Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

NéphroHémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260


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Sommaire


1) Généralités 1

Déf : Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l’atteinte rénale est au premier plan.

Type : on distingue
– le SHU typique du jeune enfant (post-infectieux)
– le SHU atypique de l’enfant > 3 ans et de l’adulte (toutes les autres étio)

  • Etiologies 2

SHU typique : survient en cas d’infection à bactérie productrice de toxine shiga-like
– STEC = E. coli O157 : H7 le plus souvent (95% des SHU de l’enfant), infection digestive ou PNA !
– Autres (infections invasives !) : shigella dysenteria type 1, streptococcus pneumoniae 2, salmonelle 1

SHU atypique
– Mutation des gènes de protéines impliquées dans la voie alterne du complément : facteur H, CD46, facteur I, C3 convertase…
– Auto-anticorps anti-facteur H
– Mutation gène de la thrombomoduline

Causes communes de MAT

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Diarrhée sanglante / fièvre / anurie chez l’enfant PCR selle (toxine)

A ) Clinique

Eléments spécifiques :

  SHU typique SHU atypique
Terrain Enfant de 1-2 ans
Petite épidémie estivale
Enfant > 3 ans, adulte
± ATCD familial
Clinique Brutale avec diarrhée sanglante, fièvre, anurie Progressive

B) Paraclinique

Eléments communs
Insuffisance rénale aiguë organique avec HTA, protéinurie et hématurie
– anémie hémolytique et thrombopénie

Eléments spécifiques :  les examens complémentaires ne sont pas les mêmes selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Recherche foyer infectieux coproculture : bactérie (rare)
PCR : toxine ++
Recherche LPS de de 8 sérogroupes STEC 2
PBR Si doute dg ou insuff. rénale persistante 2

C) Différentiel

– Autres causes de néphropathie vasculaire aiguë
– Autres causes d’insuffisance rénale aiguë organique.

3) Evolution 1

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
Evolution spontanément favorable en 1-2 semaine Pronostic rénal et vital engagé !
Récidive Non Possible (selon étio)

4) PEC 2

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
– Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
– Bilan hépatique
– Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
– Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
– Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
– Sérologie VIH
– hCG chez la femme en âge de procréer
– Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique) pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !

Ce bilan de base est complété par les examens vus au paragraphe 2 en cas de suspicion de SHU. En l’absence d’étiologie évidente, on pourra rechercher une anomalie du complément :

Exploration d’un SHU atypique
Dosage CH50, C3, C4, facteur B
Expression leucocytaire de MCP (CD46)
Ac anti-FH
Mutations gène FH, FI, MCP, C3, thrombomoduline

B ) Traitement

Très variable selon le type !

  SHU typique SHU atypique
PEC Déclaration obligatoire avant 15 ans ! 1
Symptomatique seul (anti-HTA, dialyse) 1
ATB en urgence si STEC , shigella
(C3G + aminoside) ou streptocoque (C3G + vanco) 2
Traitement étio
Echange plasmatique et/ou biothérapie (Ac anti-C5)
± greffe combinée foie + rein (mortalité lourde)

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