Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)

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UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 336


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) non-traumatique ou hémorragie méningée, est définie par l’extravasation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens survenant en l’absence de traumatisme crânien. C’est l’une des formes possibles de l’AVC (5% d’entre eux).

Note : l’hémorragie méningée est très fréquemment d’origine traumatique (complication aiguë d’un traumatisme crânien), cette situation est exclue de cette fiche.

Epidémiologie
– Incidence : 7-9 / 100.000 habitants
– Age médian de survenue = 55 ans ; sex-ratio féminin de 1,6

Etiologies
Anévrisme rompu (85%, parmi lesquels 20 % sont porteurs d’anévrismes multiples)
– Idiopathique (10%), dont l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique
– Autres causes rares * (5%)

* Les causes rares regroupent

Groupement Etiologies
Lésion non-inflammatoire des artères cérébrales Malformation artérioveineuse
Fistule durale
Cavernome
Thrombophlébite cérébrale
Angiopathie amyloïde
Syndrome de vasoconstriction réversible (SVCR)
Dissection artérielle
Maladie de Moya-Moya
Lésion inflammatoire des artères cérébrales Vascularites cérébrales (infectieuses ou non)
Anévrisme mycotique (dans le cadre d’une endocardite)
Lésions médullaires Malformation artérioveineuse ou cavernome ou autre tumeur médullaire
Tumeurs Apoplexie pituitaire
Myxome cardiaque
Neurinome, méningiome, hémangioblastome,
gliome, mélanome
Autres Coagulopathie acquise ou constitutionnelle
Causes toxiques

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée brutale, explosive, avec nausées / vomissements et phono-photophobie
Syndrome méningé, troubles de la vigilance ± signes extra-neurologiques
TDM non-injecté +++ : hyperdensité spontanée des citernes de la base + sillons de convexité
IRM T2/FLAIR : meilleure sensibilité que le TDM dans les jours qui suivent l’HSA
Fond d’oeil ± PL

A ) Clinique

  • Anamnèse

> Facteurs de risque

FdR congénitaux
– ATCD familiaux d’HSA anévrismale chez ≥ 2 apparentés au 1er degré (mutations dans le gène de la NO synthase ++ 1C)
– Maladies du tissu conjonctif : PKR ++, NFM type I, Marfan, Ehler-Danlos
– Facteurs propres à l’anévrisme : taille > 6-10 mm (mais la rupture peut survenir pour de plus petits diamètres), localisation sur le polygone de Willis et/ou en circulation postérieure

FdR acquis : HTA ++, tabagisme, cocaïne 1B, intoxication alcoolique à un moindre degré 1A

Note 0 : ces FdR ne semblent concerner que les anévrismes intracrâniens

> Signes fonctionnels

Céphalée brutale, « explosive », d’emblée maximale.

Variantes de même valeur diagnostique
– Céphalée modérée
– Céphalée inhabituelle du migraineux
– Perte de connaissance avec récupération rapide (ou non = coma)
– Syndrome confusionnel aigu
– Crise épileptique généralisée, état de mal

Signes d’accompagnement
– Nausées, vomissements en jets
– Phono- / photophobie

  • Examen physique

Signes neurologiques
– Syndrome méningé
– Troubles de la vigilance, de l’obnubilation au coma (à coter selon le Glasgow)
– Signes sans valeur localisatrice : signes pyramidaux, paralysie du VI
– Déficits neurologiques focaux
.Paralysie du III intrinsèque + extrinsèque si anévrisme de la carotide interne supraclinoïdienne (communicante postérieure 1B)
.Cécité monoculaire par atteinte du II (anévrisme carotidien), compression du TC (anévrisme du tronc basilaire) 1B
.Autres (hémiparésie, aphasie…) en cas de diffusion intraparenchymateuse de l’hématome

Signes extraneurologiques = signes végétatifs systémiques, précoces (< 24h)
– Brady- ou tachycardie
– Instabilité tensionnelle (HTA sévère à la phase aiguë)
– Choc cardiogénique (orage catécholaminergique)
– Hyperthermie retardée (38 – 38,5°)

B ) Paraclinique

  • TDM sans injection en urgence +++

Résultats (sensibilité = 95 % le premier jour, diminue ensuite, mais un scanner normal n’élimine pas le diagnostic d’HSA) : hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens 1A, signe de la faux du cerveau « trop bien visible » dans les HSA de faible abondance 1C

Topographie
– Citernes de la base, vallées sylviennes, scissure interhémisphérique
– Cortex dans les causes non-anévrismales, région péri-mésencéphalique ± base des vallées sylviennes dans l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique

  • Autres

> IRM séquences FLAIR et T2* : indiquée surtout si le TDM est normal, notamment en cas de suspicion de diagnostic différentiel ou d’hémorragie vue tardivement. Sensibilité comparable au scanner initialement, et meilleure dans les jours qui suivent.

> Ponction lombaire (PL)

Indications : jamais d’emblée, à envisager devant un scanner négatif (grade 1 Fisher, cf. partie 3)

Résultats
– Pression du LCS élevée, liquide uniformément rouge ou rosé dans les 3 tubes
– Cytologie : rapport érythrocytes / leucocytes > 1000. La leucocytose a initialement la même répartition que dans le sang, puis devient à prédominance lymphocytaire
– Examen du surnageant après centrifugation (Se = 35 %, Sp = 98 %) : teinte rose-jaunâtre liée à la présence de pigments sanguins à partir de H12 (bilirubine et oxyhémoglobine)
– Spectrophotométrie du surnageant après centrifugation (Se = 92 %, Sp = 85 %) : recherche d’oxyhémoglobine, de méthémoglobine, de ferritine

Valeur diagnostique : selon le temps passé depuis le début de la céphalée
– Une PL normale à 6H du début ne permet pas d’éliminer une HSA
– Une PL normale à 12H du début (notamment avec absence de xanthochromie) permet d’éliminer une HSA

> Fond d’oeil
– Hémorragies rétiniennes, hémorragies vitréennes (syndrome de Terson)
– Oedème papillaire par augmentation brutale de pression intra-crânienne

C ) Diagnostic différentiel

Ponction lombaire traumatique : les résultats s’opposent point par point à ceux de l’HSA.

LCS dans l’HSA LCS dans la PL traumatique
Liquide uniformément rouge, incoagulable Liquide coagulable, de moins en moins sanglant à mesure du recueil
Surnageant xanthochromique après centrifugation Surnageant clair après centrifugation, absence de pigments sanguins
Rapport érythrocytes / leucocytes > sang (x1000) Rapport érythrocytes / leucocytes superposable à celui du sang
Pression du LCS élevée Pression d’ouverture normale

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Mortalité en cas de rupture d’anévrisme

La mortalité globale atteint 50 %, surtout dans la semaine qui suit l’HSA, 10 à 20 % avant même d’arriver à l’hôpital. Parmi les patients vivants, 1/3 seront dépendants, et 1/3 reprendront une vie normale.

Facteurs pronostiques en cas de rupture d’anévrisme
– Age > 70 ans
– Consommation alcoolique importante
– Volume de l’hémorragie
– HTIC / trouble de conscience initiaux, déficit neurologique
– Resaignement précoce (avant exclusion de l’anévrisme), vasospasme
– Liés à l’anévrisme : taille, localisation non-chirurgicale…

Les HSA sans cause retrouvée (idiopathiques) sont de meilleur pronostic. L’HSA non-anévrismale périmésencéphalique en particulier, se complique très rarement.

Scores pronostiques

L’échelle WFNS (World Federation of the Neurosurgical Societies) de l’HSA, déterminée par les données cliniques initiales (score de Glasgow = GCS et déficit moteur), est directement reliée à l’impact pronostic.

Echelle WFNS GCS Déficit moteur Mortalité associée 1B
Grade I 15 non 3 %
Grade II 14 – 13 non 7 %
Grade III 14 – 13 oui 17 %
Grade IV 12 – 7 ± 27 %
Grade V 6-3 ±  35 %

L’échelle scanographique de Fisher, quant à elle, est corrélée à la survenue d’un vasospasme artériel, facteur pronostique majeur de l’HSA.

Echelle de Fisher Aspect TDM
Grade I Absence de sang
Grade II Dépôts de < 1 mm d’épaisseur
Grade III Dépôts de > 1 mm d’épaisseur
Grade IV Hématome intra-parenchymateux (HIP) ou hémorragie intraventriculaire (HIV)

B) Complications

HTIC : peut être la conséquence d’une extension intra-parenchymateuse et/ou intraventriculaire de l’hémorragie, ou de lésions ischémiques, et être majorée par une hydrocéphalie. Le risque est une hypoperfusion à l’origine de nouvelles lésions ischémiques.

Hydrocéphalie aiguë (20%) : précoce (3-72h) ou retardée (3e jour – 3e semaine), symptomatique ou non. Traitement (dérivation ventriculaire) avant tout geste d’embolisation si possible.

Récidive hémorragique
– Risque de survenue de 40 % dans les 24h en l’absence de traitement, diminution progressive jusqu’à 3 % à 1 mois. Mortalité = 40 %. 1A
– Risque croissant de J1 (5%) à 6 mois (50%). Mortalité = 50 %. 1B

Vasospasme cérébral (50 % des ruptures d’anévrisme) : vasoconstriction prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle. Le vasospasme survient entre J4 et J10 et dure 2 à 3 semaines, il peut être symptomatique (ischémie) ou non.

Autres complications précoces
– Hyponatrémie par SIADH (précurseur d’un vasospasme ! 1C)
– Hyperthermie, complications réa (pneumopathie, ulcère…)
– Convulsions
– Troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque (orage catécholaminergique) : insuffisance cardiaque transitoire, oedème pulmonaire aigu « neurogénique » 0

Complications à distance
– Hydrocéphalie chronique 1B : quelques semaines à mois après l’HSA, confusion et triade de Hakim (marche à petits pas + impériosité, pollakiurie + trouble de la mémoire antérograde)
– Anosmie et troubles cognitifs pour les anévrismes de l’ACA
Epilepsie (FdR : HSA abondante, HIP ou ischémie associée)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan des complications
– TDM ++ ; doppler transcrânien à la recherche d’un vasospasme (accélération du flux 1B)
– Surveillance : pouls, PA et conscience / h, température / 8h, examen neuro. pluriquotidien

Bilan étiologique
– TDM : prédominance de l’HSA (topo), peut parfois montrer directement un anévrisme aux parois calcifiées
– Angio-TDM : 1ère intention, Se et Sp proches de 100 % pour les anévrismes ≥ 2 mm
– Angiographie : anévrismes rompus ou non, SVCR, autres malformations
– IRM : tumeur, thrombose veineuse cérébrale, SVCR
– Autres au cas par cas : hémocultures (anévrisme mycotique), écho rénale (PKR), biopsie de peau (affections du tissu conjonctif)…

En cas d’angiographie normale devant une HSA vraie, l’examen doit être répété à 8 jours, il peut permettre de visualiser un anévrisme initialement thrombosé ou non-opacifié à cause d’un vasospasme.

Bilan pré-thérapeutique
– NFS plaquettes, groupage-Rhésus, TP, TCA, iono, urée, créatinine, glycémie
– ECG, radiographie de thorax

B ) Traitement

> Mesures générales
– PEC des urgences vitales (coma, choc, détresse respiratoire)
– Transfert immédiat en milieu neurochirurgical
– Repos strict au lis avec isolement sensoriel, mise en place d’une voie veineuse
– Pose d’une SNG : discutée en cas de troubles de la vigilance, CI en cas d’HTIC
– Remplissage vasculaire : macromolécules 500cc puis 4 g/L de NaCl et 2 g/L de KCl dans 1,5L de G5 % 1B
– Contrôle de la PA 1C : maintien d’une PAS entre 160 et 180 mmHg en cas de troubles de la conscience, contrôle strict de l’HTA (< 140/90 0) en l’absence de troubles de la conscience

> PEC de la douleur : antalgiques de classe I ne perturbant pas les fonctions plaquettaires (aspirine et AINS contre-indiqués!)

> PEC des complications 1B
– Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence (maintien PIC < 20 mmHg 1C)
– Hydrocéphalie chronique : dérivation ventriculo-péritonéale ou -cardiaque

> Mesures préventives
– Prévention du spasme artériel (systématique si HSA abondante) : nimodipine PO ou IV, avec surveillance rapprochée de la PA
– Prévention de l’ulcère de stress, anti-émétiques
– Prévention de la MTEV 1C : compression pneumatique initialement, puis médicamenteuse une fois l’anévrisme sécurisé (aspirine si coiling, héparine à dose préventive si chirurgie)
– Pas de prévention systématique du risque épileptique !

Si l’étiologie est un anévrisme, sa PEC précoce (24-48h) par embolisation ++ ou chirurgie est indispensable pour prévenir une récidive du saignement (voir fiche Anévrisme intra-crânien). Ce traitement peut être retardé au-delà de la 2e semaine s’il existe :
– Des troubles de la conscience
– Des troubles neurovégétatifs sévères
– Un spasme artériel

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