Localisation du mot-clé

Titre

Contenu (corps de texte)
Type de contenu

Articles

Pages (item, matière)

Liens Externes
Sous-titre de fiche MedG

Sous-titre

Dermatose bulleuse

DBAI, Pemphigoïde, Pemphigus

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/10/18.
Dernières mises à jour
Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)

!! URGENCES !!

Urgence
Toute forme étendue ou rapidement évolutive

Déf : les dermatoses bulleuses sont un groupe hétérogène de pathologies aboutissant à la formation de bulles = lésion liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique de taille > 5mm, siégeant sur la peau ou les muqueuses.

Physiopathologie : la cohésion de la peau est assurée par 2 systèmes d’adhérence
– Desmosomes : adhérence intra-kératinocytaire (cohésion épidermique)
– Jonction dermo-épidermique (JDE) : comporte de la superficie à la profondeur les hémi-desmosomes, les filaments d’ancrage, la lame dense et les fibrilles d’ancrage

L’atteinte de ces structures d’adhérence est à l’origine de la formation des bulles. Dans les DBAI, cette atteinte est liée à des auto-anticorps « anti-substance intercellulaire » à l’origine d’une acantholyse pour les DBAI intra-épidermiques ; ou à des auto-anticorps « anti-membrane basale » pour les DBAI sous-épidermiques.

Diagnostic positif :

La bulle n’est pas le seul signe d’appel des dermatoses bulleuses. Il faut également évoquer celles-ci devant :
– Des érosions post-bulleuses, arrondies ± recouvertes d’une croûte
– Des érosions des muqueuses externes (bulles fugaces, rarement vues)
– Un vaste décollement épidermique donnant un aspect de « linge mouillé sur la peau »

Les bulles sont à distinguer des vésicules (plus petites, 1 à 2 mm) et des pustules (contenu purulent), mais ces lésions peuvent coexister : certaines DBAI s’accompagnent volontiers de vésicules (dermatite herpétiforme, pemphigoïde bulleuse).

1) Etiologie 1A

A) Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

Le diagnostic des DBAI nécessite la combinaison d’examens clinique, anatomopathologique et immunologique.

  • DBAI intra-épidermiques (groupe des pemphigus)

Ces étiologies ont en commun un clivage intra-épidermique (signe de Nicolsky) avec un aspect « en mailles » en IFD, lié à des dépôts IgG, C3

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigus vulgaire Terrain : 40-50 ans
Bulles flasques sur peau saine, érosions ++, signe de Nicolsky
Topographie : début insidieux sur les muqueuses, atteinte cutanée des semaines ou mois après (plis, zones de frottement, cuir chevelu)
Biopsie
– Histo : clivage profond supra-basal, bulle intra-épidermique, acantholyse
– IFD : dépôts IgG et C3 en maille de filet sur l’épiderme
Sang
– IFI : IgG anti-substance intercellulaire
– Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 3 ± 1
Pemphigus superficiel Pemphigus séborrhéique (forme localisée) : bulles fugaces et inconstantes, érythémato-squameuse à bordure figurée, de topographie séborrhéique
Pemphigus foliacé (forme disséminée)
Biopsie : clivage superficiel sous-corné, acantholyse
Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 1
Pemphigus paranéoplasique Terrain : cancer connu ou non (hémopathies lymphoïdes ++)  
Pemphigus médicamenteux * Anamnèse

* Molécules responsables de pemphigus médicamenteux (leur arrêt ne suffit pas toujours à enrayer le pemphigus)
– Contenant un groupe thiol : D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine
– Autres : piroxicam, bêtabloquants, phénylbutazone, rifampicine

  • DBAI sous-épidermiques

Ces étiologies ont en commun un clivage sous-épidermique liée à des anticorps dirigés contre un constituant de la JDE (sauf pour la dermatite herpétiforme qui fait intervenir une hypersensibilité à la gliadine)

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigoïde bulleuse
(1ère étiologie des DBAI)
Terrain : sujet > 80 ans, grabataire (AVC, démence, Parkinson…), diurétique épargneur de potassium
Prodrome = prurit généralisé intense, bulles tendues ± vésicules sur peau lésée (érythémateuse / eczématiforme / urticarienne)
Topographie : symétrique, face de flexion et racine des membres, rarement muqueuses
Biopsie
– Histo : infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles
– IFD : dépôts linéaires IgG et/ou C3 le long de la membrane basale
Sang
– NFS : hyperéosinophilie
– IFI (80%) : IgG anti-membrane basale
– ELISA : Ac anti-BPAG1 et BPAG2
Pemphigoïde gravidique Terrain : grossesse (T2, T3), post-partum
Topo : région péri-ombilicale
Risque de récidive lors des grossesse ultérieures, de prématurité et d’hypotrophie foetale
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Pemphigoïde cicatricielle Terrain : plus jeune que la pemphigoïde bulleuse (65 ans)
Topographie : muqueuses ++, cutanée (25 %, tête et cou) guérissant sans séquelles atrophiques
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Epidermolyse bulleuse acquise Terrain : Crohn associé (25%)
Bulles en peau saine laissant des cicatrices atrophiques et des microkystes
Topographie : zones de frottement, face d’extension des plis, extrémités, atteinte muqueuse
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-collagène VII
Dermatite herpétiforme Terrain : souvent maladie coeliaque asymptomatique associée
Prurit diffus, longtemps isolé, puis bulles et/ou vésicules évoluant par poussées ± provoquées par une prise de gluten
Topographie : bouquets ou anneaux symétriques aux épaules, fesses, face d’extension des coudes et des genoux
Biopsie cutanée :
– Histo : micro-abcès à PNN du derme papillaire
– IFD: dépôts granuleux d’IgA en mottes, au sommet des papilles dermiques sous la JDE
Biopsies multiples du 2e duodénum systématiques : entéropathie au gluten
Sang : Ac anti-endomysium et anti-transglutaminase
Dermatoses à IgA linéaire Chez l’enfant : grandes bulles et vésicules à regroupement arrondi, prédominant sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses
Chez l’adulte : formes d’évolution aiguë induite par les médicaments (vancomycine, AINS, IEC)
Biopsie : dépôts linéaires d’IgA en IFD

B) Maladie bulleuse non auto-immune

Etio Clinique
Toxidermies bulleuses : NET (sd de Lyell et de Stevens-Johnson) Prise médicamenteuse dans le délai d’imputabilité (sulfamides, AINS 0)
Début brutal, atteinte muqueuse ++, souvent inaugurale
Evolution rapide avec signes généraux
Agents externes Exposition à un agent
– Physique : brûlures thermiques, érythème actinique (« coup de soleil »), photophytodermatose (« dermite des prés »)
– Chimique : dermatite caustique, piqûre d’insecte
Erythème polymorphe bulleux Souvent précédé par une infection 10-15j avant (récurrence d’herpès ++)
Lésions en cocarde (≥ 3 cercles concentriques)
Topographie : cutanée acrale (coudes, genoux, mains, visage) et muqueuse / érosive (buccale, génitale, conjonctivale)

On peut ajouter à cette catégorie les bulles formées par un mécanisme particulier
– Vésicules confluentes : herpès, zona, eczéma
– Nécrose épidermique (bulles par nécrose de l’épiderme) : vasculites nécrotico-bulleuses

  • Causes spécifiques à un âge particulier

Etio Clinique Paraclinique
Porphyrie cutanée tardive Terrain : adulte
Vésicules et bulles des régions découvertes (dos des mains, visage), d’évolution cicatricielle
Fragilité cutanée, hyperpigmentation, hyperpilosité temporo-malaire
Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines
Epidermolyses bulleuses héréditaires Terrain : enfant habituellement en période néo-natale, ± ATCD familiaux
Bulles sur les zones de friction ou de traumatisme (extrémités, faces d’extension des membres), fragilité cutanée
Biopsie cutanée : immunohistochimie, microscopie électronique
± identification d’une mutation de gènes codant les différentes protéines de la JDE
Epidermolyse staphylococcique Terrain : enfant avant acquisition de l’hygiène
Contexte infectieux : début brutal, fièvre, foyer infectieux (impétigo, omphalite, otite externe…)
Décollement cutané sous-corné (très superficiel) avec impression de brûlures cutanées et AEG
Prélèvements infectieux : S. aureus producteur de toxine

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
– Age et contexte de début
– ATCD personnels et familiaux de maladies auto-immunes
– Signes et pathologies associés

Prise médicamenteuses
– D-pénicillamine, IEC (pemphigus)
– Diurétiques épargneurs de potassium (pemphigoïde bulleuse)
– Vancomycine, AINS, IEC (dermatose à IgA linéaire)
– Sulfamides, AINS (syndromes de Lyell et Stevens-Johnson) 0

  • Examen clinique

Caractéristiques cliniques des bulles intra- et sous-épidermiques

Bulles intra-épidermiques Bulles sous-épidermiques
Bulles flasque, fragile
Signe de Nikolsky : décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine (signe une acantholyse)
Bulle tendue, de contenu clair ou hématique

Peau péri-lésionnelle : saine (pemphigus) ou érythémateuse / urticarienne (pemphigoïde bulleuse)

Topographie lésionnelle
– Tronculaire, racine et face de flexion des membres (pemphigoïde bulleuse)
– Faces d’extension des membres (dermatite herpétiforme, épidermolyse bulleuse acquise)
– Plis de flexion, cuir chevelu (pemphigus, pemphigoïde bulleuse)
– Lésions muqueuses (pemphigus, pemphigoïde cicatricielle)

B) Paraclinique

Bilan devant une maladie bulleuse
Biopsie cutanée (ou muqueuse)
– Site : bulle intacte et récente, ou au bord d’une érosion muqueuse
– Histologie : clivage sous-épidermique ou intra-épidermique
– Immunofluorescence directe (IFD): mise en évidence de dépôts d’immunoglobulines et/ou de C3
Sang
– Immunofluorescence indirecte (IFI) : recherche d’auto-Ac circulants anti-membrane basale dans les DBAI de la JDE ou anti-SIC dans les pemphigus
– Immunotransfert ou ELISA : caractérisation des antigènes reconnus par les auto-Ac

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1A

Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques

PEC étiologique +++
– Pemphigoïde bulleuse et pemphigus vulgaire : cf. fiches dédiées
– Pemphigus superficiel : idem pemphigus vulgaire, ou dapsone / dermocortico si forme peu étendue
– Pemphigoïde gravidique : corticothérapie locale ou générale
– Pemphigoïde cicatricielle : dapsone, cyclophosphamide ± cortico si atteinte oculaire évolutive
– Dermatose à IgA linéaire : arrêt d’un traitement inducteur + dapsone
– Dermatite herpétiforme : dapsone (« effet spectaculaire sur le prurit puis sur les lésions cutanées, sans effet sur l’entéropathie au gluten »)

Cette fiche vous plaît-elle ? Vous remarquez des erreurs ou imprécisions ? Donnez-nous votre avis !

Un formulaire et les commentaires publics ci-dessous sont prévus à cet effet.

Laisser un commentaire

A lire avant de soumettre un commentaire :
– Les commentaires sont ouverts pour nous faire part de toute erreur, omission, question, complément d’information, … dans le but d’améliorer cette fiche de synthèse.
– Merci de nous indiquer systématiquement la source de chaque information fournie ! Si cela correspond à votre pratique, indiquez-nous votre spécialité.
– Les commentaires sont manuellement validés par l’équipe MedG. Il ne sera pas donné suite aux demandes de prise en charge personnelle, et de tels commentaires ne seront pas publiés.

Votre adresse email ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.




Ailleurs sur MedG
Liens internes

Pages liées
Matière(s) : Dermatologie, Immunologie
Item(s) R2C (ECNi) : 112 (110)

Articles liés
Pemphigoïde gravidique
Pemphigoïde cicatricielle
Pemphigus
Dermatite herpétiforme
Dermatoses à IgA linéaire
Erythème polymorphe bulleux
Epidermolyse bulleuse héréditaire
Epidermolyse bulleuse acquise
Pemphigus vulgaire
Pemphigoïde bulleuse

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie – 2018) [Indisponible en ligne&#93 Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)

Recommandations
(Section vide)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

Atlas dermatologique (Site web) Plus de 12000 images dermatologiques médicales libres de droit


Documents grand public

Dermato-Info (Site Web) Site d'information grand public de la société française de dermatologie

Un doc. est absent ? Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur

1000 guides cliniques pour MG, par le Collège de la Médecine Générale