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Pemphigus vulgaire

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/05/20.
Dernières mises à jour
– Mai 2020 : Relecture – modifications mineures, mise à jour de la fiche (Camille + Beriel)
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Référentiel des enseignants de Dermatologie – 2017)

1) Généralité 1

Déf : le pemphigus vulgaire est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) faisant partie des DBAI intra-épidermiques.

Physiopathologie : Auto-anticorps « anti-substance intra-cellulaire » dirigés contre les protéines des desmosomes: Responsables de l’acantholyse et du clivage intra-épidermique.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Atteinte muqueuse initiale puis bulles intra-épidermiques (Nicolsky +) de la face de flexion des membres / du cuir chevelu, sur peau saine Dépôts en mailles de filet d’IgG anti-desmogléine 3 ± 1 intra-kératinocytaire

A ) Clinique

Anamnèse
– Terrain : sujet de 40-50 ans ± maladie auto-immune associée (myasthénie, LES, Gougerot-Sjögren, PR, Basedow, glomérulonéphrites)
– Pas de prodrome

Examen physique
– Lésions muqueuses érosives de début insidieux : buccales (douleur, dysphagie), génitales, oesophagiennes, intravaginales, anales, oculaires, atteinte cutanée plusieurs semaines ou mois après
– Bulles de type intra-épidermiques (flasques, avec signe de Nikolsky en peau peri-lésionnelle et parfois en peau saine), laissant place à des érosions post-bulleuses cernées par une collerette épidermique.
– Topographie : plis de flexion, cuir chevelu, autres

B ) Paraclinique

Examens sanguins
– IFI standard : Ac IgG anti-substance intra-cellulaire, titre corrélé à l’activité de la maladie
– Immunotransfert et ELISA : anti-desmogléine 3 ± 1

Biopsie cutanée
– Histo standard : bulle intra-épidermique, supra-basale (par opposition à la topo sous-cornée du pemphigus superficiel), avec acantholyse
– IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 en mailles de filet au pourtour des kératinocytes
– IFI sur peau clivée : les Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique)

C ) Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels sont les autres dermatoses bulleuses. On peut opposer point par point les caractéristiques du pemphigus vulgaire et de la pemphigoïde bulleuse.

  Pemphigus Pemphigoïde BULLEUSE
Terrain 40-50 ans > 70 ans
Prodrome NON Prurit généralisé
Atteinte muqueuse +++ inaugurale Rare
Atteinte cutanée Bulles flasques sur peau saine
Topo : plis, zones de frottement, cuir chevelu
Bulles tendues sur peau lésée
Topo : symétrique, extrémités (forme dishydrosique)
Signe de Nicolsky +
Paraclinique Histo : acantholyse, bulle intra-épidermique
IFD : dépôts en maille de filet
IFI : Ac anti-SIC
WB / ELISA : desmogléine 3 (130 kD)
Histo : bulle sous-épidermique, éosinophiles
IFD : dépôts linéaires
IFI : Ac anti-MB
WB / ELISA : BPAG1 et 2 (230-180 kD)

3) Evolution 1

Le taux de mortalité atteint 10 %, principalement lié aux complications iatrogènes.

4) PEC 1

Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques

Corticothérapie générale forte dose 1-1,5 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis décroissance lente sur plusieurs années le plus souvent avant rémission complète

Surveillance sous corticothérapie +++
– Efficacité : décompte quotidien du nombre de bulles, cicatrisation de lésions érosives, disparition des lésions eczématiformes / urticariennes et du prurit
– De la tolérance : poids, PA, infections, MTE, diabète…

± Immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine) parfois associés en cas de résistance aux corticoïdes. Le rituximab (anti-CD20) a démontré une efficacité pour mieux contrôler la maladie et écourter la corticothérapie.

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CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
Pemphigus (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2009)

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