Microangiopathie thrombotique (MAT)

NéphroHémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260


Dernières mises à jour
– juin 2017 : relecture, ajout de la source SFH, réorganisation des étiologies et ajout d’un bilan commun (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
: Microangiopathies thrombotiques [Document SFH, 2015]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Bilan


1) Généralités 1

Déf : La microangiopathie thrombotique (MAT) correspond à l’occlusion des lumières artériolaires / capillaires par des thrombi fibrineux.

Type : on distingue 2 expressions cliniques principales
– le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschowitz
– le syndrome hémolytique et urémique (SHU)

  • Etiologies

Génétique / auto-anticorps
– SHU atypique : déficit en protéine de la voie alterne du complément / thrombomoduline
– PTT : déficit en protéase du facteur von Willebrand (ADAMTS13)

Post-infectieux
– SHU typique : entérobactérie productrice de Shiga-like toxine (E. coli O157:H7, Salmonelle, Shigelle)
– Autres : VIH, sepsis grave

Secondaire à une maladie sous-jacente
– Cancers
– HTA maligne
– Vascularite (sclérodermie, lupus, syndrome des anti-phospholipide)

Iatrogène : Mitomycine C, gemcitabine, tacrolimus, ciclosporine…

Idiopathique notamment pendant la grossesse (HELLP sd 0, éclampsie)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Atteinte neuro + néphro Anémie hémolytique mécanique
Thrombopénie

A ) Clinique

Associe
– atteinte neurologique = fièvre, confusion, déficit neuro voir coma
insuffisance rénale aiguë organique avec HTA et trouble du sédiment urinaire (protéinurie, hématurie)

Remarque : l’atteinte neuro prédomine dans le PTT alors que l’atteinte rénale est au 1er plan dans le SHU.

B) Paraclinique

NFS : 2 signes constants
anémie hémolytique mécanique (régénérative, schizocytes au frottis sanguin)
thrombopénie de consommation

Souffrance d’organe aiguë (rénale, hépatique…)

3) Bilan 2

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
– Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
– Bilan hépatique
– Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
– Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
– Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
– Sérologie VIH
– hCG chez la femme en âge de procréer
– Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !)
± autres examens (contexte de recherche en italique)
– Myélogramme (doute sur thrombopénie périphérique)
– IRM cérébrale (clinique neuro)
– Ac anti-nucléaires ± anti-ADN natif, C3, C4 si positif (suspicion de PTT acquis / de lupus)
– PBR (certains SHU atypiques)

Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers un SHU ou un PTT, la suite des explorations et le traitement sont détaillés dans ces fiches.

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG ! (votre commentaire sera relu avant éventuelle publication)

Ce site utilise Akismet pour réduire les indésirables. En savoir plus sur comment les données de vos commentaires sont utilisées.