-
Amylose AL
Médecine interne – Immuno – Néphro Fiche réalisée selon un plan MGS modifié Item ECNi 217 1) Généralité 1A Déf 0 : agrégation de chaînes légères d’Ig sous formes de dépôts amyloïdes dans les tissus Epidémio : incidence = 500 / an en France, âge moyen de découverte = 65 ans avec légère prédominance masculine Etio :…
-
Amyloses
Médecine interne – Immuno Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 217 1) Généralité 1A Déf : groupe hétérogène de maladies liées au dépôt extra-cellulaire de protéines capables d’adopter une conformation fibrillaire anormale. 1A L’amylose est classée maladie orpheline par l’INSERM, elle appartient au groupe des maladies de surcharge, et au sous-groupe des maladies…
-
Maladie de Takayasu
Médecine interne – Rhumato – Vasculaire Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 191 1) Généralité 1A Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné. Epidémiologie – Rare, incidence = 2-3…
-
Pseudo-polyarthrite rhizomélique
Médecine interne – Vasculaire – Rhumato Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 191 1) Généralité 1A Déf : rhumatisme inflammatoire caractérisé par des douleurs des ceintures (épaules et hanches = atteinte rhizomélique) bilatérales et symétriques, d’horaire inflammatoire. Il existe une relation étroite entre la PPR et l’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) qu’elle…
-
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides
Médecine interne – Hémato – Immuno Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 190 1) Généralité 1 Déf : complication rare mais extrêmement grave du SAPL, caractérisé par une maladie thrombo-embolique étendue et une défaillance multi-organique. Le pronostic est extrêmement sombre malgré le traitement (50% de survie) Etiologie : le plus souvent provoqué par une…
-
Syndrome des anti-phospholipides
Médecine interne – Hémato – Immuno Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 190 1) Généralité 1 Déf : pathologie auto-immune due à une variété d’auto-anticorps reconnaissant des phospholipides associés à des co-facteurs de l’hémostase. Etiologie – Primitif (isolé) – Secondaire à une autre pathologie auto-immune, lupus systémique en tête, à une néoplasie ou…
-
Lupus érythémateux systémique
Médecine interne – Immuno – Dermato Fiche réalisée selon un plan MGS modifié Item ECNi 190 1) Généralité 1A Déf : maladie auto-immune systémique liée à des dérèglements pouvant concerner l’ensemble des acteurs du système immunitaire, aboutissant à une réaction dirigée contre des antigènes nucléaires. Physiopathologie : l’auto-immunité lupique s’explique par des dépôts non-spécifiques de…
-
Polyangéite microscopique
Médecine interne – Vasculaire – Rhumato – Néphro Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 189 1) Généralité 1A Déf : vascularite nécrosante des artères de petit calibre, s’apparentant fortement à la périartérite noueuse. Seules les particularités clinico-biologiques propres à la polyangéite microscopique seront développées ici, se référer à la fiche « PAN » pour le reste…
-
Périartérite noueuse
Médecine interne – Vasculaire – Rhumato Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 189 1) Généralité 1 Déf : vascularite nécrosante des artères de moyen calibre, provoquée le plus souvent par la réponse immunitaire aux antigènes de l’hépatite B, HBs ou HBc. Epidémiologie : prévalence de l’ordre de 1 / 100.000 personnes, pic d’incidence entre…
-
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
Médecine interne – Vasculaire – Pneumo – ORL Fiche réalisée selon le plan MGS Item ECNi 189 1) Généralité 1A Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires. Epidémiologie : adulte 30-50 ans 1B 2) Diagnostic 1A…