Splénomégalie

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Hématologie Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 272


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Sommaire

Déf : augmentation du volume de la rate. Toute rate palpable est pathologique !

1) Etiologie 1A

Etio Clinique Paraclinique
Infection* Fièvre, frissons, adénopathies
Hypertension portale (obstacle pré/intra/post-hépatique) HMG, ascite, ictère, circulation collatérale Bio : cytolyse, bloc βγ à l’EPP, baisse TP + facteur V, hypoalbuminémie
Echo-doppler
Lymphome non-Hodgkinien  Fièvre, ADP
 Histologie
Autres hémopathies malignes (sauf myélome et la plupart des sd myélodysplasiques) Adénopathies, fièvre, ictère NFS
Hémolyse chronique Ictère Anémie régénérative
Pathologie inflammatoire (PR – sd Felty, LES, sarcoïdose, Still, FMF) Fièvre, ADP
Maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick) (selon étio)
Kyste épidermoïde Masse réguliète, rénitente Echo
Hémangiome    
Métastase AEG Imagerie
Syndrome d’activation macrophagique (SAM)
Terrain : déficit immunitaire, infection virale (EBV, CMV, VIH) ou bactérienne
Fièvre, HMG, ADP
Bio : pancytopénie, élévation LDH, hyperferritinémie, hyperTG, cytolyse hépatique
Myélogramme : macrophages phagocytant les précurseurs sanguins

*Les principales infections responsables de splénomégalie sont :
– Batériennes : typhoïde, tuberculose, syphilis secondaire, maladie d’Osler, toute bactériémie
– Virales : EBV, CMV, VIH, hépatite virale
– Parasitaires : paludisme, leishmaniose, bilharziose invasive, kyste hydatique, toxo
– Mycosique: candidose hépato-splénique

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Technique de palpation
– Décubitus dorsal, respiration profonde
– Main en oblique pour chercher l’extrémité inférieure de la rate, de la FIG au rebord costal
– Masse mobile avec la respiration, sans contact lombaire. Mesurer le débord ++

Attention aux diagnostics différentiels : hypertrophie hépatique gauche, gros rein, tumeur colique, gastrique ou surrénale

Troubles fonctionnels : pesanteur hypochondre gauche, douleur, constipation, nausées…

Une rate très volumineuse est associée à un lymphome ou un sd myéloprolifératif

B) Paraclinique

Confirmer la SMG : en cas de doûte ou dans des cas difficiles
– Echo : 2 mesures augmentées (dimensions normales : 12-14 x 4-8 x 6-12 cm)
– TDM

Signes biologiques d’hypersplénisme : corrélés au volume splénique, quelle que soit la cause de la SMG
– Cytopénies de séquestration : thrombopénie, leucopénie, parfois anémie modérée
– ± Hémodilution par augmentation du volume plasmatique total (pouvant majorer une réelle anémie)

Bilan étiologique

Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie
Biologie
– Hémogramme avec frottis et réticulocytes
– Hémocultures, VS, CRP
– Bilan hépatique : ASAT, ASAT, GGT, PAL, TP et facteur V, électrophorèse des protéines
– Recherche hémolyse : bilirubine totale et libre, haptoglobine, Coombs direct
Imagerie : écho

En l’absence de signe d’orientation, il faut envisager une ponction ou biopsie ostéomédullaire puis hépatique à la recherche d’une hémopathie ou d’une granulomatose ou maladie de système passée inaperçue. 1B

3) Traitement symptomatique 1A

Si le contexte clinique l’impose, on réalise parfois une splénectomie à visée diagnostique, ou thérapeutique dans le cadre d’un lymphome.

Mesures prophylactiques chez le patient splénectomisé
– Vaccination anti-pneumococcique, méningococcique, haemophilius influenzae
– Pénicilline V orale (2 MU par jour pendant 2 ans)
– C3G probabiliste en cas de fièvre 1B

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2 réflexions au sujet de « Splénomégalie »

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