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Pemphigoïde gravidique

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/05/21.

Dernières mises à jour
Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
2 :  Pemphigoïde de la grossesse (Guide maladie chr. - HAS, 2016)
3 : Pemphigoïde gravidique (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2012)

1) Généralités 3

Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune touchant les femmes enceintes, primipares ou multipares. 

Etiopathogénie  
- Caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre l'antigène de la pemphigoïde bulleuse 180 (BP180, BPAG2, collagène type XVII) appartenant de façon prédominante aux sous-classes IgG1 et IgG3  
- L'antigène BP180 s'exprime au niveau de la membrane dermo-épidermique, dans le placenta et au niveau des épithéliums des membranes amniotiques
- Forte association avec certains groupes HLA de classe II (DRβ1*0301 et DRβ1*0401/040X) et aux allèles "nuls" C4*Q0 

Épidémiologie : affection rare (1 nouveau cas pour 2000 - 60000 grossesses) 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions vésiculo-bulleuses sur fond érythémateux Immunofluorescence directe

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : début au 2e ou au 3e trimestre de grossesse (voire après l'accouchement 1)

Signes fonctionnels : prurit +++

  • Examen physique

- Eruption érythémato-papuleuse, urticarienne ou cocadiforme 
 . ± étendue, débutant classiquement sur le ventre (pas toujours)
 . évolution vers apparition (60% des cas) évocatrice de vésicules et bulles 
- Topographie : tronc, membres supérieurs et inférieurs, visage (parfois), muqueuse buccale (15-20% des cas)

B ) Paraclinique

Histologie 
- Biopsie d'une bulle intacte et récente 
- Montre une bulle sous-épidermique contenant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, pas d'acantholyse 

Immunofluorescence directe +++
- Biopsie en zone péribulleuse 
- Dépôt fin, linéaire, de C3 et parfois d'IgG, à la jonction dermo-épidermique 

ELISA BP180-NC16A 
- Excellente sensibilité (> 90%) et spécificité (> 90%)
- Il pourrait remplacer l'IFD pour le diagnostic de la maladie
- Détection d'autoanticorps circulants.

C ) Diagnostic différentiel

Pemphigoïde bulleuse

3) Evolution

A) Histoire naturelle 3

- Disparaît en quelques semaines1 (dans les deux mois) après l'accouchement mais peut récidiver lors de grossesses ultérieures (ou lors règles et des traitements œstroprogestatifs)
- Des cas rebelles ou persistants pendant des années ont été décrits 
- Survenue de la maladie au 1er ou au 2e trimestre de la grossesse + présence de bulles = facteurs de risque de survenue de complications fœtales 2

B) Complications 

Complications fœtales 2
- prématurité (< 37 SA) 
- Hypotrophie (< 2500 g)  ou petit poids pour l'âge gestationnel (< 10e percentile)
- Eruption bulleuse chez l'enfant (rare, < 3%) : transitoire, liée au passage transplacentaire des anticorps maternels.
 
Complications maternelles 
- Impact émotionnel ++
- Perte de sommeil (prurit)

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
Examen clinique complet (bilan exhaustif des lésions)

 

B ) Traitement

Formes bénignes ou modérées (surface corporelle < 10%): dermocorticoïdes très forts (propionate de clobétasol) : 1-3 tubes/jour en traitement d'attaque 

Formes sévères (surface corporelle > 10%): corticothérapie générale 0.5 - 1 mg/kg/jour en traitement d'attaque 
Notes 
- Une poussée de la maladie peut-être observée dans les jours suivants l'accouchement (ne pas décroître trop vite le traitement en post-partum, voire ré-augmenter transitoirement les doses) 
- Débuter une diminution progressive des doses de corticoïdes locaux ou généraux, environ 15 jours après l'accouchement (sevrage 3-6 mois après, selon la sévérité et l'évolutivité des lésions)

Formes rebelles de la maladie : discuter l'utilisation de dapsone, d'immunosuppresseurs, d'immunoglobulines intraveineuses ou de rituximab (centres de référence)

Notes
- allaitement autorisé chez les femmes ayant une forme peu sévère de la maladie et traitées par des doses limitées de corticothérapie locale 
- allaitement contre indiqué chez les femmes traitées par corticothérapie générale 

C) Suivi

suivi
Suivi de la maladie 
Suivi rapproché en consultation de dermatologie jusqu'à accouchement 
- Hebdomadaire au début puis espacé selon l'évolution 
- Puis en post-partum jusqu'à guérison 
Suivi du traitement 
- Clinique 
 . poids, TA, courbe de croissance (enfants ++)
 . respect du régime 
 . sport régulier (marche, piscine ++)
 . troubles psychologiques/du sommeil 
 . signes musculaires, digestifs 
 . examen ophtalmo (tension oculaire) chaque année 
- Biologie 
 . NFS 1 fois/mois
 . glycémie, kaliémie 2 fois/mois en début de traitement 
 . autres paramètres selon dose de corticoïdes et pathologie sous-jacente : protidémie, fonction rénale, bilan lipidique 
 . ostéodensitométrie tous les 12-24 mois 

 

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
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