Céphalée

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Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 98


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!! URGENCES !!

Clinique 2
Céphalée en coup de tonnerre
Céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7j) et inhabituelle
Céphalée fébrile (en l’absence d’une cause générale évidente telle qu’un sd grippal en période épidémique)
Céphalée associée à des signes neurologiques
Céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO)
Céphalée dans un contexte d’immigration

Déf : douleur de l’extrémité céphalique englobant la face. On distingue les céphalées primaires (dysfonction du SNC avec activation des voies douloureuses en l’absence d’affection causale) des céphalées secondaires (lésion des structures crâniennes sensibles : méninges, vaisseaux, sinus – le parenchyme cérébral n’est pas innervé)

Epidémio
– 15 % de la population a présenté ≥ 1 céphalée intense au cours de 3 derniers mois 2
– Prévalence des céphalées avant 15 ans = 56 % 1B

1) Etiologie 1A

  • Céphalées primaires

L’examen clinique général et neurologique est normal dans les céphalées primaires hors des crises (sauf sd de Claude-Bernard-Horner persistant dans certaines AVF ²).

Aucune exploration complémentaire n’est utile si les céphalées sont anciennes et habituelles, et satisfont tous les critères diagnostiques.

Etio Clinique
Migraine (avec / sans abus médicamenteux) Durée de crise : 4-72h
Céphalées : modérée à sévère, uni- ou bilatérale, alternante, pulsatile, majorée par l’activité physique, nbx facteurs déclenchants
Signes associés : phono- photophobie, nausée / vomissements ± signes d’aura (visuelle +++) jusqu’à 1h pré-céphalée
Algie vasculaire de la face (AVF) Durée de crise : 15-180 min, 1-8 crises / j
Céphalées : intense, strictement unilatérale, périorbitaire, frontale ou temporale, déclenchées par repas / sommeil
Signes associés : injection conjonctivale / larmoiement, congestion nasale ou rhinorrhée, oedème palpébral, myosis, ptosis
Céphalée de tension (épisodique / chronique) Durée de crise : 30 min – 7j
Céphalées : faible à modérée, bilatérale, à type de pression ou serrement, aggravée par stress / surmenage
Signes associés : crispation des muscles faciaux et cervicaux
Névralgies faciales et crâniennes essentielles Durée de crise : 2s – 2 min, 5 à > 100 crises / j
Céphalées : très sévère à type de décharge électrique, strictement unilatérale, déclenchée par zone gâchette, phonation ou mastication
Signes associés : pas d’hypoesthésie inter-crise (par opposition aux névralgies secondaires) 0
Hemicrania continua Céphalées : cf. AVF, mais quotidienne, permanente et fixe, réponse à l’indométacine
Hémicrânie paroxystique Durée de crise : 2-45 min, 5-30 crises / j
Céphalées : cf. AVF, réponse à l’indométacine
Syndrome SUNCT Durée de crise : < 3 min, 5-80 crises / j
Céphalées : cf. AVF
  • Céphalées secondaires

Note : toutes les causes de céphalée brutale peuvent se révéler par une céphalée progressive. De nombreuses céphalées progressives sont également susceptibles de donner une céphalée en coup de tonnerre.

> Début brutal

On retrouve dans cette section de nombreuses causes vasculaires. Les étiologies vasculaires s’accompagnent presque toujours d’un déficit neurologique focal, et sont le plus souvent responsables d’une céphalée de début brutal (sauf HSD chronique et thrombose veineuse cérébrale).

Etiologie Clinique Paraclinique
Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) Céphalée explosive, en coup de tonnerre, survenant lors d’un trauma, à l’effort, ou à l’orgasme
Sd méningé
TDM / IRM cérébrale
PL si imagerie normale : xantochromie du surnageant
Autres hémorragies intra-crâniennes Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet) TDM / IRM
Sd de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) Terrain : post-partum, prise de substance vaso-active
Céphalée en coup de tonnerre, isolée (75%), récidivante sur 1-3 semaines spontanément ou lors d’efforts / Valsava / à l’orgasme
± Epilepsie, déficits focaux
Angio-TDM/IRM : sténoses artérielles segmentaires et diffuses ± hémorragie, infarctus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Autres causes d’AVC ischémique Terrain : FdR CV
Déficit neurologique focal (parfois discret au cervelet)
IRM > TDM
Dissection artérielle cervicale (carotide, vertébrale) Cervicalgie / céphalée plutôt unilatérale
Carotide : sd de Claude-Bernard-Horner, acouphènes, paralysie du XII
Signes d’ischémie rétinienne ou cérébrale
Doppler cervical : hématome
IRM : hématome de paroi (hypersignal T1 FAT-SAT) ± infarctus cérébral
Angio-IRM/TDM : sténose
Encéphalopathie hypertensive et éclampsie Céphalée puis troubles de conscience, déficits focaux, épilepsie
HTA souvent > 240/120 mmHg (moins élevée si éclampsie)
FO : oedème papillaire
IRM : hypersignaux T2/FLAIR symétriques
Nécrose pituitaire (sd de Sheehan 0) Terrain : hypovolémie dans le post-partum 0
Troubles visuels
IRM

> Début progressif

Etiologie Clinique Paraclinique
Méningite et méningo-encéphalite Fièvre, syndrome méningé (parfois manquants)
± Troubles de conscience, épilepsie
TDM (peut être normal)
PL
Hypertension intra-crânienne (HTIC) Terrain : processus expansif intracrânien, TVC, ou idiopathique*
Déficit neurologique focal progressif (processus expansif) ou bilatéral / à bascule (TVC) ; éclipses visuelles (idiopathique)
IRM / TDM injecté
PL (si processus expansif / TVC éliminés) : pression > 25 cmH2O (28 chez l’enfant) en décubitus, composition du LCR normale
Hypotension intra-crânienne Terrain : post-PL, ou idiopathique (trauma rachidien mineur ou brèche durale spontanée)
Céphalée posturale à l’orthostatisme, disparaissant en < 15 min en décubitus
± Cervicalgies, acouphènes, hypoacousie, nausées, paralysie du VI
IRM : réhaussement intense des méninges après injection, déplacement cranio-caudal des structures encéphaliques ± ventricules collabés, HSD, TVC
Thrombose veineuse cérébrale (TVC) Terrain : FdR de MTEV
Hypertension intracrânienne, déficit neurologique focal, épilepsie
TDM : souvent normale, obstruction veineuse en séquence injectée
IRM T2* : visualisation du thrombus
PL : N ou élévation modérée des globules rouges et blancs
Névralgies faciales et crâniennes symptomatiques Douleurs fulgurantes à type de décharge électrique ou de brûlure, sur le territoire d’un nerf sensitif (V, VIIbis, IX, grand occipital)
Hypoesthésie permanente dans les formes secondaires
IRM injectée avec coupes fines sur le trajet du nerf atteint
± PL
Intoxication au CO Céphalées puis vertiges, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse, voire confusion et coma dans les formes sévères Dosage HbCO (sévère si > 30%)
Céphalée post-traumatique aiguë Céphalée survenant jusqu’à 7j après un trauma crânien (selon complication suspectée)
Maladie de Horton Terrain : > 50 ans
Céphalée progressive (rarement brutale), temporale, d’horaire inflammatoire
AEG ± pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), signes visuels, claudication de mâchoire…
VS et CRP élevées
Biopsie de l’artère temporale : artérite giganto-cellulaire
Céphalées psychogènes Diagnostic d’exclusion Examens normaux
Causes extra-crâniennes (céphalées projetées) ** (selon cause) (selon cause)

* Les FdR d’hypertension intracrânienne idiopathique sont
– Obésité
– Médicaments : vitamine A 1A, oestro-progestatifs, cycline, corticoïdes 1B
– Trouble métabolique : endocrinopathies surrénales

** Causes extracrâniennes de céphalée
– ORL : sinusite aiguë (notamment sphénoïdale) 1A, otite, pathologie dentaire 1B
– Ophtalmo : glaucome aigu à angle fermé
– Rhumato : arthrose cervicale sévère et/ou conflit disco-radiculaire, séquelle de fracture-luxation cervicale, luxation atlantoïdo-axoïdienne (PR) 1A, SADAM, malformation rachidienne 1B

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

L’interrogatoire initial passe par 2 questions et conditionne le degré d’urgence de PEC
– « Quand a démarré votre céphalée actuelle ? »
– « Avez-vous déjà eu ce même type de céphalée auparavant ? ».

L’examen clinique 2 comporte la recherche systématique de :
– Trouble de la vigilance
– Fièvre
– HTA
– Syndrome méningé
– Déficit neurologique focal
– Pathologie de l’oeil, des sinus, de l’oreille ou de la cavité buccale pouvant expliquer les céphalées

  • Céphalée aiguë (récente, inhabituelle)

Toute nouvelle céphalée, inhabituelle, à début progressif ou brutal, est une céphalée secondaire jusqu’à preuve du contraire et doit être explorée rapidement 1A, 2.

Règle d’Ottawa 2 : tout patient * répondant à l’un des 6 critères suivants doit être pris en charge comme une suspicion d’HSA jusqu’à preuve du contraire.

1. Age ≥ 40 ans
2. Douleur ou raideur nucale
3. Perte de connaissance constatée par un témoin
4. Début durant un effort physique
5. Céphalée en coup de tonnerre (intensité > 7/10 en moins d’une minute)
6. Limitation de la flexion nucale

* Ces règles s’appliquent aux patients > 15 ans présentant une céphalée sévère, non-traumatique, ayant atteint son intensité maximale en moins d’une heure. Ne pas appliquer en cas de déficit neurologique, d’ATCD d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrentes (≥ 3 en ≥ 6 mois).

Il existe de nombreux éléments d’orientation vers une céphalée secondaire ; ils doivent également faire suspecter ces causes en cas de céphalée chronique quotidienne (CCQ) ou de crise de migraine sévère et prolongée 1A, 1B.

Terrain et ATCD Caractéristiques de la céphalée Données de l’examen clinique
– Age > 50 ans 1A ou ≤ 3 ans 1B
– Absence de céphalée primaire préalable
– Affection générale (néoplasie, maladie systémique, VIH, immunodépression…)
– Grossesse ou post-partum
– Apparition consécutive à une prise médicamenteuse
– Obésité (HTIC idiopathique)
– Traumatisme crânien
– Baisse des résultats scolaires 1B
– Crainte parentale 1B
– Neurofibromatose de type 1 1B
– Céphalée de novo (brutale ou progressive)
– CCQ depuis moins d’un an
– Céphalée en coup de tonnerre (intense et maximale en < 1 min)
– Provocation / majoration par : toux, efforts, manœuvre de Valsava
– Majoration par le décubitus
– Caractère orthostatique
– Confusion mentale, somnolence
– Céphalée unilatérale persistante, aura atypique 1B
– Symptômes neurologiques ou visuels (BAV hors troubles de la réfraction, strabisme, autres 1B)
– Fièvre, nuque raide
– Douleur et induration des artères temporales
– PA très élevée, oedème papillaire au fond d’oeil 1A, augmentation rapide du PC et souffle à l’auscultation crânienne, latérocolis ou torticolis 1B
– Nausées / vomissements matinaux, persistants ou augmentant en fréquence 1B
– Crise épileptique surtout focale 1B
– Maladresse d’apparition récente, troubles de la marche du comportement 1B
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire, diabète insipide, signes endocriniens, accélération ou infléchissement staturo-pondéral 1B
  • Céphalée chronique (ancienne, habituelle)

Une céphalée reconnue par le patient comme ancienne et habituelle oriente vers une céphalée primaire.

Note : l’interrogatoire d’une céphalée chronique se déroule en 5 étapes
– Laisser le patient s’exprimer
– Caractériser la céphalée (durée, fréquence, facteurs aggravants…)
– Identifier les signes accompagnateurs (migraineux, autonomes…)
– Resituer le contexte du patient
– Revoir l’historique des traitements essayés et actuels

Eléments cliniques Céphalées primaires à évoquer
Céphalées paroxystiques anciennes (= céphalées paroxystiques récurrentes 2)
Survenue < 15j par mois
Migraine
Céphalées de tension épisodiques
AVF à crises peu fréquentes
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de courte durée », < 4h AVF
Hémicrânie paroxystique
Névralgies essentielles de la face
Céphalées fréquentes (> 15j / mois) ou chroniques quotidiennes (CCQ), « de longue durée » Migraine chronique
Céphalées de tension chroniques
Hemicrania continua
CCQ de novo

B) Paraclinique

Indications à l’imagerie cérébrale 1B (TDM, IRM préférée pour la moelle cervicale, la charnière ou la fosse postérieure)
– Anomalie de l’examen neurologique
– Modification des caractéristiques habituelles des céphalées
– Signes d’HTIC
– Trouble visuel et/ou de l’oculomotricité
– Vomissements persistants ou augmentant en fréquence
– Signes évocateurs d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire
– Retard ou infléchissement statural
– Neurofibromatose de type 1

Choix de l’imagerie pour une céphalée brutale / avec déficit neuro 2
– TDM avec injection systématique
– IRM avec ARM possible en 1ère intention, à condition de ne pas retarder la PEC
– Imagerie des troncs supra-aortiques en l’absence de diagnostic après l’imagerie initiale et la PL

Autres examens selon l’orientation diagnostique 1B
– Glycémie capillaire
– PL : si suspicion d’infection neuroméningée ou d’HTIC bénigne 1B, systématique si suspicion d’HSA avec angio-imagerie normale, même si les céphalées ont disparu 2
– NFS, CRP, ionogramme, urée, créatinine et BH systématiques après 50 ans 2
– Dosage HbCO
– Sérologies virales (EBV)
– Fond d’oeil (oedème papillaire)

C) Synthèse 0

Source : Recommandations pour la PEC d’une céphalée en urgence (SFELC et SFN – 2018)

Dysphonie spasmodique

Neurologie – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 86


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1) Généralité 1

Déf :  Dysphonie d’origine neurologique appartenant au groupe des dystonies focales. On distingue 2 formes cliniques :
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles adducteurs (80% des dysphonies spasmodiques)
– Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles abducteurs

 Epidémiologie :
– Affection rare
– Sexe féminin +++

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
– voix chantée imparfaite
– Aggravation à la lecture
Electromyographie laryngée

A ) Clinique

  • Anamnèse 

– Adulte de 40 ans (femme +++)
– Début progressif, rarement brutal
– La fatigue, le stress, les émotions aggravent les troubles de la voix

  • Examen physique

Selon les muscles atteints

Atteinte des muscles adducteurs :
– voix  hachée, ponctuée d’arrêts vocaux.
– comportement de forçage massif
– coordination pneumophonatoire mauvaise et désonorisations intermittentes.
– au cours de la phonation, il existe une participation excessive des bandes ventriculaires (se rapprochent vers la ligne médiane) et une mobilisation saccadée et heurtée des cordes vocales.

Atteinte des muscles abducteurs :
– voix de faible intensité, soufflée, consistant en un voisement faisant penser au chuchotement
– comportement de forçage massif.
– au cours de la phonation, on note un défaut d’accolement important des cordes vocales quelle que soit la note émise.

Signes communs :
– voix chantée possible mais souvent imparfaite,
– la lecture aggrave la symptomatologie et aboutit souvent à un blocage complet.
– Examen au miroir : larynx normal au repos.

B ) Paraclinique 1

Électromyographie laryngée :
– Au repos : hyperactivité de repos des muscles phonatoires
– En phonation : renforcement de l’activité de repos.

C ) Diagnostic différentiel

Autres types de dysphonie.

3) Evolution 0

En l’absence de traitement, persistance de la symptomatologie.

4) PEC 1

Injection intracordale de toxine botulique (paralysie partielle du muscle).

Les effets du traitement sont réversibles au bout de quelques mois justifiant des injections répétées deux à trois fois par an .

Epilesie myoclonique juvénile

NeuroPedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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1) Généralité 1A

Déf : Secousses myocloniques de l’adolescent en pleine conscience, souvent peu après le réveil.

Etiologies : Cause génétique. Deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
myoclonies
 +/- crises généralisées tonicocloniques
+/- absences 0
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 

Terrain :
– Adolescent (sexe féminin ++)
– Antécédents familiaux

Facteurs favorisants :  nuits écourtées,  réveils brusques,  photosensibilité

  • Examen physique

Signes cliniques
– Secousses myocloniques bilatérales, isolées ou répétitives, souvent arythmiques et irrégulières, touchant la racine des membres supérieurs
– en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit-déjeuner)
– pouvant s’associées à des crises généralisées tonicocloniques et à des absences 0

B ) Paraclinique

EEG (systématique) : Typique à la période intercritique = Pointes-ondes et Polypointes ondes généralisées dont la fréquence est supérieure à 3 Hz

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène
– Simulation

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

Affection bénigne rapidement contrôlée par une monothérapie. Elle nécessite néanmoins souvent la poursuite du traitement au long cours (notion de pharmacodépendance) car l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.

B) Complications 0

Aucune

4) PEC 1A

Cf. fiche épilepsie

Le traitement de fond est nécessaire (valproate, lamotrigine, lévétiracetam) :
– Contrôle les myoclonies et les crises tonicocloniques. 1B
– Il est à conserver à vie : dans 90% des cas, l’arrêt entraîne une récidive

Epilepsie abscence

Neuro – Pedia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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1) Généralité 1A

Déf : Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes. On distingue les absences typiques (l’absence est isolée, simple sur le plan clinique) des absence atypique (à la rupture du contact souvent incomplète s’ajoutent d’autres symptômes).
Remarque : anciennement appelée épilepsie petit-mal 0

Epidémiologie :
– Environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans : un début plus précoce est rare.
– Absence moins fréquents chez l’adolescent.
– Pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine.
– Les absences typiques sont inaugurales, très fréquentes  provoquées par l’hyperpnée (jusque 100 et plus par jour).

Etiologies : Origine génétique présumée

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Suspencion brève de la conscience
EEG

A ) Clinique

  • Anamnèse 1A

Terrain : Enfant de 7-12 ans (sexe féminin +++) 

  • Examen physique 1B

Signes cliniques : 1B
– suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours.
– Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires.
– L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée
– L’absence atypique peut s’accompagner d’autres symptômes (cf. crise épileptique)

B ) Paraclinique 1A

EEG (systématique) :

> Absence typique (anomalies pathognomoniques) :
– Décharges de quelques secondes, généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones de pointes-ondes à 3 Hz,
– de début et fin brusques,
– interrompant un tracé normal.

> Absence atypique :
– décharges de pointes-ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, inférieures à 3 Hz (dites pointes-ondes lentes),
– début et fin plus progressifs,
– interrompant une activité de fond anormale.

C ) Diagnostic différentiel 0

– Syncope
– Crise psychogène 

– Simulation

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Chez l’enfant : Evolution variable,
– bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ;
– disparition des absences dès l’instauration d’un traitement et sans récidive
– Dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences.
– Facteurs de mauvais pronostic : début tardif (après 8 ans), survenue chez les garçons, résistance initiale au traitement, présence d’une photosensibilité

Chez l’adolescent :
– 
pronostic moins favorable avec association des crises généralisées tonicocloniques

B) Complications 0

Aucune pour les absences typiques

4) PEC 1B

Cf. fiche épilepsie

Un traitement de fond est indispensable (valproate, lamotrigine, lévétiracetam, ethosuximide

Les nerfs crâniens

Neuro


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1) Le nerf olfactif (I) 1

Nerf sensitif 0. Il intervient dans l’olfaction.
Ce n’est pas à proprement parlé un nerf cranien (pas de gaine de Schwann) mais une évagination du cerveau.

  • Sémiologie

Une atteinte du nerf olfactif retrouve : 
– Une diminution (hyposmie) ou une perte (anosmie) de l’odorat 
– Rarement une exagération de la perception des odeurs (hyperosmie) 0
– Des hallucinations olfactives 0
– une altération du goût des aliments (seule est préservée la sapidité : perception du sucré, du salé, de l’amer et de l’acide)

  • Etiologies

– Altération de la muqueuse nasale (rhinite, etc.)
– Traumatismes crâniens
– Tumeur de l’étage antérieur (méningiome olfactif 0)
– Anosmie congénitale 0

  • Exploration

Qualitatif : sujet les yeux fermés, présenter devant chaque narine séparément (en bouchant l’autre) de petits flacons contenant des substances odorantes (lavande, ail, menthe…) ; Eviter les substances irritantes (éther, ammoniac) qui risquent de stimuler d’autres terminaisons nerveuses que celles du nerf olfactif.

Quantitatif : Olfactométrie 0

2) Le nerf optique (II) 1

 Nerf sensitif 0. Il intervient dans la vision.
Ce n’est pas à proprement parlé un nerf crânien (pas de gaine de Schwann) mais une évagination du cerveau.

  • Sémiologie

Une atteinte du nerf optique retrouve :
– Acuité visuelle : diminution de l’acuité visuelle (amblyopie), absence de toute perception lumineuse (amaurose) ; trouble de la perception de couleurs (dyschromatopsie)
– Champ visuelle : perte de la vision dans un hémichamp ( hémianopsie) ; lacunes affectant le champ visuel central (scotomes)

  • Etiologies0

– Causes infectieuses, tumorales, traumatiques, iatrogènes.

  • Exploration :

– acuité visuelle : Echelle de Monnoyer (vision de loin); Echelle de Parinaud (vision de près)
– champ visuel : On l’étudie au lit du malade grâce aux doigts de l’examinateur ou à des boules. Cet examen peut être complété par une étude campimétrique grâce à l’utilisation de différents appareils (appareil de Goldman) 0

3) Les nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) 1

Ils sont tous les trois des nerfs moteurs. Innervent les muscles de l’œil.

  • Sémiologie

Une atteinte de ces nerfs est à l’origine de paralysies oculomotrices (ou ophtalmoplégies). On distingue :
– Ophtalmoplégie nucléaires (atteinte des noyaux oculomoteurs) ou tronculaires (atteinte du tronc nerveux)
– Ophtalmoplégie supra-nucléaires (atteinte des centres de commande oculomotrice)
– Ophtalmoplégie internucléaires (atteinte du faisceau longitudinal médian)

Atteintes nucléaires et tronculaires :

⇒ L’atteinte du noyau ou du tronc du III :
– un strabisme externe (déviation du globe oculaire en abduction);
– Une impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en adduction, en haut et en bas;
– Un ptosis (chute de la paupière supérieure)
– Une mydriase (dilatation de la pupille : le III comporte un contingent végétatif, parasympathique), qui peut être réactive à la lumière, ou aréactive

⇒ L’atteinte du noyau ou du tronc du VI :
– Un strabisme interne (déviation de l’œil en adduction)
– Impossibilité ou limitation des mouvements oculaires en abduction

‍⇒ L’atteinte du noyau ou du tronc du IV :
– limitation des mouvements oculaires vers le bas lorsque l’œil est en adduction
– +/- inclinaison compensatoire de la tête vers l’épaule du côté sain, parfois douloureuse : « torticolis oculaire »)

Atteintes supra-nucléaires :

– Les paralysies de la latéralité
– Les paralysies de la verticalité (Syndrome de Parinaud)

Atteintes internucléaires :

– Déconjugaison des yeux dans le regard latéral : l’œil en abduction est animé d’un nystagmus, tandis que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane (atteinte du faisceau longitudinal médian)
– les globes oculaires peuvent converger (témoigne de l’intégrité du noyau du III)

  • Exploration

– Examen clinique minutieux 0
– Test de LANCASTER

4) Le Nerf trijumeau (V) 1

Nerf moteur et sensitif. C’est le nerf de la sensibilité de la face et de la mastication.

  • Sémiologie

Une atteinte de ce nerf retrouve :
Des douleurs ++ (névralgie du trijumeau ou névralgie faciale) :
. fulgurante, d’une intensité atroce survenant en salve de quelques secondes par décharge électrique
. déclenchée par la parole, la mastication, le brossage des dents ou le simple contact par effleurement d’une zone gâchette (le sourcil pour le V-l, le pli naso-génien pour le V-2, le menton pour le V-3)
– Des paresthésies, une hypoesthésie ou une anesthésie
– Une bouche oblique ovalaire (déficit de la contraction massétérine et de la diduction)

  • Exploration :

– Exploration de la sensibilité en faisant reconnaître au patient les yeux fermés, la nature de l’objet doux ou piquant qui le touche ( Toucher le haut du sourcil, la joue, la mandibule avec l’objet)
– Exploration de la motricité en appréciant le tonus de masséter à la contraction de celui-ci.

5) Le nerf facial (VII) 1

Le nerfs facial proprement dit est un nerf moteur. Il est accompagné par un nerf sensitivo-sensoriel, le nerf intermédiaire de Wrisberg (VII bis).

  • Sémiologie

Un déficit du nerf facial retrouve :

La paralysie faciale périphérique :
–  asymétrie de la face au repos ( côté atteint : effacement des rides du front ; élargissement de la fente palpébrale ; effacement du pli naso-génien ; chute de la commissure labiale.) Mais parfois paralysie bilatérale
–  lors des mouvements volontaires : Occlusion incomplète de l’œil avec le signe de Charles Bell ; le signe des cils de Souques ; la bouche attirée vers le côté sain lorsque ouverte ; la langue tirée dévie vers le côté paralysé ; le patient ne peut ni souffler ni siffler ; dysarthrie avec écoulement salivaire

Hémispasme facial après régression de la paralysie ou parfois en dehors de toute paralysie ( blépharospasme et mouvements d’attraction de la commissure des lèvres)

  • Etiologies  0

– Lésions vasculaires, tumorales, infectieuses
– Traumatismes
– Maladies générales : sarcoïdose, sclérose en plaque, polyradiculonévrite aiguë, périartérite noueuse

  • Exploration

Examen clinique minutieux 0

6) Le nerf cochléovestibulaire (VIII) 1

Nerf sensitif. Il intervient dans l’audition et l’équilibre.

  • Sémiologie

Une atteinte du nerf cochléaire retrouve :
– Une surdité ou hypoacousie, dite de perception (par opposition à la surdité de transmission, par atteinte de l’oreille moyenne)
– Des acouphènes

Une atteinte du nerf vestibulaire retrouve :
– Un vertige accompagné nausées et vomissements
– Des troubles de l’équilibre ( signe de Romberg labyrinthe, parfois station debout impossible)
– Des troubles de la marche (démarche  ébrieuse, marche aveugle  »en étoile » ; parfois marche impossible )
– Un nystagmus

  • Etiologies  0

– Lésions tumorales, infectieuses, vasculaires
– Traumatismes

  • Exploration  

– Audiogramme et potentiels évoqués auditifs
– Epreuve de marche et de station debout

7) Les nerfs glossopharyngien (IX), vague (X) et spinal (XI) 1

Mixtes, nerfs de la déglutition et de la phonation (Nerf spinal purement moteur). Le nerf vague intervient dans la régulation des fonctions cardiaques, digestives, et endocriniennes. 0

  • Sémiologie

Signes communs :
– troubles de la déglutition
– troubles de la phonation : voix nasonnée
– signe du rideau : déplacement vers le haut et le côté sain de la paroi postérieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre « A »
– abolition du réflexe du voile

Un atteinte isolée du nerf :
– IX retrouve :  douleur unilatérale paroxystique de la loge amygdalienne provoquée par les mouvements de déglutition.
– X retrouve une voix bitonale; Irritation digestive; troubles de la cardiomodération.
– XI retrouve : faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain (mieux appréciée lors du mouvement contrarié) et faiblesse de l’élévation de l’épaule.

  • Etiologies  0

– Atteintes du trou déchiré postérieur ++

  • Exploration

– Examen clinique minutieux 0

8) Le nerf hypoglosse (XII) 1

C’est le nerf moteur de la langue.

  • Sémiologie

Une atteinte de ce nerf retrouve :
– une déviation de la langue vers le côté paralysé, lors de la protraction , vers le côté sain quand elle est dans la bouche.
– une amyotrophie de l’hémi langue et des fasciculations en cas d’atteintes sévères.

  • Etiologies  0

– atteintes du bulbe
– atteintes de la base du crâne

  • Exploration  0

Examen clinique minutieux.

9) Synthèse 0

Nom Nature Rôle
I Nerf Olfactif Sensitif Perception des odeurs
II Nerf optique Sensitif Vision
III Nerf oculomoteur commun Moteur Innerve le releveur de la paupière supérieure, les muscles oculomoteurs sauf le droit externe  et le grand oblique, le constricteur de l’iris et la partie annulaire du muscle ciliaire
IV Nerf trochléaire Moteur Innervation du grand oblique
V Nerf trijumeau Mixte Sensibilité de la face et mastication
VI Nerf abducens Moteur Innervation du muscle droit externe
VII Nerf facial Moteur ( le VII bis est mixte) Motricité faciale
VIII Nerf cochléovestibulaire Sensitif Audition et Equilibre
IX Nerf glossopharyngien Mixte Déglutition et phonation
X Nerf vague Mixte Cardiomodérateur; hypotenseur; régulation de l’activité de certaines glandes (digestives, thyroïde, pancréas, surrénale) ; Déglutition et phonation
XI Nerf spinal Moteur Déglutition et phonation
XII Nerf hypoglosse Moteur Fonction motrice de la langue

 

 

Syndrome myasthénique

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 96


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!! URGENCES !!

Clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf  : « Ensemble des symptômes et de signes résultant d’un dysfonctionnent de la jonction (synapse) neuromusculaire » 1A

Diagnostic positif : Le diagnostic positif de syndrome myasthénique est clinique et paraclinique

Syndrome myasthénique = fatigabilité musculaire

  • Signes cliniques 1B

Déficit moteur moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Concerne 3 groupes musculaires :

Muscles oculaires et palpébraux : favorisés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet
– Ptosis unilatéral, parfois bilatéral mais asymétrique
– Diplopie (binoculaire 2)
– Pas d’atteinte des muscles pupillaires

Muscles d’innervation bulbaire
– Trouble de la phonation : voix nasonnée puis inintelligible, éteinte
– Trouble de la mastication : apparaît au cours des repas, parfois soutien manuel de la mandibule
– Trouble de la déglutition ± rejets liquides par le nez
– Parésie faciale, « faciès atone »
– Au niveau cervical : fatigabilité (chute de la tête en avant), douleurs (contractures)

Autres
– Membres : atteinte surtout proximale (scapulaire ++)
– Muscles axiaux : extenseurs du tronc (camptocormie = antéflexion progressive), abdominaux
– Muscles respiratoires : dyspnée jusqu’à détresse respiratoire

Remarques 1A
– l’examen clinique peut être normal à distance de tout effort
– le déficit peut être mis en évidence par des tests de répétition (occlusion répétée des paupières, fixation latérale prolongée du regard, abduction répétée des bras, accroupissement 1B)
– le déficit peut concerner les muscles directement impliqués dans l’effort ou d’autres à distance 1B
– dans tous les cas, signes négatifs : absence d’atteinte sensitive, d’amyotrophie/fasciculation ou d’atteinte des réflexes ostéo-tendineux (exceptions : amyotrophie des muscles de la langue dans la myasthénie avec anticorps anti-MuSK et diminution des ROT dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton 1B)!

  • Signes paracliniques

Electro-neuro-myogramme : Mise en évidence d’un décrément lors de la stimulodétection répétitive, témoin d’un bloc pré- ou post-synaptique. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales.

La stimulodétection répétitive consiste à stimuler le nerf à basse fréquence (souvent 3 Hz) et à recueillir le potentiel évoqué musculaire.

Le décrément est défini par une diminution de ≥ 10% du potentiel évoqué musculaire
– Sensibilité de 50-75%, meilleure dans les territoires cliniquement atteints (trapèze, face)
– Apparaît le plus souvent à la 4e stimulation

1) Etiologie 1B

Etio Clinique Paraclinique
Myasthénie
(myasthenia gravis)
atteinte oculaire souvent prédominante Anticorps anti-RAC ou anti-MuSK +
ENMG : bloc post-synaptique
Sd myasthénique de Lambert-Eaton atteinte des membres inférieurs++ Anticorps anti-canaux calcium voltage-dépendant
ENMG : bloc pré-synaptique
Botulisme nausée-vomissement, déficit moteur généralisé Toxine sanguine 2
ENMG : bloc pré-synaptique 0
Autres toxines*  (anamnèse)
Formes génétiques (rare)  forme néonatale – juvénile 2

* autres toxines :
– Venins de serpent

– Intoxication au Mg (chez l’insuffisant rénal)
– D-pénicillamine
– chloroquine, interféron α/β, anti-TNFα 2
– organophosphoré (tentative de suicide) 2

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

Signes selon étio (cf partie 1), en particulier :
– anamnèse (prise de toxique)
– localisation : oculaire pour la myasthénie, membres inférieurs pour le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

B) Paraclinique

ENMG : permet de distinguer un bloc pré- ou post-synaptique.

Anticorps spécifiques
– anti-RACH ou anti-MuSK
– anti-canaux calcium voltage-dépendant

C) Synthèse

Neuroblastome

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 294


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1) Généralité 1A

Déf : le neuroblastome est une tumeur maligne se développant à partir des cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale). La tumeur primitive se situe donc au niveau de la surrénale, des ganglions sympathiques de l’abdomen, ou le long de la colonne vertébrale.

Epidémio
– Incidence (Fr) : 1 / 10.000 naissances, 8-9 / million soit 130-150 nouveaux cas / an
– 9 % des cancers de l’enfant, tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Manifestations de la tumeur primitive : masse abdo ou cervicale, douleur, HTA, signes neuro
Syndromes paranéoplasiques : sd opsomyoclonique, diarrhée
Manifestations des métastases : signes généraux (envahissement ostéo-méd.), sd de Hutchinson, sd de Pepper
Catécholamines urinaires et dérivés
Echo, TDM, scinti à la MIBG ± au Tc
Histologie sur pièce chirurgicale ou biopsie

A ) Clinique

> Manifestations de la tumeur primitive

Localisation surrénalienne ou abdominale : masse, douleur abdo, HTA réno-vasculaire

Localisation rachidienne : masse cervicale, signes de compression médullaire ou radiculaire, exceptionnellement signes de compression respiratoire, digestive ou urinaire

> Syndromes paranéoplasiques

Syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux

Diarrhée (sécrétion de VIP)

> Manifestations liées aux métastases (> 50 % au diagnostic)

Envahissement ostéomédullaire : asthénie, douleurs osseuses

Syndrome de Hutchinson : hématome péri-orbitaire bilatéral

Syndrome de Pepper ou stade MS (forme particulière chez le nourrisson) : métastases hépatiques (volumineuse hépatomégalie, compression respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).

B ) Paraclinique

> Biologie : dosage des catécholamines urinaires et leurs métabolites

Dopamine et dérivés (VMA, HVA), rapportés à la créatininurie
Elévation dans 90 % des de neuroblastomes sécrétants

> Imagerie

Echographie puis TDM / IRM
– Détermine l’extension locale de la tumeur
– Localisation rachidienne : IRM indispensable 1B, tumeur « en sablier » avec prolongement dans le canal rachidien 1A

Scintigraphie à la MIBG à la recherche de métastases

Scintigraphie au technétium : dans les rares formes (10 %) ne fixant pas le MIBG

> Histologie (systématique)

Prélèvement sur pièce opératoire si la tumeur est opérable d’emblée, ou par ponction-biopsie ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs localisées mais non-opérables (FdR chirurgicaux).

Diagnostic positif et intérêt pronostique par l’analyse des altérations génétiques tumorales, et cryoconservation du tissu tumoral.

3) Evolution 1A

Le pronostic est très hétérogène selon les formes de neuroblastome.

Facteurs pronostiques
– Age > 18 mois au diagnostic
– Stade INRG : évolution agressive des stades M (métastasés), régression spontanée possible pour les stades MS (sd de Pepper)
– FdR biologique : amplification de l’oncogène N-MYC +++, autres

Survie
– 90 % chez nourrisson
– 40 % chez des enfants > 18 mois atteints de glioblastome de stade 4
– Intermédiaire pour des formes localisées d’enfants plus âgés, ou les formes métastatiques ostéomédullaires des enfants plus jeunes

4) PEC 1A

Tumeur localisée opérable (stade L1) sans autre FdR biologique : chirurgie d’exérèse seule, technique ‘mini-invasive’ (coelioscopie) possible sans sur-risque

Tumeurs localisées inopérables sans FdR biologique
– Chimiothérapie : combinaison de VP16, carboplatine ou cyclophosphamide, anthracycline, vincristine ; plusieurs cures
– Suivi d’une intervention chirurgicale si possible

Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an et tumeurs localisées avec FdR biologique(s)
– Chimiothérapie d’induction puis à haute dose
– Réinjection de cellules souches autologues, chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, et irradiation locale
– Traitement d’entretien : acide rétinoïque et immunothérapie

Gliome

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 296

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1) Généralité 1A

Déf : tumeur cérébrale bénigne ou maligne impliquant les cellules gliales : astrocytes et oligodendrocytes.

L’épendymome, dérivant également des cellules gliales, est une étiologie voisine de présentation différente.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 8 / 100k hab. / an
– 2e tumeur intracrânienne la plus fréquente, après les métastases cérébrales
– Terrain variable selon le grade (cf. clinique)

2) Diagnostic 1A

« A chaque âge son gliome » : le terrain oriente largement le diagnostic et le pronostic

Grade du gliome Terrain Paraclinique
I : astrocytome pilocytique < 20 ans
± Neurofibromatose
Imagerie
– Topographie = fosse postérieure (astrocytome kystique du cervelet), sus-tentoriel sur la ligne médiane (hypothalamus / chiasma optique)
– Image ‘en bague à chaton’ ou atypique, prenant le contraste sauf pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques
II : astrocytome diffus 20-40 ans, révélation par épilepsie +++ Imagerie : hypersignal T2 et FLAIR constant à l’IRM multimodale, négativité en perfusion, pas de réhaussement après injection de PdC
Histo : 3 sous-types – Astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome ; atypies cytonucléaires avec mitoses sans néoangiogénèse ni nécrose
III : astrocytome anaplasique 30-50 ans Imagerie : prise de contraste fréquente
Histo : atypies cytonucléaires avec mitoses et néoangiogénèse sans nécrose
IV : glioblastome > 50 ans, pic de survenue entre 60 et 70 ans
± FdR professionnel : nitrosoguanidine et nitrosourée 0
Imagerie
– Image intra-axiale avec nécrose et prise de contraste hétérogène 1A
– Masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ 1C
Histologie : positif au marqueur GFAP, atypies cytonucléaires avec mitoses, néoangiogénèse et nécrose

3) Evolution 1A

Facteurs pronostics : selon le grade +++

Grade Pronostic Facteurs de mauvais pronostic
I Bon pronostic si exérèse complète
Guérison 1B
II Lésion précancéreuse obligatoire, transformation en grade III à 8-10 ans en moyenne
Risque évolutif majoré chez la femme enceinte
Médiane de survie = 5-10 ans 1B
Age > 40 ans
Sous-type histologique (non astrocytaire)
Diamètre > 6 cm
Passage de la ligne médiane
Présence d’un déficit neuroiogique
Résidu tumoral après exérèse chirurgicale
Anomalies moléculaires : délétion 1q19q ou mutation IDH (bon pronostic) mutation p53 (mauvais pronostic)
III Lésion maligne souvent issue d’un grade II, évolution ultime en grade IV
Médiane de survie = 3-4 ans, 7-10 ans si codélétion 1q19q 1B
IV Lésion maligne le plus souvent de novo, parfois précédée d’un grade III
Survie médiane = 14 mois, survie à 2 ans = 5 %
Age > 70 ans
Etat général, autonomie (Karnovfsky < 70)
Localisation profonde
Absence de méthylation MGMT
Qualité de l’exérèse chirurgicale

Note : dans les astrocytomes de grades 3 et 4 du tronc cérébral chez l’enfant, la médiane de survie est de 10 mois

4) PEC

Grade I
– Traitement chirurgical ± chimio- voire radiothérapie dans les formes récidivantes
– Localisation aux voies optiques : chimio 1ère ± radiothérapie, la chirurgie est discutée au cas par cas

Grade II et III
– Chirurgie maximaliste si possible
– Radiothérapie et/ou chimiothérapie à discuter sinon

Grade IV
– Chirurgie maximaliste si possible (rare)
– Associée à une radiochimiothérapie (protocole de Stupp)

Crâniopharyngiome

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 294 et 296

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1) Généralité 1A

Déf : tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire, intra- ou suprasellaire pouvant léser à des degrés variable les structures (péri)-hypophysaires

Epidémiologie
– 10 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant
– Pic de fréquence entre 5 et 15 ans, mais révélation possible à l’âge adulte 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité IRM +++, TDM pour montrer des calcifications

A ) Clinique

Anamnèse
– Retard de croissance acquis débutant après 4 ans ± prise de poids associée (obésité 30% 0)
– Et/ou retard pubertaire (selon l’âge de début et de diagnostic)

Examen physique : signes de complications (HTIC, signes endocriniens)

B ) Paraclinique

IRM hypothalamo-hypophysaire avec injection
– Montre la localisation de la tumeur (intra- et/ou suprasellaire), sa structure (charnue ou kystique), apprécie les rapports avec les structures environnantes, en particulier le chiasma 1A
– Composante kystique fréquente (unique ou multiple), la composante charnue se réhausse après injection 1B

TDM hypophysaire : recherche des calcifications intratumorales (très spécifique)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs intracrâniennes de l’enfant

3) Evolution 1A

Complications neurologiques : dépistées au TDM ++
HTIC : céphalées avec vomissements en jet, oedème papillaire / atrophie optique au FO
– Compressions locales : tige pituitaire (troubles endocriniens ci-après), chiasma optique (amputation du CV, exceptionnellement cécité)
– Hydrocéphalie : dilatation ventriculaire, zones d’hypodensité périventriculaire 1B

Diabète insipide (20 %, déficit de sécrétion d’ADH post-hypophysaire 0)

Déficit(s) anté-hypophysaires 1A : déficit en GH (le retard de croissance et/ou pubertaire est souvent le signe d’appel), insuffisance corticotrope et thyréotrope frustres, insuffisance gonadotrope chez l’adulte 0

4) PEC

A ) Bilan 1A

Une fois le diagnostic réalisé à l’imagerie, le bilan des complications est systématique
– Bilan ophtalmologique : FO (signes d’HTIC), champ visuel (compression pituitaire)
– Bilan endocrinien : bilan entrées-sorties hydriques (diabète insipide), évaluation des fonction antéhypophysaires)

B ) Traitement 0

La chirurgie s’envisage après traitement d’une éventuelle HTIC / hydrocéphalie (urgence!) et/ou correction de troubles endocriniens (traitement substitutif).

Chirurgie : l’exérèse doit être complète pour éviter les récidives, la voie d’abord est choisie selon la localisation de la tumeur et les habitudes du chirurgien (sous-frontale, sous-temporale, ptérionale, trans-sphénoïdale…)

La radiothérapie est efficace mais d’indications limitées (évolutivité radio ou clinique chez l’adulte, la réintervention est souvent préférée chez l’enfant)

Tableau récapitulatif des tumeurs intracrâniennes

OncoNeuro
Item ECNi 296

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Etiologie Clinique Paraclinique Evolution / Pronostic PEC
Gliome = astrocytome Terrain : grade selon âge, ± NFM
± Signes visuels et endocriniens si localisation sur les voies optiques
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II
– Grade I : image en ‘bague à chaton’ ou atypique
– Grade IV : masse intra-parenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histo : atypies et mitoses (II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Grade II : transformation en III en 8-10 ans (survie médiane 1B : 5-10 ans)
Grades III et IV : médiane de survie = 10 mois pour un astrocytome du TC chez l’enfant
3 facteurs de bon pronostic : délétion 1q19q, mutation IDH, absence de méthylation MGMT
Grade I : chir ± chimio voire radio dans les formes récidivantes (localisation aux voies optiques : chimio 1ère, chirurgie discutée au cas par cas)
Grade II et III : chir si possible, radiochimio sinon
Grade IV : chir (rare), radiochimio
Ependymome Terrain : tout âge, fréquent avant 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : sus- ou sous-tentoriel chez l’enfant (4e ventricule), contact ventriculaire et prenant le contraste chez l’adulte
Histo : rosettes péri-ependymaires
Localisation médullaire : bénigne
Survenue < 5 ans : pronostic redoutable (méta leptoméningées)
Ependymome anaplasique : récidives locales et méta le long de l’axe cérébro-spinal
Exérèse chirurgicale
+ radio si signes d’anaplasie (ou quel que soit le grade pour un épendymome supra-tentoriel)
Pas de chimio efficace
Médulloblastome Terrain : 1ère TIC de l’enfant, pic vers 5 ans, rare chez l’adulte
HTIC, sd cérébelleux statique, AEG
Imagerie : siège médian à la fosse postérieure, prenant le contraste Survie à 5 ans = 50 % chez l’adulte, 75 % chez l’enfant, < 20 % si haut risque (exérèse incomplète, méta d’emblée)
Méta le long de l’axe cérébro-spinal
Chirurgie + radio
Chimio discutée en cas d’exérèse incomplète, de dissémination méningée ou systémique
Méningiome Terrain : femme > 60 ans ± NFM
Epilepsie
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’), fortement réhaussé par le PdC, pouvant siéger au rachis, parfois séparée du cortex par du LCS
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne, effet de masse
Histo : enroulements, calcifications, marqueur EMA+
Croissance lente
20 % de récidive 5 ans après chirurgie
Chirurgie si possible, y compris pour les récidives
Radio à défaut (si topo inaccessible : sinus caverneux, lésion étendue, infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux ; selon le grade et l’évolution)
Neurinome = Schwannome Terrain : ± NFM
Atteinte du VII vestibulaire > V > nerfs mixtes
Imagerie : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prenant le contraste
Histo : cellules fusiformes, palissadiques, marqueur PS100+
Chirurgie, parfois radiochirurgie
Lymphome cérébral Terrain : > 60 ans, immunodépression
Troubles cognitifs
Imagerie : lésions périventriculaires prenant le contraste
Histo : lymphome B à grandes cellules (90%)
Pronostic aggravé avec l’âge
Survie médiane = 3-4 ans 1B
20-30 % de guérison possibles
Chimio et/ou radio (préférer chimio chez le sujet âgé)
La chir se limite à la biopsie diagnostique
Tumeurs germinales Terrain : enfant
HTIC ± sd de Parinaud, troubles endocriniens
Imagerie : tumeur hétérogène prenant le contraste ± calcifications
Biologie : αFP et β-hCG dans le sang et le LCS
Histo : germinome pur ou impur
Germinome pur : près de 100 % de guérison
Germinome impur : bon pronostic global, haut degré de malignité pour le contingent non-séminomateux
Particulièrement chimio et radio sensible
Adénome hypophysaire Terrain : tout âge
Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : localisation hypophysaire, distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm) Bénin Chirurgie (en urgence si apoplexie pituitaire), ou agoniste dopaminergique 1ère intention si adénome à prolactine
± Radiothérapie
Crâniopharyngiome Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
± Diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : localisation hypothalamo-hypophysaire, composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Bénin Chirurgie (après ttt substitutif si besoin)
Radiothérapie si évolutivité radio ou clinique, ou réintervention
Kyste colloïde du 3e ventricule Troubles cognitifs (mémoire ++) Imagerie : localisation interventriculaire au 3e ventricule Bénigne, pronostic excellent après chirurgie Chirurgie mini-invasive par ventriculoscopie
Métastase cérébrale Primitif : sein, poumon > mélanome, rein, dig Imagerie
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde ++) ou nodulaire
– Lésions souvent multiples avec oedème (en ‘doigt de gant’)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) ou ostéolyse.
Histo : marqueurs spé selon le primitif ; pulm (TTF1), sein (RH, HER2, CGDFP15), mélanome (HMB45, melanA)
Facteurs pronostiques : échelle de Karnofsky, âge, contrôle du primitif, autres méta extra-crâniennes
Survie médiane = 3-4 mois
Ttt locaux : chir (référence), radiochirurgie, radiothérapie pan-encéphalique ou locale
Ttt systémiques : chimio, thérapies ciblées