Phéochromocytome

EndocVascu
Fiche réalisée selon le plan MGS


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Sommaire


1) Généralités 1A

> Déf : Sécrétion de catécholamines et leurs précurseurs de façon paroxystique.

> Etiologies
– Tumeur bénigne de la médullo-surrénale
– Rarement tumeur maligne ou localisation primaire autre (paragangliome)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Paroxystique = triade de Ménard
Chronique = HTA « suspecte » avec hyoTA ortho
Bilan hormonaux + examens morpho

A ) Clinique

Terrain : 2 pathologies souvent associé (ATCD perso/fam)
– Neuropathie endocrinnienne multiple (NEM)
– phacomatose

SF : Paroxystique, souvent étiqueté comme « grand simulateur »
– Triade de Ménard = céphalée pulsatile + palpitation + sueurs abondantes
– Autres = douleur thoracique, paleur, acrosyndrome, anxiété, soif… 0

SCl : Chronique
– 
HTA « suspecte » avec hypotension orthostatique
– Hyperglycémie

B) Paraclinique

Biologie : signes d’appel, peu sensible
– hémoconcentration
– intolérance au glucose
– hypokaliémie (en aigü)

Dosage hormonaux (catécholamines et précurseur) : Indispensable au diagnostic. Conditions particulières de dosage ! Résultats
– Métanéphrine et Normétanéphrine urinaire /24h augmenté (1 à 3 dosages) 1B
– Catécholamine augmenté uniquement pendant une crise (à visée pronostic)

Imagerie (systématique) pour identification de la tumeur
– TDM thoraco-abdo : diamètre moyen de 5cm
– Scinti corps entier au MIBG (systématique 1A ou selon le scanner 1B)

3) Evolution 0

Evolution par poussées paroxystiques.
Risque de complications par urgences hypertensives.

4) PEC 1A

A) Bilan

Recherche systématique de pathologies associées (présence de l’une d’entre elles dans 40% des phéo)

Pathologie Bilan minimal
NEM 2 mutation RET
bio : calcitonine, PTH et bilan phospho-calcique
Neurofibromatose type 1 = maladie de Von Recklinghausen Clinique (neurofibromes = tâches café au lait)
Maladie de Von Hippel Lindau mutation VHL
autres mutation SDHB, SDHD, TMEM 127

B) Traitement

Chirurgie toujours indiquée du fait du risque de récidive

Médicamenteux : introduction progressive d’un alpha-bloqueur puis d’un béta-bloqueur 1B

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