Borréliose de Lyme

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


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Sommaire

1) Généralité 

Déf 2Zoonose transmise par la tique et due à une infection par une bactérie de la famille des spirochètes : Borrelia burgdorferi sensu lato.

Physiopathologie 1A : Au cours de la piqûre, la tique transmet le borrelia à l’homme par régurgitation, après un précédant repas infestant, le borrelia. La bactérie migre du point d’inoculation et se multiplie dans le derme, ce qui correspond cliniquement à l’érythème migrant. Par la suite, elle essaime par voie sanguine atteignant ainsi d’autres localisations (articulations, système nerveux central et périphérique, cœur etc), réalisant les formes disséminées de la maladie. Lorsque ces dernières apparaissent de façon tardive, il est suspecté un processus immunologique relevant d’un dépôt de complexes immuns.

Transmission
– Le vecteur est constitué par les tiques du genre ixodes (réservoir : cervidés 1A, 1B, bétail, chiens, rongeurs 1B) qui peuvent être en contact avec l’homme lors de promenades ou travail en forêt.
– Le risque de transmission est maximal du printemps à octobre, en cas de piqûre en zone d’endémie il varie de 1 à 4 % en Europe et aux Etats-Unis. 1B

Formes cliniques : on distingue différentes atteintes, correspondant à différentes formes ou phases de la maladie

Lésion Forme (HAS 2) Phase (Pilly 1A)
Erythème migrant F. localisé précoce P. primaire
Erythème migrant à loc. multiple F. disséminée précoce P. primaire
Lymphocytome borrélien
Atteinte neuro précoce
F. disséminée précoce P. secondaire
Atteinte articulaire, cardiaque et ophtalmique F. articulaire, cardiaque et ophtalmique P. secondaire
P. tertiaire (articulaire chr.)
ACA
Atteinte neuro tardive
Troubles psy
F. disséminée tardive P. tertiaire

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Macule érythémateuse caractéristique
Signes fonctions de la localisation
Sérologie
Autres examens fonctions de la localisation

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 1A
– Personnes vivant en zones forestières
– Personnes ayant visités une forêt
– Professions exposées : agriculteurs, chasseurs

Signes fonctionnels
– Notion de piqûre (absence ne réfute pas le diagnostic)
– Prurit précoce et transitoire du à la salive de la tique
– Incubation de 3 – 30 jours

  • Examen physique

Erythème migrant (pathognomonique !)
Macule érythémateuse ronde à ovalaire, atteignant progressivement une taille de plusieurs centimètres de diamètre (plus de 5cm), à croissance centrifuge, avec un centre plus claire (point de piqure de la tique1), indolore1 et non prurigineuse. C’est le premier signe. (apparait seulement après l’incubation de 3j minimum ! Une réaction locale prurigineuse post-piqure est due à la salive de la tique !)

Erythème migrant à localisation multiple (très rare en Europe 1A)
– Multiples érythèmes migrants , parfois très à distance du site de piqûre. Apparaît  quelques jours ou semaines après la piqûre.
– Parfois notion de fièvre, asthénie, céphalées, myalgies, etc.

Lymphocytome borrélien (non spécifique de la maladie de Lyme 1A)
– Lésion unique le plus souvent nodulaire ou en plaque, indolore, de couleur rouge ou violacée.
– Se retrouve surtout au niveau du lobe de l’oreille, de l’aréole mammaire, du scrotum, et plus rarement le tronc, le visage ou les membres.
– Plus fréquente chez les enfants

Atteintes neurologiques précoces

Atteintes du système nerveux périphérique
– Méningo-radiculite ++ = atteinte radiculaire douloureuse  avec paresthésies et/ou hypoesthésie et/ou diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux dans la région concernée (lieu de piqûre ++)
Paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale
– ± Atteinte des nerfs I, II, III, IV, V, VI, et VIII associées entre elles ou avec une atteinte radiculaire spinale
– ± Atteintes multi radiculaires, multi tronculaires et atteintes plexiques

Atteintes du système nerveux central
Méningites aiguës typiques
Hypertension intracrânienne (découverte par des céphalées isolées surtout chez l’enfant)
– Méningomyélites et méningo-encéphalites

Atteintes neurologiques tardives (5%1A). Définie par une évolution > 6 mois. 

Atteintes du système nerveux central
– Encéphalomyélite chronique progressive : monoplégies, paraplégies, syndromes cérébelleux, syndromes vestibulaires, troubles sphinctériens etc.
– Encéphalites avec troubles cognitifs (tableau de démence curable)
– Hydrocéphalies chroniques
– Vascularites cérébrales : responsables d’infarctus cérébraux ou d’hémorragies cérébrales ou sous arachnoïdiennes

Atteintes du système nerveux périphérique
– Polyneuropathie sensitive asymétrique :  douleurs + paresthésies des membres inférieurs, ± acrodermatite atrophiante chronique.

Atteintes articulaires
– Monoarthrite ou oligoarthrite clinique des grosses articulations : genou ++
– Episodes inflammatoires , évoluant par poussées, avec épanchement articulaire ± important (résolution spontanée)
– Fréquence ++, survient 4 jours à plusieurs années après l’érythème migrant
– Atteinte ++ de l’articulation la plus proche du lieu de piqûre

Atteintes cardiaques
– Bloc auriculo-ventriculaire ++
– Douleurs thoraciques, palpitations, dyspnée, syncopes
– ± Péricardites, myocardites et pancardites

Atteintes ophtalmologiques (rare, 1%)
– Baisse d’acuité visuelle, diplopie, douleurs oculaires et troubles de l’accommodation
– Uvéite ++, conjonctivite au stade précoce, kératite, rétinopathie, épisclérite
– Neuropathie optique ++ (rétrobulbaire ou inflammatoire antérieure aiguë) : difficile à diagnostiquer

Acrodermatite chronique atrophiante – ACA (<5%, quasi pathognomonique 1A)
– Touche les personnes > 50 ans
– Phase initiale  inflammatoire : érythème violacé parfois œdémateux, homogène et diffus, ou irrégulier et émietté, au niveau de la face dorsale d’une extrémité ++, en regard des surfaces articulaires d’un seul membre
– Phase atrophique : atrophie cutanée majeure (peau fine et luisante en « papier à cigarette » , réseau veineux visible ++, allodynie du même côté le plus souvent)

Troubles psychiatriques (?)
– Troubles anxieux et de l’humeur
– Troubles psychotiques
– Syndrome post-Lyme 1B (« sa réalisé est discutée ») : algies diffuses et plaintes psychosomatiques

B ) Paraclinique

Pour l’érythème migrant et l’érythème migrant à localisation multiple, le diagnostic est clinique ! 

Sérologie en 2 temps (pour tous sauf érythème migrant) : Elisa dans un premier temps, puis en cas de résultat positif ou douteux, réalisation du Western Blot.
Remarques 1A :
– les IgM apparaissent 2 à 4 semaines après le début de la maladie et les IgG 6 à 8 semaines
– Ne permet pas de distinguer une infection active d’une cicatrice sérologique (prévalence jusqu’à 15-20% chez les groupes exposés)
– PAS D’INDICATION si sujet asymptomatique (dépistage, post-piqûre…), érythème migrant, contrôle des patients traités, manifestation clinique incompatible (fièvre prolongée, endocardite…)

Autre : selon symptôme

Lymphocytome borrélien : avis dermatologique ± biopsie cutanée pour analyse histologique (infiltrat lymphocytaire avec un aspect de pseudolymphome) ± recherche de la bactérie par culture/PCR

Atteintes neurologiques précoces : PL (méningite lymphocytaire ; hyperprotéinorachie, normoglycorachie) avec établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum).

Atteintes neurologiques tardives
– IRM cérébrale et/ou médullaire
– EEG en cas de manifestations centrales, électroneuromyogramme en cas d’atteinte périphérique
– ECB du LCS et établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum)

Atteintes articulaires : Ponction de liquide articulaire pour PCR

Atteintes cardiaques : ECG : troubles du rythmes, BAV

Atteintes ophtalmiques : ± PCR à la recherche de Bb sl dans l’humeur aqueuse et recherche d’anticorps dans le LCS

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA) : biopsie cutanée pour examen histologique et recherche de Bb sl par culture ou PCR

Troubles psychiatriques : (aucun)

Synthèse : Diagnostic en pratique 1A

Diagnostic de certitude
Erythème migrant !
– Isolement de borrelia (non réalisé en pratique)

Diagnostic sur un faisceau de 4 arguments :
– Epidémio : exposition à une piqûre de tique en zone endémique
– Clinique : manifestation compatible
– Sérologique : ELISA et Western Blot positif (± autres examens complémentaires positifs 0)
– Absence de différentiel

C ) Diagnostic différentiel 4

Autres zoonoses transmises par les tiques :
Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
Tularémie
Babésiose
Méningoencéphalites à tiques
Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Erythème migrant :  Sous traitement, disparition rapide et complète de l’érythème migrant après 1 semaine à 1 mois post antibiothérapie.
Egalement disparition spontanée (sans traitement) sans séquelle en 3-4 semaines 1A

Erythème migrant à localisation multiple : Sous traitement, disparition des lésions.

Lymphocytome borrélien :  Disparition des lésions cutanées en 2 à 4 mois après le traitement.

Atteintes neurologiques précoces : évolution favorable sous traitement, avec néanmoins un risque de séquelles en cas de paralysie faciale.

Atteintes articulaires
– En l’absence de traitement : évolution par poussées, avec des douleurs modérées, sans impotence fonctionnelle majeure
– Sous traitement : disparition de l’épanchement au bout de 3 mois à 6 mois.
– En cas d’arthrite réfractaire (persistance après deux cures d’antibiotiques bien conduites avec une PCR sur le liquide intra articulaire négative) avis spécialisé.

Atteintes cardiaques : Après traitement, évolution favorable en quelques semaines

Atteintes ophtalmiques : Evolution favorable après traitement, mais risque de séquelle fonctionnelle (Baisse de l’acuité visuelle)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– Sans traitement : troubles articulaires et tendineux
– Après traitement : évolution lentement favorable. Risque de séquelles en cas de neuropathie périphérique ± risque de persistance au long cours de la douleur neuropathique

Atteintes neurologiques tardives
– Evolution lentement favorable après traitement. Les symptômes subjectifs disparaissent en 5 ans.
– Risque de séquelles en cas de retard dans la PEC

4) PEC 2

A ) Traitement

Pas de traitement en cas de sérologie positive sans manifestation clinique ! 1A

Erythème migrant 
-1re intention : doxycycline 1A, 2 (200 mg/j) ou amoxicilline 1A (1gx3/j) pendant 14 jours (14-21j 1A, 1B)
-2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 7 jours

Erythème migrant à localisation multiple
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j en 1 ou 2 prises) ou l’amoxicilline (1 à 2 g x 3/j) pendant 21 jours
– 2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 10 jours

Lymphocytome borrélien
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j ) ou l’amoxicilline (1 à 2 g x 3/j) pendant 21 jours
– 2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 10 jours

Atteintes neurologiques précoces
– Ceftriaxone i.v. (2 g/j) ou doxycycline per os (200 mg/j) pendant 21 jours
– Rééducation fonctionnelle en cas de paralysie faciale périphérique. Pas de corticoïdes !

Atteintes neurologiques tardives 
– 1ère intention : ceftriaxone i.v. en une injection (2 g/j) pendant 28 jours
– 2e intention : doxycycline (200 mg/j) ou peni G i.v. (24MUI/j) pendant 28 jours
– PEC non médicamenteuse associée selon besoin

Atteintes articulaires
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j) pendant 28 jours
– 2e intention : ceftriaxone i.v. (2 g/j) pendant 28 jours

Atteintes cardiaques 
– si surveillance cardiologique nécessaire en hospitalisation : ceftriaxone i.v. (2 g/j), avec un relais per os dès que possible par doxycycline (200 mg/j) ou amoxicilline (3 g/j) pour une durée totale de 21 jours
– si traitement en ambulatoire  : doxycycline ou amoxicilline per os pendant 21 jour

Atteintes ophtalmiques : Pas de protocole consensuel, traité comme dans les atteintes neurologiques précoces + corticoïdes (local ou systémique)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– 1re intention  : doxycycline (200  mg/j) pendant 28 jours.
– 2e intention : ceftriaxone i.v. (2 g/j) pendant 28 jours.

Troubles psychiatriques : Idem atteintes neurologiques tardives

B )  Prévention 3

Prévention primaire (éviction des piqûres par la tique)
– Port de vêtements longs et clairs (permettent de repérer les tiques)
– Glissage des bas de pantalon dans les chaussettes, utilisation de guêtres
– Port de vêtements couvrants (protection de la tête et du cou, en particulier chez les enfants) et de chaussures fermées
– Usage de répulsifs cutanés (DEET, l’IR 3535, la picaridine et le citriodiol ; après 30 mois 1B)
– Imprégnation des vêtements par des répulsifs dédiés (la perméthrine utilisée en pulvérisations sur la face externe d’un vêtement est efficace pendant 6 semaines)
– Inspection minutieuse de tout le corps : sites où la peau est la plus fine ++ (aisselles, plis du genou, zones génitales, nombril, conduits auditifs et cuir chevelu)

Prévention secondaire
– Retrait de la tique : très rapidement à l’aide d’un tire-tique (sans produit désinfectant ou autre 0)
– Surveillance de l’apparition des signes en vue d’une PEC précoce
– ± ATBprophylaxie 1B ssi haut risque de transmission (piqûres multiples, délai d’attachement de la tique > 36h, fort taux d’infestation connu) : amoxicilline 10j PO avant 8 ans / doxycycline PO après 8 ans, à démarrer dans les 72h post-piqûre

C ) Suivi

Expression  Suivi
Atteintes neurologiques précoces Suivi clinique rapproché + sérologie à 3 semaine chez l’enfant en cas de sérologie négative
Atteintes articulaires réévaluation clinique mensuelle
Atteintes ophtalmologiques
consultation ophtalmologiques
Acrodermatite chronique atrophiante Photographie comparative des lésions
Atteintes neurologiques tardives ECB du LCS
IRM cérébral/médullaire
EEG ; Electroneuromyogramme

Synthèse globale

Synthèse Maladie de Lyme (création MedG)

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3 réflexions au sujet de « Borréliose de Lyme »

  1. Petite remarque par rapport à une phrase de la Reco HAS :
    « Chez l’enfant, en cas de paralysie faciale périphérique isolée et unilatérale, sans notion d’antériorité d’érythème migrant et sans signe méningé, même frustre, il est recommandé de pratiquer en première intention une sérologie sanguine (et non une ponction lombaire) »
    => La PL ne fait de toute façon pas partie des examens de 1e intention d’une paralysie faciale (cf fiche) !

  2. Concernant les troubles psychiatriques, la reco HAS précise :
    « Seuls des cas cliniques et des petites séries de cas rapportent ces manifestations psychiatriques. Aucune étude observationnelle de bon niveau de preuve n’a été retrouvée »

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