Spasme hémifacial
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Paralysie du releveur du pied
Evaluation des fonctions cognitives
Neurologie – Gériatrie – Psychiatrie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 106
1) Principales fonctions cognitives et leur testing clinique 1
Les fonctions cognitives sont évaluées en détails au cours d’un bilan neuropsychologiques (en centre spécialisé, par exemple en centre de mémoire)
| Fonction cognitive (structures associées) | Description | Testing |
|---|---|---|
| Attention (système de vigilance et d’éveil cortical) |
Toutes les grandes fonctions intellectuelles sont altérées en cas de trouble de l’attention |
Répéter une phrase longue ; |
|
Intégration perceptive = fonctions instrumentales (régions corticales postérieures : lobes temporaux et pariétaux ++) |
Identification, reconnaissance et compréhension du langage, des gestes, de l’espace, des objets (simples ou complexes) sonores ou visuels, du schéma corporel ; |
Compréhension d’ordres simples : «fermez les yeux » ; |
| Fonctions exécutives (lobes frontaux et ganglions de la base) |
Opérations mentales permettant : |
Batterie rapide d’efficience frontale («BREF») : |
| Mémoire (lobes temporaux internes) |
Mémoire épisodique ++ : capacité de formation (consolidation) et de restitution d’un souvenir, toujours liées à l’état émotionnel associé ; |
Seule la mémoire épisodique est testée “au lit du malade” ; |
L’épreuve des 5 mots est capitale pour déterminer si une atteinte mnésique affecte ou non la consolidation. Cette étape implique un bon fonctionnement de la zone T5 (hippocampes et cortex adjacents).
> Réalisation pratique
– Faire lire 5 mots à voix haute («Musée», «Limonade»… )
– 2e lecture en demandant la catégorie taxonomique du mot (« Quelle est la boisson ?»)
– Rappel immédiat : le patient soit restituer les 5 mots (sans ou avec indice = catégorie taxonomique)
– Rappel différé : après un intervalle de 3 minutes (occupé à faire une tâche non-verbale), le patient doit restituer les 5 mots (sans ou avec indice = catégorie taxonomique)
> Interprétation : les patients présentant une «pseudo-amnésie» (troubles cognitifs de cause fonctionnelle) n’ont pas de trouble de la consolidation, ils sont aidés par les indices. En cas de trouble de la consolidation (Alzheimer), le patient n’est pas aidé par l’indice de catégorie.
2) Principales causes d’altération des fonctions cognitives 1
Les principales causes d’altération des fonctions cognitives sont :
– Démence : début insidieux, atteinte durable (> 6 mois), d’une ou plusieurs fonctions cognitives sans trouble de la conscience, impliquant une altération de l’autonomie dans les activités de la vie quotidienne.
– Confusion mentale : début brusque, trouble attentionnel à l’origine des autres atteintes cognitives, en particulier des fonctions exécutives, caractères fluctuant avec prédominance nocturne.
– Affections neurologiques de début brusque en phase aiguë (AVC, Korsakoff, méningo-encéphalite herpétique … )
– Causes fonctionnelles : dépression, troubles du sommeil, anxiété chronique, prise de psychotropes (troubles de l’attention et des fonctions exécutives, pseudo-amnésie)
– Troubles cognitifs légers non-pathologiques (mild cognitive impairment 0) : légers troubles des fonctions exécutives chez le sujet âgé (diminution de flexibilité de la pensée) n’entravant pas l’autonomie.
Démence
Neurologie – Gériatrie – Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 106
| Urgences | |
|---|---|
| Etiologiques | Cliniques |
| aucune urgence | – |
Déf 1A : la démence, trouble neurocognitif majeur est définie par la présence simultanée des deux critères suivants :
– altération durable (> 6 mois) d’une ou de plusieurs fonctions cognitives (mémoire, attention, jugement, gnosies, praxies, raisonnement, langage) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales etc.) ;
– suffisamment sévère pour entraîner une altération de l’autonomie dans la vie quotidienne (indépendamment des autres atteintes, de la motricité par exemple).
Notes :
– la démence peut être légère, modérée ou sévère en fonction du retentissement sur les activités quotidiennes.
– toute atteinte des fonctions cognitives n’est pas une démence.
– on parle de trouble neurocognitif léger lorsque l’altération des fonctions cognitives n’entraîne pas une altération de l’autonomie dans la vie. (1/3 des cas évolue vers une démence, Alzheimer ++).
Diagnostic positif 1A :
Signes cliniques : mise en évidence de
– troubles de mémoire, de l’attention, du jugement, du raisonnement, du langage, des gnosies et praxies ;
– et/ou de troubles comportementales (affects, personnalité, conduites sociales etc.) ;
– et une diminution voire une absence d’autonomie dans la réalisation des activités de la vie quotidienne indépendamment d’une atteinte motrice par exemple.
Signes paracliniques : le diagnostic positif de la démence est clinique.
1) Etiologies 1B
-
Maladies neurodégénératives (70-90%)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Maladie d’Alzheimer 1A | On distingue trois phases : – Phase prodromale ou “pré-démentielle” : . autonomie préservée pour la plupart des gestes de la vie quotidienne. . trouble de la consolidation en mémoire épisodique (plainte mnésique ++, épreuve des mots, évaluation neuropsychologique de la mémoire) ; – Phase “démentielle” : . autonomie est significativement altérée pour les activités de la vie quotidienne ; . troubles de la mémoire + atteinte ± sévère des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) et des fonctions exécutives ; . traduisant ainsi extension des lésions aux aires corticales associatives. – Phase très avancée (démence sévère) : . survient 7 à 8 ans en moyenne après la détection des premiers symptômes . perte d’autonomie totale, patient en institution . troubles touchant l’ensemble des fonctions cognitives jusqu’à la non reconnaissance des proches ; . ± troubles comportementaux (agitation ou apathie, hallucinations, déambulation, trouble du sommeil et de l’appétit, troubles du contrôle sphinctérien) . autres signes neurologiques ( épilepsie, myoclonie, troubles de la marche et de la posture avec chutes, syndrome pyramidal et extra-pyramidal) |
IRM : atrophie des hippocampes Scintigraphie de perfusion : hyposignal des régions corticales associatives et temporales internes Biomarqueurs (PL) : – baisse massive de Aβ-42 – augmentation de TAU-p |
| Démence frontale (dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT) |
Début insidieux entre 50 et 60 ans, ± hérédité autosomique dominante (30%) 1A |
IRM encéphalique : atrophie frontale et temporale antérieure bilatérale , aspect “ballonisé” des cornes ventriculaire frontales 1A |
| Démence à corps de Lewy | On distingue de façon variable et fluctuante : – troubles cognitifs progressifs, principalement une altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles , des fonctions visuelles ; – syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ; – troubles du sommeil paradoxal avec sensation de “rêve éveillé” voire des cauchemars violents ; – hallucinations visuelles précoces ; – dysautonomie avec hypotension orthostatique. |
TEMP/SPECT avec Dat-Scan ® : objective précocement un défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. Note : examen de bonne sensibilité réservée aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique |
| Autres causes de syndrome Parkinsonien (syndrome de paralysie supranucléaire progressive, Syndrome de dégénérescence corticobasale DCB) |
– Syndrome de paralysie supranucléaire : |
– Syndrome de paralysie supranucléaire IRM encéphalique : atrophie mésencéphalique (signe du colibri) – Syndrome de dégénérescence corticobasale Imagerie cérébrale : atrophie pariétale bilatérale ou controlatérale à la gêne motrice. |
-
Démences secondaires
| ETIO | CLINIQUE | PARACLINIQUE |
|---|---|---|
| Démence vasculaire |
Terrain : HTA, diabète ± ATCD familiaux ; |
Imagerie cérébrale : lésions multiples et bilatérales |
| *Hydrocéphalie chronique dite “a pression normale” |
Triade de Hakim et Adams : |
IRM : dilatation tétraventriculaire alors que les sillons corticaux sont moins dilatés voire effacés, ainsi qu’une suffusion transépendymaire de LCS illustrée par une hypodensité scanographique T2 périventriculaire |
| *Hématome sous-dural (HSD) chronique 1A |
Terrain : sujet âgé, déshydratation, éthylisme, tableau de la coagulation ATCD de traumatisme crânien ; |
TDM : apparaît hypodense avec des zones hyperdenses (épanchement de sang frais) et des zones hypodenses. |
| *Tumeurs encéphaliques (méningiomes, gliomes de bas grades, lymphomes cérébraux) | troubles cognitifs selon la localisation |
Imagerie pour mettre en évidence la tumeur 0 |
| Maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) | syndrome cérébelleux rapidement évolutif ; démence rapide se développant en quelques semaines ; myoclonies survenant en cours d’évolution. |
IRM : hypersignaux pratiquement pathognomoniques des noyaux gris centraux et du cortex cérébral en séquence de diffusion
|
* : démences par lésions intracrâniennes expansives
-
Démences secondaires liées à une affection générale
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| carences vitaminiques et intoxication éthylique chronique | – Encéphalopathie alcoolo-carentielle : . syndrome démentiel aspécifique ; . autres complications neurologiques (polyneuropathie sentivomotrice ou atrophie cérébelleuse et frontale responsable de troubles de la marche – Syndrome de Korsakoff alcoolo-carentiel : . amnésie antérograde majeure et des fabulations . il peut être favorisé par une hydratation glucosée sans supplémentation vitaminique chez un patient en carence de vit B1 |
– |
| autres intoxications (CO, médicaments à effet anticholinergiques, benzodiazépines, médicaments pouvant induire une hyponatrémie, valproate de sodium, lithium) | induisent ou aggravent un trouble cognitif | – |
| maladie métabolique et endocrinopathie | ralentissement psychomoteur ; apathie ; troubles de la mémoire + difficultés attentionnelles (hypothyroïdie) |
– |
| maladies systémiques et vascularites | troubles neurocognitifs | lésions ischémo-hémorragiques |
| syndrome paranéoplasique | troubles cognitifs d’installation rapide ; syndrome amnésique massif |
IRM encéphalique : hypersignal des structures impliquées en séquences pondérées en T2 |
| Neurosyphilis (phase tertiaire en rapport avec une vascularite et/ou une méningoencéphalite) | détérioration cognitive globale ; syndrome confusionnel avec troubles de l’humeur ou délires ; signe d’Argyll Robertson ; syndrome pyramidal ; syndrome parkinsonien, mouvements anormaux : tremblement ++ |
– |
2) Orientation diagnostique
A ) Clinique 0
La 1ère étape dans le diagnostic des démences est
. un regroupement des signes et symptômes en syndrome (terrain, antécédents, histoire précise de la maladie, examen neurologique et général détaillé 1B ) ;
. puis une interprétation topographique du syndrome selon les fonctions cognitives atteintes (cf. Evaluation des fonctions cognitives) 1A
Les outils de détection en soin primaire se veulent simples et rapides
– MMS : informe sur la sévérité de la démence (pas un outil diagnostique ! 1A), interprétation selon l’âge et le niveau d’éducation (N>27/30, toujours anormal si < 24/30)
– Test de l’horloge
– Test codex : épreuve d’apprentissage + rappel de 3 mots + test de l’horloge simplifié ; réalisable en < 3 minutes avec Se = 92% et Sp = 85% pour un syndrome démentiel
– Memory impairment screen (MIS)
– Test des 5 mots
Dans tous les cas, une démence devra être explorée plus en détail dans un centre spécialisé (centre mémoire +++) avec évaluation neuropsychologique.
Le reste de l’examen clinique recherche des signes d’orientation (en particulier signes neurologiques)
B ) Paraclinique 1B
| Bilan de premiere intention |
|---|
|
Biologie : |
| Bilan selon le contexte |
|---|
| Biologie : – SGOT/SGPT ; PAL ; γGT ; – TP/TCA ; fibrinogénémie ; – Sérologie TPHA/VDRL ,VIH ,Lyme ; – Vitamines B12, B9, Parathormone. Imagerie : – DAT-Scan ® : recherche d’un hypométabolisme dopaminergique dans le cadre d’une suspicion de démence à corps de Lewy ; – SPECT ou TEMP : pour les cas difficiles ; – EEG : recherche de graphoéléments pseudopériodiques (en cas de suspicion d’une maladie Creutzfeldt-Jakob) |
C ) Synthèse
Cette partie sera réalisée ultérieurement
3) Traitement symptomatique MG
Voir fiche maladie d’Alzheimer
Scores de Glasgow et de Liège
Le score de Glasgow permet de coter les troubles de la vigilance et de conscience, sur une échelle allant de 3 à 15 points. On peut y ajouter le score de Liège pour préciser la profondeur du coma, avec un score de Glasgow-Liège allant donc de 3 à 20 points.
| Score de Glasgow | |
|---|---|
| Paramètre | Echelle adulte 1A / * particularités pédiatriques 1B |
| Ouverture des yeux (Y) | (4) Spontanée (3) Stimulation verbale (2) Stimulation douloureuse (1) Absente |
| Réponse motrice (M) | (6) Sur commande / gesticulation spontanée * Stimulation douloureuse : (5) Réponse appropriée / retrait à la douleur * (4) Retrait, évitement / évitement non-adapté * (3) Décortication (2) Décérébration (1) Absente |
| Réponse verbale (V) | (5) Orientée / Sourire, babillage ou mots appropriés pour l’âge * (4) Confuse / Pleurs consolables, irritable * (3) Incohérente / Pleurs inconsolables, cris * (2) Incompréhensible / Gémissements * (1) Absente |
| Score de Liège : réflexes du tronc | |
| (5) Fronto-orbiculaire (4) Oculocéphalique vertical (3) Photomoteur (2) Oculocéphalique horizontal (1) Oculocardiaque (0) Aucun |
|
Précisions concernant la réponse motrice à la douleur
– La cotation prend en compte la réponse obtenue du meilleur côté
– Décortication (M3) = flexion, adduction des MS, extension des MI
– Décérébration (M2) = extension, adduction, rotation interne des MS, extension des MI
2) Analyse des réflexes du tronc cérébral (score de Liège) 1A
Ces réflexes, au nombre de 8, sont des indicateurs de gravité, ils disparaissent de façon successive et bilatérale si l’atteinte est bien celle du tronc. Une anomalie unilatérale aura valeur localisatrice sur le circuit en jeu (différent selon le réflexe)
Ex : abolition unilatérale du réflexe cornéen = atteinte de la voie efférente du VII ou afférente du V
| Réflexe | Test clinique | Réaction normale |
|---|---|---|
| Cilio-spinal | Stimulation sus-claviculaire | Mydriase |
| Fronto-orbiculaire | Percussion de la glabelle | Fermeture palpébrale |
| Oculocéphalique vertical | Mouvement imprimé de flexion/extension de la tête (CI si trauma cervical ou HTIC!) | Mouvement conjugué des yeux du côté opposé |
| Photomoteur | Stimulation lumineuse | Myosis |
| Cornéen | Stimulation cornéenne | Fermeture palpébrale |
| Massétérin | Percussion mentonnière | Contraction du masséter |
| Oculocéphalique horizontal | Mouvement imprimé de rotation de la tête | Mouvement conjugué des yeux du côté opposé |
| Oculocardiaque | Compression des globes oculaires | Ralentissement cardiaque |
Note : il existe aussi des réflexes pathologiques, comme le réflexe cornéo-mandibulaire (diduction de la mandibule après stimulation cornéenne)
Coma
Urgences – Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 331
!! URGENCES !!
| Urgence |
|---|
| Tout coma est une urgence 0 |
Déf 1B : trouble grave de la vigilance et de la conscience, caractérisé par une absence d’ouverture des yeux et de réaction adaptée à la stimulation douloureuse
Diagnostic positif 1B : absence d’ouverture des yeux et de réaction adaptée à la stimulation douloureuse
-
Causes métaboliques
Les causes métaboliques exercent un effet diffus sur le cerveau, les signes sont donc symétriques (sauf pour l’hypoglycémie qui peut donner des signes asymétriques).
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Toute cause d’anoxie cérébrale (encéphalopathie respiratoire) * | Astérixis | |
| Hypoglycémie | Sueurs profuses Signe de Babinski bilat. Hypothermie ± convulsions, signes focaux asymétriques possibles ! 1C |
Dextro |
| Encéphalopathies hypo-osmolaires (hyponatrémie massive) | Troubles de la vigilance, crises convulsives | Ionogramme |
| Encéphalopathie hyperosmolaire (hyperglycémie majeure…) | Ionogramme | |
| Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vit.B1) | Paralysie oculomotrice Tbl de l’équilibre, sd cérébelleux |
Dosage vitamine B1 |
| Encéphalopathie hépatique | Ascite, ictère, astérixis Hypertonie oppositionnelle Puis coma |
Insuffisance hépato-cellulaire ± ammoniémie |
| Insuffisance rénale | Astérixis, myoclonies Crises convulsives |
Elévation de la créatininémie |
| Affections endocriniennes (hypothyroïdie sévère, insuffisance surrénale aiguë, hypercalcémie) | Dosage selon l’affection |
* Les causes fréquentes d’anoxie cérébrale sont :
– Arrêt cardiaque, état de choc (infectieux, hémorragique)
– Asphyxie et autres détresses respiratoires
– Embolie pulmonaire, troubles du rythme…
-
Causes toxiques
Comme pour les causes métaboliques, les causes toxiques ne sont pas à l’origines de lésions focales mais diffuses. La clinique est donc toujours symétrique.
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Intoxication alcoolique aiguë | Délires, hallucinations Crise convulsive Vomissements Coma agité, haleine cétonique Hypothermie |
Alcoolémie |
| Barbituriques | Coma calme hypotonique Dépression respiratoire précoce |
Barbitémie et barbiturie |
| Antidépresseurs tricycliques | Coma agité Convulsions, mydriase |
ECG : troubles du rythme |
| Opiacés | Myosis serré bilatéral Bradypnée |
Test thérapeutique à la naloxone |
| Benzodiazépines et apparentés | Coma hypotonique sans signes pyramidaux | Test thérapeutique au Flumazénil |
| Intoxication au CO | Coma hypertonique avec signes pyramidaux, convulsions | Mesure HbCO |
| Intoxication aux organophosphorés (insecticides…) | Myosis serré Paralysie respiratoire, fasciculations |
Note MG : plus d’informations dans l’item 332 dédié aux intoxications
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Causes vasculaires
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hémorragie méningée | Sd méningé apyrétique | TDM |
| AVC hémorragique (HIP) | Céphalées, vomissements Signes de localisation Coma brutal |
TDM / IRM |
| AVC ischémique | Signes de localisation sur les territoires infarcis (œdème) | TDM / IRM |
| Thrombophlébite du sinus longitudinal supérieur ou de la veine de Galien | Signes à bascule 1C | IRM avec séquences veineuses |
| Encéphalopathie hypertensive | HTA, céphalées, convulsions Cécité corticale |
|
| Embolie gazeuse | ATCD de chirurgie thoracique Accident de décompression en plongée |
TDM / IRM |
| Embolie graisseuse | Fracture des os longs | TDM / IRM |
-
Autres causes
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Trauma Crânien / toute cause d’HTIC | Anamnèse | TDM |
| Méningites et méningo-encéphalites infectieuses (méningo / pneumocoque, herpès, paludisme…) | Sd méningé avec fièvre ± purpura |
Ponction lombaire TDM ? |
| Etat de mal épileptique convulsif ou non-convulsif | Coma post-critique < 20-30min Crise tonico-clonique, morsure latérale de langue, perte d’urine |
± EEG si suspicion d’EdM non-convulsif |
| Tumeurs ou processus expansif | Début progressif | TDM / IRM |
2) Orientation diagnostique 1A
A) Clinique
> Mode de survenue 1C
– Brutale : convulsion / état de mal, hématome intra-crânien, hémorragie sous-arachnoïdienne
– Rapidement progressif : intoxication, AVC ischémique, méningite
– Lentement progressive : tumeur cérébrale, hydrocéphalie, maladie inflammatoire cérébrale
– Fluctuation de conscience : convulsion / état de mal, HSD, encéphalopathie métabolique
> Examen neurologique
– Motricité faciale et périphérique, tonus, réflexes 0 : hypotonie bilat. (causes toxique et métaboliques), unilat. (AVC) ou hypertonie (encéphalopathie hépatique, intoxication au CO, aux neuroleptiques)
– Syndrome méningé fébrile (méningite) ou non (hémorragie méningée)
– Mouvements anormaux, signes de localisation…
> Position des globes oculaires
– Déviation conjuguée vers l’hémicorps sain : lésion hémisphérique ipsilatérale
– Déviation conjuguée vers l’hémicorps atteint : lésion protubérantielle controlatérale
– Strabisme horizontal : lésion d’un nerf oculomoteur (III, VI)
– Skew déviation (un œil vers le haut, un vers le bas) : atteinte bulbaire
> Mouvements oculaires spontanés
– Errance (mouvement horizontal lent et conjugué) : lésion cortico-sous-corticale bilat, intégrité du tronc cérébral
– Bobbing (abaissement rapide conjugué puis retour lent = mouvement de « révérence ») : lésion protubérantielle
> Etat / réactivité pupillaire
Causes de mydriase bilatérale aréactive
– Mort cérébrale
– Encéphalopathie post-anoxique
– Hypothermie
– Souffrance mésencéphalique
– Certaines intoxications
Causes de mydriase unilatérale aréactive : atteinte du III par engagement temporal, anévrisme de l’ACA.
Causes de myosis aréactif
– Souffrance bulbaire
– « Toujours évoquer cause métabolique ou toxique »
B) Paraclinique
2 grandes règles
– Tout coma inexpliqué doit faire rechercher une intoxication ou une cause métabolique !
– La TDM est l’examen clé en l’absence d’orientation évidente
> Bilan minimal
| Bilan minimal devant un coma |
|---|
| Bio – NFS, CRP – Gaz du sang, lactates, ammoniémie – Glycémie, iono, créatininémie, transaminases, CPK – Bilan d’hémostase : TP, INR – Recherche de toxiques (alcoolémie…) |
| Imagerie – ECG, Rx thorax – ± TDM cérébral non-injecté en l’absence de cause évidente |
| Bilan de troubles de la conscience en pédiatrie 1D : se superpose à celui de l’adulte, seules les différences notables sont rapportées ici – 1ère intention : bilan phosphocalcique, recherche d’une intoxication au CO ; la PL est systématique en cas de fièvre, discutée en l’absence d’orientation sinon – 2e intention : ammoniémie, lactatémie, enzymes pancréatiques, hépatiques et musculaires, screening élargi à la recherche de toxiques exogènes |
> Principaux examens orientés selon le contexte
| Situation | Examens orientés |
|---|---|
| Signes neurologiques focaux | TDM / IRM encéphalique |
| Suspicion de thrombophlébite cérébrale | IRM encéphalique |
| Suspicion de méningite | Ponction lombaire |
| Coma métabolique Suspicion de crise convulsive |
Electroencéphalogramme |
| Suspicion de maladie héréditaire du métabolisme 1D | Chromatographie des AA plasmatiques et acides organiques urinaires, profil plasmatique des acylcarnitines |
| Nourrisson 1D | L’échographie trans-fontanellaire peut remplacer la TDM. Le doppler trans-crânien est d’utilisation croissante pour rechercher une HTIC. |
C) Synthèse 0
Non-réalisée