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Pemphigoïde bulleuse

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/05/20.

Dernières mises à jour
- Mai 2020 : Relecture - modifications mineures, mise à jour de la forme (Camille + Beriel)
- Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Référentiel des enseignants de Dermatologie - 2017)

1) Généralité 1

Déf : la pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI), elle fait partie des DBAI sous-épidermiques.

Physiopathologie : atteinte des structures d’adhérence de la jonction dermo-épidermique par des auto-anticorps « anti-membrane basale »

Epidémio : la plus fréquente des DBAI

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Prurit généralisé intense puis bulles sous-épidermiques de la face de flexion et racine des membres sur peau lésionnelle (urticarienne / eczématiforme) Eosinophilie
Dépôts linéaires d’IgG anti-BPAG1 et 2 le long de la membrane basale

A ) Clinique

Anamnèse
- Terrain : sujet > 80 ans, grabataire (AVC, démence, Parkinson…), prise de diurétique épargneur de potassium
- Prodrome : prurit généralisé intense, placards éczématiformes ou urticariens

Examen physique
- Bulles de type sous-épidermique (tendue, pas de signe de Nicolsky) ± vésicules
- Peau péri-lésionnelle lésée : érythème, urticaire, placards eczématiformes
- Topographie symétrique, face de flexion et racine des membres, face antéro-interne des cuisses, abdomen
- Atteinte muqueuse rare

B ) Paraclinique

Examens sanguins
- NFS : hyperéosinophilie fréquente
- IFI standard : Ac IgG anti-membrane basale (80%), titre non-lié à la sévérité clinique
- ELISA : anti-BPAG1 et anti-BPAG2

Biopsie cutanée
- Histo standard : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, associée à un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles
- IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la JDE
- IFI sur peau clivée : les Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique)

C ) Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels sont les autres dermatoses bulleuses. On peut opposer point par point les caractéristiques du pemphigus vulgaire et de la pemphigoïde bulleuse.

  Pemphigus Pemphigoïde BULLEUSE
Terrain 40-50 ans > 70 ans
Prodrome NON Prurit généralisé
Atteinte muqueuse +++ inaugurale Rare
Atteinte cutanée Bulles flasques sur peau saine
Topo : plis, zones de frottement, cuir chevelu
Bulles tendues sur peau lésée
Topo : symétrique, extrémités (forme dishydrosique)
Signe de Nikolsky + -
Paraclinique Histo : acantholyse, bulle intra-épidermique
IFD : dépôts en maille de filet
IFI : Ac anti-SIC
WB / ELISA : desmogléine 3 (130 kD)
Histo : bulle sous-épidermique, éosinophiles
IFD : dépôts linéaires
IFI : Ac anti-MB
WB / ELISA : BPAG1 et 2 (230-180 kD)

3) Evolution 1

Le taux de mortalité atteint 30-40 % par an, principalement par complications infectieuses (sepsis, pneumopathies) ou cardio-vasculaires (insuffisance cardiaque, AVC) favorisées par le traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur et le terrain (sujet âgé).

4) PEC 1

Mesures générales / prévention des complications
- Bains antiseptiques
- Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
- Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques

Corticothérapie
- Générale : prednisone 0,5-0,75 mg/kg/j avec décroissance sur plusieurs mois
- Ou locale : propionate de clobetasol 20-40 g/j avec décroissance sur 6-12 mois, meilleure tolérance

Surveillance sous corticothérapie +++
- Efficacité : décompte quotidien du nombre de bulles, cicatrisation de lésions érosives, disparition des lésions eczématiformes / urticariennes et du prurit
- De la tolérance : poids, PA, infections, MTE, diabète...

± Immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil) en cas de résistance aux corticoïdes (< 5%) ou de rechutes itératives lors de la décroissance

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
Pemphigoïde bulleuse (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2017)

Recommandations
Pemphigoïde bulleuse (Guide maladie chr. - HAS, 2020)
Pemphigoïde bulleuse (Guide maladie chr. - HAS, 2016)
Maladies bulleuses auto-immunes : Pemphigoïde bulleuse (Guide maladie chr. - HAS, 2011)

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