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Erythème polymorphe bulleux

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 17/05/21.

Dernières mises à jour
Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
2 :  Érythème polymorphe (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2011)

1) Généralités 2

Déf : l'érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques.  

Pathogénie 
- Le mécanisme en cause est inconnu , 
- L'EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l'épiderme 
 . expression de molécules d'adhésion par les kératinocytes 
 . infiltration de l'épiderme par des lymphomes activés de spécificité restreinte 
 . mise en évidence in*situ de perforine

Épidémiologie
- maladie rare 
- enfant et adulte jeune (20-30 ans ++)
- légère prédominance masculine

Etiologies 
- Infections récurrentes à herpès virus (HSV 1 ++)
- Infection à Mycoplasma pneumoniae 
- Mononucléose infectieuse 
- Hépatites B et C
- Yersiniose 
- Tularémie
- Légionnellose 
- Vaccins 
- Etc.
Notes 
- cause rarement établie (surtout dans les cas à récidives fréquentes) 
- l'EBP n'est pas une variante d'éruptions médicamenteuses

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions cutanées caractéristiques  -

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : enfant et adulte jeune : 20-30 ans ++

Signes fonctionnels : dysphagie en cas d'atteinte sévère ++

  • Examen physique 1

- Lésions cutanée éruptives
 . apparaissant en quelques jours (10-15 jours)
 . "en cocarde" (comportant au moins 3 cercles concentriques)
- Peu nombreuses (quelques lésions à plusieurs dizaines) 2 
- Disposition symétrique : coudes, genoux, mains (dos des mains 2), paumes 2, plantes 2, visage
- Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)
- ± Fièvre (forme majeure)

B ) Paraclinique

Histopathologie 
- Peu spécifique, ne contribue guère à expliquer les lésions
- Infiltrat à prédominance de cellules mononucléées autour des capillaires du derme superficiel 
- Cet infiltrat d'intensité modérée gagne l'interface entre le derme et l'épiderme 
- Des cellules isolées pénètrent dans l'épiderme avec des images de nécrose unicellulaire des kératinocytes 
- Extension de cette nécrose pouvant conduire à des lésions bulleuses.

C ) Diagnostic différentiel

- Syndrome de Stevens-Johnson 
- Ectodermose pluriorificielle 
- Syndrome de Lyell 
- autre dermatoses bulleuses 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- Evolution vers la guérison en 15 jours voire 1 mois sans séquelles 
- Récidives fréquentes (formes à herpès +++) 

B) Complications

- Amaigrissement (selon intensité des lésions orales)
- Altération de l'état général et de la qualité de vie (si récidives fréquentes)

4) PEC 2 

A ) Bilan initial

bilan
Histologie : diagnostic différentiel avec le syndrome de Stevens-Johnson 
Biologie : recherche des causes 
- Sérologie herpès
- Sérologie Mycoplasma pneumoniae ou PCR sur prélèvement de gorge
- Etc. 

 

B ) Traitement

On ne dispose actuellement d’aucun traitement d’efficacité affirmée sur une poussée d’érythème polymorphe. 
- Traitement symptomatique +++
- Dans les formes récidivantes à poussées rapprochées et invalidantes (> 3/an) : traitement au long cours par aciclovir ou valciclovir 
- Dans les formes à récurrences subintrantes 
 . thalidomide (effet suppresseur spectaculaire lorsque aciclovir inefficace)
 . si échec ou contre-indication du thalidomide : azathioprine, mycophenolate

 

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CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
Érythème polymorphe (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2011)

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