Vascularites systémiques : classification et généralités

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : les vascularites sont un groupe d’affections ayant en commun une atteinte inflammatoire conduisant à une fibrose de la paroi vasculaire. La symptomatologie dépend donc du type et du nombre de vaisseaux atteints.

Etiologie 2 : Les vascularites sont classées par type de vaisseau touché et d’autres critères dans la classification du consensus de Chapel Hill (1993) révisée comme suit en 2012 :

Critère Etiologie
Vaisseaux de gros calibre Artérite à cellules géantes – maladie de Horton
Maladie de Takayasu
Vaisseaux de moyen calibre Périartérite Noueuse
Maladie de Kawasaki
Vaisseaux de petit calibre Vascularites associées aux ANCA :
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)
Polyangéite microscopique
Vascularites avec complexes immuns :
Vascularite avec anti-MBG (sd de Goodpasture)
Vascularite des cryoglobulinémies
Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde)
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (anti-C1q)
Vaisseaux de taille variable Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Ne touchant qu’un seul organe Vascularites cutanées
Vascularites du SNC
Vascularite leucocytoclasique
Aortites isolées
Autres (liées au SNP…)
Affection systémique associée Vascularite lupique
Vascularite rhumatoïde
Vascularite sarcoïde
Autres (Gougerot-Sjogren…)
Etiologie probablement identifiée Vascularite des cryoglobulinémies liées au VHC
Périartérite noueuse liée au VHB
Aortite syphilitique
Vascularites médicamenteuses à complexes immuns
Vascularites médicamenteuses à ANCA
Vascularites paranéoplasiques
Autres

Les causes de vascularite secondaire sont nombreuses 1A :
– Bactéries : strepto, straph, méningocoque, gonocoque, rickettsia, borrelia…
– Virus : hépatites A, B, C ; VIH ; EBV/CMV
– Parasitose : paludisme
– Médicaments : AINS, antibiotiques, diurétiques, allopurinol, anti-TNFα et méthotrexate (!) …

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
AEG fébrile
Arthro-myalgies
Syndrome inflammatoire biologique
Diagnostic étio : biopsie ++

A ) Clinique

> Signes généraux et inflammatoires : fièvre, AEG

> Signes communs
Rhumatologiques : arthralgies et myalgies ++, arthrites plus rares
Cutanés : purpura vasculaire, livedo, lésions d’allure urticariennes…
Digestifs : perforations et hémorragies de l’intestin grêle surtout
Signes d’ischémie périphérique : nécrose, gangrène, ulcère digital

> Eléments d’orientation
De terrain :
Infection ou médicament (vascularites secondaires), infection à VHB (PAN)
Etiologies de l’enfant (Kawasaki, purpura rhumatoïde), du jeune adulte (Takayasu, Behçet), du sujet âgé (Horton)

Clinique : 1C
Neuropathies périphériques (PAN, cryoglobulinémies) ou centrales (Behçet, Wegener)

Atteinte cardio-vasculaire : anévrisme coronaire (Kawasaki), myo- ou péricardite (Churg-Strauss ++, autres vascularites des vaisseaux de petit calibre)

Atteinte pulmonaires : lésions nodulaires (Wegener), syndrome asthmatiforme (Churg-Strauss), infiltrats pulmonaires et hémorragie intra-alvéolaire (vascularites à ANCA)

Atteinte rénale : néphropathie vasculaire (PAN) ou glomérulaire (vascularites à ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulines)

Atteinte digestive : perforation / hémorragies (purpura rhumatoïde et PAN ++, toutes les vascularites de vaisseaux de petit calibre)

Atteinte ophtalmo : conjonctivite (Kawasaki), (épi-)sclérite (Wegener), uvéite (Behçet)

B ) Paraclinique

  • Histologie 1B, 1C

La confirmation diagnostique repose surtout sur la biopsie d’un organe ou tissu atteint. Ceci est vrai en dehors de cas très évocateurs par l’association du terrain et/ou de lésions cliniques, biologiques et radiologiques 1B, la recherche d’une confirmation histologique doit cependant rester systématique 1C.

Biopsie cutanée, la plus simple, (neuro-)musculaire, de l’artère temporale pour la maladie de Horton, PBR…

> Granulomes : Horton, Takayasu, Wegener, Churg-Strauss
> Nécrose fibrinoïde : vascularite à ANCA, PAN
> Eosinophiles : Churg-Strauss
> Dépôts en immunofluorescence : vascularites avec complexes immuns

! PBR contre-indiquée en cas de suspicion de périartérite noueuse !

  • Anti-corps anti cytoplasme de PNN (ANCA)

Leur dosage est d’une grande aide dans le diagnostic étiologique d’une vascularite, avec une spécificité proche de 100% pour les vascularites nécrosantes systémiques. On distingue en microscopie un aspect de fluorescence cytoplasmique (cANCA) ou périnucléaire (pANCA).

ASPECT EN IMMUNOFLUORESCENCE ETIOLOGIES (PAR ANTICORPS)
Etiologies des vascularites à cANCA Ac anti-Protéinase 3 (PR3) :
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) +++
Polyangéite microscopique
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S)
Etiologies de vascularites à pANCA Ac anti-Myélopéroxydase (MPO) :
Polyangéite microscopique +++
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (C&S)
GNRP pauci-immune
Syndrome de Felty
Autres maladies liées aux pANCA et xANCA (atypiques)
Lupus systémique (anti-MPO, anti-lactoferrine)
Polyarthrite rhumatoïde (anti-lactoferrine)
Rectocolite hémorragique (anti-MPO 0, antianti-cathepsine G)
Cholangite sclérosante primitive (anti-MPO 0, anti-cathepsine G)

Le titre d’ANCA est corrélé à l’activité de la maladie, une élévation des Ac précède souvent une rechute clinique.

  • Autres marqueurs biologiques

Hémogramme à la recherche d’éosinophilie (Churg & Strauss)
Bilan hépatique et rénal avec BU
Sérologies virales : VHB et VHC, VIH
Recherche d’autres infections (vascularites secondaires)
Bilan immunologique : Ac anti-nucléaire, facteur rhumatoïde et anti-CCP, cryoglobulines

  • Imagerie

Maladie de Horton : écho artère temporale
Maladie de Takayasu : TEP scan plus spécifique et plus précoce. Cet examen semble aussi prometteur pour la maladie de Horton, mais il est moins spécifique chez le sujet âgé.

3) PEC 1A

A) Bilan

Bilan de gravité 3 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point.
Il pourrait s’appliquer dans les vascularites des cryoglobulinémies ou le purpura rhumatoïde, mais pas dans la maladie de Takayasu.

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL (valable pour Wegener et Churg-Strauss)
– Age > 65 ans

Bilan de complications

Bilan de complications devant une vascularite
Imagerie
Radio pulm F+P, scanner thoracique non-injecté
ECG ± ETT
Autres : explorations fonctionnelles respiratoires

En fonction de la situation clinique, d’autres examens et avis spécialisés sont à demander :

Situation Conduite à tenir
Suspicion d’hémorragie intra-alvéolaire ou atteinte pulm. à l’imagerie Lavage broncho-alvéolaire (LBA) + biopsies bronchiques et microbiologie
Suspicion de vascularite à ANCA Examen ORL ± scanner
Clinique de neuropathie périphérique
Clinique d’atteinte neurologique centrale
Electromyogramme EMG
IRM cérébrale et/ou médullaire
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ou suspicion d’atteinte cardiaque Troponine, NT-proBNP
IRM cardiaque
Autre (selon clinique) Exploration ophtalmo, digestive…

B) Traitement 1B, 1C

  • Traitement étiologique

Eviction de l’agent pathogène ou du médicament responsable s’il y a lieu

  • Mesures habituelles

Le traitement repose habituellement sur une corticothérapie générale, et des immunosuppresseurs :
– Cyclophosphamide (souvent en traitement d’induction dans les formes graves)
– Azathioprine, méthotrexate, mycophénolate mofétil
– Rituximab (anti-CD20) : vascularites associées aux ANCA comme traitement d’induction et/ou en entretien, ou vascularites cryoglobulinémiques

Notes :
– Les échanges plasmatiques sont indiqués en cas d’insuffisance rénale sévère et d’hémorragie alvéolaire symptomatique (vascularites des vaisseaux de petit calibre)
– Les anti-TNFα ne sont généralement pas préconisés (inefficaces, mauvaise tolérance)
– Les injections d’immunoglobulines (IgIV) sont indiquées dans la maladie de Kawasaki (prévention des anévrismes coronariens) ou comme traitement adjuvant des vascularites avec immunodépression sévère.

  • Traitement des symptômes et complications
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