Splénomégalie

!! FICHE NON RELUE !!


Hématologie – Médecine interne
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 272


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Sommaire

Déf : augmentation du volume de la rate. Toute rate palpable est pathologique !

1) Etiologie 1

Etio Clinique Paraclinique
Infection* Fièvre, frissons, adénopathies
Hypertension portale (obstacle pré/intra/post-hépatique) HMG, ascite, ictère Echo-doppler
Hémopathie maligne (sauf myélome et la plupart des sd myélodysplasiques) Adénopathies, fièvre, ictère NFS
Hémolyse chronique Ictère Anémie régénérative
Pathologie inflammatoire (PR, LES, sarcoïdose…) Fièvre, adénopathies
Maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick) (selon étio)
Lymphomes non-Hodgkiniens    
Kyste épidermoïde Masse réguliète, rénitente Echo
Hémangiome    
Métastase AEG Imagerie

*Les principales infections responsables de splénomégalie sont :
– Batériennes : typhoïde, tuberculose, syphilis secondaire, maladie d’Osler, toute bactériémie
– Virales : EBV, CMV, VIH, hépatite virale
– Parasitaires : paludisme, leishmaniose, bilharziose invasive, kyste hydatique, toxo

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

> Technique de palpation :
– Décubitus dorsal, respitation profonde
– Main en oblique pour chercher l’extrémité inférieure de la rate, de la FIG au rebord costal
– Masse mobile avec la respiration, sans contact lombaire. Mesurer le débord ++

Attention aux diagnostics différentiels : hypertrophie hépatique gauche, gros rein, tumeur colique, gastrique ou surrénale

> Troubles fonctionnels : pesanteur hypochondre gauche, douleur, constipation, nausées…

Une rate très volumineuse est associée à un lymphome ou un sd myéloprolifératif

B) Paraclinique

Confirmer la SMG : en cas de doûte ou dans des cas difficiles
> Echo : 2 mesures augmentées (dimensions normales : 12-14 x 4-8 x 6-12 cm)
> TDM

Bilan étiologique

Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie
Hémogramme avec frottis et réticulocytes
Hémocultures, VS, CRP
Bilan hépatique : ASAT, ASAT, GGT, PAL, TP, électrophorèse des protéines
Recherche hémolyse : bilirubine totale et libre, haptoglobine
Echo

En l’absence de signe d’orientation, il faut envisager une ponction-biopsie ostéomédullaire et hépatique à la recherche d’une hémopathie ou d’une granulomatose passée inaperçue. 1b

3) Traitement symptomatique 1

Si le contexte clinique l’impose, on réalise parfois une splénectomie à visée diagnostique, ou thérapeutique dans le cadre d’un lymphome :

– Prophylaxie : vaccin pneumococcique, méningococcique, haemophilius influenzae, et pénicilline orale (2 MU par jour pendant 2 ans)
– Complications 1b : C3G probabiliste en cas de fièvre

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