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Myasthénie

Myasthenia gravis

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 17/10/17.

Dernières mises à jour
- Oct. 2017 : relecture, mise à jour mineure, déplacement de texte dans la fiche sd myasthénique (Thomas)
- Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEN 4e édition – item 96 (référentiel de neurologie)
2 : Myasthénie auto-immune (PNDS de la HAS, 2015)

1) Généralités 1

Déf : La myasthénie (« myasthenia gravis ») est une maladie auto-immune lié à un blocage des récepteurs de la plaque motrice. Le blocage est post-synaptique, par opposition au syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

Physiopathologie : le thymus joue souvent un rôle important dans le développement de l’auto-immunité myasthénique (voir pathologies associées)

Epidémiologie
- Atteint surtout les adultes jeune (60% des < 40 ans), mais possible à tout âge.
- Prédominance féminine avant 30 ans, masculine après 60 ans.
- Prévalence estimée à 50-200 / million 2

2) Diagnostic 1

"Le diagnostic est souvent difficile et longtemps méconnu" 1

Clinique Paraclinique
Syndrome myasthénique
Réponse aux anticholinestérasiques
Ac anti-RAC / MuSK
Décrément à l’ENMG

A ) Clinique

Syndrome myasthénique = fatigabilité musculaire : Déficit moteur fluctuant, lié à l'effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos).

Le déficit moteur est sélectif, et atteint dans la myasthénie, par ordre de fréquence
- les muscles oculaires et palpébraux ++ (ptosis, diplopie binoculaire 2...)
- les muscles d'innervation bulbaire (voix nasonnée, fausse route, trouble de la mastication, muscles cervicaux...)
- les muscles des membres, axiaux et respiratoires

B ) Paraclinique

"La négativité de ce bilan ne rejette pas le diagnostic" 2

ENMG (électro-neuro-myogramme) : retrouve un décrément (diminution du potentiel évoqué musculaire ≥ 10% à la stimulation à 3 Hz), commun à tous les syndromes myasthéniques.

Auto-anticorps
Anti-RAC (récepteurs de l’acétylcholine)
- Présent dans 80% des myasthénies généralisées, 50% dans les formes oculaires
- Taux très élevé en cas de thymome malin
- Son taux est mal corrélé à la gravité de la maladie (inter-individuelle), mais est un reflet de l’évolutivité chez un même patient

Anti-MuSK (Muscle Spécific Kinase) : présent dans 40% des formes sans Ac anti-RAC

Formes séronégatives (Ac non-détectés par les techniques conventionnelles) :  anti-RAC de faible affinité 1, anti-LRP4 2

CAT 2 :
- recherche d'anticorps Anti-RAC en première intention
- si négatif, anti-MuSK 2
- Si nég. et doute persistant / aggravation, répéter la recherche après quelques mois.

Test thérapeutique aux anticholinestérasiques IV
Méthode
- Test à réaliser en hospitalisation
- Administration de néostigmine (Prostigmine ®) ou d’edrophonium (en ATU) IV
- ± 0,5 mg d’atropine pour limiter le risque de complication

Résultat : positif si régression franche et rapide (< 5 mn pour l’edrophonium, < 30 mn pour la néostigmine) des symptômes, en particulier le ptosis

Complications : syndrome vagotonique, crise cholinergique

Note 2 : les tests aux anticholinestérasiques PO sont informatifs en plusieurs semaines mais sont tout à fait légitimes

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de syndrome myasthénique
-
Auto-immun : syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (Ac anti-canaux calciques, bloc présynaptique à l’ENMG)
- Toxiques et iatrogènes
 . Botulisme (bloc présynaptique à l’ENMG)
 . Venins de serpent
 . Intoxication au Mg
 . D-pénicillamine
 . Chloroquine, interféron alpha/béta, anti-TNFalpha 2
 . Organophosphoré (tentative de suicide) 2
- Génétique 2 : rares, 22 gènes identifiés (4 sous-unités du RAC, collagène Q, choline-acétyltransférase...)

Autres affections non myasthéniques 2
- Atteinte des muscles oculaires
 . Diplopie : blépharospasme, paralysie faciale périphérique, sd de Claude Bernard Horner, ptosis sénile, méningiome... Importance de l'IRM cérébral !
 . Diplopie du sujet jeune : SEP
 . Ophtalmopathie basedowienne
- Atteinte des autres muscles faciaux et bulbaires
 . Syndrome de Guillain-Barré
 . Sclérose latérale amyotrophique (décrément possible à l'ENMG !)
 . AVC
 . Méningite
- Fatigabilité musculaire
 . Psy / simulation
 . Myopathie inflammatoire
 . Pathologie mitochondriale

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle 2

Evolution chronique et capricieuse, par poussées entrecoupées de rémissions. L'atteinte max est souvent rapide, avant 3 ans d'évolution. On distingue plusieurs formes cliniques.

Maysthénie généralisée :  Débute souvent par une atteinte oculaire isolée (ptosis ou diplopie), qui se généralise après 1an d'évolution dans 80-90% des cas.

Myasthénie oculaire (maladie localisée aux muscles occulaires après 2 ans d'évolution) : 15-20% des cas, gravité moindre

Forme avec anti-MuSK 1A : importance des atteintes bulbaires, avec amyotrophie des muscles de la langue. Crises myasthéniques fréquentes et graves ! Pas de pathologie thymique associée.

Forme néonatale 1A
- 10-25% des enfants de mère myasthénique, sans corrélation avec la gravité de la maladie maternelle
- Hypotonie avec troubles de la succion, de la déglutition, de la respiration
- Transitoire, de survenue très précoce (<24h, max 2j) et persistant jusqu’à 3 semaines, rarement jusqu'à 15 semaines

La gravité peut être classée selon le score de la Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA).

B) Complications

Crise myasthénique
- Dyspnée et encombrement d’évolution rapide
- Troubles sévères de la déglutition
- 2/3 de décès malgré la réanimation

Crise cholinergique lors d’un test thérapeutique à la prostigmine ou d’un surdosage en anti-cholinestérasique
- Effets muscariniques : hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale
- Effets nicotiniques : fasciculations, crampes

!! Dans les 2 crises, possible détérioration motrice et respiratoire aigüe 2 !!

4) PEC

A ) Bilan initial 2

bilan
Recherche d'une pathologie associée

Pathologie thymique : Scanner thoracique, à la recherche de
- Hyperplasie thymique, avec prolifération de follicules germinatifs à centre clair (65%) ; rare après 40ans 2
- Thymome bénin ou malin (15%1A à 20%2)

Pathologies auto-immunes (thyroïdienne dans 15% des cas ; autre dans 5% 1A)
- Dysthyroïdies (T4, TSH, anticorps)
- Polyarthrite rhumatoïde (FR)
- Biermer (vitamine B12, ± Ac anti-FI)
- LES (AAN, anti-ADN natifs, anti-ENA)

Bilan de sévérité 
Dépistage des signes de gravité à chaque consultation :
- Trouble respiratoire avec encombrement, toux inefficace
- Fausses routes
- Détérioration motrice rapide

B ) Traitement 1A

  • Mesures générales

- ALD 100 %
- Port d’une carte de myasthénie
- Connaissance par le patient et le médecin des traitements contre-indiqués (se référer au VIDAL au moindre doûte, liste non-exhaustive ci-dessous)

CI absolues 2 CI relatives 2
Aminosides, macrolides, fluoroquinolones
β-bloquants même locaux
Curarisants 1A
D-pénicillamine
Magnésium
Polymyxine et cyclines injectables
Procaïnamide
Quinine, quinidine, chloroquine
Benzodiazépines
Carbamazépine
Curarisants 2 : certaines molécules sont utilisables (atracurium)
Lithium
Phénothiazines et neuroleptiques
Progestérone 1A
Vérapamil 1A
  • Traitement symptomatique

Anti-cholinestérasiques : pyridostigmine (Mestinon ®) ou ambénonium (Mytelase ®)
- Prises pluri-quotidiennes PO (durée d’action de 4-5h)
- Posologie à augmenter progressivement jusqu’à dose optimale (à adapter selon le patient et son activité physique)
- Efficacité moindre, voire intolérance dans les formes avec anti-MuSK.
- Traitement classique des formes néonatales

IgIV ou échanges plasmatiques « pour passer un cap difficile » (crise myasthénique, poussée évolutive)

  • Traitement de fond

Corticothérapie (aggravation transitoire possible la 1ère semaine)

Immunosuppresseurs : azathioprine, mycophénolate-mofétil

Thymectomie : en particulier chez le sujet jeune, en cas de forme généralisée récente ou en cas de thymome (non-indiquée dans les formes avec anti-MuSK)

 

4 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Le score MGFA est disponible en francais à la fin de la ref HAS (annexe 4) ou en anglais ici

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    La partie traitement, présenté ici de manière succinte, est très bien détaillée dans le PNDS de l’HAS ! (initiation du traitement, surveillance, etc…)

    Réponse
  3. Bob Le Bricoleur

    La diplopie est binoculaire non?

    Réponse
    • Thomas (admin MedG)

      Effectivement ! C’est corrigé, merci !

      Réponse

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