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Epidermolyse bulleuse acquise

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 11/05/21.

Dernières mises à jour
– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)
2 :  Épidermolyse bulleuse acquise (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2016)

 1) Généralités 2

Déf : l’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-épidermiques/épithéliales 

Physiopathologie : secondaire à la production d’auto-anticorps dirigés contre le collagène VII et à leur fixation sur les fibrilles d’ancrage de la zone de la membrane basale des épithéliums malpighiens 

Épidémiologie 
– affection rare : incidence annuelle = 0.2-0.5/million d’habitant (0.26 en France)
– prédominance féminine (sexe ratio F/M = 1.6) 
– africains, indiens de Singapour ++

2) Diagnostic 2 

Clinique Paraclinique
Lésions bulleuses caractéristiques (forme classique) Histologie 
Immunofluorescence directe (IFD)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Age moyen : 47- 66 ans (médiane)
– MBAI sous-épidermique/épithéliale la plus fréquente chez l’enfant (après le dermatose à IgA linéaire)

  • Examen physique

Forme classique 
– Fragilité cutanée 
– Vésicules ou bulles 
 . flasques ou tendues 
 . parfois hémorragiques 
 . non inflammatoires 
 . guérissent en laissant des cicatrices et des kystes milium 
– Topographie 
 . n’importe quel territoire cutanéo-muqueux (peau, muqueuses buccales, conjonctivales, épiglottiques, œsophagiennes, génitales et anales ; muqueuses respiratoires ayant subi une métaplasie malpighienne (nez, trachée) 
 . prédominent dans les régions anatomiques sujettes à des traumatismes minimes mais répétés (articulations des doigts et des orteils, dos des mains, talons, face d’extension des coudes et genoux, région sacrée)

Forme à type de pemphigoïde bulleuse (PB)
– Bulles tendues 
– Sur peau saine, ou sur des placards érythémateux voire urticariens 
– Topographie 
 . tronc
 . grands plis 
 . tête et cou 
 . extrémités des membres 

Note : association à la maladie de Crohn dans 25% des cas 1

B ) Paraclinique

Histologie
– bulle sous-épidermique
 . sans infiltrat inflammatoire dans les formes chroniques,
 . avec un infiltrat modéré où prédominent les polynucléaires neutrophiles dans les formes inflammatoires

IFD 
– dépôts linéaires sur la jonction dermo-épidermique (JDE) et/ou la jonction chorio-épithéliale (JCE)
 . immunoglobulines IgG et C3 ++
 . ± association de 2-3 classes d’immunoglobines (IgA, IgG, IgM) du C3 
 . dépôts d’une seule classe d’Ig (IgG > IgA > IgM) : rare 

Immunoblot/ ELISA/ IFI 
– Détection d’AC sériques anti-collagène VII sur cellules transfectées (IFIT) ou en IFI sur peau normale comparée à une peau déficiente en collagène VII

Examens immunopathologiques sophistiqués (labo spécialisés) : diagnostic de certitude

 C ) Diagnostic différentiel

Maladies bulleuses sous-épidermiques non auto-immunes entraînant une fragilité cutanée 
EBH (épidermolyse bulleuse héréditaire) 
Porphyries
– Pseudo-porphyries 
– Toxidermies 
– Amyloses bulleuses

Toutes les autres MBAI sous-épidermiques/épithéliales 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle 

 Evolution prolongée et souvent insidieuse 

B) Complications 

– Cicatrices atrophiques sur la peau
– Cicatrices fibrosantes et sténosantes au niveau des muqueuses 

4) PEC 2

Mesures généraux 
– Eduquer le patient à éviter tout traumatisme cutané et muqueux 
– Eviter si possibles les intubations en cas d’intervention chirurgicale (sinon, se référer à l’ORL qui suit le patient pour les recommandations)
– Proscrire tout geste chirurgical ou de dilatation sur une muqueuses atteinte tant que la maladie n’est pas en rémission 
– Encadrer tout geste agressif sur une muqueuse ayant eu une atteinte sévère (œsophage, œil, larynx, urètre) par une augmentation du traitement de fond
– réaliser les soins dentaires autant que possible une fois la maladie en rémission 

EBA de sévérité minime ou modérée (si seulement 1-2 sites cutanéo-muqueux sont atteints, sans atteinte laryngée ou œsophagienne ni fibrose conjonctivale de grade > IIC ni atteinte cutanée diffuse)
– Colchicine 
 . réservée aux formes minimes (1 seul site) très localisées 
 . traitement d’attaque à la dose de 0.5-2 mg/j (selon la tolérance digestive)
 . traitement d’entretien : après obtention de la rémission complète, à dose minimale efficace
– Dapsone 
 . utilisée dans les formes modérées plus étendues (2 sites)
 . traitement d’attaque débutée à la dose de 25-50 mg/j puis dose augmentée progressivement par palier de 25 mg (selon tolérance clinique et biologique) jusqu’à l’obtention de la rémission clinique complète (2mg/kg/j en général) 
 . traitement d’entretien : doses progressivement diminuées par paliers de 25 mg tous les 3 mois jusqu’à une dose minimale de l’ordre d’ 1mg/kg/j 
 . + supplémentation en acide folique
– Salazopyrine 
 . utile comme alternative à la dapsone en cas d’intolérance ou de contre-indication 
 . peut être utile également en association à la dapsone (en cas d’efficacité insuffisante) 
 . posologie : 1-4g en 2-4 prises (selon la tolérance digestive et l’efficacité) ; l’objectif est la rémission complète
– Corticoïdes locaux : peuvent soulager le patient et réduire l’inflammation locale
 . pendant la phase d’attaque 
 . bains de bouche aux corticoïdes, pommade sur la peau ou les muqueuses ano-génitales (prendre garde à ne pas aggraver la fragilité cutanée)

EBA de forte sévérité (au moins 3 sites sont atteints et/ou en cas d’atteinte laryngée ou œsophagienne et/ou fibrose conjonctivale de grade > IIC et/ou d’atteinte cutanée diffuse
– Ciclosporine 
 . en 1ère intention
. dose rapportée : 4 mg/kg
 . efficacité très rapide lorsqu’elle est observée : 2-3 semaines 
– Rituximab 
 . administré en cure de 4 perfusions de 350 mg/mà 1 semaine d’intervalle si on se réfère à la littérature ou 2 perfusions d’1g à 2 semaines d’intervalle dans l’expérience des auteurs 
 . action rapide : rémission complète en 4-6 mois (2e cure de consolidation à 6 mois recommandée) 
 . ne pas proposer ce traitement en cas d’immunodépression trop sévère (les traitements immunosuppresseurs associés doivent être interrompus et la corticothérapie générale diminuée)
– Les perfusions d’IgIV 
 . à la dose de 2g/kg 
 . d’abord mensuelles puis progressivement espacées une fois la maladie contrôlée (en 6 mois environ) puis arrêtées 
– La photophérèse extracorporelle (PEP)
 . utilisée en cas de contre-indications au Rituximab ou aux IgIV
 . séances progressivement espacées 
– Corticothérapie générale
 . réserver aux cas d’urgence (œdème laryngé sur lésions du carrefour)
 . débuter un traitement permettant le sevrage dès l’initiation (disulone, salazopyrine, immunosuppresseur, immunomodulateur, …) 
En entretien (une fois la rémission obtenue)
– traitement type colchicine, dapsone ou sulfasalazine
– maintenu au long cours pour prévenir les rechutes 

EBA de sévérité minime non contrôlée par la colchicine, la dapsone ou la salazopyrine 
– En absence de contrôle de la maladie après 3 mois du traitement 
– En première intention 
 . ciclosporine ou le mycophénolate mofétil 
– En deuxième intention (en cas de résistance ou d’altération importante de la qualité de vie)
 . IgIV, rituximab ou PEC

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CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
Épidermolyse bulleuse acquise (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2016)

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Épidermolyse bulleuse acquise (Guide maladie chr. - HAS, 2016)

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