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Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Dermatose bulleuse

DBAI, Pemphigoïde, Pemphigus

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/10/18.
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Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)

!! URGENCES !!

Urgence
Toute forme étendue ou rapidement évolutive

Déf : les dermatoses bulleuses sont un groupe hétérogène de pathologies aboutissant à la formation de bulles = lésion liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique de taille > 5mm, siégeant sur la peau ou les muqueuses.

Physiopathologie : la cohésion de la peau est assurée par 2 systèmes d’adhérence
– Desmosomes : adhérence intra-kératinocytaire (cohésion épidermique)
– Jonction dermo-épidermique (JDE) : comporte de la superficie à la profondeur les hémi-desmosomes, les filaments d’ancrage, la lame dense et les fibrilles d’ancrage

L’atteinte de ces structures d’adhérence est à l’origine de la formation des bulles. Dans les DBAI, cette atteinte est liée à des auto-anticorps « anti-substance intercellulaire » à l’origine d’une acantholyse pour les DBAI intra-épidermiques ; ou à des auto-anticorps « anti-membrane basale » pour les DBAI sous-épidermiques.

Diagnostic positif :

La bulle n’est pas le seul signe d’appel des dermatoses bulleuses. Il faut également évoquer celles-ci devant :
– Des érosions post-bulleuses, arrondies ± recouvertes d’une croûte
– Des érosions des muqueuses externes (bulles fugaces, rarement vues)
– Un vaste décollement épidermique donnant un aspect de « linge mouillé sur la peau »

Les bulles sont à distinguer des vésicules (plus petites, 1 à 2 mm) et des pustules (contenu purulent), mais ces lésions peuvent coexister : certaines DBAI s’accompagnent volontiers de vésicules (dermatite herpétiforme, pemphigoïde bulleuse).

1) Etiologie 1A

A) Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

Le diagnostic des DBAI nécessite la combinaison d’examens clinique, anatomopathologique et immunologique.

  • DBAI intra-épidermiques (groupe des pemphigus)

Ces étiologies ont en commun un clivage intra-épidermique (signe de Nicolsky) avec un aspect « en mailles » en IFD, lié à des dépôts IgG, C3

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigus vulgaire Terrain : 40-50 ans
Bulles flasques sur peau saine, érosions ++, signe de Nicolsky
Topographie : début insidieux sur les muqueuses, atteinte cutanée des semaines ou mois après (plis, zones de frottement, cuir chevelu)
Biopsie
– Histo : clivage profond supra-basal, bulle intra-épidermique, acantholyse
– IFD : dépôts IgG et C3 en maille de filet sur l’épiderme
Sang
– IFI : IgG anti-substance intercellulaire
– Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 3 ± 1
Pemphigus superficiel Pemphigus séborrhéique (forme localisée) : bulles fugaces et inconstantes, érythémato-squameuse à bordure figurée, de topographie séborrhéique
Pemphigus foliacé (forme disséminée)
Biopsie : clivage superficiel sous-corné, acantholyse
Immunotransfert et ELISA : Ac anti-desmogléine 1
Pemphigus paranéoplasique Terrain : cancer connu ou non (hémopathies lymphoïdes ++)  
Pemphigus médicamenteux * Anamnèse

* Molécules responsables de pemphigus médicamenteux (leur arrêt ne suffit pas toujours à enrayer le pemphigus)
– Contenant un groupe thiol : D-pénicillamine, captopril, thiopronine, pyrithioxine
– Autres : piroxicam, bêtabloquants, phénylbutazone, rifampicine

  • DBAI sous-épidermiques

Ces étiologies ont en commun un clivage sous-épidermique liée à des anticorps dirigés contre un constituant de la JDE (sauf pour la dermatite herpétiforme qui fait intervenir une hypersensibilité à la gliadine)

Etio Clinique Paraclinique
Pemphigoïde bulleuse
(1ère étiologie des DBAI)
Terrain : sujet > 80 ans, grabataire (AVC, démence, Parkinson…), diurétique épargneur de potassium
Prodrome = prurit généralisé intense, bulles tendues ± vésicules sur peau lésée (érythémateuse / eczématiforme / urticarienne)
Topographie : symétrique, face de flexion et racine des membres, rarement muqueuses
Biopsie
– Histo : infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles
– IFD : dépôts linéaires IgG et/ou C3 le long de la membrane basale
Sang
– NFS : hyperéosinophilie
– IFI (80%) : IgG anti-membrane basale
– ELISA : Ac anti-BPAG1 et BPAG2
Pemphigoïde gravidique Terrain : grossesse (T2, T3), post-partum
Topo : région péri-ombilicale
Risque de récidive lors des grossesse ultérieures, de prématurité et d’hypotrophie foetale
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Pemphigoïde cicatricielle Terrain : plus jeune que la pemphigoïde bulleuse (65 ans)
Topographie : muqueuses ++, cutanée (25 %, tête et cou) guérissant sans séquelles atrophiques
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-BPAG2
Epidermolyse bulleuse acquise Terrain : Crohn associé (25%)
Bulles en peau saine laissant des cicatrices atrophiques et des microkystes
Topographie : zones de frottement, face d’extension des plis, extrémités, atteinte muqueuse
Biopsie : idem pemphigoïde bulleuse
ELISA : Ac anti-collagène VII
Dermatite herpétiforme Terrain : souvent maladie coeliaque asymptomatique associée
Prurit diffus, longtemps isolé, puis bulles et/ou vésicules évoluant par poussées ± provoquées par une prise de gluten
Topographie : bouquets ou anneaux symétriques aux épaules, fesses, face d’extension des coudes et des genoux
Biopsie cutanée :
– Histo : micro-abcès à PNN du derme papillaire
– IFD: dépôts granuleux d’IgA en mottes, au sommet des papilles dermiques sous la JDE
Biopsies multiples du 2e duodénum systématiques : entéropathie au gluten
Sang : Ac anti-endomysium et anti-transglutaminase
Dermatoses à IgA linéaire Chez l’enfant : grandes bulles et vésicules à regroupement arrondi, prédominant sur la moitié inférieure du tronc, les fesses, le périnée et les cuisses
Chez l’adulte : formes d’évolution aiguë induite par les médicaments (vancomycine, AINS, IEC)
Biopsie : dépôts linéaires d’IgA en IFD

B) Maladie bulleuse non auto-immune

Etio Clinique
Toxidermies bulleuses : NET (sd de Lyell et de Stevens-Johnson) Prise médicamenteuse dans le délai d’imputabilité (sulfamides, AINS 0)
Début brutal, atteinte muqueuse ++, souvent inaugurale
Evolution rapide avec signes généraux
Agents externes Exposition à un agent
– Physique : brûlures thermiques, érythème actinique (« coup de soleil »), photophytodermatose (« dermite des prés »)
– Chimique : dermatite caustique, piqûre d’insecte
Erythème polymorphe bulleux Souvent précédé par une infection 10-15j avant (récurrence d’herpès ++)
Lésions en cocarde (≥ 3 cercles concentriques)
Topographie : cutanée acrale (coudes, genoux, mains, visage) et muqueuse / érosive (buccale, génitale, conjonctivale)

On peut ajouter à cette catégorie les bulles formées par un mécanisme particulier
– Vésicules confluentes : herpès, zona, eczéma
– Nécrose épidermique (bulles par nécrose de l’épiderme) : vasculites nécrotico-bulleuses

  • Causes spécifiques à un âge particulier

Etio Clinique Paraclinique
Porphyrie cutanée tardive Terrain : adulte
Vésicules et bulles des régions découvertes (dos des mains, visage), d’évolution cicatricielle
Fragilité cutanée, hyperpigmentation, hyperpilosité temporo-malaire
Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines
Epidermolyses bulleuses héréditaires Terrain : enfant habituellement en période néo-natale, ± ATCD familiaux
Bulles sur les zones de friction ou de traumatisme (extrémités, faces d’extension des membres), fragilité cutanée
Biopsie cutanée : immunohistochimie, microscopie électronique
± identification d’une mutation de gènes codant les différentes protéines de la JDE
Epidermolyse staphylococcique Terrain : enfant avant acquisition de l’hygiène
Contexte infectieux : début brutal, fièvre, foyer infectieux (impétigo, omphalite, otite externe…)
Décollement cutané sous-corné (très superficiel) avec impression de brûlures cutanées et AEG
Prélèvements infectieux : S. aureus producteur de toxine

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

  • Anamnèse

Terrain
– Age et contexte de début
– ATCD personnels et familiaux de maladies auto-immunes
– Signes et pathologies associés

Prise médicamenteuses
– D-pénicillamine, IEC (pemphigus)
– Diurétiques épargneurs de potassium (pemphigoïde bulleuse)
– Vancomycine, AINS, IEC (dermatose à IgA linéaire)
– Sulfamides, AINS (syndromes de Lyell et Stevens-Johnson) 0

  • Examen clinique

Caractéristiques cliniques des bulles intra- et sous-épidermiques

Bulles intra-épidermiques Bulles sous-épidermiques
Bulles flasque, fragile
Signe de Nikolsky : décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur la peau saine (signe une acantholyse)
Bulle tendue, de contenu clair ou hématique

Peau péri-lésionnelle : saine (pemphigus) ou érythémateuse / urticarienne (pemphigoïde bulleuse)

Topographie lésionnelle
– Tronculaire, racine et face de flexion des membres (pemphigoïde bulleuse)
– Faces d’extension des membres (dermatite herpétiforme, épidermolyse bulleuse acquise)
– Plis de flexion, cuir chevelu (pemphigus, pemphigoïde bulleuse)
– Lésions muqueuses (pemphigus, pemphigoïde cicatricielle)

B) Paraclinique

Bilan devant une maladie bulleuse
Biopsie cutanée (ou muqueuse)
– Site : bulle intacte et récente, ou au bord d’une érosion muqueuse
– Histologie : clivage sous-épidermique ou intra-épidermique
– Immunofluorescence directe (IFD): mise en évidence de dépôts d’immunoglobulines et/ou de C3
Sang
– Immunofluorescence indirecte (IFI) : recherche d’auto-Ac circulants anti-membrane basale dans les DBAI de la JDE ou anti-SIC dans les pemphigus
– Immunotransfert ou ELISA : caractérisation des antigènes reconnus par les auto-Ac

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1A

Mesures générales / prévention des complications
– Bains antiseptiques
– Compensation des pertes hydro-électrolytiques (hydratation en s’efforçant de ne pas utiliser de voie veineuse compte tenu du risque infectieux)
– Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques

PEC étiologique +++
– Pemphigoïde bulleuse et pemphigus vulgaire : cf. fiches dédiées
– Pemphigus superficiel : idem pemphigus vulgaire, ou dapsone / dermocortico si forme peu étendue
– Pemphigoïde gravidique : corticothérapie locale ou générale
– Pemphigoïde cicatricielle : dapsone, cyclophosphamide ± cortico si atteinte oculaire évolutive
– Dermatose à IgA linéaire : arrêt d’un traitement inducteur + dapsone
– Dermatite herpétiforme : dapsone (« effet spectaculaire sur le prurit puis sur les lésions cutanées, sans effet sur l’entéropathie au gluten »)

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CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)

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