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Thrombose veineuse cérébrale

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 05/03/20.

Urgences - Neuro - Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 335


Dernières mises à jour
Mars 2020 : mise à jour des référentiels de neuro et neurochir 2019, modifications mineures (Vincent)
Fév. 2019 : mise à jour de la source CEMIR, modifications mineures (Vincent)
Avril 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 5e édition 2019 – item 335 (référentiel de neurologie)
1B : Collège de neurochirurgie 2ème édition 2019 – item 335 (référentiel de neurochirurgie – non disponible en ligne)
1C : CEMIR 6e édition 2018 – item 335 (référentiel de réanimation – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : atteinte d’un ou plusieurs sinus veineux (longitudinal 60 %, latéraux 40 % 1C), exceptionnellement une veine corticale, pouvant provoquer ou non un infarctus cérébral (non-systématisé à 1 territoire artériel), souvent avec composante hémorragique. La thrombose veineuse cérébrale est une cause rare d'AVC.

Etiologies, FdR : causes nombreuses et souvent associées (idiopathique : 10-20 % 1C)

Causes / facteurs généraux Causes / facteurs locaux infectieux Causes / facteurs locaux non-infectieux
Post-opératoire
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Affections hématologiques
Tbl de l’hémostase congénitaux ou acquis
Infections (sepsis, endocardite)
Cancers et chimiothérapies
Maladies inflammatoires (Behçet ++)
Autres : déshydratation sévère, cirrhose, sd néphrotique...
Infection de voisinage : otite, mastoïdite, sinusite, infection bucco-dentaire…

Infection intracrânienne : abcès, empyème sous-dural, méningite

TC (ouvert ou fermé, avec ou sans fracture)

Intervention neurochirurgicale

Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne)

Cathétérisme jugulaire

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Triade céphalées – crise d’épilepsie – déficit neurologique focal, signes « à bascule » Angio-IRM, angio-TDM à défaut
± PL, D-dimères

A ) Clinique

Triade céphalées – crise d’épilepsie – déficit neurologique focal très évocatrice !

Céphalées (par HTIC, isolées dans 25 % des TVC) : intenses ou modérées, permanentes ou intermittentes, diffuses ou focales, avec oedème papillaire et parfois troubles de la conscience

Crise épileptique : partielle ou généralisée, classiquement hémi-corporelle à bascule

Déficits neurologiques focaux (inconstants et variables selon la localisation) : classiquement à bascule en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur, ophtalmoplégie en cas de thrombose des sinus caverneux.

B ) Paraclinique

IRM avec angio-IRM = référence : le sinus thrombosé est en hypersignal T1, hypoT2* à la phase d’état, absence de flux dans le sinus occlus en ARM veineuse, « signe du delta » avec injection = prise de contraste de la paroi sinusienne

TDM avec angio-TDM : moins sensible, peut montrer un infarctus hémorragique, une hydrocéphalie, une hyperdensité spontanée du sinus ou un signe du delta

PL (en l’absence de lésion intracrânienne focale) : hyperpression d’ouverture, hyperprotéinorachie, pléiocytose de formule variable et quelques hématies

D-dimères augmentés dans les formes aiguës et subaiguës 1C

C ) Diagnostic différentiel

Cf OD devant un déficit neurologique récent (transitoire)
- Aura migraineuse (chronologie!)
- Crise épileptique partielle ou déficit post-critique
- Hypoglycémie
- VPPB ou maladie de Ménière, glaucome, lipothymie...

3) Evolution 1A

Le pronostic est le plus souvent favorable le traitement est démarré à temps. Le pronostic est plus sévère pour des thromboses veineuses profondes 1A, 1C et les lésions de la fosse postérieure 1C.

4) PEC 1A

A ) Bilan

L’imagerie met en évidence des signes de gravité et oriente sur l’étiologie
- Retentissement sur le parenchyme : oedème vasogénique, infarctus veineux, remaniement hémorragique
- Retentissement ventriculaire : hydrocéphalie
- Orientation étiologique : tumeur (méningiome), méningite chronique, pathologie locale…

Sur le plan étiologique, la PL est l’examen clé pour identifier une méningite.

B ) Traitement

Traitement curatif
- Héparinothérapie à dose curative en urgence, même en cas d’infarctus hémorragique (!), relayée par AVK pour au moins 6 mois 1A, 1C
- Rarement, un traitement fibrinolytique, une désobstruction mécanique voire une chirurgie de décompression peut être indiquée 1C

Traitement étiologique (éradication d’un foyer infectieux, arrêt définitif de la contraception orale…) et des complications (anti-épileptique en cas de crise, mannitol 1A ou acétazolamide 1C en cas de signes d’HTIC)

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