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Arthrites juvéniles idiopathiques
1) Généralités 2 Déf : les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) constituent un ensemble de cinq entités que sont : la forme systémique d’AJI, les AJI oligo- ou polyarticulaires, les polyarthrites rhumatoïdes juvéniles, les spondylarthropathies, et les AJI non classables (Pediatric Rheumatology European Society : PReS) Epidémiologie – Prévalence en Europe et en Amérique du Nord : 16-150/100000 – […]
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Maladie de Behçet
1) Généralités 2 Déf : la maladie de Behçet (MB) est une vascularite des vaisseaux de tous calibres, touchant les territoires artériels et veineux. Physiopathologie – Perturbation de l’homéostasie des réponses immunitaires innée et adaptative chez des individus génétiquement prédisposés ⇒ réaction inflammatoires observée dans la MB. – Il s’en suit une activation des lymphocytes T au […]
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Eczéma de contact
1) Généralités 1A Déf : dermatose inflammatoire due à l’activation des lymphocytes T, déclenchée par le contact de la peau avec des substances exogènes. Physiopathologie : cf. fiche Allergie et hypersensibilité- Facteurs environnementaux : sensibilisation = pénétration de l’antigène avec haptène favorisée par les altérations de la barrière cutanée (eau, occlusion sous des gants, solvants…)- Facteurs immunologiques : […]
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Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC
1) Critères ACR Des scores diagnostiques, réalisé grâce à des critères cliniques et biologiques, ont été développés par des comités d’experts. Le diagnostic de LES est retenu s’il existe :- ≥ 4 critères ACR- ≥ 4 critères SLICC dont au moins 1 clinique et 1 immunologique- Ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN […]
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Pemphigus vulgaire
1) Généralité 1 Déf : le pemphigus vulgaire est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) faisant partie des DBAI intra-épidermiques. Physiopathologie : Auto-anticorps « anti-substance intra-cellulaire » dirigés contre les protéines des desmosomes: Responsables de l’acantholyse et du clivage intra-épidermique. 2) Diagnostic 1 Clinique Paraclinique Atteinte muqueuse initiale puis bulles intra-épidermiques (Nicolsky +) de la face de […]
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Pemphigoïde bulleuse
1) Généralité 1 Déf : la pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI), elle fait partie des DBAI sous-épidermiques. Physiopathologie : atteinte des structures d’adhérence de la jonction dermo-épidermique par des auto-anticorps « anti-membrane basale » Epidémio : la plus fréquente des DBAI 2) Diagnostic 1 Clinique Paraclinique Prurit généralisé intense puis bulles sous-épidermiques […]
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Syndrome PFAPA
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Hypersensibilité au liquide séminal humain
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Maladie associée aux IgG4
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Bronchite à éosinophiles