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Dermatoses à IgA linéaire

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 18/05/21.

Dernières mises à jour
Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)
2 : Dermatose à IgA linéaire (Guide maladie chr. - HAS, 2016)

1) Généralités 2

Déf : la dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une dermatose auto-immune de la jonction dermo-épidermique  caractérisée par des dépôts linéaires d'auto-anticorps IgA isolés ou prédominants à la jonction dermo-épidermique.

Pathogénie : les IgA sont dirigés contre un fragment protéolytique de la BP180 (fragment 97 ou 120 kD et/ou d'autres constituants de la membrane basale dermo-épidermique. 

Épidémiologie : dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente chez l'enfant (sexe masculin ++)

Etiologies 
Induction possible par des médicaments 
- Vancomycine +++
- Pénicilline 
- AINS (naproxène, piroxicam) 
- Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (captopril)
- Anti-convulsivants (carbamazépine, phénytoïne) 
- Inhibiteurs de l'HMG-CoA réductase (atorvastatine)
- Etc.

2) Diagnostic 2 

Clinique Paraclinique
Lésions cutanées caractéristique Histologie
IFD ++

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
- Enfant 
 . début à 5 -10 ans ++
 . sexe masculin ++
- Adulte 
 . début vers 50 ans
 . pas de prédominance de sexe  
- Notion de prise médicamenteuse +++

  • Examen physique

- Chez l'enfant (lésions stéréotypées)
 . lésions typiquement en "rosettes" ou en bouquets herpétiformes sur peau saine (vésicules à groupement arrondi 1)
 . Topographie : peuvent toucher tout le tégument, atteinte périnéale, fessière, organes génitaux, cuisses, région péribuccale, oreilles. Atteinte muqueuse rare. 

- Chez l'adulte (lésions polymorphes) 
 . Disposition "en rosette" est inconstante ; les bulles siégeant en peau saine ou érythémateuse 
 . Pas de cicatrices atrophiques 
 . Atteinte muqueuse (buccale, oculaire, ...) présente dans 30% des cas 

B ) Paraclinique

Histologie 
- Biopsie d'une lésion récente 
- Montre une bulle sous-épidermique et un infiltrat dermique superficiel composé de polynucléaires neutrophiles et de quelques éosinophiles réalisant parfois des micro-abcès au sommet des papilles similaires à ceux observés dans la dermatite herpétiforme

Imunofluorescence directe  
- Biopsie en peau péribulleuse 
- Montre des dépôts fins et linéaires d'IgA ± IgG, C3 le long de la membrane basale dermo-épidermique.

Immunomicroscopie électronique (Diagnostic de certitude)
- Réalisation souhaitable dans les DIGAL idiopathiques de l'adulte ou de l'enfant avec atteinte muqueuse 
- Dépôts réalisant typiquement une image en miroir, siégeant sur la lamina lucida et sous la lamina densa. 
- Autres aspects : dépôts uniquement dans la lamina lucida ou au contraire dans le derme superficiel 

Immunofluorescence indirecte 
- Recherche d'anticorps circulants anti-membrane basale de type IgA (IgA1) 
- Inconstamment positive, taux en général faibles 

C ) Diagnostic différentiel

- Erythème polymorphe 
- Syndrome de Stevens-Johnson 
- Syndrome de Lyell 
- Eruption morbilliforme sans bulles 
- Erythème annulaire centrifuge

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

- Evolution chronique 
- Alternance de périodes de poussées et rémissions pendant plusieurs années

B) Complications

- La DIGAL peut être source de séquelles définitives 
 . atteinte propres (ophtalmologique, buccale, œsophagienne, anale notamment) 
 . effets secondaires du traitement 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

bilan
 Examen clinique complet : recherche d'arguments pour une maladie digestive chronique (maladie de Crohn, colite ulcéreuse, etc.)

Examens complémentaires selon orientation de la clinique 

B ) Traitement

  • Objectif du traitement

- Cicatrisation des lésions actives 
- Prévention de l'apparition de nouvelles lésions 
- Education thérapeutique 

  • Modalités thérapeutiques

DIGAL induite par un médicament 
- Résolution rapide à l'arrêt du médicament ++
 . Arrêt définitif et contre-indication à vie du médicament imputable ;
 . Abstention ou corticothérapie courte 
- En cas d'évolution défavorable et d'autonomisation : dapsone 

DIGAL idiopathique 
Traitement de fond de la DIGAL de l'adulte
- Dapsone +++
 . dose d'attaque : 50-100 mg/jour (adapter la posologie à la réponse thérapeutique et maintenir jusqu'au contrôle de la maladie)
 . Décroissance très progressive jusqu'à une valeur minimale seuil (variable selon les patients) 
 . Arrêt du traitement au bout de quelques années si l'IFD se négative
- En cas d'intolérance (hors toxidermie) à la dapsone : sulfasalazine 3-6 g/j
- Corticothérapie générale parfois compétée d'immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, azathioprine, ciclosporine) réservée aux formes sévères et résistantes. 

Traitement de fond de la DIGAL de l'enfant
- Dapsone 2mg/kg/j sous surveillance clinique et biologique 
- Si échec : sulfasalazine 1.5 - 3 g/j sous surveillance biologique adaptée 
- Corticothérapie générale réservée aux formes sévères et résistantes 
- Dans certaines littérature : traitement de première intention par antibiothérapie générale (oxacilline ou macrolide) peut être proposé pour éviter temporairement le recours à la dapsone. 

Traitement locaux
Soins locaux cutanés 
- Comptage et perçage des bulles 
- Tamponnement des zones suintantes avec une solution asséchante 
- Utilisation de bains contenant des antiseptiques et/ou de l'amidon de blé 
- En cas de lésions érosives étendues : elles peuvent être couvertes par des pansements utilisant des compresses, de préférence non adhérentes (réduire la surinfection, les douleurs, faciliter la cicatrisation) 
- Lésions érosives pouvant être traitées par des applications de dermocorticoïdes : Dipropionate de betamethasone ou propionate de clobetasol (adulte) ou desonide (enfant) 

Traitement locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse buccale 
- A n'utiliser que sur des lésions accessibles 
- Préparer magistrale 
 . corticothérapie locale forte (clobétasol) + Orabase ® : à appliquer directement sur les lésions 
- Clobétasol gel 
- Bains de bouche avec prednisolone effervescent ou spray corticoïde 
- Injections locales de corticoïdes (à discuter sur des lésions récalcitrantes de la muqueuse jugale ; situation exceptionnelle) 
- Soins dentaires en dehors des poussées

C) Suivi

suivi
Suivi mensuel jusqu'au contrôle de la maladie (puis espacé) 
- Surveillance clinique : cicatrisation des lésions (cutanées et muqueuses éventuelles), courbe de croissance chez l'enfant, tolérance du traitement 
- Surveillance biologique : tolérance du traitement (dapsone ++)
- Pas d'intérêt à la surveillance immunologique 

 

 

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie - 2017)

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Dermatose à IgA linéaire (Guide maladie chr. - HAS, 2016)

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