Maladie de Kennedy

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Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Mars 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Maladie de Kennedy (PNDS HAS, 2017)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi

1) Généralité 2

Déf : la maladie de Kennedy (MK), ou amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X, est la plus fréquente des amyotrophies spinales de l’adulte. Il s’agit d’une maladie génétique récessive liée à l’X, les garçons porteurs sont donc tous atteints et les femmes conductrices.

Physiopathologie : dans l’exon 1 du gène AR codant pour le récepteur aux androgènes (localisé en Xq11-12), il existe normalement 9 à 36 répétitions de triplets CAG.

Dans la MK, une expansion anormale de répétition CAG (N > 38) est à l’origine d’une forme anormale du récepteur aux androgènes, qui s’accumule et crée des inclusions dans le noyau cellulaire des motoneurones, à l’origine d’une dégénérescence.

Lorsque le nombre de répétitions oscille entre 35 et 37, il est nécessaire de tenir compte de la situation familiale (nombre de répétitions chez les apparentés atteints notamment).

Epidémiologie : incidence = 0,1 / 100.000 hab. / an, prévalence = 1 / 30.000 hommes

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
SNP moteur et atteinte bulbaire
Gynécomastie
ENMG : neuronopathie motrice
Génétique

A ) Clinique

  • Anamnèse

Des ATCD familiaux faisant suspecter une hérédité liée à l’X doivent être recherchés mais peuvent être absents.

Le terrain typique est un homme adulte, souvent après 40 ans.

  • Signes neurologiques

Signes d’atteinte du motoneurone périphérique : précoce, limitée (aux membres inf ++) ou diffuse. Pas de signes d’atteinte du motoneurone central !
– Fasciculations, crampes, amyotrophie
– Déficit moteur prédominant aux membres inférieurs et en proximal
– Diminution ou abolition des ROT

Atteinte bulbaire : plus tardive, périphérique et progressive
– Amyotrophie de la langue
– Fasciculations pouvant atteinte les lèvres, le menton, la région périorale
– Dysarthrie ± nasonnement discret, dysphagie
– Laryngospasme fréquent

Troubles sensitifs : inconstants, souvent infracliniques et prédominant en distalité

Tremblement postural des membres supérieurs

  • Signes extra-neurologiques

Gynécomastie bilatérale et symétrique, souvent précoce.

Autres signes d’hypogonadisme : dysfonction érectile, infertilité, carence en vitamine D.

B ) Paraclinique

Signes d’appel
– CPK : élévation modérée (souvent 2-4N), aspécifique
– Augmentation modérée des transaminases (ASAT, ALAT)

ENMG : examen de référence
– Détection : atteinte neurogène diffuse, chronique, fasciculations dépassant le territoire déficitaire
– Stimulo-détection : neuropathie sensitive non-longueur dépendante

Diagnostic génétique (confirmation)

C ) Diagnostic différentiel

Autres atteintes du motoneurone périphérique
– Autres amyotrophies spinales de l’adulte (mutation SMN1 ++)
– Maladie de Charcot-Marie-Tooth de forme motrice pure / spinale
SLA à expression clinique périphérique pure
– Syndrome post-poliomyélitique

Autres étiologies de crampes / fasciculations
– Syndrome crampes / fasciculations bénignes
– Syndrome d’Isaacs

Autres atteintes bulbaires progressives
SLA
Myasthénie
– Myopathies congénitales
– Dystrophie musculaire oculo-pharyngée

Devant un déficit moteur proximal avec élévation des CPK
– Dystrophies musculaires progressives
– Myopathies congénitales
– Canalopathies musculaires
– Myopathies inflammatoires ou métaboliques

3) Evolution 2

A ) Histoire naturelle

La MK une maladie handicapante évoluant lentement vers une perte d’autonomie, avec une espérance de vie proche de celle de la population générale.

B ) Complications

Des complications respiratoires peuvent survenir en lien avec le syndrome bulbaire : pneumopathie infectieuse, inhalation sur gausse route.

L’association à des troubles de repolarisation cardiaque a été décrite, syndrome de Brugada en particulier.

Des troubles génito-sphinctériens peuvent également s’associer.

4) PEC 2

A ) Bilan initial

  • Bilan initial
Bilan de gravité
Evaluation du handicap moteur : échelles validées (ALS-FRS, SBMA-FRS, MRC)
Recherche d’atteinte respiratoire (systématique) : spirométrie, mesure des presssions respiratoires maximales et test de reniflement maximal (SNIP), gazométrie artérielle, oxymétrie nocturne
Evaluation nutritionnelle : IMC, impédancemétrie
Evaluation endocrinienne et métabolique : glycémie à jeûn, HbA1c, bilan lipidique et transaminases (systématique), testostérone totale, estradiol, LH, FSH +/- test à la GnRH (si signes extra-neurologiques)
Evaluation cardiaque : avis cardiologique, ECG
Evaluation osseuse : dosage 25-OH vitamine D, calcémie
  • Conseil génétique

Le conseil génétique permet d’informer les apparentés sur leur risque de développer une MK, celui de leur progéniture, les possibilités de dépistage.

Pour les couples à risque, on peut proposer un diagnostic prénatal ou pré-implantatoire.

B ) Traitement

Aucun traitement spécifique n’a démontré son efficacité dans la MK.

Douleurs
– Crampes : dérivés de la quinine, autres hors AMM
– Points de pression (immobilité), douleurs neuropathies, rachidiennes : ttt habituel

Compensation des déficiences motrices
– Kiné : entretien des amplitudes articulaires, kiné respiratoire
– Orthophonie
– Ergothérapie

PEC endocrinienne, métabolique et nutritionnelle
– Pas d’indication à un ttt substitutif androgénique !
– Si gynécomastie avec gêne esthétique : chirurgie
– Si dyslipidémie : prudence avec les statines, CAT au cas-par-cas
– PEC habituelle d’un diabète, d’une carence en vitamine D
– Une gastrostomie d’alimentation doit être proposée dans des cas exceptionnels (dénutrition sévère et/ou risque de pneumopathie d’inhalation)

PEC des complications
– Respiratoires : VNI rarement nécessaire dans la MK (contrairement à la SLA). Traiter d’éventuels facteurs favorisant un laryngospasme (RGO ++).
– Cardiaque : parfois défibrillateur implantable si syndrome de Brugada de type 1

C ) Suivi

Clinique : évaluation motrice et fonctionnelle tous les 6 mois

Paraclinique : répéter le bilan respiratoire, la glycémie à jeûn et le bilan lipidique et l’ECG tous les ans

Sclérose en Plaques (SEP)

NeuroOphtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 102


Dernières mises à jour
Mars 2019 : mise à jour de la source COUF, changement de la source 2 pour intégrer l’actualisation 2017 des critères de McDonald (cf. commentaire), modification de la synthèse diagnostique en conséquence. Ajout du PNDS HAS concernant la SEP de l’enfant (Vincent)
– Oct. 2017 : relecture, modifications mineures (Thomas)
– Sept. 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 102 (référentiel de neurologie)
1B : CERF-CNENMN 2015 – item 102 (référentiel d’imagerie médicale)
1C : COUF 4e édition 2017 – item 102 (référentiel d’ophtalmologie)
:  Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria (Position paper, Lancet Neurol. 2018 – accès payant)
3 : Sclérose en plaques de l’enfant (PNDS HAS, 2016)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
– D) Synthèse – diagnostic
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC), caractérisée par l’atteinte de la gaine de myéline associée à une atteinte axonale primitive ou secondaire.

Physiopathologie : la SEP est caractérisée par des plaques de démyélinisation focale disséminées dans la substance blanche du SNC. La remyélinisation est possible grâce aux oligodendrocytes, permettant une récupération entre les poussées.

Epidémiologie
– Prévalence > 1/1000, avec gradient nord-sud (pays scandinaves ++) 1A, rare chez l’enfant (25-30 cas / an en France) 3
– Touche surtout l’adulte jeune (médiane de début à 32 ans)
– Prédominance féminine : sex-ratio = 3

FdR : la SEP est une maladie multi-factorielle, de nombreux facteurs restent inconnus.

> Facteurs génétiques (30 % de concordance chez les jumeaux homozygotes VS 3% chez les hétérozygotes) : gènes de susceptibilité notamment certains allèles HLA

> Facteurs environnementaux
– Infection à EBV
– Tabagisme
– Carence en vitD et/ou faible ensoleillement, surtout dans l’enfance
– Obésité

Note : « de façon populationnelle, il semble qu’une hygiène ‘excessive’ durant l’enfance augmenterait le risque et que les parasitoses infantiles auraient un effet protecteur » 1A

2) Diagnostic 1A

Il n’existe pas de test permettant le diagnostic de SEP ; celui-ci repose sur un faisceau d’arguments

Clinique – Paraclinique
Dissémination spatiale et temporelle (critère de McDonald)
Inflammation localisée au système nerveux
Pas d’autre explication (dg différentiels éliminés)

A ) Clinique

Les signes cliniques sont variables selon la localisation de la (des) plaque(s). Les symptômes sont très souvent d’installation subaigüe (quelques heures / jours) avec régression, plus rarement insidieux avec aggravation progressive (15%).
Pas d’atteinte en dehors du SNC !

> Terrain
– adulte de 20 à 40 ans ++
– ATCD : personnels (épisode neuro antérieur) et familiaux 0

> Atteintes motrices
– Troubles de la marche : limitation du périmètre, fauchage
– Troubles de l’équilibre (syndrome cérébelleux)
– Mono- ou paraparésie, voire hémiparésie (syndromes pyramidaux)

> Atteintes sensitives
– Signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale à l’antéflexion de la tête (atteinte des cordons postérieurs de la moelle cervicale, très évocateur!)
– Autres : par- / hypo- / anesthésie, douleurs, décharges, sensations de chaud ou de froid…

> Atteintes ophtalmo (inaugural dans 20% des cas) 1C
Névrite optique rétrobulbaire
– Paralysie oculomotrice : paralysies du VI (diplopie, déficit d’abduction), ophtalmoplégie internucléaire antérieure
– Nystagmus
– Périphlébite rétinienne (engainement blanchâtre des veines rétiniennes périphériques)

> Autres : rare au début mais fréquent dans l’évolution
Atteintes du tronc cérébral
– Diplopie
Ophtalmoplégie internucléaire antérieure
– Paralysie faciale centrale ou périphérique
– Névralgie faciale
– Dysarthrie
– Troubles de déglutition
– Troubles de conscience 3

Atteinte médullaire 3 : myélite aiguë transverse

Troubles sphinctériens
– Hyperactivité vésicale : impériosités, pollakiurie
– Hypertonie sphinctérienne : dysurie

Fatigue, troubles cognitifs

B ) Paraclinique

  • IRM encéphalique (± médullaire si nécessaire aux critères diagnostiques)

Signal pathologique : lésions ovoïdes, souvent > 3mm. Grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules (pour les lésions péri-ventriculaire)
– Hypersignal T2 / FLAIR
– Hyposignal T1 (« trous noirs »)
– Les lésions récentes (<1mois) prennent le contraste en T1 injecté

Topographie : on distingue 4 zones
– Péri-ventriculaire (touche le ventricule)
– Juxta-corticale (touche le cortex)
– Sous-tentorielle (cervelet, tronc cérébral)
– Médullaire

Remarque : L’atteinte du corps calleux est très évocatrice 1B

Montre l’inflammation ++, et permet d’écarter certains diagnostics différentiels.

LCS inflammatoire
– Bandes oligoclonales en isoélectrofocalisation, ou à défaut en immunofixation (>90%)
– Et/ou index IgG augmenté > 0,7

Autres anomalies
– Elévation des gammaglobulines (70%), non-retrouvée dans le sang
– Hyperprotéinorachie modérée < 1 g/L (25%)
– Cellules mononuclées, généralement < 50 éléments / mm³

Parfois LCS normal

  • Autres examens pouvant contribuer au diagnostic

Potentiels évoqués (surtout visuels PEV en cas de névrite optique rétrobulaire). Disparus des critères diagnostiques, ils sont de moins en moins utilisés. Utile en cas d’IRM et PL non contributive, ils peuvent montrer des anomalies de conduction du nerf optique chez un patient asymptomatique 3.

Examen ophtalmologique 3
– Acuité visuelle, fond d’oeil (papillite / pâleur papillaire), champ visuel
– OCT : quantification de la perte axonale du nerf optique après une 1ère poussée de névrite optique

C ) Diagnostic différentiel

Importance de la clinique (atteinte extra-neurologique), de l’IRM et de l’étude du LCS

Autres pathologies intermittentes du SNC : maladies inflammatoires systémiques (sarcoïdose, Behçet, LES, Gougerot-Sjögren), artérites cérébrales, infections neuro-méningées (dont encéphalomyélite aiguë disséminée chez l’enfant 3), maladie cérébrovasculaire à attaques successives

Autres causes d’atteinte neurologique localisée : tumeur, malformation vasculaire, compression médullaire

D) Synthèse – Diagnostic 2

Les critères de McDonald 2017 sont utilisés pour le diagnostic. Il nécessite des critères cliniques ou paracliniques (IRM++) de disséminations temporelle ET spatiale.
L’élimination des diagnostics différentiels fait également partie intégrante du diagnostic 1A

Critère de dissémination temporelle (DIT) :
– Clinique : 2e attaque clinique
– IRM : Association de lésions récentes (prise de contraste) et anciennes (pas de prise de contraste) sur le même examen OU apparition de nouvelles lésions sur un 2e examen (souvent réalisé 3-6 mois après la première attaque, même en l’absence de nouveaux symptomes1A)
– PL : bandes oligoclonales spécifiques (ne prouve pas la dissémination temporelle mais peut se substituer à ce critère pour des patients avec critère de dissémination spatiale en l’absence de meilleure explication diagnostique)

Critère de dissémination spatiale (DIS) :
– Clinique : 2 signes (lors de la même attaque ou pas) ne pouvant être expliqués par 1 seule lésion
– IRM : atteinte de 2 des 4 zones (périventriculaire, corticale ou juxta-corticale, sous-tentorielle et médullaire). La distinction entre les lésions symptomatiques et asymptomatiques n’est plus nécessaire.

Remarque : pour les formes primaires progressives, le diagnostic est posé par
– Dissémination temporelle : une année de progression de la maladie
– Dissémination spatiale : 2 des 3 critères suivants :
. Atteinte cérébrale, démontrée par ≥ 1 lésion T2 dans les régions périventriculaire, corticale ou juxta-corticale, ou sous-tentorielle
. Atteinte médullaire, démontrée par ≥ 2 lésions T2 médullaires
. PL : bandes oligoclonales spécifiques

Note : le diagnostic peut être purement clinique si les critères de dissémination spatiale et temporelle sont remplis (2 attaques, 2 signes objectivables ne pouvant se rapporter au même territoire du SNC). Le diagnostic peut être retenu avec 1 seul signe objectivé si l’interrogatoire révèle un ATCD (“historical evidence”) d’attaque clinique caractéristique impliquant un territoire anatomique différent.

Diagnostic positif de sclérose en plaque, adapté d’après les critères de McDonald 20170 (source : 2)

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

  • 2 évenements de base

Poussée
– Apparition / réapparition / aggravation des symptômes (à l’exclusion de l’asthénie et des signes en contexte fébrile)
– Installation subaiguë en quelques heures / jours, durée ≥ 24h, avec récupération ± complète
– 2 poussées sont (par définition) séparées d’au moins 1 mois

Progression
– Aggravation continue des symptômes neuro sur ≥ 1 an

  • 3 présentations évolutives

Forme rémittente / récurrente (85-90 % initialement)
– Poussées exclusives, débutant en moyenne vers 30 ans
– ± Séquelles stables entre les poussées. Une séquelle est considérée comme irréversible lorsque le symptôme persiste > 6 mois 3.

Forme secondairement progressive : évolution naturelle après 15-20 ans de forme rémittente / récurrente

Forme primaire progressive (10-15 % initialement)
– Progression d’emblée sans poussée, débutant en moyenne vers 40 ans (sex-ratio = 1)
– Atteinte médullaire chronique et troubles génito-sphinctériens précoces

B) Pronostic

Le pronostic de la SEP est très hétérogène, et imprévisible pour un individu donné.
– L’espérance de vie est peu altérée (-5 ans).
– Les troubles de la marche apparaissent après 8 ans d’évolution, un fauteuil roulant est nécessaire après 30 ans en moyenne.
– 25% des patients ont une évolution bénigne.
– 10% des patients sont atteint de formes graves avec grabatisation rapide.

Des facteurs de mauvais pronostic ont été identifiés :
– Age de début > 40 ans
– Forme primaire progressive
– Atteinte motrice initiale
– Autres 3 : sexe féminin, intervalle < 1 an entre les deux 1ères poussées, critères IRM de SEP sur l’imagerie initiale, absence de trouble de la vigilance lors du 1er épisode

Chez l’enfant, des facteurs de rechute après un 1er épisode démyélinisant ont été identifiés
– 1ère poussée après l’âge de 10 ans
– Radiologiques : lésions bien délimitées, perpendiculaires au grand axe du corps calleux ; lésions IRM du nerf optique ; hyposignal T1 ; ≥ 1 lésion péri-ventriculaire
– Un tableau initial de myélite ou l’existence de troubles de la vigilance sont associés à un moindre risque de récidive

4) PEC 1A

A ) Bilan

(Aucun bilan n’est détaillé dans le CEN…)

Si la clinique ne fournit pas le critère de dissémination temporelle, on répète habituellement l’IRM cérébrale à 3-6 mois du bilan initial.

L’IRM médullaire est demandée s’il existe des signes évocateurs de cette localisation, ou pour chercher à satisfaire le critère de dissémination spatiale.

Le score EDSS 3 (Expanded Disability Status Scale) est à évaluer à chaque consultation. C’est un score clinique évaluant différentes fonctions centrales, coté de 0 à 10
– Un score à 4 indique une limitation de la marche modérée (possibilité de marcher 500m sans repos et sans aide)
– Un score à 6 indique une possibilité de marche de 100m avec support unilatéral
– Un score à 7 indique une possibilité de marche de 5m avec un support

B ) Traitement

  • Mesures générales

ALD 100% 0
PEC multidisciplinaire : généraliste, neurologue, kiné, rééducation fonctionnelle, psychologue, ergothérapeute…
Mesures préventives 3 : supplémentation en vitamine D, vaccinations

  • Traitement de la poussée : corticoïdes

Méthylprednisolone 1g / j en perfusion de 3h IV sur 3 jours
– Non systématique, ssi symptômes gênants
– Accélère la récupération de la poussée, mais ne prévient pas les suivantes
– Seule la 1ère perfusion est obligatoirement réalisée en milieu hospitalier

Immunoglobulines 3 : amélioration des situations de NORB et ADEM résistant aux corticoïdes chez l’enfant. Pas d’efficacité supérieure chez l’adulte.

Plasmaphérèses dans les poussées sévères avec réponse insuffisance aux corticoïdes et immunoglobulines 3

  • Traitements de fond

Ces traitements, souvent coûteux (700 à 1800€ / mois), réduisent la fréquence des poussées (-30 % pour les IFN-β, -50% pour le fingolimod, -70 % pour le natalizumab) et la progression du handicap à court terme.

Aucun de ces traitements n’a démontré son efficacité dans les formes primitivement progressives.

Molécule Voie Effets indésirables Surveillance
Immunomodulateurs
IFN-β SC ou IM Sd pseudo-grippal les 1ères semaines (50%) NFS et transaminases / 3 mois
Acétate de glatiramère SC
Diméthyl-fumarate et tériflunomide PO Troubles digestifs
Bouffées congestives pour le diméthyl-fumarate
NFS et transaminases
Immunosuppresseurs : ssi forme sévère !
Mitoxantrone IV / mois Toxicité cardiaque
Leucémie myéloïde aiguë (1%)
Surv. cardiaque
NFS
Natalizumab IV / mois LEMP à JC virus (3/1000 après 2 ans de ttt)
Fingolimod PO Tbl de conduction cardiaque
Oedème maculaire
Infections

Note 3 : le PNDS distingue les traitements de 1ère ligne (IFN-β et acétate de glatiramère) et de 2e ligne (natalizumab, hors AMM avant 18 ans, autres en cours d’évaluation).

Enfin, d’autres immunosuppresseurs sont parfois utilisés (hors AMM) : azathioprine, rituximab, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil

  • Traitements symptomatiques

Spasticité : ssi néfaste pour le patient
– Baclofène faible dose (risque d’aggravation par hypotonie)
– Formes sévères : injection locale de toxine botulique, implantation d’une pompe intrarachidienne de baclofène
– Kinésithérapie contre l’hypertonie et les déformations

Troubles urinaires
– Hyperactivité vésicale : anticholinergiques
– Résidus post-mictionnels : autosondages intermittents pluriquotidiens, ± injections intra-vésicales de toxine botulique
– Importance de la PEC des infections urinaires (risque d’aggravation de la spasticité)

Autres
– Troubles sexuels : PEC médicamenteuse, consultation sexologue
– Suivi psychologique, psychothérapies, PEC d’un syndrome dépressif
– Douleurs : antalgiques classiques, tricycliques, certains anti-épileptiques
– Fatigue : activité physique (pas de médicament avec AMM)

Etat de mal épileptique

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


Dernières mises à jour
– Mars 2019 : ajout de la recommandation SFMU-SRLF 2018, modification de la classification et de la PEC, cf. commentaire (Vincent)
– Mars 2018 : relecture, modification de forme, publication (Thomas)
– Nov. 2017 : création de la fiche (Vincent
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 103 (référentiel de neurologie)
2 : Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures (Recommandations formalisées d’experts – SFMU et SRLF, 2018)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : l’état de mal épileptique (EME) est un état épileptique fixe et durable, caractérisé par la répétition de crises épileptiques à très court terme avec persistance durant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neuro traduisant un épuisement neuronal. Il s’agit d’une urgence vitale.

L’EME réfractaire 2 est défini par la persistance de l’EME clinique ou électrique malgré 2 lignes thérapeutiques différentes et bien conduites de traitement antiépileptique (ne pas prendre en compte les anesthésiques prescrits pour une intubation, le traitement étiologique du coma ou le transport extrahospitalier).

L’EME super-réfractaire 2 est défini par un EME persistant ou récidivant après 24h d’un coma thérapeutique bien conduit.

Physiopathologie : la gravité de l’état de mal convulsif est liée notamment à l’auto-entretien du phénomène épileptique par les complications des convulsions.

Facteurs favorisants
– Non-observance thérapeutique chez le patient épileptique
– Toute agression cérébrale (lésionnelle ou non)
– Aucune cause retrouvée dans 20 % des cas

Epidémio 2 : 6-40 cas / 100.000 hab. / an

2) Diagnostic 2

Clinique
EMETCG : 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience ou 1 crise durant ≥ 5 minutes
Autres EME : 2 crises répétées dans un intervalle court sans retour intercritique à un état normal, ou 1 crise durant ≥ 10-15 minutes. 

A ) Clinique

> EME avec signes moteurs prédominants

EME tonico-clonique généralisé (EMETCG, d’emblée ou secondairement) : haut risque de complications. Il est défini par 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience intercritique (pas de réponse aux ordres simples), ou 1 crise durant ≥ 5 minutes.

EME focal moteur : EME partiel somato-moteur ou épilepsie partielle continue. Les EME focaux (moteurs ou non) avec troubles de conscience sont définis par une crise qui se prolonge ≥ 10 minutes ou par des crises qui se répètent (≥ 2) à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique.

EME myoclonique avec ou sans coma, EME tonique : souvent contexte d’encéphalopathie épileptique ayant débuté dans l’enfance. Crise prolongée > 10-15 min

> Etat de mal épileptique sans symptômes moteurs prédominants

EME avec coma : suite d’un EMETCG = “EME larvé”, ou aspect d’EME à l’EEG chez un sujet comateux

EME absence : crise prolongée > 10-15 min

EME focal sans confusion : crise prolongée > 10-15 min

EME focal à expression confusionnelle

Anciennes données : classification du CEN 2016 1A
> Etat de mal convulsif

C’est une crise généralisée tonicoclonique à haut risque de complications. Il est défini par 2 crises tonicocloniques sans retour à la conscience intercritique, ou 1 crise durant ≥ 5 minutes.

> Etat de mal non-convulsif

C’est une confusion mentale d’intensité variable (du ralentissement idéo-moteur à la stupeur) persistant plusieurs heures ou jours. Il est défini par 2 crises répétées en 30 minutes sans retour intercritique à un état normal, ou 1 crise durant ≥ 30 minutes.

Epilepsie-absence : confusion + myoclonies périoculaires ou buccales (50%), possible à tout âge mais surtout chez le sujet âgé

Epilepsie partielle complexe : confusion isolée, ou mâchonnement / automatismes associés

B ) Paraclinique

Dans les états de mal non-convulsifs, l’EEG montre une activité paroxystique continue d’apparence généralisée ou focale 1A.

3) Evolution 1A

Dans les états de mal convulsifs, la répétition des crises induit
– Dans la 1/2 heure : troubles neurovégétatifs, acidose, oedème cérébral
– Dans l’heure : lésions neuronales axono-ischémique rapidement irréversibles (séquelles)

L’évolution dans ce cadre est une défaillance multiviscérale et un décès par collapsus cardiorespiratoire. La mortalité sous traitement atteint 10 à 20 %.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan en urgence
– Glycémie veineuse, iono avec calcémie et magnésémie 2
– Dosage sanguin des antiépileptiques chez l’épileptique connu
– EEG : si possible en urgence en l’absence d’amélioration de la vigilance lorsque les convulsions cessent, si doute diagnostique, suspicion d’EME larvé ou d’EME réfractaire
– Imagerie cérébrale précoce : indispensable si EME de novo

Bilan étiologique à la recherche d’une cause non-idiopathique, après le traitement 0

B ) Traitement

  • Mesures générales

Voies aériennes : canule de mayo, oxygénothérapie 10 L/min ± assistance respiratoire

Hémodynamique : surveillance continue, 2 abords veineux
– Un pour l’hydratation (sérum phy. + 50cc de G30%)
– L’autre réservé au traitement anti-épileptique

± correction d’une hypoglycémie associée

  • Traitement anti-épileptique de l’EMETCG 2

NB : les recommandations avec le niveau de preuve le plus fort ne concernent que les EMETCG.

1ère ligne = BZD
– Chez l’adulte : clonazépam IVD (0,015 mg/kg), midazolam IM (0,15 mg/kg)
– Chez l’enfant : clonazépam IVD, diazépam voie rectale ou voie buccale (0,3-0,5 mg/kg, max 10g)
– 2e injection à 5 minutes après la 1ère (sauf pour le midazolam) si persistance clinique.

2e ligne : si persistance 5 min après la 2e injection de BZD
– Valproate (40 mg/kg, max 3g), (fos-)phénytoïne (20 mg/kg d’équivalent phénytoïne), phénobarbital (15 mg/kg) ou lévétiracétam (30-60 mg/kg, max 4g)
– Enfant : éviter la phosphénytoïne avant 5 ans (préférer la phénytoïne), et le valproate

Si EME réfractaire
– Chez l’adulte en situation d’EME réfractaire < 60 min ne nécessitant pas de ventilation mécanique, et chez l’enfant : recours à un autre anti-épileptique de 2e ligne
– Dans les autres situations, coma thérapeutique avec midazolam ou propofol IV après intubation trachéale chez l’adulte. L’objectif est une normalisation de l’EEG voire un tracé de « burst-suppression » pendant ≥ 24h, suivi d’une réduction des anesthésiques sur environ 6h.

Si EME super-réfractaire
– Reprise des anesthésiques de l’EME réfractaire (midazolam ou propofol)
– Si échec d’emblée ou secondaire : kétamine + (BZD ou thiopental)
– Si échec : poursuivre l’anesthésie, discuter l’adjonction d’antiépileptiques, régime cétocène, corticothérapie ± immunothérapie

Note : lors d’un EMETCG réfractaire (et à fortioti super-réfractaire), le maintien ou l’instauration d’un traitement de fond antiépileptique est indispensable.

  • Traitement anti-épileptique des autres EME 2

1ère ligne = BZD : clonazépam (idem EMETCG), midazolam subjugal, diazépam IR chez l’enfant

2e ligne : pas d’extrême urgence contrairement aux EMETCG, délai selon le type d’EME, son retentissement, son étiologie… Choix d’un antiépileptique en concertation avec le neurologue.

Spécificités selon le type d’EME
– EME partiels moteurs : escalade thérapeutique très progressive
– EME absence dans le cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique : réintroduction du ttt de fond PO ± adaptation, valproate de sodium IV si persistance
– EME absence de novo et EME myocloniques sans troubles de conscience perceptible : la réintroduction de BZD est souvent suffisante
– EME non-convulsifs à expression confusionnelle d’origine frontale ou temporale : ttt de 2e ligne souvent nécessaire, éviter absolument le valproate si suspicion d’origine mitochondriale
– EME toniques (Lennox-Gastaud ++) : prescription de BZD prudente, risque de majoration des crises toniques. Rechercher un foyer infectieux associé.

Le recours aux agents anesthésiques – imposant une ventilation mécanique n’est que très rarement envisagé dans les EME non-TCG.

Pathologie rachidienne cervicale « commune »

! Fiche non relue par un tiers !

RhumatoNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 92


Dernières mises à jour
Février 2019 : mise à jour de la source COFER : ajout des “drapeaux”, disparition de l’insuffisance vertébro-basilaire, autres modifs mineures / mise à jour de la source COFEMER, modifications mineures (Vincent)
Mars 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – items 92 et 93 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 93 (référentiel de neurologie)
1C : COFEMER 6e édition 2018 – item 92 (référentiel de MPR – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : la pathologie rachidienne cervicale “commune” regroupe les pathologies dégénératives du rachis cervical.

Selon leur évolution, on décrit des cervicalgies 1C
– Aiguës : < 6 semaines
– Subaiguës : 6 semaines à 3 mois
– Chroniques : > 3 mois

Epidémiologie : 2/3 de la population est concerné ≥ 1 fois dans sa vie par les cervicalgies. 1C

La cervicoarthrose anatomique (radiologique) est très fréquente (> 50 % des sujets de plus de 40 ans). Seulement la moitié d’entre elles sont symptomatiques (!) 1A

Etiologies
– Cervicarthrose +++, nodule disco-ostéophytique dans les NCB communes
– Hernie discale (« fragment discal » du sujet jeune 1A, ou secondaire à l’arthrose 1B)
– Troubles fonctionnels musculo-ligamentaires

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Syndrome cervical, NCB, myélopathie cervico-arthrosique, insuffisance vertébro-basilaire Rx cervicale de face, profil, 3/4 gauche et droit (sauf cervicalgie comme aiguë typique)

Les signes décrits dans les parties A et B correspondent aux “Drapeaux verts”, en faveur d’une origine mécanique. Les cervicalgies secondaires, d’origine non-dégénérative,

A ) Clinique

4 tableaux cliniques sont observables dans la pathologie rachidienne cervicale.
La cervicarthrose peut se révéler par ces 4 tableaux, les hernies sont plus souvent responsables de NCB (et les troubles fonctionnels sont plutôt une cause de syndrome cervical 0).

Dans tous les cas, l’examen clinique vérifie l’absence de “Drapeaux rouges”, signes d’appel des cervicalgies secondaires (cf. Diagnostics différentiels)
– Début insidieux, évolution lentement progressive, rythme inflammatoire, caractère rebelle aux traitements symptomatiques, localisations multiples ou atypiques
– Contexte infectieux, inflammatoire, néoplasique (fièvre, ADP, AEG…)
– Immunosuppression, corticothérapie, toxicomanie

  • Syndrome cervical

Signes fonctionnels

Syndrome cervical aigu : douleurs et raideur cervicales survenant brutalement, volontiers le matin au réveil (torticolis)

Syndrome cervical chronique ++
– Douleurs mécaniques (mais recrudescence nocturne possible) de la nuque
– Evoluant par poussées (parfois sur un fond douloureux permanent)
– ± Irradiant à l’occiput, l’épaule ou la région inter-scapulo-vertébrale.

Les cervicalgies peuvent être exacerbées par les mouvements du rachis, les efforts de toux, parfois le décubitus. 1B

Examen clinique
– Points douloureux à la palpation / mise en rotation de la colonne vertébrale
– Contracture (plus marquée en aigu), ± attitude antalgique en délordose et/ou flexion latérale et rotation
– Limitation modérée des amplitudes cervicales ou craquements à la mobilisation
– Examen neurologique normal

  • Névralgies cervicobrachiales (NCB) = radiculalgie

Le syndrome cervical s’associe à des signes neurologiques permettant d’identifier la / les racines atteintes : radiculalgie, déficit moteur (habituellement modéré) et ROT diminués ou abolis. Un syndrome cellulo-téno-myalgique (recherché au pincé-roulé) peut s’associer sur le trajet radiculaire.

  • Myélopathie cervico-arthrosique = compression médullaire

Atteinte pyramidale avec spasticité, troubles sensitifs et sphinctériens prédominants, signe de Lhermitte 1B

  • Insuffisance vertébro-basilaire 0 = compression de l’artère vertébrale

Dans l’insuffisance vertébro-basilaire, la cervicarthrose n’est souvent qu’un facteur surajouté à d’autres lésions (athéromateuses ++), exceptionnellement la cause unique.

Forme aiguë neurologique : accidents transitoires (syndrome vestibulaire, accidents moteurs transitoires type drop attacks, hémianopsie…) ou durables (syndromes du tronc cérébral).

Forme chronique symptomatique : signes fonctionnels riches, d’intensité modérée mais chroniques (céphalées, sensations vertigineuses, acouphènes, troubles visuels) en contraste avec un examen physique pauvre.
Les troubles persistent quelques mois ou années, mais peuvent disparaître spontanément. L’existence de cette forme est remise en cause.

B ) Paraclinique

Radio cervicale
– Normale ; ou discarthrose, uncarthrose, arthrose apophysaire postérieure (prédominant au rachis cervical moyen ou bas 0)
– Il faut garder en tête la prévalence importante de l’arthrose cervicale asymptomatique avant d’imputer une cervicalgie à l’arthrose.

Indications à la radiographie cervicale
– Douleurs cervicales chroniques (ne pas répéter en l’absence de drapeau rouge)
– Présence de drapeau(x) rouge(s), aggravation de la douleur

Suspicion d’insuffisance vertébro-basilaire 0 : doppler avec manœuvres positionnelles et angio-IRM

L’ENMG 1B, lorsqu’il est réalisé, montre lors des atteintes radiculaires
– Une atteinte neurogène avec possible réduction de l’amplitude motrice
– Et une normalité du potentiel d’action sensitif

C ) Diagnostics différentiels

Cervicalgies symptomatiques
Tumorale : métastases, localisation myélomateuse, tumeur intrarachidienne ou de la fosse postérieure
– Infectieuse : spondylodiscite
– Inflammatoire . spondyloarthrite, polyarthrite rhumatoïde, chondrocalcinose
– Post-traumatique: fractures (notamment charnière occipitale : fracture occulte de l’apophyse odontoïde) et luxations
– Douleurs projetées d’origine ORL ou cervicale antérieure

NCB symptomatiques
Tumorale : maligne (métastase, myélome), ou bénigne (neurinome, ostéome ostéïde, kyste anévrismal)
– Infectieuse : spondylodiscite, méningoradiculite (herpès, zona, Lyme)
Syndrome de Pancoast-Tobias : NCB C8 rebelle, syndrome de Claude-Bernard-Horner, envahissement de l’apex pulmonaire
– Neurologique : syringomyélie, neurinome
– Syndrome de Parsonage-Turner : trajet C5, pas d’élément rachidien, névrite virale

Pathologies mécaniques pouvant mimer un trajet radiculaire
– Pathologie de la coiffe des rotateurs (C5)
– Epicondalgie ou syndrome du canal carpien (C6)
– Syndrome de la traversée thoracobrachiale = défilé des scalènes : douleurs ou paresthésies mal systématisées

3) Evolution 1A

Les cervicalgies communes ont une évolution favorable comparée aux cervicalgies secondaires, souvent à type d’accès aigus itératifs, et parfois d’évolution chronique.

La plupart des NCB communes évoluent favorablement en 4 à 6 semaines. 1B

Le risque de passage à la chronicité est majoré en présence de “Drapeaux jaunes” (contexte bio-psycho-social) ou de “Drapeaux noirs” (facteurs professionnels).

Drapeaux jaunes : dépression, anxiété, peur de la douleur et du trauma, catastrophisme, fausses croyances et informations, recherche de bénéfices secondaires, conflit professionnel ou familial…

Drapeaux noirs : insatisfaction au travail, conflits et litiges avec une assurance la Sécurité sociale, un expert, excès de sollicitude, conditions de travail difficiles sans opportunité de changement, type d’activité professionnelle…

4) PEC 1A

A ) Bilan

Devant un syndrome cervical aigu isolé (pas de doute avec un différentiel), le diagnostic de cervicalgie commune peut être retenu sans bilan (radiographies optionnelles).

En dehors de cette situation, il faut réaliser un bilan étiologique minimum

Bilan étiologique devant une cervicalgie ou une NCB
Radiographies cervicales
– 4 clichés systématiques (sauf cervicalgie aiguë) : face, profil, 3/4 gauche et droit
– ± cliché de C1-C2 de face si douleurs cervicales hautes

– ± clichés dynamiques en flexion-extension (si ATCD traumatique, ou à 8-10j post-trauma) : analyse le degré d’instabilité de la colonne cervicale, recherche de fracture de l’apophyse odontoïde

En cas de doute ou de discordance clinico-radiologique, on complétera le bilan à la recherche de pathologie cervicale symptomatique
– Biologie: VS, CRP, NFS, EPP…
– Imagerie : IRM si suspicion de cervicalgie ou NCB symptomatique (TDM 2e intention)

Bilan pré-opératoire d’une NCB commune résistante : TDM injecté (visualise le foramen, sa réduction par des ostéophytes ou une hernie)

B ) Traitement

Cervicalgies communes aiguës
– Antalgiques et AINS, repos
– Sédation : agents physiques (thermothérapie) et massages
– Les agents décontracturant ne sont pas validés

Cervicalgies communes chroniques
– Antalgiques (palier 1 ou 2), AINS lors des poussées, repos relatif ± psychotropes en présence de drapeaux noirs
– Rééducation proprioceptive, renforcements des muscles paravertébraux
– Correction d’une éventuelle posture non ergonomique, adaptation posturale
– Crénothérapie souvent bénéfique en traitement d’appoint 0

NCB communes
– Antalgiques (palier 1 ou 2) et AINS ± décontracturant qq jours, repos
– Parfois corticothérapie générale (prednisone 0,5 mg/kg/j pendant 3-7 jours)
– Kiné (peut être utile d’emblée) ± tractions axiales prudentes
– Traitement chirurgical (si échec du traitement médical, déficit moteur important) : amélioration dans 70-90% des cas (résection des ostéophytes par voie transdiscale, ± arthrodèse intersomatique 0)

Notes 1C
– L’immobilisation prolongée par collier cervical est source de raideur, de douleur et limitation d’amplitude dans les cervicalgies communes. Sa prescription doit être limitée à 2-3j dans les formes très douloureuses.
– Toute manipulation vertébrale cervicale doit être effectuée après les radio cervicales par un médecin qui en a l’expérience

Myélopathie cervico-arthrosique 1B : une récupération peut être espérée en cas d’intervention chirurgicale précoce

Insuffisance vertébro-basilaire : traitement chirurgical indiqué ssi la cervicarthrose est la seule cause (exceptionnel)


Syndrome de compression médullaire

Neurologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 91


Dernières mises à jour
– Janv. 2019 : intégration de la source MPR, ajout des données de PEC des lésions médullaires constituées (Vincent)
– Janv. 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Déc. 2017 : création de la fiche (Vincent) 

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 91 (référentiel de neurologie)
1B : COFEMER 6e édition 2018 – Compression médullaire non-traumatique et syndrome de la queue de cheval (référentiel de MPR – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) PEC initiale
– B) Déficience constituée


1) Généralité 1A

Déf : atteinte compressive de la moelle spinale.

Physiopathologie : la moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible. Le cône terminal désigne la partie terminale de la moelle spinale, des dernières vertèbres dorsales à L1.

Il existe un décalage entre niveau vertébral et niveau métamérique par obliquité progressive des racines 1B : 1 niveau au rachis cervical inférieur, 2 au rachis thoracique supérieur, 3-4 au rachis thoracique inférieur. Ainsi, une lésion vertébrale de niveau T11 sera à l’origine d’une atteinte médullaire de niveau métamérique L2-L3.

Etiologies : cf. fiche OD
– Causes extra-durales : métastase, myélopathie cervico-arthrosique, hernie discale
– Causes intra-durales extra-médullaires : tumeurs bénignes ++
– Causes intra-médullaires : épendymome et astrocytome, syringomyélie, malformations vasculaires
– A part : les causes traumatiques, PEC dans le cadre d’un polytraumatisme

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Sd lésionnel
Sd sous-lésionnel
± sd rachidien
IRM médullaire

A ) Clinique

  • Formes complète de compression médullaire constituée

Triade : syndrome lésionnel + syndrome sous-lésionnel ± syndrome rachidien

1- Syndrome lésionnel radiculaire : détermine le niveau lésionnel

Radiculalgie souvent isolée initialement
– Topographie radiculaire constante dans le temps
– Survient par salves, impulsives à la toux
– Parfois seulement nocturne, améliorée avec l’activité physique (déambulation nocturne)

Déficit radiculaire plus tardif : syndrome neurogène périphérique de topographie radiculaire0
– Hypoesthésie en bandes avec diminution, abolition ou inversion d’un réflexe, au maximum déficit moteur avec amyotrophie
– Surtout observé à l’étage cervical (NCB)
– Le niveau sensitif indique le métamère inférieur de la compression

2- Syndrome sous-lésionnel médullaire

Troubles moteurs syndrome pyramidal d’intensité variable
– Fatigabilité à la marche, claudication intermittente de la moelle (gêne non douloureuse)
– Jusqu’à paraplégie ou tétraplégie spastique

Troubles sensitifs
– Déficit pas toujours complet, initialement cordonal postérieur ou spinothalamique
– Paresthésies, dysesthésie, ± signe de Lhermitte

Troubles sphinctériens
– Troubles urinaires, sexuels et ano-rectaux
– Quasi-constants dans les compressions médullaires évoluées et/ou touchant le cône terminal

3- ± Syndrome rachidien

Raideur segmentaire du rachis très précoce ++

Douleurs rachidiennes : type tiraillement, pesanteur ou enraidissement, permanentes mais majorées à l’effort, elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques habituels.

± Déformation segmentaire : cyphose, scoliose, torticolis

  • Formes cliniques particulières

> Chez l’enfant

Classiquement, les déformations rachidiennes sont précoces (port de tête guindé).
Sd lésionnel souvent difficile à objectiver. Importance de la boiterie / troubles sphinctériens.
Les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’HTIC (oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie)

> Selon le niveau de la compression

Entre C1 et C4 : quadriplégie spastique, paralysie du diaphragme (± hoquet), du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze

Entre C5 et D1 : paraplégie spastique et névralgie cervico-brachiale, (+ signe de Claude-Bernard-Horner homolatéral si entre C8 et D1)

Moelle dorsale : paraplégie, douleur en ceinture

Moelle lombosacrée : paralysie des quadriceps, diminution des ROT rotuliens mais ROT achiléens vifs, Babinski bilatéral, troubles sphinctériens.

Cône terminal : déficit de flexion de la cuisse, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, du réflexe crémasterien ; Signe de Babinski, atteinte sphinctérienne constante et sévère, troubles sensitifs D12-L1.

> Syndrome de Brown-Séquard (souffrance d’une hémi-moelle) : syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal côté lésion, et déficit spinothalamique du côté opposé

B ) Paraclinique

IRM médullaire (systématique, en urgence) : avec injection de gadolinium, guidée par la hauteur du syndrome lésionnel. Rôle diagnostique, étiologique et de gravité.

Myéloscanner : si CI à l’IRM

PL contre-indiquée +++ (risque d’aggravation aigüe)

C ) Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :
– polyradiculonévrite : paraparésie + abolition des ROT + troubles sensitifs, mais sans troubles sphinctériens
Sclérose en plaque : paraparésie spastique progressive et autres signes se souffrance médullaire
Sclérose latérale amyotrophique : tableau parfois trompeur mais sans signes sensitifs / sphinctériens
– Sclérose combinée de la moelle

(Rappel : Tout tableau compatible avec une compression médullaire impose une IRM en urgence)

3) Evolution 1A

En général, évolution lentement progressive

Risque de décompensation sur quelques heures si souffrance vasculaire (ischémie médullaire => pronostic sombre)

Complications de décubitus

4) PEC

A ) PEC initiale 1A

! Toute compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique !

PEC neurochirurgicale

B ) Déficience constituée 1B

Bilan : classification ASIA (compression médullaire et sd de la queue de cheval)
– Score moteur : étude de 10 fonctions musculaires à droite et à gauche (cotation MRC)
– 2 scores sensitifs : étude de 26 dermatomes notamment sacrés, à droite et à gauche, à la piqûre et au tact (cotation de 0 à 2 pour chaque modalité)

On définit à partir de ce bilan
– Le niveau neurologique de la lésion = niveau métamérique le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale
– Le niveau moteur = muscle le plus caudal avec cotation ≥ 3, à condition au le muscle sus-jacent soit coté à 5
– Le niveau sensitif = dernier niveau sain
– Le grade de déficience ASIA : de A (lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau S4-S5) à E (fonctions sensitives et motrice normales)

Objectifs fonctionnels selon le niveau de la lésion : à pondérer selon l’âge, l’état général et les comorbidités du patient

Niveau lésionnel Objectifs
C1-C4 Soulagement d’appui : indépendant si fauteuil avec verticalisation et bascule du dossier électriques
Propulsion du fauteuil : électrique à commande céphalique
C5 Alimentation, soins de l’apparence et habillage du haut : aides techniques, assistance partielle
Soulagement d’appui : assistance partielle, ou indépendant
Propulsion du fauteuil : électrique à commande manuelle (joystick), ou manuelle avec aides techniques sur terrain plat
Conduite automobile : indépendant avec adaptation
C6 Habillage du haut, soulagement d’appui : indépendant
Habillage du bas, toilette, mobilité au lit : assistance partielle
Transferts : assistance partielle ou indépendant pour surfaces de même niveau avec planches de transfert
Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendance sur terrain plat
C7 Alimentation : indépendant
Soins de l’apparence, habillage du bas : indépendant avec aides techniques
Transferts : indépendant avec ou sans planche de transfert (autonomie si triceps coté à ≥ 3/5)
Propulsion du fauteuil : manuelle, indépendant sauf terrain irrégulier
C8-T1 Soins de l’apparence, habillage du bas, mobilité au lit, transferts : indépendant
Toilette : autonome avec ou sans aides techniques
Propulsion du fauteuil : indépendance complète
T2-T9 Vessie, intestin : indépendant
Marche d’exercice possible ± orthèses de tronc, cruropédieuse et cannes / déambulateur
T10-L2 Marche possible avec orthèses cruropédieuses et cannes en intérieur
L3-L5 Autonomie de la marche avec orthèses type releveurs et cannes

Abcès cérébral

! Fiche non-relue par un tiers !

NeuroInfectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148

Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ECN Pilly 2018 – item 148 (référentiel des enseignants d’infectiologie)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf 0 : collection suppurée développée au sein du parenchyme cérébral, liée à une infection bactérienne

Physiopathologie
– Contamination par contiguité (50%) : foyer ORL, ostéite crânienne, thrombophlébite septique
– Diffusion hématogène (30%) : foyer dentaire, endocardite
– Post-traumatique ou post-chirurgical (10%) : fracture ouverte, neurochirurgie
– Porte d’entrée inconnue (10%)

Bactériologie : orientée selon la porte d’entrée

Porte d’entrée Principaux agents infectieux
ORL, dentaire Souvent polymicrobien
– Streptocoques oraux et mileri (S. Anginosus, S. Constellatus et S. Intermedius)
– Anaérobies
Post-traumatique ou post-neurochirurgical S. Aureus
Entérobactéries
P. Aeruginosa
Hématogène S. Aureus, Listeria
Mycobacterium tuberculosis

Epidémiologie : rare, pic d’incidence vers 60 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalées, signes neuro centraux ± fièvre IRM cérébrale (TDM à défaut) : image en cocarde

A ) Clinique

Association (variable) : céphalées, signes neurologiques centraux, fièvre (50%)

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (IRM > TDM) : 1 ou plusieurs images en cocarde (centre nécrotique), capsule réhaussée par le PdC, oedème périlésionnel

C ) Diagnostic différentiel

Tumeur cérébrale maligne

3) Evolution 1A

Séquelles déficitaires ou épilepsie (30%)

Décès (15-30%)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique
– Hémocultures
– Dépistage VIH (systématique)
– Ponction-biopsie stéréotaxique neurochirurgicale : bactério avec recherche d’anaérobies, PCR universelle, mycologie selon le contexte, anatomo-pathologie

B ) Traitement

Traitement médico-chirurgical urgent
– Aspiration de pus au cours de la ponction-biopsie cérébrale
– ATBthérapie prolongée probabiliste puis adaptée aux résultats microbiologiques (forte dose, ATB à bonne diffusion cérébrale)

Traitement de la porte d’entrée

Traitement symptomatique : anti-épileptique, lutte contre l’oedème cérébral

Méningite bactérienne purulente

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition – item 148 (référentiel de neurologie)
1B : Pilly 2018 – item 148 (référentiel d’infectiologie)
1C : CNPU 7e édition 2017 – Méningite bactérienne (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : INVS – liste des maladies à déclaration obligatoire

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle – pronostic
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Mesures préventives et de santé publique


1) Généralité 1B

Définitions : Inflammation des enveloppes méningées due à une bactérie, avec LCS purulent. Une atteinte encéphalitique peut être associée.

Epidemio : incidence de 2,2/100.000 hab/an en France 1C

Microbio : On retrouve surtout le méningocoque et le pneumocoque ! Les autres sont rares et/ou sur des terrains particuliers.
Méningocoque (diploque gram -) : 30% (500cas/an en France) ; plus fréquent après 12 mois 1C. Transmission interhumaine directe (exposition proche et prolongée), dissémination par voie hématogène.
Pneumocoque (cocci gram +) : < 40 ans 50% ; > 40 ans 70%, plus fréquent entre 2-12 mois 60% 1C. Pas de contamination inter-humaine (portage asymptomatique : 50%), diffusion par contiguité++ (brèche), rarement hématogène (foyer ORL/pulmonaire)
Listéria (bacille gram +) : 5%. Transmission alimentaire. Diffusion par voie hématogène (tube digestif)
H. influenzae (bacille gram -) : plus rare depuis la vaccination 1C
Streptocoque du groupe B : < 2 mois ++ 1C
E. Coli : nourrisson 1C ou personne âgée
Staph. aureaus ou epidermitis : neurochirurgie

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Syndrome méningé fébrile Ponction lombaire +++

A ) Clinique 1A

Début brutal, associant typiquement chez l’adulte : céphalées, fièvre, raideur de nuque, altération de la vigilance (dans 95% des cas, au moins 2 signes sont présents). Chez le nourrisson et le sujet âgé, la symptomatologie est moins typique.

Les signes sont secondaires à 3 syndromes :

Triade : Céphalée + vomissement + raideur de nuque

  • Syndrome encéphalitique

Troubles de la vigilance : confusion, somnolence, coma

Signes de focalisation : déficit moteur, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens, aphasie, mouvements anormaux (tremblements, myoclonies)

Comitialité: crises partielles ou généralisées, jusqu’à état de mal

Troubles neurovégétatifs : irrégularité du pouls, de la PA et de la température

  • Syndrome infectieux

Fièvre ± frissons, sueurs, myalgies

Purpura (fulminans : avec au moins 1 élément écchymotique > 3mm et/ou nécrotique 1B)

Signes d’infection associée (porte d’entrée ?): pneumopathie, foyer ORL, infection urinaire, atteinte digestive, éruption cutanée, atteinte cardiaque (endocardite, myocardite)

  • Remarque : symptomatologie chez le nourisson 1C

Signes d’infection potentiellement sévère
Signes neurologiques : bombement de la fontanelle antérieure, hypotonie ou raideur anormale du rachis, signe neuro de localisation
OMA, foyer pulmonaire…

B ) Paraclinique 1B

Ponction lombaire (syst.) : examen clé du diagnostic positif et étiologique des méningites bactérienne (± précédé d’un bilan d’hémostase et/ou TDM cérébral pour éliminer une CI à la PL !)
– aspect macroscopique : trouble +++, parfois panaché (listéria, H. influenzae 1A)
– analyse cytologique : > 20/mm³, souvent >1000/mm³ ; PNN > 50%
– analyse biochimique : hypoglycorachie, hyperprotéinorachie (>1g/), lactatorachie >3.2mmol/l
– analyse microbio : examen direct et culture
– autre analyses (si examen microbio neg.) : Ag soluble pneumococcique ; puis (si neg.) PCR méningocoque (± PCR pneumocoque 1C)

Bio :
– Hémoculture ++
– Procalcitonine : > 0,5 mg/L en faveur d’une méningite bactérienne
– ± PCR méningocoque sérique (inutile si > 18h du début de ttt) 1C

Biopsie cutanée sur lésion pupurique avec recherche de méningocoque par culture et PCR (si PL impossible ou LCR non contributif)

C ) Diagnostic différentiel 1A

> Cause de méningites purulentes aseptiques (PNN altérés et culture stérile)
– Méningite virale à la phase initiale (protéinorachie < 1g, normoglycorachie)
– Processus expansif intracrânien infectieux ou non
– Méningite médicamenteuse
– Méningite inflammatoire
(+ méningite bactérienne décapitée par une prise d’antibiotique / bactérie fragile)

> Autres méningites (cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD))
– Méningite bactérienne à liquide clair (tuberculose, syphilis, Lyme). Début progressif ++
Méningo-encéphalite herpétique
Méningite virale bénigne

> Autres causes de syndrome méningé
– Hémorragie méningée
– Méningisme

> Trouble de la vigilance dans le cadre d’un syndrome infectieux sévère 0
(ECBU systématique 1A)

3) Evolution

A) Histoire naturelle – pronostic 1B

Les méningites bactériennes conduisent au décès sans traitement. Sous traitement, le pronostic est fonction du germe :

AGENT INFECTIEUX MORTALITE SEQUELLES
Toutes méningites bactériennes 20 % 30 %
Méningocoque 5 % si méningite
20 % si purpura fulm.
5 %
(surdité)
Pneumocoque 30 % 20-30 %
Listeria 30 % 30 %

B) Complications 1A

Complications générales
Sepsis / choc septique
– Purpura fulminans
SIADH 1C

Complications neurologiques
Abcès cérébral : collection avec effet de masse.
– Empyème sous-dural
– Hydrocéphalie par cloisonnement méningé
Thrombose veineuse cérébrale
– Oedème cérébral, effet de masse jusqu’à engagement
– Encéphalite présuppurative
– Angéite cérébrale avec infarctus

Séquelles au long cours
– Troubles cognitifs, épilepsie (si encéphalite)
– Surdité
– Séquelles motrices
– Hydrocéphalie à pression normale retardée

4) PEC 1B

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

  • Bilan de gravité

Recherche de signe de gravité extrême (=> transfert en réa) :
– Purpura extensif
– Signes encéphalitiques : Glasgow < 8 , signes de focalisation / d’atteinte du TC, état de mal épileptique
– Critères de gravité hémodynamique : sepsis grave, choc septique

Bilan bio à la recherche de complication : NFS plaquettes, ionogramme sanguin, créatinine, glycémie (pour interprétation de la glycorachie), bilan hépatique, bilan d’hémostase

  • Bilan étiologique

Le bilan étio d’une méningite bactérienne (= germe en cause) repose esentiellement sur le résultat de l’analyse bactériologique du LCS, et secondairement sur les hémoculture et les analyses spécifiques du LCS (PCR, Antigène…). Il existe de plus des signes cliniques évocateurs pour chaque germe.

Terrain Clinique LCS
Méningoc. Sujet sain, jeune, non immun
Saison hivernal, cas groupé
Déficit en complément / asplénie
Début brutal, sd franc
Pas de signe de loc.
Purpura !
Cocci
gram –
Pneumoc. Immunodépression
Brèche ostéo-méningée
Début brutal, sd franc
Signes de loc., coma
purpura (rare)
Infection ORL-Pulmo
Cocci
gram +
Listéria > 50ans
Grossesse
Alcoolisme, immunodépression
Début progressif
Rhombencéphalite
Bacille
gram +
H. Influenzae Alcoolisme, immunodépression
Enfant < 6ans non vacciné 1A
± otite, épiglottite, arthite, pneumopathie 1A Bacille
gram –
E. Coli Age extrême Tableau souvent trompeur Bacille gram –

B ) Traitement

  • PEC symptomatique

Hospitalisation initiale systématique en soins intensifs recommandée !

– Antipyrétiques, antalgiques
– Prévention des complications de décubitus
– PEC respiratoire et hydroélectrolytique 0
– ± anticonvulsivants si crise 0

  • Antibiothérapie 

> Quand débuter l’ATBthérapie ?

Immédiatement en pré-hospitalier si purpura fulminans extra-hospitalier (ceftriaxone 1ère intention, cefotaxime voire amox à défaut)
Après les hémocultures et avant la PL si purpura fulminans à l’hôpital, CI à la PL ou délai de prise en charge > 90 min
Juste après la PL si liquide purulent (ou forte suspicion de méningite bactérienne)
Après les résultats de l’examen direct du LCS si liquide non purulent mais faisceau d’arguments en faveur d’une origine bactérienne.

“[l’ATBthérapie] doit être débutée au maximum 1 heure après le début de la prise en charge” .

> Quel choix de traitement ?

” Antibiothérapie urgente, parentérale IV à forte dose, bactéricide, diffusant bien dans le LCS ; Adaptée à la suspicion diagnostique (clinique, LCS, biologie) ; Secondairement adaptée à l’identification de l’agent infectieux et à son antibiogramme” .

Traitement probabiliste : C3G IV systématique, associé ± à :
– Amox + gentamycine si suspicion de listéria (LCS panaché, signes cliniques évocateur) OU signe de gravité
– Gentamycine si < 3 mois 1A

Traitement adapté au germe puis à l’antibiogramme

Germe ATB Durée totale
Pneumocoque 1- C3G
R- Amox 1A
10-14j
Méningocoque 1- C3G
R- Amox
4-7j
Listeria 1- Amox + gentamicine
R- Amox seule après J7 1A
2- Cotrimoxazole
21j 0
H. Influenzae 1- C3G 7j 0
E. Coli 1- C3G  (+ genta 2j si âge < 3 mois) 1A
21j 0

1= 1ère intention ; 2= 2ème intention ; R= relai (si CMI < 0,1mg/L)
Note : les antibiotiques sont délivrés à dose méningée sans relai per os 1A

– Cefotaxime : 200-300 mg/kg/j
– Ceftriaxone : 75-100 mg/kg/j
– Amoxicilline : 200 mg/kg/j
– Gentamicine : 3-5 mg/kg/j

  • Corticothérapie (Dexaméthasone IV) 1A

Indicationsuniquement si
– suspicion de méningite bactérienne

– diagnostic de méningite à pneumocoque ou méningocoque chez l’adulte
– diagnostic de méningite à pneumocoque ou H. Influenzae chez l’enfant
ET
– débutée AVANT ou pendant la 1ère injection parentérale d’ATB
(Réduit de moitié les décès et séquelles dans les infections à pneumocoque)

Posologie
– 10mg (0,15 mg/kg chez l’enfant) x4 / jours
– Durée 4 jours (à arrêter avant si le diagnostic final retenu ne correspond pas aux indications)

  • Surveillance

Surveillance clinique rapprochée les 24 premières heures (fièvre, signe neuro, périmètre crânien du nourisson1C). L’efficacité est essentiellement jugé sur la clinique.

Imagerie cérébrale à 48-72h. Indiquée si
– mauvaise évolution clinique (recherche d’une complication)
– méningite à germe inhabituel 1C

PL à 48-72h. Indiqué si
– mauvaise évolution clinique et imagerie normale
– méningite à pneumocoque avec CMI aux C3G > 0,5 mg/L 1C
– méningite à germe inhabituel 1C

Suivi prolongé (pendant 1 an)
– neuropsychologique
– audiométrique (en particulier pneumocoque chez le nourrisson. Bilan audiométrique à J15, puis tous les 3 mois pendant 1 an 1C)

C ) Mesures préventives et de santé publique 1B

  • Méningite à méningocoque

Précautions gouttelettes (dès suspicion de méningite). A lever après 24h d’ATB

Déclaration obligatoire si le cas est confirmé (signalement en urgence + notification) 2

ATBprophylaxie des sujets contact, urgente ! (Rifampicine po 600mg x2/j pendant 2j 1A)

Sujet contact = contact direct (face à face), proche (<1m), et prolongé (>1h) avec les sécrétions oropharyngées d’un sujet infecté, dans les 10j précédents. Les cas particuliers sont détaillés dans une circulaire de la DGS (2014). Au minimum tous les membres vivant sous le même toit que le cas index.

Vaccination des sujets contact faisant partie de la communauté de vie du patient, après identification du sérogroupe (Vaccin C ou ACYW135 systématique ; Vaccin B sur indication HAS lors d’épidémies).
Pas de vaccination du sujet index.

Prévention primaire : Vaccination dans l’enfance

  • Méningite à pneumocoque

Pas d’isolement ni d’ATB-prophylaxie pour les sujet contacts
Pas de déclaration obligatoire 2

Prévention primaire
– ATB-prophylaxie par pénicilline chez les splénectomisés récent
Vaccination chez les sujets à risque

Prévention secondaire : recherche des facteurs favorisants
– Bilan ORL
– Electrophorèse des protéines, séro VIH
– Imagerie pour recherche de brèche ostéo-durale si ATCD de trauma/chirurgie crânien, récidive de méningite bactérienne, otorrhée/rhinorrhée chronique de LCS (liquide clair, riche en glucose !)

  • Méningite à listéria

Déclaration obligatoire si le cas est confirmé (signalement en urgence + notification) 2

Prévention primaire
– Précaution alimentaire chez la femme enceinte et les personnes âgées
– Contrôle sanitaire des aliments

Méningite (et méningo-encéphalite) virale

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
Mars 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie. Introduction de la notion de ADEM (Vincent)
– Avril 2017 : création de la fiche (Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition – item 148 (référentiel de neurologie)
1B : Pilly 2018 – item 148 (référentiel d’infectiologie)
1C : CNPU 7e édition 2017 – Méningites virales (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne, lien vers l’édition 2014)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1B

Définitions : Inflammation des enveloppes méningées due à un virus, sans (méningite) ou avec (méningo-encéphalite) atteinte encéphalique associée.

Les méningo-encéphalites infectieuses sont principalement virales, on en distingue 2 formes 1C : les formes avec réplication virale active (typiquement la méningo-encéphalite herpétique, qui fait l’objet d’une fiche distincte) et les encéphalomyélites aiguës disséminées (ADEM), les plus fréquentes, dans lesquelles l’encéphalite est consécutive à une réaction inflammatoire causée par le passage initial et transitoire du virus. La virologie est semblable entre les ADEM et les méningites virales.

Microbio :
– Entérovirus (90%) (échovirus ++, coxsackie 1C)
Oreillons
– VZV (varicelle ou zona)
– Primo-infection à VIH
– Virus du groupe herpes (HSV1 > 2, CMV, EBV 1B, 1C, HHV6 1C)
– Virus chikungunya impliqué dans les méningo-encéphalites 1C

2) Diagnostic 1B

Clinique Paraclinique
Syndrome méningé fébrile Ponction lombaire +++

A ) Clinique

Méningite
– Début brutal, avec syndrome méningé intense mais d’allure bénigne
Fièvre élevée
– Signes extra-méningés : trouble digestif, douleur musculaire, rash cutané…

Méningo-encéphalite 1C
– Troubles de la conscience, fluctuants ou prolongés
– Crises convulsives, état de mal
– Modifications du comportement, troubles mnésiques et/ou du langage
– Signes de localisation, syndrome pyramidal, trouble de l’équilibre, atteinte des paires crâniennes
– Troubles hémodynamiques

B ) Paraclinique

Ponction lombaire : examen clé du diagnostic positif et étiologique des méningites bactériennes (± précédé d’un bilan d’hémostase et/ou TDM cérébral pour éliminer une CI à la PL !)
– aspect macroscopique : clair ++, parfois trouble à la phase initiale (30%)
– analyse cytologique : < 1000/mm³, souvent 5-100/mm³ ; Lympho > 50%
– analyse biochimique : normoglycorachie (>2/3 glycémie), hyperprotéinorachie (<1g/), lactatorachie <3.2mmol/l
– analyse microbio : examen direct et culture stérile
– autre analyses : PCR HSV + VZV 1ère intention si méningo-encéphalite à liquide clair 1B, PCR entérovirus et HSV, interféron alpha 1C (augmentation en faveur de l’origine virale)

Bio :
– hémoculture (négative)
– Recherche d’une primo-infection VIH si FdR : PCR ARN VIH ou antigénémie p24

IRM cérébrale (T2, FLAIR et avec Gadolimium) – à défaut scanner cérébral (avec et sans injection) : Si signes d’encéphalite. Peut retrouver des hypersignaux de la substance blanche (et/ou grise) bilatérales asymétriques dans les ADEM (aspect non-corrélé au pronostic) 1C

EEG : Si signes d’encéphalite. Peut retrouver des décharges périodiques d’ondes lentes périodiques et/ou des pointes-ondes en zone fronto-temporale 1C

C ) Diagnostic différentiel 1B

Cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Causes bactériennes de méningite lympocytaire normoglycorachique : syphilis, Lyme, leptospirose (rare et plus généralement méningo-encéphalite)

2 diagnostics à éliminer :
Méningite bactérienne purulente
Méningo-encéphalite herpétique

3) Evolution 1C

Le pronostic des méningites virales est habituellement bon.
Apyrexie obtenue  souvent  dans les 48h (jusqu’à 7j)

4) PEC 1C

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

Le bilan initial est celui d’une méningite bactérienne purulente tant que celle-ci n’a pas été éliminée

B ) Traitement 1B

  • Méningite virale

PEC symptomatique ++
– Antipyrétiques, antalgiques
– Hydratation

PEC étiologique
– Seule la primo-infection par VIH nécessite un traitement étiologique !
– Pas de traitement par aciclovir en cas de méningite à HSV ou VZV (sans encéphalite)

Remarques 1C
– traitement ambulatoire possible en cas de diagnostic certain
– pas de suivi nécessaire
– pas de mesure d’isolement

  •  ADEM 1C

Dans ces formes (où HSV n’est pas identifié dans les prélèvements 0), le traitement anti-inflammatoire (corticoïdes) s’avère plus efficace que les anti-viraux.

Méningo-encéphalite herpétique

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 148 et 164


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
Mars 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition – item 148 (référentiel de neurologie)
1B : Pilly 2018 – item 148 (référentiel d’infectiologie)
1C : CNPU 7e édition 2017 – Méningites virales (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne, lien vers l’édition 2014)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle – pronostic
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Définitions  : Inflammation des enveloppes méningées avec atteinte du parenchyme cérébral associée, due au virus Herpes (HSV1++, HSV2)

Physiopathologie : Secondaire à une réplication du virus herpès simplex quiescents dans les ganglions nerveux céphaliques, surtout HSV1.

Epidémio :
– Tout âge, âge moyen 40 ans
Pathologie rare mais 1ere causes des méningo-encéphalite à liquide clair (25%) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée, confusion voir coma fébrile Ponction lombaire : LCS clair, PCR HSV
± IRM et EEG

A ) Clinique

Début brutal (ou installation des signes sur quelques jours 1B), associant :
syndrome infectieux pseudo-grippal avec fièvre élevé
syndrome méningé, inconstant
syndrome encéphalitique ++ : syndrome confusionnel, trouble mnésique antérograde, trouble de la vigilance, crises épileptiques partielles, aphasie de Wernicke (localisation temporale 1B)

Une méningo-encéphalite herpétique doit être évoquée devant :
– toute céphalée fébrile 
– toute confusion fébrile
– tout coma fébrile” . 1A

B ) Paraclinique

Ponction lombaire : (normal dans < 5% des cas à la phase précoce 1B)
– aspect macroscopique : clair, parfois légèrement hémorragique (nécrose)
– analyse cytologique : retrouve typiquement une pléocytose à prédominance lymphocytaire (souvent < 500/mm³)
– analyse biochimique : normoglycorachie, légère hyperprotéinorachie (<1g/L)
– autre : PCR HSV (peut être négative jusqu’à J4, refaire la PL à J3 1B), ± dosage de l’interferon alpha (oriente vers une étiologie virale) 1C

Toute méningo-encépahlite à liquide clair est une méningo-encéphalite herpétique jusqu’à preuve du contraire 1B

IRM cérébrale (T2, FLAIR et avec Gadolimium) – à défaut scanner cérébral (avec et sans injection) : Non systématique. Peut retrouver des hypersignaux / lésions hypodenses fronto-temporales bilatérales asymétriques 1B, 1C

EEG : Non systématique. Peut retrouver des décharges périodiques d’ondes lentes en zone temporale 1B

Remarque :
– antigènes herpétiques sanguins : peut être positif très précocement mais peu sensible
– anticorps (IgM) sanguin et dans le LCS : positivité tardive (environ 8 jours).

C ) Diagnostic différentiel 1B

Cf fiche : Méningite et Méningo-encéphalite (OD)

Autre méningo-encéphalite à liquide clair :
– Tuberculose ++
– Listeria ++
– Aautre virus : groupe herpès (VZV, EBV, CMV), entérovirus, VIH
– Maladie de Lyme, syphilis, leptospirose, mycoplasme pneumoniae
– Paranéoplasique, auto-immune, médicamenteuse, post-infectieuse

Méningite bactérienne purulente, avec encéphalite possible

Méningite à liquide clair sans encéphalite : la distinction clinique peut être difficile, notamment chez les petits enfants ou les personnes âgées (confusion secondaire au syndrome infectieux). Intérêt de l’IRM / EEG !
– Virus, dont HSV ! (mais évolution bénigne sans traitement)
– Syphilis, Lyme, leptospirose (mais souvent encéphalite associé)

Autre cause de syndrome confusionnel fébrile
– toxique
– sepsis sévère

3) Evolution

A) Histoire naturelle – pronostic 1B

Sans traitement :
– 80% mortalité
– 10% séquelles

Avec traitement :
– 10% mortalité
– 40% séquelles
– 50% guérisons sans séquelle
Le pronostic est lié à la précocité du traitement !

B) Complications 1A

Séquelles :
– Troubles mnésiques allant de troubles épisodiques simples au syndrome de Korsakoff.
– Troubles du langage.
– Troubles anxiodépressifs.
– Modifications du caractère avec irritabilité, hyperémotivité, apathie.
– Syndrome de Klüver et Bucy (hyperoralité, hyperphagie, hypersexualité)

4) PEC 1B

Voir aussi : CAT devant un syndrome méningé fébrile (identique quelque soit l’étiologie)

A ) Bilan

Le bilan initial est le même que celui d’une méningite bactérienne purulente

B ) Traitement

PEC symptomatique
– Antipyrétiques, antalgiques
– PEC respiratoire et hydroélectrique
– ± anticonvulsivants si crise

Traitement antiviral : urgence thérapeutique, à débuter dès la suspicion clinique (avant la PL 1C OU devant une méningo-encéphalite à liquide clair 1B)
– Aciclovir IV 30-45 mg/kg/j  en 3 dose/j pendant 21j 1A

Suivi prolongée neuropsychologique

 

Ponction Lombaire

Neuro Infectiologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 148


Dernières mises à jour
Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, voir commentaire (Vincent)
Mars 2017 : relecture (Thomas)
Février 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition – item 148 (référentiel de neurologie)
1B : Pilly 2018 – item 148 (référentiel d’infectiologie)
2 : Ponction lombaire – Revue médicale suisse, 2008


Déf : prélèvement de LCS (liquide cérébrospinal = céphalo-rachidien = LCR) situé dans l’espace sous-arachnoïdien, réalisé dans des conditions d’asepsie stricte au niveau lombaire.

1) Indications et Contre-indications

  • Indications 2 :

Stéphane Chevallier1, Matteo Monti1, Peter Vollenweider, Patrick Michel / Rev Med Suisse 2008; 2312-2318

  • Contre-indications absolues 1A

Contre-indications (absolues) à la PL :

> Clinique
– Signes de focalisation neurologique / d’HTIC*
– Glasgow ≤ 11*
– Crises épileptiques focales ou généralisées après 5 ans*
– Crises épileptiques hémicorporelles avant 5 ans*
– Instabilité hémodynamique (sauf purpura fulminans ! 1B)
– Signes d’engagement cérébral : mydriase unilatérale, hoquet, mouvements d’enroulement

*Ces contre-indications imposent une imagerie cérébrale (TDM sans injection) et sont levées en l’absence d’effet de masse / signes d’engagement radiologiques

> Imagerie (TDM sans injection)
– signe d’engagement cérébral
– effet de masse

> Bio
– Anomalie de l’hémostase : TP < 50 % ou TCA > 1,5 ou plaquettes < 50.000/mm3


(OU : Anomalie connue de l’hémostase ; TAC efficace ; saignement actif faisant suspecter un trouble majeur de l’hémostase 1B)

2) Modalités pratiques 1A, 2

Un bilan bio (hémostase, NFS-plaquette)  ± TDM cérébrale sont nécessaires pour éliminer les CI.

La ponction est réalisée au niveau du cul-de-sac lombaire, entre les apophyses L4-L5 ou aux niveaux sous- ou sus-jacents, après une anesthésie locale. Le patient est placé en décubitus latéral (chien de fusil), ou en position assise, jambes pendantes ou repliées.

On utilise une aiguille à mandrin (biseau ouvert vert le flanc en cas d’utilisation d’une aiguille traumatique), qu’on avance horizontalement et légèrement côté cranial.

Une fois dans l’espace sous-arachnoïdien, le LCS est récolté dans différents tubes de prélèvement, habituellement 3 ou 4. On peut conserver un tube au frais pour d’éventuelles analyses supplémentaires (diagnostic étiologique d’une méningite).

3) Analyses et interprétation

  • Types d’analyses 1A

4 analyses sont systématiques
– Aspect macroscopique : normalement « eau de roche »
– Analyse cytologique  (à placer dans les derniers tubes pour limiter le risque de surestimation des hématies en cas de ponction traumatique) : nombre et type de cellule
– Analyse biochimique : protéinorachie, glycorachie (avec glycémie), chlorurachie ± lactates
– Analyse microbiologique (bactériologique) : examen direct et culture, ± antibiogramme

Autres analyses possibles (selon contexte) :
– Ag solubles pneumococciques
– PCR entérovirus, HSV, VZV
– PCR méningocoque, pneumocoque, BK
– PCR universelle (ARN 16S commun à toutes les eubactéries 0)

  • Interprétation 1B
Valeur normale Méningite purulente Méningite lymphocytaire
Aspect macro
eau de roche
trouble clair
Numération < 5 /mm3 > 20 /mm3,
souvent > 1000
5-100 /mm3,
jusqu’à 1000 /mm3
Formule Lympho 60-70 %
Monocytes 30-50 %
0 PNN ou hématie
PNN > 50 % Lympho > 50 %
Glycorachie > 2/3 x glycémie < 0,4 x glycémie
Viral : > 2/3 x glycémie
Bactérien : < 0,4 x glycémie
Protéinorachie < 0,4 g/L
En général > 1g/L Viral : < 1g/L
Bactérien : 1-2 g/L
Lactatorachie < 3,2 mmol/L > 3,2 mmol/L < 3,2 mmol/L
Etio Bactérienne +++
Normoglyc. = viral
Hypoglyc. = Listéria, BK

Cas particuliers :
LCS panaché (proportion égale de lymphocytes et PNN) hypoglyc. : Evoquer listéria ++
LCS hémorragique : ponction traumatique, hémorragie méningée, rarement méningite infectieuse (bactérienne, tuberculeuse, rupture d’anévrisme mycotique cérébral, méningo-encéphalite herpétique)
LCS trouble avec normoglycorachie 1A : méningite virale à la phase initiale (<24h)

4) Limites et complications 1A

Limites  : 2 situations rendent parfois le prélèvement impossible
– Limitations techniques : scoliose, calcification du ligament épineux, agitation du patient
– PL blanche : absence d’écoulement en cas de déshydratation sévère ou de compression médullaire sus-jacente

Complications :
Syndrome post-PL : hypotension du LCS par écoulement via une brèche méningée. Céphalées à l’orthostatisme ± autres signes neuro (vision floue, acouphènes, distorsions sonores, nausées et vomissements…)
Traitement : alitement et antalgiques, blood-patch épidural si les céphalées persistent plus de 5-7j
Risque évolutif : hématomes sous-duraux bilatéraux, thrombose veineuse cérébrale
Hémorragies épi- ou intradurales (1-2%), avec risque de compression
Engagement cérébral (mais risque minime si imagerie cérébrale normale) 2
Infection (abcès épidural, méningite, ostéomyélite). Rare 2