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Erythème polymorphe bulleux

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Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 17/05/21.

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– Mai 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEDEF – Dermatoses bulleuses auto-immunes (Réf. de Dermatologie – 2017)
2 :  Érythème polymorphe (Fiche de synthèse – Thérapeutique dermatologique, 2011)

1) Généralités 2

Déf : l’érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques.  

Pathogénie 
– Le mécanisme en cause est inconnu , 
– L’EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l’épiderme 
 . expression de molécules d’adhésion par les kératinocytes 
 . infiltration de l’épiderme par des lymphomes activés de spécificité restreinte 
 . mise en évidence in*situ de perforine

Épidémiologie
– maladie rare 
– enfant et adulte jeune (20-30 ans ++)
– légère prédominance masculine

Etiologies 
– Infections récurrentes à herpès virus (HSV 1 ++)
– Infection à Mycoplasma pneumoniae 
Mononucléose infectieuse 
Hépatites B et C
– Yersiniose 
– Tularémie
– Légionnellose 
– Vaccins 
– Etc.
Notes 
– cause rarement établie (surtout dans les cas à récidives fréquentes) 
– l’EBP n’est pas une variante d’éruptions médicamenteuses

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
lésions cutanées caractéristiques 

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : enfant et adulte jeune : 20-30 ans ++

Signes fonctionnels : dysphagie en cas d’atteinte sévère ++

  • Examen physique 1

– Lésions cutanée éruptives
 . apparaissant en quelques jours (10-15 jours)
 . « en cocarde » (comportant au moins 3 cercles concentriques)
– Peu nombreuses (quelques lésions à plusieurs dizaines) 2 
– Disposition symétrique : coudes, genoux, mains (dos des mains 2), paumes 2, plantes 2, visage
– Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)
– ± Fièvre (forme majeure)

B ) Paraclinique

Histopathologie 
– Peu spécifique, ne contribue guère à expliquer les lésions
– Infiltrat à prédominance de cellules mononucléées autour des capillaires du derme superficiel 
– Cet infiltrat d’intensité modérée gagne l’interface entre le derme et l’épiderme 
– Des cellules isolées pénètrent dans l’épiderme avec des images de nécrose unicellulaire des kératinocytes 
– Extension de cette nécrose pouvant conduire à des lésions bulleuses.

C ) Diagnostic différentiel

– Syndrome de Stevens-Johnson 
– Ectodermose pluriorificielle 
– Syndrome de Lyell 
– autre dermatoses bulleuses 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

– Evolution vers la guérison en 15 jours voire 1 mois sans séquelles 
– Récidives fréquentes (formes à herpès +++) 

B) Complications

– Amaigrissement (selon intensité des lésions orales)
– Altération de l’état général et de la qualité de vie (si récidives fréquentes)

4) PEC 2 

A ) Bilan initial

bilan
Histologie : diagnostic différentiel avec le syndrome de Stevens-Johnson 
Biologie : recherche des causes 
– Sérologie herpès
– Sérologie Mycoplasma pneumoniae ou PCR sur prélèvement de gorge
– Etc. 

 

B ) Traitement

On ne dispose actuellement d’aucun traitement d’efficacité affirmée sur une poussée d’érythème polymorphe. 
– Traitement symptomatique +++
– Dans les formes récidivantes à poussées rapprochées et invalidantes (> 3/an) : traitement au long cours par aciclovir ou valciclovir 
– Dans les formes à récurrences subintrantes 
 . thalidomide (effet suppresseur spectaculaire lorsque aciclovir inefficace)
 . si échec ou contre-indication du thalidomide : azathioprine, mycophenolate

 

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Une réponse à “Erythème polymorphe bulleux”

  1. DD de nombreuses dermatoses peuvent prendre un aspect annulaire polycyclique comme l’urticaire, l’eczéma aigu, la pemphigoide bulleuse, le lupus subaigu, mais ce n’est pas un erytheme polymorphe

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