Syndrome de Cushing – Hypercorticisme

Endocrinologie
Fiche réalisée selon un plan MGS modifié


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Sommaire


1) Généralités 2 

> Déf : Excès chronique de glucocorticoïdes.

> Epidémiologie : 1-6 cas / millions d’hab. / an

> Etiologies
– Maladie de Cushing = adénome hypophysaire corticotrope
– Syndrome de Cushing paranéoplasique = sécrétion ectopique d’ACTH
– Adénome / tumeur maligne corticosurrénaliens
– Atteinte bilatérale primitive : hyperplasie macronodulaire (AIMAH), dysplasie micronodulaire pigmentée (PPNAD)
– Traitement par cortisol / corticoïde, progestatifs à haute dose

2) Diagnostic 1, 2 

Clinique Paraclinique
Obésité
HTA « suspecte »
Bilans hormonaux

A ) Signes d’appel

Les actions du cortisol sont variées, tous les systèmes sont donc fragilisés. Le syndrome de Cushing est souvent paucisymptomatique, il provoque notamment :

> Signes d’hypercatabolisme protéique
– Amyotrophie, fatigabilité à la marche

– Atrophie cutanée et sous-cutanée
Lenteur de cicatrisation
Peau amincie (dos des mains ++)
Ecchymoses au moindre choc
Vergetures pourpres, larges (flancs, région mammaire, racine des membres…)
Erythrose faciale congestive +/- varicosités et télangiectasies

– Retards de croissance, ostéoporose (fractures costales, vertébrales ++)

> Prise pondérale modérée, répartition facio-tronculaire des graisses
– Visage rond lié (hypertrophie des boules de Bichat)
– Comblement des creux sus-claviculaires
– « Bosse de bison » = éminence au niveau de la nuque
– Augmentation du rapport taille/hanche

> Hyperandrogénie
– Hirsutisme modéré (duvet lèvre supérieure, poils fins au menton)
– Séborrhée du visage et du cuir chevelu
– Lésions acnéiques

> Troubles psychiques fréquents: tendance dépressive, irritabilité, agressivité

> Diabète cortico-induit : multifactoriel (néoglucogénèse, insulinorésistance, toxicité pancréatique β)

> Effet aldostérone like à haute dose (causes néoplasiques / médicamenteuses)
– HTA « suspecte » fréquente et souvent sévère
– Hypokaliémie modérée

> Autres effets indirects :
– Insuffisance gonadotrope : aménorrhée, tbl libido, atrophie gonadique
Insuffisance thyréotrope pouvant majorer une prise de poids
– Susceptibilité aux infections

B) Diagnostic positif : dosages hormonaux

Plusieurs examens simples au choix en 1ère intention

Test Interprétation (normes variables ++)
Cortisol Libre Urinaire des 24h (2 à 3 mesures) Mesure créatininurie simultanée
< 30 µg/24h : élimine le Cushing 0
Freinage minute
1g de dexaméthasone à minuit, dosage cortisolémie à 8h
> 50 ng/mL : confirme le Cushing
Cortisolémie à minuit < 50 ng/mL : élimine le Cushing
> 200 ng/mL: confirme le Cushing
Cortisol salivaire à minuit (2 à 3 mesures)
Faisable à domicile, mais non-remboursé
< 1 ng/mL : élimine le Cushing 0

En cas de doûte, il ne faut pas hésiter à répéter les examens, ou à demander d’autres tests en hospitalisation (rythme nycthéméral du cortisol sanguin ou salivaire, de l’ACTH, test à la desmopressine ou à la déxaméthasone-CRH)

C ) Diagnostic différentiel

Pseudo-cushing : anomalies biologiques d’hypercortisolisme avec clinique compatible mais sans cause organique. Etiologies : alcoolisme, maladies psychiatriques, stress

3) PEC 2

Eliminer un faux cushing iatrogène ou un pseudo-cushing !

Bilan étiologique :

> Dosage ACTH ++++ : les hypercorticismes sont soit primaires (tumeur surrénale) soit secondaires à une hypersécrétion d’ACTH (adénome hypophysaire = maladie de Cushing, ou sécrétion tumorale ectopique = Cushing paranéoplasique).

> En cas de Cushing ACTH-dépendant : IRM hypophysaire systématique, autres (marqueurs tumoraux…)

Bilan devant un Cushing ACTH-dépendant 1
IRM hypophysaire systématique
Tests dynamiques hormonaux : freinage fort à la dexaméthasone, test à la CRH, test à la métopirone
Leur positivité est en faveur de l’adénome hypophysaire
En cas de doûte (tests discordants) : cathétérisme des sinus pétreux

> En cas de Cushing ACTH-indépendant : scanner des surrénales 1ère intention, autres imageries surrénales (IRM, scinti à l’iodocholestérol)

od-cushingBilan d’extension : selon la clinique et les complications suspectées

Traitement : selon étio, la chirurgie est souvent recommandée en 1ère intention

Une réflexion au sujet de « Syndrome de Cushing – Hypercorticisme »

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