Gliome

OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 296

Dernières mises à jour
– Septembre 2019 : Relecture de la fiche,  modifications mineures (Beriel)
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Neurochirurgie 1ere édition 2016 – Tumeurs intracrâniennes de l’adulte (Référentiel des enseignants de Neurochirurgie, indisponible en ligne)
1B  : CEN 4e édition 2016 – Item 296 (Référentiel des enseignants de Neurologie)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Tumeurs intracrâniennes de l’adulte (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : tumeur cérébrale bénigne ou maligne impliquant les cellules gliales : astrocytes et oligodendrocytes.

L’épendymome, dérivant également des cellules gliales, est une étiologie voisine de présentation différente.

Epidémio
– Incidence (Fr) = 8 / 100k hab. / an
– 2e tumeur intracrânienne la plus fréquente, après les métastases cérébrales
– Terrain variable selon le grade (cf. clinique)

2) Diagnostic 1A

« A chaque âge son gliome » : le terrain oriente largement le diagnostic et le pronostic

Grade du gliome Terrain Paraclinique
I : astrocytome pilocytique enfant ++/ ± adulte jeune 1B
± Neurofibromatose
Imagerie 
– Topographie = fosse postérieure (astrocytome kystique du cervelet), sus-tentoriel sur la ligne médiane (hypothalamus / chiasma optique)
– Image ‘en bague à chaton’ ou atypique 0, prenant le contraste sauf pour les localisations hypothalamo-chiasmatiques
II : astrocytome diffus 20-40 ans, révélation par épilepsie +++ Imagerie  : hypersignal T2 et FLAIR constant à l’IRM multimodale, négativité en perfusion, pas de réhaussement après injection de PdC
Histo 1B : 3 sous-types – Astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytome ; atypies cytonucléaires avec mitoses sans néoangiogénèse ni nécrose
III : astrocytome anaplasique 30-50 ans Imagerie : prise de contraste fréquente
Histo : atypies cytonucléaires avec mitoses et néoangiogénèse sans nécrose
IV : glioblastome Pic de survenu : 60 – 70 ans
± FdR professionnel : nitrosoguanidine et nitrosourée 0
Imagerie
– Image intra-axiale avec nécrose et prise de contraste hétérogène
– Masse intraparenchymateuse à contours mal limités, hétérogène, avec nécrose centrale et contingent tissulaire épais et irrégulier ± oedème péri-lésionnel en ‘doigt de gant’ 1C
Histologie : positif au marqueur GFAP, atypies cytonucléaires avec mitoses, néoangiogénèse et nécrose

3) Evolution 1A

Facteurs pronostics : selon le grade +++

Grade Pronostic Facteurs de mauvais pronostic
I Bon pronostic si exérèse complète
Guérison 1B
II Lésion précancéreuse obligatoire, transformation en grade III à 8-10 ans en moyenne
Risque évolutif majoré chez la femme enceinte
Médiane de survie = 5-10 ans
Age > 40 ans
Sous-type histologique (non astrocytaire)
Diamètre > 6 cm
Passage de la ligne médiane
Présence d’un déficit neurologique
Résidu tumoral après exérèse chirurgicale
Anomalies moléculaires : délétion 1q19q ou mutation IDH (bon pronostic) mutation p53 (mauvais pronostic)
III Lésion maligne souvent issue d’un grade II, évolution ultime en grade IV
Médiane de survie = 3-4 ans, 7-10 ans si co-délétion 1q19q 1B
IV Lésion maligne le plus souvent de novo, parfois précédée d’un grade III
Survie médiane = 14 mois, survie à 2 ans = 5 %
Age > 70 ans
Etat général, autonomie (Karnovfsky < 70)
Localisation profonde
Absence de méthylation MGMT
Qualité de l’exérèse chirurgicale

Note : dans les astrocytomes de grades 3 et 4 du tronc cérébral chez l’enfant, la médiane de survie est de 10 mois

4) PEC 1A

Grade I 1B
– Traitement chirurgical ± chimio- voire radiothérapie dans les formes inopérables
– Localisation aux voies optiques 0 : chimio 1ère ± radiothérapie, la chirurgie est discutée au cas par cas

Grade II et III
– Chirurgie maximaliste si possible
– Radiothérapie et/ou chimiothérapie à discuter sinon

Grade IV
– Chirurgie maximaliste si possible (rare)
– Associée à une radiochimiothérapie (protocole de Stupp)

Tumeur intracrânienne de l’enfant

OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 296


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications  (Beriel)
Juin 2018 : pré-publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Neurochirurgie 1ère édition 2016 – Tumeurs intracrâniennes de l’enfant (référentiel de neurochirurgie – indisponible en ligne)

!! URGENCES !!

Urgence
HTIC et engagement, hydrocéphalie
Baisse de l’acuité visuelle brutale

Déf : les tumeurs intracrâniennes (TIC) désignent tout néoplasme touchant l’encéphale (système nerveux central – SNC – et nerf crâniens) et ses enveloppes méningées. Elles forment un ensemble complexe et hétérogène d’entités anatomo-pathologique, mais dont l’expression clinique peut être comparable.

NB
– La classification TNM n’est pas utilisable pour les tumeurs primitives malignes du SNC
– Seules les spécificités pédiatriques seront développées ici. Pour les généralités et la classification histologique (classification OMS), voir la fiche Tumeurs intracrâniennes de l’adulte.
– Le neuroblastome 0 est un cancer d’origine neurologique (9 % des cancers de l’enfant) mais extra-crânien, il n’est donc pas traité ici mais fait l’objet d’une fiche MGS.

Epidémio
– Incidence (Fr, < 15 ans) = 25 cas / million / an, tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant, 2e cause de cancer après les leucémies (20 % des cancers de l’enfant)
– Pic de fréquence entre 4 et 8 ans, les TIC du nourrisson représentent 10 % des tumeurs malignes. Sex-ratio = 1
– Localisation infra-tentorielle > sus-tentorielle sauf chez le nourrisson

FdR génétiques
– Phacomatoses : NFM type 1, sclérose tubéreuse de Bourneville, syndrome de Gorlin
– Syndromes prédisposants : sd de Li-Fraumeni, de Turcot, de Rubinstein-Taybi
– Cas familiaux de tumeurs identiques chez des jumeaux

Classification en grades OMS : selon le degré de malignité
– Grade I (tumeurs bénignes) : croissance lente, normalement bien circonscrites, mais peuvent envahir de grandes régions du cerveau
– Grade II : tumeurs à croissance lente, aux limites imprécises
– Grade III : tumeurs anaplasiques, d’évolution plus rapide
– Grade IV : tumeurs malignes, mal définies et infiltrantes

Diagnostic positif :

Le mode de révélation le plus fréquent chez l’enfant est l’HTIC et ses complications (plusieurs mécanismes possibles) : manifestations particulières (macrocrânie, hypotonie axiale chez le nourrisson, vomissements matinaux ou torticolis chez l’enfant plus âgé).

1) Etiologie 1

Principales différences avec les TIC de l’adulte
– La grande majorité sont des tumeurs neuroépithéliales (astrocytaires, embryonnaires, épendymomes), les neuroblastomes et l’astrocytome sont rares chez l’adulte
– A l’inverse, les glioblastomes, adénomes hypophysaires, lymphomes et méningiomes sont rares ou exceptionnels chez l’enfant.

L’approche proposée par le référentiel de neurochirurgie est plus topographique qu’histologique.

  • Tumeurs infra-tentorielles (> 50% des TIC de l’enfant)

Localisation au cervelet, au 4e ventricule ou au tronc cérébral.

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome pilocytique du cervelet (grade I OMS, ) Terrain : 3-10 ans
HTIC et sd cérébelleux d’installation lentement progressive
Excellent pronostic si l’exérèse est complète
Imagerie : lésion kystique d’un hémisphère cérébelleux ou du 4e ventricule prenant le contraste en périphérie. Image caractéristique en « bague à chaton » ou atypique (ex : tumeur totalement charnue)
Médulloblastome (grade IV OMS) Terrain : âge moyen = 5 ans, prédominance masculine ± phacomatose (sd de Gorlin)
HTIC ± sd cérébelleux en cas de latéralisation de la tumeur
Imagerie
– Grande tumeur médiane, souvent à composante kystique, remplissant le 4e ventricule, avec prise de contraste hétérogène
– ± Extension locale, régionale (via le LCS), systémique (méta. extra-névraxiques exceptionnelles – poumon, os, foie)
– ± Hydrocéphalie triventriculaire
Ependymome Terrain : < 5 ans
Clinique proche du médulloblastome
Imagerie : tumeur du 4e ventricule dont le volume peut être très important
Tumeurs du tronc cérébral : astrocytomes +++ de tous grades Histoire clinique insidieuse et progressive : troubles de la marche, paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens ; ou au contraire évolution rapide dans les lésions plus agressives et infiltrantes Biopsie de plus en plus fréquente 0
  • Tumeurs supra-tentorielles (1/3 des TIC de l’enfant, 2/3 avant 1 an)

Tumeurs de la région pinéale

Etio Clinique Paraclinique
Tumeurs germinales (dysembryoplasique, malignes : germinome pur ou impur – carcinome embryonnaire, tératome, tumeur du sac vitellin, choriocarcinome) HTIC par compression de l’aquedic du mésencéphale
± Syndrome de Parinaud ou troubles endocriniens (diabète insipide, puberté précoce, impubérisme, arrêt de croissance staturale)
Imagerie : tumeur de densité hétérogène prenant le contraste, parfois calcifications au TDM
Biologie : marqueurs α-FP et β-hCG dans le sang et le LCS (pathognomonique des tumeurs germinales sécrétantes)
Histo : germinomes purs (idem séminome testiculaire) ou germinome impur (avec contingent non-séminomateux, haut degré de malignité)
Tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin)
Gliome de la région pinéale  

Autres

Etio Clinique Paraclinique
Astrocytome hémisphérique Même classification que chez l’adulte, glioblastomes exceptionnels chez l’enfant
Crises d’épilepsie focales, HTIC rare et tardive
Imagerie : très variable, tumeur kystique avec nodule mural prenant intensément le contraste (grade I), tumeur plus infiltrante sans prise de contraste (souvent bénigne), tumeur hétérogène avec nécrose et prise de contraste (maligne)
Ependymome (grade II ou III, grading difficile) Signes d’HTIC ++
Signes déficitaires, crises épileptiques
Tendance aux récidives multiples
Imagerie (IRM indispensable) : lésions de grande taille prenant le contraste de façon hétérogène, topo ventriculaire (rarement parenchymateuse prédom.), hydrocéphalie fréquente
Crâniopharyngiome MG Terrain : retard de croissance après 4 ans
HTIC, troubles visuels ± diabète insipide, déficits antéhypophysaires
IRM : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire à composante charnue prenant le contraste, ± composante kystique fréquente
TDM pour montrer des calcifications (très spécifique)
Hydrocéphalie (1/3) 1A
Gliome des voies optiques (grade I) Terrain : fille de 4 à 6 ans ++, NFM de type 1 (25%)
Déficit visuel voire exophtalmie, ‘searching nystagmus’ du nourrisson traduisant une cécité
± Troubles endocriniens : puberté précoce, diabète insipide, sd de Russel avant 4 ans (cachexie diencéphalique, rare)
Imagerie (TDM et IRM) : lésion avec prise de contraste intense siégeant au nerf optique intraorbitaire ou au chiasma avec extension postérieure (bandelettes optiques) ou supérieure (hypothalamus), hydrocéphalie fréquente par oblitération du 3e ventricule
FO : atrophie optique le plus souvent, ou simple oedème papillaire

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

Signes évoquant une tumeur de la fosse postérieure
– Ataxie, syndrome cérébelleux statique : tumeur du vermis
– Trouble de coordination latéralisée, syndrome cérébelleux dynamique : tumeur de l’hémisphère cérébelleux correspondant
– Hémiplégie, autres syndromes d’aggravation progressive ‘en tâche d’huile’ : tumeur infiltrante du tronc cérébral
– Signes d’engagement des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum (urgence chirurgicale vitale!) : raideur de nuque, torticolis, crises d’opisthotonos, troubles neurovégétatifs

Signes évoquant une tumeur supra-tentorielle
– Epilepsie partielle, sd déficitaire unilatéral progressif ‘en tâche d’huile’ : tumeur de l’hémisphère cérébral correspondant
– Baisse de l’acuité, anomalie du champ visuel : tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures
– Troubles psychiques : lésions frontales

Anomalies endocriniennes
– Précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou cachexie diencéphalique (sd de Russel) : tumeur de la région hypothalamique
– Diabète insipide d’évolution prolongée : germinome, crâniopharyngiome

B) Paraclinique

Bilan systématique devant une suspicion de tumeur cérébrale
IRM / TDM avec injection
– Géométrie, taille, localisation, limites de la tumeur avec le parenchyme cérébral, caractère kystique, solide ou mixte
– TDM : visualisation des calcifications
– IRM : bonne exploration des tumeurs de la fosse postérieure, complétée d’une IRM médullaire dans les tumeurs du 4e ventricule (surtout médulloblastome et tumeur germinale de la région pinéale)
Autres examens non-systématiques
– Echographie trans-fontanellaire (ETF) : analyse fiable du compartiment supra-tentoriel permettant de débrouiller rapidement des suspicions d’HTIC chez tout nourrisson dont la fontanelle antérieure est encore ouverte
– Bilan hypophysaire si suspicion de trouble endocrinien
– Ponction lombaire : strictement CI en cas de tumeur de la fosse postérieure, permet de doser certains marqueurs tumoraux (germinomes)

C) Synthèse 0

Non-réalisée

3) Traitement symptomatique 1

Cf. TIC de l’adulte et Tableau récapitulatif des TIC

Crâniopharyngiome

OncoNeuroPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 294 et 296

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Septembre 2019 :  Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – item 51 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF-CNEBMN 2015 – Crâniopharyngiome (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire, intra- ou suprasellaire pouvant léser à des degrés variable les structures (péri)-hypophysaires avec risque de compression du chiasma optique.

Epidémiologie
– 10 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant
– Pic de fréquence entre 5 et 15 ans, mais révélation possible à l’âge adulte 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : retard de croissance après 4 ans ± obésité IRM +++, TDM pour montrer des calcifications

A ) Clinique

Anamnèse
– Retard de croissance acquis débutant après 4 ans ± prise de poids associée (obésité 30% 0)
– Et/ou retard pubertaire (selon l’âge de début et de diagnostic)

Examen physique : signes de complications (HTIC, signes endocriniens)

B ) Paraclinique

IRM hypothalamo-hypophysaire avec injection
– Montre la localisation de la tumeur (intra- et/ou suprasellaire), sa structure (charnue ou kystique), apprécie les rapports avec les structures environnantes, en particulier le chiasma
– Composante kystique fréquente (unique ou multiple), la composante charnue se réhausse après injection 1B

TDM hypophysaire : recherche des calcifications intratumorales (très spécifique)

C ) Diagnostic différentiel

Autres tumeurs intracrâniennes de l’enfant

3) Evolution 1A

Complications neurologiques : dépistées au TDM ++
HTIC : céphalées avec vomissements en jet, oedème papillaire / atrophie optique au FO
– Compressions locales : tige pituitaire (troubles endocriniens ci-après), chiasma optique (amputation du CV, exceptionnellement cécité)
– Hydrocéphalie : dilatation ventriculaire, zones d’hypodensité périventriculaire 1B

Diabète insipide (20 %, déficit de sécrétion d’ADH post-hypophysaire 0)

Déficit(s) anté-hypophysaires 1A : déficit en GH (le retard de croissance et/ou pubertaire est souvent le signe d’appel), insuffisance corticotrope et thyréotrope frustres, insuffisance gonadotrope chez l’adulte 0

4) PEC

A ) Bilan 1A

Une fois le diagnostic réalisé à l’imagerie, le bilan des complications est systématique
– Bilan ophtalmologique : FO (signes d’HTIC), champ visuel (compression pituitaire)
– Bilan endocrinien : bilan entrées-sorties hydriques (diabète insipide), évaluation des fonction antéhypophysaires)

B ) Traitement 0

La chirurgie s’envisage après traitement d’une éventuelle HTIC / hydrocéphalie (urgence!) et/ou correction de troubles endocriniens (traitement substitutif).

Chirurgie : l’exérèse doit être complète pour éviter les récidives, la voie d’abord est choisie selon la localisation de la tumeur et les habitudes du chirurgien (sous-frontale, sous-temporale, ptérionale, trans-sphénoïdale…)

La radiothérapie est efficace mais d’indications limitées (évolutivité radio ou clinique chez l’adulte, la réintervention est souvent préférée chez l’enfant)

Néphroblastome

OncoPédiaNéphroUro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 294 et 308


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Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Cancers de l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF-CNEBMN 2015 – Néphroblastome et neuroblastome (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : le néphroblastome (= tumeur de Wilms 0) est une tumeur maligne se développant à partir de tissu d’origine embryonnaire rénal

Epidémio
– Incidence (Fr) = 7 nouveaux cas / million d’enfants / an, soit 100-120 cas / an
– 8 % des cancers de l’enfant, tumeur maligne rénale la plus fréquente de l’enfant
– Pic de fréquence entre 6 mois et 5 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Masse abdominale ± douleur, HTA, hématurie Echo puis TDM / IRM abdominales
± Biopsies si atypies

A ) Clinique

Facteur de risque : syndrome malformatif 10 % (ex : sd de Beckwith-Wiedemann, hypertrophie hémi-corporelle 1B)

Le mode de découverte le plus fréquent est une masse abdominale de progression rapide, ± accompagnée de douleurs, HTA, hématurie.

Des signes respiratoires sont observés en cas de métastases pulmonaires.

B ) Paraclinique

Biologie : dosage des catécholamines urinaires normal (différentiel neuroblastome)

Echographie puis TDM / IRM abdominales
– Confirme l’origine rénale de la masse : hétérogène, prenant peu le contraste, signe de l’éperon (raccord à angle aigu avec la tumeur)
– Réalise le bilan d’extension régionale et à distance (hépatique ± pulmonaire)

Histologie
– Biopsie de la masse en milieu spécialisé
– N’est indispensable qu’en cas d’atypies, afin de permettre le diagnostic différentiel avec les autres lésions rénales tumorales ou pseudo-tumorales

3) Evolution 1A

Facteurs pronostiques
– Type histologique (classification SIOP)
– Stade d’extension tumorale

Survie globale d’environ 90 %

4) PEC 1A

A ) Bilan

Stades d’extension tumorale
– Stade I : tumeur limitée au rein d’exérèse complète
– Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
– Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire régionale
– Stade IV : atteinte métastatique (pulmonaire ++)

B ) Traitement

> Chimiothérapie néo-adjuvante systématique – 4-6 semaines

Réalisée par vincristine et actinomycine, + adriamycine (effets indésirables cardiaques) en cas de métastase

La chimiothérapie peut être réalisée sans confirmation histologique dans les formes typiques diagnostiquées avant 6 ans (rare en cancérologie).

Les enfants âgés de moins de 6 mois sont opérés d’emblée.

> Exérèse chirurgicale

Néphro-urétérectomie totale élargie (à l’ensemble de la loge rénale), avec prélèvements ganglionnaires régionaux.

Dans le cas de lésions unilatérales, il est envisageable de proposer une chirurgie d’épargne néphronique (tumorectomie, néphrectomie partielle).

> Traitement post-opératoire

Stratifié selon le type histologique et le stade, il va de la simple surveillance jusqu’aux chimiothérapies intenses avec irradiation dans les formes les plus défavorables.

Les rares formes bilatérales voient leur traitement adapté selon la réponse à la chimiothérapie, le type histologique et le potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (partielle au moins d’un côté le plus souvent).

C) Suivi

Surveillance au long cours après le traitement, avec notamment suivi de la fonction rénale, et RHD (limiter les apports protéiques…) en cas de réduction du capital néphronique / de rein unique.

Neuroblastome

OncoPédiaNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 294


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Septembre 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Publication (Vincent)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Cancers de l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF-CNEBMN 2015 – Néphroblastome et neuroblastome (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1A

Déf : le neuroblastome est une tumeur maligne se développant à partir des cellules formant le système nerveux sympathique (crête neurale).
La tumeur primitive se situe donc au niveau de la surrénale, des ganglions sympathiques de l’abdomen, ou le long de la colonne vertébrale.

Epidémio
– Incidence (Fr) : 1 / 10.000 naissances, 8-9 / million soit 130-150 nouveaux cas / an
– 9 % des cancers de l’enfant, tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Manifestations de la tumeur primitive : masse abdo ou cervicale, douleur, HTA, signes neuro
Syndromes paranéoplasiques : sd opsomyoclonique, diarrhée
Manifestations des métastases : signes généraux (envahissement ostéo-méd.), sd de Hutchinson, sd de Pepper
Catécholamines urinaires et dérivés ++
Echo, TDM, scinti à la MIBG ± au Tc
Histologie sur pièce chirurgicale ou biopsie

A ) Clinique

> Manifestations de la tumeur primitive

Localisation surrénalienne ou abdominale : masse, douleur abdo, HTA réno-vasculaire

Localisation rachidienne : masse cervicale, signes de compression médullaire ou radiculaire, exceptionnellement signes de compression respiratoire, digestive ou urinaire

> Syndromes paranéoplasiques

Syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux

Diarrhée (sécrétion de VIP)

> Manifestations liées aux métastases (> 50 % au diagnostic)

Envahissement ostéomédullaire : asthénie, douleurs osseuses

Syndrome de Hutchinson : hématome péri-orbitaire bilatéral

Syndrome de Pepper ou stade MS (forme particulière chez le nourrisson) : métastases hépatiques (volumineuse hépatomégalie, compression respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).

B ) Paraclinique

> Biologie : dosage des catécholamines urinaires et leurs métabolites

Dopamine et dérivés (VMA, HVA), rapportés à la créatininurie
Elévation dans 90 % des de neuroblastomes sécrétants

> Imagerie

Echographie puis TDM / IRM
– Détermine l’extension locale de la tumeur
– Localisation rachidienne : IRM indispensable 1B, tumeur « en sablier » avec prolongement dans le canal rachidien 1A

Scintigraphie à la MIBG à la recherche de métastases

Scintigraphie au technétium : dans les rares formes (10 %) ne fixant pas le MIBG

> Histologie (systématique)

Prélèvement sur pièce opératoire si la tumeur est opérable d’emblée, ou par ponction-biopsie ou biopsie chirurgicale pour les tumeurs localisées mais non-opérables (FdR chirurgicaux).

Diagnostic positif et intérêt pronostique par l’analyse des altérations génétiques tumorales, et cryoconservation du tissu tumoral.

3) Evolution 1A

Le pronostic est très hétérogène selon les formes de neuroblastome.

Facteurs pronostiques
– Age > 18 mois au diagnostic
– Stade INRG : évolution agressive des stades M (métastasés), régression spontanée possible pour les stades MS (sd de Pepper)
– FdR biologiques : amplification de l’oncogène N-MYC +++, autres

Survie
– 90 % chez nourrisson
– 40 % chez des enfants > 18 mois atteints de glioblastome de stade 4
– Intermédiaire pour des formes localisées d’enfants plus âgés, ou les formes métastatiques ostéomédullaires des enfants plus jeunes

4) PEC 1A

Tumeur localisée opérable (stade L1) sans autre FdR biologique : chirurgie d’exérèse seule, technique ‘mini-invasive’ (coelioscopie) possible sans sur-risque

Tumeurs localisées inopérables sans FdR biologique
– Chimiothérapie : combinaison de VP16, carboplatine ou cyclophosphamide, anthracycline, vincristine ; plusieurs cures
– Suivi d’une intervention chirurgicale si possible

Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an et tumeurs localisées avec FdR biologique(s)
– Chimiothérapie d’induction puis à haute dose
– Réinjection de cellules souches autologues, chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, et irradiation locale
– Traitement d’entretien : acide rétinoïque et immunothérapie

Cancers de l’enfant – Généralités

OncoPédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 294


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche – modifications mineures (Beriel)
Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – item 294 (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CoPath 2013 – Principaux cancers de l’enfant (référentiel d’anatomie pathologique)

NB : seuls les aspects généraux des cancers pédiatriques sont traités ici, certaines localisations ou étiologies font l’objet de fiches dédiées (cf. Item 294)

1) Généralité 1A

Epidémiologie
– Incidence (Fr, 0-18 ans) = 2500 / an, < 1 % de l’ensemble des cancers, 2e cause de mortalité entre 1 et 15 ans
– 1500 cas / an avant 15 ans, dont la moitié surviennent avant 5 ans. Les cancers les plus fréquents varient selon l’âge *
– Sex-ratio masculin = 1,2 1A, prédominance chez les garçons des lymphomes, médulloblastomes, tumeurs d’Ewing et sarcomes des tissus mous, et chez les filles des tumeurs germinales et épithéliales 0.
– Essentiellement sporadiques, < 10 % surviennent dans le cadre de syndromes génétiques
– 60 % de tumeurs solides, 40 % d’hémopathies malignes (leucémies, lymphomes)

* On retrouve schématiquement
– Avant 5 ans : leucémies aiguës, tumeurs embryonnaires (neuroblastome, néphroblastome, rhabdomyosarcome), certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome de bas grade)
– Après 10 ans : tumeurs cérébrales (gliomes, médulloblastomes), sarcomes osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome, autres), lymphomes (Hodgkiniens ou non), tumeurs

Répartition des cancers de l’enfant

Chez l’adolescent, la répartition est différente 1B
– Lymphomes (23%)
– Tumeurs germinales (13%)
– Leucémies (12%)
– Tumeurs cérébrales (11%)
– Tumeurs osseuses (10%)
– Sarcome des tissus mous (8%)

2) Diagnostic 1A

A ) Clinique

Les signes d’appels sont nombreux, ils peuvent être de découverte fortuite par les parents ou le médecin, ou devant la persistance sous traitement bien conduit d’un symptôme d’allure initialement bénigne.

> Facteurs de risque

Facteurs génétiques
– Formes héréditaires de rétinoblastome (mutation RB1 0) : risque accru de 2nd cancer
– Syndrome de Li-Fraumeni (anomalie p53 0) : tumeurs des tissus mous et des os, lymphomes, tumeurs du SNC, corticosurrénalomes
– Syndrome de Beckwith-Wiedemann : néphroblastomes, hépatoblastomes
– Trisomie 21 : leucémies
– Neurofibromatoses de type 1 et 2 : tumeurs du SNC
– Autres (rares)

Facteurs environnementaux
– Irradiations à forte dose
– EBV : lymphome de Burkitt, carcinome indifférencié du nasopharynx, maladie de Hodgkin
– VIH : lymphomes, léiomyosarcome
– VHB : hépatocarcinome

> Les signes généraux sont beaucoup plus rares que chez l’adulte : AEG ou mauvaise prise staturo-pondérale, infections anormalement répétées.

> Signes « directs » de la tumeur

Masse abdominale
– Intrapéritonéale : lymphome de Burkitt, hépatoblastome
– Rétropéritonéale : néphroblastome, neuroblastome
– Abdomino-pelvienne : tumeur germinale maligne, neuroblastome, sarcome

Tuméfaction des membres ou des parois
– Tissus mous : rhabdomyosarcome ++
– Os : ostéosarcome, tumeur d’Ewing

ADP ‘froides’ (dures, adhérentes, souvent sans inflammation ni douleur)
Leucémie
– Lymphome

Autres
– Leucocorie (reflet blanc pupillaire) : rétinoblastome
– Augmentation du volume scrotal : rhabdomyosarcome, tumeur germinale maligne, lymphome
– Hématurie : néphroblastome
– Masse péri- ou intra-orificielle ± saignement : rhabdomyosarcome, tumeur germinale maligne vaginale

> Signes « indirects » de la tumeur

Signes neuro
HTIC, signes neurologiques déficitaires : tumeur cérébrale
Compression médullaire : tumeur osseuse rachidienne, neuroblastome, hémopathies malignes, tumeurs médullaires

Signes respiratoires
– Dyspnée par compression médiastinale : lymphome (non-Hodgkinien ++), rarement tumeur germinale maligne, sarcome, neuroblastome
– Obstruction respiratoire haute, troubles de déglutition : lymphome ou rhabdomyosarcome ORL

Signes ophtalmo
– Protrusion oculaire : tumeur orbitaire primitive (rhabdomyosarcome) ou méta orbitaire (neuroblastome, hémopathie maligne)
– Strabisme : rétinoblastome

Autres
– Douleurs osseuses localisées : tumeur osseuse (ostéosarcome, tumeur d’Ewing)
– Douleurs osseuses diffuses ± boiterie : atteinte médullaire (leucémie, neuroblastome, sarcome métastatique)
– Troubles sphinctériens : tumeurs abdominopelviennes (sarcome, neuroblastome, tumeur germinale maligne), tumeurs intracanalaires
– Prurit : maladie de Hodgkin

B ) Paraclinique

Les examens paracliniques sont bien entendu orientés selon les hypothèses étiologiques, la confirmation histologique est le plus souvent nécessaire.

> Particularités biologiques

3 principaux marqueurs tumoraux
– α-foeto-protéine (αFP) : tumeurs germinales malignes à composante vitelline, hépatoblastome
– β-hCG : tumeurs germinales malignes à composante choriocarcinome
– Métabolites des catécholamines et dopamine urinaire : neuroblastome

Autres marqueurs moins spécifiques souvent recherchés
– Hypercalcémie : atteinte ostéomédullaire étendue, tumeurs rhabdoïdes
– Elévation des LDH (marqueur d’agressivité) : lymphome non-Hodgkinien, neuroblastome, tumeur d’Ewing

> Particularités d’imagerie

Radiographie standard (souvent très contributif) : Rx de thorax, de segment osseux, ASP

Echographie ± doppler +++ : précise le caractère intra- ou rétropéritonéal d’une lésion abdominale, l’origine d’une tumeur abdo-pelvienne, explore les lésions cervicales, des membres et des parois

Autres (selon les 1ères explorations)
– TDM
– IRM : tumeur du SNC, tumeurs osseuses ou des tissus mous
– Scintigraphie : au technétium (tumeur osseuse primitive ou métastatique), au MIBG = méta-iodobenzylguanine (neuroblastome)
– TEP ± TDM : validée pour les lymphomes Hodgkiniens ou non, de plus en plus utilisée pour d’autres types tumoraux (sarcomes ++)

> Particularités cyto-histologiques

Explorations cytologiques : myélogramme (leucémie), ponction ganglionnaire ou tumorale (certains lymphomes non-Hodgkiniens)

Explorations histologiques : abords biopsiques percutanés ou chirurgicaux a minima

3) Evolution 1A

Le pronostic est globalement meilleur que les cancers de l’adulte, avec un taux de guérison de 80 % en occident.

> Situations d’urgence

Dyspnée asphyxiante : lymphome non-Hodgkinien médiastinal, tumeur ORL
Pancytopénie, CIVD : hémopathie maligne
HTIC avec signes neurovégétatifs, convulsions : tumeur cérébrale
Fracture osseuse pathologique : tumeur osseuse
Hémorragie intra-abdominale : néphroblastome
Hypercalcémie : origine paranéoplasique ou lyse osseuse

> Séquelles à long terme liées à la maladie et/ou au traitement

Toxicité d’organe : cardiaque (anthracyclines), rénale (platines, ifosfamide), pulmonaire (irradiation, busulfan, bléomycine, nitroso-urées)

Atteinte fonctionnelle : neurocognitives (HTIC, irradiation, chimio), auditives (platines, irradiation, tumeur ORL ou du SNC), visuelles (tumeurs du SNC, rétinoblastome), endocriniennes (tumeur ou irradiation hypothalamo-hypophysaire, irradiation thyroïdienne, atteinte gonadique par chimio ou irraadiation)

Toxicité sur l’ADN sain : retentissement sur la fertilité (cryopréservation de sperme ou de tissu gonadique avant certains traitements), sur-risque de cancers secondaires

Atteintes esthétiques (traitements locaux)

4) PEC 1A

PEC dans un centre de référence en cancérologie pédiatrique. 

!!! Les urgences symptomatiques doivent être traitées en priorité !!!

> Traitement curatif

Les cancers de l’enfant sont caractérisés par un grande chimiosensibilité : la PEC générale comporte, selon le plan de traitement (Programme Personnalisé de Soins)
– Chimiothérapie néo-adjuvante le plus souvent
– Chirurgie d’exérèse si indiquée et réalisable
– Traitements adjuvants : chimio (le plus souvent), radiothérapie (de moins en moins)

Effets secondaires de certaines chimiothérapies
– Hémato : neutropénie fébrile, anémie, thrombopénie
– Digestifs et nutritionnels : nausée / vomissement, anorexie, mucite, troubles du transit
– Alopécie
– Allergie
– Atteinte des fonctions rénale ou hépatique
– Cystite hématurique avec certains agents alkylants
– Toxicité neurologique périphérique, rarement centrale

> Soins palliatifs

20 % des enfants atteints de cancer décèdent après un traitement palliatif d’un cancer d’emblée réfractaire ou en rechute. La phase palliative reste longtemps imprévisible dans sa durée et sa symptomatologie.

Traitements symptomatiques au 1er plan
– Douleur : antalgiques de palier adapté, co-antalgiques ± radiothérapie de certaines zones spécifiques
– Hypoxie : oxygénothérapie, éventuellement évacuation d’un épanchement pleural, péricardique ou péritonéal compressif
– PEC psychologique de l’enfant et de sa famille ± psychotropes
– Chirurgie : dérivation urinaire interne ou externe, dérivation digestive, décompression médullaire
– Traitements sédatifs en situation de fin de vie

Traitements spécifiques oncologiques : peuvent contribuer au ralentissement de l’évolution de la maladie, et au contrôle des symptômes douloureux et d’inconfort

Gingivostomatite herpétique


InfectioPédiatrie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 160


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Création de la fiche, Publication (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : CNPU 7e édition 2017 – item 160 (Référentiel des enseignants de Pédiatrie, lien vers édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : La gingivostomatite herpétique  est une infection cutanéomuqueuse liée le plus souvent à HSV-1 (Cf classification des virus). 

Physiopathologie : La primo-infection correspond au premier contact infectant muqueux ou cutané avec le virus. Lorsqu’elle est symptomatique, la primo-infection à HSV-1 revêt le tableau de gingivostomatite aigüe. Les réactivations correspondent à des périodes de réplication virale séparées par des périodes de latence, survenant soit sous la forme de récurrence cliniques, soit par excrétion virale asymptomatique.

Transmission : Transmission direct par contact avec un sujet excrétant du virus (voie cutanée, génitale ou salivaire : excrétion virale asymptomatique).

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Eruption vésiculaire buccogingivale avec dysphagie PCR (forme sévère/compliquée)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 
– Enfant de 1 à 4 ans ++

  • Examen physique

Incubation : 5 à 7 jours

Phase d’invasion 
– Fièvre élevée
– Dysphagie

Phase éruptive 
– Eruption douloureuse de vésicules rapidement rompues et laissant en place des ulcérations muqueuses ou des croûtes cutanées. 
 . Siège : langue, palais, gencives, muqueuses buccale et lèvres.
 . Evolution : Confluence en plaques érosives muqueuses recouvertes d’une membrane grisâtre avant de disparition
– ADP sous-maxillaires, hypersialorrhée, haleine fétide

Note : La contagiosité est maximale dans les premières heures de constitution des vésicules. La durée de contagiosité après une primo-infection orale varie de 8 à 20 jours.

B ) Paraclinique

Le diagnostic est essentiellement clinique. 

Examen biologique (formes sévères/compliquées)
– PCR sur un prélèvement de lésion
– Sérologie inutile !

 

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

La maladie confère une immunité partielle qui n’empêche pas les réactivations. Il peut survenir de façon récurrente des lésions vésiculeuses en bouquet (dans le même territoire) à la jonction de la peau et de muqueuse buccale et sur le bord des lèvres : herpès labiale récidivant

B) Complications

Les complications sont rares  et sont liées au terrain (Immunodépression ou dermatite atopique : Syndrome de Kaposi – Juliusberg )

 

4) PEC 1

A )Traitement

> Forme simple

La PEC est ambulatoires et symptomatique dans les formes simples.
– Alimentation + Hydratation ++ (risque de déshydratation)
– Traitement antalgique 

Forme sévère

– Hospitalisation
– Aciclovir pendant 5 à 10 jours (instauration précoce à H24 – H48 dès début des symptômes)
– Nutrition entérale ou hydratation IV si nécessaire

B ) Prévention

– Education et information des parents ;
– Eviction scolaire non obligatoire ;
– Pas de vaccin connu à ce jour.

 

 

Varicelle

InfectioPédiatrie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 160


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Septembre 2019 : Création de la fiche, Publication (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
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1  : CNPU 7e édition 2017 – item 160 (Référentiel des enseignants de pédiatrie, lien vers édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : La varicelle est une infection à herpès virus type 3 ou Varicelle Zona Virus (VZV) (Cf. classification des virus)

Transmission – Epidémiologie
– Transmission directe par les lésions cutanéomuqueuses,
– ± transmission par voie respiratoire (24 à 48 heures précédant le début de l’éruption)
– Maladie fréquente (600.000 à 700.000 cas/an en France), 90% des cas survenant avant l’âge de 10 ans 
– Age moyen de survenu : 4 ans

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Eruption vésiculeuse prurigineuse avec éléments d’âges différents (varicelle typique) PCR à VZV, Sérologie (formes sévères/compliquées)

A ) Clinique

  • Anamnèse

– Absence d’antécédents de varicelle ou de notion de vaccination antivaricelleuse 
– Notion de contage  

 

  • Examen physique

Varicelle typique

Incubation : 14 jours en moyenne

Phase d’invasion = phase pré-éruptive (dure 2 jours)
– Fièvre modérée
– Rash scarlatiniforme pré-éruptif (rare)

Phase éruptive (début environ 2 semaines après le contage)
– Persistance de la fièvre
– Eruption vésiculeuse devenant croûteuse et prurigineuse de J4 à J10.
 .Installation en 2 à 3 poussées successives de façon diffuse (y compris cuir chevelu)
 .Chute des croûtes à J10.
– ± Enanthème buccal érosif, micropolyadénopathies 

Note : La contagiosité débute 1 à 2 jours avant l’apparition des vésicules et continue au minimum pendant 7 jours, jusqu’à la transformation croûteuse de toutes les vésicules.

Forme grave

Terrain, facteurs de risque
– Immunodéprimé
– Age : nourrissons < 1 an, adolescents et adultes
– Prise d’AINS
– Contamination intrafamiliale (inoculum massif et répété)

Signes cliniques : Lésions profuses, volontiers hémorragiques + lésions viscérales 30 – 50% des cas (pulmonaires, hépatiques, méningo-encéphaliques) + CIVD

B ) Paraclinique

Le diagnostic de varicelle typique est avant tout clinique. Les examens seront réalisés uniquement pour les formes sévères/compliquées.

PCR à VZV 
IgM spécifiques sériques (phase aigüe).

C ) Diagnostic différentiel

Voir les autres causes d’exanthème fébrile de l’enfant.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Les complications surviennes dans 3 à 5% des cas.

B) Complications

Surinfection bactérienne (Staphylococcus aureus et Streptococcus pyogenes +++)
– Cutanés 
 . Impétigo, dermohypodermites, fasciite nécrosante,
 . abcès, lésions nécrotiques, syndrome de la peau ébouillantée (toxine exfoliante).
– Surinfection d’autres organes
 . infections pleuropulmonaires,
 . Suppurations ostéoarticulaires,
 . Syndromes toxiniques (TSS) streptococciques et staphylococciques.

Autres complications 
– Neurologiques 
 . crises fébriles
 . cérébellite ++, névrite, encéphalite, thrombose vasculaire cérébrale
Syndrome de Reye (si prise d’aspirine)
–  Respiratoire : Poumon varicelleux
– Hématologique : Purpura thrombopénique post-éruptif
– Hépatique : Hépatite aigüe

 

4) PEC 1

A ) Traitement

!!! Les AINS sont formellement contre-indiqués !!!

  • Varicelle typique

Le traitement est ambulatoire et symptomatique.
Traitement des lésions cutanées prurigineuses 
 . Solution antiseptique (pas de topique !) 
 . Antihistaminiques si prurit intense
 . Ongles coupés courts (éviction surinfection) 

Traitement de l’état fébrile : Paracétamol per os ± mesures physiques (enveloppement humide etc.)

En cas de surinfection patente ou suspecte : Antibiothérapie probabiliste sensible aux germes en cause (Amoxicilline + acide clavulanique par exemple).

Note : Pas d’indication d’aciclovir per os pour la varicelle typique

  • Forme grave/compliquées

Hospitalisation

Traitement antiviral par aciclovir IV (voir indications)

Traitement antibiotique (en cas de surinfection bactérienne sévère toxinique) : Amoxicilline + Acide clavulanique IV associée à clindamycine IV (action toxinique) les premiers jours de traitement.

  • Indications de traitement par aciclovir IV au cours de la varicelle de l’enfant

– Immunodéprimés
– Formes graves avant l’âge de 1 an
– Varicelle compliquée ( pneumopathie varicelleuse ++)
– Varicelle néonatale, nouveau-né avant toute éruption en cas de varicelle maternelle entre J-5 et J+2 de l’accouchement.

B ) Prévention

– Isolement de l’enfant en hospitalisation
– Le contact avec les sujets immunodéprimés et la femme enceinte est à proscrire.
– Le schéma de la vaccination antivaricelleuse comporte deux doses espacées d’au moins 1 mois. 
 . Vaccination autorisée à partir de 1 an d’âge
 . Contre indication chez la femme enceinte et l’immunodéprimé (vaccin vivant atténué)
– L’éviction scolaire n’est pas obligatoire même si la fréquentation de la collectivité n’est pas recommandée

 

Maladie de Kawasaki

InfectioPédia
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 160


Dernières mises à jour
Septembre 2019 : Relecture de la fiche, Publication (Beriel)
Mars 2016 : Création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : CNPU 7e édition 2017 – item 160 (Référentiel des enseignants de Pédiatrie, lien vers édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : La maladie de Kawasaki encore appelée syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile correspond à une vascularite aigüe multisystémique. 

Physiopathologie : Plusieurs facteurs
– Terrain génétique
– Plusieurs agent infectieux suspectés (Yersinia, staph. et streptocoques producteurs de toxines super-antigènes, adénovirus, EBV, CMV, parvovirus )
– Mécanisme immunitaire : adhésion macrophagique avec production d’interleukines , adhésion endothéliale.

Epidémiologie
– Pathologie décrite dans le monde entier, mais incidence augmenté en Asie et particulièrement au Japon
– Maladie pédiatrique : majorité des cas avant 5 ans, pic d’incidence à 1 an

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Forme typique : fièvre ≥ 5 j et
≥ 4 autres critères majeurs,
± réactivation de cicatrice BCG, atteinte d’organes
Forme incomplète : < 4 critères majeurs fièvre élevée isolée

 

A ) Clinique

  • Forme typique

– Fièvre de durée ≥ 5 jours (critère constant indispensable)
– et ≥ 4 autres critères majeurs

> Autres signes évocateurs
– Hyperirritabilité, enfant difficilement examinable ++
– Réactivation (induration) de la cicatrice de vaccination BCG (considéré au Japon comme un signe très précoce et spécifique) 

> Atteintes d’organes possibles
– Rhumato : Arthralgie, arthrite
– Ophtalmo : Uvéite, Rétinite
– Digestive : Vomissement, douleurs abdominales
– Hépatobiliaire : Hydrocholécyste (caractéristique), hépatite cytolytique, ictère
– Pulmonaire : Nodules et infiltrats, atteintes pleurales
– Neurologique : Agitation, troubles du comportement, méningite lymphocytaire, encéphalite

  • Forme incomplète

– Fièvre isolée, élevée
– Nombre limité de critère majeurs de la maladie

  • Critères majeurs de la maladie de Kawasaki sans sa forme typique
Critères majeurs de la maladie de Kawasaki typique
Fièvre ≥ 5j Généralement > 39,5°, non améliorée par les antipyrétiques et les antibiotiques
Conjonctivite Bilatérale, non exsudative, indolore
Atteinte bucco-pharyngée Chéilite, stomatite, pharyngite
Eruption cutanée polymorphe Maculo-papuleuse (morbili- ou scarlatiniforme ) au niveau du tronc et des membres
Evocatrice au niveau du siège avec desquamation dès J5
Atteinte des extrémités Erythème des paumes et des plante
Œdème ferme et douloureux du dos des mains et des pieds
Desquamation d’abord péri-unguéale après J10
ADP cervicales  Diamètre ≥ 1,5 cm

B ) Paraclinique

Le diagnostic est avant tout clinique. Les examens paracliniques peuvent aider au diagnostic de la maladie..

Signes d’appels biologiques 
– BU/ECBU : leucocyturie amicrobienne constante et évocatrice
– Augmentation de la CRP et de la VS quasi-constante
– Hyperleucocytose initiale, anémie inflammatoire et hyperplaquettose (tardive)

C ) Diagnostic différentiel

Voir autres causes d’exanthème fébrile de l’enfant.

 

3) Evolution 1

Les complications sont cardiaques.
– Initialement : myocardite, péricardite
– Secondairement : anévrismes coronariens

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

ETT ++ : à réaliser le plus précocement possible avec une bonne spécificité pour les anévrismes coronariens
Signes d’atteinte coronarienne débutante
– Dilatation sans perte de parallélisme des bords de la coronaire
– Irrégularité de la lumière vasculaire
– Hyperéchogénécité des parois du vaisseau

B ) Traitement

Hospitalisation : Systématique à la phase aigüe

Immunoglobulines IV 
(2g/kg) :seul traitement consensuel, stoppe le processus inflammatoire et prévient les atteintes cardiaques

Aspirine : En particulier si atteintes coronariennes
– Phase aigüe : dose anti-inflammatoire 80-100 mg/kg/jr 
– Puis phase d’hyperplaquettose : dose anti-agrégante (3-5 mg/kg/jr) pendant 6 à 8 semaines minimum en cas de  lésions coronariennes 

C) Suivi 

Suivi échographique dans la maladie de Kawasaki
Suivi minimum : au moment du diagnostic, à 2 semaines 0, puis à 6-8 semaines du diagnostic 
Suivi spécialisé en cas de complications cardiovasculaires : scintigraphie myocardique, angiographie coronaire (si ischémie)

Scarlatine

InfectioPédia 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 160


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Septembre 2019 : Relecture de la fiche, Publication (Beriel)
Mars 2017 : Création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : CNPU 7e édition 2017 – item 160 (Référentiel des enseignants de Pédiatrie, lien vers édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : La scarlatine est une éruption liée à un streptocoque β-hémolytique du groupe A (SGA), Streptococcus pyogenes.

Physiopathologie : La bactérie secrète une toxine érythrogène. Elle est responsable de divers atteintes : Angine ++, atteinte cutanée (parfois) et atteinte respiratoire ou ostéoarticulaire (rarement). La scarlatine constitue la forme bénigne d’une infection toxinique. Les formes les plus sévères constituent le Toxic Shock Syndrome (TSS).

Transmission : Interhumaine directe par voie aérienne en cas d’angine

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Angine avec vomissement,
Glossite,
exanthème avec granité
TDR du SGA

A ) Clinique

  • Anamnèse

– Notion de contage de scarlatine ou d’angine à SGA
– Incubation : 3 à 5 jours

  • Examen physique

Phase invasive (durée de 24h)
– Fièvre élevée à 39°- 40°, frissons
– Angine érythémateuse avec tuméfaction amygdalienne important (dysphagie)
– Douleurs abdominales, vomissements ± ADP sous-angulo-maxillaires

Phase éruptive (début 24h après la phase d’invasion)
Enanthème
– Amygdales tuméfiées et inflammatoires durant 4 – 6j
– Glossite : langue saburrale puis dépapillation centripète réalisant un V lingual puis un aspect framboisé à J6, régression en 1 semaine.

Exanthème  
– Vastes nappes rouge vif sans intervalle de peau saine, sensation de granité à la palpation
– Siège : Initialement prédomine aux plis de flexion ; Extension en 24h avec respect des paumes, des plantes et de la région péribuccale puis régression dès J6, desquamation post-éruptive «en doigt de gant» des extrémités.

Note : la contagiosité est possible durant la période d’invasion et dans les 48h suivant le début de l’antibiothérapie.

B ) Paraclinique

Le diagnostic de scarlatine typique est avant tout clinique.

Test de diagnostic rapide (TDR) du SGA : permet de confirmer immédiatement l’origine streptococcique de l’éruption fébrile

Elévation des antistreptolysines (ASLO) : tardive (J10 – J15), inconstante et peu spécifique, ce dosage est inutile en phase aigüe pour le diagnostic.

C ) Diagnostic différentiel

Voir les autres causes d’exanthème fébrile de l’enfant.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

La maladie confère une immunité durable pour un même type toxinique.

B) Complications

Les complications sont rares et identiques à celles de l’angine à SGA (RAA et GNA, TSS dans les formes sévères MG)

 

4) PEC 1

A ) Traitement

La PEC rejoint celle de l’angine à SGA. Elle est habituellement ambulatoire, sauf formes compliquées. Pas de suivi particulier à distance (pas de BU).

Traitement curatif : ATBthérapie (amoxicilline 50mg/kg/jour per os pendant 6 jours en première intention

B ) Prévention

– Eviction du cas index de la communauté jusqu’à 48h d’ATBthérapie
– ± ATBprophylaxie discutée dans l’entourage à risque d’infection invasive : âge > 65 ans, varicelle évolutive, lésions cutanées étendues (dont brûlures), toxicomanie IV, pathologie chronique, corticothérapie prolongée …