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Dermatoses à IgA linéaire

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 18/05/21.

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– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)
2 : Dermatose à IgA linéaire (Guide maladie chr. – HAS, 2016)

1) Généralités 2

Déf : la dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une dermatose auto-immune de la jonction dermo-épidermique  caractérisée par des dépôts linéaires d’auto-anticorps IgA isolés ou prédominants à la jonction dermo-épidermique.

Pathogénie : les IgA sont dirigés contre un fragment protéolytique de la BP180 (fragment 97 ou 120 kD et/ou d’autres constituants de la membrane basale dermo-épidermique. 

Épidémiologie : dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente chez l’enfant (sexe masculin ++)

Etiologies 
Induction possible par des médicaments 
– Vancomycine +++
– Pénicilline 
– AINS (naproxène, piroxicam) 
– Inhibiteurs de l’enzyme de conversion (captopril)
– Anti-convulsivants (carbamazépine, phénytoïne) 
– Inhibiteurs de l’HMG-CoA réductase (atorvastatine)
– Etc.

2) Diagnostic 2 

Clinique Paraclinique
Lésions cutanées caractéristique Histologie
IFD ++

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Enfant 
 . début à 5 -10 ans ++
 . sexe masculin ++
– Adulte 
 . début vers 50 ans
 . pas de prédominance de sexe  
– Notion de prise médicamenteuse +++

  • Examen physique

– Chez l’enfant (lésions stéréotypées)
 . lésions typiquement en « rosettes » ou en bouquets herpétiformes sur peau saine (vésicules à groupement arrondi 1)
 . Topographie : peuvent toucher tout le tégument, atteinte périnéale, fessière, organes génitaux, cuisses, région péribuccale, oreilles. Atteinte muqueuse rare. 

– Chez l’adulte (lésions polymorphes) 
 . Disposition « en rosette » est inconstante ; les bulles siégeant en peau saine ou érythémateuse 
 . Pas de cicatrices atrophiques 
 . Atteinte muqueuse (buccale, oculaire, …) présente dans 30% des cas 

B ) Paraclinique

Histologie 
– Biopsie d’une lésion récente 
– Montre une bulle sous-épidermique et un infiltrat dermique superficiel composé de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles réalisant parfois des micro-abcès au sommet des papilles similaires à ceux observés dans la dermatite herpétiforme

Imunofluorescence directe  
– Biopsie en peau péribulleuse 
– Montre des dépôts fins et linéaires d’IgA ± IgG, C3 le long de la membrane basale dermo-épidermique.

Immunomicroscopie électronique (Diagnostic de certitude)
– Réalisation souhaitable dans les DIGAL idiopathiques de l’adulte ou de l’enfant avec atteinte muqueuse 
– Dépôts réalisant typiquement une image en miroir, siégeant sur la lamina lucida et sous la lamina densa. 
– Autres aspects : dépôts uniquement dans la lamina lucida ou au contraire dans le derme superficiel 

Immunofluorescence indirecte 
– Recherche d’anticorps circulants anti-membrane basale de type IgA (IgA1) 
– Inconstamment positive, taux en général faibles 

C ) Diagnostic différentiel

– Erythème polymorphe 
– Syndrome de Stevens-Johnson 
– Syndrome de Lyell 
– Eruption morbilliforme sans bulles 
– Erythème annulaire centrifuge

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

– Evolution chronique 
– Alternance de périodes de poussées et rémissions pendant plusieurs années

B) Complications

– La DIGAL peut être source de séquelles définitives 
 . atteinte propres (ophtalmologique, buccale, œsophagienne, anale notamment) 
 . effets secondaires du traitement 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
 Examen clinique complet : recherche d’arguments pour une maladie digestive chronique (maladie de Crohn, colite ulcéreuse, etc.)

Examens complémentaires selon orientation de la clinique 

B ) Traitement

  • Objectif du traitement

– Cicatrisation des lésions actives 
– Prévention de l’apparition de nouvelles lésions 
– Education thérapeutique 

  • Modalités thérapeutiques

DIGAL induite par un médicament 
– Résolution rapide à l’arrêt du médicament ++
 . Arrêt définitif et contre-indication à vie du médicament imputable ;
 . Abstention ou corticothérapie courte 
– En cas d’évolution défavorable et d’autonomisation : dapsone 

DIGAL idiopathique 
Traitement de fond de la DIGAL de l’adulte
– Dapsone +++
 . dose d’attaque : 50-100 mg/jour (adapter la posologie à la réponse thérapeutique et maintenir jusqu’au contrôle de la maladie)
 . Décroissance très progressive jusqu’à une valeur minimale seuil (variable selon les patients) 
 . Arrêt du traitement au bout de quelques années si l’IFD se négative
– En cas d’intolérance (hors toxidermie) à la dapsone : sulfasalazine 3-6 g/j
– Corticothérapie générale parfois compétée d’immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, azathioprine, ciclosporine) réservée aux formes sévères et résistantes. 

Traitement de fond de la DIGAL de l’enfant
– Dapsone 2mg/kg/j sous surveillance clinique et biologique 
– Si échec : sulfasalazine 1.5 – 3 g/j sous surveillance biologique adaptée 
– Corticothérapie générale réservée aux formes sévères et résistantes 
– Dans certaines littérature : traitement de première intention par antibiothérapie générale (oxacilline ou macrolide) peut être proposé pour éviter temporairement le recours à la dapsone. 

Traitement locaux
Soins locaux cutanés 
– Comptage et perçage des bulles 
– Tamponnement des zones suintantes avec une solution asséchante 
– Utilisation de bains contenant des antiseptiques et/ou de l’amidon de blé 
– En cas de lésions érosives étendues : elles peuvent être couvertes par des pansements utilisant des compresses, de préférence non adhérentes (réduire la surinfection, les douleurs, faciliter la cicatrisation) 
– Lésions érosives pouvant être traitées par des applications de dermocorticoïdes : Dipropionate de betamethasone ou propionate de clobetasol (adulte) ou desonide (enfant) 

Traitement locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse buccale 
– A n’utiliser que sur des lésions accessibles 
– Préparer magistrale 
 . corticothérapie locale forte (clobétasol) + Orabase ® : à appliquer directement sur les lésions 
– Clobétasol gel 
– Bains de bouche avec prednisolone effervescent ou spray corticoïde 
– Injections locales de corticoïdes (à discuter sur des lésions récalcitrantes de la muqueuse jugale ; situation exceptionnelle) 
– Soins dentaires en dehors des poussées

C) Suivi

suivi
Suivi mensuel jusqu’au contrôle de la maladie (puis espacé) 
– Surveillance clinique : cicatrisation des lésions (cutanées et muqueuses éventuelles), courbe de croissance chez l’enfant, tolérance du traitement 
– Surveillance biologique : tolérance du traitement (dapsone ++)
– Pas d’intérêt à la surveillance immunologique 

 

 

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