Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

NéphroHémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260


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Sommaire


1) Généralités 1

Déf : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l’atteinte rénale est au premier plan.

Type : on distingue
– le SHU typique du jeune enfant (post-infectieux)
– le SHU atypique de l’enfant > 3 ans et de l’adulte (toutes les autres étio)

  • Etiologies 2

SHU typique : survient en cas d’infection à bactérie productrice de toxine shiga-like
– STEC = E. coli O157 : H7 le plus souvent (95% des SHU de l’enfant), infection digestive ou PNA !
– Autres (infections invasives !) : shigella dysenteria type 1, streptococcus pneumoniae

SHU atypique
– Mutation des gènes de protéines impliquées dans la voie alterne du complément : facteur H, CD46, facteur I, C3 convertase…
– Auto-anticorps anti-facteur H
– Mutation gène de la thrombomoduline

Causes communes de MAT

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Diarrhée sanglante / fièvre / anurie chez l’enfant PCR selle (toxine)

A ) Clinique

Eléments spécifiques :

  SHU typique SHU atypique
Terrain Enfant de 1-2 ans
Petite épidémie estivale
Enfant > 3 ans, adulte
± ATCD familial
Clinique Brutale avec diarrhée sanglante, fièvre, anurie Progressive

B) Paraclinique

Eléments communs :
Insuffisance rénale aigüe organique avec HTA, protéinurie et hématurie
– anémie hémolytique et thrombopénie

Eléments spécifiques :  les examens complémentaires ne sont pas les mêmes selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Recherche foyer infectieux coproculture : bactérie (rare)
PCR : toxine ++
Séro de 8 STEC 2
PBR Si doute dg ou insuff. rénale persistante 2

C) Différentiel

– Autres causes de néphropathie vasculaire aigüe
– Autres causes d’insuffisance rénale aigüe organique.

3) Evolution 1

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Evolution spontanément favorable en 1-2 semaine Pronostic rénal et vital engagé !
Récidive Non Possible (selon étio)

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
Bilan hépatique
Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
Sérologie VIH
hCG chez la femme en âge de procréer
Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !)

Ce bilan de base est complété par les examens vus au paragraphe 2 en cas de suspicion de SHU. En l’absence d’étiologie évidente, on pourra rechercher une anomalie du complément :

Exploration d’un SHU atypique
Dosage CH50, C3, C4, facteur B
Expression leucocytaire de MCP (CD46)
Ac anti-FH
Mutations gène FH, FI, MCP, C3, thrombomoduline

B ) Traitement

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
PEC Déclaration obligatoire avant 15 ans ! 1
Symptomatique, pas d’ATB sauf bactériémie / infection à shigella
Traitement étio
Echange plasmatique et/ou biothérapie (Ac anti-C5)

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