1) Généralité 1
Déf : la pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI), elle fait partie des DBAI sous-épidermiques.
Physiopathologie : atteinte des structures d’adhérence de la jonction dermo-épidermique par des auto-anticorps « anti-membrane basale »
Epidémio : la plus fréquente des DBAI
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Prurit généralisé intense puis bulles sous-épidermiques de la face de flexion et racine des membres sur peau lésionnelle (urticarienne / eczématiforme) | Eosinophilie Dépôts linéaires d’IgG anti-BPAG1 et 2 le long de la membrane basale |
A ) Clinique
Anamnèse
– Terrain : sujet > 80 ans, grabataire (AVC, démence, Parkinson…), prise de diurétique épargneur de potassium
– Prodrome : prurit généralisé intense, placards éczématiformes ou urticariens
Examen physique
– Bulles de type sous-épidermique (tendue, pas de signe de Nicolsky) ± vésicules
– Peau péri-lésionnelle lésée : érythème, urticaire, placards eczématiformes
– Topographie symétrique, face de flexion et racine des membres, face antéro-interne des cuisses, abdomen
– Atteinte muqueuse rare
B ) Paraclinique
Examens sanguins
– NFS : hyperéosinophilie fréquente
– IFI standard : Ac IgG anti-membrane basale (80%), titre non-lié à la sévérité clinique
– ELISA : anti-BPAG1 et anti-BPAG2
Biopsie cutanée
– Histo standard : bulle sous-épidermique contenant des éosinophiles, associée à un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles
– IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la JDE
– IFI sur peau clivée : les Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique)
C ) Diagnostic différentiel
Les diagnostics différentiels sont les autres dermatoses bulleuses. On peut opposer point par point les caractéristiques du pemphigus vulgaire et de la pemphigoïde bulleuse.
| Pemphigus | Pemphigoïde BULLEUSE | |
|---|---|---|
| Terrain | 40-50 ans | > 70 ans |
| Prodrome | NON | Prurit généralisé |
| Atteinte muqueuse | +++ inaugurale | Rare |
| Atteinte cutanée | Bulles flasques sur peau saine Topo : plis, zones de frottement, cuir chevelu |
Bulles tendues sur peau lésée Topo : symétrique, extrémités (forme dishydrosique) |
| Signe de Nikolsky | + | – |
| Paraclinique | Histo : acantholyse, bulle intra-épidermique IFD : dépôts en maille de filet IFI : Ac anti-SIC WB / ELISA : desmogléine 3 (130 kD) |
Histo : bulle sous-épidermique, éosinophiles IFD : dépôts linéaires IFI : Ac anti-MB WB / ELISA : BPAG1 et 2 (230-180 kD) |
3) Evolution 1
Le taux de mortalité atteint 30-40 % par an, principalement par complications infectieuses (sepsis, pneumopathies) ou cardio-vasculaires (insuffisance cardiaque, AVC) favorisées par le traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur et le terrain (sujet âgé).
4) PEC 1
Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques
Corticothérapie
– Générale : prednisone 0,5-0,75 mg/kg/j avec décroissance sur plusieurs mois
– Ou locale : propionate de clobetasol 20-40 g/j avec décroissance sur 6-12 mois, meilleure tolérance
Surveillance sous corticothérapie +++
– Efficacité : décompte quotidien du nombre de bulles, cicatrisation de lésions érosives, disparition des lésions eczématiformes / urticariennes et du prurit
– De la tolérance : poids, PA, infections, MTE, diabète…
± Immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil) en cas de résistance aux corticoïdes (< 5%) ou de rechutes itératives lors de la décroissance
