Neuroblastome

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Item ECNi 294


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1) Généralité 1A

Déf : le neuroblastome est une tumeur maligne se développant à partir des cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale). La tumeur primitive se situe donc au niveau de la surrénale, des ganglions sympathiques de l’abdomen, ou le long de la colonne vertébrale.

Epidémio
– Incidence (Fr) : 1 / 10.000 naissances, 8-9 / million soit 130-150 nouveaux cas / an
– 9 % des cancers de l’enfant, tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Manifestations de la tumeur primitive : masse abdo ou cervicale, douleur, HTA, signes neuro
Syndromes paranéoplasiques : sd opsomyoclonique, diarrhée
Manifestations des métastases : signes généraux (envahissement ostéo-méd.), sd de Hutchinson, sd de Pepper
Catécholamines urinaires et dérivés
Echo, TDM, scinti à la MIBG ± au Tc
Histologie sur pièce chirurgicale ou biopsie

A ) Clinique

> Manifestations de la tumeur primitive

Localisation surrénalienne ou abdominale : masse, douleur abdo, HTA réno-vasculaire

Localisation rachidienne : masse cervicale, signes de compression médullaire ou radiculaire, exceptionnellement signes de compression respiratoire, digestive ou urinaire

> Syndromes paranéoplasiques

Syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux

Diarrhée (sécrétion de VIP)

> Manifestations liées aux métastases (> 50 % au diagnostic)

Envahissement ostéomédullaire : asthénie, douleurs osseuses

Syndrome de Hutchinson : hématome péri-orbitaire bilatéral

Syndrome de Pepper ou stade MS (forme particulière chez le nourrisson) : métastases hépatiques (volumineuse hépatomégalie, compression respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).

B ) Paraclinique

> Biologie : dosage des catécholamines urinaires et leurs métabolites

Dopamine et dérivés (VMA, HVA), rapportés à la créatininurie
Elévation dans 90 % des de neuroblastomes sécrétants

> Imagerie

Echographie puis TDM / IRM
– Détermine l’extension locale de la tumeur
– Localisation rachidienne : IRM indispensable 1B, tumeur « en sablier » avec prolongement dans le canal rachidien 1A

Scintigraphie à la MIBG à la recherche de métastases

Scintigraphie au technétium : dans les rares formes (10 %) ne fixant pas le MIBG

> Histologie (systématique)

Prélèvement sur pièce opératoire si la tumeur est opérable d’emblée, ou par ponction-biopsie ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs localisées mais non-opérables (FdR chirurgicaux).

Diagnostic positif et intérêt pronostique par l’analyse des altérations génétiques tumorales, et cryoconservation du tissu tumoral.

3) Evolution 1A

Le pronostic est très hétérogène selon les formes de neuroblastome.

Facteurs pronostiques
– Age > 18 mois au diagnostic
– Stade INRG : évolution agressive des stades M (métastasés), régression spontanée possible pour les stades MS (sd de Pepper)
– FdR biologique : amplification de l’oncogène N-MYC +++, autres

Survie
– 90 % chez nourrisson
– 40 % chez des enfants > 18 mois atteints de glioblastome de stade 4
– Intermédiaire pour des formes localisées d’enfants plus âgés, ou les formes métastatiques ostéomédullaires des enfants plus jeunes

4) PEC 1A

Tumeur localisée opérable (stade L1) sans autre FdR biologique : chirurgie d’exérèse seule, technique ‘mini-invasive’ (coelioscopie) possible sans sur-risque

Tumeurs localisées inopérables sans FdR biologique
– Chimiothérapie : combinaison de VP16, carboplatine ou cyclophosphamide, anthracycline, vincristine ; plusieurs cures
– Suivi d’une intervention chirurgicale si possible

Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an et tumeurs localisées avec FdR biologique(s)
– Chimiothérapie d’induction puis à haute dose
– Réinjection de cellules souches autologues, chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, et irradiation locale
– Traitement d’entretien : acide rétinoïque et immunothérapie

Gliome

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Item ECNi 296

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1) Généralité 1A

Déf : tumeur cérébrale bénigne ou maligne impliquant les cellules gliales : astrocytes et oligodendrocytes.

L’épendymome, dérivant également des cellules gliales, est une étiologie voisine de présentation différente.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 8 / 100k hab. / an
– 2e tumeur intracrânienne la plus fréquente, après les métastases cérébrales
– Terrain variable selon le grade (cf. clinique)

2) Diagnostic 1A

« A chaque âge son gliome » : le terrain oriente largement le diagnostic et le pronostic

Grade du gliome Terrain Paraclinique
I : astrocytome pilocytique < 20 ans
± Neurofibromatose
Imagerie
– Topographie = fosse postérieure (astrocytome kystique du cervelet), sus-tentoriel sur la ligne médiane (hypothalamus / chiasma optique)
– Image ‘en bague à chaton’ ou atypique, prenant le contraste sauf pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques
II : astrocytome diffus 20-40 ans, révélation par épilepsie +++ Imagerie : hypersignal T2 et FLAIR constant à l’IRM multimodale, négativité en perfusion, pas de réhaussement après injection de PdC
Histo : 3 sous-types – Astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome ; atypies cytonucléaires avec mitoses sans néoangiogénèse ni nécrose
III : astrocytome anaplasique 30-50 ans Imagerie : prise de contraste fréquente
Histo : atypies cytonucléaires avec mitoses et néoangiogénèse sans nécrose
IV : glioblastome > 50 ans, pic de survenue entre 60 et 70 ans
± FdR professionnel : nitrosoguanidine et nitrosourée 0
Imagerie
– Image intra-axiale avec nécrose et prise de contraste hétérogène 1A
– Masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ 1C
Histologie : positif au marqueur GFAP, atypies cytonucléaires avec mitoses, néoangiogénèse et nécrose

3) Evolution 1A

Facteurs pronostics : selon le grade +++

Grade Pronostic Facteurs de mauvais pronostic
I Bon pronostic si exérèse complète
Guérison 1B
II Lésion précancéreuse obligatoire, transformation en grade III à 8-10 ans en moyenne
Risque évolutif majoré chez la femme enceinte
Médiane de survie = 5-10 ans 1B
Age > 40 ans
Sous-type histologique (non astrocytaire)
Diamètre > 6 cm
Passage de la ligne médiane
Présence d’un déficit neuroiogique
Résidu tumoral après exérèse chirurgicale
Anomalies moléculaires : délétion 1q19q ou mutation IDH (bon pronostic) mutation p53 (mauvais pronostic)
III Lésion maligne souvent issue d’un grade II, évolution ultime en grade IV
Médiane de survie = 3-4 ans, 7-10 ans si codélétion 1q19q 1B
IV Lésion maligne le plus souvent de novo, parfois précédée d’un grade III
Survie médiane = 14 mois, survie à 2 ans = 5 %
Age > 70 ans
Etat général, autonomie (Karnovfsky < 70)
Localisation profonde
Absence de méthylation MGMT
Qualité de l’exérèse chirurgicale

Note : dans les astrocytomes de grades 3 et 4 du tronc cérébral chez l’enfant, la médiane de survie est de 10 mois

4) PEC

Grade I
– Traitement chirurgical ± chimio- voire radiothérapie dans les formes récidivantes
– Localisation aux voies optiques : chimio 1ère ± radiothérapie, la chirurgie est discutée au cas par cas

Grade II et III
– Chirurgie maximaliste si possible
– Radiothérapie et/ou chimiothérapie à discuter sinon

Grade IV
– Chirurgie maximaliste si possible (rare)
– Associée à une radiochimiothérapie (protocole de Stupp)

Crâniopharyngiome

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1) Généralité 1A

Déf : tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire, intra- ou suprasellaire pouvant léser à des degrés variable les structures (péri)-hypophysaires

Epidémiologie
– 10 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant
– Pic de fréquence entre 5 et 15 ans, mais révélation possible à l’âge adulte 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité IRM +++, TDM pour montrer des calcifications

A ) Clinique

Anamnèse
– Retard de croissance acquis débutant après 4 ans ± prise de poids associée (obésité 30% 0)
– Et/ou retard pubertaire (selon l’âge de début et de diagnostic)

Examen physique : signes de complications (HTIC, signes endocriniens)

B ) Paraclinique

IRM hypothalamo-hypophysaire avec injection
– Montre la localisation de la tumeur (intra- et/ou suprasellaire), sa structure (charnue ou kystique), apprécie les rapports avec les structures environnantes, en particulier le chiasma 1A
– Composante kystique fréquente (unique ou multiple), la composante charnue se réhausse après injection 1B

TDM hypophysaire : recherche des calcifications intratumorales (très spécifique)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs intracrâniennes de l’enfant

3) Evolution 1A

Complications neurologiques : dépistées au TDM ++
HTIC : céphalées avec vomissements en jet, oedème papillaire / atrophie optique au FO
– Compressions locales : tige pituitaire (troubles endocriniens ci-après), chiasma optique (amputation du CV, exceptionnellement cécité)
– Hydrocéphalie : dilatation ventriculaire, zones d’hypodensité périventriculaire 1B

Diabète insipide (20 %, déficit de sécrétion d’ADH post-hypophysaire 0)

Déficit(s) anté-hypophysaires 1A : déficit en GH (le retard de croissance et/ou pubertaire est souvent le signe d’appel), insuffisance corticotrope et thyréotrope frustres, insuffisance gonadotrope chez l’adulte 0

4) PEC

A ) Bilan 1A

Une fois le diagnostic réalisé à l’imagerie, le bilan des complications est systématique
– Bilan ophtalmologique : FO (signes d’HTIC), champ visuel (compression pituitaire)
– Bilan endocrinien : bilan entrées-sorties hydriques (diabète insipide), évaluation des fonction antéhypophysaires)

B ) Traitement 0

La chirurgie s’envisage après traitement d’une éventuelle HTIC / hydrocéphalie (urgence!) et/ou correction de troubles endocriniens (traitement substitutif).

Chirurgie : l’exérèse doit être complète pour éviter les récidives, la voie d’abord est choisie selon la localisation de la tumeur et les habitudes du chirurgien (sous-frontale, sous-temporale, ptérionale, trans-sphénoïdale…)

La radiothérapie est efficace mais d’indications limitées (évolutivité radio ou clinique chez l’adulte, la réintervention est souvent préférée chez l’enfant)

Tableau récapitulatif des tumeurs intracrâniennes

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Etiologie Clinique Paraclinique Evolution / Pronostic PEC
Gliome = astrocytome Terrain : grade selon âge, ± NFM
± Signes visuels et endocriniens si localisation sur les voies optiques
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II
– Grade I : image en ‘bague à chaton’ ou atypique
– Grade IV : masse intra-parenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histo : atypies et mitoses (II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Grade II : transformation en III en 8-10 ans (survie médiane 1B : 5-10 ans)
Grades III et IV : médiane de survie = 10 mois pour un astrocytome du TC chez l’enfant
3 facteurs de bon pronostic : délétion 1q19q, mutation IDH, absence de méthylation MGMT
Grade I : chir ± chimio voire radio dans les formes récidivantes (localisation aux voies optiques : chimio 1ère, chirurgie discutée au cas par cas)
Grade II et III : chir si possible, radiochimio sinon
Grade IV : chir (rare), radiochimio
Ependymome Terrain : tout âge, fréquent avant 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : sus- ou sous-tentoriel chez l’enfant (4e ventricule), contact ventriculaire et prenant le contraste chez l’adulte
Histo : rosettes péri-ependymaires
Localisation médullaire : bénigne
Survenue < 5 ans : pronostic redoutable (méta leptoméningées)
Ependymome anaplasique : récidives locales et méta le long de l’axe cérébro-spinal
Exérèse chirurgicale
+ radio si signes d’anaplasie (ou quel que soit le grade pour un épendymome supra-tentoriel)
Pas de chimio efficace
Médulloblastome Terrain : 1ère TIC de l’enfant, pic vers 5 ans, rare chez l’adulte
HTIC, sd cérébelleux statique, AEG
Imagerie : siège médian à la fosse postérieure, prenant le contraste Survie à 5 ans = 50 % chez l’adulte, 75 % chez l’enfant, < 20 % si haut risque (exérèse incomplète, méta d’emblée)
Méta le long de l’axe cérébro-spinal
Chirurgie + radio
Chimio discutée en cas d’exérèse incomplète, de dissémination méningée ou systémique
Méningiome Terrain : femme > 60 ans ± NFM
Epilepsie
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’), fortement réhaussé par le PdC, pouvant siéger au rachis, parfois séparée du cortex par du LCS
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne, effet de masse
Histo : enroulements, calcifications, marqueur EMA+
Croissance lente
20 % de récidive 5 ans après chirurgie
Chirurgie si possible, y compris pour les récidives
Radio à défaut (si topo inaccessible : sinus caverneux, lésion étendue, infiltration dure-mérienne intéressant des systèmes veineux ; selon le grade et l’évolution)
Neurinome = Schwannome Terrain : ± NFM
Atteinte du VII vestibulaire > V > nerfs mixtes
Imagerie : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prenant le contraste
Histo : cellules fusiformes, palissadiques, marqueur PS100+
Chirurgie, parfois radiochirurgie
Lymphome cérébral Terrain : > 60 ans, immunodépression
Troubles cognitifs
Imagerie : lésions périventriculaires prenant le contraste
Histo : lymphome B à grandes cellules (90%)
Pronostic aggravé avec l’âge
Survie médiane = 3-4 ans 1B
20-30 % de guérison possibles
Chimio et/ou radio (préférer chimio chez le sujet âgé)
La chir se limite à la biopsie diagnostique
Tumeurs germinales Terrain : enfant
HTIC ± sd de Parinaud, troubles endocriniens
Imagerie : tumeur hétérogène prenant le contraste ± calcifications
Biologie : αFP et β-hCG dans le sang et le LCS
Histo : germinome pur ou impur
Germinome pur : près de 100 % de guérison
Germinome impur : bon pronostic global, haut degré de malignité pour le contingent non-séminomateux
Particulièrement chimio et radio sensible
Adénome hypophysaire Terrain : tout âge
Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : localisation hypophysaire, distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm) Bénin Chirurgie (en urgence si apoplexie pituitaire), ou agoniste dopaminergique 1ère intention si adénome à prolactine
± Radiothérapie
Crâniopharyngiome Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
± Diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : localisation hypothalamo-hypophysaire, composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Bénin Chirurgie (après ttt substitutif si besoin)
Radiothérapie si évolutivité radio ou clinique, ou réintervention
Kyste colloïde du 3e ventricule Troubles cognitifs (mémoire ++) Imagerie : localisation interventriculaire au 3e ventricule Bénigne, pronostic excellent après chirurgie Chirurgie mini-invasive par ventriculoscopie
Métastase cérébrale Primitif : sein, poumon > mélanome, rein, dig Imagerie
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde ++) ou nodulaire
– Lésions souvent multiples avec oedème (en ‘doigt de gant’)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) ou ostéolyse.
Histo : marqueurs spé selon le primitif ; pulm (TTF1), sein (RH, HER2, CGDFP15), mélanome (HMB45, melanA)
Facteurs pronostiques : échelle de Karnofsky, âge, contrôle du primitif, autres méta extra-crâniennes
Survie médiane = 3-4 mois
Ttt locaux : chir (référence), radiochirurgie, radiothérapie pan-encéphalique ou locale
Ttt systémiques : chimio, thérapies ciblées

Tumeur intracrânienne de l’adulte

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Item ECNi 296


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!! URGENCES !!

Urgence
HTIC et engagement, hydrocéphalie
Baisse de l’acuité visuelle brutale

Déf : les tumeurs intracrâniennes (TIC) désignent tout néoplasme touchant l’encéphale (système nerveux central – SNC – et nerf crâniens) et ses enveloppes méningées. Elles forment un ensemble complexe et hétérogène d’entités anatomo-pathologiques, mais dont l’expression clinique peut être comparable.

NB : la classification TNM n’est pas utilisable pour les tumeurs primitives malignes du SNC.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 20 cas de TIC (primitives 0) / 100k hab. / an, dont en moyenne 8 gliomes, 5 méningiomes symptomatiques, 5 tumeurs hypophysaires et 2 neurinomes ; en augmentation
– Les tumeurs secondaires sont les plus fréquentes, également en augmentation
– Topographie : sus-tentoriel 85 %, sous-tentoriel 10 %, médullaire 5 %

Physiopathologie : le plus souvent indéterminée
– Facteurs génétiques dans certaines TIC de l’enfant
– Facteur hormonal dans le méningiome (hormonosensible, parfois association méningiome – cancer du sein)
– Facteur d’irradiation : tumeurs ‘radio-induites’
– L’imputabilité de certains pesticides est probable, celle des téléphones portables n’est pas prouvée

Classification en grades OMS : selon le degré de malignité
– Grade I (tumeurs bénignes) : croissance lente, normalement bien circonscrites, mais peuvent envahir de grandes régions du cerveau
– Grade II : tumeurs à croissance lente, aux limites imprécises
– Grade III : tumeurs anaplasiques, d’évolution plus rapide
– Grade IV : tumeurs malignes, mal définies et infiltrantes

Diagnostic positif :

3 grands syndromes peuvent être rencontrés dans toute TIC

HTIC et ses complications (plusieurs mécanismes possibles)

Syndrome focal : d’installation progressive, évolution subaiguë « en tâche d’huile » concernant toute fonction cérébrale (motricité, sensibilité, fonctions supérieures, sd cérébelleux, atteinte des nerfs crâniens, sd frontal)

Syndrome irritatif : crises d’épilepsie secondaires de tous types, d’autant plus fréquentes que la tumeur est bénigne et que le sujet est jeune

Les principaux diagnostics différentiels sont écartés au cours de la démarche diagnostique
AVC ischémique : début plus brutal, déficit systématisé, distinction à l’imagerie
HIP : cf. hémorragie cérébrale partie 2B
– Processus infectieux : évolution souvent plus rapide, intermédiaire entre les AVC ischémiques et les tumeurs. Les abcès à pyogènes sont un différentiel possible avec des métastases multiples, ils ont pour caractéristique d’être en restriction sur les séquences de diffusion
– Affections inflammatoires (SEP pseudo-tumorale) : rarement inaugurales, sinon, diagnostic histologique après prélèvement.

1) Etiologie 1A

Cette section reprend la classification simplifiée des tumeurs du SNC (OMS, 2008). Toutes les étiologies ne seront pas détaillées ici.

  • TIC primitives

> Tumeurs neuroépithéliales

Etio Clinique Paraclinique
Tumeur astrocytaire (gliome) Grade I = astrocytome pilocytique < 20 ans
Grade II = astrocytome diffus, 20-40 ans, épilepsie ++
Grade III = astrocytome anaplasique, 30-50 ans
Grade IV = glioblastome, > 50 ans
Imagerie
– IRM multimodale à partir du grade II, réhaussement du contingent tissulaire après injection de PdC sauf grade II 1A
– Grade IV 1C : masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’
Histologie ++ : atypies cytonucléaires avec mitoses (grade II) ± néoangiogénèse (III) et nécrose (IV)
Tumeur oligodenditrique Grade II = oligodendrogliome
Grade III = oligodendrogliome anaplasique 1B
Gliome mixte (dont oligoastrocytome) Grade II = oligo-astrocytomes
Grade III = oligo-astrocytomes anaplasique 1B
Tumeur épendymaire (épendymome) Localisation médullaire : totalement bénigne
Chez l’enfant < 5 ans : possibilité de métastases leptoméningées, pronostic redoutable
Imagerie : localisation sus- ou sous-tentorielle chez l’enfant, plutôt à contact ventriculaire chez l’adulte, prenant alors volontiers le PdC
Histologie : organisation en « rosettes péri-épendymaires »
Tumeur embryonnaire (médulloblastome, tumeurs neuroectodermiques primitives – PNET) Médulloblastome : siège sous-tentoriel, 1ère TIC de l’enfant, rare chez l’adulte
Révélation par HTIC, sd cérébelleux statique, AEG, pronostic redoutable.
PNET : siège sus-tentoriel, même pronostic général
Imagerie
– Médulloblastome : processus médian de la fosse postérieure, prenant le contraste
– PNET : siège sus-tentoriel

Autres TIC neuroépithéliales primitives
– Tumeur des plexus choroïdes
– Tumeurs gliales d’origine incertaine
– Tumeurs mixtes glio-neuronales (gangliocytome, gangliogliome, tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique – DNET)
– Tumeurs neuroblastiques
– Tumeurs du parenchyme pinéal

> Tumeurs méningées primitives

Etio Clinique Paraclinique
Méningiome Terrain : femme de 60-70 ans le plus souvent, ± NFM type 2 1B, 1ère tumeur cérébrale radio-induite 0
Croissance lente et développement superficiel : épilepsie +++
Imagerie
– Processus extra-axial à contact méningé (image typique ‘en queue de comète’ 1B), pouvant siéger au rachis, fortement réhaussé par le PdC 1A, parfois séparée du cortex par du LCS 1C
– ± Extension osseuse ou dure-mèrienne (hyperostose de signal variable en IRM T2/FLAIR), effet de masse 1C
Histologie : enroulements caractéristiques, souvent calcifications et marqueur EMA +

Autres tumeurs méningées primitives : tumeurs mésenchymateuses (lipome, sarcome, léiomyome)

> Tumeurs des nerfs périphériques

Etio Clinique Paraclinique
Schwannome = neurinome (bas grade OMS) Terrain : ± maladies congénitales (NFM type 1 et 2)
Atteinte tronculaire d’un nerf crânien : VIII vestibulaire (= neurinome de l’acoustique avec surdité de perception progressive) > V > nerfs mixtes
Imagerie du neurinome de l’acoustique : lésion de l’angle ponto-cérébelleux centrée sur le CAI, prise de contraste intense
Histologie : cellules fusiformes, aspects palissadiques, marqueur PS100 positif
Neurofibrome (rare, bas grade OMS) Pronostic moins favorable

Autre : péri-neurome

> Lymphome primitif du SNC et tumeurs hématopoïétiques

Etio Clinique Paraclinique
Lymphome primitif du SNC (2 % des TIC, grade IV OMS) Terrain : > 60 ans (lymphome malin primitif), immunodépression
Troubles cognitifs fréquents
Pas de corticoïdes avant le diagnostic histologique !
Imagerie : lésions périventriculaires, prenant le contraste
Histologie : lymphomes B (CD20+) à grandes cellules (90 % 1B)

Autres : plasmocytome, sarcome granulocytique

> Tumeurs des cellules germinales : cf. TIC de l’enfant (germinome pur, tératome, carcinome embryonnaire, choriocarcinome)

> Tumeurs de la région sellaire

Etio Clinique Paraclinique
Adénome hypophysaire MG Syndrome tumoral hypophysaire (hémianopsie bitemporale)
Syndrome d’hypersécrétion hormonale (adénome sécrétant)
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM : distinction micro- (< 10 mm) / macro-adénome (> 10 mm)
Crâniopharyngiome MG Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité ; rare chez l’adulte
HTIC, troubles visuels ± diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)

> Autres

Tumeurs vasculaires

Etio Clinique Paraclinique
Hémangioblastome Terrain : sporadique ou génétique (vin Hippel-Lindau)
Localisation neuro (SNC) ou systémiques (rétine, cancers à cellules claires rénal et pancréatique, phéochromocytome)
Biologie : polyglobulie rare mais évocatrice
IRM : souvent, tumeur kystique de la fosse postérieure, fond du kyste en hyperT2 avec prise de contraste limitée
Cavernome (plutôt hamartomes = anomalie du dvp embryonnaire) Crises épileptiques, hémorragie cérébrale
Formes pseudo-tumorales (cavernomatose) : avis génétique

Autre tumeur particulière

Etio Clinique Paraclinique
Kyste colloïde du 3e ventricule (rare, bénigne) Troubles cognitifs fréquents portant surtout sur la mémoire (déformation des trigones par la tumeur au niveau des foramens IV)
Pronostic excellent après chirurgie
Imagerie : localisation intraventriculaire (IV) au 3e ventricule, hydrocéphalie non-commmunicante prédominant sur les ventricules latéraux
  • TIC secondaires +++
Etio Clinique Paraclinique
Métastase cérébrale Primitif (connu 2/3 ou non 1/3) : sein, poumon > mélanome, cancer du rein (les méta de ces 2 cancers se compliquent plus souvent d’hémorragie), cancer digestif Imagerie :
– Idem TIC primitive de haut grade, ou centre nécrotique et prise de contraste périphérique (image en cocarde, caractéristique 1A) ou nodulaire 1C
– Lésions souvent multiples et accompagnées d’oedème (en ‘doigt de gant’ 1C)
– Parfois, révélation par saignement (différentiel HIP) 1A ou une ostéolyse 1C.
Histo avec marqueurs spécifiques selon le primitif
– Pulm : TTF1
– Sein : récepteurs oestro. et progestérone (et HER2 0), CGDFP15
– Mélanome : HMB45, melanA
Métastase durale ou méningée Syndrome méningé 0 PL 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Les 3 grands syndromes présentés ci-dessus peuvent orienter la topographie et l’étiologie
– HTIC par hydrocéphalie : tumeurs de la fosse postérieure
– HTIC par oedème : tumeurs malignes, méningiome
– Syndrome déficitaire : gliomes malins, neurinomes
– Crise épileptique (tumeurs corticales d’évolution lente 1B) : gliome de grade II ++, méningiome 1B

Les anomalies endocriniennes ont une meilleure valeur d’orientation
– Signes d’hypersécrétion hormonale centrale : adénome hypophysaire sécrétant
– Signes de déficit hormonal central / panhypopituitarisme : adénome hypophysaire non-sécrétant, autres tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire
– Tableau de puberté précoce et troubles du comportement alimentaire (cachexie, boulimie) : certaines lésions frontales

B) Paraclinique

Bilan systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale
IRM / TDM avec injection
– Géométrie, taille, localisation, limites de la tumeur avec le parenchyme cérébral
– TDM sans injection : hypodensité (nécrose), hyperdensité spontanée (calcification, hémorragie cérébrale *), évaluation des complications (HTIC, effet de masse, hydrocéphalie…)
– TDM après injection : la tumeur peut rester hypodense (nécrose, oedème, ischémie) ou se rehausser (altération de la barrière hémato-encéphalique) sans corrélation avec le caractère bénin ou malin
– IRM : typiquement hypoT1, hyperT2 et réhaussement après injection (2 exceptions : tumeurs hémorragiques et tumeurs riches en graisse, en hyperT1)
– ± Séquences d’IRM multimodale (spectroscopie RMN, perfusion 1B) systématique en cas de gliome de grade III
Autres examens non-systématiques
– EEG : diagnostic et surveillance des crises d’épilepsie
– NFS : argumenter pour un hémangioblastome du cervelet (polyglobulie)
– Sérologie VIH : exclut un lymphome « périphérique » si négative
– TDM thoraco-abdo-pelvien ± TEP : recherche de primitif en cas de métastases

* Hémorragie cérébrale : une évolution hémorragique est surtout observée pour les métastases du rein et de mélanome, parfois les glioblastomes (pouvant mimer un AVC hémorragique). Une IRM à distance (qq semaines après l’événement hémorragique) permet souvent de révéler la tumeur sous-jacente.

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

  • Traitements médicamenteux

Anti-oedémateux : 2 grandes familles

Corticoïdes Diurétiques
Méthylprednisolone et dexaméthasone, action sur l’oedème vasogénique
Délai d’action < 24h
Complication : hypokaliémie ++
Diurétiques osmotiques
– Mannitol 0,5-1,5 g/j ++, rôle d’appoint dans le traitement de l’oedème cérébral
– Glycérol : efficace dans le cadre d’une utilisation de courte durée
Furosémide, efficacité discutable

Antiépileptiques : règles habituelles (cf. PEC d’une crise épileptique) ; traitement à discuter en cas de 1ère crise, nécessaire sinon. Utilisation des molécules recommandées dans les épilepsies partielles symptomatiques ++

Autres
– Desmopressine en cas de diabète indipide
– Correction des troubles endocriniens (hypo- et hypersécrétions)
– Traitement de l’HTIC >> traitement symptomatique des céphalées (antalgiques) et vomissements

  • Traitement chirurgical

Traitement d’une HTIC, drainage d’une hydrocéphalie +++

La chirurgie tumorale est discutée en RCP, comme les autres traitements étiologiques des différentes TIC (radiothérapie, chimiothérapie).

  • Notions supplémentaires par étiologie

Le gliome, l’adénome hypophysaire et le crâniopharyngiome font l’objet de fiche dédiées. Des informations supplémentaires sur certaines étiologies sont également évoquées dans la fiche pédiatrique.

Nous proposons également un tableau de synthèse regroupant les principales tumeurs intra-crâniennes, pour lesquelles certaines notion d’évolution et de traitement ne sont pas abordées ici.

Adénome hypophysaire

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EndocrinoNeurologieOnco
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 242


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1) Généralité 1A

Déf : tumeur bénigne de l’hypophyse, fonctionnelle (c’est-à-dire sécrétante) ou non.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Syndrome tumoral hypophysaire
Syndrome d’hypersécrétion hormonale
Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire
IRM

A ) Clinique

L’expression d’un adénome hypophysaire est variable en fonction de la taille, localisation de l’adénome, de son caractère fonctionnel ou non. Schématiquement, on regroupe les signes dans 3 syndromes :

  • Syndrome tumoral : lié à l’augmentation du volume hypophysaire

Céphalées rétro-orbitaires

Compression du chiasma optique : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie temporale

Apoplexie hypophysaire : urgence diagnostique, tableau neurologique brutal
– Signes précédents, sd confusionnel ou méningé, coma 1A
– Céphalées, vomissements ± troubles de l’oculomotricité, BAV (urgence chirurgicale!) 1B

  • Syndrome d’hypersécrétion (cf. articles dédiés)

Hyperprolactinémie +++
Acromégalie
Maladie de Cushing
Hyperthyroïdie

  • Insuffisance hypophysaire: panhypopituitatisme souvent (pâleur, phanères fragiles), avec PRL conservée voire élevée.

Cet effet est lié à la compression de la tige pituitaire où passent les hormones hypothalamiques, la prolactine est la seule hormone sous rétro-contrôle majoritairement négatif (hyperPRL de déconnexion)

Insuffisance gonadotrope : troubles de la libido, des règles, infertilité, atrophie gonadique

Déficit corticotrope : insuffisance surrénalienne moins sévère pour l’aldostérone

Déficit thyréotrope : hypothyroïdie modérée

Déficit somatotrope : retard de croissance chez l’enfant, multiples accidents hypoglycémiques

B ) Paraclinique

IRM : il distingue les micro-adénomes (<10mm) des macro-adénomes (>10mm). On peut parfois observer une déviation de la tige pituitaire controlatérale à la lésion.

Ressources images : adénome hypophysaire

C ) Diagnostic différentiel

En imagerie, un adénome hypophysaire peut être confondu avec de nombreuses autres tumeurs ou infiltrations : craniopharyngiome ou méningiome intrasellaire, métastases, granulomatoses…

 3) PEC 1A

A ) Bilan

Il est nécessaire pour tout patient porteur d’un adénome hypophysaire d’explorer tous les axes hypothalamiques. Ce bilan est bien sûr à adapter au contexte (clinique évocatrice, adénome découvert sur insuffisance ou hypersécrétion…)

Axe touché Diagnostic d’insuffisance
Corticotrope Test à la métopirone : composé S <100 ng/mL
Test à l’insuline : cortisol < 200 ng/mL
Cortisolémie à 8h < 30 ng/mL
Test au synacthène : cortisol < 200-250 ng/mL
Test à la CRH : cortisol < 200 ng/mL
Thyréotrope  T4L diminuée TSH normale
Gonadotrope Hommes : testostérone basse, FSH et LH normales/basses
Femmes ménopausées : FSH et LH normales/basses
Femmes non-ménopausées : E2 bas, FSH et LH normales/basses
Somatotrope Chez l’enfant : test à l’insuline => GH reste basse
Chez l’adulte : 2 tests positifs (insuline, GHRH, arginine, clonidine)

B ) Traitement

> Traitement curatif

Ablation chirurgicale +++ 1A, en urgence en cas d’apoplexie hypophysaire 1B

> Autres traitements

Traitement de l’hypersécrétion et/ou des déficits

Radiothérapie possible pour ralentir l’évolution 0

Tumeur intracrânienne de l’enfant

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OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 296


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!! URGENCES !!

Urgence
HTIC et engagement, hydrocéphalie
Baisse de l’acuité visuelle brutale

Déf : les tumeurs intracrâniennes (TIC) désignent tout néoplasme touchant l’encéphale (système nerveux central – SNC – et nerf crâniens) et ses enveloppes méningées. Elles forment un ensemble complexe et hétérogène d’entités anatomo-pathologique, mais dont l’expression clinique peut être comparable.

NB
– La classification TNM n’est pas utilisable pour les tumeurs primitives malignes du SNC
– Seules les spécificités pédiatriques seront développées ici. Pour les généralités et la classification histologique (classification OMS), voir la fiche Tumeurs intracrâniennes de l’adulte.
– Le neuroblastome 0 est un cancer d’origine neurologique (9 % des cancers de l’enfant) mais extra-crânien, il n’est donc pas traité ici mais fait l’objet d’une fiche MGS.

Epidémio
– Incidence (Fr, < 15 ans) = 25 cas / million / an, tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant, 2e cause de cancer après les leucémies (20 % des cancers de l’enfant)
– Pic de fréquence entre 4 et 8 ans, les TIC du nourrisson représentent 10 % des tumeurs malignes. Sex-ratio = 1
– Localisation infra-tentorielle > sus-tentorielle sauf chez le nourrisson

FdR génétiques
– Phacomatoses : NFM type 1, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de Gorlin
– Syndromes prédisposants : sd de Li-Fraumeni, de Turcot, de Rubinstein-Taybi
– Cas familiaux de tumeurs identiques chez des jumeaux

Classification en grades OMS : selon le degré de malignité
– Grade I (tumeurs bénignes) : croissance lente, normalement bien circonscrites, mais peuvent envahir de grandes régions du cerveau
– Grade II : tumeurs à croissance lente, aux limites imprécises
– Grade III : tumeurs anaplasiques, d’évolution plus rapide
– Grade IV : tumeurs malignes, mal définies et infiltrantes

Diagnostic positif :

Le mode de révélation le plus fréquent chez l’enfant est l’HTIC et ses complications (plusieurs mécanismes possibles) : manifestations particulières (macrocrânie, hypotonie axiale chez le nourrisson, vomissements matinaux ou torticolis chez l’enfant plus âgé).

1) Etiologie 1A

Principales différences avec les TIC de l’adulte
– La grande majorité sont des tumeurs neuroépithéliales (astrocytaires, embryonnaires, épendymomes), les neuroblastomes et l’astrocytome sont rares chez l’adulte
– A l’inverse, les glioblastomes, adénomes hypophysaires, lymphomes et méningiomes sont rares ou exceptionnels chez l’enfant.

L’approche proposée par le référentiel de neurochirurgie est plus topographique qu’histologique.

  • Tumeurs infra-tentorielles (> 50% des TIC de l’enfant)

Localisation au cervelet, au 4e ventricule ou au tronc cérébral.

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome pilocytique du cervelet (grade I OMS, ) Terrain : 3-10 ans
HTIC et sd cérébelleux d’installation lentement progressive
Excellent pronostic si l’exérèse est complète
Imagerie : lésion kystique d’un hémisphère cérébelleux ou du 4e ventricule prenant le contraste en périphérie. Image caractéristique en « bague à chaton » ou atypique (ex : tumeur totalement charnue)
Médulloblastome (grade IV OMS) Terrain : âge moyen = 5 ans, prédominance masculine ± phacomatose (sd de Gorlin)
HTIC ± sd cérébelleux en cas de latéralisation de la tumeur
Imagerie
– Grande tumeur médiane, souvent à composante kystique, remplissant le 4e ventricule, avec prise de contraste hétérogène
– ± Extension locale, régionale (via le LCS), systémique (méta. extra-névraxiques exceptionnelles – poumon, os, foie)
– ± Hydrocéphalie triventriculaire
Ependymome Terrain : < 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : tumeur du 4e ventricule dont le volume peut être très important
Tumeurs du tronc cérébral : astrocytomes +++ de tous grades Histoire clinique insidieuse et progressive : troubles de la marche, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens ; ou au contraire évolution rapide dans les lésions plus agressives et infiltrantes Biopsie de plus en plus fréquente 0
  • Tumeurs supra-tentorielles (1/3 des TIC de l’enfant, 2/3 avant 1 an)

Tumeurs de la région pinéale

Etio Clinique Paraclinique
Tumeurs germinales (dysembryoplasique, malignes : germinome pur ou impur – carcinome embryonnaire, tératome, tumeur du sac vitellin, choriocarcinome) HTIC par compression de l’aquedic du mésencéphale
± Syndrome de Parinaud ou troubles endocriniens (diabète insipide, puberté précoce, impubérisme, arrêt de croissance staturale)
Imagerie : tumeur de densité hétérogène prenant le contraste, parfois calcifications au TDM
Biologie : marqueurs α-FP et β-hCG dans le sang et le LCS (pathognomonique des tumeurs germinales sécrétantes)
Histo : germinomes purs (idem séminome testiculaire) ou germinome impur (avec contingent non-séminomateux, haut degré de malignité)
Tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin)
Gliome de la région pinéale  

Autres

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome hémisphérique Même classification que chez l’adulte, glioblastomes exceptionnels chez l’enfant
Crises d’épilepsie focales, HTIC rare et tardive
Imagerie : très variable, tumeur kystique avec nodule mural prenant intensément le contraste (grade I), tumeur plus infiltrante sans prise de contraste (souvent bénigne), tumeur hétérogène avec nécrose et prise de contraste (maligne)
Ependymome (grade II ou III, grading difficile) Signes d’HTIC ++
Signes déficitaires, crises épileptiques
Tendance aux récidives multiples
Imagerie (IRM indispensable) : lésions de grande taille prenant le contraste de façon hétérogène, topo ventriculaire (rarement parenchymateuse prédom.), hydrocéphalie fréquente
Crâniopharyngiome MG Terrain : retard de croissance après 4 ans
HTIC, troubles visuels ± diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire à composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Hydrocéphalie (1/3) 1A
Gliome des voies optiques (grade I) Terrain : fille de 4 à 6 ans ++, NFM de type 1 (25%)
Déficit visuel voire exophtalmie, ‘searching nystagmus’ du nourrisson traduisant une cécité
± Troubles endocriniens : puberté précoce, diabète insipide, sd de Russel avant 4 ans (cachexie diencéphalique, rare)
Imagerie (TDM et IRM) : lésion avec prise de contraste intense siégeant au nerf optique intraorbitaire ou au chiasma avec extension postérieure (bandelettes optiques) ou supérieure (hypothalamus), hydrocéphalie fréquente par oblitération du 3e ventricule
FO : atrophie optique le plus souvent, ou simple oedème papillaire

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Signes évoquant une tumeur de la fosse postérieure
– Ataxie, syndrome cérébelleux statique : tumeur du vermis
– Trouble de coordination latéralisée, syndrome cérébelleux dynamique : tumeur de l’hémisphère cérébelleux correspondant
– Hémiplégie, autres syndromes d’aggravation progressive ‘en tâche d’huile’ : tumeur infiltrante du tronc cérébral
– Signes d’engagement des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum (urgence chirurgicale vitale!) : raideur de nuque, torticolis, crises d’opisthotonos, troubles neurovégétatifs

Signes évoquant une tumeur supra-tentorielle
– Epilepsie partielle, sd déficitaire unilatéral progressif ‘en tâche d’huile’ : tumeur de l’hémisphère cérébral correspondant
– Baisse de l’acuité, anomalie du champ visuel : tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures
– Troubles psychiques : lésions frontales

Anomalies endocriniennes
– Précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou cachexie diencéphalique (sd de Russel) : tumeur de la région hypothalamique
– Diabète insipide d’évolution prolongée : germinome, crâniopharyngiome

B) Paraclinique

Bilan systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale
IRM / TDM avec injection
– Géométrie, taille, localisation, limites de la tumeur avec le parenchyme cérébral, caractère kystique, solide ou mixte
– TDM : visualisation des calcifications
– IRM : bonne exploration des tumeurs de la fosse postérieure, complétée d’une IRM médullaire dans les tumeurs du 4e ventricule (surtout médulloblastome et tumeur germinale de la région pinéale)
Autres examens non-systématiques
– Echographie trans-fontanellaire (ETF) : analyse fiable du compartiment supra-tentoriel permettant de débrouiller rapidement des suspicions d’HTIC chez tout nourrisson dont la fontanelle antérieure est encore ouverte
– Bilan hypophysaire si suspicion de trouble endocrinien
– Ponction lombaire : strictement CI en cas de tumeur de la fosse postérieure, permet de doser certains marqueurs tumoraux (germinomes)

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1A

Cf. TIC de l’adulte et Tableau récapitulatif des TIC

Hypertension intracrânienne (HTIC)

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UrgencesNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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1) Généralité 1A

Déf : l’hypertension intra-crânienne (HTIC) est défini par une augmentation de la pression intracrânienne (PIC) > 15 mmHg chez l’adulte.

Physiopathologie

La boîte crânienne constitue un volume fermé inextensible (après la fermeture des fontanelles vers 3 ans) où règne une pression physiologique de l’ordre de 10 mmHg. L’enceinte ostéodurale contient 3 secteurs d’un volume total d’environ 1400 mL chez l’adulte : Parenchyme cérébral (88%), Liquide cérébro-spinal LCS (9%) et Vaisseaux (3%).

Une augmentation de volume d’un ou plusieurs secteurs est à l’origine d’une augmentation de la PIC après une phase de compensation variable selon l’individu (courbe pression-volume dite de Langfitt dont le seuil de compensation est plus élevé en cas d’atrophie cérébrale 0 ou de sutures crâniennes ouvertes).

Le débit sanguin cérébral (DSC) est maintenu jusqu’à une pression de perfusion cérébrale (PPC = PAM – PIC) de 40 mmHg grâce à des phénomènes d’autorégulation (vasodilatation par réflexe de Cushing). Au delà de cette limite, le réflexe devient délétère, une ischémie cérébrale s’installe.

Etiologies : selon les 3 secteurs décrits plus hauts

Compartiment liquidien = hydrocéphalies : classées selon leur topographie (uni- à quadriventriculaire), leur régime de pression (normale ou non) et la perméabilité des voies d’écoulement ventriculaire (communicante ou non)

Compartiment parenchymateux : oedème vasogénique corticosensible (accumulation extracellulaire des abcès et processus tumoraux) oedème cytotoxique non-corticosensible (origine intracellulaire, mécanisme traumatique ou ischémique), oedème d’origine métabolique (hyponatrémie).

Compartiment vasculaire : thrombose, thrombophlébite, hémorragie cérébrale (spontanée, sur malformation, sur tumeur…)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalées matinales ou en 2e partie de nuit, majorée si Valsava ± vomissements en jet, troubles visuels et cognitifs Imagerie cérébrale (TDM / IRM injecté)
FO

A ) Clinique

  • Anamnèse

Présentation chronique ou subaiguë (tableau d’HTIC)
Présentation aiguë : signes d’engagement (cf. complications)

  • Examen physique

Céphalées : tous types possible, mais souvent avec les caractéristiques suivantes
– Récente, inhabituelle et durable, ou aggravation en tâche d’huile
– Survenue au réveil ou 2e moitié de nuit
– Siège : diffus ou localisé, souvent étau bitemporal, ou fronto-sous-occipital aggravé par les mouvements de tête
– Majoration à la manœuvre de Valsava (effort à glotte fermée, toux, défécation)
– Résistante aux antalgiques habituels

Vomissements en jets à l’acmé des céphalées, parfois isolés ou substitués par des nausées, malaises digestifs

Troubles visuels tardifs
– Atteinte du VI : diplopie horizontale sans valeur localisatrice
– Atteinte du II : gêne visuelle, brouillard et éclipses visuels furtifs
– Atteinte supra-nucléaire : syndrome de Parinaud (paralysie de l’élévation du regard « yeux en coucher de soleil » notamment chez l’enfant)

Troubles cognitifs
– Ralentissement, somnolence, sensation de tête lourde et vide
– Diminution de l’attention, de la mémoire et de l’efficacité intellectuelle globale

Autres manifestations
– Sensations vertigineuse avec démarche ébrieuse, bourdonnements d’oreille
– Bradycardie, PA instable, troubles du rythme et de la fréquence respiratoire
– Hyperthermie
– Crises convulsives et signes neurologiques focaux au stade de complication

  • Formes cliniques

Hydrocéphalie chronique de l’adulte (« hydrocéphalie à pression normale »)
– Appellation ‘à pression normale’ trompeuse : PIC augmentée de base ou en enregistrement dynamique, lié à un trouble de résorption du LCS
– FdR : ATCD de méningite, d’hémorragie méningée, de traumatisme crânien
– Cliniquement : pas de céphalées, mais triade de Hakim = troubles de la mémoire antérograde + marche à petits pas + impériosités / pollakiurie

HTIC bénigne
– FdR : obésité, thrombophlébite cérébrale, tbl endocriniens (insuffisance surrénalienne, hypoparathyroïdie), tbl métaboliques (déficit en vitamines A et B, en galactokinase), iatrogénie (progestatifs de synthèse)
– Cliniquement : céphalées + troubles visuels

HTIC de l’enfant
– Macrocrânie du nourrisson (PC > 2 DS)
– Tension de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures, réseau veineux du scalp trop visible
– Parfois présentation pseudo-digestive avec amaigrissement et arrêt du développement psychomoteur

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (TDM voire IRM injecté)
– Hydrocéphalie chronique de l’adulte : dilatation des ventricules latéraux ± hypodensité autour des cornes ventriculaires signant une résorption trans-épendymaire
– HTIC « bénigne » : ventricules de taille normale, dilatation des gaines du nerf optique sur les coupes IRM

Fond d’oeil (FO) : oedème papillaire +++, mais un fond d’oeil normal n’exclut pas le diagnostic
– Flou des bords de la papille, dilatation veineuse
– Puis saillie de la papille avec coudure des vaisseaux
– Hémorragies en flammèche et exsudats dans les formes sévères

C ) Diagnostic différentiel

Syndrome méningé (mais TDM cérébral en urgence dans tous les cas)

Autres selon les signes prédominants : sinusite, arthrose, crise de foie…

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Le risque de décompensation est imprévisible en début de PEC, mais le pronostic vital peut très rapidement être mis en jeu par le biais d’un engagement cérébral notamment sur des causes aiguës d’HTIC.

L’HTIC dite bénigne est moins grave, le pronostic est essentiellement visuel.

B) Complications

> Atrophie optique et cécité en cas d’oedème papillaire (association atrophie optique + oedème papillaire controlatéral = syndrome de Foster-Kennedy)

> Engagements cérébraux : présentation des HTIC accompagnant une lésion intracrânienne aiguë = urgence extrême.

L’engagement est défini par le déplacement d’une structure cérébrale en dehors des compartiments anatomiques imposés par la disposition des limites dure-mériennes. Ces déplacements peuvent conduire à des lésions irréversibles des axes vasculaires, des nerfs crâniens ou des structures adjacentes, et aller jusqu’au décès.

Engagement Signes cliniques et/ou d’imagerie
Temporal : passage trans-tentoriel de la partie interne du lobe temporal Lésion partie antérieure du lobe temporal
Compression latérale du TC : atteinte du III (anisocorie ± réactive homolat), du pédoncule cérébral (déficit moteur controlat), puis coma (déformation du TC) ± ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure
Amygdalien (= cérébelleux 0) : hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital Lésion de la fosse postérieure (tumeurs de l’enfant ++)
Compression de la jonction bulbo-cervicale (torticolis, port de tête guindée), puis atteinte posturales (de la simple modification à l’opisthotonos = crises motrices postérieures), atteinte respiratoire (rythme et fréquence)
Sous-falciforme (= sous-falcoriel 0) : glissement d’un hémisphère sous la faux Déficit moteur controlatéral et troubles psychiques
Compression du foramen interventriculaire et du 3e ventricule, risque d’AVC ischémique dans le territoire de la cérébrale antérieure 0
Imagerie: déplacement de la ligne médiane
Central (= diencéphalique) : pression bilatérale de haut en bas des structures thalamiques Hoquet, troubles de la vigilance et de la conscience rapides
Du culmen cérébelleux : hypertension aiguë de la fosse cérébrale postérieure, pression du bas vers le haut Troubles de la conscience d’installation rapide

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : recherche de troubles sévères de la vigilance, des signes d’engagement

Bilan étiologique
– TDM ± IRM (injection selon les résultats des séquences non-injectées) en extrême urgence (signes d’engagement), urgence (signes d’HTIC lente) ou en semi-urgence (doute diagnostique : présentation pseudo-digestive…)
– Autres (EEG, angiographie…) selon le contexte

B ) Traitement

Traitement étiologique +++

Mesures générales
– Position demi-assise, tête droite, liberté des voies aériennes
– Traitement symptomatique : antalgiques, anti-émétiques
– Lutte contre les agressions cérébrales secondaires : hypercapnie, maintien de la pression artérielle, paramètres biologiques (natrémie)…

Traitement de l’HTIC aiguë (urgence !)
– Transfert en unité de neuroréanimation
– Corticoïdes 1-3 mg/kg/j efficace sur l’oedème vasogénique (abcès, tumeur)
– Mannitol 20 % IV en continu, en attendant le traitement étiologique
– Dérivation du LCS : externe (provisoire en urgence si hydrocéphalie aiguë ou pour monitorer la PIC), interne (ventriculo-péritonéale ou cardiaque : traitement définitif) ou ventriculocisternostomie (si hydrocéphalie obstructive)
– Crâniectomie de décompression : large volet osseux à conserver ± ouverture durale (certains cas d’AVC ischémique et de trauma crânien)
– Neuro-réanimation : optimisation de la protection cérébrale par sédation, intubation et ventilation

Traitement de l’HTIC chronique : glycérol PO (forme orale du mannitol), ou diurétique limitant la sécrétion de LCS (acétazolamide)

PEC selon l’étiologie / la forme clinique
– Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence
– Hydrocéphalie chronique de l’adulte : dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque, parfois ventriculosternostomie (nouvelle voie de circulation entre le 3e ventricule et les citernes de la base)
– HTIC bénigne : traitement des FdR ++, diurétiques initialement ± dérivation interne du LCS

C ) Prévention

L’acétazolamide est utilisé en prévention du mal des montagnes : il limite l’HTIC chez les patients exposés à une hypoxie et une hypercapnie en altitude.

Anévrisme intracrânien

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UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 336


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1) Généralité 1A

Déf : dilatation localisée d’une artère intracrânienne, le plus souvent sacciforme, rarement fusiforme

Physiopathologie : anomalie pariétale avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne, et perte de parallélisme des parois artérielles

Epidémio
– Prévalence estimée à 2-5 % en population générale 1B
– 90 % ont une taille < 10 mm
– 20 % des patients avec 1 anévrisme rompu ont ≥ 1 autre anévrisme intracrânien non-rompu.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asymptomatique Angio-TDM

A ) Clinique

Anamnèse : découverte au décours d’une complication, ou de manière fortuite sur une imagerie cérébrale. Différents FdR ont été identifiés dans le cadre des HSA anévrismales.
FdR congénitaux
– ATCD familiaux d’HSA anévrismale chez ≥ 2 apparentés au 1er degré (mutations dans le gène de la NO synthase ++ 1C)
– Maladies du tissu conjonctif : PKR ++, NFM type I, Marfan, Ehler-Danlos
– Facteurs propres à l’anévrisme : taille > 6-10 mm (mais la rupture peut survenir pour de plus petits diamètres), localisation sur le polygone de Willis et/ou en circulation postérieure

FdR acquis : HTA ++, tabagisme, cocaïne 1B, intoxication alcoolique à un moindre degré 1A

Autres causes rares 1B: anévrismes disséquants spontanés, anévrismes mycotiques, traumatiques, inflammatoires, tumoraux…

Examen physique 0 : les anévrismes non-compliqués sont totalement asymptomatiques.

B ) Paraclinique

TDM
– Angio-TDM +++ 1ère intention : Se et Sp proches de 100 % pour les anévrismes ≥ 2 mm
– Le scanner non-injecté peut parfois montrer directement un anévrisme aux parois calcifiées
– Localisation : circulation antérieure 90% (communicante antérieure = ACA 40%, carotide interne 30%, cérébrale moyenne 20%), circulation vertébrobasilaire 10%

Angiographie : examen de référence, mais il n’est plus réalisé si le scanner a identifié l’anévrisme (image d’addition opacifiée aux temps artériels précoces)

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes d’hémorragie sous-arachnoïdienne

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Les FdR de progression de l’anévrisme correspondent aux FdR acquis (HTA, tabac, facteurs hémodynamiques). Celui-ci augmente de taille progressivement 1A, avec une fragilisation de la paroi artérielle en parallèle, augmentant à son tour la vitesse de croissance anévrismale, jusqu’au point de rupture où surviennent les complications 0.

Les FdR de rupture d’anévrisme sont mal connus
– Taille > 10mm, rare pour un anévrisme < 6mm (mais pas impossible)
– Localisation à la circulation postérieure, au polygone de Willis

B) Complications

> Rupture d’anévrisme

Hémorragie sous-arachnoïdienne +++ et ses complications (HTIC, hydrocéphalie, vasospasme…)

Autres (exceptionnel)
– Hémorragie intra-ventriculaire isolée
Hématome intraparenchymateux isolé
– Hématome sous-dural aigu isolé

> Complications hors rupture (pour des anévrismes de grande taille) 1B
– Anévrisme de l’ACA comprimant le II (amputation du champ visuel)
– Compression du III (diplopie avec ptosis)
– Syndrome caverneux (atteinte du III, IV, V1, V2 et VI)
Compression du tronc cérébral (communicante postérieure)
– Anévrisme emboligène à l’origine d’un AVC ischémique

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : angio-TDM ± angiographie, exploration des vaisseaux intra-crâniens à la recherche de localisation multiple (cf. diagnostic paraclinique)

Bilan étiologique 1B
– Recherche des FdR à l’interrogatoire et l’examen clinique
– Enquête familiale ssi ≥ 2 parents directs ont présenté une HSA par rupture d’anévrisme intracrânien

B ) Traitement

> Méthodes

Embolisation 1ère intention
– Un microcathéter positionné dans l’anévrisme permet de délivrer des spires de platines = coils, à mémoire de forme et à libération contrôlée 1A
– Délai de 24-48h 1A ou 72h 1C

Traitement chirurgical
– Clippage d’anévrisme ± évacuation d’hématome associé, PEC d’une hydrocéphalie 1A
– Pour les gros anévrismes, avant le 6-8e jour 1C
– Indication multidisciplinaire, suivi en réanimation neurochir avec contrôle artériel de la PA et prévention initiale de la MTEV par compression pneumatique 1C

> Indications

Anévrisme rompu : PEC précoce de l’anévrisme (24-48h) par embolisation ++ ou chirurgie, indispensable pour prévenir une récidive du saignement (voir fiche HSA).

Ce traitement peut être retardé au-delà de la 2e semaine s’il existe
– Des troubles de la conscience
– Des troubles neurovégétatifs sévères
– Un spasme artériel

Anévrisme non-rompu 1B
– Patient asymptomatique : pas de PEC si < 5 mm, discuter le traitement si > 7 mm chez un sujet jeune
– Patient symptomatique et/ou anévrisme de grande taille : traitement indiqué
– 2e localisation non-rompue découverte dans le bilan d’une rupture d’anévrisme : traitement indiqué à 6-12 mois

Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)

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UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 336


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) non-traumatique ou hémorragie méningée, est définie par l’extravasation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens survenant en l’absence de traumatisme crânien. C’est l’une des formes possibles de l’AVC (5% d’entre eux).

Note : l’hémorragie méningée est très fréquemment d’origine traumatique (complication aiguë d’un traumatisme crânien), cette situation est exclue de cette fiche.

Epidémiologie
– Incidence : 7-9 / 100.000 habitants
– Age médian de survenue = 55 ans ; sex-ratio féminin de 1,6

Etiologies
Anévrisme rompu (85%, parmi lesquels 20 % sont porteurs d’anévrismes multiples)
– Idiopathique (10%), dont l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique
– Autres causes rares * (5%)

* Les causes rares regroupent

Groupement Etiologies
Lésion non-inflammatoire des artères cérébrales Malformation artérioveineuse
Fistule durale
Cavernome
Thrombophlébite cérébrale
Angiopathie amyloïde
Syndrome de vasoconstriction réversible (SVCR)
Dissection artérielle
Maladie de Moya-Moya
Lésion inflammatoire des artères cérébrales Vascularites cérébrales (infectieuses ou non)
Anévrisme mycotique (dans le cadre d’une endocardite)
Lésions médullaires Malformation artérioveineuse ou cavernome ou autre tumeur médullaire
Tumeurs Apoplexie pituitaire
Myxome cardiaque
Neurinome, méningiome, hémangioblastome,
gliome, mélanome
Autres Coagulopathie acquise ou constitutionnelle
Causes toxiques

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée brutale, explosive, avec nausées / vomissements et phono-photophobie
Syndrome méningé, troubles de la vigilance ± signes extra-neurologiques
TDM non-injecté +++ : hyperdensité spontanée des citernes de la base + sillons de convexité
IRM T2/FLAIR : meilleure sensibilité que le TDM dans les jours qui suivent l’HSA
Fond d’oeil ± PL

A ) Clinique

  • Anamnèse

> Facteurs de risque

FdR congénitaux
– ATCD familiaux d’HSA anévrismale chez ≥ 2 apparentés au 1er degré (mutations dans le gène de la NO synthase ++ 1C)
– Maladies du tissu conjonctif : PKR ++, NFM type I, Marfan, Ehler-Danlos
– Facteurs propres à l’anévrisme : taille > 6-10 mm (mais la rupture peut survenir pour de plus petits diamètres), localisation sur le polygone de Willis et/ou en circulation postérieure

FdR acquis : HTA ++, tabagisme, cocaïne 1B, intoxication alcoolique à un moindre degré 1A

Note 0 : ces FdR ne semblent concerner que les anévrismes intracrâniens

> Signes fonctionnels

Céphalée brutale, « explosive », d’emblée maximale.

Variantes de même valeur diagnostique
– Céphalée modérée
– Céphalée inhabituelle du migraineux
– Perte de connaissance avec récupération rapide (ou non = coma)
– Syndrome confusionnel aigu
– Crise épileptique généralisée, état de mal

Signes d’accompagnement
– Nausées, vomissements en jets
– Phono- / photophobie

  • Examen physique

Signes neurologiques
– Syndrome méningé
– Troubles de la vigilance, de l’obnubilation au coma (à coter selon le Glasgow)
– Signes sans valeur localisatrice : signes pyramidaux, paralysie du VI
– Déficits neurologiques focaux
.Paralysie du III intrinsèque + extrinsèque si anévrisme de la carotide interne supraclinoïdienne (communicante postérieure 1B)
.Cécité monoculaire par atteinte du II (anévrisme carotidien), compression du TC (anévrisme du tronc basilaire) 1B
.Autres (hémiparésie, aphasie…) en cas de diffusion intraparenchymateuse de l’hématome

Signes extraneurologiques = signes végétatifs systémiques, précoces (< 24h)
– Brady- ou tachycardie
– Instabilité tensionnelle (HTA sévère à la phase aiguë)
– Choc cardiogénique (orage catécholaminergique)
– Hyperthermie retardée (38 – 38,5°)

B ) Paraclinique

  • TDM sans injection en urgence +++

Résultats (sensibilité = 95 % le premier jour, diminue ensuite, mais un scanner normal n’élimine pas le diagnostic d’HSA) : hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens 1A, signe de la faux du cerveau « trop bien visible » dans les HSA de faible abondance 1C

Topographie
– Citernes de la base, vallées sylviennes, scissure interhémisphérique
– Cortex dans les causes non-anévrismales, région péri-mésencéphalique ± base des vallées sylviennes dans l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique

  • Autres

> IRM séquences FLAIR et T2* : indiquée surtout si le TDM est normal, notamment en cas de suspicion de diagnostic différentiel ou d’hémorragie vue tardivement. Sensibilité comparable au scanner initialement, et meilleure dans les jours qui suivent.

> Ponction lombaire (PL)

Indications : jamais d’emblée, à envisager devant un scanner négatif (grade 1 Fisher, cf. partie 3)

Résultats
– Pression du LCS élevée, liquide uniformément rouge ou rosé dans les 3 tubes
– Cytologie : rapport érythrocytes / leucocytes > 1000. La leucocytose a initialement la même répartition que dans le sang, puis devient à prédominance lymphocytaire
– Examen du surnageant après centrifugation (Se = 35 %, Sp = 98 %) : teinte rose-jaunâtre liée à la présence de pigments sanguins à partir de H12 (bilirubine et oxyhémoglobine)
– Spectrophotométrie du surnageant après centrifugation (Se = 92 %, Sp = 85 %) : recherche d’oxyhémoglobine, de méthémoglobine, de ferritine

Valeur diagnostique : selon le temps passé depuis le début de la céphalée
– Une PL normale à 6H du début ne permet pas d’éliminer une HSA
– Une PL normale à 12H du début (notamment avec absence de xanthochromie) permet d’éliminer une HSA

> Fond d’oeil
– Hémorragies rétiniennes, hémorragies vitréennes (syndrome de Terson)
– Oedème papillaire par augmentation brutale de pression intra-crânienne

C ) Diagnostic différentiel

Ponction lombaire traumatique : les résultats s’opposent point par point à ceux de l’HSA.

LCS dans l’HSA LCS dans la PL traumatique
Liquide uniformément rouge, incoagulable Liquide coagulable, de moins en moins sanglant à mesure du recueil
Surnageant xanthochromique après centrifugation Surnageant clair après centrifugation, absence de pigments sanguins
Rapport érythrocytes / leucocytes > sang (x1000) Rapport érythrocytes / leucocytes superposable à celui du sang
Pression du LCS élevée Pression d’ouverture normale

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Mortalité en cas de rupture d’anévrisme

La mortalité globale atteint 50 %, surtout dans la semaine qui suit l’HSA, 10 à 20 % avant même d’arriver à l’hôpital. Parmi les patients vivants, 1/3 seront dépendants, et 1/3 reprendront une vie normale.

Facteurs pronostiques en cas de rupture d’anévrisme
– Age > 70 ans
– Consommation alcoolique importante
– Volume de l’hémorragie
– HTIC / trouble de conscience initiaux, déficit neurologique
– Resaignement précoce (avant exclusion de l’anévrisme), vasospasme
– Liés à l’anévrisme : taille, localisation non-chirurgicale…

Les HSA sans cause retrouvée (idiopathiques) sont de meilleur pronostic. L’HSA non-anévrismale périmésencéphalique en particulier, se complique très rarement.

Scores pronostiques

L’échelle WFNS (World Federation of the Neurosurgical Societies) de l’HSA, déterminée par les données cliniques initiales (score de Glasgow = GCS et déficit moteur), est directement reliée à l’impact pronostic.

Echelle WFNS GCS Déficit moteur Mortalité associée 1B
Grade I 15 non 3 %
Grade II 14 – 13 non 7 %
Grade III 14 – 13 oui 17 %
Grade IV 12 – 7 ± 27 %
Grade V 6-3 ±  35 %

L’échelle scanographique de Fisher, quant à elle, est corrélée à la survenue d’un vasospasme artériel, facteur pronostique majeur de l’HSA.

Echelle de Fisher Aspect TDM
Grade I Absence de sang
Grade II Dépôts de < 1 mm d’épaisseur
Grade III Dépôts de > 1 mm d’épaisseur
Grade IV Hématome intra-parenchymateux (HIP) ou hémorragie intraventriculaire (HIV)

B) Complications

HTIC : peut être la conséquence d’une extension intra-parenchymateuse et/ou intraventriculaire de l’hémorragie, ou de lésions ischémiques, et être majorée par une hydrocéphalie. Le risque est une hypoperfusion à l’origine de nouvelles lésions ischémiques.

Hydrocéphalie aiguë (20%) : précoce (3-72h) ou retardée (3e jour – 3e semaine), symptomatique ou non. Traitement (dérivation ventriculaire) avant tout geste d’embolisation si possible.

Récidive hémorragique
– Risque de survenue de 40 % dans les 24h en l’absence de traitement, diminution progressive jusqu’à 3 % à 1 mois. Mortalité = 40 %. 1A
– Risque croissant de J1 (5%) à 6 mois (50%). Mortalité = 50 %. 1B

Vasospasme cérébral (50 % des ruptures d’anévrisme) : vasoconstriction prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle. Le vasospasme survient entre J4 et J10 et dure 2 à 3 semaines, il peut être symptomatique (ischémie) ou non.

Autres complications précoces
– Hyponatrémie par SIADH (précurseur d’un vasospasme ! 1C)
– Hyperthermie, complications réa (pneumopathie, ulcère…)
– Convulsions
– Troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque (orage catécholaminergique) : insuffisance cardiaque transitoire, oedème pulmonaire aigu « neurogénique » 0

Complications à distance
– Hydrocéphalie chronique 1B : quelques semaines à mois après l’HSA, confusion et triade de Hakim (marche à petits pas + impériosité, pollakiurie + trouble de la mémoire antérograde)
– Anosmie et troubles cognitifs pour les anévrismes de l’ACA
Epilepsie (FdR : HSA abondante, HIP ou ischémie associée)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan des complications
– TDM ++ ; doppler transcrânien à la recherche d’un vasospasme (accélération du flux 1B)
– Surveillance : pouls, PA et conscience / h, température / 8h, examen neuro. pluriquotidien

Bilan étiologique
– TDM : prédominance de l’HSA (topo), peut parfois montrer directement un anévrisme aux parois calcifiées
– Angio-TDM : 1ère intention, Se et Sp proches de 100 % pour les anévrismes ≥ 2 mm
– Angiographie : anévrismes rompus ou non, SVCR, autres malformations
– IRM : tumeur, thrombose veineuse cérébrale, SVCR
– Autres au cas par cas : hémocultures (anévrisme mycotique), écho rénale (PKR), biopsie de peau (affections du tissu conjonctif)…

En cas d’angiographie normale devant une HSA vraie, l’examen doit être répété à 8 jours, il peut permettre de visualiser un anévrisme initialement thrombosé ou non-opacifié à cause d’un vasospasme.

Bilan pré-thérapeutique
– NFS plaquettes, groupage-Rhésus, TP, TCA, iono, urée, créatinine, glycémie
– ECG, radiographie de thorax

B ) Traitement

> Mesures générales
– PEC des urgences vitales (coma, choc, détresse respiratoire)
– Transfert immédiat en milieu neurochirurgical
– Repos strict au lis avec isolement sensoriel, mise en place d’une voie veineuse
– Pose d’une SNG : discutée en cas de troubles de la vigilance, CI en cas d’HTIC
– Remplissage vasculaire : macromolécules 500cc puis 4 g/L de NaCl et 2 g/L de KCl dans 1,5L de G5 % 1B
– Contrôle de la PA 1C : maintien d’une PAS entre 160 et 180 mmHg en cas de troubles de la conscience, contrôle strict de l’HTA (< 140/90 0) en l’absence de troubles de la conscience

> PEC de la douleur : antalgiques de classe I ne perturbant pas les fonctions plaquettaires (aspirine et AINS contre-indiqués!)

> PEC des complications 1B
– Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence (maintien PIC < 20 mmHg 1C)
– Hydrocéphalie chronique : dérivation ventriculo-péritonéale ou -cardiaque

> Mesures préventives
– Prévention du spasme artériel (systématique si HSA abondante) : nimodipine PO ou IV, avec surveillance rapprochée de la PA
– Prévention de l’ulcère de stress, anti-émétiques
– Prévention de la MTEV 1C : compression pneumatique initialement, puis médicamenteuse une fois l’anévrisme sécurisé (aspirine si coiling, héparine à dose préventive si chirurgie)
– Pas de prévention systématique du risque épileptique !

Si l’étiologie est un anévrisme, sa PEC précoce (24-48h) par embolisation ++ ou chirurgie est indispensable pour prévenir une récidive du saignement (voir fiche Anévrisme intra-crânien). Ce traitement peut être retardé au-delà de la 2e semaine s’il existe :
– Des troubles de la conscience
– Des troubles neurovégétatifs sévères
– Un spasme artériel