Exacerbation de BPCO

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS 
Item 205


Dernières mises à jour
Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants de Pneumologie CEP 6e édition 2018 – mise à jour de la définition ( aggravation des symptômes depuis au moins 24h et non 2j) – mise à jour du diagnostic différentiel – mise à jour de la durée de la corticothérapie (5 jours et non 1 semaine) – autres petites modifications (Beriel)
–  Mars 2013 : création de la fiche (Thomas
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEP 6e édition 2018 – item 205 (référentiel des enseignants de Pneumologie, dernière version)


1) Généralités 1

Déf : aggravation aigüe durable des symptômes respiratoires (>24h) d’un BPCO au delà des variations habituelles et imposant une modification du traitement.

Etio
– infection virale ++
– infection bactérienne (Haemophilus influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis, P. aeruginosa : si sévère)
– Infection mixte
– cause environnementale (pic de pollution)
– cause idiopathique ++

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
exacerbation signes respiratoires connus

A ) Clinique

Chez un patient BPCO connu, le diagnostic repose sur la majoration des symptômes (dyspnée, toux et/ou expectoration)

Chez un patient BPCO non-connu, l’exacerbation est inaugurale et peut être sévère d’emblée. L’orientation diagnostique est alors celle d’une dyspnée aigüe

B ) Paraclinique

Aucun bilan n’est nécessaire pour le diagnostic positif.

C ) Diagnostic différentiel

Pneumonies aigues communautaires (PAC)
– Rx pulmonaire : syndrome alvéolaire

Œdème aigue du poumon 

Embolie pulmonaire
– angioTDM thoracique réalise le diagnostic positif

Pneumothorax
– Rx pulmonaire : clarté pulmonaire caractéristique 0

Prise de traitement contre-indiqué ou mal encadré : sédatifs ; oxygène à haut débit ; opiacés.

Traumatisme  (fracture tassement vertébral ; fracture de côtes et autres traumatismes thoraciques …) ;

Chirurgie thoracique ou abdominale

3) PEC 1

A) Bilan

En cas de PEC à domicile, aucun bilan de gravité n’est nécessaire

Critères d’hospitalisation 0
– signe de détresse respiratoire aigüe
– absence de réponse au traitement
– doute diagnostique
– absence de soutien à domicile
– terrain fragile (oxygénothérapie au long cours, sujet agé, comorbidité)

Bilan en cas d’hospitalisation

Bilan devant une exacerbation sévère de BPCO
En systématique : Rx Thoracique ;  ECG ; NFS ; CRP ; Ionogramme sanguin ; Créatinine ; Gaz du sang
Selon orientation clinique / signes de gravité : AngioTDM ; BNP ;Echocardiographie ; troponine ; ECBC 

B) Traitement

Le traitement des exacerbations de BPCO est très codifié !

Bronchodilatateur (systématique par aerosol ou nébulisation)
– béta2-mimétique en inhalation, 4-6 fois par jours
– +/- associé à des anticholinergique (ex : Ipratropium 0,5 mg 3-4 fois/j)

Antibiothérapie
L’antibiothérapie est valable ssi :
– expectoration purulente ou
– BPCO sous-jacente très sévère (VEMS < 30% de la théorique ) ou
– existence de signes cliniques de gravité

Stade  Prescription d’ATB ? Choix de l’ATB
VEMS > 50% NON – 
VEMS 30-50% Si expectoration franchement purulente Amoxicilline + acide clavulanique ; C3G/FQAP (2e intention) pdt 5-7 jours
VEMS < 30% Systématique Amoxicilline +/- acide clavulanique ; Pristinamycine ; macrolide ; FQAP/C3G (2e intention) pdt 5-7 jours

Corticothérapie systémique (courte durée)
– à domicile, seulement après 48h en l’absence d’amélioration clinique
– à l’hôpital, 40mg/j max (≤ 0,5mg/kg/j) pendant 5 jours

Oxygénothérapie (systématique si hospitalisation)
– débit progressivement augmenté pour une cible entre 88 et 92% de saturation
– avec surveillance gaz du sang et Sp02
– utilisation de «lunettes» ou de masques mélangeurs
– associé à une ventilation mécanique en cas d’acidose décompensée (pH < 7,35)
– Intubation orotrachéale si échec de la VNI ou contre-indication à la VNI

Autres
– kiné respiratoire si encombrement bronchique important
– Traitement étiologique
– anticoagulation préventive si hospitalisation (systématique) : HBPM si bonne fonction rénale

C) Suivi

– renforcement du suivi clinique (symptômes et handicap) et fonctionnel respiratoire (spirométrie à distance)
réhabilitation respiratoire
– consultation du médecin traitant dans le mois suivant l’épisode d’exacerbation ++

Remarque
– la théophilline ou les mucodilatateurs n’ont pas d’indication 0
– les antitussifs et neurosédatifs sont contre-indiqués

Bronchite aiguë

Pneumo – Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item 151


Dernières mises à jour
Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de Pneumologie : CEP 6e édition 2018 et d’Infectiologie : ECN Pilly 2018 – ajout de l’épidémiologie ; ajout de la coqueluche au diagnostic différentiel – autres petites modifications (Beriel)
Février 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – item 151 (référentiel des enseignants de Pneumologie, dernière version)
1B : ECN Pilly 2018 – item 151 (référentiel des enseignants d’Infectiologie, dernière version)


1) Généralités 1A

Déf : Inflammation aigue des bronches et bronchioles le plus souvent de nature infectieuse sans atteinte du parenchyme pulmonaire et notamment des alvéoles.

Epidémiologie 
– Affection fréquente : 10 millions de cas/an en France

Etiologie 
– virale ( 90% des cas) : rhinovirus ; influenza ; para-influenza ; adénovirus ; virus respiratoire syncytial  ; métapneumovirus humain …)
– M. pneumoniae 0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Toux ; douleurs thoraciques +/- râles bronchiques 

A) Clinique

– Toux :  Sèche au début (plusieurs semaines 1B ) puis secondairement productive (expectorations purulentes ou muqueuses)
– Douleurs thoraciques et retro-sternales à type de brûlures bilatérales dessinant l’arbre bronchique (trachée et grosses bronches)
– Signes généraux inconstants : Fièvre et symptômes viraux (céphalées ; myalgies ; malaise etc.)
– Auscultation : râles bronchiques ; parfois auscultation normale.
– Signe négatif : Pas de crépitants en foyer !!

Il n’existe pas de signes de gravité, temoins d’une pneumonie0

B) Paraclinique

 Aucun examen paraclinique n’est nécessaire au diagnostic positif, et le diagnostic étiologique est sans importance !

La radio thoracique, si elle est réalisée pour éliminer une pneumonie, est normale

C) Différentiel 1B

Pneumonie aigüe communautaire : en cas de doute, réalisation d’une RxT.

Coqueluche  Toux sèche prolongée

Autres causes de toux 0
– infections de la spère oro-pharingée
– pathologie respiratoire chronique
– rhinorrhée postérieure, traitement par IEC, …

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Evolution spontanément favorable. La fièvre disparaît en 3 jours et les signes respiratoires en une dizaine de jours.

B) Complications 0

Complication immédiate : surinfection bronchique chez le sujet non sain

Complication à distance : dilatation des bronches si bronchite à répétition dans l’enfance

4) PEC 1A

A) Bilan

Aucun bilan nécessaire !

B) Traitement

  • Antibiothérapie

PAS d’antiobiothérapie en règle générale.

A discuter chez le sujet non-sain, c’est à dire
– pathologie respiratoire chronique (BPCO etc.)
– comorbidités
– sujet âgé 0

  • PEC symptomatique

– Antipyrétique uniquement.
– A éviter ++ : corticoïdes systémique et/ou inhalés ; AINS ; mucolytiques ;  expectorants.

Pneumonie aiguë communautaire (PAC)

Pneumo – Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 151


Dernières mises à jour
Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des  enseignants de Pneumologie : CEP 6e édition 2018 et d’Infectiologie : ECN Pilly 2018 – ajout de l’épidémiologie ; mise à jour du diagnostic différentiel et des complications ; ajout de la prévention – autres petites modifications  (Beriel)
Février 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 6e édition 2018 – items 151, 202 (référentiel des enseignants de pneumologie, dernière version)
1B  : ECN Pilly 2018 – item 151 (référentiel des enseignants d’Infectiologie, dernière version)


1) Généralités 1A

Déf : infection du parenchyme pulmonaire d’acquisition communautaire.

Epidémiologie
– 10% de l’ensemble des infections respiratoires basses en France
– Fréquence : 500000 cas/an en France
– Mortalité : 2-5 % atteignant 40% chez les personnes admises en Réa (1ere cause de décès par infection dans les pays occidentaux)
– 10-20% des malades nécessitent une hospitalisation

Etiologies

Pneumonie alvéolaire non excavée
– Pneumocoque
– Légionnelle
– H. influenzae

Pneumonie alvéolaire excavée
– Klebsiella pneumoniae
– S. aureus
– anaérobie (pneumopathie d’inhalation)

Pneumonie atypique (interstitielle)
– virus (grippe, virus respiratoire sincytial, métapneumovirus humain, para-influenza adénovirus)
– bactérie intracellulaire (Mycoplasme pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psittaci, Coxiella burnetii)
– fongique / parasitaire (pneumocystose, …) 0

(pour l’orientation diagnostique, cf fiche “OD devant une infection respiratoire“)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes respiratoires + signes infectieux  Rx pulmonaire : Sd alvéolaire ou interstitiel 

A) Clinique

Tableau typique de Pneumonie Franche Lobaire Aigue (PFLA)
– Signes respiratoires fonctionnels : toux ; expectorations purulentes ; douleur thoracique si réaction pleural
– Signes généraux : fièvre ; asthénie
– Signes auscultatoires : syndrome de condensation alvéolaire (crépitants localisés, diminution du murmure vésiculaire ; souffle tubaire ; augmentation de la transmission des vibrations vocales) ; +/-  syndrome pleural

Tableaux atypiques fréquents !

B) Paraclinique

Rx pulmonaire de face ++
– condensation alvéolaire systématisée
– opacités infiltratives uni ou bilatérales non systématisées

TDM thoracique : En seconde intention (si difficulté d’interprétation de la Rx chez sujet âgé ou si pathologie pulmonaire sous jacente)

Echographie pulmonaire si épanchement pleural associé

Bilan étiologique

Bilan étiologique d’une pneumonie
Systématique : Rx Pulmonaire
Ssi hospitalisation : ECBC – Hémoculture
Selon contexte : antigénurie à Légionnelle et pneumocoque – Sérologie

C) Différentiel

Devant une pneumopathie focalisée 
– embolie pulmonaire

Devant une pneumopathie interstitielle diffuse
– OAP
– Endocardite infectieuse
– Tuberculose miliaire
– Pneumocystose ( VIH+)
– Pneumopathie d’hypersensibilité
– Atteinte pulmonaire satellite d’une connectivite ou d’une vascularite en poussée

Devant une pneumopathie excavée 
– cancer bronchique
– Tuberculose pulmonaire
– Infarctus pulmonaire
– Vascularite
– Aspergillose pulmonaire

3) Evolution 1A  

A) Histoire naturelle

En l’absence d’un traitement étiologique l’évolution se fait vers les complications.

B) Complications 1B

Complications respiratoires
– Plèvre : épanchement pleural ; empyème pleural
– Parenchyme : abcès ; atélectasie
– Voies aériennes : découverte d’un corps étranger ou d’une tumeur
– Fonctionnelle : insuffisance respiratoire aigue.
Complications générales
– Décompensation de tares : Insuffisance cardiaque ; diabète …
– Infections à distance : méningite ; abcès
– Choc septique ; Syndrome de défaillance multiviscérale
– Décès

Epanchement para pneumonique non compliqué 1A : pleurésie exsudative réactive, à liquide clair, stérile, souvent pH > 7,2.
=> simple antibiothérpaie, évacuation optionnelle

Epanchement para pneumonique compliqué 1A : pleurésie purulente (=empyème). Si un des critères suivant :
– épanchement abondant (au dessus du hile) ou cloisonné
– liquide trouble ou purulent
– examen direct ou culture positive
+/- pH <7,2 ou LDH>1000 ou glycopleurie<2,2mmol/l
=> antibiothérapie associée à une évacuation (ponctions itératives, drain, thoracoscopie de débridement…)

4) PEC 1A 

A) Bilan

  • De l’épisode infectieux

L’objectif du bilan est de déterminer le lieu de la prise en charge. Il associe

Bilan de gravité d’une pneumonie
Clinique : tolérance respiratoire, cardiaque, neurologique, hémodynamique
Imagerie : Rx pulmonaire 
Biologie : Bilan rénal ; Bilan hépatique ; Gaz du sang ; NFS ; Bilan d’hémostase ; Lactatémie

* le bilan biologique n’est pas indispensable en cas de score Fine stade I, c’est à dire chez un adulte < 50 ans sans comorbidité ni signes de gravité clinique ou imagerique 0 

> Traitement ambulatoire possible ? : par le bon sens et à l’aide de scores
score CRB 65 = 0
score Fine 0 : stade I ou II

> Critère d’hospitalisation en réanimation : utilisation du score simplifié de l’American Thoracic Society  0

  • Du terrain sous-jacent

Les pneumonie alvéolaire se déclenche souvent sur un terrain affaibli. Lorsqu’il n’est pas évident, il faut rechercher :
– un cancer pulmonaire sous-jacent
– une immuno-dépression

B) Traitement

  • Antibiothérapie

Urgente, probabiliste selon le tableau, secondairement adaptée à l’antibiogramme  ( adaptée à la clinique en absence de réalisation de l’antibiogramme)  .
Durée de 7 à 14 jours  avec réévaluation systématique à H48/72

Indications à J0

PEC ambulatoire PEC hospitalière PEC en réa
Tableau de PFLA Sujet sain Amoxicilline Amoxicilline C3G IV + macrolide
Tableau atypique Sujet sain Macrolides Amoxicilline C3G IV + macrolide
Sujet âgé/comorbidités  Amoxicilline + acide clavulanique Amoxicilline + acide clavulanique C3G IV + macrolide

Indications à J3 en cas d’absence d’amélioration

  PEC AMBULATOIRE
PEC HOSPITALIERE
PEC EN REA
Tableau de PFLA Sujet sain Macrolide réévaluation réévaluation
Tableau atypique Sujet sain Amoxicilline ajout macrolide (ou remplacement FQ) réévaluation
Sujet âgé/ comorbidités Hospitalisation et réévaluation ajout macrolide (ou remplacement FQ) réévaluation

Remarque : 
– en cas d’allergie aux pénicillines, utilisation de pristinamycine
– en cas de surinfection de BPCO, PEC particulière
– en cas d’absence d’amélioration à J6 en ambulatoire, hospitalisation

  • PEC symptomatique 0

Antipirétique
PEC respiratoire (oxygénothérapie, ventilation)
équilibre hydro-électrolytique

C) Suivi

Si ambulatoire : réévaluation systématique à J3, et si changement d’antibiotique à J6

Si hospitalisation : réévaluation quotidienne
– adaptation de l’antibiothérapie à la bactério
– ATB PO dès l’apyrexie

D) Prévention

– Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique (non systématiques dans la population générale ; indiquées chez les patients BPCO et chez les adultes immunodéprimés)
– Déclaration obligatoire de la légionellose

Infection respiratoire (OD)

Pneumo – Infectieux
Fiche réalisée selon le plan OD
item 151


Dernières mises à jour
Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de Pneumologie : CEP 6e édition 2018 et d’Infectiologie : ECN Pilly 2018 – modification de la classification des infections respiratoires et mise à jour des étiologies et de leurs symptomatologies – autres petites modifications  (Beriel)
Février 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1ACEP 6e édition 2018 – item 151 (référentiel des enseignants de Pneumologie, dernière version)
1B : ECN Pilly 2018 – item 151 (référentiel des enseignants d’Infectiologie, dernière version)

Urgences 1A
Etiologiques Cliniques
Détresse respiratoire aigue
Etat de choc septique (PAC)
Sd de détresse respiratoire aigu 
Signes d’état de choc

Déf : Infections des voies respiratoires hautes et basses. Nous allons traiter dans la présente fiche des infections des voies respiratoires basses.

1) Etiologies 1A

Clinique
– Signes fonctionnels :  Toux (sèche au début, secondairement production de pus 1B ) ; Douleurs à type de brûlures thoraciques bilatérales et rétro-sternales dessinant l’arbre bronchique 
– Signes généraux : Syndrome pseudo-grippal
– Signes physiques : Râles bronchiques à l’auscultation pulmonaire (parfois auscultation normale)
N.B : Pas de crépitants !!

Pas d’examen paraclinique nécessaire.

Clinique
– Majoration des symptômes de la maladie (Toux, expectoration, dyspnée) sans préjugé de la gravité de l’épisode 1B
– ± Fièvre
– Crachats verdâtres (si origines bactériennes)

Paraclinique 
– Rx Pulmonaire : Signes de BPCO
– ECB des crachats : Haemophilus. influenzae ; Moraxella catarrhalis ; S. pneumoniae ; P. aeruginosa 

Etio Clinique Paraclinique
Pneumonie à pneumocoque   Terrain adulte > 40 ans immunodéprimé/ éthylique chronique 
Pneumonie franche lobaire aigue  : début brutal ; point douloureux thoracique focal ; toux sèche initial secondairement expectorations purulentes ou rouille ; frissons intenses et fièvre élevée 39 °C – 40 °C dès le 1er jour ; malaise général
Rx pulmonaire : opacité alvéolaires systématisées
NFS : hyperleucocytose à PNN
CRP élevée : 50-100 mg/L
Hémoculture (positive dans 25 % des cas)
ECBC : examen direct et culture positifs
Antigénurie pneumocoque
Pneumonie à Legionella  Terrain : Homme d’âge élevé ; tabagique ; diabétique ; notion d’immunosuppression ; cancer
Début progressif puis fièvre élevée à 40°C avec dissociation du pouls 
Signes extra-respiratoires : myalgies ++ ; troubles digestifs (douleurs abdominales ; diarrhée ; abdomen pseudo-chirurgical ; troubles neurologiques ( confusion ; hallucinations ; signes de focalisation ; coma) ; BAV II, III

Rx pulmonaire : opacités alvéolaires non systématisées souvent bi-lobaire ; extensive
NFS : Hyperleucocytose à PNN
CRP élevée à très élevée 
ECBC  : culture sur milieux spécifique + PCR
Antigénurie à Légionnelle
Sérologie

Pneumonie à bactéries atypiques intracellulaires
Mycoplasma pneumoniae et Chlamydophila pneumoniae  : adulte de moins de 40 ans ; début progressif ; fièvre peu élevée < 38,5°C ; Tableau de bronchite ; signes généraux : arthromyalgies , syndrome pseudo-grippal
Chlamydophila psittaci :  sujet ayant été en contact avec un ou des oiseau(x) ; Signes extrapulmonaires : myalgies ; splénomégalie ; cytolyse hépatique
Coxiella burnetii : Début brusque ; fièvre élevée ; signes extra-respiratoires (myalgies ; hépatosplénomégalie )

Rx pulm : syndrome interstitiel bilat
PCR des secrétions respiratoires (Mycoplasma pneumoniae et Chlamydophila pneumoniae)
Sérologie (diagnostic rétrospectif)

Pneumonie post-grippal (Staphylocoque aureus ; Haemophilus influenzae ; Streptococcus pyogenes  )
épisode grippal fébrile préalable puis après le 5e-7e jour, réapparition de symptômes fébriles associés à toux + expectorations muco-purulentes 

Rx pulmonaire
ECBC

– Pneumonie d’inhalation 0 : notion de troubles de la déglutition / de la conscience ; expectorations fétide ; Sd alvéolaire excavé du lobe inférieur droit

    • Autres

– Pneumonie virale 1A ( virus influenza ; virus respiratoire sincytial ; métapneumovirus humain ; para-influenza ; adénovirus)
Clinique
– signes respiratoires ; syndrome grippal ; signes ORL (rhinite ; conjonctivite) ; signes digestifs (diarrhée, douleur abdominale) ; éruption cutanée.
Paraclinique : Rx pulm (opacités non systématisées bilatérales parfois confluentes au niveau hilaire : virus influenza) ; PCR  grippal (virus influenza)

– Pneumonie abcédée (anaérobies) 1A
Terrain ( troubles de la déglutition  avec inhalation ; notion de troubles de la conscience ; sujet âgé avec mauvais état bucco-dentaire et haleine fétide ) ;
Clinique ( AEG ++ ; peu de signes respiratoires ; fièvre modérée ou absente  ; expectorations fétides) ;
Signes radiologiques (opacités arrondies avec un niveau hydro-aérique dans la moitié inférieure du champs pulmonaire)

– Tuberculose :
Clinique
symptomatologie variable (début insidieux ; toux chronique productive ; Fièvre prolongée ; Sueur nocturne ; Asthénie ; Amaigrissement  ; +/- hémoptysie  etc.)
Paraclinique
Signes radiologiques variables (chancre d”inoculation jusqu’à radio miliaire ) ;
Biologie (Recherche des BAAR dans les expectorations ; PCR )

Coqueluche 0

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique

Doit permettre de distinguer une bronchite aigüe simple d’une pneumonie

Signes communs  
– signes infectieux = fièvre, céphalée, rhinite…
– signes respiratoire bas = dyspnée, douleur thoracique, sifflement

Signes spécifique de pneumonie

– Signes fonctionnels respiratoires : Toux ; expectorations purulentes ; dyspnée ; douleur thoracique si réaction pleurale
– Signes généraux : fièvre ; asthénie
– Signes physiques : syndrome de condensation alvéolaire (crépitants localisés ; diminution du murmure vésiculaire ; souffle tubaire ; exagération de la transmission des vibrations vocales) +/- syndrome pleural

Signes spécifique de bronchite 

B) Paraclinique

RxT : en cas de doute sur une pneumonie. Non systématique si bronchite aigüe évidente !

Bilan étiologique en cas de suspicion de pneumonie (en l’absence de critères d’hospitalisation, seule la radio est effectuée !)

Bilan étiologique d’une pneumonie
Systématique : Rx Pulmonaire
Ssi hospitalisation : ECBC – Hémoculture
Selon contexte : antigénurie à Légionnelle et pneumocoque – Sérologie  

Remarque : la radio thoracique permet de différencier 3 groupes
syndrome alvéolaire : opacités homogènes, systématisés, confluentes, flou, avec bronchogramme aerien => pneumonie alvéolaire
syndrome interstitielle : opacités non confluentes à limite nette, prédominance basale => pneumonie interstitielle (atypique)
syndrome bronchique : micronodule péri-hilaire, non homogène, flou => broncho-pneumonie

C) Synthèse 0

Arbre  à mettre à jour86 infection pulmonaire

Mucoviscidose

! Fiche non-relue par un tiers !

PédiatriePneumoHGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 43

Dernières mises à jour
Mars 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Mucoviscidose (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : Mucoviscidose (PNDS HAS, 2017)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse diagnostique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complications
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Prévention

1) Généralité 1A

Déf : la mucoviscidose est une maladie génétique de transmission autosomique récessive liée à une mutation du gène CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), résultant en une exocrinopathie généralisée.

Physiopathologie : le gène CFTR, situé sur le bras long du K7, code pour une protéine transmembranaire du même nom, intervenant dans la régulation du transport des ions chlorure Cl-.

La dysfonction ou l’absence de la protéine CFTR entraîne un défaut de transport du Cl- et une réabsorption hydro-sodée au niveau organes exocrines (arbre respiratoire, tube digestif et annexes, glandes sudoripares et tractus génital) qui produisent alors un mucus visqueux responsable des différents signes de la maladie.

Epidémiologie : maladie génétique autosomique récessive létale la plus fréquente en population caucasienne.

Incidence = 1 / 4700 naissances, d’où une prévalence de mutation CFTR hétérozygote estimée à 1 / 34 en population générale 1A. Sex-ratio = 1 mais expression plus marquée chez la femme 0

Génotypes : > 2000 mutations sont répertoriées, elles sont identiques sur les 2 allèles (homozygotie) ou différentes (hétérozygotie composite). En France, la F508del représente 70 % des cas. 1A

Les mutations sont classées selon leur statut pathogène 2
– « CF » associées à la mucoviscidose (dont F508del)
– « CFTR-RD » associées à la pathologie CFTR = effet modéré ou mineur
– « CF / CFTR-RD » associées à un large spectre phénotypique
– « Neutres = sans effet pathogène
– De signification clinique inconnue (nbses mutations faux-sens ou d’épissage)

Elles peuvent également être classées selon les anomalies de fonction CFTR 0
– Classe 1 : altération de la production de protéine, souvent non-sens ou délétion / insertion (absence partielle ou totale)
– Classe 2 : altération de la maturation cellulaire (dont F508del)
– Classe 3 : altération de la régulation, souvent dans les domaines de liaison à l’ATP
– Classe 4 : altération de la conduction du canal, domaines transmembranaires
– Classe 5 : altération de la stabilité de l’ARNm CFTR
– Classe 6 : altération de la stabilité de la protéine mature

Schématiquement, les 3 premières classes sont des mutations « sévères » (correspondant souvent à des mutations CF), les classes 4 et 5 sont « peu sévères » (correspondant souvent à des mutations CFTR-RD).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Exocrinopathie généralisée : BPCO et autres complications respiratoires, insuffisance pancréatique Dépistage néonatal systématique, DPN sur point d’appel
Confirmation : test à la sueur + analyse CFTR

A ) Clinique

Terrain / FdR
– 25 % de mucoviscidose dans la progéniture d’un couple à 2 parents hétérozygotes
– Pas de mutation de novo (3 cas rapportés) 0

Principaux signes cliniques chez l’enfant
– Signes respiratoires et infectieux persistants (75 % dès la 1ère année de vie) : toux, bronchorrhée, bronchiolites, bronchites « asthmatiformes »
– Signes digestifs : stéatorrhée et cassure de la courbe staturo-pondérale (insuffisance pancréatique exocrine 95%), iléus méconial, ictère cholestatique du nouveau-né
– Autres : cf. complications

B ) Paraclinique

  • Diagnostic positif

Test à la sueur +++ : examen de confirmation diagnostique de référence, mesure la concentration en Cl- de la sueur
– N < 30 mmol/L
– Mucoviscidose : valeur ≥ 60 mmol/L confirmée par une 2e mesure
– Valeurs intermédiaires (30-59 mmol/L) : répéter le test ± autres examens de cette section

Génétique (complément nécessaire du test de la sueur, mais ce n’est pas l’outil de confirmation 1A) : détermine le génotype du patient par
– Recherche des mutations les plus fréquentes
– ± Etude plus extensive (séquençage du gène complet)

Mesures électrophysiologiques (en centre spécialisé) : différence de potentiel nasal (DPP), courant de court-circuit (CCC) sur biopsie rectale.

Le diagnostic est spécifiquement recherché lors d’une grossesse dans 2 cas
– Signes échographiques évocateurs – en l’absence d’histoire familiale
– Situations de conseil génétique – ATCD du couple ou familial (cf. partie 4 Prévention)

Les signes échographiques évocateurs de mucoviscidose sont
– Hyperéchogénicité intestinale
– Dilatation digestive
– Non-visualisation de la vésicule biliaire
– Images évoquant une péritonite méconiale

L’étude génétique des 2 parents est le plus souvent pratiquée à ce stade, mais l’étude génétique préalable du fœtus est une option selon le contexte obstétrical (l’absence de mutation fréquente chez le fœtus alors considéré comme une non-atteinte).

Le DPN est une étape nécessairement invasive (donc à risque de perte foetale) réalisée par
– Choriocentèse (si mutations parentales identifiées +++)
– Amniocentèse au terme de 18 SA (si 1er enfant atteint et mutations parentales non-identifiées, de plus en plus rare) : dosage des immunoenyzmes intestinales, PAL et γGT, leucine aminopeptidase
– Diagnostic pré-implantatoire dans les situations de PMA 2

  • Dépistage néonatal systématique

Le dépistage systématique à J3 par dosage de la TIR (trypsine immunoréactive), est intégré aux tests au buvard néonataux ; cette enzyme est un marqueur de souffrance pancréatique peu spécifique (20 % de faux +) mais assez sensible (3 % de faux -) 1A

Les sources utilisées pour cette fiche sont équivoques dans la démarche diagnostique. Dans tous les cas, le test à la sueur est réalisé après la recherche de mutations fréquentes dans le cas du dépistage néonatal.

CAT devant un dosage TIR à J3 > 65 µg / L : analyse CFTR
– Absence de mutation fréquente : répéter le dosage TIR à J21 (si le TIR J3 était > 100 µg/L), sinon fin de procédure de dépistage 1A
– Si 1 ou 2 mutations CFTR, ou si le dosage TIR à J21 est supérieur au seuil (40 µg/L) : test à la sueur 1A. Le test à la sueur semble systématique pour tout dosage TIR supérieur au seuil diagnostique. 2
– S’il existe 0 ou 1 mutation CF associée à un test de la sueur mesuré à 30-59 mmol/L ; ou s’il existe une mutation c.3718-2477C>T* avec un test de la sueur négatif < 30 mmol/L : recherche de mutations rares. 2

* Note 0 : cette mutation semble être un cas particulier important. Elle est citée dans le texte du document HAS comme une indication au test génétique dans la fratrie asymptomatique d’un patient atteint de mucoviscidose, même en présence d’un test de la sueur négatif.

C ) Synthèse diagnostique 2

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

La morbidité et la mortalité sont essentiellement d’origine respiratoire et infectieuse (90%) : l’évolution se fait vers une BPCO chez le grand enfant. La colonisation bactérienne des sécrétions bronchiques survient dès les premiers jours de vie avec des germes banals, mais la colonisation à P. Aeruginosa marque un tournant évolutif majeur dans l’histoire naturelle de la muciviscidose.

La médiane de survie d’un enfant né en 2010 avec la mucoviscidose est d’environ 50 ans, en nette progression.

B) Complications

Colonisation bactérienne chronique des sécrétions bronchiques (signe cardinal)
– Persistance à l’ECBC ou aux prélèvements respi. profonds d’une colonisation > 6 mois (culture + sur ≥ 3 prélèvements espacés chacun d’au moins 1 mois) sans signes d’infection
– D’abord H. Influenzae et S. Aureus
– P. aeruginosa = tournant évolutif

Autres complications respiratoires
– Signes de BCPO : sd obstructif irréversible aux EFR d’aggravation progressive
– Distension thoracique et emphysème plus tardifs avec sd restrictif aux EFR
– Dilatation des bronches, hémoptysies, pneumothorax
– Insuffisance respiratoire chronique : hypoxie nocturne puis diurne, dyspnée d’effort puis permanente, décompensation tardive avec hypercapnie et hypertension pulmonaire
– Infections mycobactériennes (M. abscessus, M. avium), aspergillaires (aspergillose broncho-pulmonaire allergique)

Insuffisance pancréatique exocrine +++
– Carences en vitamines liposolubles (ADEK) et oligoéléments
– Retard staturo-pondéral, dénutrition chez le grand enfant
– Déminéralisation osseuse (hypovitaminose D = rachitisme) 2
– Pancréatite chronique / épisodes de pancréatite aiguë 2

Autres complications digestives
– Atteinte hépatobiliaire : stéatose, lithiases multiples, cirrhose biliaire multifocale (5-15%) évoluant vers l’HTP et plus rarement l’IHC
– RGO
– Prolapsus rectal
– Invagination intestinale iléo-colique 2
– Complication des ATB 2 : colite à C. difficile, syndrome de dysbiose
– Mucocèle appendiculaire (spécifique) 2 : douleur en FID + image échographique
– Syndrome d’obstruction intestinale distale (spécifique) 2 : douleur aiguë en FID, troubles du transit allant de la constipation à un tableau occlusif

Complications génitales
– Infécondité masculine constante par atrésie des canaux déférents
– Hypofertilité féminine
– Retard pubertaires

Complications endocriniennes et métaboliques
– Intolérance au sucre, diabète insulinodépendant (par évolution de la pancréatite chronique 0)
– Déshydratation aiguë par hyponatrémie typiquement sur coups de chaleur

Complications ORL : sinusite maxillaire, polypose nasale

Complication cardiaque : cardiomyopathie non obstructive

Complications urologiques ² : incontinence urinaire, lithiases rénales, insuffisance rénale

Complications psychiatriques ² : anxiété, syndrome dépressif, troubles phobiques ou obsessionnels…

4) PEC 1A

A ) Bilan

  • Bilan initial 2

Cette évaluation recherche des complications, elle est adaptée à l’âge du patient, aux circonstances diagnostiques et aux signes cliniques. Un bilan complet est généralement réalisé au 6e mois.

Bilan devant une mucoviscidose
Evaluation respiratoire : clinique, ECBC, Rx thoracique, EFR 0
Evaluation nutritionnelle (dès la fin du 2e mois, répétée au moins à 1 et 2 ans)
Fonction pancréatique exocrine : clinique, élastase fécale
Selon les signes d’appel et l’âge : exploration fonctionnelle d’exercice annuelle à partir de 10 ans, investigations ORL, intestinales ou hépatobiliaires, pancréatique endocrine…
  • Conseil génétique 1A

Il permet la reconstitution de l’arbre généalogique, le dépistage parental dans le but d’évaluer les risques futurs, et d’envisager les stratégies de prévention (cf. Terrain / FdR, et fiche Diagnostic pré-natal et IMG).

Principales indications
– Couples avec ATCD d’enfant atteint de mucoviscidose (2 parents forcément hétéroZ)
– Situation d’hétérozygotie connue de l’un des parents (dépistage du 2e parent)
– Couples ayant des apparentés proches avec enfant atteint (dépistage des 2 parents)

A l’issue du test génétique
– Les couples n’ayant aucune mutation fréquente doivent être rassurés
– Les couples avec 2 parents hétérozygotes se voient proposer un DPN
– En cas de mucoviscidose évoquée sur signes échographiques, et de mutation fréquente retrouvée chez 1 seul parent, un séquençage complet du gène chez l’autre parent recherche une mutation rare (20 % dans cette situation).

L’obligation d’information à la parentèle s’applique dans ce cadre 2 : la personne peut refuser de transmettre elle-même les informations à ses proches à risque, mais elle est alors tenue de communiquer les coordonnées des intéressés au médecin.

B ) Traitement

Suivi et PEC multidisciplinaire dans des centres de ressources et de compétences pour la mucoviscidose (CRCM). La PEC au domicile est favorisée pour un maximum de situations (par exemple, mise à disposition de sets de perfusion d’antibiotiques).

PEC médicale

Domaine de PEC Mesures utiles
Respiratoire et infectieuse

Kiné respiratoire systématique, souvent précédée d’aérosols mucolytiques comme la rhDNase (Pulmozyme®) ou de sérum salé hypertonique

ATBthérapie adaptée aux germes de l’ECBC pour 2-3 semaines (selon germe, gravité clinique ou lésionnelle, niveau de résistance… Traitement systématique des primo-infections et infections chroniques à P. Aeruginosa 2

Au stade d’insuffisance respiratoire chronique : OLD, VNI, transplantation pulmonaire

Digestive

Insuffisance pancréatique exocrine : opothérapie (extraits pancréatiques gastroprotégés)

Atteinte hépatobiliaire : acide urodésoxycholique

Nutritionnelle

Régime hypercalorique (apports énergétiques journaliers = 120-150 % des reco habituelles)

Supplémentation : vitamines ADEK systématique, Na+ selon déperditions

Avant diversification alim. : supplémenter le lait avec 2 mEq/kg de Na+

Note 1A : les thérapies protéiques (Ivacaftor, Lumacaftor® 2), visant à agir sur l’origine moléculaire de la maladie, ouvrent des perspectives très encourageantes et pourraient améliorer de beaucoup la survie.

PEC sociale et paramédicale
– ALD 100 %
– Soutien psychologique
– Education thérapeutique (cf. prévention) ± associations (Vaincre la mucoviscidose), projet d’accueil individualisé…

C) Prévention

Mesures générales
– Hygiène domestique, éviction du tabac, réduction de la pression allergénique
– Mode de garde individuel plutôt que collectif la 1ère année de vie
– Activité physique adaptée aux performances respiratoires

Vaccinations ciblées
– Grippe annuelle
– Pneumocoque 23-valent après 2 ans
– Hépatite A
– ± Varicelle après 1 an

Suivi au CRCM 2
– Tous les mois jusqu’à 6 mois, tous les 2 mois jusqu’à 1 an
– Puis au moins 4 consultations / an pour les formes typiques de l’enfant ou de l’adulte
– Bilan paraclinique détaillé annuel (mais ECBC et spirométrie à chaque consultation)

Grippe

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Infectiologie Pneumologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 162


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
– Février 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : ECN Pilly 2018 – item 162 (référentiel d’infectiologie)
2 : Avis HCSP sur l’utilisation des antiviraux en extra-hospitalier (2012)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1

Déf : infection respiratoire aiguë liée au myxovirus influenzae.

Nomenclature des myxovirus influenazae
– Réservoir animal ou lieu de découverte (swine = porc, Hong-Kong…)
– Type (A, B ou C)
– HxNx selon l’isotype de l’hémagglutinine et de la neuraminidase

Physiopathologie : transmission de type gouttelettes et par manuportage, avec un fort taux d’attaque en cas de contacts proches et répétés : nécrose épithéliale et inflammation sous-muqueuse.

Le myxovirus influenzae est caractérisé par sa grande plasticité génétique, permettant une évolution épidémique ou pandémique selon les années (mécanismes de glissement = mutations ponctuelles ou de réassortiments = échanges de segments entre 2 virus cohabitant chez un hôte « incubateur »).

Epidémio : au cours d’une saison épidémique (de novembre à février), 10% de la population mondiale (5% des adultes et 20% des enfants) est infectée par le virus de la grippe, contre ≥ 30% au cours d’une pandémie.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Toux fébrile en période épidémique / après contage ± PCR dans les formes compliquées

A ) Clinique

On décrit classiquement 3 phases cliniques :

1) Invasion : apparition brutale de frissons, fièvre élevée, myalgies diffuses et céphalées

2) Phase d’état

Ajout d’un syndrome fonctionnel respiratoire (toux sèche et douloureuse, douleurs pharyngées, rhinorrhée, dysphagie, dysphonie) et de signes physiques peu nombreux et peu spécifiques (érythème pharyngé, sous-crépitants).

3) Guérison : asthénie et toux résiduelles (quelques semaines)

B ) Paraclinique

Aucun examen dans les formes simples !

PCR sur écouvillonnage nasopharyngé ou prélèvement respiratoire profond (diagnostic de certitude) : uniquement en cas de complications
Il existe des tests de diagnostic rapide par des méthodes immunologiques peu sensibles.

Syndrome inflammatoire biologique surtout en cas de surinfection bactérienne

Radio thorax : normale ou sd alvéolo-interstitiel généralement bilatéral

C ) Diagnostic différentiel

Rechercher d’autres étiologies de toux aiguë (infections respiratoires non-grippales, asthme, toux mécanique…)

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Incubation : 1-3 jours
Contagiosité : 1 jour avant jusqu’à 6 jours après le début des symptômes

Terrains à risque de forme grave et de complications
– Immunodépression
– Grossesse
– Nourrisson < 6 mois et sujet âgé > 65 ans
– Insuffisance cardiaque, respiratoire ou rénale
– Diabète et obésité

B) Complications

  • Rares et graves

Grippe maligne : pneumopathie alvéolo-interstitielle hypoxémiante, évolution en SDRA rapide et d’un seul tenant (par opposition à la pneumonie post-influenzae)

Syndrome de Reye : encéphalite aiguë, hépatite aiguë fulminante. Ce syndrome rarissime de l’enfant, non-spécifique de la grippe, est corrélé avec une prise de traitements salicylés (aspirine) 0. La mortalité avoisine 50%.

  • Autres complications plus fréquentes

Pneumonie bactérienne post-influenzae : infections à S. Aureus et pneumocoque ++ chez le sujet âgé en particulier, à 4-14 jours de la phase d’état, après amélioration initiale

Surinfections ORL : OMA, sinusite aiguë

Grossesse : surmortalité maternelle, avortement, prématurité, malformations neurologiques

Autres : myocardite, péricardite, encéphalite, diarrhée, rhabdomyolyse, décompensation de comorbidité

4) PEC 1

A ) Bilan

Hospitalisation : elle est quasi-systématique en cas de forme grave ou déjà compliquée, à discuter sur un terrain à risque. Une grippe maligne impose d’orienter le patient en réanimation.

Recherche de complications : RxT à la recherche d’une pneumonie

B ) Traitement

  • Prévention

Vaccination : prévient 70% des grippes chez l’adulte sain, diminue a minima l’incidence des complications. CI si allergie à l’ovalbumine.

Indications : après l’âge de 6 mois, à faire tous les automnes
– Terrain à risque de complication, toute affection grave chronique
– Contact fréquent avec ces populations à risque
– Personnels pouvant favoriser les pandémies (bateaux de croisière, avions, guides de voyageurs…)

Prévention secondaire (patient atteint)
– Arrêt de travail et repos à domicile, hygiène
– Précautions gouttelettes et chambre individuelle en cas d’hospitalisation

Des mesures particulières sont mises en place en cas de pandémie (plan blanc)

  • Traitement anti-grippal spécifique = inhibiteurs de la neuraminidase (INA)

2 molécules existent, l’oseltamivir (= Tamiflu ®) par voie orale et le zanamivir (= Relenza ®) par voie inhalée. Elles permettent lors d’une administration précoce (<48h après symptômes) de réduire la durée et l’intensité des symptômes.

Indications : après 1 an (exclut les nourrissons)
– Traitement curatif 5 jours : forme symptomatique grave / compliquée / terrain à risque avec contact étroit avéré*
– Traitement prophylactique 10 jours : terrain à risque avec exposition (possible incubation en cours)

* Contact étroit = même lieu de vie ou exposition salive / gouttelettes < 1m. On parle de traitement préemptif curatif si les symptômes ne sont pas déclarés 2

  • Traitement symptomatique et des complications

Paracétamol en cas de douleur ou de fièvre
Pas d’AINS ni corticoïdes. Antitussifs et fluidifiants bronchiques inefficaces.

Surinfection bactérienne pulmonaire : traitement à visée anti-staphylocoque et anti-pneumocoque, augmentin 7 jours en 1ère intention

Coqueluche

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Infectiologie Pédia Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 159


Dernières mises à jour
– Décembre 2018 : mise à jour de la source Pilly, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2018 : relecture avec la 7e édition du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
– Février 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ECN Pilly 2018 – item 159 (référentiel d’infectiologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Coqueluche (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne, lien vers la précédente édition)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Prévention

1) Généralité 1A

Définitions
Coqueluche : infection respiratoire à Borderella Pertussis, bacille produisant des facteurs de virulence * (adhésines et toxines)
Paracoqueluche : forme atténuée liée à Borderella Parapertussis (<5%)

* Facteurs de virulence de B. pertussis : entrainent une nécrose de la muqueuse respiratoire
– Toxine pertussique : hyperlymphocytose, hypersensibilité à l’histamine
– Hémagglutinine filamenteuse : interaction avec les cellules hôtes

Physiopathologie / épidémiologie
– Pays industrialisés : bonne couverture vaccinale, réservoir = adultes
– Pays en développement : mauvaise couverture, réservoir = enfants qui ré-immunisent régulièrement les adultes
– Transmission interhumaine stricte, par voie gouttelettes ou aérosol
– Incidence annuelle mondiale = 60 millions, 400.000 décès / an au niveau mondial 1B

Note : la coqueluche est de pronostic grave chez le nourrisson < 6 mois, et il n’existe pas d’immunité materno-fœtale passive, c’est donc sur la protection de cette population fragile que sont centrées les recommandations.

2) Diagnostic 1A

Le diagnostic est épidémiologique ou biologique :

Clinique Paraclinique
Symptômes + cas confirmé dans l’entourage PCR ou culture sur milieu spécifique

A ) Clinique

Anamnèse : 7 à 10 jours d’incubation

Clinique : apyrexie ! La description classique de 3 phases s’observe mieux chez le nourrisson non-vacciné

1) Catarrhe : 7-15 jours

Signes d’invasion non spécifiques : rhinite, éternuements et toux spasmodique
Contagiosité maximale

2) Quintes : 4-6 semaines

Toux en quintes paroxystiques avec difficulté de reprise inspiratoire allant crescendo = chant du coq (plus rare chez le nourrisson), prédominance nocturne ± émétisante, cyanosante 1B
Déclenchée par la déglutition, les cris, l’effort, l’examen du pharynx… 1B
Contagiosité de diminution progressive jusqu’à disparition

3) Convalescence

Quintes de moins en moins sévères et fréquentes
Hyperréactivité bronchique résiduelle, quelques semaines ou mois

B ) Paraclinique

Prélèvement microbiologique : aspiration/écouvillonnage nasopharyngé ou mucus de quinte

Indications : patient symptomatique depuis < 21 jours, ou au-delà pour les cas contact

Méthodes : PCR +++ ; culture sur milieux spécifiques (de Bordet-Gengou ou Regan Lowe) dans les 15 premiers jours de la maladie (Se=60% en phase catarrhe puis 10% en phase d’état, Sp=100%).

Hyperlymphocytose inconstante, pas de sd inflammatoire. La sérologie n’a plus d’indication.

Radio thoracique : rarement syndrome interstitiel uni- ou bilatéral, distension thoracique ou atélectasie

C ) Diagnostic différentiel

Etiologies des toux subaiguës non-fébriles
– Infectieuses : mycoplasme ou chlamydia pneumoniae, grippe, tuberculose, sinusite chronique avec rhinorrhée postérieure
– Pneumo-allergologique : allergie, asthme, PnP interstitielle diffuse
– Iatrogène : IEC ++, β-bloquants

3) Evolution

A) Histoire naturelle 1A

La coqueluche a un taux d’attaque particulièrement élevé lors des contacts proches et répétés : 75%.

L’immunité conférée par la coqueluche ou son vaccin ne sont pas très durables : 10-15 ans pour la maladie ; 5-10 ans pour le vaccin.

B) Complications 1B

Coqueluche maligne du nourrisson 1A, 1B
– Hyperlymphocytose majeure (>50.000/mm3) et hyperplaquettose (>600.000/mm3)
– Surinfections bactériennes
Détresse respiratoire, tachycardie, hypoxie réfractaire jusqu’à défaillance multi-viscérale

Hyponatrémie par SIADH

Liées à la toux : pneumothorax, prolapsus et hernies, fractures costales, otites barotraumatiques, hémorragies sous-conjonctivales, incontinence urinaire transitoire, prolapsus

Surinfection bronchique ou ORL (fièvre)

Décompensation de comorbidité chez le sujet âgé 1A

Encéphalopathie coquelucheuse : état de mal convulsif + troubles moteurs et sensoriels. 1/3 de guérison sans séquelles, 1/3 avec séquelles et 1/3 de décès.

4) PEC 1A

A ) Bilan 1B

Critères d’hospitalisation
– Age < 3 mois
– Signes de mauvaise tolérance ci-dessous
– Forme compliquée

Signes de mauvaise tolérance chez le nourrisson
– Cardiorespiratoire : quintes asphyxiantes ± cyanose ; apnée, bradycardie
– Neurologique : troubles de la conscience, malaise grave
– Digestif : vomissements ± déshydratation, dénutrition

Dans tous les cas d’hospit., surveillance clinique et des constantes et isolement “gouttelettes”. En cas d’hospitalisation pour l’enfant, il est souvent nécessaire de mettre en place un monitoring par scope cardiorespiratoire voire une nutrition parentérale.

B ) Traitement

  • Antibiothérapie

Limite la contagiosité et raccourcit les symptômes si lancée avant la phase de quintes 1A. Elle n’est justifiée que lors des 3 premières semaines de la maladie 1B

1ère intention : macrolides (utilisables en cas de grossesse / d’allaitement)
– Clarithromycine 7 jours PO
– Azithromycine 3 jours PO

2nde intention : cotrixomazole – 14 jours

  • Autres mesures

Oxygénothérapie si besoin.
Corticothérapie ssi forme grave
Alimentation fractionnée ou nutrition entérale à débit constant (NEDC) 1B
Traitement des complications : plasmaphérèse dans les formes malignes, antibiothérapie d’une pneumonie bactérienne sur-ajoutée

Anti-tussifs et fluidifiants : pas d’efficacité démontrée, CI chez le nourrisson

C ) Prévention

  • Antibioprophylaxie

Elle doit être menée le plus précocement possible, dans un délai de 21 jours après le dernier contage avec le cas index, de la même manière que l’ATBthérapie. Les modalités sont présentées ici :

Contacts proches Contacts occasionnels
Prophylaxie sauf si vaccination complète récente < 5 ans Prophylaxie chez les sujets à risque non ou incomplètement vaccinés
Même lieu de vie
Enfant et personnels des crèches
Exposition au domicile de l’assistante maternelle
Nourrissons et personnes en contact fréquent
Immunodépression
Grossesse
Insuffisance respiratoire
  • Eviction de l’entourage ou de la collectivité

Durée d’éviction d’un cas index ou suspect ou contact proche symptomatique :
– 21 jours sans ATBthérapie
– 3 jours sous azithromycine
– 5 jours sous clarithromycine ou cotrixomazole

  • Vaccination

Vaccin acellulaire (inerte) recommandé en population générale à 2, 4 et 11 mois puis 6 ans (Ca), 12 ans (Ca / ca) et 25 ans (ca), cf. calendrier de la fiche vaccinations.

Recommandations : stratégie de cocooning = vérification ± rattrapage vaccinal si besoin des personnes susceptibles d’être en contact avec des patients fragiles

> Professionnels
– Tous soignants, actifs ou étudiants, y compris en EHPAD
– Professionnels de la petite enfance
– Assistants maternels, baby-sitters

> Civils
– Adultes avec projet parental
– Pendant la grossesse : conjoint, fratrie
– En post-partum : la mère
– Personnes susceptible d’être en contact avec des nourrissons < 6 mois

  • Notification de cas à l’ARS

Elle n’est pas obligatoire mais recommandée pour des cas groupés (≥ 2) :
– Dans les collectivités : écoles, internats, crèches…
– Nosocomiaux : maternité, hôpital, EHPAD. ± notification au CLIN

Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite

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Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
1B : CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Complication
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires.

Epidémiologie : adulte 30-50 ans 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asthme cortico-dépendant, sinusite non-destructrice Hyperéosinophilie
Radio pulm, pANCA anti-MPO

A ) Clinique

Anamnèse : terrain allergique, atteinte pulmonaire à type d’asthme (constante) avec AEG et fièvre, précédant de 2-3 ans la vascularite

Examen physique
– Mono- ou polynévrite périphérique (75%)
– ORL ++ (70%) : sinusite non-destructrice, rhinite allergique, polypose nasale

Les autres atteintes d’organes (cutanées, neurologiques, digestives, cardiaque, articulaires et musculaires) sont comparables à celles de la PAN (cf. fiche spécifique).

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie

Radio pulm : infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues

Anticorps pANCA anti-MPO (40%, 100% si atteinte rénale)

PBR : Glomérulonéphrite extra-capillaire 1B

3) Evolution 1A

A) Complications

Anosmie et surdité de transmission liées à la sinusite
Insuffisance cardiaque, fibrose endomyocardique, troubles du rythme
Hémorragie intra-alvéolaire

B) Pronostic

Sévère en cas d’atteinte cardiaque avec risque de mort subite, ou d’atteinte pulmonaire grave (asthme grave ou hémorragie alvéolaire aiguë pouvant mener à une détresse respiratoire)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide, puis entretien par azathioprine ou méthotrexate)

Granulomatose avec polyangéite

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Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2018)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1

Déf : ex-maladie de Wegener, c’est une vascularite nécrosante touchant les vaissaux de petit calibre, avec des granulomes nécrosants et ulcérants, en particulier pulmonaires.

Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3
Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée

A ) Clinique

> Anamnèse : en 3 phases. Jamais d’asthme dans cette étiologie

1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse

2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL
– Epaississement muqueux, épistaxis
– Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses

3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques

> Signes cliniques

Respiratoire
– toux sèche, dyspnée, hémoptysie
– obstruction nasale persistante, sinusite, rhinite croûteuse, épistaxis

Ophtalmologiques
– sclérite et épisclérite
– pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie
– conjonctivite
– atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne

Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite

Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies, granulomes faciaux, nodules ± ulcérés, sténose urétérale, trachéale ou laryngée

B ) Paraclinique

> Anticorps cANCA anti-PR3 +++ (50% dans les formes localisées et >80% des formes systémiques)

> Atteinte pulmonaire

Biopsie pulmonaire chirurgicale = examen de référence
– Angéite nécrosante
– Plages massives de nécrose et liquéfaction par obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire)
– Granulomes autour de cette nécrose

Radio / TDM pulmonaire
– nodules de 0.5 à 10 cm de diamètre, souvent excavés
– infiltrats et épanchements pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire

LBA : alvéolite lymphocytaire ± hémorragique

> Atteinte rénale

BU : hématurie et protéinurie
Albuminémie : syndrome néphrotique
PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire

3) Evolution 1

Ulcération de granulome, perforation nasale
Hémorragie intra-alvéolaire (8-12%)
Insuffisance rénale aiguë

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Traitement d’attaque
– Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive
– + cyclophosphamide ou rituximab

Traitement d’entretien : corticoïdes à faible dose + rituximab (préféré aux autres immunosuppresseurs)

Antibioprophylaxie 0 : bactrim en cas de lymphopénie (T CD4 < 250/mm3) ou à l’arrêt des immunosuppresseurs si l’on suspecte une infection.

Thrombose veineuse profonde (TVP)

Vascu – Pneumo – Cardio
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 224


Dernières mises à jour
– Octobre 2018 : MaJ source CEP, modifications mineures (Vincent)
– Janvier 2017 : actualisation avec les référentiels 2015 (Thomas)
– Juillet 2016 : relecture / référençage (Vincent)
– 28 Avril 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEP 5e édition 2017 (MaJ 09/2018) – item 224 (référentiel des enseignants de Pneumologie)
1B : SFC 2e édition 2015 (référentiel des enseignants de cardiologie)
1C : CEMV 2015 – item 224 (référentiel des enseignants de Maladie vasculaire)
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
– D) Stratégie diagnostique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) traitement


1) Généralités 1A

Déf : La thrombose veineuse profonde (TVP) est une thrombose des veines du réseau profond. Elle est une des expressions de la Maladie Thrombo-Embolique Veineuse (MTEV). On distingue les TVP proximale (sus-poplitée) et distale (sous-poplitée)

Physio et FdR : cf fiche  “Physiologie et FdR de la MTEV

Epidémio : incidence annuelle de 1,2/1000 habitant en France

2) Diagnostic 1B 

Clinique Paraclinique
FdR – Douleur du mollet Echo-doppler veineux

A) Clinique

Les signes sont aspécifiques, et de nombreuses TVP sont asymptomatiques !

  • Anamnèse

Importance des facteurs de risque ++

  • Clinique

Souvent unilatérale. Les principaux signes cliniques sont :
– Douleur de la jambe, majorée à la palpation
– Oedeme unilatéral (différence >3 cm avec le membre controlatéral)
– Signes inflammatoires (sans rougeur 0)
– Dilatation des veines superficielles
– Fièvre modérée avec pouls dissociés rapide 0

  • Formes particulières

Phlébite pelvienne
– Douleur inguinale violente
– Signes urinaires
– ± tableau fébrile voir septique
– Oedème de toute la jambe 0
– Contexte : intervention sur le petit bassin, grossesse, post-partum

Phlegmatia alba dolens 0
– Douleur majeure avec impotence fonctionnelle
– Oedeme dur avec jambe blanche
– Fièvre élevée et ADP inguinale

Phlegmatia coerulea (bleue) : associe une ischémie par compression artérielle (due à l’oedème) à une cyanose voire un état de choc

B) Paraclinique

D-Dimères (VPN 99% ; VPP faible) : Utile uniquement pour éliminer une TVP

Echo-doppler veineux des membres inférieurs : retrouve une incompressibilité de la veine ± image directe du thrombus

Angioscanner : ± pour les thromboses pelviennes en cas d’EDV non contributif

Remarque : la phlébographie n’est plus réalisée

C) Différentiels

Ils sont évoqués par la clinique.
– rupture de kyste poplité
– déchirure musculaire
– hématome
– hypodermite, lymphangite, cellulite
– insuffisance veineuse chronique, syndrome post-phlébitique
– Thrombose veineuse superficielle

D) Stratégie diagnostique

Les examens paracliniques sont guidés par la clinique. On résonne en terme de probabilité clinique à l’aide :
– de la présomption clinique (FdR, anamnèse, examen clinique)
– de scores : Score de Wells de la TVP

3) Evolution 1A

En cas de PEC rapide, absence de séquelle

Les 2 principales complications sont
– L’embolie pulmonaire +++ (migration du thrombus)
La maladie post-thrombotique : destruction valvulaire locale entraînant une insuffisance veineuse chronique. Touche cliniquement 40% des patients.

4) PEC 1B

A) Bilan

> Recherche d’une embolie pulmonaire, au minimum clinique 0

> Bilan étiologique de la MTEV : recherche d’une néoplasie et bilan de thrombophilie selon les indications

B) Traitement

Mesures générales
– mobilisation précoce
– contention élastique minimum 2 ans

Traitement anticoagulant (TAC), à commencer immédiatement (avant confirmation ou infirmation par l’EDV) en cas de probabilité clinique forte voir intermédaire.
– Héparine avec relai AVK
– Mesures associées

Implantation d’un filtre dans la veine cave inférieure 1A. Indications :
CI aux anticoagulants
– Récidive d’EP / TVP proximale prouvée sous traitement bien conduit