Exanthème chez l’adulte et l’enfant

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DermatoPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Items ECNi 112 et ECNi 160


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!! URGENCES !!

Etiologie 1B Terrain / clinique 1B
Méningococcémie
Nécrolyse épidermique : syndromes de Lyell et Stevens-Johnson
Scaled Skin Syndrome (SSS)
DRESS syndrome
Maladie de Kawasaki
Toxic Shock Syndrome (TSS)
Immunodépression, nouveau-né
Contage avec une femme enceinte
Purpura fulminans, sepsis, choc septique

Déf : l’exanthème est un érythème cutané d’apparition brutale et souvent transitoire, ± accompagné d’un énanthème (atteinte muqueuse).

1) Etiologie

Classification = source 1A, Données tableaux = source 1B

  • Exanthème roséoliforme
Etio Clinique Paraclinique
Exanthème subit Incub : 5-15j
Invasion : fièvre isolée > 39-40°, puis chute brutale lors de la phase éruptive
Exanthème : maculo-papules fugaces du visage et du tronc, disparition en 12-24h
± PCR HHV6 (formes atypiques ou compliquées)
Rubéole acquise Incub : 15-21j
Invasion : fièvre modérée ± céphalées, pharyngite, SMG et ADP occipitale, pas de catarrhe
Exanthème fugace fait de macules ± papules débutant sur le visage, extension en 1 seule poussée vers le thorax
Contagiosité max : J-7 à J+14
± Sérologie (formes atypiques, compliquées, contage grossesse)
Primo-infection VIH
Syphilis secondaire (1ère floraison)

Autres causes rares : typhoïde, virus West-Nile, maladie de Still

  • Exanthème morbiliforme
Etio Clinique Paraclinique
Rougeole Incub : 10-12j
Invasion : catarrhe, fièvre élevée
Exanthème maculo-papuleux débutant derrière les oreilles, extension en 1 poussée sur le corps et la face
± Enanthème : signe de Köplig (pathognomonique)
Contagiosité max : J-5 à J+5
PCR sur différents prélèvements (meilleures perf. de l’éruption à J+5)
Sérologie
Mégalérythème épidémique Incub : 6-14j
Invasion : fièvre modérée, céphalées, courbature
Exanthème : typique (maculo-papules en guirlande siégeant sur les joues, aspect souffleté et extension au tronc et extrémités avec fluctuations) ou atypique (érythème polymorphe, sd gant et chaussettes)
Contagiosité : phase d’invasion (2j)
± PCR (phase aiguë), sérologie
Mono-nucléose infectieuse (MNI) Incub : 30-50j
Invasion : fièvre, angine (4 types possibles MG) ± purpura du voile du palais, ADP cervicales, SMG
Exanthème : maculo-papules ou papulo-vésicules souvent déclenchées par prise d’ampicilline
NFS, BH : cytopénies auto-immunes, cytolyse hépatique
Sérologie EBV (IgM anti-VCA+ et IgG anti-EBNA-)
Maladie de Kawasaki Forme typique : fièvre ≥ 5j et ≥ 4 autres critères majeurs (dont éruption maculopapuleuse) ± réactivation de cicatrice BCG, atteinte d’organes
Formes incomplètes : < 4 critères majeurs, fièvre élevée
Formes compliquées : signes cardiaques
BU / ECBU : leucocyturie abactérienne constante
ETT +++
Toxidermies Prise médicamenteuse (β-lactamine, sulfamides, anti-comitiaux…) dans le délai d’imputation
Autres causes infectieuses *

* Par type d’agent infectieux
– Viral : primo-infection VIH, hépatite B, dengue, entérovirus-échovirus, adénovirus
– Bactérien : typhus et autres rickettsioses, leptospirose, infections à mycoplasme, à méningocoque
– Parasitaire : toxoplasmose

  • Exanthème scarlatiniforme
Etio Clinique Paraclinique
Scarlatine Incub : 3-5j (contage angine ou scarlatine)
Invasion : fièvre élevée, frissons, angine érythémateuse et douleurs abdo, ADP
Exanthème maculo-papuleux sans intervalle de peau saine (mais respect des paumes, plantes et lèvres), désquamation en doigt de gant vers J6 ; énanthème : glossite avec dépapillation vers J6
TDR du SGA
Epidermolyse staphylococcique Terrain 1A : nourrisson, immunodéprimé
Incub 1A : 48h
Exanthème 1A : grands plis, régions péri-orificielles, puis décollement bulleux ± choc toxique staphylococcique
Maladie de Kawasaki (cf. tableau précédent)
Eruption maculo-papuleuse morbiliforme ou scarlatiniforme
(cf. tableau précédent)

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

  • Eliminer une situation d’urgence chez l’enfant 1B

Les situations d’urgences sont nombreuses :
– Terrain : immunodéprimé, nouveau-né, contage avec une femme enceinte
– Sepsis, choc septique
– Purpura fébrile, troubles hémodynamiques (purpura fulminans)
– Erythème fébrile, troubles hémodynamiques (= syndrome toxinique), atteinte de ≥ 3 organes (= toxic shock syndrome TSS)
– Fièvre > 5 jours : maladie de Kawasaki
– Lésions érythémateuses, circonscrites infiltrées : dermo-hypodermite, fasciite
– Lésions ulcérées muqueuses / décollements épidermiques extensifs : nécrolyses épidermiques (Stevens-Jonhson et Lyell), scaled skin syndrome (SSS)
– AEG avec ADP, atteinte multiviscérale, éosinophilie, prise médicamenteuse prolongée : DRESS syndrome

  • Classifications cliniques

> Les 3 types (description « classique ») 1A

Roséoliformes = rubéoliformes : petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres

Morbiliformes : maculo-papules rouges, pouvant confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine

Scarlatiniformes : plaques diffuses rouge vif sans intervalle de peau saine, s’intensifiant dans les plis, légèrement granitées, chaudes, ± désquamation secondaire en larges lambeaux

> Classification du CNPU 1B

Selon les pédiatres (qui traitent de manière plus spécifique les éruptions fébriles chez l’enfant), « Les termes de ‘morbiliformes’, ‘scarlatiniformes’… sont désuets et doivent être abandonnés. Un même agent viral peut parfois être responsable d’éruptions de divers types. »

Exanthèmes érythémateux : scarlatine, syndromes toxiniques (staph. ou strepto.), Kawasaki, toxidermie

Exanthèmes maculo-papuleux : rougeole, rubéole, exanthème subit, mégalérythème épidémique, entérovirus, Kawasaki, urticaire, toxidermie

Exanthèmes vésiculopustuleux : VZV ++, HSV, zona, entérovirus (coxsackie : sd pieds-mains-bouche)

Cette classification est orientée selon les lésions dermatologiques élémentaires (« plus conforme à la démarche clinique »). L’arbre décisionnel présenté dans ce référentiel distingue les exanthèmes spécifiques (3 types ci-dessus) des éruptions non-spécifiques (exanthèmes viraux, toxidermies et maladies systémiques), mais ces causes sont aussi décrites dans une ou plusieurs des catégories cliniques, indiquées ici en italique.

  • Orientation

Selon le terrain
– Enfant : causes virales +++, Kawasaki, médicamenteuses
– Adulte : causes bactériennes et IST, médicamenteuses

Selon l’éruption et les signes d’accompagnement
– Eruption monomorphe, fièvre, syndrome grippal, énanthème, poly-ADP : cause virale
– Eruption polymorphe, prurit : éruption médicamenteuse

B) Paraclinique 1A

Bilan devant un exanthème
Chez l’enfant : aucun examen n’est indispensable, sauf si on suspecte
– Une scarlatine : NFS, prélèvement de gorge
– Une maladie de Kawasaki : NFS, plaquettes, échographie cardiaque
Chez l’adulte
– En dehors d’une cause évidente : NFS, tests hépatiques, recherche de MNI, syphilis et VIH
– Chez la femme enceinte : sérologies toxoplasmose, rubéole, CMV, parvovirus B19 et syphilis

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

Douleur abdominale et lombaire de l’enfant

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Pédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 267


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Déf : douleur abdominale directement décrite par un enfant en âge de s’exprimer, ou suspectée devant des signes aspécifiques chez le nourrisson (cris, mouvements de jambe, tortillements…).

Cette fiche complète la fiche Douleur abdominale et lombaire de l’adulte, seuls les éléments spécifiques à la pédiatrie seront développés ici.

1) Etiologie 1A

Ce tableau est repris depuis le référentiel de pédiatrie. En orange figurent les étiologies mettant le pronostic vital à court terme.

Fréquence : +++
+/-

Avant 1 mois Coliques du nourrisson
RGO
Hernie inguinale étranglée
Allergie aux protéines de lait de vache (APLV)
Traumatisme (maltraitance?)
Volvulus
Occlusions néonatales
Entérocolite ulcéro-nécrosante (ECUN) des prématurés
Maladie de Hirschprung
Appendicite
Occlusion sur bride
Torsion testiculaire, épididymites
Toxiques
Tumeurs
Malabsorption
De 1 mois à 2 ans Coliques du nourrisson (< 12 mois)
RGO
Gastro-entérite aiguë
Infections ORL
Invagination intestinale aiguë (IIA)
Hernie inguinale étranglée
Pyélonéphrites
Pneumopathies
Adénolymphite mésentérique
APLV
Torsion testiculaire, épididymites
Traumatisme (maltraitance?)
Volvulus
Appendicite, péritonite appendiculaire
Occlusion sur bride
Maladie de Hirschsprung
Toxiques
Tumeurs
Malabsorption
Crise drépanocytaire
De 2 à 12 ans Adénolymphite mésentérique
Constipation, DA fonctionnelles
Gastroentérite aiguë
Pyélonéphrites
Infections ORL
Appendicite, péritonite appendiculaire
Traumatisme
Crise drépanocytaire
Diabète
Purpura rhumatoïde
Hernie inguinale étranglée
Occlusion sur bride
Diverticule de Meckel
IIA
Torsion testiculaire, épididymites
Cholécystite, lithiase biliaire
Pancréatite
Syndr. néphrotique
Toxiques
Mucoviscidose
MICI
Vascularites
Tumeurs
Lithiase urinaire
Torsion d’ovaire
Gastrites, ulcère
SHU
Hépatites, hépatite fulminante
Myo- ou péricardite
Rhuma. articul. aigu
Toxiques
Anémie hémol.
Porphyrie
Après 12 ans DA fonctionnelles
Constipation
Adénolymphite mésentérique
Pyélonéphrites
Gastroentérite aiguë
Pneumopathies, infections ORL
Appendicite, péritonite appendiculaire
Traumatisme
Kyste ovarien, torsion d’ovaire
Dysménorrhée, douleurs ovulatoires
Colites infectieuses
Crise drépanocytaire
Hernie inguinale étranglée
Occlusion sur bride
Diverticule de Meckel
Cholécystite, lithiase biliaire
Torsion testiculaire, épididymites
Lithiase urinaire
Hématocolpos
Pancréatite
Gastrite, ulcères
Hépatites, hépatite fulminante
Diabète
Toxiques
RGO
Mucoviscidose
Intolérance au lactose
MICI
Salpingites, grossesse, GEU
IIA
Péritonite primitive ou sur cathéter
Overdoses, intoxications alcooliques
Rhumatisme articulaire aigu
Tumeurs
Migraine
Vascularites

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

Anamnèse : interrogatoire des parents, lecture du carnet de santé

Orientation vers une origine organique ou fonctionnelle

Caractéristiques Origine organique Origine fonctionnelle
Localisation Précise Péri-ombilicale
Irradiation Oui Non
Rythme Continu Sporadique
Horaire Diurne et nocturne Diurne
Autres Examen abdo souvent anormal
AEG et signes associés
Examen abdo normal
Pas d’AEG ni signes associés

Signes suggérant une urgence médicale ou chirurgicale (terrains à risque : préma, nouveau-nés et nourrissons, maladie chronique, handicap)

Signes suggérant une urgence médicale Signes suggérant une urgence chirurgicale
AEG
Sepsis sévère, troubles avec hémodynamiques ou de conscience
Déshydratation, hypovolémie
Syndrome polyuro-dipsique, dyspnée
Signes évocateurs d’anaphylaxie
Contexte : trauma grave, maltraitance
Douleur à début brutal puis permanente, intense diurne et nocturne, réveillant le patient
Signes associés : vomissement bilieux, méléna, rectorragies
Signes physiques : défense, contracture, douleur à la décompression, masse abdo, tuméfaction inguinale ou scrotale douloureuse, plaie pénétrante

B) Paraclinique 1A

Aucun examen complémentaire n’est systématique !

Bilan devant une douleur abdominal ou lombaire de l’enfant (non-systématique)
Biologie
– Si SFU : BU ± ECBU
– Si fièvre et/ou défense abdominale : NFS, CRP, BU
– Suspicion de diabète : glycémie, BU ± gaz du sang et iono (si suspicion d’acido-cétose)
– ± Ionogramme sanguin, bilan hépatique, lipasémie, β-hCG chez l’adolescente
Imagerie
– Echo abdo 1ère intention si suspicion d’appendicite aiguë, d’IIA, de colique néphrétique ou PNA, de douleurs abdominales nocturnes ou récidivantes
– ASP : 1ère intention si vomissements bilieux, exacerbation de MICI, ingestion de CE radio-opaque ; 2e intention si jugé nécessaire par le radiologue après l’échographie
– Rx thoracique si polynée fébrile

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

Colique du nourrisson

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Pédia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 267

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1) Généralité 1A

Déf : survenue paroxystique de pleurs prolongés et de phases d’agitation chez un jeune nourrisson, de cause inconnue mais totalement bénigne.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Crises paroxystiques de pleurs prolongés et/ou de phases d’agitation chez un nourrisson < 4 mois
Examen normal

A ) Clinique

Terrain : nourrisson < 4 mois, possible jusqu’à 12 mois

Description typique de l’épisode douloureux
– Pleurs prolongés, inconsolables jusqu’à plusieurs heures par jour et/ou phases d’agitation inexpliquée en postprandial
– Faciès vultueux, abdomen tendu et membres inférieurs repliés
– Interruption de la crise avec émission spontanée ou provoquée de gaz intestinaux
– Crise paroxystique avec répétition de plusieurs épisodes

Absence d’argument en faveur d’une cause organique
– Appétit conservé, croissance pondérale normale, transit normal
– Eveil normal, périodes de calme

B ) Paraclinique

Aucun examen paraclinique n’est nécessaire au diagnostic.

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de douleur abdominale de l’enfant

3) PEC 1A

Rassurer les parents, conseils pour calmer l’enfant (emmaillotage, massage abdominal…).

Aucun traitement traitement médicamenteux ou modification diététique n’a fait la preuve de son efficacité dans ce cadre.

Appendicite

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UrgencesHGEPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 351

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1) Généralité 1A

Déf : inflammation aiguë de l’appendice

Physiopathologie : l’origine est un obstacle endoluminal (stercolithe, ascaris..), pariétal (hyperplasie lymphoïde, tumeur) ou caecal, provoquant une pullulation microbienne, un infiltrat inflammatoire muqueux puis pan-pariétal. On décrit ensuite 5 phases à l’appendicite :

1. Catarrhale : congestion de l’appendice, dilatation des vaisseaux
2. Abcédée ou suppurée : présence de pus
3. Gangréneuse : nécrose de la paroi appendiculaire
4. Perforée
5. Péritonite localisée puis généralisée

Epidémiologie
– 1ère urgence chirurgicale en France : 130.000 appendicectomies par an, 30% des interventions de chirurgie abdominale
– Majoritairement entre 10 et 20 ans, avec prédominance masculine sur cette tranche d’âge

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleur / défense FID
Fièvre entre 37.5 et 38.5°
Hyperleucocytose, élévation de la CRP
TDM ou écho
Diagnostic de certitude : anapath

A ) Clinique

  • Anamnèse 

Prodrome : langue saburrale, rougeur des pommettes précurseurs
Douleur en FID sans irradiation, à type de torsion ou de crampe, d’intensité croissante
Fébricule entre 37,5° et 38,5°
Nausées, vomissements, constipation

  • Forme typique (70% 0)

Palpation abdominale
– Douleur maximale au point de McBurney (union 1/3 externe – 2/3 internes de la ligne joignant l’épine iliaque droitee à l’ombilic). La recherche est sensibilisée par une jambe pendante hors du lit.
– Signe de Rovsing 0 : douleur de la FID à sa décompression brutale
– Signe de Blumberg 0 : douleur de la FID à la décompression brutale de la FIG (très spécifique)

Une douleur latérale droite au TR est un signe d’irritation péritonéale

  • Formes anatomiques

L’appendice est de localisation variable dans la cavité abdominale

Forme Douleur Signes associés
Appendicite rétro-caecale
(20 % 0)
Lombaire droite Position atg : psoïtis (cuisse fléchie)
Douleur en levant la cuisse droite en décubitus dorsal
Appendicite pelvienne
(5 % 0)
Hypogastre droit Pollakiurie, dysurie
Ténesme, épreintes
Appendicite méso-coeliaque Variable Iléus réflexe – occlusion fébrile
Appendicite sous-hépatique HCD Défense
  • Formes selon le terrain

Avant 3 ans : agitation, insomnie, signes de DEC 1A, parfois diarrhée = piège diagnostique 0 (formes déjà compliquées ++)

Sujet âgé : douleur et réaction péritonéale moins marquées

Grossesse après le 1er trimestre : refoulement par l’utérus vers l’HCD, signes péritonéaux souvent absents

B ) Paraclinique

  • Biologie

Syndrome inflammatoire biologique : hyperleucocytose à PNN, élévation de la CRP

  • Imagerie

Echo abdo : en 1ère intention chez la femme, le sujet jeune sans obésité abdominale
– Diamètre appendiculaire > 8mm (> 6 mm 1B)
– Paroi appendiculaire > 3mm
– Aspect en cocarde
– Epanchement ou abcès péri-appendiculaire
– Présence d’un stercolithe

TDM abdo ± injecté : en 1ère intention chez le sujet âgé, VPP proche de 100%
– Critères de taille de l’appendice : idem écho
– Infiltration du méso appendiculaire
– Visualisation d’autres complications : épanchement péri-hépatique, du CdS de Douglas, voire du grand omentum

  • Histologie 1C

L’anatomo-pathologie apporte différents renseignements a posteriori, dans le cadre d’une appendicectomie

Démarche Résultats
Dg positif Ulcérations ± profondes, infiltrat riche en PNN pouvant toucher toutes les couches de la paroi appendiculaire
Dg de stade Appendicite suppurée : nombreux PNN altérés avec ou sans abcès
Appendicite gangréneuse : nécrose extensive
Péritonite histologique : matériel fibrino-leucocytaire recouvrant la séreuse
Identification étiologique Recherche de tumeur +++ (0,5 % des pièces d’histo chez l’adulte)
– Tumeur neuroendocrine +++
– Néoplasie mucineuse de bas grade, ADK, adénome, rarement lymphome

C ) Diagnostic différentiel

Affections gynécologiques : salpingite, torsion d’annexe, grossesse extra-utérine, endométriose
=> Examens faisant le différentiel : touchers pelviens, β-hCG, échographie

Infection urinaire / PNA
=> Examens faisant le différentiel : ECBU, échographie

Affections intra-abdominales

Adénolymphite mésentérique : 1er différentiel chez l’enfant
– ATCD de rhinopharyngite, fièvre > 39°, douleur FID sans défense, régression des symptomes en 24h
– Echo : multiples ADP du mésentère + dernière anse iléale

Torsion de frange épiploïque ou appendalgite : quand elle intéresse le colon droit
– Douleur brutale et signes péritonéaux en FID, sans fièvre ni hyperleucocytose
– Echo : formation arrondie en cocarde appendue au colon et au contact du péritoine

Diverticule de Meckel : quand il contient de la muqueuse gastrique ectopique. Asymptomatique le plus souvent, douleurs intenses FID avec fièvre, rarement signes péritonéaux

Gastroentérite : notion de contage, vomissements ou diarrhée, absence de signes péritonéaux

Autres causes plus rares : autres diverticulites (colon droit, sigmoïde), maladie de Crohn, sarcoïdose, tuberculose iléo-caecale, invagination intestinale

Voir aussi l’item 267 « Douleur abdominale aiguë »

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Les signes cliniques apparaissent généralement progressivement sur 24h. Risque de perforation = 70-80% chez l’enfant, 30% chez le sujet âgé. Une appendicite compliquée chez la femme enceinte engage le pronostic de grossesse 1A.

Les appendicites avant l’âge de 6 ans sont toujours des formes compliquées 1B.

B) Complications

  • Complications de l’appendicite

Abcès appendiculaire
– Clinique : Défense ± masse FID, fièvre > 38,5°, iléus réflexe fréquent
– Bio : hyperleucocytose > 15.000/mm3
– TDM : collection liquidienne entourée d’une coque prenant le PdC (inflammation des mésos)

Plastron appendiculaire = péritonite localisée
– Clinique : douleur FID, empâtement douloureux ± signes inflammatoires locaux sans défense
– TDM : masse FID engainant les anses grêles, inflammation mal limitée de la région appendiculaire

Péritonite généralisée
– Clinique : douleur extensive débutant en FID, défense/contracture généralisée, douleur intense à la palpation du CdS de Douglas au TR ± signes de sepsis grave
– Pas de TDM dans les formes typiques pour la chirurgie en urgence

Note : pas de pneumopéritoine dans l’appendicite 1A. Cette affirmation classique semble erronée : un pneumopéritoine est possible si l’appendice est ectopique 0.

  • Complications du traitement chirurgical

Iléus prolongé
Hématome / abcès de paroi
Abcès intra-abdominal / du Douglas
Péritonite par lâchage du moignon appendiculaire
Complications chirurgicales habituelles : anesth., infection urinaire, veinite, MTE, occlusion sur bride

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan devant une suspicion d’appendicite
Bio
– NFS, ionogramme, CRP
– BU
– β-hCG chez la femme en âge de procréer
– ± ECBU et ≥ 3 hémocultures rapides en cas de plastron menaçant
Imagerie : ± échographie et/ou TDM

On attribue après ce premier bilan 3 niveaux de probabilité à l’appendicite. L’utilisation systématique de l’imagerie est discutée par les spécialistes, elle doit en tout cas obligatoirement être réalisée pour un niveau de probabilité moyen.

Le scanner a l’avantage d’éliminer de nombreux diagnostics différentiels, il est à privilégier d’emblée si on soupçonne une forme compliquée.

Proba. faible Proba. moyenne Proba. forte
Homme jeune non oui oui
Défense FID non 1 à 3 oui 1 à 2 oui oui
Leuco > 10 G/L non oui
CRP > 8mg/L non oui
Conduite à tenir Surveillance Imagerie Appendicectomie

B ) Traitement

  • Mesures communes

Hospitalisation
Mise à jeûn
Hydratation IV, correction d’éventuels troubles ioniques

  • Appendicite aiguë non-compliquée

Chirurgie par incision de McBurney ou coelioscopie
– Antibioprophylaxie per-opératoire 1A
– Ablation de l’appendice, lavage du CdS de Douglas et de la gouttière pariéto-colique droite
– Envoi de la pièce en anatomo-pathologie pour confirmation du diagnostic et du stade
– ± Prélèvement bactério si contenu louche ou purulent

Note 1B : « l’antibiothérapie probabiliste est à débuter dès que le diagnostic est affirmé » en pré-opératoire, même pour une forme non-compliquée

Arbre décisionnel HAS 2012 : CAT en cas d'appendicite non-compliquée
  • Formes compliquées

Abcès appendiculaire
– Appendicectomie et drainage d’emblée ssi abcès de petite taille ou signes péritonéaux
– Drainage et ATBthérapie probabiliste puis adaptée, durée totale > 7j
– Puis appendicectomie à distance, 2-4 mois plus tard ssi abcès volumineux

Plastron appendiculaire
– Antalgiques, ATBthérapie probabiliste puis adaptée
– Appendicectomie à distance, 2-4 mois plus tard

Péritonite appendiculaire : urgence chirurgicale !!
– ATBthérapie parentérale immédiate, poursuivie > 5j
– Appendicectomie et lavage abondant de la cavité péritonéale par laparotomie ou coelioscopie dans certains centres

Syndrome occlusif de l’enfant (OD)

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UrgencesHGEPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 349


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!! URGENCES !!

Clinique
Signes péritonéaux
Signes de choc

Déf : arrêt du transit intestinal entre l’angle duodéno-jéjunal et l’anus.

Le diagnostic positif, de siège et de mécanisme sont décrits dans la fiche Syndrome occlusif (MGS). Les étiologies de l’adulte sont détaillées dans la fiche Syndrome occlusif de l’adulte.

1) Etiologie 1A

  • Selon le mécanisme

Occlusions mécaniques hautes

Etio Clinique Paraclinique
Sténose du pylore MG Vomissements post-prandiaux explosifs, en jet, de lait caillé sans bile, parfois hématémèse
Cassure courbe de poids sans anorexie à 3-5 semaines de la naissance malgré un appétit conservé
Echo : aspect en cocarde, épaississement du muscle ≥ 4 mm et allongement du canal pylorique
Volvulus du grêle (sur mésentère commun incomplet 1B) par malrotation de l’anse intestinale le plus souvent A tout âge, en particulier nouveau-né (65 % 1B) et nourrissons
Vomissements verts à ventre plat, douleur, état de choc ± rectorragie si nécrose intestinale
Echo: enroulement du grêle et des vaisseaux mésentériques (whirlpool sign = signe du tourbillon)
± Opacification duodénale : absence d’angle de Treitz
Atrésie duodénale ou jéjunale proximale Terrain : T21 fréquemment associée
Obstacle congénital complet (atrésie) ou partiel (diaphragme)
Echo anténatale ++

> Occlusions mécaniques basses

Etio Clinique Paraclinique
Occlusion sur bride Post-opératoire
Occlusion haute ou basse selon le niveau d’intervention
Douleurs très intenses
Hernie inguinale étranglée MG Tuméfaction douloureuse et irréductible à l’orifice herniaire inguinal
Invagination intestinale aiguë (IIA) MG Triade DA paroxystique, vomissement/refus alimentaire ± rectorragies Echo : bouton d’invagination
Iléus méconial ± Mucoviscidose sous-jacente
Occlusion distale du grêle par un méconium épais et sec
ASP 1B : granité en FID, NHA grêliques
Opacification 1B : billes méconiales dans l’iléon, microcolon
Malformation ano-rectale Absence d’anus perméable au périnée
Syndrome du bouchon méconial « Bouchon » de méconium épais le plus souvent localisé au côlon gauche Lavement opaque (dg et geste thérapeutique)
Atrésie et sténose du grêle 1B
(Origine probablement ischémique)
± Mucoviscidose sous-jacente ASP : distension d’une ou plusieurs anses avec NHA sans air dans le colon

Autres causes plus rares d’occlusion mécanique de l’enfant 1B
– Diverticule de Meckel, fixé par une bride sous l’ombilic ou sur le mésentère
– Duplication digestive
– Hernie interne
– Pathologie tumorale : lymphangiome kystique du mésentère, lymphome
– Iléite terminale avec sténose de la valvule iléo-caecale dans le cadre d’une maladie de Crohn parfois méconnue

> Occlusions fonctionnelles (basses)

Etio Clinique Paraclinique
Maladie de Hirschsprung MG Constipation organique chronique de révélation néo-natale ou pédiatrique
TR : ampoule rectale vide, débâcle au retrait
Manométrie : absence de réflexe
Biopsies : aganglionose
Occlusion « réactionnelle » * (selon étio)

* Les causes d’occlusion réactionnelle sont celles d’épanchement (rétro-)péritonéal
– Infections : péritonite, abcès appendiculaire, entérocolite ulcéro-nécrosante (ECUN)
– Sanguin : hémopéritoine post-traumatique

  • Selon l’âge de survenue

Péri-natal (0-6 mois)
– Atrésie
– Malformation ano-rectale
– Maladie de Hirschprung
– Bouchon méconial
– Microcôlon gauche
– Sténose post-entérocolite

Nourrisson (0-24 mois)
– Sténose du pylore
– Invagination intestinale aiguë
– Hernie inguinale
– Volvulus
– Maladie de Hirschprung de révélation tardive

Enfant plus grand (24-48 mois)
– Occlusion sur bride
– Volvulus
– Péritonite

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

Anamnèse : âge et ATCD de l’enfant, données des échographies anténatales (dilatation digestive?), cicatrices abdominales

Examen clinique : cicatrices abdominales (occlusion sur bride), palpation abdominale et des orifices herniaires, recherche d’une défense abdominale (en faveur d’une ischémie : strangulation).

B) Paraclinique 1C

TDM injecté : examen de référence chez l’adulte
– Diagnostic positif : niveaux hydro-aériques NHA
– Diagnostic du siège (causes organiques) : transition intestin dilaté – intestin plat
– Diagnostic étiologique : volvulus, bride, hernie, tumeur…
– Signes de complication

Echo abdo : 1ère intention chez l’enfant
– Diagnostic positif : objective la dilatation des anses
– Diagnostic étiologique (invagination, appendicite) et éléments d’orientation (étude de la motricité, analyse du contenu liquidien ou méconial, dépistage de malformation)

ASP : L’ASP n’est plus un examen recommandé dans le cadre de l’occlusion de l’adulte. Il peut être utilisé en période néonatale couplé à un lavement opaque.
Il peut néanmoins s’avérer utile comme examen de débrouillage, si difficultés d’accès au scanner notamment 0

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1A

Traitement symptomatique
– Réhydratation IV systématique
– Sonde nasogastrique (SNG) en aspiration
– Antalgiques IV

Traitement étiologique

PEC Indications Geste à réaliser
Traitement chirurgical
± résection si zones nécrosées / à la vitalité douteuse
Toujours avec une aspiration par SNG
Sténose du pylore Pyloro-myotomie longitudinale extramuqueuse 0
Volvulus du grêle Dévolvulation, cure de l’anomalie de rotation 0
Atrésie duodénale Duodéno-duodénostomie latéro-latérale 1B
Bride mal tolérée / échec du test à la gastrografine 0 Section
Hernie inguinale étranglée Réduction
Atrésie et sténose du grêle 1B Selon l’étiologie 0
Maladie de Hirschsprung Résection de la zone aganglionnaire + rétablissement de continuité, en 1 temps si bon état nutritionnel, en 2 temps sinon MG
IIA grave / iléo-iléale secondaire MG Expression manuelle du boudin
Traitement endoscopique Iléus méconial Lavement (à la gastrografine 0), chirurgie si échec
Bouchon méconial Lavement
IIA iléo-caecale non-compliquée MG Lavement baryté ou gazeux

Hernie inguinale congénitale

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PédiatrieHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 48 et 286

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1) Généralité 1A

Déf : défaut de fermeture du processus vaginal (canal de Nück chez la fille, canal pelvinéovaginal chez le garçon) 1A emportant le péritoine et une anse digestive et/ou un ovaire en zone inguinale 0.

Epidémiologie 0 : 2-5 % des naissances, essentiellement chez le garçon

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Tuméfaction indolore et réductible (sauf complications)

A ) Clinique

Chez le garçon
– Tuméfaction inguinale intermittente avec bruits intestinaux, indolore et réductible en poussant en haut et en dehors
– Testicule homolatéral en place (palpé dans la bourse)

Chez la fille (hernie ovarienne survenant avant 1 an) : tuméfaction oblongue, dure et roulant sous le doigt, on peut la réduire sans forcer ou la laisser en place en attendant la PEC

B ) Paraclinique

Le diagnostic est clinique, l’échographie est inutile.

C ) Diagnostic différentiel 0

Hernie crurale : presque exclusivement féminine, tuméfaction sous la ligne de Malgaigne et en dedans des vaisseaux iliaques externes

Lipome, ADP inguinale : irréductibles

Hydrocèle, kyste volumineux : irréductibles, transilluminables

3) Evolution 1A

La principale complication est un étranglement herniaire, source d’ischémie intestinale et gonadique chez l’enfant (la hernie devient alors douloureuse et irréductible, et s’accompagne d’un syndrome occlusif 0).

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan pré-chirurgical 0

B ) Traitement

PEC chirurgicale dans un délai rapide, surtout en présence d’une hernie de l’ovaire, en prévention de l’étranglement herniaire.

Constipation de l’enfant

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HGEPédia
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 280


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!! URGENCES !!

Clinique
Complications infectieuse, mécanique, hydro-électrolytique 0

Déf : stagnation des selles dans le côlon, entraînant des selles trop
rares, souvent volumineuses et dure

Physiopathologie : le contrôle actif de la défécation devient possible entre 2 et 4 ans, passé cet âge on parle d’encoprésie en cas de défécations incontrôlées.

Epidémio : très fréquent, 5% des consultations pédiatriques 0

Diagnostic positif

La constipation en pédiatrie est définie selon les critères de Rome IV

Avant 4 ans : persistance sur ≥ 4 semaines de ≥ 2 des critères suivants
– < 3 selles par semaine
– Comportement d’appréhension ou de rétention volontaire
– Histoire de selles douloureuses et/ou très dures
– Selles palpables dans le rectum ou à l’examen abdominal
– > 1 épisode d’incontinence fécale / semaine (si propreté acquise)

Après 4 ans : persistance sur ≥ 8 semaines de ≥ 2 des critères suivants
– < 3 selles par semaine
– Position de rétention ou d’appréhension lors de la défécation
– Selles palpables dans le rectum ou à l’examen abdominal
– Selles susceptibles d’obstruer les toilettes
– > 1 épisode d’incontinence fécale / semaine

1) Etiologies 1

La liste d’étiologies est très largement superposable à celle de l’adulte, seules les principales étiologies sont décrites ici. On notera l’inexistence (?) du cancer colo-rectal, et des étiologies spécifiques à la pédiatrie (Hirshprung, malformations).

Etio Clinique Paraclinique
Fonctionnelle (95%) (normal) (normal)
Maladie de Hirshsprung Constipation organique chronique de révélation néo-natale ou pédiatrique
TR : ampoule rectale vide, débâcle au retrait
Manométrie : absence de réflexe
Biopsies (aganglionose)
Malformations anorectales hautes ou basses Imagerie ++
Autres obstacles organiques (spina bifida 0, sténoses anales…) Imagerie ++
Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) Signes occlusifs
Signes de malabsorption
Manométrie, temps de transit et examens d’imagerie normaux

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique 

Facteurs orientant vers une cause fonctionnelle
– Modalités de défécation : gêne mécanique (douleur anale, hypotonie pariétale), installation inadaptée, accès difficile aux toilettes, attitude de rétention à l’école
– Régime alimentaire : lait de mère (faible volume résiduel), mauvaise préparation d’un lait artificiel (trop épais)
– Terrain : ATCD familiaux de constipation fonctionnelle, médicaments (morphiniques), handicap, contexte psychosocial…
– L’encoprésie est en faveur d’une cause fonctionnelle et non organique !

Facteurs orientant vers une cause organique
– Constipation à début néo-natal
– Retard à l’émission méconiale > 48h
– Signes de gravité : météorisme, épisodes sub-occlusifs avec vomissements, cassure staturo-pondérale
– Echec du traitement symptomatique
– Pathologie connue : hypothyroïdie et mucoviscidose (dépistage néonat), autres (diabète, anomalie de la région sacro-périnéale…) 0

B) Paraclinique

Le diagnostic de constipation est toujours clinique. En cas de cause fonctionnelle, aucun examen complémentaire n’est nécessaire.

Bilan possible devant une constipation suspecte d’être organique (non-systématique) 0
Recherche étiologique
– TSH, T4 (hypothyroïdie)
– Manométrie rectale et biopsies (Hirshprung)
– Rx rachis lombaire / échographie / IRM rachidienne (malformation)
Recherche de complications : ASP (degré de rétention stercorale)

C) Synthèse 0

Non-réalisée à ce jour

3) Traitement symptomatique 1

PEC étiologique +++ dans les constipations organiques (chirurgie d’une maladie de Hirschprung 1A, d’une malformation… 0)

RHD dans tous les cas : cf. adulte, avec quelques spécificités (WC adapté, plot sous les pieds, modalités de reconstitution du lait…)

Traitement médicamenteux : dans les formes chroniques ou sévères
– Evacuation de fécalome si nécessaire : Normacol enfant® après 3 ans ; PEG forte dose PO si refus de la voie anale
– Traitement de fond (prévention de la réaccumulation) : laxatifs osmotiques en 1ère intention, durée d’au moins 4-8 semaines puis réévaluation

PEC psychologique en cas de cause ou de retentissement psycho-social de la constipation

Maladie de Hirschsprung

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HGEPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 280

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1) Généralité 1A

Déf : défaut distal de propulsion fécale, lié à l’absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de Meissner et Auerbach. Cette anomalie concerne toujours la région anale ± les zones en amont, parfois tout le tube digestif.

Epidémiologie
– 1/5000, révélation chez le nouveau-né ou l’enfant
– Prédominance masculine (80%) 0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Constipation organique chronique de révélation néo-natale ou pédiatrique
TR : ampoule rectale vide, débâcle au retrait
Manométrie : absence de réflexe
Biopsies : aganglionose

A ) Clinique

Chez le nouveau-né : retard à l’émission méconiale / syndrome occlusif

Chez l’enfant
– Constipation organique chronique avec météorisme, vomissements, ralentissement pondéral
– TR évocateur : ampoule rectale vide, hypertonie sphinctérienne, débâcle de selles et de gaz au retrait du doigt

B ) Paraclinique

Imagerie
– L’ASP ne permet pas le diagnostic mais montre le degré de distension colique et l’absence d’air dans le rectum
– Lavement opaque (non-baryté, risque de bouchon de baryte ! 0) : stagnation (tardive >24h 0) du PdC en zone dilatée en amont de la lésion, segment aganglionnaire irrégulier

Manométrie rectale : ne prouve pas le diagnostic, mais l’élimine s’il existe un réflexe recto-anal inhibiteur typique

Biopsies rectales étagées +++ : aganglionose + hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration ACE

3) PEC 0

Résection de la zone aganglionnaire + rétablissement de continuité en un temps : en préservant la fonction sphinctérienne, l’opération est réalisée après évacuation fécale avec un bon état nutritionnel

Si ces conditions ne sont pas réunies ou en cas d’entérocolite, colostomie puis rétablissement de continuité dans un 2nd temps.

Diarrhée aiguë

HGE – InfectieuxPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Items ECNi 172 et 283


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!! URGENCES !!

Clinique
Signes de gravité

Déf : mission de plus de 300g /j de selles (ou au moins 3 selles liquides ou très molles par jour 0), d’apparition souvent brutale et depuis < 14 jours. On parle de diarrhée prolongée entre 2 et 4 semaines, et de diarrhée chronique au-delà de 4 semaines.

Les cas groupés sont des toxi-infections alimentaires collectives (TIAC) relevant d’une PEC spécifique.

1) Etiologies 0

A) Infectieux

Peuvent-être séparé selon le tableau clinique. Cependant, la corrélation n’est pas parfaite !

  • Syndrome de gastro-entérite
Etio Epidémio Clinique Paraclinique
Virale transm. : salive
incub : 2-3j
sd gastro-entérite ± Ag dans selle

Remarque :
– les principaux virus sont : calcivirus (adulte), rotavirus (enfant), adénovirus, astrovirus
– Campylobacter, Yersinia et Salmonelle mineure peuvent mimer un tableau de gastro-entérite mais sont alors spontanément favorable

  • Syndrome cholériforme
Etio Epidémio Clinique Paraclinique
S. aureus transm. : produits laitiers, patisserie
incub : 2-4h
sd cholériforme
vomissement maj.
C. perfringens transm. : viande en sauce réchauffée
incub : 8-24h
sd cholériforme
diarrhée maj.
Bacillus cereus transm. : riz, purée, soja
incub : 1-16h
sd cholériforme
Choléra transm. : eau
incub : qques h. à 5-6j
sd cholériforme sévère !
Turista (E. Coli entérotoxinogène) transm. : eau
incub : qques h. à 1-2j
sd cholériforme modéré

Note 1A : les virus responsables de gastro-entérite, et les cryptosporidies peuvent également à l’origine d’un syndrome cholériforme (cryptosporidium parvum ou hominis chez l’immunocompétent).

  • Syndrome dysentérique
Etio Epidémio Clinique Paraclinique
Campylobacter jejuni transm. : volaille, lait, eau
incub : 1-3j
sd dysentérique classique modéré
Yersiniose transm. : porc mal cuit
incub : 3-7j
tableau pseudo appendiculaire
Erythème noueux, arthralgie, ostéite
Shigelle transm. : eau, nourriture
incub : 2-5j
sd dysentérique classique de sévérité variable
Salmonelle mineure transm. : viande, volaille, fruit de mer, oeuf, lait
incub : 12-24h
sd dysentérique non sanglant
E. coli entéro-invasif transm. : eau, nourriture
incub : ?
sd dysentérique modéré
E. coli entéro-hémorragique transm. : boeuf mal cuit
incub : 3-8j
sd dysentérique hémorragique
Risque de SHU
  • Autres étiologies infectieuses particulières

Dans certaines situations précises, il faut savoir évoquer d’autres causes

Etio Epidémio Clinique Paraclinique
Déséquilibre de la flore post-ATB diarrhée bénigne
C. difficile post-ATB diarrhée verdatre toxines dans selle
pseudo-mb à la recto-sigmoïdoscopie
Klebsielle post-ATB colite hémorragique
Paludisme
fièvre typhoïde
voyageur fièvre FGE
Bilan hépatique
Parasite / champignons* voyageur ou ID° sd classique sans amélioration
CMV ID° colite coloscopie
Infection non dig. nourrisson symptôme extra-dig. (selon symptôme)

* Principales causes parasitaires / mycosiques :
– chez l’immunodéprimé => cryptosporidiose, microsporidiose, isosporidiose
– sd dysentérique => amibe et bilharziose
– sd cholériforme => giardiose, ascaris, anguillulose, ténia et ankylostomose

B) Non-infectieux

Effet indésirable médicamenteux : quasiment tous les médicaments peuvent entraîner une diarrhée, jusqu’à 2 mois après l’arrêt ! Les plus souvent retrouvé sont les ATB, les beta-bloquant, les AINS, les anti-acides et les biguanides.

Trouble alimentaire : souvent résolutive en quelques heures
– « indigestion »
– allergie alimentaire (associé à un urticaire): protéines de lait de vache ++ (APLV) 1B
– fausse allergie alimentaire (aliment riche en histamine : chocolat, thon, fraise)
– intolérance au lactose
– champignons

 Cause chronique débutante

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1A

3 facteurs modifient la PEC diagnostic

> Contexte particulier : Prise de nouveau médicament / ATB, retour voyage, immunodépression.

> Tableau clinique

Sd gastro-entérite Sd cholériforme Sd dysentérique
Physio invasion sans lésion stimulation sécrétion hydro-électr. invasion muqueuse intest.
Diarrhée selles molle profuse, aqueuse glairo-sanglante, purulente
Sp dig douleur abdo, NV peu sf vomissement sd rectal (ténesme et épreintes)
Sp extra-dig sd pseudo-grippal Fièvre ++ (sauf amoebose)
Incubation qques jours qques heures qques jours
Evolution toujours bénigne risque déshydratation risque dissémination hématogène et perforation colique

> Signes de gravité

Signes de gravité clinique
– sepsis sévère ou choc septique
– déshydratation cellulaire sévère (≥ 8 % 1A ou 10 % 1B)
– intolérance digestive totale (= vomissements incoercibles?)
– décompensation de tare
– signe de colectasie / syndrome pseudo-occlusif
– signe d’anémie 0
– troubles neurologiques : conscience anormale, léthargie, irritabilité, convulsions 1B
– impossibilité ou échec du SRO 1B

Signes de gravité lié au terrain
– âge < 3 mois
– femme enceinte
– diarrhée fébrile en retour de zone d’endémie palustre
– risque de mauvaise compliance : mauvaise compréhension des parents, milieu social difficile 1B
– hypochloridie (gastrectomisé, traitement anti-sécrétoire) 0
– traitement inhibiteur du péristaltisme abdominal (neuroleptique, opiacé)  0
– Immunodépression, drépanocytose 1B

B) Paraclinique 1A

Dans la grande majorité des cas, gastro-entérite simple sans examen complémentaire

Bilan de 1ere intention devant un syndrome dysentérique (systématique)

Bilan devant un syndrome dysentérique
NFS, CRP, hémoculture
Coproculture sur milieu sélectif
Recto-sigmoïdoscopie

Autres examens selon terrain spé

Examen Indication
Examen parasito des selles – diarrhée > 7j ou 3j sous ATB
– Retour de voyage
– ID°
Recherche de toxine A et B de C.difficile – diarrhée nosocomiale
– Ttt ATB (ou chimio 0) dans les 3 mois
Autre selon étio suspectée

C) Synthèse 0

 

3) PEC symptomatique 1A

Hospitalisation si signe de gravité

  • Equilibre hydro-électrolytique et nutrition

Réhydratation orale ++ , IV si besoin
– Eau minérale (pas d’eau pure ou de soda 1B)
– Soluté de réhydratation orale (SRO) : Total 250 mOsm/L, Na = 50 mM, Cl = 80 mM, K = 20-25 mM 1B
– Voie IV : perfusion de 50 % des pertes volumiques sur les 6 premières heures, et des 50 % restant sur les 18 heures suivantes

± Correction d’une acidose métabolique hyperchlorémique

Nutrition de l’enfant 1B
– Allaitement maternel : pas d’interruption
– Alimentation lactée : arrêt non-obligatoire, 4-6h max puis reprise de la préparation antérieure ou d’une préparation sans lactose pendant 1-2 semaines si forme grave / hospitalisation
– Alimentation diversifiée : aucun régime n’a démontré son efficacité

  • Traitement symptomatique

Anti-diarrhéique
– Lopéramide : Ralentisseur du transit et anti-sécrétoire.
CI si diarrhée invasive ou < 30 mois (ou 2 ans 1B)
– Racecadotril : Anti-sécrétoire
– Diosmectite : pansement gastrique. Peu efficace mais innocuité

Autres symptomes 
– anti-émétique
– antalgique
– anti-spasmodique

  • Traitement antibiotique

Non indiqué sauf
– mauvaise tolérance (probabiliste) = quinolone 3-5j ou azithromycine 1j
– certaines bactéries (adaptée)

Bactérie ATB 1ère intention ATB en pédiatrie 1B
Salmonelle majeure, shigelle Quinolone ou C3G 3-5j Azythro 3j PO ou ceftriaxone 3j IV
Campylobacter jejuni Azithromycine 1j (forte dose) ou 5j Azythromycine 3j PO, pas de ttt IV
Yersiniose Quinolone 7j Bactrim 5j PO, ou ceftriaxone 5j IV
E.coli (sf O157H7) 0 Quonolone 3-5j
Choléra Doxycycline 1j
C. difficile Métronidazole 10j
  • Mesure d’hygiène

Désinfection, isolement pour C. difficile 0

Eviction obligatoire pour les shigelloses, diarrhées à E. Coli entérohémorragique, typhoïde et paratyphoïdes : jusqu’à rédaction d’un certificat attestant de 2 copro négatives à ≥ 24h d’intervalle, effectuées ≥ 48h après la fin de l’ATBthérapie 1B

Maladie coeliaque

HGEPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 282


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1) Généralités 1A

Déf : Intolérance aux protéines du gluten. Maladie auto-immune entrainant une atrophie villositaire plus ou moins totale, se déclenchant sur un terrain génétique prédisposant (molécule type DQ2 ou DQ8 du système HLA présent dans > 95% des cas).

Epidémio :
– Prévalence globale de 1/100 à 1/200 (mais majorité a/paucisympotmatique)
– 2 pics de fréquence = 6 mois – 2ans et 20 – 40 ans
– Sex-ratio féminin 2-3:1
– Origine ethnique : forte prévalence en Occident, Afrique du nord, Moyen-Orient et Inde ; prévalence quasi-nulle en Asie du sud-est et en Afrique noire 0

FdR : les patients suivant sont à risque élevé
– Apparenté au premier degré
– Maladie auto-immune = diabète type 1, dermatite herpétiforme, thyroïdite, cirrhose biliaire primitive, vitiligo
– Déficit en IgA 0
– T21, syndrome de Turner 1B

2) Diagnostic 1A

Triade classique
Syndrome de malabsorption
Atrophie villositaire (biospie duod.)
Efficacité du RSG

A ) Clinique

On distingue 3 cas. 

Forme typique (minoritaire)
diarrhée chronique
syndrome carentiel clinique et biologique

Forme atypique (un signe isolé aspécifique est présent)
– carence biologique isolée
– cytolyse hépatique
– aphtose buccale
– arthralgie avec déminéralisation diffuse
– trouble neuro (épilepsie, ataxie)
– trouble de la reproduction chez la femme
– retard statural isolé 1B

Forme pauci-symptomatique souvent diagnostiqué comme syndrome de l’intestin irritable.

B) Paraclinique

En cas de FdR, un dépistage peut être proposé (d’autant plus qu’il existe des signes aspécifiques ou des troubles fonctionnels intestinaux) 0

Anticorps de la maladie coeliaque. La recherche doit se faire selon cet arbre décisionnel 2 :

Note 2 : les Ac IgA anti-endomysium ne sont à rechercher que chez l’enfant (contrairement aux IgG), il faut directement évoquer un autre diagnostic chez l’adulte (IgA antiTG)- non déficient en IgA.

Biopsie duodénale (endoscopie haute).

> Ssi positivité de la recherche d’anticorps (ou négativité malgré une présomption très forte). Indispensable au diagnostic.

> Une exception à la biopsie duodénale 1B : tableau clinique typique chez l’enfant + 2 anticorps IgA positifs (TG et endomysium 1B > 10 N 0) + groupe HLA DQ2 ou DQ8 identifié (test réalisé avec les IgA anti-endomysium) permettent de poser le diagnostic !

> Retrouve typiquement
– atrophie villositaire totale ou subtotale
– augmentation du nombre de lymphocyte intra-épithéliaux
– infiltration lympho-plasmocytaire du chorion avec PNEo

3) Evolution 1A

  • Histoire naturelle

En cas de poursuite d’un régime normal avec gluten, maladie chronique avec symptomatologie persistante

En cas de régime sans gluten strict :
– amélioration clinique / biologique en 1-3 mois 1A, 6-12 mois pour la reprise de croissance 1B
– négativation de la séro à 1 an
– normalisation de l’histologie en 6-24 mois

  • Complications

> Syndrome carentiel et ses complications

> Résistance au régime sans gluten. Peut être du à
– mauvaise observance du régime
– erreur diagnostique ou diagnostic associé à la maladie coeliaque 0
– complication grave de la maladie coeliaque 0

> Complications graves
adénocarcinome du grêle
– lymphome du grêle
– sprue réfractaire

4) PEC 1A

A) Bilan

  • Initial

Recherche de carence et leurs complications
– Calcémie, Magnésémie, fer, folate, vit B12
– TP
– Bilan hépatique
– Ostéodensitométrie

  • A distance

Contrôle des anticorps à 6-12 mois 1B
FOGD de contrôle à 1-2 ans 0

B) Traitement

Régime sans gluten strict à vie !!! Aide par une diététicienne et une association de malade. Sont interdits tout ce qui contient des farines de blé, de seigle et d’orge (aliment et médicament).

Correction d’éventuelle carence