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Dermatite herpétiforme

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 18/05/21.

Dernières mises à jour
– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)
2Dermatite herpétiforme (Guide maladie chr. – HAS, 2016)
3 : Dermatite herpétiforme (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2005)

1) Généralités

Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par une entéropathie au gluten (EG) quasi-constante 

Pathogénie 1 : hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten comme dans la maladie cœliaque 

Épidémiologie 3
– Pathologie rare en France 
– Prédominance masculine ++ (deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes) 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Vésicules ou excoriations peu spécifiques  Biopsie avec IFD
Anticorps antitransglutaminase 
Anticorps antiendomysium

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Sujet jeune (entre 20-50 ans dans 50% des cas)
– Sujet de sexe masculin ++
– Sujets du groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 ++ 
– ± Notion d’antécédents familiaux de dermatite herpétiforme ou de maladie cœliaque 

Signes fonctionnels : prurit +++

  • Examen physique

– Eruption érythémato-papulovésiculeuse 
 . localisée de façon symétrique sur les faces d’extension des membres (coudes, genoux), le haut du dos 3, et les fesses.
 . vésicules souvent de petite taille, ± groupées en bouquets herpétiformes 
 . laissant rapidement place à des érosions post-vésiculeuses 
 . excoriations de grattage 
– L’atteinte des paumes des mains peut être inaugurale parfois à type de purpura ou vésicules hémorragiques 
– ± Atteinte buccale à type de stomatite érosive peu fréquente
 – Parfois tableau clinique non spécifique 
 . prurit chronique + petites excoriations d’allure peu spécifique (mais topographie spécifique : distribution symétrique sur les courdes, genoux, pubis et fesses),

B ) Paraclinique

Histologie 
– Biopsie cutanée d’une lésion récente
– Montre un infiltrat dermique superficiel composé de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles réalisant typiquement des micro-abcès au sommet des papilles avec ébauche de décollement 

Immunofluorescence directe (IFD) ++
– Biopsie sur peau normale en périphérie d’une lésion récente 
– Montre des dépôts granuleux d’IgA ± C3 au sommet des papilles dermiques 
– Des dépôts granuleux de la jonction dermoépidermique et de la paroi des vaisseaux peuvent également être retrouvés.

Recherche d’anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire (méthode ELISA)

Recherche d’anticorps IgA anti-endomysium (Immunofluorescence indirecte)

C ) Diagnostic différentiel

Pas de données relatives au diagnostic différentiel. 

3) Evolution 3

A) Histoire naturelle

– Evolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten

B) Complications

– Prurit intente : asthénie + insomnie ⇒ retentissement psychologique +++
– Amaigrissement + altération de l’état général (en cas d’association avec une maladie cœliaque )

4) PEC

A ) Bilan initial 2

bilan
Recherche de signes biologiques en faveur d’un syndrome de malabsorption 
– Ferritinémie 
– Albuminémie 
– Calcémie, magnésémie
– Folates 
– Dosages de 25-OH-vitamine D
– Phosphatases alcalines, Gamma GT, transaminases 
– Endoscopie digestive haute avec biopsies multiples du 2e duodénum 
 . recherche d’une atrophie villositaire ± marquée 
 . infiltrat lymphocytaire intra-épithélial 
Dépistage d’une maladie auto-immune associée (Thyroïdite auto-immune, diabète auto-immun, anémie pernicieuse, etc.) 
– Glycémie à jeun
– T4-TSH
– Ac anti-thyroïdiens 
– Vitamine B12
– Ac anti-nucléaires 
Ostéodensitométrie rachidienne et fémorale (recherche d’une ostéopénie voire exceptionnellement) ostéoporose)

Bilan pré-thérapeutique (Dapsone)
– Hémogramme 
– Réticulocytes 
– Ionogramme sanguin, urée, créatinémie
– ALAT, ASAT 
– G6PD 
– ECG et échographie cardiaque chez un sujet ayant une insuffisance cardiaque 

B ) Traitement 2

  • Traitement médicamenteux

Dapsone 3  
– effet spectaculaire sur les lésions cutanées, sans effets sur l’entéropathie au gluten 1
– La dose nécessaire pour contrôler la maladie varie entre 100-150 mg (2mg/kg/j) 
 . dose indépendante de l’intensité et de l’extension des singes cutanés et/ou digestifs 
– Dose nécessaire en entretien : se situe en moyenne autour de 0.5 mg/kg/j. Maintenue pendant plusieurs années. 
– 25 mg/sem suffisent chez certaines personnes 
– Rechute en 2-7 jours en cas d’arrêt du traitement

Sulfapyridine 
– En cas d’intolérance ou de contre-indications à la dapsone 
– Salazopyrine 3-6 g par jour. 

Soins locaux 
– aucun traitement local spécifique 
– les dermocorticoïdes (niveau fort ou très fort) sont utiles chez les patients dont le prurit est mal contrôlé malgré le régime sans gluten et la dapsone 

  • Régime sans gluten

– Efficace sur les signes cutanés et digestifs 
– Permet de réduire les doses de dapsone mais rarement efficace pour contrôler seul une dermatite herpétiforme 1
– Doit être stricte et poursuivi à vie
– Indispensable en cas d’atrophie villositaire (pas indispensable en cas d’emblée dans le cas contraire)

C) Suivi

bilan
Suivi mensuel en consultation (jusqu’au contrôle de la maladie puis plus espacé)
– Surveillance clinique 
 . disparition du prurit (rapide sous dapsone) 
 . disparition des lésions cutanées 
 . évolution des signes digestifs 
 . poids 
 . courbe de croissance chez l’enfant 
 . observance du régime sans gluten
– Surveillance biologique
 . NFS, ferritinémie régulièrement
 . Ac anti-endomysium et ac anti-transglutaminase à 6 mois, 1 ans puis ultérieurement (pour encourager le patient dans son régime, le taux diminue puis se négative sous régime sans glutent strict )
 . ± Endoscopie de contrôle à 18 mois-2 ans 
Suivi du traitement (dapsone) 
– NFS + réticulocytes 1 fois/semaine le 1er mois puis 2 fois
– Méthémoglobinémie au 8e jour puis si symptôme clinique (coloration des ongles) et tous les 3 mois 
 . diminuer la posologie si > 10% et arrêt si > 20%
– Créatininémie et transaminases tous les 3 mois 
– Haptoglobine : si doute sur l’observance du traitement 
– Photoprotection 

 

 

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