1) Généralité 1
Déf : le pemphigus vulgaire est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) faisant partie des DBAI intra-épidermiques.
Physiopathologie : Auto-anticorps « anti-substance intra-cellulaire » dirigés contre les protéines des desmosomes: Responsables de l’acantholyse et du clivage intra-épidermique.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Atteinte muqueuse initiale puis bulles intra-épidermiques (Nicolsky +) de la face de flexion des membres / du cuir chevelu, sur peau saine | Dépôts en mailles de filet d’IgG anti-desmogléine 3 ± 1 intra-kératinocytaire |
A ) Clinique
Anamnèse
– Terrain : sujet de 40-50 ans ± maladie auto-immune associée (myasthénie, LES, Gougerot-Sjögren, PR, Basedow, glomérulonéphrites)
– Pas de prodrome
Examen physique
– Lésions muqueuses érosives de début insidieux : buccales (douleur, dysphagie), génitales, oesophagiennes, intravaginales, anales, oculaires, atteinte cutanée plusieurs semaines ou mois après
– Bulles de type intra-épidermiques (flasques, avec signe de Nikolsky en peau peri-lésionnelle et parfois en peau saine), laissant place à des érosions post-bulleuses cernées par une collerette épidermique.
– Topographie : plis de flexion, cuir chevelu, autres
B ) Paraclinique
Examens sanguins
– IFI standard : Ac IgG anti-substance intra-cellulaire, titre corrélé à l’activité de la maladie
– Immunotransfert et ELISA : anti-desmogléine 3 ± 1
Biopsie cutanée
– Histo standard : bulle intra-épidermique, supra-basale (par opposition à la topo sous-cornée du pemphigus superficiel), avec acantholyse
– IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 en mailles de filet au pourtour des kératinocytes
– IFI sur peau clivée : les Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique)
C ) Diagnostic différentiel
Les diagnostics différentiels sont les autres dermatoses bulleuses. On peut opposer point par point les caractéristiques du pemphigus vulgaire et de la pemphigoïde bulleuse.
| Pemphigus | Pemphigoïde BULLEUSE | |
|---|---|---|
| Terrain | 40-50 ans | > 70 ans |
| Prodrome | NON | Prurit généralisé |
| Atteinte muqueuse | +++ inaugurale | Rare |
| Atteinte cutanée | Bulles flasques sur peau saine Topo : plis, zones de frottement, cuir chevelu |
Bulles tendues sur peau lésée Topo : symétrique, extrémités (forme dishydrosique) |
| Signe de Nicolsky | + | – |
| Paraclinique | Histo : acantholyse, bulle intra-épidermique IFD : dépôts en maille de filet IFI : Ac anti-SIC WB / ELISA : desmogléine 3 (130 kD) |
Histo : bulle sous-épidermique, éosinophiles IFD : dépôts linéaires IFI : Ac anti-MB WB / ELISA : BPAG1 et 2 (230-180 kD) |
3) Evolution 1
Le taux de mortalité atteint 10 %, principalement lié aux complications iatrogènes.
4) PEC 1
Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques
Corticothérapie générale forte dose 1-1,5 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis décroissance lente sur plusieurs années le plus souvent avant rémission complète
Surveillance sous corticothérapie +++
– Efficacité : décompte quotidien du nombre de bulles, cicatrisation de lésions érosives, disparition des lésions eczématiformes / urticariennes et du prurit
– De la tolérance : poids, PA, infections, MTE, diabète…
± Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine) parfois associés en cas de résistance aux corticoïdes. Le rituximab (anti-CD20) a démontré une efficacité pour mieux contrôler la maladie et écourter la corticothérapie.
