Abcès cérébral

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NeuroInfectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148

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1) Généralité 1A

Déf 0 : collection suppurée développée au sein du parenchyme cérébral, liée à une infection bactérienne

Physiopathologie
– Contamination par contiguité (50%) : foyer ORL, ostéite crânienne, thrombophlébite septique
– Diffusion hématogène (30%) : foyer dentaire, endocardite
– Post-traumatique ou post-chirurgical (10%) : fracture ouverte, neurochirurgie
– Porte d’entrée inconnue (10%)

Bactériologie : orientée selon la porte d’entrée

Porte d’entrée Principaux agents infectieux
ORL, dentaire Souvent polymicrobien
– Streptocoques oraux et mileri (S. Anginosus, S. Constellatus et S. Intermedius)
– Anaérobies
Post-traumatique ou post-neurochirurgical S. Aureus
Entérobactéries
P. Aeruginosa
Hématogène S. Aureus, Listeria
Mycobacterium tuberculosis

Epidémiologie : rare, pic d’incidence vers 60 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalées, signes neuro centraux ± fièvre IRM cérébrale (TDM à défaut) : image en cocarde

A ) Clinique

Association (variable) : céphalées, signes neurologiques centraux, fièvre (50%)

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : 1 ou plusieurs images en cocarde (centre nécrotique), capsule réhaussée par le PdC, oedème périlésionnel

C ) Diagnostic différentiel

Tumeur cérébrale maligne

3) Evolution 1A

Séquelles déficitaires ou épilepsie (30%)

Décès (15-30%)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique
– Hémocultures
– Dépistage VIH (systématique)
– Ponction-biopsie stéréotaxique neurochirurgicale : bactério avec recherche d’anaérobies, PCR universelle, mycologie selon le contexte, anatomo-pathologie

B ) Traitement

Traitement médico-chirurgical urgent
– Aspiration de pus au cours de la ponction-biopsie cérébrale
– ATBthérapie prolongée probabiliste puis adaptée aux résultats microbiologiques (forte dose, ATB à bonne diffusion cérébrale)

Traitement de la porte d’entrée

Traitement symptomatique : anti-épileptique, lutte contre l’oedème cérébral

Méningite bactérienne purulente

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148


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1) Généralité 1B

Définitions : Inflammation des enveloppes méningées due à une bactérie, avec LCS purulent. Une atteinte encéphalitique peut être associée.

Epidemio : incidence de 2,2/100.000 hab/an en France 1C

Microbio : On retrouve surtout le méningocoque et le pneumocoque ! Les autres sont rares et/ou sur des terrains particuliers.
Méningocoque (diploque gram -) : 30% (500cas/an en France) ; plus fréquent après 12 mois 1C. Transmission interhumaine directe (exposition proche et prolongée), dissémination par voie hématogène.
Pneumocoque (cocci gram +) : < 40 ans 50% ; > 40 ans 70%, plus fréquent entre 2-12 mois 60% 1C. Pas de contamination inter-humaine (portage asymptomatique : 50%), diffusion par contiguité++ (brèche), rarement hématogène (foyer ORL/pulmonaire)
Listéria (bacille gram +) : 5%. Transmission alimentaire. Diffusion par voie hématogène (tube digestif)
H. influenzae (bacille gram -) : plus rare depuis la vaccination 1C
Streptocoque du groupe B : < 2 mois ++ 1C
E. Coli : nourrisson 1C ou personne âgée
Staph. aureaus ou epidermitis : neurochirurgie

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Syndrome méningé fébrile Ponction lombaire +++

A ) Clinique 1A

Début brutal, associant typiquement chez l’adulte : céphalées, fièvre, raideur de nuque, altération de la vigilance (dans 95% des cas, au moins 2 signes sont présents). Chez le nourrisson et le sujet âgé, la symptomatologie est moins typique.

Les signes sont secondaires à 3 syndromes :

Triade : Céphalée + vomissement + raideur de nuque

  • Syndrome encéphalitique

Troubles de la vigilance : confusion, somnolence, coma

Signes de focalisation : déficit moteur, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens, aphasie, mouvements anormaux (tremblements, myoclonies)

Comitialité: crises partielles ou généralisées, jusqu’à état de mal

Troubles neurovégétatifs : irrégularité du pouls, de la PA et de la température

  • Syndrome infectieux

Fièvre ± frissons, sueurs, myalgies

Purpura (fulminans : avec au moins 1 élément écchymotique > 3mm et/ou nécrotique 1B)

Signes d’infection associée (porte d’entrée ?): pneumopathie, foyer ORL, infection urinaire, atteinte digestive, éruption cutanée, atteinte cardiaque (endocardite, myocardite)

  • Remarque : symptomatologie chez le nourisson 1C

Signes d’infection potentiellement sévère
Signes neurologiques : bombement de la fontanelle antérieure, hypotonie ou raideur anormale du rachis, signe neuro de localisation
OMA, foyer pulmonaire…

B ) Paraclinique 1B

Ponction lombaire (syst.) : examen clé du diagnostic positif et étiologique des méningites bactérienne (± précédé d’un bilan d’hémostase et/ou TDM cérébral pour éliminer une CI à la PL !)
– aspect macroscopique : trouble +++, parfois panaché (listéria, H. influenzae 1A)
– analyse cytologique : > 20/mm³, souvent >1000/mm³ ; PNN > 50%
– analyse biochimique : hypoglycorachie, hyperprotéinorachie (>1g/), lactatorachie >3.2mmol/l
– analyse microbio : examen direct et culture
– autre analyses (si examen microbio neg.) : Ag soluble pneumococcique ; puis (si neg.) PCR méningocoque (± PCR pneumocoque 1C)

Bio :
– Hémoculture ++
– Procalcitonine : > 0,5 mg/L en faveur d’une méningite bactérienne
– ± PCR méningocoque sérique (inutile si > 18h du début de ttt) 1C

Biopsie cutanée sur lésion pupurique avec recherche de méningocoque par culture et PCR (si PL impossible ou LCR non contributif)

C ) Diagnostic différentiel 1A

> Cause de méningites purulentes aseptiques (PNN altérés et culture stérile)
– Méningite virale à la phase initiale (protéinorachie < 1g, normoglycorachie)
– Processus expansif intracrânien infectieux ou non
– Méningite médicamenteuse
– Méningite inflammatoire
(+ méningite bactérienne décapitée par une prise d’antibiotique / bactérie fragile)

> Autres méningites (cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD))
– Méningite bactérienne à liquide clair (tuberculose, syphilis, Lyme). Début progressif ++
Méningo-encéphalite herpétique
Méningite virale bénigne

> Autres causes de syndrome méningé
– Hémorragie méningée
– Méningisme

> Trouble de la vigilance dans le cadre d’un syndrome infectieux sévère 0
(ECBU systématique 1A)

3) Evolution

A) Histoire naturelle – pronostic 1B

Les méningites bactériennes conduisent au décès sans traitement. Sous traitement, le pronostic est fonction du germe :

AGENT INFECTIEUX MORTALITE SEQUELLES
Toutes méningites bactériennes 20 % 30 %
Méningocoque 5 % si méningite
20 % si purpura fulm.
5 %
(surdité)
Pneumocoque 30 % 20-30 %
Listeria 30 % 30 %

B) Complications 1A

Complications générales
Sepsis / choc septique
– Purpura fulminans
SIADH 1C

Complications neurologiques
Abcès cérébral : collection avec effet de masse.
– Empyème sous-dural
– Hydrocéphalie par cloisonnement méningé
Thrombose veineuse cérébrale
– Oedème cérébral, effet de masse jusqu’à engagement
– Encéphalite présuppurative
– Angéite cérébrale avec infarctus

Séquelles au long cours
– Troubles cognitifs, épilepsie (si encéphalite)
– Surdité
– Séquelles motrices
– Hydrocéphalie à pression normale retardée

4) PEC 1B

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

  • Bilan de gravité

Recherche de signe de gravité extrême (=> transfert en réa) :
– Purpura extensif
– Signes encéphalitiques : Glasgow < 8 , signes de focalisation / d’atteinte du TC, état de mal épileptique
– Critères de gravité hémodynamique : sepsis grave, choc septique

Bilan bio à la recherche de complication : NFS plaquettes, ionogramme sanguin, créatinine, glycémie (pour interprétation de la glycorachie), bilan hépatique, bilan d’hémostase

  • Bilan étiologique

Le bilan étio d’une méningite bactérienne (= germe en cause) repose esentiellement sur le résultat de l’analyse bactériologique du LCS, et secondairement sur les hémoculture et les analyses spécifiques du LCS (PCR, Antigène…). Il existe de plus des signes cliniques évocateurs pour chaque germe.

Terrain Clinique LCS
Méningoc. Sujet sain, jeune, non immun
Saison hivernal, cas groupé
Déficit en complément / asplénie
Début brutal, sd franc
Pas de signe de loc.
Purpura !
Cocci
gram –
Pneumoc. Immunodépression
Brèche ostéo-méningée
Début brutal, sd franc
Signes de loc., coma
purpura (rare)
Infection ORL-Pulmo
Cocci
gram +
Listéria > 50ans
Grossesse
Alcoolisme, immunodépression
Début progressif
Rhombencéphalite
Bacille
gram +
H. Influenzae Alcoolisme, immunodépression
Enfant < 6ans non vacciné 1A
± otite, épiglottite, arthite, pneumopathie 1A Bacille
gram –
E. Coli Age extrême Tableau souvent trompeur Bacille gram –

B ) Traitement

  • PEC symptomatique

Hospitalisation initiale systématique en soins intensifs recommandée !

– Antipyrétiques, antalgiques
– Prévention des complications de décubitus
– PEC respiratoire et hydroélectrolytique 0
– ± anticonvulsivants si crise 0

  • Antibiothérapie 

> Quand débuter l’ATBthérapie ?

Immédiatement en pré-hospitalier si purpura fulminans extra-hospitalier (ceftriaxone 1ère intention, cefotaxime voire amox à défaut)
Après les hémocultures et avant la PL si purpura fulminans à l’hôpital, CI à la PL ou délai de prise en charge > 90 min
Juste après la PL si liquide purulent (ou forte suspicion de méningite bactérienne)
Après les résultats de l’examen direct du LCS si liquide non purulent mais faisceau d’arguments en faveur d’une origine bactérienne.

« [l’ATBthérapie] doit être débutée au maximum 1 heure après le début de la prise en charge » .

> Quel choix de traitement ?

 » Antibiothérapie urgente, parentérale IV à forte dose, bactéricide, diffusant bien dans le LCS ; Adaptée à la suspicion diagnostique (clinique, LCS, biologie) ; Secondairement adaptée à l’identification de l’agent infectieux et à son antibiogramme » .

Traitement probabiliste : C3G IV systématique, associé ± à :
– Amox + gentamycine si suspicion de listéria (LCS panaché, signes cliniques évocateur) OU signe de gravité
– Gentamycine si < 3 mois 1A

Traitement adapté au germe puis à l’antibiogramme

Germe ATB Durée totale
Pneumocoque 1- C3G
R- Amox 1A
10-14j
Méningocoque 1- C3G
R- Amox
4-7j
Listeria 1- Amox + gentamicine
R- Amox seule après J7 1A
2- Cotrimoxazole
21j 0
H. Influenzae 1- C3G 7j 0
E. Coli 1- C3G  (+ genta 2j si âge < 3 mois) 1A
21j 0

1= 1ère intention ; 2= 2ème intention ; R= relai (si CMI < 0,1mg/L)
Note : les antibiotiques sont délivrés à dose méningée sans relai per os 1A

– Cefotaxime : 200-300 mg/kg/j
– Ceftriaxone : 75-100 mg/kg/j
– Amoxicilline : 200 mg/kg/j
– Gentamicine : 3-5 mg/kg/j

  • Corticothérapie (Dexaméthasone IV) 1A

Indicationsuniquement si
– suspicion de méningite bactérienne

– diagnostic de méningite à pneumocoque ou méningocoque chez l’adulte
– diagnostic de méningite à pneumocoque ou H. Influenzae chez l’enfant
ET
– débutée AVANT ou pendant la 1ère injection parentérale d’ATB
(Réduit de moitié les décès et séquelles dans les infections à pneumocoque)

Posologie
– 10mg (0,15 mg/kg chez l’enfant) x4 / jours
– Durée 4 jours (à arrêter avant si le diagnostic final retenu ne correspond pas aux indications)

  • Surveillance

Surveillance clinique rapprochée les 24 premières heures (fièvre, signe neuro, périmètre crânien du nourisson1C). L’efficacité est essentiellement jugé sur la clinique.

Imagerie cérébrale à 48-72h. Indiquée si
– mauvaise évolution clinique (recherche d’une complication)
– méningite à germe inhabituel 1C

PL à 48-72h. Indiqué si
– mauvaise évolution clinique et imagerie normale
– méningite à pneumocoque avec CMI aux C3G > 0,5 mg/L 1C
– méningite à germe inhabituel 1C

Suivi prolongé (pendant 1 an)
– neuropsychologique
– audiométrique (en particulier pneumocoque chez le nourrisson. Bilan audiométrique à J15, puis tous les 3 mois pendant 1 an 1C)

C ) Mesures préventives et de santé publique 1B

  • Méningite à méningocoque

Précautions gouttelettes (dès suspicion de méningite). A lever après 24h d’ATB

Déclaration obligatoire si le cas est confirmé (signalement en urgence + notification) 2

ATBprophylaxie des sujets contact, urgente ! (Rifampicine po 600mg x2/j pendant 2j 1A)

Sujet contact = contact direct (face à face), proche (<1m), et prolongé (>1h) avec les sécrétions oropharyngées d’un sujet infecté, dans les 10j précédents. Les cas particuliers sont détaillés dans une circulaire de la DGS (2014). Au minimum tous les membres vivant sous le même toit que le cas index.

Vaccination des sujets contact faisant partie de la communauté de vie du patient, après identification du sérogroupe (Vaccin C ou ACYW135 systématique ; Vaccin B sur indication HAS lors d’épidémies).
Pas de vaccination du sujet index.

Prévention primaire : Vaccination dans l’enfance

  • Méningite à pneumocoque

Pas d’isolement ni d’ATB-prophylaxie pour les sujet contacts
Pas de déclaration obligatoire 2

Prévention primaire
– ATB-prophylaxie par pénicilline chez les splénectomisés récent
Vaccination chez les sujets à risque

Prévention secondaire : recherche des facteurs favorisants
– Bilan ORL
– Electrophorèse des protéines, séro VIH
– Imagerie pour recherche de brèche ostéo-durale si ATCD de trauma/chirurgie crânien, récidive de méningite bactérienne, otorrhée/rhinorrhée chronique de LCS (liquide clair, riche en glucose !)

  • Méningite à listéria

Déclaration obligatoire si le cas est confirmé (signalement en urgence + notification) 2

Prévention primaire
– Précaution alimentaire chez la femme enceinte et les personnes âgées
– Contrôle sanitaire des aliments

Méningite (et méningo-encéphalite) virale

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148


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1) Généralité 1B

Définitions : Inflammation des enveloppes méningées due à un virus, sans (méningite) ou avec (méningo-encéphalite) atteinte encéphalique associée.

Les méningo-encéphalites infectieuses sont principalement virales, on en distingue 2 formes 1C : les formes avec réplication virale active (typiquement la méningo-encéphalite herpétique, qui fait l’objet d’une fiche distincte) et les encéphalomyélites aiguës disséminées (ADEM), les plus fréquentes, dans lesquelles l’encéphalite est consécutive à une réaction inflammatoire causée par le passage initial et transitoire du virus. La virologie est semblable entre les ADEM et les méningites virales.

Microbio :
– Entérovirus (90%) (échovirus ++, coxsackie 1C)
Oreillons
– VZV (varicelle ou zona)
– Primo-infection à VIH
– Virus du groupe herpes (HSV1 > 2, CMV, EBV 1B, 1C, HHV6 1C)
– Virus chikungunya impliqué dans les méningo-encéphalites 1C

2) Diagnostic 1B

Clinique Paraclinique
Syndrome méningé fébrile Ponction lombaire +++

A ) Clinique

Méningite
– Début brutal, avec syndrome méningé intense mais d’allure bénigne
Fièvre élevée
– Signes extra-méningés : trouble digestif, douleur musculaire, rash cutané…

Méningo-encéphalite 1C
– Troubles de la conscience, fluctuants ou prolongés
– Crises convulsives, état de mal
– Modifications du comportement, troubles mnésiques et/ou du langage
– Signes de localisation, syndrome pyramidal, trouble de l’équilibre, atteinte des paires crâniennes
– Troubles hémodynamiques

B ) Paraclinique

Ponction lombaire : examen clé du diagnostic positif et étiologique des méningites bactériennes (± précédé d’un bilan d’hémostase et/ou TDM cérébral pour éliminer une CI à la PL !)
– aspect macroscopique : clair ++, parfois trouble à la phase initiale (30%)
– analyse cytologique : < 1000/mm³, souvent 5-100/mm³ ; Lympho > 50%
– analyse biochimique : normoglycorachie (>2/3 glycémie), hyperprotéinorachie (<1g/), lactatorachie <3.2mmol/l
– analyse microbio : examen direct et culture stérile
– autre analyses : PCR HSV + VZV 1ère intention si méningo-encéphalite à liquide clair 1B, PCR entérovirus et HSV, interféron alpha 1C (augmentation en faveur de l’origine virale)

Bio :
– hémoculture (négative)
– Recherche d’une primo-infection VIH si FdR : PCR ARN VIH ou antigénémie p24

IRM cérébrale (T2, FLAIR et avec Gadolimium) – à défaut scanner cérébral (avec et sans injection) : Si signes d’encéphalite. Peut retrouver des hypersignaux de la substance blanche (et/ou grise) bilatérales asymétriques dans les ADEM (aspect non-corrélé au pronostic) 1C

EEG : Si signes d’encéphalite. Peut retrouver des décharges périodiques d’ondes lentes périodiques et/ou des pointes-ondes en zone fronto-temporale 1C

C ) Diagnostic différentiel 1B

Cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Causes bactériennes de méningite lympocytaire normoglycorachique : syphilis, Lyme, leptospirose (rare et plus généralement méningo-encéphalite)

2 diagnostics à éliminer :
Méningite bactérienne purulente
Méningo-encéphalite herpétique

3) Evolution 1C

Le pronostic des méningites virales est habituellement bon.
Apyrexie obtenue  souvent  dans les 48h (jusqu’à 7j)

4) PEC 1C

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

Le bilan initial est celui d’une méningite bactérienne purulente tant que celle-ci n’a pas été éliminée

B ) Traitement 1B

  • Méningite virale

PEC symptomatique ++
– Antipyrétiques, antalgiques
– Hydratation

PEC étiologique
– Seule la primo-infection par VIH nécessite un traitement étiologique !
– Pas de traitement par aciclovir en cas de méningite à HSV ou VZV (sans encéphalite)

Remarques 1C
– traitement ambulatoire possible en cas de diagnostic certain
– pas de suivi nécessaire
– pas de mesure d’isolement

  •  ADEM 1C

Dans ces formes (où HSV n’est pas identifié dans les prélèvements 0), le traitement anti-inflammatoire (corticoïdes) s’avère plus efficace que les anti-viraux.

Méningo-encéphalite herpétique

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148 et 164


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1) Généralité 1A

Définitions  : Inflammation des enveloppes méningées avec atteinte du parenchyme cérébral associée, due au virus Herpes (HSV1++, HSV2)

Physiopathologie : Secondaire à une réplication du virus herpès simplex quiescents dans les ganglions nerveux céphaliques, surtout HSV1.

Epidémio :
– Tout âge, âge moyen 40 ans
Pathologie rare mais 1ere causes des méningo-encéphalite à liquide clair (25%) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée, confusion voir coma fébrile Ponction lombaire : LCS clair, PCR HSV
± IRM et EEG

A ) Clinique

Début brutal (ou installation des signes sur quelques jours 1B), associant :
syndrome infectieux pseudo-grippal avec fièvre élevé
syndrome méningé, inconstant
syndrome encéphalitique ++ : syndrome confusionnel, trouble mnésique antérograde, trouble de la vigilance, crises épileptiques partielles, aphasie de Wernicke (localisation temporale 1B)

« Une méningo-encéphalite herpétique doit être évoquée devant :
– toute céphalée fébrile 
– toute confusion fébrile
– tout coma fébrile » . 1A

B ) Paraclinique

Ponction lombaire : (normal dans < 5% des cas à la phase précoce 1B)
– aspect macroscopique : clair, parfois légèrement hémorragique (nécrose)
– analyse cytologique : retrouve typiquement une pléocytose à prédominance lymphocytaire (souvent < 500/mm³)
– analyse biochimique : normoglycorachie, légère hyperprotéinorachie (<1g/L)
– autre : PCR HSV (peut être négative jusqu’à J4, refaire la PL à J3 1B), ± dosage de l’interferon alpha (oriente vers une étiologie virale) 1C

Toute méningo-encépahlite à liquide clair est une méningo-encéphalite herpétique jusqu’à preuve du contraire 1B

IRM cérébrale (T2, FLAIR et avec Gadolimium) – à défaut scanner cérébral (avec et sans injection) : Non systématique. Peut retrouver des hypersignaux / lésions hypodenses fronto-temporales bilatérales asymétriques 1B, 1C

EEG : Non systématique. Peut retrouver des décharges périodiques d’ondes lentes en zone temporale 1B

Remarque :
– antigènes herpétiques sanguins : peut être positif très précocement mais peu sensible
– anticorps (IgM) sanguin et dans le LCS : positivité tardive (environ 8 jours).

C ) Diagnostic différentiel 1B

Cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Autre méningo-encéphalite à liquide clair :
– Tuberculose ++
– Listeria ++
– Aautre virus : groupe herpès (VZV, EBV, CMV), entérovirus, VIH
– Maladie de Lyme, syphilis, leptospirose, mycoplasme pneumoniae
– Paranéoplasique, auto-immune, médicamenteuse, post-infectieuse

Méningite bactérienne purulente, avec encéphalite possible

Méningite à liquide clair sans encéphalite : la distinction clinique peut être difficile, notamment chez les petits enfants ou les personnes âgées (confusion secondaire au syndrome infectieux). Intérêt de l’IRM / EEG !
– Virus, dont HSV ! (mais évolution bénigne sans traitement)
– Syphilis, Lyme, leptospirose (mais souvent encéphalite associé)

Autre cause de syndrome confusionnel fébrile
– toxique
– sepsis sévère

3) Evolution

A) Histoire naturelle – pronostic 1B

Sans traitement :
– 80% mortalité
– 10% séquelles

Avec traitement :
– 10% mortalité
– 40% séquelles
– 50% guérisons sans séquelle
Le pronostic est lié à la précocité du traitement !

B) Complications 1A

Séquelles :
– Troubles mnésiques allant de troubles épisodiques simples au syndrome de Korsakoff.
– Troubles du langage.
– Troubles anxiodépressifs.
– Modifications du caractère avec irritabilité, hyperémotivité, apathie.
– Syndrome de Klüver et Bucy (hyperoralité, hyperphagie, hypersexualité)

4) PEC 1B

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

Le bilan initial est le même que celui d’une méningite bactérienne purulente

B ) Traitement

PEC symptomatique
– Antipyrétiques, antalgiques
– PEC respiratoire et hydroélectrique
– ± anticonvulsivants si crise

Traitement antiviral : urgence thérapeutique, à débuter dès la suspicion clinique (avant la PL 1C OU devant une méningo-encéphalite à liquide clair 1B)
– Aciclovir IV 30-45 mg/kg/j  en 3 dose/j pendant 21j 1A

Suivi prolongée neuropsychologique

 

Ponction Lombaire

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 148


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Déf : prélèvement de LCS (liquide cérébrospinal = céphalo-rachidien = LCR) situé dans l’espace sous-arachnoïdien, réalisé dans des conditions d’asepsie stricte au niveau lombaire.

1) Indications et Contre-indications

  • Indications 2 :

Stéphane Chevallier1, Matteo Monti1, Peter Vollenweider, Patrick Michel / Rev Med Suisse 2008; 2312-2318

  • Contre-indications absolues 1A

Contre-indications (absolues) à la PL :

> Clinique
– Signes de focalisation neurologique / d’HTIC*
– Glasgow ≤ 11*
– Crises épileptiques focales ou généralisées après 5 ans*
– Crises épileptiques hémicorporelles avant 5 ans*
– Instabilité hémodynamique (sauf purpura fulminans ! 1B)
– Signes d’engagement cérébral : mydriase unilatérale, hoquet, mouvements d’enroulement

*Ces contre-indications imposent une imagerie cérébrale (TDM sans injection) et sont levées en l’absence d’effet de masse / signes d’engagement radiologiques

> Imagerie (TDM sans injection)
– signe d’engagement cérébral
– effet de masse

> Bio
– Anomalie de l’hémostase : TP < 50 % ou TCA > 1,5 ou plaquettes < 50.000/mm3

(OU : Anomalie connue de l’hémostase ; TAC efficace ; saignement actif faisant suspecter un trouble majeur de l’hémostase 1B)

2) Modalités pratiques 1A, 2

Un bilan bio (hémostase, NFS-plaquette)  ± TDM cérébrale sont nécessaires pour éliminer les CI.

La ponction est réalisée au niveau du cul-de-sac lombaire, entre les apophyses L4-L5 ou aux niveaux sous- ou sus-jacents, après une anesthésie locale. Le patient est placé en décubitus latéral (chien de fusil), ou en position assise, jambes pendantes ou repliées.

On utilise une aiguille à mandrin (biseau ouvert vert le flanc en cas d’utilisation d’une aiguille traumatique), qu’on avance horizontalement et légèrement côté cranial.

Une fois dans l’espace sous-arachnoïdien, le LCS est récolté dans différents tubes de prélèvement, habituellement 3 ou 4. On peut conserver un tube au frais pour d’éventuelles analyses supplémentaires (diagnostic étiologique d’une méningite).

3) Analyses et interprétation

  • Types d’analyses 1A

4 analyses sont systématiques
– Aspect macroscopique : normalement « eau de roche »
– Analyse cytologique  (à placer dans les derniers tubes pour limiter le risque de surestimation des hématies en cas de ponction traumatique) : nombre et type de cellule
– Analyse biochimique : protéinorachie, glycorachie (avec glycémie), chlorurachie ± lactates
– Analyse microbiologique (bactériologique) : examen direct et culture, ± antibiogramme

Autres analyses possibles (selon contexte) :
– Ag solubles pneumococciques
– PCR entérovirus, HSV, VZV
– PCR méningocoque, pneumocoque, BK
– PCR universelle (ARN 16S commun à toutes les eubactéries 0)

  • Interprétation 1B
Valeur normale Méningite purulente Méningite lymphocytaire
Aspect macro
eau de roche
trouble clair
Numération < 5 /mm3 > 20 /mm3,
souvent > 1000
5-100 /mm3,
jusqu’à 1000 /mm3
Formule Lympho 60-70 %
Monocytes 30-50 %
0 PNN ou hématie
PNN > 50 % Lympho > 50 %
Glycorachie > 2/3 x glycémie < 0,4 x glycémie
Viral : > 2/3 x glycémie
Bactérien : < 0,4 x glycémie
Protéinorachie < 0,4 g/L
En général > 1g/L Viral : < 1g/L
Bactérien : 1-2 g/L
Lactatorachie < 3,2 mmol/L > 3,2 mmol/L < 3,2 mmol/L
Etio Bactérienne +++
Normoglyc. = viral
Hypoglyc. = Listéria, BK

Cas particuliers :
LCS panaché (proportion égale de lymphocytes et PNN) hypoglyc. : Evoquer listéria ++
LCS hémorragique : ponction traumatique, hémorragie méningée, rarement méningite infectieuse (bactérienne, tuberculeuse, rupture d’anévrisme mycotique cérébral, méningo-encéphalite herpétique)
LCS trouble avec normoglycorachie 1A : méningite virale à la phase initiale (<24h)

4) Limites et complications 1A

Limites  : 2 situations rendent parfois le prélèvement impossible
– Limitations techniques : scoliose, calcification du ligament épineux, agitation du patient
– PL blanche : absence d’écoulement en cas de déshydratation sévère ou de compression médullaire sus-jacente

Complications :
Syndrome post-PL : hypotension du LCS par écoulement via une brèche méningée. Céphalées à l’orthostatisme ± autres signes neuro (vision floue, acouphènes, distorsions sonores, nausées et vomissements…)
Traitement : alitement et antalgiques, blood-patch épidural si les céphalées persistent plus de 5-7j
Risque évolutif : hématomes sous-duraux bilatéraux, thrombose veineuse cérébrale
Hémorragies épi- ou intradurales (1-2%), avec risque de compression
Engagement cérébral (mais risque minime si imagerie cérébrale normale) 2
Infection (abcès épidural, méningite, ostéomyélite). Rare 2

Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 148


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!! URGENCES !!

Clinique Etio
Purpura fulminans
Sepsis / choc septique
Méningite bactérienne
Méningo-encéphalite herpétique
(Abcès cérébral, palu, autres causes rares…)

Définitions 1C
Méningite : inflammation des enveloppes méningées

Encéphalite : inflammation du parenchyme cérébral (avec ≥ des signes suivants : syndrome confusionnel, troubles du comportement, troubles de la vigilance, convulsions, signes de localisation)

1) Etiologie 1A

On retrouve surtout des causes infectieuses (bactériennes, virales ++)

  • Méningites et méningo-encéphalites bactériennes

Méningocoque ++ et pneumocoque sont responsables de 80% des méningites bactériennes purulentes 1C

Etiologie Clinique
Paraclinique
Méningocoque
(diplocoque gram neg.) Sérogroupe B (60%) et C (30%) ++
Sujet jeune, transmission aérienne, pic hivernal
Début brutal, sd méningé franc ± herpès nasolabial, arthralgies
± Purpura fulminans
Pas de signes focaux 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 70%) 1B
Hémoculture 1B

± PCR LCS 1B
± biopsie cutanée 1B
Pneumocoque
(diplocoque gram pos.)
Sujet âgé, pic hivernal
Facteurs favorisants : causes d’immunodépression, brèche ostéo-méningée
± Infection ORL ou pulmonaire, Encéphalite => coma, convulsion, signe focaux sous-tentoriels 1B
LCS purulent ++
Examen direct LCS (Se 90%) 1B

Hémocultures (Se 70%) 1B
± Ag solubles LCS 1B
Haemophilus influenzae
(bacille gram neg.)
Nourrisson, enfant < 6ans non vacciné
± otite, épiglottite, arthrite, pneumopathie
LCS purulent, parfois panaché 1A
Examen direct LCS souvent nég. mais culture pos. 1B
Listeria
(bacille gram pos.)
Sujet agé, grossesse, immunodépression
Contamination alim (crudités, fromage)
Début progressif, tableau frustre, troubles dig
Encéphalite => Rhombencéphalite ++ (atteinte nerfs crâniens, syndrome cérébelleux)
LCS panaché, hyperproteinor. et hypoglycor. (parfois normogl.), parfois purulent/clair
Examen direct LCS (Se 40%) 1B
Hémocultures (Se 50%1C) 1B
Tuberculose Début progressif (semaines)
Encéphalite => Méningite basilaire (atteinte des nerfs crâniens, troubles végétatifs et de la vigilance ± autres signes de loc.)
LCS clair, hypoglycorachie (sauf au début).
SIADH 1B
Examen direct LCS souvent nég. 1B
PCR  + culture LCS 1B
Imagerie ++ (cérébrale, RxT) 1B
Maladie de Lyme en phase secondaire ATCD d’érythème migrans, arthrites, atteinte cardiaque
Encéphalite => atteinte pluriradiculaire, paralysie du nerf facial
LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine
Syphilis secondaire ou tertiaire Encéphalite => Neurosyphilis (méningite chronique, atteinte des nerfs crâniens, signes psy) LCS clair, hyperprotéinorachie, normoglycorachie
Sérologie LCS et sanguine ++

Autres causes bactériennes (rare) : leptospirose, brucellose, bactéries intra-cellulaires (mycoplasme, chlamydia, legionella, coxiella burnetti, rickettsia)

  • Méningites et méningo-encéphalite virales

Les viroses sont la première cause de méningite avant 65 ans, elles sont responsables d’un syndrome méningé intense à début brutal, d’une fièvre élevée souvent accompagnée de signes pseudo-grippaux.
Les entérovirus représentent 90% des cas 1B

Etiologie Clinique Paraclinique
Entérovirus
Cas sporadiques et épidémies estivales
± signes respi, digestif, conjonctivite (selon virus)
Rarement encéphalite
LCS clair normoglycorachique
PCR LCS 1A
HSV
(HVS1 95%, HSV2 5%)
Début rapide, fièvre élevée, sd méningé inconstant
Encéphalite ++ : tbl de la vigilance jusqu’au coma, tbl mnésiques, aphasie de Wernicke, comitialité
LCS clair normoglycorachique, parfois faiblement hémorragique
PCR LCS (négative jusqu’à J4)
± IRM : hypersignal T2 et FLAIR, bilatéral et asymétrique, aux lobes temporaux
± EEG : décharges périodiques d’ondes lentes temporales

Autres causes virales (rare) :
– Grippe, rougeole, oreillons
– autres virus du groupe herpes : VZV, EBV, CMV, HHV6
– arbovirus : Tick-borne encephalitis, fièvre de la vallée du Rift, West Nile, encéphalite japonaise, chikungunya…
– VIH (primo-infection)

  • Autres causes infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Accès pernicieux palustre Séjour zone d’endémie < 2 mois
Encéphalite => Neuropalu ++
Atteinte multiviscérale
LCS clair, hyperprotéinor. et normoglycor.
Frottis / goutte-épaisse
Cryptocoque 1B Immunodépression ++
Installation progressive
LCS clair, hypoglyc.
Ag sang et LCS
Coloration à l’encre de chine et culture LCS

Autres :
– parasitoses : toxoplasmose cérébrale, cysticercose, trypanosomiase, trichinose, bilharziose digestive
– Infections fongiques : candidose, aspergillose, nocardiose
– Processus expansif intracrânien infectieux : abcès, empyème sous-dural

  • Causes non infectieuses
Etiologie Clinique Paraclinique
Encéphalites auto-immunes (néoplasiques ou non) Patients de < 30 ans 1C
Sd méningé souvent absent
Encéphalite aigue / subaigüe => atteinte des structures temporales internes (amnésie, trouble psy, crises épileptiques temporales…)
(LCS ??)
IRM cérébrale
Auto-Ac dans le sang + LCS (anti-neuronaux, anti-VGKC, anti-NMDA)
Encéphalite aiguë démyélinisante 1C Survenue dans les 8j post-virose banale ou plus rarement une vaccination
Méningo-encéphalite répondant aux corticoïdes à forte dose
LCS :  100 éléments, parfois prédominance de PNN, protéinorachie à 1 g/L
IRM encéphale et rachis ++
Méningites carcinomateuses (poumon, sein, mélanome, hémopathies) Encéphalite => Atteinte pluriradiculaire et nerfs crâniens (facial, oculomoteurs, auditif ++) LCS clair, cellules métastatiques
IRM : prise de contraste des leptoméninges / nerfs crâniens

Autres causes rares
– Processus expansif intracrânien non infectieux : hématome, tumeur
– Méningite médicamenteuse : irritation méningée directe (méthotrexate, cytarabine, cortico ou PdC intrathécal) ou systémique (AINS, cotrimoxazole, Immunoglobuline intra-veineuse)
– Méningites inflammatoires : Behçet, LES, sarcoïdose, Gougerot-Sjögren

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Présence ou non d’une atteinte encéphalique
– certaines étiologies ont une atteinte encéphalique typique (cf tableau étio)
– la distinction entre méningite et méningo-encéphalite est indispensable en cas de LCS clair ++

Type de début 0
– aiguë : méningite bactérienne purulente, méningite virale, palu…
– sub-aiguë/chronique : listéria, tuberculose, maladie de Lyme, syphilis…

Terrain : agents infectieux privilégiés dans les méningites bactériennes selon le terrain (cf tableaux étio)

B) Paraclinique

> 4 analyses systématiques :
– Aspect macroscopique du LCS : purulent ou liquide clair
– Analyses cytologique
– Analyse biochimique
– Analyse bactérienne : examen direct au microscope, culture

> Autres analyses 1B : (selon clinique et premier résultats)
– Forte suspicion de méningite bactérienne malgré examen direct du LCS négatif : Ag soluble pneumococcique ; puis (si neg.) PCR méningocoque
– Faible suspicion de méningite bactérienne : PCR entérovirus
– Méningo-encéphalite à liquide clair : PCR HVS et VZV (systématique)
– autres examens selon suspicion clinique (tuberculose, Lyme, syphilis, cryptocoque…)

On distingue les causes
– purulentes = méningite bactérienne ++
– lymphocytaire hypoglycorachique = listéria et tuberculose ++
– lymphocytaire normoglycorachique = méningite virale bénigne et méningo-encéphalite herpétique ++

Remarque : causes de méningites purulentes aseptiques (PNN altérés et culture stérile) 1A
– Méningite bactérienne décapitée par ATB
– Méningite virale à la phase initiale (protéinorachie < 1g, normoglycorachie)
– Processus expansif intracrânien infectieux ou non
– Méningite médicamenteuse
– Méningite inflammatoire
!! Toujours rechercher une prise d’ATB récente !!

  • Autres examens complémentaires

> Bilan bio (à visée étio), systématique  :
– Hémoculture ++ 1A, 1B
– Procalcitonine : > 0,5 mg/L en faveur d’une méningite bactérienne 1B
– Séro VIH 1B
– ECBU (dg. diff.) 1A

> IRM cérébrale et électro-encéphalogramme « en cas de doute clinique d’encéphalite   » 1A. Indications 0 :
– Signe d’encéphalite et CI à la PL (ou PL non contributive)
– Méningite lymphocytaire normoglycorachique/hypoprotéinorachique et doute clinique sur une atteinte encéphalite
– Diagnostic positif de certaines étios non infectieuses (pour l’IRM)

> Autre selon contexte (cf tableaux étio)

C) Synthèse 0

La recherche étiologique d’une méningite est difficile 1B, 1C !

Tableau récapitulatif : On retrouve 3 principales entités à savoir différencier !

Entité Clinique + LCS Etio et dg diff.
Méningite
bactérienne
purulente

(on ne parle pas de méningo-encéphalite bactérienne)
Méningite ± encéphalite
LCS purulent et examen microbio pos.
Méningoc. ; Pneumoc. ; H. influenzae ; Listeria ; E. coli…
Dg diff. : méningite purulente aseptique
– Méningite bact. décapitée
– Méningite virale
– Méningite médic., inflammatoire, processus expansif intra-cranien…
Méningite
virale
Méningite
LCS clair normoglyc.
Enterovirus
Autre virus (oreillons, groupe herpes, VIH)
Dg. diff. :
– Syphilis, Lyme, leptospirose (normoglyc.)
– Tuberculose, Listeria, cryptoc. (hypoglyc.)
Méningo-encéphalite
à liquide clair
Encéphalite ± méningite
LCS clair
Aucune étio retrouvée (50%)
– Normoglyc. :

Méningo-encéphalite herpétique (25%)
Autre virus (HSV2, VZV, EBV, CMV, enterovirus, VIH)
Lyme, syphilis, leptospirose, palu
Hypoglyc. :
Tuberculose
Listéria

 

3) CAT devant un syndrome méningé fébrile

La CAT devant un syndrome méningé fébrile est identique quelque soit l’étiologie. Elle est développé dans une fiche spécifique :

CAT devant un syndrome méningé fébrile

 

Céphalée

! Fiche non-relue par un tiers !

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 98


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!! URGENCES !!

Clinique 2
Céphalée en coup de tonnerre
Céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7j) et inhabituelle
Céphalée fébrile (en l’absence d’une cause générale évidente telle qu’un sd grippal en période épidémique)
Céphalée associée à des signes neurologiques
Céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO)
Céphalée dans un contexte d’immigration

Déf : douleur de l’extrémité céphalique englobant la face. On distingue les céphalées primaires (dysfonction du SNC avec activation des voies douloureuses en l’absence d’affection causale) des céphalées secondaires (lésion des structures crâniennes sensibles : méninges, vaisseaux, sinus – le parenchyme cérébral n’est pas innervé)

Epidémio
– 15 % de la population a présenté ≥ 1 céphalée intense au cours de 3 derniers mois 2
– Prévalence des céphalées avant 15 ans = 56 % 1B

1) Etiologie 1A

  • Céphalées primaires

L’examen clinique général et neurologique est normal dans les céphalées primaires hors des crises (sauf sd de Claude-Bernard-Horner persistant dans certaines AVF ²).

Aucune exploration complémentaire n’est utile si les céphalées sont anciennes et habituelles, et satisfont tous les critères diagnostiques.

Etio Clinique
Migraine (avec / sans abus médicamenteux) Durée de crise : 4-72h
Céphalées : modérée à sévère, uni- ou bilatérale, alternante, pulsatile, majorée par l’activité physique, nbx facteurs déclenchants
Signes associés : phono- photophobie, nausée / vomissements ± signes d’aura (visuelle +++) jusqu’à 1h pré-céphalée
Algie vasculaire de la face (AVF) Durée de crise : 15-180 min, 1-8 crises / j
Céphalées : intense, strictement unilatérale, périorbitaire, frontale ou temporale, déclenchées par repas / sommeil
Signes associés : injection conjonctivale / larmoiement, congestion nasale ou rhinorrhée, oedème palpébral, myosis, ptosis
Céphalée de tension (épisodique / chronique) Durée de crise : 30 min – 7j
Céphalées : faible à modérée, bilatérale, à type de pression ou serrement, aggravée par stress / surmenage
Signes associés : crispation des muscles faciaux et cervicaux
Névralgies faciales et crâniennes essentielles Durée de crise : 2s – 2 min, 5 à > 100 crises / j
Céphalées : très sévère à type de décharge électrique, strictement unilatérale, déclenchée par zone gâchette, phonation ou mastication
Signes associés : pas d’hypoesthésie inter-crise (par opposition aux névralgies secondaires) 0
Hemicrania continua Céphalées : cf. AVF, mais quotidienne, permanente et fixe, réponse à l’indométacine
Hémicrânie paroxystique Durée de crise : 2-45 min, 5-30 crises / j
Céphalées : cf. AVF, réponse à l’indométacine
Syndrome SUNCT Durée de crise : < 3 min, 5-80 crises / j
Céphalées : cf. AVF
  • Céphalées secondaires

Note : toutes les causes de céphalée brutale peuvent se révéler par une céphalée progressive. De nombreuses céphalées progressives sont également susceptibles de donner une céphalée en coup de tonnerre.

> Début brutal

On retrouve dans cette section de nombreuses causes vasculaires. Les étiologies vasculaires s’accompagnent presque toujours d’un déficit neurologique focal, et sont le plus souvent responsables d’une céphalée de début brutal (sauf HSD chronique et thrombose veineuse cérébrale).

Etiologie Clinique Paraclinique
Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) Céphalée explosive, en coup de tonnerre, survenant lors d’un trauma, à l’effort, ou à l’orgasme
Sd méningé
TDM / IRM cérébrale
PL si imagerie normale : xantochromie du surnageant
Autres hémorragies intra-crâniennes Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet) TDM / IRM
Sd de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Terrain : post-partum, prise de substance vaso-active
Céphalée en coup de tonnerre, isolée (75%), récidivante sur 1-3 semaines spontanément ou lors d’efforts / Valsava / à l’orgasme
± Epilepsie, déficits focaux
Angio-TDM/IRM : sténoses artérielles segmentaires et diffuses ± hémorragie, infarctus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Autres causes d’AVC ischémique Terrain : FdR CV
Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet)
IRM > TDM
Dissection artérielle cervicale (carotide, vertébrale) Cervicalgie / céphalée plutôt unilatérale
Carotide : sd de Claude-Bernard-Horner, acouphènes, paralysie du XII
Signes d’ischémie rétinienne ou cérébrale
Doppler cervical : hématome
IRM : hématome de paroi (hypersignal T1 FAT-SAT) ± infarctus cérébral
Angio-IRM/TDM : sténose
Encéphalopathie hypertensive et éclampsie Céphalée puis troubles de conscience, déficits focaux, épilepsie
HTA souvent > 240/120 mmHg (moins élevée si éclampsie)
FO : oedème papillaire
IRM : hypersignaux T2/FLAIR symétriques
Nécrose pituitaire (sd de Sheehan 0) Terrain : hypovolémie dans le post-partum 0
Troubles visuels
IRM

> Début progressif

Etiologie Clinique Paraclinique
Méningite et méningo-encéphalite Fièvre, syndrome méningé (parfois manquants)
± Troubles de conscience, épilepsie
TDM (peut être normal)
PL
Hypertension intra-crânienne (HTIC) Terrain : processus expansif intracrânien, TVC, ou idiopathique*
Déficit neurologique focal progressif (processus expansif) ou bilatéral / à bascule (TVC) ; éclipses visuelles (idiopathique)
IRM / TDM injecté
PL (si processus expansif / TVC éliminés) : pression > 25 cmH2O (28 chez l’enfant) en décubitus, composition du LCR normale
Hypotension intra-crânienne Terrain : post-PL, ou idiopathique (trauma rachidien mineur ou brèche durale spontanée)
Céphalée posturale à l’orthostatisme, disparaissant en < 15 min en décubitus
± Cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, paralysie du VI
IRM : réhaussement intense des méninges après injection, déplacement cranio-caudal des structures encéphaliques ± ventricules collabés, HSD, TVC
Thrombose veineuse cérébrale (TVC) Terrain : FdR de MTEV
Hypertension intracrânienne, déficit neurologique focal, épilepsie
TDM : souvent normale, obstruction veineuse en séquence injectée
IRM T2* : visualisation du thrombus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Névralgies faciales et crâniennes symptomatiques Douleurs fulgurantes à type de décharge électrique ou de brûlure, sur le territoire d’un nerf sensitif (V, VIIbis, IX, grand occipital)
Hypoesthésie permanente dans les formes secondaires
IRM injectée avec coupes fines sur le trajet du nerf atteint
± PL
Intoxication au CO Céphalées puis vertiges, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse, voire confusion et coma dans les formes sévères Dosage HbCO (sévère si > 30%)
Céphalée post-traumatique aiguë Céphalée survenant jusqu’à 7j après un trauma crânien (selon complication suspectée)
Maladie de Horton Terrain : > 50 ans
Céphalée progressive (rarement brutale), temporale, d’horaire inflammatoire
AEG ± pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), signes visuels, claudication de mâchoire…
VS et CRP élevées
Biopsie de l’artère temporale : artérite giganto-cellulaire
Céphalées psychogènes Diagnostic d’exclusion Examens normaux
Causes extra-crâniennes (céphalées projetées) ** (selon cause) (selon cause)

* Les FdR d’hypertension intracrânienne idiopathique sont
– Obésité
– Médicaments : vitamine A 1A, oestro-progestatifs, cycline, corticoïdes 1B
– Trouble métabolique : endocrinopathies surrénales

** Causes extracrâniennes de céphalée
– ORL : sinusite aiguë (notamment sphénoïdale) 1A, otite, pathologie dentaire 1B
– Ophtalmo : glaucome aigu à angle fermé
– Rhumato : arthrose cervicale sévère et/ou conflit disco-radiculaire, séquelle de fracture-luxation cervicale, luxation atlantoïdo-axoïdienne (PR) 1A, SADAM, malformation rachidienne 1B

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

L’interrogatoire initial passe par 2 questions et conditionne le degré d’urgence de PEC
– « Quand a démarré votre céphalée actuelle ? »
– « Avez-vous déjà eu ce même type de céphalée auparavant ? ».

L’examen clinique 2 comporte la recherche systématique de :
– Trouble de la vigilance
– Fièvre
– HTA
– Syndrome méningé
– Déficit neurologique focal
– Pathologie de l’oeil, des sinus, de l’oreille ou de la cavité buccale pouvant expliquer les céphalées

  • Céphalée aiguë (récente, inhabituelle)

Toute nouvelle céphalée, inhabituelle, à début progressif ou brutal, est une céphalée secondaire jusqu’à preuve du contraire et doit être explorée rapidement 1A, 2.

Règle d’Ottawa 2 : tout patient * répondant à l’un des 6 critères suivants doit être pris en charge comme une suspicion d’HSA jusqu’à preuve du contraire.

1. Age ≥ 40 ans
2. Douleur ou raideur nucale
3. Perte de connaissance constatée par un témoin
4. Début durant un effort physique
5. Céphalée en coup de tonnerre (intensité > 7/10 en moins d’une minute)
6. Limitation de la flexion nucale

* Ces règles s’appliquent aux patients > 15 ans présentant une céphalée sévère, non-traumatique, ayant atteint son intensité maximale en moins d’une heure. Ne pas appliquer en cas de déficit neurologique, d’ATCD d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrentes (≥ 3 en ≥ 6 mois).

Il existe de nombreux éléments d’orientation vers une céphalée secondaire ; ils doivent également faire suspecter ces causes en cas de céphalée chronique quotidienne (CCQ) ou de crise de migraine sévère et prolongée 1A, 1B.

Terrain et ATCD Caractéristiques de la céphalée Données de l’examen clinique
– Age > 50 ans 1A ou ≤ 3 ans 1B
– Absence de céphalée primaire préalable
– Affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunodépression…)
– Grossesse ou post-partum
– Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
– Obésité (HTIC idiopathique)
– Traumatisme crânien
– Baisse des résultats scolaires 1B
– Crainte parentale 1B
– Neurofibromatose de type 1 1B
– Céphalée de novo (brutale ou progressive)
– CCQ depuis moins d’un an
– Céphalée en coup de tonnerre (intense et maximale en < 1 min)
– Provocation / majoration par : toux, efforts, manœuvre de Valsava
– Majoration par le décubitus
– Caractère orthostatique
– Confusion mentale, somnolence
– Céphalée unilatérale persistante, aura atypique 1B
– Symptômes neurologiques ou visuels (BAV hors troubles de la réfraction, strabisme, autres 1B)
– Fièvre, nuque raide
– Douleur et induration des artères temporales
– PA très élevée, oedème papillaire au fond d’oeil 1A, augmentation rapide du PC et souffle à l’auscultation crânienne, latérocolis ou torticolis 1B
– Nausées / vomissements matinaux, persistants ou augmentant en fréquence 1B
– Crise épileptique surtout focale 1B
– Maladresse d’apparition récente, troubles de la marche du comportement 1B
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire, diabète insipide, signes endocriniens, accélération ou infléchissement staturo-pondéral 1B
  • Céphalée chronique (ancienne, habituelle)

Une céphalée reconnue par le patient comme ancienne et habituelle oriente vers une céphalée primaire.

Note : l’interrogatoire d’une céphalée chronique se déroule en 5 étapes
– Laisser le patient s’exprimer
– Caractériser la céphalée (durée, fréquence, facteurs aggravants…)
– Identifier les signes accompagnateurs (migraineux, autonomes…)
– Resituer le contexte du patient
– Revoir l’historique des traitements essayés et actuels

Eléments cliniques Céphalées primaires à évoquer
Céphalées paroxystiques anciennes (= céphalées paroxystiques récurrentes 2)
Survenue < 15j par mois
Migraine
Céphalées de tension épisodiques
AVF à crises peu fréquentes
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de courte durée », < 4h AVF
Hémicrânie paroxystique
Névralgies essentielles de la face
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de longue durée » Migraine chronique
Céphalées de tension chroniques
Hemicrania continua
CCQ de novo

B) Paraclinique

Indications à l’imagerie cérébrale 1B (TDM, IRM préférée pour la moelle cervicale, la charnière ou la fosse postérieure)
– Anomalie de l’examen neurologique
– Modification des caractéristiques habituelles des céphalées
– Signes d’HTIC
– Trouble visuel et/ou de l’oculomotricité
– Vomissements persistants ou augmentant en fréquence
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire
– Retard ou infléchissement statural
– Neurofibromatose de type 1

Choix de l’imagerie pour une céphalée brutale / avec déficit neuro 2
– TDM avec injection systématique
– IRM avec ARM possible en 1ère intention, à condition de ne pas retarder la PEC
– Imagerie des troncs supra-aortiques en l’absence de diagnostic après l’imagerie initiale et la PL

Autres examens selon l’orientation diagnostique 1B
– Glycémie capillaire
– PL : si suspicion d’infection neuroméningée ou d’HTIC bénigne 1B, systématique si suspicion d’HSA avec angio-imagerie normale, même si les céphalées ont disparu 2
– NFS, CRP, ionogramme, urée, créatinine et BH systématiques après 50 ans 2
– Dosage HbCO
– Sérologies virales (EBV)
– Fond d’oeil (oedème papillaire)

C) Synthèse 0

Source : Recommandations pour la PEC d’une céphalée en urgence (SFELC et SFN – 2018)

Dysphonie spasmodique

Neurologie – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 86


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1) Généralité 1

Déf :  Dysphonie d’origine neurologique appartenant au groupe des dystonies focales. On distingue 2 formes cliniques :
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles adducteurs (80% des dysphonies spasmodiques)
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles abducteurs

 Epidémiologie :
– Affection rare
– Sexe féminin +++

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
– voix chantée imparfaite
– Aggravation à la lecture
Electromyographie laryngée

A ) Clinique

  • Anamnèse 

– Adulte de 40 ans (femme +++)
– Début progressif, rarement brutal
– La fatigue, le stress, les émotions aggravent les troubles de la voix

  • Examen physique

Selon les muscles atteints

Atteinte des muscles adducteurs :
– voix  hachée, ponctuée d’arrêts vocaux.
– comportement de forçage massif
– coordination pneumophonatoire mauvaise et désonorisations intermittentes.
– au cours de la phonation, il existe une participation excessive des bandes ventriculaires (se rapprochent vers la ligne médiane) et une mobilisation saccadée et heurtée des cordes vocales.

Atteinte des muscles abducteurs :
– voix de faible intensité, soufflée, consistant en un voisement faisant penser au chuchotement
– comportement de forçage massif.
– au cours de la phonation, on note un défaut d’accolement important des cordes vocales quelle que soit la note émise.

Signes communs :
– voix chantée possible mais souvent imparfaite,
– la lecture aggrave la symptomatologie et aboutit souvent à un blocage complet.
– Examen au miroir : larynx normal au repos.

B ) Paraclinique 1

Électromyographie laryngée :
– Au repos : hyperactivité de repos des muscles phonatoires
– En phonation : renforcement de l’activité de repos.

C ) Diagnostic différentiel

Autres types de dysphonie.

3) Evolution 0

En l’absence de traitement, persistance de la symptomatologie.

4) PEC 1

Injection intracordale de toxine botulique (paralysie partielle du muscle).

Les effets du traitement sont réversibles au bout de quelques mois justifiant des injections répétées deux à trois fois par an .

Epilesie myoclonique juvénile

NeuroPedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : Secousses myocloniques de l’adolescent en pleine conscience, souvent peu après le réveil.

Etiologies : Cause génétique. Deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
myoclonies
 +/- crises généralisées tonicocloniques
+/- absences 0
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 

Terrain :
– Adolescent (sexe féminin ++)
– Antécédents familiaux

Facteurs favorisants :  nuits écourtées,  réveils brusques,  photosensibilité

  • Examen physique

Signes cliniques
– Secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétitives, souvent arythmiques et irrégulières, touchant la racine des membres supérieurs
– en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit-déjeuner)
– pouvant s’associées à des crises généralisées tonicocloniques et à des absences 0

B ) Paraclinique

EEG (systématique) : Typique à la période intercritique = Pointes-ondes et Polypointes ondes généralisées dont la fréquence est supérieure à 3 Hz

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène
– Simulation

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

Affection bénigne rapidement contrôlée par une monothérapie. Elle nécessite néanmoins souvent la poursuite du traitement au long cours (notion de pharmacodépendance) car l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.

B) Complications 0

Aucune

4) PEC 1A

Cf. fiche épilepsie

Le traitement de fond est nécessaire (valproate, lamotrigine, lévétiracetam) :
– Contrôle les myoclonies et les crises tonicocloniques. 1B
– Il est à conserver à vie : dans 90% des cas, l’arrêt entraîne une récidive

Epilepsie abscence

Neuro – Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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1) Généralité 1A

Déf : Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. On distingue les absences typiques (l’absence est isolée, simple sur le plan clinique) des absence atypique (à la rupture du contact souvent incomplète s’ajoutent d’autres symptômes).
Remarque : anciennement appelée épilepsie petit-mal 0

Epidémiologie :
– Environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans : un début plus précoce est rare.
– Absence moins fréquents chez l’adolescent.
– Pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine.
– Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes  provoquées par l’hyperpnée (jusque 100 et plus par jour).

Etiologies : Origine génétique présumée

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Suspencion brève de la conscience
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 1A

Terrain : Enfant de 7-12 ans (sexe féminin +++) 

  • Examen physique 1B

Signes cliniques : 1B
– suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours.
– Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires.
– L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée
– L’absence atypique peut s’accompagner d’autres symptômes (cf. crise épileptique)

B ) Paraclinique 1A

EEG (systématique) :

> Absence typique (anomalies pathognomoniques) :
– Décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz,
– de début et fin brusques,
– interrompant un tracé normal.

> Absence atypique :
– décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, inférieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes),
– début et fin plus progressifs,
– interrompant une activité de fond anormale.

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène 

– Simulation

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Chez l’enfant : Evolution variable,
– bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ;
– disparition des absences dès l’instauration d’un traitement et sans récidive
– Dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences.
– Facteurs de mauvais pronostic : début tardif (après 8 ans), survenue chez les garçons, résistance initiale au traitement, présence d’une photosensibilité

Chez l’adolescent :
– 
pronostic moins favorable avec association des crises généralisées tonicocloniques

B) Complications 0

Aucune pour les absences typiques

4) PEC 1B

Cf. fiche épilepsie

Un traitement de fond est indispensable (valproate, lamotrigine, lévétiracetam, ethosuximide