1) Généralités 1A
Définitions
La mort inattendue du nourrisson (MIN) est une mort survenant brutalement chez un enfant âgé de < 2 ans, alors que rien dans ses ATCD connus ne le laissait prévoir. C’est l’équivalent du terme anglais Sudden unexpected death in infancy (SUDI).
Le syndrome de mort subite du nourrisson (MSN) est une MIN pour laquelle aucune cause directe n’a pu être identifiée au terme du bilan. C’est l’équivalent du terme anglais Sudden infant death syndrome (SIDS).
Si aucune étiologie n’a été trouvée mais que les investigations post-mortem sont incomplètes, on parlera d’une MIN de cause indéterminée.
Epidémiologie
– Avant 1 an, le syndrome MSN représente 50 % des MIN
– > 90 % des cas avant 1 an, le plus souvent entre 2 et 4 mois
– 400-500 décès / an en France, Le syndrome MSN représente 0,3 à 0,5 % des naissances et 10 % de la mortalité infantile
Physiopathologie / étiologies : le syndrome MSN est multifactoriel avec une infection virale bénigne fréquemment associée, probable facteur déclenchant d’une cascade de réactions entraînant un dérèglement du système autonome et une asphyxie dans le sommeil.
Etiologies les plus fréquentes
– Infections respi. apnéisantes (VRS, coqueluche, rhinovirus…)
– Infections virales graves (myocardites, méningites, encéphalites)
– Infections bactériennes foudroyantes (strepto B, méningocoque, pneumocoque)
– Déshydratation aiguë
– Accident de literie, inhalation de CE, strangulation, intoxication
– Maltraitance
Etiologies exceptionnelles
– Troubles du rythme cardiaque
– Malformations méconnues (cardiaques, digestives)
– Maladies métaboliques héréditaires
– Hyperthermie maligne
– Syndrome d’Ondine
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Décès inattendu survenant avant l’âge de 2 ans Recherche des FdR |
– |
A ) Clinique
Anamnèse : recherche des FdR de syndrome MSN
| Catégorie | FdR |
|---|---|
| ATCD personnels | Prématurité, RCIU Tabagisme anténatal Sexe masculin |
| Période la plus à risque | Age < 6 mois Hiver |
| Circonstances et environnement | Couchage en décubitus ventral Enfouissement du visage dans un élément de literie Tabagisme parental Lieu surchauffé, enfant trop couvert Co-sleeping Nourrisson isolé seul dans une chambre Allaitement artificiel |
| Contexte social | Mère jeune, grossesse non-suivie Milieu défavorisé |
B ) Paraclinique
Le diagnostic de MSN est purement clinique.
C ) Diagnostic différentiel
Décès dans un contexte de maladie grave 0
3) PEC 1A
A ) Bilan
| Bilan étiologique devant une MIN |
|---|
|
Données cliniques Données anamnestiques : carnet de santé, ordonnances récentes, suivi de grossesse, contage infectieux, modalités d’alimentation Examen clinique : T° rectale, tension de la fontanelle, signes de déshydratation et/ou de dénutrition sévère, aspect du siège, coloration des téguments, lividités, étendue de la rigidité, lésions cutanées et muqueuses |
|
Données paracliniques Imagerie Autopsie dans les 48h suivant le décès par un anatomo-pathologiste |
Notes
– Ce bilan a valeur médico-légale, l’examen clinique doit être le plus précoce possible (au domicile ou lieu de garde) sur un enfant totalement déshabillé (il peut se faire en présence des parents s’ils le souhaitent).
– Dans tous les cas, le transfert du corps doit se faire vers un centre de référence MIN pour enquête étiologique, le refus des parents doit amener à faire cocher la case « Obstacle médicolégal » sur le certificat de décès, ce qui conduira à une enquête judiciaire. L’autopsie est systématiquement proposée, mais pas obligatoire.
– Dans le centre MIN, l’examen clinique est répété, les données cliniques sont complétées et le bilan paraclinique est réalisé
B ) Conduite à tenir
Mesures initiales
– Appel du 15
– Mesures de réanimation si l’arrêt cardiorespiratoire est supposé récent. Elles seront interrompues dans un délai raisonnable en l’absence de reprise de l’activité cardiaque.
– Annonce du décès de l’enfant avec tact et empathie, ne pas évoquer précocement de diagnostic étiologique
– Fiche d’intervention (bilan clinique initial), transfert en centre MIN
– Accord parental pour une autopsie
– Chez des jumeaux, il convient d’examiner simultanément le frère / la soeur
Certificat de décès
– Partie administrative (nominative) : « Prélèvements en vue de rechercher la cause du décès » ou « Obstacle médicolégal », adressée au service de l’état civil à des fins juridiques et sociales
– Partie médicale (anonyme) : cause la plus probable du décès (partie I), éventuelles causes associées (partie II), adressée au CépiDc
Signalement judiciaire : indications
– Au domicile : signes évocateurs (brûlures, écchymoses…), refus de transport du corps vers un centre de référence MIN
– Au centre de référence : contexte clinique ou paraclinique évocateur, résultats de biopsie ± refus d’autopsie
Suivi parental
– Synthèse diagnostique : cause précise identifiée, syndrome MSN ou MIN de cause indéterminée
– ± Bilan familial selon l’étiologie suspectée
– Accompagnement et soutien psychologique à long terme
C ) Prévention
Ces mesures simples sont rappelées dans le carnet de santé
– Coucher en décubitus dorsal (a fait diminuer les décès MSN de 75 % entre 1991 et 2005)
– Partage de la chambre les premiers mois, mais lit séparé (pas de co-sleeping)
– Température de la chambre à 18-20°
– Environnement sans tabac
– Allaitement maternel
