Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 192


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Sommaire


1) Généralités 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent, d’étiologie multifactorielle.

Physiopathologie : Causes multifactorielles (génétique, environnement, agents infectieux…). Afflux de cellules immunes dans la synoviale (macrophages, lymphocytes d’orientation Th17…) sécrétant des cytokines pro-inflammatoires (IL1, IL6, TNFα) et évolution vers l’inflammation chronique (cf. physiologie de la réaction inflammatoire) 3.

Des modifications vasculaires sont liées aux lésions articulaires, les cytokines pro-inflammatoires favorisant une angiogenèse locale, l’hyperplasie de la synoviale = pannus, et la sécrétion d’enzymes destructrices pour le cartilage et l’os.

Le facteur rhumatoïde (FR), immunoglobuline de type M le plus souvent, intervient dans la vascularite de la PR lorsqu’il est complexé à sa cible IgG.

Epidémiologie
– Prévalence = 0.3-0.8% de la population adulte
– Age moyen de début : 50 ans
– Prédominance féminine ++ s’atténuant avec l’âge

Facteurs de risque identifiés
– Génétiques : certains allèles HLA-DRB1, ATCD familiaux de PR
– Tabac
– Infections en particulier dentaires (peuvent induire la production d’Ac anti-CCP) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Polyarthrite bilatérale et symétrique
touchant préférentiellement les petites articulations
Ac anti-CCP ++
Lésions radiologiques
Sd inflammatoire biologique

A ) Clinique

  • Anamnèse

Polyarthrite « nue » : arthralgies évoluant par poussées
– D’horaire inflammatoire
– Avec raideur matinale > 30 min et réveils nocturnes
– Aux MCP, IPP (épargnant les IPD) et MTP, genoux, épaules, chevilles, hanches (plutôt petites articulations 0)
– Devenant fixes, bilatérales et symétriques

Polyarthrite aiguë fébrile (10-15%) : fièvre > 38.5° et AEG

Autres (plus rares)
– Arthrite des ceintures (= atteinte rhizomélique)
– Monoarthrite du poignet ou du genou
– Forme palindromique : rhumatisme intermittent avec poussées mono-articulaires très inflammatoires, résolutives en 24-48h sans séquelle
– Forme arthralgique : sans gonflement articulaire évident, peut évoluer en véritable PR

  • Clinique

> Rhumatologique

Lésion élémentaire initiale = synovite inflammatoire responsable des différentes manifestations
– Mains : sqeeze test +, ténosynovite des extenseurs
– Coudes : flessum
– Epaules : bursite sous-acromiale, synovite scapulo-humérale
– Genoux : épanchement articulaire avec choc rotulien ± kyste poplité
– Pieds : squeeze test +

Les formes évoluées se caractérisent pas des déformations et attitudes vicieuses ; toutes les articulations peuvent être touchées à l’exception du rachis dorsal et de articulations sacro-iliaques.

Zone / articulation
Particularités sémiologiques (PR évoluée)
Mains Déviation cubitale en coup de vent des MCP
Doigt en maillet = flexion réductible IPD (rupture extenseur)
Doigt en col de cygne = hyperext IPP + flexion IPD
Doigt en boutonnière = hyperflexion IPP + ext IPD
Pouce en Z = flexion MCP + extension IP
Poignets Luxation de la styloïde cubitale (« touche de piano »)
Arthrite radio-carpienne / carpite (destruction os du carpe, aggravation du coup de vent)
Pieds (90%) Erosion précoce de la 5e MTP 1B
Avant-pied triangulaire dans le plan horizontal (hallux valgus + coup de vent fibulaire + quintus varus), rond dans le plan vertical (luxation dorsale des MTP, hyperext. 1ère phalange et flexion IPP = orteils en griffe)
Coudes (40%) Attitude vicieuse en flessum
Rachis Erosion charnière cervico-occipitale jusqu’à impression basilaire

> Dermatologique

ADP (20-30%) : superficielles, mobiles, habituellement de petite taille

Nodules rhumatoïdes (10-20%, surtout formes séropositives)
– Fermes, mobiles et indolores
– Siégeant aux crêtes cubitales, tendons extenseurs des doigts, tendon d’Achille, coudes ± localisations viscérales (poumon, cordes vocales, valves cardiaques…)

Nodulite rhumatoïde : nodules aux mains + grosses géodes intra-épiphysaires des mains/pieds, parfois observée sous MTX

B ) Paraclinique

> Auto-anticorps

Anticorps anti-CCP : diagnostic précoce ++
– Sensibilité initiale : 70 %
– Spécificité > 95% : rhumatisme psoriasique, Gougerot-Sjögren, LES, sclérodermie systémique, tuberculose

Facteur rhumatoïde (= anticorps anti-IgG)
– Sensible à 60-80% pour la PR, de mauvais pronostic si apparition précoce
– Spécifique à 65-85% : Gougerot-Sjogren primaire, LES, sclérodermie systémique, cryoglobulinémie mixte, endocardite infectieuse, sarcoïdose, sujet âgé…

Anticorps anti-nucléaires (anti-SSA, parfois SSB) : sensible à 15-30% à faible titre

> Imagerie

Radio : signes élementaires
– Erosions des zones de réflexion synoviale
– Pincement articulaire (destruction cartilagineuse)

Echographie
– Synovites avec signal doppler + (hyperhémie synoviale)
– Ténosynovites
– Epanchement intra-articulaire
– Erosions débutantes (plus sensible et plus précoce que la radiographie)

± IRM si disponible, forte suspicion de PR et radio/echo non-contributives 1C
– Epanchement intra-articulaire : hypoT1, hyperT2
– Synovite : épaississement, hypoT1 avec prise de contraste, hyperT2

> Autres
– Syndrome inflammatoire biologique : 90% à la phase débutante
– Prélèvement de liquide synovial : liquide inflammatoire riche en PNN (> 2000 éléments/mm3 0)
– Histologie du nodule rhumatoïde : nécrose fibrinoïde centrale, entourée d’histiocytes et d’une couronne lymphoplasmocytaire

C ) Diagnostic différentiel

Polyarthrite infectieuse : virales, bactérienne en cas d’immunodépression, endocardite, maladie de Lyme, maladie de Whipple

Polyarthrite microcristalline, spondyloarthrite

Autres : LES (arthralgies migratrices chez la femme jeune ++, Ac anti-nucléaires), rhumatisme psoriasique (spondyloarthrite) 1A , Gougerot-Sjogren primaire (arthralgies migratrices, pas d’érosion articulaire ni anti-CCP) 1B

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle / pronostic

Il existe des formes pauci symptomatiques avec évolution rapidement favorable comme des formes sévères d’emblée. Evolution par poussées entrecoupées d’accalmies ou de rémission. Les érosions radiologiques peuvent être présentes au diagnostic ou apparaitre rapidement (6-12 mois d’évolution), elles évoluent rapidement les 3 premières années (surtout si la PR est mal contrôlée) et suivent une progression linéaire par la suite.

Facteurs de mauvais pronostic d’évolution de la PR :
– Maladie active : DAS > 3,2 de façon persistante
– Syndrome inflammatoire élevé (CRP ++)
– Présence de FR et/ou d’anticorps anti-CCP
– Erosions radiologiques précoces
– Handicap fonctionnel (HAQ ≥ 0,5)
– Début polyarticulaire d’emblée 1B, manifestations extra-articulaires ou systémiques 1A
– Comorbidités cardiovasculaire, tumorales ou infectieuses
– Epitope partagé HLA-DR1/4 1B
– Mauvaise réponse au 1er traitement de fond 1B
– Tabagisme actif 0

Pendant la grossesse, l’activité inflammatoire de la PR s’améliore souvent (60%), et reprend après l’accouchement 1B.

B) Complications

Les complications les plus fréquentes sont d’ordre infectieuses (souvent en lien avec les traitements) et cardiovasculaires  (cf PEC des FdR CV).

> Complications ostéo-articulaires : déformations articulaires avec handicap fonctionnel
– Pieds : hyperkératose, durillons, fistule
– Ruptures tendineuses (mains++)
– Carpite fusionnante
– Destruction cartilagineuse : gonarthrose ….
– Ostéoporose (si PR inflammatoire au long cours ou corticothérapie au long cours)

> Complications cardiovasculaires
Athérosclérose accélérée, infarctus, AVC
– Signes de vascularite (1%) : purpura vasculaire, nécroses des doigts / orteils, ulcères profonds, neuropathie périphérique…
– Endo-, myo- et péricardite

> Complications hémato- / immunologiques
– Syndrome de Felty : splénomégalie + neutropénie dans les formes évoluées ± ulcères cutanés, hyperpigmentation, épisclérite, anémie, ANN positifs
– Leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) : lymphocytose inconstante faite d’un seul clone (T > NK), neutropénie, thrombopénie et/ou anémie, splénomégalie
– Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire = sd sec (20-25%) : xérophtalmie, xérostomie
Amylose AA (protéinurie puis sd néphrotique)

> Autres
– Neuro : atteinte C1-C2 jusqu’à impression basilaire, pronostic fonctionnel engagé!
– Pneumo : PAC, bronchectasies ++, pleurésie, pneumopathie interstitielle diffuse (dont sd de Caplan-Molinet : association PR + silicose)
– Ophtalmo : sclérite et épisclérite (1-5%), risque de scléromalacie perforante
– Associations PR-oncologie : lymphome non-Hodgkinien, cancer du col utérin et CBP plus fréquents, CCR, cancer du sein et de l’ovaire moins fréquents qu’en population générale

4) PEC 1A

A ) Bilan

Même devant une forme typique de PR, il est indispensable de réaliser un bilan

Bilan INITIAL devant une (suspicion de) PR
Bio 
– NFS, CRP, VS
– Bilan hépatique : ASAT, ALAT, PAL et GGT
– BU, créatininémie
– Pré-thérapeutique si méthotrexate : sérologies VIH, VHB ,VHC 0
Imagerie : aura valeur de référence dans le suivi, + intérêt diagnostique et pronostique
– Rx mains et poignets de face et ¾  (bilat)
– Rx pieds ¾ et face (bilat)
– Rx thorax F+P
± autres articulations touchées cliniquement
Prélèvement articulaire : ponction de liquide articulaire avec analyse cytobactériologique

B ) Traitement

  • Mesures générales et préventives : information et éducation+++

ALD 100%
Mise à jour des vaccins usuels (et antipneumoccoccique/grippe recommandés ++ si mise sous anti-TNF, à discuter si mise sous methotrexate)
Sevrage tabac, aide psychosociale si besoin
Favoriser l’activité dès l’amélioration des douleurs

  • Traitement symptomatique

On le prescrit en cas de poussée inflammatoire

> Repos en cas de poussée inflammatoire

> Antalgiques niveau 1 (AINS, paracétamol) ± niveau 2 (codéine, tramadol). Utilisation de morphiniques exceptionnelle

> Corticothérapie souvent débutée à dose moyenne au moment du diagnostic si forme inflammatoire (10-15 mg/j cortancyl) avec décroissance progressive et sevrage en 3-6 mois si possible (dose de 5mg/j acceptable au long cours sinon)

> Traitements locaux : infiltrations de corticoïdes voire radio-isotopes pour réduire le pannus

± orthèses posturales à porter la nuit pour limiter la déformation articulaire, physiothérapie (glaçage), rééducation à adapter selon l’évolution

± traitement chirurgical en cas d’échec du traitement général et local (synovectomie, arthroplastie ou arthrodèse)

  • Traitement de fond : à débuter d’emblée et le plus tôt possible (concept de treat to target) 3

> Traitement médicamenteux : méthotrexate (MTX) et biothérapies
Il permet de réduire la fréquence, durée et intensité des symptômes, voire permet une rémission, et doit être prolongé tant qu’il est efficace et bien toléré. Le choix du traitement relève de l’avis du rhumatologue. L’efficacité du traitement de fond est retardée (environ 6 semaines pour le méthotrexate)

Note 1B : le taux de rémission atteint 50% si le ttt de fond est débuté dans les 3 premiers mois de la maladie, et chute à 10% après 6 mois

MTX 1ère intention (10-20 mg / semaine, PO ou SC). /!\ Tératogène donc information et contraception efficace chez la femme en age de procréer.

Léflunomide ou sulfasalazine : si contre-indication au méthotrexate

Anti-TNFα : en 2nde intention pour les PR sévères / réfractaires / de mauvais pronostic (initiation hospitalière)

Autres (rituximab, abatacept, anti-JAK en 3e ligne…)

C ) Suivi

Consultation rhumatologue tous les 3 mois initialement puis tous les 6-12 mois selon l’évolution. Le suivi est à la fois clinique et biologique (surveillance de la tolérance et l’efficacité des traitements), et le bilan radiographique est à répéter tous les 6 mois à 2 ans selon le niveau de contrôle de la PR.

Différents scores d’évolutivité existent, en France on utilise principalement le Disease Activity Score DAS28 (calculateur, en français), reposant sur le décompte du nombre d’articulations douloureuses, gonflées, le niveau de douleur, la durée de raideur matinale, et la mesure de la VS et/ou CRP.

On parle de PR en rémission pour un score < 2,6, de PR en faible niveau d’activité pour un score de ≤ 3,2, de PR modérément actives pour un score ≤ 5,1 et de PR très actives au-delà.

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