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Maladie auto-immune : vue d‘ensemble

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 24/10/19.

Immunologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188

Dernières mises à jour
– Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 186 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)

1) Généralités 1A

Déf : "réponse immunitaire adaptative délétère à l'encontre d'un ou de plusieurs
constituants du soi, entraînant une symptomatologie clinique en rapport avec la spécificité de la réponse auto-immune"

Epidémiologie : prévalence / 100,000 habitants, (sex-ratio F/H)
- Dysthyroïdies auto-immunes : 1000 chez les femmes (5-10)
- Polyarthrite rhumatoïde (PR) : 1000 chez les femmes, (1-3)
- Diabète type 1 : 200-300 (1)
- Gougerot-Sjögren : 100-500 (9)
- Maladie coeliaque : 100-200 (sous-estimée ?)
- Lupus érythémateux systémique (LES) : 50-100 (9)
- Sclérodermie systémique : 10 (3-6)
- Dermatopolymyosite : 5-10

> Classification Selon la répartition des auto-Ag 1A, 1B

MAI spécifiques d’organe MAI systémiques ou non-spécifiques d’organe
Endoc : diabète de type 1, maladie d’Addison, thyroïdite auto-immune (Hashimoto, Basedow)
Digestif : hépatopathies auto-immune (hépatite AI, CBP), anémie de Biermer, maladie coeliaque, MICI
Neuro : myasthénie, Guillain-Barré, neuropathies multifocales progressives, SEP
Dermato : dermatoses bulleuses auto-immunes, vitiligo
Ophtalmo : uvéite et rétinite auto-immunes
Hémato : cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI)
Néphro : sd de Goodpasture, tubulonéphrite interstitielle

Connectivites
- Lupus érythémateux systémique (LES)
- Syndrome de Gougerot-Sjôgren (GS)
- Polyarthrite rhumatoïde (PR)
- Sclérodermie systémique
- Myopathies auto-immunes
- Connectivite mixte (syndrome Sharp)
- Polychondrite atrophiante
- (SAPL, un peu à part)

Vascularites (cf. item dédié)

Notes 1B : les MAI spécifiques d’organes peuvent être liés à des autoanticorps non-spécifiques (ex : anti-mitochondrie dans la CBP). Les internistes classent la PR dans les MAI spécifiques d’organe

> Facteurs prédisposant

FdR génétiques
- CMH : HLA-B27 dans 95 % des SpA, DR3 et DR4 (diabète, PR, maladie coeliaque, SEP)
- Autres gènes impliqués : système du complément, récepteur au fragment Fc des Ig, récepteurs de mort, cytokines, récepteurs Toll, enzymes de synthèse des hormones stéroïdiennes…

FdR environnementaux
- Agents infectieux  : association incertaine, parfois très longtemps après une infection guérie ou passée inaperçue. L’association entre EBV et SEP est notable
- Facteurs physico-chimiques : rayons UV et lupus, silice et sclérodermie, médicaments (thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes, lupus)

2) Anomalies biologiques des MAI 1A

A) Auto-anticorps

  • Anticorps anti-nucléaire (AAN)

Ce groupe d’autoanticorps est noté AAN, ou encore ACAN (≠ ANCA!). C’est le test de dépistage le plus utilisé (très sensible, peu spécifique) : si les AAN sont positifs à un titre > 1/160, on dose alors spécifiquement les Ac anti-ADN natif, et les anti-antigènes solubles (= Ac anti-ECT ou anti-ENA chez les anglo-saxons) 1B.

L’aspect des AAN en immunofluorescence oriente sur le type d’anticorps et l’étiologie 1B
- Homogène : anti-ADN (renforcement périph.) ou anti-histones
- Mouchetée : Sm, RNP, Scl70, SSA, SSB
- Centromérique et nucléolaire : sclérodermie

Anticorps anti-nucléaires Lupus érythémateux systémique Autres
AAN (total) = facteurs anti-nucléaires 98 % 95 % sclérodermie
80 % GS primaire
30 % PR
Prévalence augmente avec l’âge !
Anti-ADN natif (IgG) * > 90 % -
Anti-Sm* 30 % -
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp
15 % sclérodermie
PR, myosites
Anti-Ro/SSA 30 % 70 % GS primaire
30 % GS secondaire
Anti-La/SSB 10 % 70 % GS primaire
10 % GS secondaire
Anti-PCNA* 5 % -
Anti-Scl70 (= anti-topo-isomérase1) - 30 % sclérodermie syst. diffuse (sp +++)
Anti-Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ, Mi2… 1B - Myosites (sp ++)
Anti-PM/Scl - Sd de chevauchement myosites-sclérodermie

* Anticorps très spécifiques du LES

  • Anticorps anti-tissus ou organes

La plupart des membres de ce groupe sont les auto-Ac des MAI spécifiques d’organes, généralement décrits dans la fiche de la maladie correspondante. Seuls quelques exemples sont donnés ici.

Autoanticorps Etiologie
Anti-mitochondries CBP
Anti-muscle lisse Hépatites auto-immunes type 1
Anti-microsomes (anti-LKM1) Hépatites auto-immunes type 2, VHC
Anti-CCP PR (sp++)
GS, LES, psoriasis 1B...
  • Facteur rhumatoïde (FR)

Anticorps anti-IgG retrouvés dans plusieurs pathologies
- PR +++
- Lupus ++
- Périartérite noueuse ++
- GS, sclérodermie systémique, myosite 1A , endocardite d’Osler, hépatite C, Lyme 1B
- La prévalence augmente avec l’âge !

  • Anticorps anti-phospholipides

Spécifiques du SAPL primaire ou secondaire

  • Anti-neutrophil cytoplastic antibody (ANCA)

Décrits dans la fiche Vascularites. Egalement retrouvés dans certaines MICI et hépatopathies auto-immunes 1B.

B) Autres anomalies biologiques des MAI

Réaction inflammatoire (dissociée = ne portant pas sur la CRP dans le LES 1B)

Hypergammaglobulinémie poly- (LES, GS, CBP…) ou monoclonale (sd lymphoprolifératif)

Cryoglobulinémie de type III (polyclonale)

Hypercomplémentémie (inflammation systémique) ou hypocomplémentémie (LES, vascularites en poussée, cryoglobulinémie)

3) Traitement des MAI 1A

Schématiquement
- AINS et antalgiques dans les formes pauci-symptomatiques
- Corticoïdes systémiques dans les poussées non-graves
- Association cortico + immunosuppresseurs ou biothérapie dans les formes graves avec mise en jeu du pronostic vital ou fonctionnel

Quelques indications particulières
- Ig polyvalentes : thrombopénies auto-immunes
- Plasmaphérèses 1B : formes graves de SAPL, LES, vascularites associée aux ANCA ou aux cryoglobulinémies, crise aiguë thyrotoxique, myasthénie
- Anti-TNFα : PR, arthrite juvénile idiopathique, SpA, psoriasis, MICI, uvéite
- Anti-IL6R : PR, arthrite juvénile idiopathique, Horton
- Anti-CD20 1B : vascularites à ANCA, PTI, AHAI

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• COFER - Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement (Réf. de Réanimation - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]

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