Classification des bactéries

Infectiologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 173


Dernières mises à jour
 – Novembre 2019 : relecture de la fiche et mise à jour (Beriel)
– Février 2013  : création de la fiche (Thomas)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: ECN Pilly 2018 – item 173 (Référentiel des enseignants d’Infectiologie)
: Guide pratique des bactéries pathogènes – SOMIPEV (Société Marocaine d’Infectiologie Pédiatrique et de Vaccinologie, actualisation 2017)

1)  Généralités 2

Déf : microorganismes procaryotes ne possédant pas de noyau mais un ADN chromosomique circulaire situé dans le cytoplasme.

Critères de classification des bactéries :
– morphologie microscopique : Cocci (coques), bacilles (bâtonnets) , diplocoques (groupés en deux), en chaînette, en amas… ;
– morphologie macroscopique : taille – forme – couleur des colonies sur culture ;
– résultat de la coloration de GRAM : gram positif ou gram négatif ;
– température de croissance ;
– besoins respiratoires : aérobie, anaérobie strict, aéro-anaérobie facultatif, micro aérophile ;
– mobilité ;
– présence de spores ;
– besoins nutritionnels : nécessité de substances particulières.

Structure des bactéries : la structure des bactéries conditionne le résultat de leur coloration au GRAM
Bactéries Gram positif : le peptidoglycane entoure la membrane cytoplasmique de la bactérie. Il constitue la partie la plus externe. La couche de peptidoglycane des bactéries Gram positif est plus épaisse que celle des bactéries Gram négatif.

Bactéries Gram négatif :  une membrane externe entoure le peptidoglycane.
– Membrane externe : structure de résistance aux facteurs de défense de l’hôte.
. feuillet interne de la membrane : constitué essentiellement de phospholipides ;
. feuillet externe de la membrane : constitué surtout de lipopolysaccharides (endotoxines) responsables choc endotoxiniques des infections à Gram négatif.
– Espace périplasmique : il est situé entre les deux membranes et contient le peptidoglycane et de nombreux enzymes dont les bêtalactamases.

Les protéines liant la pénicilline (PLP) : elles sont ancrés dans la membrane cytoplasmique et émergent dans l’espace périplasmique. Elles synthétisent entre autres le peptidoglycane. Les PLP peuvent être inhibé par les bêtalactamines.

2) Classification des bactéries 2

Tableaux synthétiques

Aérobie Anaérobie
Cocci gram +
(CG+)
>> Staphylococcus (en amas)
S. aureus 
– S. à coagulas négative (epidermitis, saprophyticus)
>> Streptococcus (en chaînette) 
S. pneumoniae = pneumocoque
S. pyogène (groupe A)
S. agalactiae (groupe B)
– S. non groupable 
>> Enterococcus
E. faecalis
E. faecium 
Peptostreptococcus. spp
Cocci gram –
(CG-)
>> Neisseria 
N. meningitidis = méningocoque
N. gonorrhoeae = gonocoque 
>> Autres 
Branhamella catarrhalis 
– Veillonela sp
Bacille gram + 
(BG+)
– Listeria monocytogenes 
– Corynebacterium diphteriae
= diphtérie
 Bacillus cereus
>> Clostridium 
C. difficile
– C. tetani
= tétanos 

– C. botuli = botulisme
C. perfringens  
Bacille gram –
(BG- ou BGN)
>> Entérobactéries 
Escherichia coli *
Salmonella *

Shigella *
– Proteus mirabilis * 
– Klebsiella 
– Yersinia 
>> Autres 
Pseudomonas 
Legionella 
– Brucella, Pasteurella, Bordotella 
– Campylobacter et Helicobacter 
– Gardnerella vaginalis 
– Groupe HACEK
– bacteroïde
– prevotella
– fusobacterium

Note * = entérobactéries sensibles aux péni A

Bactéries
Inclassable >> Intracellulaires 
Chlamydia 
Mycoplasma
– Rickettsia
– Coxiella
>> Spirochète
Treponema 
– Borrelia
– Leptospira
>> Mycobactérie
M. tuberculosis =  tuberculose
– M. leprae = lèpre 
– mycobactéries atypique

A) Les Cocci gram positif

  • Aérobie
Morphologie Genre Espèces
en amas Staphylococcus  Staphylococcus aureus 

Staphylocoque à coagulase négative (epidermitis, saprophyticus)

en chaînette Streptococcus Streptocoques bêta hémolytiques : 
– Groupe A pyogenes
– Groupe B agalactiae
– Autres groupes : C,G,F … 
Streptocoques alpha hémolytiques : mutans, salivarius, complexe milleri (anginosis, constellatis, intermidius)
en diplocoques Streptococcus Streptococcus pneumoniae = pneumocoque 
en courte chaînette Enterococcus Enterococcus faecalis
Enterococcus faecium 
  • Anaérobie stricte

Il s’agit des bactéries du genre Peptostreptococcus.

B) Les Cocci gram négatif

  • Aérobie
Morphologie Genre Espèce
En diplocoque Neisseria

Branhamella 0

– meningitidis = méningocoque ;
gonorrhoeae = gonocoque

– Branhamella catarrhalis 0

  • Anaérobie stricte

Il s’agit des bactéries du genre Veillonella.

C) Les bacilles gram négatif

  • Aérobie
Morphologie Genre Espèce
Bacilles à coloration bipolaire Ce sont des entérobactéries (famille enterobactériaceae)
 
Escherichia *
– Klebsiella
– Citrobacter
– Enterobacter
– Proteus*
– Serratia
– Providencia
– Morganella
– Salmonella*
– Shigella *
– Yersinia 

– Escherichia coli (colibacille)
Klebsiella pneumoniae
Citrobacter freundii
Enterobacter cloacae
Proteus mirabilis 
– Serratia marcescens 
– Providencia rettgeri
– Morganella morganii
– Salmonella typhimurium
– Shigella sonnei
– Yersinia enterolitica

Coccobacilles Brucella
– Haemophilus
– Moraxella
– Pasteurella
– Bordetella
– Legionella
– Kingella
Brucella melitensis
– Haemophilus influenzae
– Moraxella catarrhalis 
– Pasteurella multocida
– Bordetella pertussis
– Legionella pneumoniae
– Kingella kingae
Bacilles aérobies strictes Pseudomonas aeruginosa (bacille pyocanique)
Autres (Burkholderia – Stenotrophonas …) 
Acinetobacter baumannii
Vibrions Vibrio cholerae 
Autres vibrions
Campylobacter jejuni
Helicobacter pylori

Note * : entérobactéries sensibles aux Péni A 0

  • Anaéorobie stricte

Il s’agit des bactéries des genre suivants :
Bacteroïde 
Prevotella
Fusobacterium
Porphyromonas
Eubacterium

D) Les bacilles gram positif

  • Aérobie
Morphologie Genre Espèce
Petits Listéria Listeria monocytogenes
Erysipelothryx Erysipelothryx rhusiopathiae : bacille du rouget du porc
Corynebacterium Corynebacterium diphteriae : bacille de Loeffler 
Autres : coryneformes
Grands Bacillus Bacillus anthracis : bacille u charbon
Autres
Norcadia
  • Anaérobie stricte

Il s’agit des bactéries des genres suivant :
– Clostridium (Clostridium tetani, Clostridium perfringens, Clostridium botulinum, Clostridium difficile.)
Actinomyces
– Peptococcus
– Propionibacterium
(Propionibacterium acnes)

E) Autres bactéries

  • Bactéries de forme spiralée
Morphologie Genre Espèce
Treponema Treponema pallidum
Leptospira Leptospira icterohémorragiae ( Leptospirose)
Borrelia Borrelia recurrentis / burgdorferi  (fièvre récurrente – maladie de Lyme)
Spirillum Spirillum minus  (Sudoku)
  • Mycoplasme
Morphologie Genre Espèce
Sans paroi Mycoplasma Mycoplasma pneumoniae
Mycoplasma hominis
Autres
Ureaplasma Ureaplasma urealyticum 
  • Bactéries intracellulaires
Morphologie Genre Espèce
Très petite taille Chlamydia Chlamydia trachomatis
Chlamydia psittaci
Chlamydia pneumoniae 
Rickettsia Rickettsia conorrii
Autres
  • Mycobactéries
Morphologie Genre Espèce
Bacilles alcoolo-acido-résistants Mycobacterium Mycobacterium tuberculosis :  bacille de Koch (BK)
Mycobactéries dits “atypiques” :  Mycobacterium leprae, Mycobacterium avium 

Hépatites virales : vue d’ensemble

Infectiologie HGE
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 163


Dernières mises à jour
– Novembre 2019 : création de la fiche (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ECN Pilly 2018 – item 163 (Référentiel des enseignants d’Infectiologie) 
1B : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 163 (Référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers édition 2015)

1) Généralités 1A

Déf : infections virales systémiques avec tropisme hépatique exclusif ou prédominant.

Physiopathologie : les lésions hépatiques sont liées directement à l’infection virale et/ou sont secondaires à la réaction immunitaire.

Epidémiologie voir hépatites virales aiguës

Etiologie : 
– Virus de l’hépatite :
 . VHA 
 . VHB (± surinfection VHD)
 . VHC
 . VHE 
– Autres virus responsable de l’hépatite :
 . HSV ;
 . VZV ;
 . EBV ;
 . CMV ;
 . Primo-infection VIH ;
 . Arboviroses : dengue, autres ;
 . fièvres hémorragiques.
La présente fiche traite des hépatites virales dues aux virus de l’hépatite.

 

2) Vue d’ensemble 1A

 

Virus Incubation 1B Infection aiguë Paraclinique Evolution 
Phase d’invasion Phase d’état Forme fulminante
Hépatite A 2-6 semaines asymptomatique (enfant ++)
syndrome pseudo-grippal (adulte)
ictère fébrile, hépatalgie, asthénie, formes prolongées cholestatiques exceptionnelles < 5% dosage des transaminases ;
Sérologie : Ac anti-VHA
guérison 100% des cas, pas d’évolution chronique ;
rechutes rares mais possible.
Hépatite B 6 semaines à 4 mois asymptomatique

asymptomatique ++ ; ± ictère et asthénie

1% – dosage des transaminases ; 
– dosage des marqueurs antigéniques et sérologiques : Ag HBs, Ac anti-HBs, Ac anti-HBc ;
– PCR ADN VHB (sang) ;
évolution vers chronicité (5-10% : adulte ; 90% : nouveau-nés)
Hépatite C 7-8 semaines asymptomatique asymptomatique ++ ;
± ictère et asthénie 
Exceptionnel – dosage des transaminases ;
– sérologie : Ac anti-VHC ;
– PCR ARN VHC (sang)
– forme chronique (génotypage si PCR+ et si indication de traitement)
évolution vers la chronicité dans 70 – 85% des cas.
Hépatite D 30-45 jours asymptomatique le plus souvent asymptomatique 5% – dosage des transaminases ;
– sérologie : Ac anti-VHD
– PCR ARN VHD (sang)
évolution vers chronicité : 
– quasi systématique si co-infection VHB, VHD
– rare si surinfection VHD après VHB
Hépatite E 3-8 semaines syndrome pseudo-grippal chez l’adulte ictère fébrile, hépatalgie, potentiellement grave  chez enfant et femme enceinte (mort in utero) < 5% (20% à T3 de grossesse) – dosage des transaminases ;
– sérologie : Ac anti-VHE ;
– PCR ARN VHE (sang+selles)
évolution vers forme chronique uniquement chez immunodéprimé.

 

Oxygénothérapie et ventilation

PneumoUrgencesThérapeutique
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 354


Dernières mises à jour
– Novembre 2019 :  mise à jour de la fiche avec le CEMIR 6e édition 2018 (Beriel)
– Février 2013 : création de la fiche (Thomas)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEMIR 6e édition 2018 – chapitre 1 (Référentiel des enseignants de réanimation)
1B : CEMIR 6e édition 2018 – chapitre 4 (Référentiel des enseignants de réanimation)


1) Oxygénothérapie 1A

A) Généralités

Déf : procédé permettant d’enrichir en oxygène le mélange inhalé par le patient de 21% (air ambiant) à 100% (oxygène pur)

B) Indication et contre-indication

  • Indication

– Toute détresse respiratoire aiguë (DRA) ;
– saturation percutanée en oxygène (SpO2) < 90% ou pression partielle en oxygène dans le sang artériel (Pa02) < 60 mmHg dans les DRA hypoxémiques.

  • Contre-indication

Il n’existe aucune contre-indication à l’oxygénothérapie.

C) Objectif et critères d’arrêt de l’oxygénothérapie

  • Objectif

– Obtenir une oxygénation tissulaire correcte ;
– SpO2 : 90 à 95% ou Pa02 : 60 à 80 mmHg dans les DRA hypoxémiques.

  • Critères d’arrêt

– SpO2 > 90% ou PaO2 > 60 mmHg dans les DRA hypoxémiques ;
– en cas de correction des anomalies à l’origine d’une hypoxie tissulaire sans hypoxémie.

D) Effet indésirable

Majoration d’une hypercapnie en cas de DRA hypercapnique ou apparition d’une hypercapnie en cas de BPCO.

E) Surveillance

– Monitoring continue de la SpO2
– Gazométrie artérielle entre 30 min et 2h après début de l’oxygénothérapie (recherche d’une acidose respiratoire sous O2)

F) Modalités d’administration

Lunette Masque simple Masque à haute concentration Oxygénothérapie à haut débit Valve Boussignac (Vs-PEP)
Avantages confort du patient limitation des fuites délivrance d’une FiO2 élevée ;
limitation des fuites
confort ; 
réchauffement et humidification des gaz ;
FiO2 réglable
administration d’une pression expiratoire positive (PEP) ;
délivrance de FiO2 élevée ;
diminution de la post charge du ventricule gauche
Inconvénients fuite (buccales ++) ;
Fraction inspirée en oxygène (FiO2) basse
inconfortable ;
gêne la toux ; 
empêche l’alimentation ;
FiO2 modérée
inconfortable ;
gêne la toux ;
empêche l’alimentation 
dispositif spécifique ;
coût
Inconfortable
Débit de gaz 1-5L/min 5-10 L/min 8-15L/min 10-50L/min fonction du niveau de PEP souhaité (30L/min pour une PEP de 5cm H2O)
FiO2 délivrée 24-40% selon le débit et les fuites 40-60% 40-90% selon le débit, la fréquence respiratoire et le volume courant 21-100% 21-100%
Indication Après stabilisation de la DRA En première intention devant une DRA En première intention devant une DRA En seconde intention en cas d’hypoxémie sévère en réanimation

Traitement de l’Œdème aiguë du poumon (OAP) cardiogénique

2) Ventilation 1B

A) Ventilation non invasive (VNI)

Déf : la ventilation non invasive ou Ventilation Spontanée en Pression Expiratoire Positive (VS-PEP) ou encore Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) 1A est une ventilation mécanique qui n’est pas délivrée par l’intermédiaire d’une sonde d’intubation, mais au travers d’une interface qui peut être un masque nasobuccal, nasal ou facial.

  • Objectif

Restaurer l’équilibre charge-capacité en assistant les muscles respiratoires dans leur fonction (ceci améliore la compensation de charge). La VNI prévient la ventilation invasive.
Note : les marqueurs d’évolution favorable sous VNI sont 
– augmentation du volume courant ;
– diminution de la fréquence respiratoire ;
– diminution de la PaCO2 ;
– normalisation du pH.

  • Indication 1A

– Exacerbation aiguë de BPCO avec acidose respiratoire (pH < 7,35) ;
– OAP avec détresse respiratoire ;
Insuffisance respiratoire aiguë (IRA) hypoxémique de l’immunodéprimé ;
– hypoxémie post-opératoire de chirurgie lourde ;
– prophylaxie de l’IRA post-extubation.

  • Contre-indication 1A

– Environnement inadapté, expertise insuffisante de l’équipe ;
– patient non coopérant, agité, opposant à la technique ;
– intubation imminente (sauf VNI en pré-oxygénation) ;
– coma (sauf coma hypercapnique de l’insuffisance respiratoire chronique) ;
– épuisement respiratoire ;
– état de choc, troubles du rythme ventriculaire graves ;
– sepsis sévère ;
– immédiatement après un arrêt cardiorespiratoire (ACR) ;
– pneumothorax non drainé, plaie thoracique soufflante ;
– obstruction des voies aériennes supérieures (sauf syndrome d’apnées obstructives du sommeil, laryngotrachéomalacie) ;
– vomissements incoercibles ;
– hémorragie digestive haute ;
– traumatisme crâniofacial grave ;
– tétraplégie traumatique aiguë à la phase initiale.

B) Intubation et ventilation invasive 1A

Elle est indiquée si :
– SpO2 < 90% sous oxygène ou VNI ;
– troubles de conscience ;
– choc incontrôlé ;
– inefficacité ou contre-indication à la VNI.

Onco-hématome : vision d’ensemble

OncologieHématologie  
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi x


Dernières mises à jour
 Octobre 2019 : création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: SFH 3e édition 2018 (Référentiel des enseignant d’hématologie – indisponible en ligne, lien vers édition 2011)

1) Définition 0

L’oncohématologie est une spécialité médicale qui se consacre à l’étude, au diagnostic et au traitement des maladies de la moelle osseuse, du sang et du système lymphatique.
La présente fiche offre une vue d’ensemble sur les différentes pathologies de la matière.

2) Vue d’ensemble 1

 

Cancer lignée/cellule atteinte Clinique Paraclinique
Leucémie aigüe Blaste Insuffisance médullaire +/- syndrome tumoral Hémogramme + ponction médullaire
Leucémie myéloïde chronique Cellule souche hématopoïétique (CSH) AEG, crise de goutte, ± splénomégalie  Hémogramme + myélogramme 
Polyglobulie essentielle Lignée érythroblastique ++ Erythrose, prurit aquagénique, splénomégalie
Signes liés à l’hyperviscosité (gravite !) 

Examen majeur : hémogramme, biopsie ostéo-médullaire, recherche d’une mutation JAK2.
Examen mineur : dosage de l’EPO

Thrombocytémie essentielle  Lignée mégacaryocytaire ++  Erythromélalgies ± signes de complications (thrombose hémorragie) Hémogramme, biopsie ostéo-médullaire, recherches des mutations JAK2, CALR ou MPL.
Leucémie lymphoïde chronique lignée lymphoïde ± Syndrome tumoral (polyADP, splénomégalie), complications infectieuses, ou signes de cytopénie Hémogramme + Immunophénotypage 
Lymphome systémique  lignée lymphoïde  3 urgences : sd cave supérieur, masse abdominale, compression neurologique
ADP périphérique (s) suspectes, fièvre prolongée, prurit (LH)
Biopsie-exérèse ganglionnaire
Myélome multiple  lignée lymphoïde (développement de clone de plasmocytes tumoraux de type B)  AEG + douleurs osseuses ;
± syndrome anémique ;
± tuméfactions osseuses ou des tissus mous (plasmocytomes ou localisation extra-médullaire)
VS, CRP
Hémogramme
EPS + immunofixation
Myélogramme 

Insuffisance rénale : vue d’ensemble

Voici une petite fiche pour s’y retrouver dans l’ensemble des fiches MedG sur l’insuffisance rénale

Selon le type aigüe/chronique

Insuffisance rénale … 

1. aigüe de cause…

1.1. fonctionnelle
1.2. obstructive
1.3. organique par…

1.3.1. nécrose tubulaire aigüe
1.3.2. néphrite interstitielle aigüe
1.3.3. néphropathie vasculaire
1.3.4. néphropathie glomérulaire aigüe, comportant 2 syndromes… 

1.3.4.1 syndrome néphritique aigüe
1.3.4.2 glomérulonéphrtite rapidement progressive

2. chronique de cause…

2.1. obstructive
2.2. génétique (maladies kystiques)
2.3. organique par…

2.3.1. népropathie interstitielle
2.3.2. néphropathie vasculaire 
2.3.3. néphropathie glomérulaire, comportant 4 syndromes…

2.3.3.2. syndrome néphrotique
2.3.3.2. glomérulonéphrite rapidement progressive
2.3.3.3. hématurie macroscopique récidivante
2.3.3.4. glomérulonéphrite chronique

 

Selon la physiopathologie

Insuffisance rénale…

1. fonctionnelle (aigüe)

2. génétique = maladie kystique (chr.)

3. obstructive (aigüe/chr.)

4. organique de cause…

4.1. nécrose tubulaire aigüe (aigüe)
4.2. néphropathie interstitielle (aigüe/chr.)
4.3. néphropathie vasculaire (aigüe/chr.)
4.4. néphropathie glomérulaire, comportant 5 syndromes 

4.4.1. syndrome néphrotique (chr.)
4.4.2. syndrome néphritique aigüe (aigüe)
4.4.3. glomérulonéphrite rapidement progressive (aigüe/chr.)
4.4.4. hématurie macroscopique récidivante (chr.)
4.4.5. glomérulonéphrite chronique

 

 

Pneumopathies des connectivites et vascularites : vue d‘ensemble

PneumoImmunoMédecine interne
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – items 188 et 189 (référentiel de pneumologie)

Généralités : cf. fiches Pneumopathie interstitielle diffuse, Maladie auto-immune et Vascularite

Principales manifestations respiratoires des connectivites

Connectivite Atteinte pneumologique
Polyarthrite rhumatoïde PID : PI commune
Pleurésie rhumatoïde
Bronchiolite, bronchectasie
Nodule rhumatoïde pulmonaire
Sclérodermie systémique HTAP (formes cutanées limitées ++)
PID : PINS
Lupus érythémateux disséminé Pleurésie lupique (AAN, cellules de Hargraves)
Syndrome hémorragique alvéolaire (si SAPL)
Polymyosite, dermatopolymyosite PID chronique : PINS, hyperkératose palmaire
PID aiguë
Gougerot-Sjögren Toux sèche chronique (bronchite lymphocytaire)
PID chronique : PINS, PID lymphoïde
Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Cf. sclérodermie, lupus et myosite

Principales manifestations respiratoires des vascularites

Vascularite Atteinte pneumologique
Granulomatose avec polyangéite Nodules pulmonaires multiples évoluant vers l’excavation
Infiltrats bilatéraux de densité variable, parfois excavés
Syndrome hémorragique alvéolaire
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite Asthme
Pneumopathie à éosinophiles
Polyangéite microscopique Syndrome hémorragique alvéolaire

 

Maladie auto-immune : vue d‘ensemble

Immunologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 188

Dernières mises à jour
– Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 186 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)

1) Généralités 1A

Déf : “réponse immunitaire adaptative délétère à l’encontre d’un ou de plusieurs
constituants du soi, entraînant une symptomatologie clinique en rapport avec la spécificité de la réponse auto-immune”

Epidémiologie : prévalence / 100,000 habitants, (sex-ratio F/H)
– Dysthyroïdies auto-immunes : 1000 chez les femmes (5-10)
– Polyarthrite rhumatoïde (PR) : 1000 chez les femmes, (1-3)
– Diabète type 1 : 200-300 (1)
– Gougerot-Sjögren : 100-500 (9)
– Maladie coeliaque : 100-200 (sous-estimée ?)
– Lupus érythémateux systémique (LES) : 50-100 (9)
– Sclérodermie systémique : 10 (3-6)
– Dermatopolymyosite : 5-10

> Classification Selon la répartition des auto-Ag 1A, 1B

MAI spécifiques d’organe MAI systémiques ou non-spécifiques d’organe
Endoc : diabète de type 1, maladie d’Addison, thyroïdite auto-immune (Hashimoto, Basedow)
Digestif : hépatopathies auto-immune (hépatite AI, CBP), anémie de Biermer, maladie coeliaque, MICI
Neuro : myasthénie, Guillain-Barré, neuropathies multifocales progressives, SEP
Dermato : dermatoses bulleuses auto-immunes, vitiligo
Ophtalmo : uvéite et rétinite auto-immunes
Hémato : cytopénies auto-immunes (AHAI, PTI)
Néphro : sd de Goodpasture, tubulonéphrite interstitielle

Connectivites
Lupus érythémateux systémique (LES)
– Syndrome de Gougerot-Sjôgren (GS)
Polyarthrite rhumatoïde (PR)
– Sclérodermie systémique
– Myopathies auto-immunes
– Connectivite mixte (syndrome Sharp)
– Polychondrite atrophiante
– (SAPL, un peu à part)

Vascularites (cf. item dédié)

Notes 1B : les MAI spécifiques d’organes peuvent être liés à des autoanticorps non-spécifiques (ex : anti-mitochondrie dans la CBP). Les internistes classent la PR dans les MAI spécifiques d’organe

> Facteurs prédisposant

FdR génétiques
– CMH : HLA-B27 dans 95 % des SpA, DR3 et DR4 (diabète, PR, maladie coeliaque, SEP)
– Autres gènes impliqués : système du complément, récepteur au fragment Fc des Ig, récepteurs de mort, cytokines, récepteurs Toll, enzymes de synthèse des hormones stéroïdiennes…

FdR environnementaux
– Agents infectieux  : association incertaine, parfois très longtemps après une infection guérie ou passée inaperçue. L’association entre EBV et SEP est notable
– Facteurs physico-chimiques : rayons UV et lupus, silice et sclérodermie, médicaments (thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes, lupus)

2) Anomalies biologiques des MAI 1A

A) Auto-anticorps

  • Anticorps anti-nucléaire (AAN)

Ce groupe d’autoanticorps est noté AAN, ou encore ACAN (≠ ANCA!). C’est le test de dépistage le plus utilisé (très sensible, peu spécifique) : si les AAN sont positifs à un titre > 1/160, on dose alors spécifiquement les Ac anti-ADN natif, et les anti-antigènes solubles (= Ac anti-ECT ou anti-ENA chez les anglo-saxons) 1B.

L’aspect des AAN en immunofluorescence oriente sur le type d’anticorps et l’étiologie 1B
– Homogène : anti-ADN (renforcement périph.) ou anti-histones
– Mouchetée : Sm, RNP, Scl70, SSA, SSB
– Centromérique et nucléolaire : sclérodermie

Anticorps anti-nucléaires Lupus érythémateux systémique Autres
AAN (total) = facteurs anti-nucléaires 98 % 95 % sclérodermie
80 % GS primaire
30 % PR
Prévalence augmente avec l’âge !
Anti-ADN natif (IgG) * > 90 %
Anti-Sm* 30 %
Anti-U1RNP 30 % 100 % Sharp
15 % sclérodermie
PR, myosites
Anti-Ro/SSA 30 % 70 % GS primaire
30 % GS secondaire
Anti-La/SSB 10 % 70 % GS primaire
10 % GS secondaire
Anti-PCNA* 5 %
Anti-Scl70 (= anti-topo-isomérase1) 30 % sclérodermie syst. diffuse (sp +++)
Anti-Jo1, PL7, PL12, EJ, OJ, Mi2… 1B Myosites (sp ++)
Anti-PM/Scl Sd de chevauchement myosites-sclérodermie

* Anticorps très spécifiques du LES

  • Anticorps anti-tissus ou organes

La plupart des membres de ce groupe sont les auto-Ac des MAI spécifiques d’organes, généralement décrits dans la fiche de la maladie correspondante. Seuls quelques exemples sont donnés ici.

Autoanticorps Etiologie
Anti-mitochondries CBP
Anti-muscle lisse Hépatites auto-immunes type 1
Anti-microsomes (anti-LKM1) Hépatites auto-immunes type 2, VHC
Anti-CCP PR (sp++)
GS, LES, psoriasis 1B
  • Facteur rhumatoïde (FR)

Anticorps anti-IgG retrouvés dans plusieurs pathologies
– PR +++
– Lupus ++
– Périartérite noueuse ++
– GS, sclérodermie systémique, myosite 1A , endocardite d’Osler, hépatite C, Lyme 1B
La prévalence augmente avec l’âge !

  • Anticorps anti-phospholipides

Spécifiques du SAPL primaire ou secondaire

  • Anti-neutrophil cytoplastic antibody (ANCA)

Décrits dans la fiche Vascularites. Egalement retrouvés dans certaines MICI et hépatopathies auto-immunes 1B.

B) Autres anomalies biologiques des MAI

Réaction inflammatoire (dissociée = ne portant pas sur la CRP dans le LES 1B)

Hypergammaglobulinémie poly- (LES, GS, CBP…) ou monoclonale (sd lymphoprolifératif)

Cryoglobulinémie de type III (polyclonale)

Hypercomplémentémie (inflammation systémique) ou hypocomplémentémie (LES, vascularites en poussée, cryoglobulinémie)

3) Traitement des MAI 1A

Schématiquement
– AINS et antalgiques dans les formes pauci-symptomatiques
– Corticoïdes systémiques dans les poussées non-graves
– Association cortico + immunosuppresseurs ou biothérapie dans les formes graves avec mise en jeu du pronostic vital ou fonctionnel

Quelques indications particulières
– Ig polyvalentes : thrombopénies auto-immunes
– Plasmaphérèses 1B : formes graves de SAPL, LES, vascularites associée aux ANCA ou aux cryoglobulinémies, crise aiguë thyrotoxique, myasthénie
– Anti-TNFα : PR, arthrite juvénile idiopathique, SpA, psoriasis, MICI, uvéite
– Anti-IL6R : PR, arthrite juvénile idiopathique, Horton
– Anti-CD20 1B : vascularites à ANCA, PTI, AHAI

Fièvre de l’immunodéprimé

ImmunologieInfectieux
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 187


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Pilly 2018 – item 187 (référentiel d’infectiologie)
1B : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Situations d’urgence 1A

A ) Neutropénie fébrile

Définitions
– Neutropénie : PNN < 1500 / mm³ ; agranulocytose : PNN < 500 / mm³
– Neutropénie fébrile : PNN < 500 / mm³ + fièvre ≥ 38,3° (ou ≥ 38° à 2 reprises espacées de 1h)

Etiologies
– Chimiothérapie antinéoplasique +++
– Hémopathies malignes (leucémie aiguë, SMD), phase initiale de l’allogreffe de CSH, aplasie médullaire
– Radiothérapie
– Intolérance médicamenteuse : toxicité directe ou mécanisme immuno-allergique
– Causes congénitales
– Neutropénie cyclique

Particularités diagnostiques
– Signes cliniques minorés (60 % des neutropénies fébriles sont d’origine indéterminée)
– Pneumonie : radio thoracique initialement normale (40%)
– Méningite : pléiocytose du LCR absente
– Infection urinaire : leucocyturie absente

Bilan systématique
– Bio : NFS, hémostase, fonction rénale, BH, CRP ± procalcitonine
– Microbio : hémocultures (couplées simultanées en central et périphérique!), BU + ECBU (même en l’absence de leucocyturie), coproculture, prélèvement de gorge
– Imagerie : Rx thoracique ± TDM thoracique (indication large voire systématique si neutropénie ≥ 1 semaine ou symptôme respiratoire)

PEC

Hospitalisation pour ATB IV en urgence après les prélèvements, réévaluation à 48-72h.

La PEC à domicile est possible (Augmentin + quinolone) ssi les 3 critères suivants sont réunis
– Neutropénie à faible risque = non-profonde (> 100 / mm³) et de durée prévisible < 7j
– Pas de signe de gravité
– Pas d’intolérance digestive

Durée prévisible < 7j : augmentin ou ceftriaxone / cefotaxime ± quinolone ou aminoside

Durée prévisible > 7j
– Pipéracilline-tazobactam ou cefepime (anti-pyocyanique)
– ± Aminoside (si sepsis / choc septique)
– ± Vancomycine (anti-SARM, si suspicion d’infection de KT central ou sepsis / choc septique)

B ) Déficit humoral : asplénie / splénectomie

Si fièvre inexpliquée : C3G parentérale en urgence (céfotaxime ou ceftriaxone) anti-bactéries encapsulées, anti-pneumocoque notamment


2) Prévention 1A

Vaccinations
– Selon le type d’immunodépression (calendrier vaccinal annuel), en particulier pneumocoque, HIb et méningocoque (et grippe) dans les déficits humoraux
– Vaccins vivants CI en cas d’immunodépression profonde

Prophylaxie des infections bactériennes
– Ig polyvalentes si hypogammaglobulinémie
– Pénicilline V si asplénie (maintenue 2 ans)
– Dépistage et ttt d’une infection tuberculeuse latente chez le patient VIH, avant immunosuppression programmée et avant mise sous anti-TNFα

Prophylaxie des infections parasitaires et fongiques
– Bactrim anti-pneumocystose si transplantation (6 premiers mois 1B), corticothérapie prolongée, VIH avec CD4 < 200/mm³ ou ≤ 15 % (+ effet anti-toxo dans ce cas)
– Fluconazole anti-candida si allogreffe de CSH (3 premiers mois) 1B
– Ivermectine anti-anguillulose et corticothérapie prolongée si ATCD de séjour prolongé en zone tropicale 1B

Prophylaxie de l’infection à CMV (virale) 1B : en cas de transplantation, valganciclovir PO les 6 premiers mois si haut risque d’infection (donneur + / receveur -), 3 mois si receveur +

Syndrome d’activation macrophagique

ImmunologieHématoUrgences
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 185


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

Définition : le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :
– Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion
– Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique
– Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines

Etiologies (cf. Déficit immunitaire)

SAM secondaire ++ (survenue à tout âge)
– Infection : herpès-virus (EBV/CMV, HHV8), bactéries pyogènes, tuberculose, leishmaniose
– Hémopathie : lymphome non-hodgkinien, Hodgkin EBV+
– Autres : LES, maladie de Still

SAM héréditaire (révélation pédiatrique le plus souvent) : rare
– Lymphohistiocytose familiale (LHF), syndromes de Chediak-Higashi et de Griscelli
– XLP type 1 ou 2

Allergie et hypersensibilité : vue d‘ensemble

Immunologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 182

Dernières mises à jour
– Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 182 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Hypersensibilités et allergies (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)

1) Généralités 1A

A) Définitions

Hypersensibilité (HS) : réponse anormale et excessive vis-à-vis d’un antigène (Ag) exogène.

On distingue 3 grands types d’HS : les 2 derniers types d’HS sont souvent nommés « Intolérances » par opposition aux phénomènes allergiques.
– HS Immunologique Allergique (HSIA)
– HS Immunologique Non-Allergique (HSINA)
– HS Non-Immunologique (HSNI)

  HSIA HSINA HSNI
Mécanisme Immunité adaptative, récepteur BRC ou TCR
Formes IgE-médiées (immédiat) et non-IgE-médiées (retardé)
Immunité innée, histaminolibération non-spécifique (HLNS) Effet toxique, enzymatique ou pharmacologique
Sensibilisation OUI Non Non
Exemples IgE-médié : allergie alimentaire, aérienne, latex, ATB…
Non-IgE-médié : allergie de contact, toxidermie, anémie hémolytique
Urticaire à la fraise, réaction aux AINS, morphiniques, PDC iodés, quinolones Intolérance au lactose, angio-oedème bradykinique (IEC, sartans, gliptines)

Sensibilisation : acquisition d’une immunité adaptative (LyT ou Ig) contre un allergène, sur une période de 10j à 4 semaines

Tolérance : absence de symptôme à l’exposition allergènique

Allergie : rupture de tolérance, sous l’effet de multiples facteurs (génétique x environnement x propriétés allergéniques)
– Génétique : HLA, FcεRIB, IL4, IL4-R, IL13, TNFa, CD14… 0
– Environnement : géographie, alimentation, mode de vie, infections (théorie hygiéniste, microbiote). Facteurs adjuvants : pollution aérienne, chaleur, effort physique, alcool, AINS.
– Allergène : aéro-, trophallergènes, allergènes cutanés ou injectables. Facteur adjuvant : haptènes.

B) Physiopathologie des HSIA

Classification de Gell et Coombs : cette classification devient obsolète mais reste toujours très utilisée. Les types I et IV sont respectivement les archétypes de l’hypersensibilité immédiate et retardée.

Type Physiopath. Clinique Chronologie
I IgE – histamine, tryptase (dégranulation mastocytes et basophiles) Choc anaphylactique, oedème de Quincke, urticaire, bronchospasme
1-6h
II IgG et complément (cytotoxicité) Cytopénie 5-15j
III IgM, IgG et complément, FcR (dépôt de complexes immuns) Maladie sérique, urticaire, vascularite 7-8j (maladie sérique, urticaire)
7-21j (vascularite)
IVa Th1 – IFNγ (inflammation monocytaire) Eczéma de contact 1-21j
IVb Th2 – IL4 et 5 (inflammation éosinophilique) Exanthèmes maculopapuleux (EMP), DRESS
Dermatite atopique 0
1-plusieurs jours (EMP)
2-6 semaines (DRESS)
IVc T cytotoxiques – perforine, granzyme B, FasL (nécrose kératinocytaire via T4 ou T8) EMP, nécrolyse épidermique toxique (NET), exanthème pustuleux 1-2j (érythème pigmenté fixe)
4-28j (NET)
IVd T – IL8, CXCL8 (inflammation neutrophilique) Pustulose exanthématique aiguë généralisée 1-2j

Principales allergies croisées selon le composant allergénique commun
– PR10 : bouleau / pomme, pêche, abricot, cerise
– LPT : armoise, pariétaire / céleri, pêche, noisette
– Profilines, chitinases : latex / banane, fruits exotiques
– Tropomyosines : acariens / crustacés
– Albumines : chats / porc, abat
– (Ammonium substitué ? 0) : l’allergie aux curares est sensibilisée par la pholcodine utilisée dans certains sirops anti-tussifs

C) Epidémiologie et Histoire naturelle des HSIA

Epidémiologie
– Prévalence globale = 30 % avant 15 ans 1B
– Allergies alimentaire = 5-7 % des enfants, parmi lesquels 5 % ont des manifestations graves (choc anaphylactique) ; les allergies aux protéines végétales augmentent avec l’âge, à l’inverse des allergies aux protéines animales 1B
– Allergie au latex : <1% de la population suite aux mesures de prévention
– Allergies médicamenteuses et peranesthésiques : rares

L’évolution typique correspond à la marche atopique : dermatite atopique du nourrisson, allergies alimentaires à 3-4 ans, puis asthme, rhinite ou conjonctivite.

Plus en détail, cette « marche atopique » varie selon l’allergène et l’âge
– Les allergies alimentaires de l’enfant sont souvent transitoires (protéines de lait de vache), sauf pour l’ovomucoïde (blanc d’œuf), et la caséine du lait qui ont tendance à persister
– Les manifestations respiratoires de l’enfant persistent dans 30 % des cas à l’adolescence
– Les allergies médicamenteuses ont une évolution variable selon le(s) mécanisme(s) 1B


2) Diagnostic 1A

A) Manifestations cliniques (fiches dédiées)

Atteinte Clinique Bilan
Anaphylaxie Atteinte généralisée aiguë Tryptase sérique
Rhinite Ecoulement clair, éternuement en salve, prurit, obstruction Rechercher asthme associé
Conjonctivite Prurit, larmoiement clair, oedème et érythème des conjonctives ± photophobie, éczéma des paupières  
Asthme Toux, oppression thoracique, dyspnée, sibilants. Rx thorax, EFR et tests allergo
Atteinte Digestive Aspécifique (immédiat / retardé)
Oesophagite à éosinophiles : dysphagie
Sd d’entérocolite induite par les protéines alimentaires (SEIPA) : vomissement, diarrhée
Tests allergo
Atteinte Cutanée Immédiate Urticaire (derme) : papules rouge migratrices, prurit
Angio-œdème (hypoderme) : histaminique (œdème de Quincke), bradykinique
AO bradykinique : rechercher déficit C1-inhibiteur
Atteinte Cutanée Retardée Eczéma : de contact, dermatite atopique (xérose, poussées au visage et aux plis)
Toxidermies : exanthème maculo-papuleux, pustulose aiguë généralisée, sd DRESS, nécrolyse épidermique toxique (NET)
Tests allergo

B) Explorations

Cf. Tests allergologiques pour la description des principaux tests, et Substances allergènes pour les principales substances à rechercher

De manière générale :
– HS immédiate : prick-tests, IDR, IgE, tryptase sériques, test d’activation des basophiles
– HS retardée : patch-tests, IDR, test d’activation des lymphocytes
– Eventuellement dans les 2 cas, un test d’éviction-réintroduction permet de confirmer / infirmer le diagnostic d’hypersensibilité

3) Traitement des HSIA 1A

De nombreuses classes médicamenteuses sont utiles au traitement des allergies : anti-histaminiques, inhibiteurs de dégranulation, anti-leucotriènes, corticoïdes, anticholinergiques, anti-IgE, anti-cytokines…

Le traitement recouvre 3 volets

  • Traitement préventif

Eviction allergène, émollients
± Antihistaminiques et bronchodilatateurs

  • Traitement symptomatique

Anti-histaminique, bronchodilatateur, corticoïde
± Adrénaline si anaphylaxie grade > 1, à répéter toutes les 5 min en l’absence d’amélioration

  • Traitement curatif : immunothérapie allergénique (ITA)

L’ITA consiste en la réintroduction progressive de l’allergène avec dose d’entretien sur > 1 an dans le but de rétablir une tolérance (réduction ou suppression des symptômes).

Indications 1B : autorisée à partir de 5 ans
– Enfant monosensibilisé ou 1 allergène dominant
– Composante allergique au 1er plan des manifestations cliniques
– Eviction impossible de l’allergène (ex : graminées, acariens)
– Pression thérapeutique importante pour le contrôle des symptômes

L’ITA concerne essentiellement les pneumallergènes. La désensibilisation aux hyménoptères est indiquée si les réactions à la piqûre sont étendues ou systémiques ; la désensibilisation aux trophallergènes est encore du domaine de la recherche. 1B