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Erythème polymorphe bulleux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 17/05/21.

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– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)
2 :  Érythème polymorphe (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2011)

1) Généralités 2

Déf : l’érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques.  

Pathogénie 
– Le mécanisme en cause est inconnu , 
– L’EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l’épiderme 
 . expression de molécules d’adhésion par les kératinocytes 
 . infiltration de l’épiderme par des lymphomes activés de spécificité restreinte 
 . mise en évidence in*situ de perforine

Épidémiologie
– maladie rare 
– enfant et adulte jeune (20-30 ans ++)
– légère prédominance masculine

Etiologies 
– Infections récurrentes à herpès virus (HSV 1 ++)
– Infection à Mycoplasma pneumoniae 
Mononucléose infectieuse 
Hépatites B et C
– Yersiniose 
– Tularémie
– Légionnellose 
– Vaccins 
– Etc.
Notes 
– cause rarement établie (surtout dans les cas à récidives fréquentes) 
– l’EBP n’est pas une variante d’éruptions médicamenteuses

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions cutanées caractéristiques 

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : enfant et adulte jeune : 20-30 ans ++

Signes fonctionnels : dysphagie en cas d’atteinte sévère ++

  • Examen physique 1

– Lésions cutanée éruptives
 . apparaissant en quelques jours (10-15 jours)
 . « en cocarde » (comportant au moins 3 cercles concentriques)
– Peu nombreuses (quelques lésions à plusieurs dizaines) 2 
– Disposition symétrique : coudes, genoux, mains (dos des mains 2), paumes 2, plantes 2, visage
– Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)
– ± Fièvre (forme majeure)

B ) Paraclinique

Histopathologie 
– Peu spécifique, ne contribue guère à expliquer les lésions
– Infiltrat à prédominance de cellules mononucléées autour des capillaires du derme superficiel 
– Cet infiltrat d’intensité modérée gagne l’interface entre le derme et l’épiderme 
– Des cellules isolées pénètrent dans l’épiderme avec des images de nécrose unicellulaire des kératinocytes 
– Extension de cette nécrose pouvant conduire à des lésions bulleuses.

C ) Diagnostic différentiel

– Syndrome de Stevens-Johnson 
– Ectodermose pluriorificielle 
– Syndrome de Lyell 
– autre dermatoses bulleuses 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

– Evolution vers la guérison en 15 jours voire 1 mois sans séquelles 
– Récidives fréquentes (formes à herpès +++) 

B) Complications

– Amaigrissement (selon intensité des lésions orales)
– Altération de l’état général et de la qualité de vie (si récidives fréquentes)

4) PEC 2 

A ) Bilan initial

bilan
Histologie : diagnostic différentiel avec le syndrome de Stevens-Johnson 
Biologie : recherche des causes 
– Sérologie herpès
– Sérologie Mycoplasma pneumoniae ou PCR sur prélèvement de gorge
– Etc. 

 

B ) Traitement

On ne dispose actuellement d’aucun traitement d’efficacité affirmée sur une poussée d’érythème polymorphe. 
– Traitement symptomatique +++
– Dans les formes récidivantes à poussées rapprochées et invalidantes (> 3/an) : traitement au long cours par aciclovir ou valciclovir 
– Dans les formes à récurrences subintrantes 
 . thalidomide (effet suppresseur spectaculaire lorsque aciclovir inefficace)
 . si échec ou contre-indication du thalidomide : azathioprine, mycophenolate

 

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