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Erythème noueux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 18/02/21.


Dernières mises à jour
Février 2021 : création de la fiche (Charline, Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEDEF - Sarcoïdose : aspects dermatologiques (Réf. de Dermatologie - 2017)
2 : Erythème noueux (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2012)
3 : Érythème noueux et nouures de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2019)

1) Généralités 2

Déf : hypodermite septale avec atteinte des septums inter/lobulaires sans vascularite 

Épidémiologie  
- affection plus rare chez l'enfant que chez l'adulte 
- plus fréquente des panniculites chez l'enfant
- chez l'adulte : atteinte féminine +++
- chez l'enfant : sex-ratio = 1 

Etiologies 
Aucune étiologie n'est retrouvée dans 50% des cas

Causes infectieuses bactériennes 
- Streptococcie ++++
- Brucellose 
- Campylobactériose 
- Chlamydia 
- Fièvre Q 
- Leptospirose 
- Maladies des griffes du chat
- Mycobactériose 
- Mycoplasme 
- Pasteurellose 
- Rickettsiose 
- Salmonellose 
- Shigellose 
- Syphilis 
- Tularémie 
- Yersiniose 

Causes infectieuses virales
- Cytomégalovirus (CMV)
- Hépatites B et C 
- Nodules des trayeurs 
- Epstein-Barr Virus (EBV)
- VIH 

Causes infectieuses mycosiques et parasitaires
- Blastomycose 
- Coccidioïcomycose 
- Histoplasmose 
- Trichophytose 
- Amibiase 
- Ascaridiose
- Tæniasis  
- Toxoplasmose

Affections générales 
- Maladie de Behçet 
- Entéropathies 
- Maladie cœliaque 
- Diverticulose 
- Cirrhose biliaire primitive 
- Maladie de Horton 
- Néphropathie à IgA
- Lupus érythémateux 
- Sarcoïdose 
- Syndrome de Sweet 
- Maladie de Takayasu 
- Mastite granulomateuse
- Maladie de Still
- Cryoglobulinémie 

Causes médicamenteuses
- Antibiotiques 
- Œstrogènes 
- Oméprazole 
- Sulfamides 
- Vaccin contre l'hépatite B
- Sels d'Or 
- Amiodarone 

Causes malignes
- Maladie de Hodgkin 
- Leucémies 
- Lymphomes 
- Cancers 

Causes diverses
- Acné fulminans 
- Grossesse  

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Nodules caractéristiques ± Biopsie cutanée

A ) Clinique 1

Terrain : Femme entre 25-40 ans +++ 3

Signes cliniques 
- Apparition aiguë de nouures (nodules hypodermiques) d'1 - plusieurs cm de diamètre 2
 . coloration rose/rouge ou normale 
 . fermes, non fluctuantes, en relief 
 . douloureuses ou sensibles à la palpation, chaudes, adhérentes aux plans superficiel et profond 
 . topographie : régions prétibiales et aux genoux, parfois aux mollets, aux cuisses, aux fesses et plus rarement membres supérieurs (répartition bilatérale ± symétrique)
- Signes associés 
. fièvre 38-39 °C 
 . asthénie 
 . myalgies 
 . douleurs articulaires 
 . symptomatologie rhinopharyngée 1

B ) Paraclinique 

Biopsie cutanée 
- intérêt dans les formes atypiques 
- Hypodermite septale aiguë 
- Présence de foyers inflammatoires à prédominance péri-vasculaire dans les septums inter-lobulaires  et dans le derme profond.

C ) Diagnostic différentiel 

Hypodermites lobulaires (panniculites) 
- Panniculites enzymatiques 
 . déficit en α 1 antitrypsine 
 . adiponécrose nodulaire (cause pancréatique) 
- Panniculites physiques 
 . cryopanniculites
 . lipodystrophies membrano-kystiques. 
- Panniculites post-stéroïdienne 
- Panniculite histiocytaire cytophagique 
- Panniculite idiopathique (Maladie de Weber-Christian)

Hypodermites mixtes 
- Lupus érythémateux profond 
- Sclérodermie
- Infiltrats leucémiques graisseux 
- Vascularite nodulaire type érythème induré de Bazin 
- Lipodermatosclérose 
- Hypodermites infectieuses 
- Hypodermites post-injection 

Note 3 : peu de diagnostics différentiels chez l'enfant 
- Purpura rhumatoïde 
- Autres causes de panniculites 

3) Evolution 2

- Les manifestations systémiques disparaissent en quelques jours 
- L'éruption d'efface en 3-4 semaines 12-3 semaines d'après le référentiel de Dermatologie.
 . passage par les stades de biligénie (couleurs successives d'une ecchymose) 1A : bleu-violet, vert-jaune puis brun. 
- Les poussées peuvent se succéder pendant 1-2 mois (favorisées par l'orthostatisme) 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan étiologique 
Clinique 
- Interrogatoire minutieux 
 . antécédents d'infection, de maladies systémiques, d'entéropathies inflammatoires, notion de grossesse 
 . signes d'accompagnement : fièvre au long cours, amaigrissement, diarrhée, etc.
 . prises de médicaments et vaccination 
- Examen clinique complet 

Biologie
- NFS, VS, CRP, Transaminases
- Prélèvement bactériologique de gorge, culture, test antigénique rapide, PCR
- Sérologies streptococciques +++
- Test tuberculiniques et test QuantiFERON ®
- Coproculture et examen parasitologique des selles en cas de troubles digestifs

Imagerie : Radiographie de Thorax 

B ) Traitement

- Repos au lit pendant 2 semaines +++
- Paracétamol 1-3g/24 h
- Acide acétyle salicylique : 2-4 g/24h pendant 7-15 jours
- Si algies importantes AINS pendant 10 jours
 . Indométacines 50-150 mg/jour en doses fractionnées 
 . Naproxène 250 mg x 2/jours lors des repas 
- En cas de formes sévères : corticothérapie 0.5-1 mg/kg/jour (après avoir éliminé une infection évolutive ou une néoplasie)

Note : associer le traitement étiologique lorsqu'une étiologie est retrouvée. 

C) Suivi

- L'érythème noueux (EN) peut précéder de plusieurs mois ou années la pathologie sous-jacente
- Un EN idiopathique nécessite donc un suivi régulier.

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SNFMI-CEMI 3e édition (Réf. de Médecine interne - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Érythème noueux et nouures de l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2019)
CEDEF - Sarcoïdose : aspects dermatologiques (Réf. de Dermatologie - 2017)
CEEDMM - Sarcoïdose (Réf. d’Endocrinologie - 2016) Non traité dans le ref. 2019

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