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Erythème noueux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 18/02/21.
Dernières mises à jour
– Février 2021 : création de la fiche (Charline, Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEDEF – Sarcoïdose : aspects dermatologiques (Réf. de Dermatologie – 2017)
2 : Erythème noueux (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2012)
3 : Érythème noueux et nouures de l’enfant (Fiche de synthèse – PaP en pédiatrie, 2019)

1) Généralités 2

Déf : hypodermite septale avec atteinte des septums inter/lobulaires sans vascularite 

Épidémiologie  
– affection plus rare chez l’enfant que chez l’adulte 
– plus fréquente des panniculites chez l’enfant
– chez l’adulte : atteinte féminine +++
– chez l’enfant : sex-ratio = 1 

Etiologies 
Aucune étiologie n’est retrouvée dans 50% des cas

Causes infectieuses bactériennes 
– Streptococcie ++++
Brucellose 
– Campylobactériose 
Chlamydia 
Fièvre Q 
– Leptospirose 
– Maladies des griffes du chat
– Mycobactériose 
Mycoplasme 
Pasteurellose 
Rickettsiose 
– Salmonellose 
– Shigellose 
Syphilis 
Tularémie 
– Yersiniose 

Causes infectieuses virales
Cytomégalovirus (CMV)
Hépatites B et C 
– Nodules des trayeurs 
Epstein-Barr Virus (EBV)
VIH 

Causes infectieuses mycosiques et parasitaires
– Blastomycose 
– Coccidioïcomycose 
Histoplasmose 
– Trichophytose 
– Amibiase 
Ascaridiose
Tæniasis  
Toxoplasmose

Affections générales 
Maladie de Behçet 
– Entéropathies 
Maladie cœliaque 
Diverticulose 
– Cirrhose biliaire primitive 
– Maladie de Horton 
Néphropathie à IgA
Lupus érythémateux 
Sarcoïdose 
Syndrome de Sweet 
Maladie de Takayasu 
Mastite granulomateuse
Maladie de Still
Cryoglobulinémie 

Causes médicamenteuses
Antibiotiques 
– Œstrogènes 
– Oméprazole 
– Sulfamides 
– Vaccin contre l’hépatite B
– Sels d’Or 
– Amiodarone 

Causes malignes
– Maladie de Hodgkin 
– Leucémies 
– Lymphomes 
– Cancers 

Causes diverses
Acné fulminans 
– Grossesse  

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Nodules caractéristiques ± Biopsie cutanée

A ) Clinique 1

Terrain : Femme entre 25-40 ans +++ 3

Signes cliniques 
– Apparition aiguë de nouures (nodules hypodermiques) d’1 – plusieurs cm de diamètre 2
 . coloration rose/rouge ou normale 
 . fermes, non fluctuantes, en relief 
 . douloureuses ou sensibles à la palpation, chaudes, adhérentes aux plans superficiel et profond 
 . topographie : régions prétibiales et aux genoux, parfois aux mollets, aux cuisses, aux fesses et plus rarement membres supérieurs (répartition bilatérale ± symétrique)
– Signes associés 
. fièvre 38-39 °C 
 . asthénie 
 . myalgies 
 . douleurs articulaires 
 . symptomatologie rhinopharyngée 1

B ) Paraclinique 

Biopsie cutanée 
– intérêt dans les formes atypiques 
– Hypodermite septale aiguë 
– Présence de foyers inflammatoires à prédominance péri-vasculaire dans les septums inter-lobulaires  et dans le derme profond.

C ) Diagnostic différentiel 

Hypodermites lobulaires (panniculites) 
– Panniculites enzymatiques 
 . déficit en α 1 antitrypsine 
 . adiponécrose nodulaire (cause pancréatique) 
– Panniculites physiques 
 . cryopanniculites
 . lipodystrophies membrano-kystiques. 
– Panniculites post-stéroïdienne 
– Panniculite histiocytaire cytophagique 
– Panniculite idiopathique (Maladie de Weber-Christian)

Hypodermites mixtes 
– Lupus érythémateux profond 
Sclérodermie
– Infiltrats leucémiques graisseux 
– Vascularite nodulaire type érythème induré de Bazin 
– Lipodermatosclérose 
– Hypodermites infectieuses 
– Hypodermites post-injection 

Note 3 : peu de diagnostics différentiels chez l’enfant 
– Purpura rhumatoïde 
– Autres causes de panniculites 

3) Evolution 2

– Les manifestations systémiques disparaissent en quelques jours 
– L’éruption d’efface en 3-4 semaines 12-3 semaines d’après le référentiel de Dermatologie.
 . passage par les stades de biligénie (couleurs successives d’une ecchymose) 1A : bleu-violet, vert-jaune puis brun. 
– Les poussées peuvent se succéder pendant 1-2 mois (favorisées par l’orthostatisme) 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan étiologique 
Clinique 
– Interrogatoire minutieux 
 . antécédents d’infection, de maladies systémiques, d’entéropathies inflammatoires, notion de grossesse 
 . signes d’accompagnement : fièvre au long cours, amaigrissement, diarrhée, etc.
 . prises de médicaments et vaccination 
– Examen clinique complet 

Biologie
– NFS, VS, CRP, Transaminases
– Prélèvement bactériologique de gorge, culture, test antigénique rapide, PCR
– Sérologies streptococciques +++
– Test tuberculiniques et test QuantiFERON ®
– Coproculture et examen parasitologique des selles en cas de troubles digestifs

Imagerie : Radiographie de Thorax 

B ) Traitement

– Repos au lit pendant 2 semaines +++
– Paracétamol 1-3g/24 h
– Acide acétyle salicylique : 2-4 g/24h pendant 7-15 jours
– Si algies importantes AINS pendant 10 jours
 . Indométacines 50-150 mg/jour en doses fractionnées 
 . Naproxène 250 mg x 2/jours lors des repas 
– En cas de formes sévères : corticothérapie 0.5-1 mg/kg/jour (après avoir éliminé une infection évolutive ou une néoplasie)

Note : associer le traitement étiologique lorsqu’une étiologie est retrouvée. 

C) Suivi

– L’érythème noueux (EN) peut précéder de plusieurs mois ou années la pathologie sous-jacente
– Un EN idiopathique nécessite donc un suivi régulier.

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Érythème noueux et nouures de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2019)
CEDEF - Sarcoïdose : aspects dermatologiques (Réf. de Dermatologie - 2017)
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