Borréliose de Lyme

Fiche en cours de réalisation

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 

Déf 2Zoonose transmise par la tique et due à une infection par Borrelia burgdorferi sensu lato

Physiopathologie 1 : La borreliose de Lyme est transmise par les tiques du genre Ixodes. Au cours de la piqûre, la tique transmet à l’homme par régurgitation, après un précédant repas infestant, le borrelia. Il s’agit d’une bactérie appartenant à la famille des spirochètes. Elle migre du point d’inoculation et se multiplie dans le derme, ce qui correspond cliniquement à l’érythème migrant. Par la suite, la bactérie essaime par voie sanguine atteignant ainsi d’autres localisations comme les articulations, le système nerveux central périphérique, le cœur etc. L’expression clinique de cette dissémination correspond aux formes disséminées de la maladie. Lorsque ces dernières apparaissent de façon tardive, il est suspecté un processus immunologique relevant d’un dépôt de complexes immuns.

Formes cliniques 2
Forme localisée précoce : Erythème migrant
Formes disséminées précoces (< 6 mois après l’apparition des premiers symptômes) :
– Erythème migrant à localisation multiple
– Lymphocytome borrélien
– Atteintes neurologiques précoces
Formes articulaires, cardiaques et ophtalmologiques
Formes disséminées tardives (> 6 mois après l’apparition des premiers symptômes)
– Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– Atteintes neurologiques tardives
– Troubles psychiatriques

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
macule érythémateuse caractéristique
signes fonctions de la localisation
Sérologie
autres examens fonctions de la localisation

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain 1
– Personnes vivant en zones forestières
– Personnes ayant visités une forêt
– Professions exposées : agriculteurs, chasseurs

Signes fonctionnels
– notion de piqûre (absence ne réfute pas le diagnostic)
– prurit précoce et transitoire du à la salive de la tique
– Incubation de 3 – 30 jours

  • Examen physique

Erythème migrant (pathognomonique !)
Macule érythémateuse ronde à ovalaire, atteignant progressivement une taille de plusieurs centimètres de diamètre (plus de 5cm), à croissance centrifuge, avec un centre plus claire (point de piqure de la tique1), indolore1 et non prurigineuse. C’est le premier signe. (apparait seulement après l’incubation de 3j minimum ! Une réaction locale prurigineuse post-piqure est due à la salive de la tique !)

Erythème migrant à localisation multiple (très rare en Europe 1)
– multiples érythèmes migrants , parfois très à distance du site de piqûre. Apparaît  quelques jours ou semaines après la piqûre.
– Parfois notion de fièvre, asthénie, céphalées, myalgies, etc.

Lymphocytome borrélien
– lésion unique le plus souvent nodulaire ou en plaque, indolore, de couleur rouge ou violacée.
– se retrouve surtout au niveau du lobe de l’oreille, de l’aréole mammaire, du scrotum, et plus rarement le tronc, le visage ou les membres.
– plus fréquente chez les enfants

Atteintes neurologiques précoces
Atteintes du système nerveux périphérique
–  méningo-radiculite ++ = atteinte radiculaire douloureuse  avec paresthésies et/ou hypoesthésie et/ou diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux dans la région concernée (lieu de piqûre ++)
– paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale
– +/- atteinte des nerfs I, II, III, IV, V, VI, et VIII associées entre elles ou avec une atteinte radiculaire spinale
– +/- atteintes multi radiculaires, multi tronculaires et atteintes plexiques
Atteintes du système nerveux central
–  méningites aiguës typiques
–  hypertension intracrânienne (découverte par des céphalées isolées surtout chez l’enfant)
– méningomyélites et méningo-encéphalites

Atteintes neurologiques tardives (5%1). Définie par une évolution > 6 mois. 
Atteintes du système nerveux central
– encéphalomyélite chronique progressive : monoplégies, paraplégies, syndromes cérébelleux, syndromes vestibulaires, troubles sphinctériens etc.
– encéphalites avec troubles cognitifs (tableau de démence curable)
– hydrocéphalies chroniques
– vascularites cérébrales : responsables d’infarctus cérébraux ou d’hémorragies cérébrales ou sous arachnoïdiennes
Atteintes du système nerveux périphérique
– polyneuropathie sensitive asymétrique :  douleurs + paresthésies des membres inférieurs,+/- acrodermatite atrophiante chronique.

Atteintes articulaires
– monoarthrite ou oligoarthrite clinique des grosses articulations : genou ++
– épisodes inflammatoires , évoluant par poussées, avec épanchement articulaire +/- important (résolution spontanée)
– fréquence ++, survient 4 jours à plusieurs années après l’érythème migrant
– atteinte ++ de l’articulation la plus proche du lieu de piqûre

Atteintes cardiaques
– bloc auriculo-ventriculaire ++
– douleurs thoraciques, palpitations, dyspnée, syncopes
–  +/- péricardites, myocardites et pancardites

Atteintes ophtalmologiques (rare, 1%)
– Baisse d’acuité visuelle, diplopie, douleurs oculaires et troubles de l’accommodation
– uvéite ++, conjonctivite au stade précoce, kératite, rétinopathie, épisclérite
– neuropathie optique ++ (rétrobulbaire ou inflammatoire antérieure aiguë) : difficile à diagnostiquer

Acrodermatite chronique atrophiante – ACA (<5%1)
– touche les personnes > 50 ans
– phase initiale  inflammatoire : érythème violacé parfois œdémateux, homogène et diffus, ou irrégulier et émietté, au niveau de la face dorsale d’une extrémité ++, en regard des surfaces articulaires d’un seul membre
– Phase atrophique : atrophie cutanée majeure (peau fine et luisante en « papier à cigarette » , réseau veineux visible ++, allodynie du même côté le plus souvent)

Troubles psychiatriques (?)
– troubles anxieux et de l’humeur
– troubles psychotiques

B ) Paraclinique

Pour l’erythème migrant et l’erythème migrant à localisation multiple, le diagnostic est clinique ! 

Sérologie en 2 temps (pour tous sauf erythème migrant) : Elisa dans un premier temps, puis en cas de résultat positif ou douteux, réalisation du Western Blot.
Remarques 1 :
– les IgM apparaissent 2 à 4 semaines après le début de la maladie et les IgG 6 à 8 semaines
– Ne permet pas de distinguer une infection active d’une cicatrice sérologique (prévalence jusqu’à 15-20% chez les groupes exposés)
– PAS d’INDICATION si sujet asymptomatique (dépistage, post-piqûre…), érythème migrant, contrôle des patients traités, manifestation clinique incompatible (fièvre prolongée, endocardite…)

Autre : selon symptôme

Lymphocytome borrélien
– Sérologie en 2 temps : Si négatif, contrôle à 3 semaines
– Si doute diagnostique : avis dermatologique ± biopsie cutanée pour analyse histologique (infiltrat lymphocytaire avec un aspect de pseudolymphome) ± recherche de la bactérie par culture/PCR

Atteintes neurologiques précoces
– Sérologie en 2 temps et
PL (méningite lymphocytaire ; hyperprotéinorachie) avec établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum).

Atteintes neurologiques tardives
– Sérologie en 2 temps
– IRM cérébrale et/ou médullaire
– EEG en cas de manifestations centrales, électroneuromyogramme en cas d’atteinte périphérique
– ECB du LCS et établissement de l’index anticorps anti-Bb sl (comparatif LCS/sérum)

Atteintes articulaires
– Sérologie en 2 temps
– Ponction de liquide articulaire pour PCR

Atteintes cardiaques
– Sérologie en 2 temps
– ECG : troubles du rythmes, BAV

Atteintes ophtalmiques
– Sérologie en 2 temps
– ± PCR à la recherche de Bb sl dans l’humeur aqueuse et recherche d’anticorps dans le LCS

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– Sérologie en 2 temps
–  Si sérologie négative : biopsie cutanée pour examen histologique et recherche de Bb sl par culture ou PCR

Troubles psychiatriques : Sérologie en 2 temps

Synthèse : Diagnostic en pratique 1

Diagnostic de certitude :
erythème migrant !
– isolement de borrelia (non réalisé en pratique)

Diagnostic sur un faisceau de 4 arguments :
– Epidémio : exposition à une piqûre de tique en zone endémique
– Clinique : manifestation compatible
– Sérologique : ELISA et Western Blot positif
– Absence de différentiel

C ) Diagnostic différentiel 2

Autres zoonoses transmises par les tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Babésiose
– Méningoencéphalites à tiques
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Erythème migrant :  Sous traitement, disparition rapide et complète de l’érythème migrant après 1 semaine à 1 mois post antibiothérapie.
Egalement disparition spontanée (sans traitement ) sans séquelle en 3-4 semaines1

Erythème migrant à localisation multiple : Sous traitement, disparition des lésions.

Lymphocytome borrélien :  Disparition des lésions cutanées en 2 à 4 mois après le traitement.

Atteintes neurologiques précoces : évolution favorable sous traitement, avec néanmoins un risque de séquelles en cas de paralysie faciale.

Atteintes articulaires
– En l’absence de traitement : évolution par poussées, avec des douleurs modérées, sans impotence fonctionnelle majeure
– Sous traitement : disparition de l’épanchement au bout de 3 mois à 6 mois.
– En cas d’arthrite réfractaire (persistance après deux cures d’antibiotiques bien conduites avec une PCR sur le liquide intra articulaire négative) avis spécialisé.

Atteintes cardiaques : Après traitement, évolution favorable en quelques semaines

Atteintes ophtalmiques : Evolution favorable après traitement, mais risque de séquelle fonctionnelle (Baisse de l’acuité visuelle)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– Sans traitement : troubles articulaires et tendineux
– Après traitement : évolution lentement favorable. Risque de séquelles en cas de neuropathie périphérique +/- risque de persistance au long cours de la douleur neuropathique

Atteintes neurologiques tardives
– Evolution lentement favorable après traitement. Les symptômes subjectifs disparaissent en 5ans.
– Risque de séquelles en cas de retard dans la PEC

4) PEC 2

A ) Traitement

Pas de traitement en cas de sérologie positive sans manifestion clinique ! 1

Erythème migrant 
-1re intention : doxycycline (200 mg/j en 1 ou 2 prises) ou amoxicilline (1gx3/j) pendant 14 jours
-2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 7 jours

Erythème migrant à localisation multiple
 – 1re intention : doxycycline (200 mg/j en 1 ou 2 prises) ou l’amoxicilline (1 à 2 g x 3/j) pendant 21 jours
– 2e intention : azithromycine (1000 mg le 1er jour puis 500 mg) pendant 10 jours

Lymphocytome borrélien : Ceftriaxone (2 g/j par voie parentérale ou la doxycycline per os (200 mg/j) pendant 21 jours

Atteintes neurologiques précoces
– Ceftriaxone (2 g/j par voie parentérale ou la doxycycline per os (200 mg/j) pendant 21 jours
– Rééducation fonctionnelle en cas de paralysie faciale périphérique

Atteintes neurologiques tardives 
– 1re intention : ceftriaxone par voie parentérale en une injection (2 g/j) pendant 28 jours
– 2e intention : doxycycline à la dose de 200 mg/j pendant 28 jours
N.B : La pénicilline G intraveineuse peut aussi être utilisée à la posologie de 24 MUI/j pendant 28 jour

Atteintes articulaires
– 1re intention : doxycycline (200 mg/j en 1 ou 2 prises) ou amoxicilline (1gx3/j) pendant 28 jours
– 2e intention : ceftriaxone (2 g/j par voie parentérale) pendant 28 jours

Atteintes cardiaques 
– si surveillance cardiologique nécessaire en hospitalisation : ceftriaxone (2 g/j par voie parentérale), avec un relais per os dès que possible par doxycycline (200 mg/j chez l’adulte) ou amoxicilline (3 g/j) pour une durée totale de 21 jours
– si traitement en ambulatoire  : doxycycline ou amoxicilline per os pendant 21 jour

Atteintes ophtalmiques : Pas de protocole consensuel, traité comme dans les atteintes neurologiques + corticoïdes (local ou systémique)

Acrodermatite chronique atrophiante (ACA)
– 1re intention  : doxycycline (200  mg/j sauf chez la femme enceinte aux 2e et 3e trimestres de grossesse) pendant 28 jours.
– 2e intention : ceftriaxone (2 g/j par voie parentérale) pendant 28 jours.

Troubles psychiatriques : Idem atteintes neurologiques tardives

B )  Prévention

Prévention primaire (éviction des piqûres par la tique)
– port de vêtements longs et clairs (permettent de repérer les tiques)
– glissage des bas de pantalon dans les chaussettes, utilisation de guêtres
– port de vêtements couvrants (protection de la tête et du cou, en particulier chez les enfants) et de chaussures fermées
– usage de répulsifs cutanés (DEET, l’IR 3535, la picaridine et le citriodiol)
– imprégnation des vêtements par des répulsifs dédiés (la perméthrine utilisée en pulvérisations sur la face externe d’un vêtement est efficace pendant 6 semaines)
–  inspection minutieuse de tout le corps : sites où la peau est la plus fine ++ (aisselles, plis du genou, zones génitales, nombril, conduits auditifs et cuir chevelu)

Prévention secondaire
– Retrait de la tique : très rapidement à l’aide d’un tire-tique (sans produit désinfectant ou autre 0)
– Surveillance de l’apparition des signes en vue d’une PEC précoce

Tularémie

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour

Sources

Sommaire

1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due à une bactérie intracellulaire,  Francisella tularensis.

Epidémiologie : données françaises,
– maladie à déclaration obligatoire (environ 100 cas/an)
– incidence annuelle de 0,07 cas pour 100 000 habitants
– espèces fréquentes :  Dermacentor marginatus, Dermacentor reticulatus et Ixodes ricinus

Mode de transmission 
–  principal réservoir : le lièvre (forêts francaises)
–  contact direct  avec les animaux infectés (lièvres, lapins) 1 ou  inhalation de particules aérosolisées infectées
– piqûre de tique Dermacentor (15%)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Syndrome pseudo-grippal
Ulcération du site d’innoculation
Sérologie sanguine
PCR F. tularensis

A ) Clinique

Incubation de 1 à 14 jours

Forme ulcéro-ganglionnaire (la plus fréquente) : syndrome pseudo-grippal au début + ulcération au site de l’inoculation +  adénopathie (s) satellites

Formes bactériémiques (rares) : complications viscérales, pulmonaires ++.

B ) Paraclinique

Sérologie sanguine : immunofluorescence indirecte

PCR Francisella tularensissur la lésion (ganglion)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 0

 Evolution souvent favorable. Rarement forme bactériémique.

4) PEC 2

A ) Traitement

Traitement antibiotique : Ciprofloxacine (500 mg x 2/j) ou doxycycline (200 mg/j) pendant 14 jours (+ Aminoside en cas de forme grave ou en cas d’évolution non favorable)

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Anaplasmose granulocytaire humaine

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour

Sources

Sommaire

1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due à la bactérie intracellulaire stricte Anaplasma phagocytophilum.

Epidémiologie : Quelques cas décrits dans le nord-est du pays (Alsace)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
arthromyalgies fébriles   PCR
Culture
Sérologie

A ) Clinique

Tableau aigu d’arthromyalgies fébriles (> 38,5 °C)

B ) Paraclinique

Signes d’appel bio (+/-)thrombocytopénie, leucopénie, élévation du taux des enzymes hépatiques.

PCR A. phagocytophilum ++ (phase fébrile)

Culture : difficile, en laboratoire spécialisé

Sérologie A. phagocytophilum :  diagnostic en cas de séroconversion ( à distance de la phase fébrile)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie

3) Evolution 2

Evolution spontanément favorable dans les 30 jours, rarement forme sévère avec défaillance multiviscérale.
Pas d’argument en faveur d’un passage à la chronicité à ce jour

4) PEC 2

A ) Traitement

Doxycycline (200 mg/j chez l’adulte ; 4 mg/kg/j chez l’enfant) pendant 10 jours

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour
 
Sources
 
Sommaire

1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due aux bactéries intracellulaires de la famille de Rickettsiaceae.

Type : On distingue plusieurs entités cliniques selon le type de bactérie
fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM), Rickettsia conorii
scalp eschar associated with neck lymphadenopathy after tick bite (SENLAT) ; Rickettsia slovaca
Lymphangitis associated Rickettsia (LAR) ; Rickettsia mongolitimonae

Epidémiologie : données françaises,
–  espèces présentes sur le pourtour méditerranéen lors de la saison estivale et au printemps
– incidence annuelle de la FBM  estimée en 2009 à 50 cas/100 000 habitants (Marseille)
– Entre janvier 2002 et décembre 2007 : 86 cas de SENLAT diagnostiqués au Centre National de Référence des Rickettsies (CNR)

Agent étiologique : Vecteurs en France : tiques dures ( Rhipicephalus et Dermacentor++). L’agent de la FBM est une tique du chien1

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
escarre d’inoculation au site de la piqûre de tique Sérologie
PCR au CNR

A ) Clinique

Signe commun : escarre d’inoculation au site de la piqûre de tique (sauf typhus épidémique)

Signes spécifiques selon le type : 
– FBM : après 1 semaine d’incubation, triade fièvre + « tache noire » + éruption maculo-papuleuse diffuse ( paumes et plantes comprises) 1
– SENLAT : escarre (cuir chevelu) + céphalées, fébricule et adénopathies cervicales douloureuses
– LAR : traînée de lymphangite allant de l’escarre à l’adénopathie de drainage la plus proche (adénopathie douloureuse).

B ) Paraclinique

Sérologie : positive à distance du début des symptômes. Si négatif, répéter 3 semaines plus tard.

PCR Rickettsia : sur biopsie cutanée ou sur écouvillon de l’escarre d’inoculation (réalisé au CNR)

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Tularémie
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

– Evolution souvent favorable. Cependant, existence de formes sévères  avec CIVD et défaillances multi viscérales (comorbidités :diabète, éthylisme, sénescence, déficit en G6PD)
–  SENLAT : disparition lente (plusieurs semaines) des adénopathies cervicales et de l’asthénie
– Pas d’argument en faveur d’un éventuel passage à la chronicité à ce jour

4) PEC 2

A ) Traitement

– Doxycycline (200 mg/j chez l’adulte ; 4 mg/kg/j chez l’enfant), pour une durée de 7 jours
– Azithromycine 10 mg/kg/j pendant 3 jours : chez l’enfant de moins de 8 ans et la femme enceinte

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Typhus épidémique

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour
 
Sources
 
Sommaire

1) Généralité 1

Déf : Zoonose transmise par le poux de corps et due aux bactéries intracellulaires de la famille de Rickettsiaceae, Rickettsia prowazekii

Agent étiologique : L’agent du typhus épidémique est le poux de corps (humain) 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Notion de promiscuité
Fièvre élevé, éruption maculo-papuleuse
Sérologie
PCR au CNR

A ) Clinique

Terrain : notion de promiscuité (camps de réfugié).

Clinique : Fièvre élevée, éruption maculo-papuleuse

B ) Paraclinique 0

Sérologie : positive à distance du début des symptômes. Si négatif, répéter 3 semaines plus tard.

PCR Rickettsia 

3) Evolution 1

Risque d’évolution vers une infection grave jusqu’au décès

4) PEC 1

Dose unique de doxycycline

Méningoencéphalites à tiques

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour

Sources

Sommaire

1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due au virus Tick Borne Encephalitis (TBE).

Epidémiologie
– La méningoencéphalite à tique sévit sous forme endémique en Europe centrale et de l’Est
– 7 cas en moyenne déclarés par an en 2014-2015 (données françaises)

Agent étiologique : Le vecteur du virus est la tique du genre Ixodes

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
syndrome pseudo-grippal non spécifique
signes méningés et encéphalitiques
Sérologie
IRM cérébral

ECB du LCS 

A ) Clinique

Terrain
– Personnes en contact avec une niche écologique des tiques
– Professions à risque ( Agriculteurs, forestiers chasseurs, chercheurs etc.)

Signes cliniques : évolution typique
– incubation quelques semaines
– syndrome pseudo-grippal non spécifique (fièvre, myalgies, céphalées)
– amélioration transitoire
– signes méningés et encéphalitiques (confusion, somnolence, troubles de l’équilibre, déficit focalisé, troubles du langage, tremblements) +/- myélite

B ) Paraclinique

IRM cérébral

Ponction lombaire : Méningite lymphocytaire

Sérologie : détection d’IgM spécifiques dans le LCS et dans le sérum (ELISA).
– IgM : apparition entre 0 et 6 jours après le début des symptômes
– IgG persistent jusqu’à 10 mois après l’infection même si guérison effective

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Babésiose
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Evolution souvent favorable. Cependant, risque de séquelles neurologiques (jusqu’à 10% des cas).
– Taux de mortalité :  0,5 à 2 %.
– Pas d’argument en faveur d’un éventuel passage à la chronicité à ce jour (sauf séquelles post infectieuses)

4) PEC 2

A ) Traitement

Pas de traitement antiviral disponible à ce jour.

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.
Existence d’un vaccin inactivé recommandé pour la population à risque.

Leishmaniose

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour

Sources

Sommaire

1) Généralité 1

Déf : Zoonose due à un protozoaire du genre Leishmania.

Physiopathologie : La leishmaniose revêt soit une forme cutanée, soit une forme viscérale (kala azar).
– Lorsqu’elle est cutanée, il se produit suite à l’implication des cellules géantes de l’inflammation, un granulome au point de piqûre. Le granulome évolue de façon chronique. – Au cours de la leishmaniose viscérale, après la piqûre, le parasite se retrouve essentiellement  dans les macrophage. Le système des phagocytes mononuclées est ainsi colonisé. Ceci explique les signes relatifs au foie, à la rate, à la moelle osseuse et aux ganglions dans cette forme de la maladie.
Plusieurs espèces sont décrites. Forme cutanée : L. major , L. tropica , L. braziliensis …  Forme viscérale : L. donovani et L. infantum …

Epidémiologie  
– Infection présente dans les zones tropicales et au pourtour méditerranéen
– Sévit sous forme endémique et épidémique.
– Transmission à l’homme par la piqûre du phlébotome (insecte ressemblant à un moustique 0).
– Réservoir animal : chien, rongeurs etc.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
signe cutanée : papule caractéristique
signes hépatiques, spléniques, médullaires (allure d’hémopathie)
Examen direct
Culture
PCR 
Sérologie

A ) Clinique

Incubation : Plusieurs semaines

Forme cutanée 
– Papule carmin, infiltrée puis ulcération et croûte, entourée d’un bourrelet rouge, indolore : localisée sur zone découverte
– Lésion diffuse chez l’immunodéprimé

Forme viscérale
– Terrain immunodéprimé ++
– Phase d’état : fièvre hectique, anémie, amaigrissement, splénomégalie, hépatomégalie, adénopathie (allure d’hémopathie)

B ) Paraclinique

Signe d’appel biologique (forme viscérale) : anémie, leuconeutropénie, thrombopénie (voir pancytopénie) ; hypergammaglobulinémie monoclonoale

Examen direct : Mise en évidence direct des parasites sur frottis sanguin (forme viscérale) ou sur les bords de la lésion cutanée

PCR sur le sang ou sur biopsie médullaire

Sérologie : Elle est peu sensible chez l’immunodéprimé.

C ) Diagnostic différentiel

Forme viscérale
– Hémopathie
– Hépatite virale ou bactérienne

3) Evolution 1

En l’absence de traitement,
– la forme cutanée évolue de façon chronique sur plusieurs mois.
– la forme viscérale est mortelle 0

4) PEC 1

A ) Traitement

Forme cutanée : traitement local (cryothérapie, antimoniés)

Forme viscérale : Amphotéricine B liposomale

B ) Prévention 0

Prévention primaire
– Pas de vaccin disponible.
– Utilisation de vêtements imprégnés de perméthrine.
– Utilisation d’insecticide, de répulsifs.
– Elimination des gîtes de phlébotomes.

Prévention secondaire : Dépistage précoce ++

Babésiose

Infectieux
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 169


Dernières mises à jour

Sources

Sommaire

1) Généralité 2

Déf : Zoonose transmise par la tique et due principalement à Babesia divergens. Il s’agit d’un parasite protozoaire qui infecte les hématies.

Epidémiologie : données françaises,
– 15 cas d’infection à B. divergens rapportés (tous spénectomisé), quelques cas à Babesia microtii
– cas humains surviennent du mois d’avril au mois de novembre (activités des tiques plus intenses)
– séroprévalence moyenne de 2,6 %
– Vecteur : tique Ixodes ricinus (association possible avec borréliose de Lyme)

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Syndrome pseudo-grippal
hémolyse avec CIVD 

atteintes neurologiques
Frottis sanguin
PCR

A ) Clinique

Forme classique : Syndrome pseudo-grippal
Formes sévères : atteintes médullaires et hépatiques, anémie hémolytique, ictère et hémoglobinurie

Chez l’immunodéprimé :
– Patient asplénique :  symptômes généraux +++ ; hémolyse avec CIVD ; atteintes neurologiques
–  Babésiose persistance ou cyclique (fièvre cyclique)

B ) Paraclinique

Frottis Sanguin

PCR  en cas de faible parasitémie

C ) Diagnostic différentiel

– Borréliose de Lyme
– Méningoencéphalites à tiques
– Rickettsioses à tiques (groupe boutonneux)
– Tularémie
– Anaplasmose granulocytaire humaine

3) Evolution 2

Evolution souvent favorable
Risque de forme sévère en l’absence de traitement

4) PEC 2

A ) Traitement

Azithromycine + Atovaquone pendant 7 à 10 jours (prolongé en cas de rechutes ou chez patients immunodéprimés)

B ) Prévention

Cf. fiche borréliose de Lyme.

Aménorrhée primaire

Page en cours de construction

Gynéco
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 40


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Urgence
aucune

Déf 1B : Absence de cycle menstruel chez la fille après l’âge de 16 ans avec ou sans développement pubertaire.

1) Etiologie 1A

Les étiologies peuvent être classées en fonction des caractères sexuels secondaires.
Une cause physiologique : la grossesse !

A ) Absence de caractères sexuels secondaires

Pour toutes ces étios : importance de la Rx de la main et du dosage FSH et LH

> Retard pubertaire : Sésamoïde du pouce absent, FSH et LH basses

Etio Clinique Paraclinique
Retard pubertaire* Retard de croissance et infantilisme Sesamoide du pouce absent
FSH et LH basses

* Les causes de retard pubertaire sont nombreuses : néphropathies, anomalies cardiaques, carences nutritionnelles, affections chroniques etc.

>  Impubérisme centrale : Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH basses

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaire * Syndrome tumorale +/-
Syndrome méningée +/-
Troubles visuels 
IRM cérébrale 0
IRM hypothalamo-hypophysaire
Entraînement physique intensif, anorexie  Maigreur
Hypothyroïdie fruste +/- Signes d’hypothyroïdie Dosage T3, T4, TSH 0
Syndrome de Kallman-De Morsier (anomalie de migration des neurones à GnRH de la placode olfactive au noyau arqué) Anosmie IRM cérébrale : absence ou hypoplasie des bulbes olfactifs
Autre cause génétique rare 1B (variable) Anomalie variable (LH et/ou FSH)

* tumeurs retrouvées : craniopharyngiome, panhypopituitarisme, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, séquelle de toxo. congénitale… 

Impubérisme périphérique : Sésamoïde du pouce présent, FSH et LH élevées

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Syndrome de Turner Petite taille, dysmorphies  (cou palmé, cheveux bas-implantés, thorax en bouclier), malformations rénales et cardiaques (coarctation de l’aorte) Caryotype : monosomie 45,X ou mosaïcisme 45,X / 46,XX
Dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées Taille variable, absence d’ovaire isolée Caryotype : isochromosomie X, X en anneau ou délétion partielle ± présence de matériel Y
Altérations ovariennes acquises notion de traitement agressif (radio, chimio), ou de phénomène auto-immun
 –

B ) Caractères sexuels secondaires normaux

  • courbe ménothermique biphasique

On retrouve des causes anatomiques avec ovaires fonctionnels. Elles sont responsables d’aménorrhée primaire lorsqu’elles sont congénitales.

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Imperforation hyménale Douleurs cycliques
Bombement de l’hymen, hématométrie et hématocolpos au TR
Echographie pelvienne
Malformation vaginale
(aplasie vaginale avec utérus fonctionnel, cloison vaginale transversale)
Douleurs cycliques
Cloison visible au spéculum
Hématométrie au TR dans l’aplasie vaginale
Syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser
(aplasie utérovaginale avec ovaires normaux)
Absence de douleurs cycliques
Malformations associées : rénales (rein ectopique, agénésie rénale unilatérale), osseuses (rachidiennes), plus rarement de la face et du cœur
Echo pelvienne, IRM pelvienne
Caryotype normal
Synéchies utérines séquellaires de tuberculose génitale pré-pubertaire Absence de douleurs cycliques Hystérosalpingographie : synéchies en feuille de trèfle ou en doigt de gant + calcifications ganglionnaires
  • Courbe ménothermique monophasique

> Causes périphériques

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Testicule féminisant
(déficit en récepteurs aux androgènes)
Morphotype féminin, développement normal des glandes mammaires, pilosité rare, vagin perméable mais borgne sans utérus
± Testicules palpables à la base des grandes lèvres
Caryotype masculin : 46, XY
AMH et testostérone élevés dans les formes complètes 1B

> Causes centrales : FSH et LH basses, E2 bas

• Causes organiques avec hyperprolactinémie (hyperPRL, 20 % des déficits gonadotropes 1B).

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Adénome hypophysaire à prolactine Signes d’hyperPRL (galactorrhée)
Syndrome tumoral (céphalées rétro-orbitaires, troubles visuels)
IRM cérébrale : micro- ou macro-adénome
Hyperprolactinémies non-tumorales (médicaments…) Signes d’hyperPRL (galactorrhée) isolés IRM cérébrale normale
HyperPRL modérée

Remarques :
– L’hyperPRL induit une diminution de sécrétion de la neurohormone kisspeptine. Cette baisse est à l’origine d’une baisse de pulsatilité de la GnRH et de l’insuffisance gonagotrope par perte de pulsatilité de la LH, comme dans les causes fonctionnelles : l’administration pulsatile de GnRH rétablit en effet la fonction gonadotrope même sans corriger l’hyperPRL 1B
– La prolactine est la seule hormone hypophysaire à rétro-contrôle majoritairement négatif, toute compression de la tige pituitaire est donc susceptible d’induire une « hyperPRL de déconnexion ». MG

• Causes organiques avec prolactinémie normale

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Compression tumorale * Syndrome tumoral (céphalées rétro-orbitaires, troubles visuels) IRM avec injection de gadolinium
Séquelles hypothalamo-hypophysaires ATCD d’irradiation ou de pathologie neuro-méningée IRM
Syndrome de Kallman de Morsier et autres causes génétiques (rares !) 1B Développement pubertaire souvent présent mais incomplet Anomalie variable (LH et/ou FSH)
Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ++ IMC<21
Enquête nutritionnelle
Sportive

* on retrouve les tumeurs suivantes : adénome hypophysaire sauf à PRL, craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du chiasma optique, sarcoïdose, histiocytose

C ) Virilisation des caractères sexuels secondaires

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
Hyperplasie congénitale des surrénales Petite taille, hypertrophie du clitoris, hyperandrogénie légère Echo : utérus présent 1A, ± atrophie endométriale (formes sévères) 1B
Biologie : accumulation des précurseurs (désoxycortisol, 17OH-progestérone) par déficit en 21 ou 11-β-hydroxylase
Toute autre cause d’hypercorticisme 1B ± Corticothérapie au long cours, ATCD connu
Obésité, HTA suspecte, diabète, hyperandrogénie modérée MG
CLU, freinage minute à la DXM, cortisolémie à minuit ou cortisol salivaire MG
Tumeurs virilisantes de l’ovaire et de la surrénale Virilisation intense d’apparition récente Testostéronémie > 2000 pg/mL (atteinte ovarienne)
SDHEA fortement augmenté (atteinte surrénalienne)
Imagerie (TDM, écho) ou cathéterisme simultané des 2 veines ovariennes ou surrénaliennes et d’une veine périphérique
Cathétérisme v. ovarienne :
sécrétion unilatérale de testostérone
Hyperthécose / HAIRAN 1B Obésité morbide androïde
± Syndrome HAIRAN (HyperAndrogénie, Insuline Resistance, Acanthosis Nigricans)
Testostéronémie > 1 ng/mL
Pas de tumeur ovarienne / surrénale à l’imagerie
Cathétérisme v. ovarienne : sécrétion bilatérale de testostérone

2) Orientation diagnostique 1A

A) Clinique 

 Anamnèse :
– Notion d’antécédents familiaux
– Antécédents personnels de chirurgie pelvienne (appendicectomie, cure herniaire etc.)
– Notion de corticothérapie au long cours, radiothérapie
– Profil psy, mode de vie
– Douleur cyclique ?

Clinique :
– Caractères sexuels secondaires ++ (Stade pubertaire de Tanner)
– Signes d’hyperandrogénie
– Dysmorphie typique d’un syndrome (Syndrome de Turner)
– Examen gynéco

B) Paraclinique

Radio main

Courbe ménothermique

Dosage de FSH et LH

Remarque : ajout du dosage de Prolactine, Eostradiol (E2) et testostérone peut se faire systématiquement 1B

Test au progestatif

Remarque : Le test aux progestatifs est classique mais n’a pas beaucoup d’intérêt diagnostique ; il a simplement comme but d’apprécier la sécrétion ovarienne d’oestradiol d’une femme en aménorrhée, qui est variable dans de nombreuses étiologies 1B

Echographie pelvienne

bHCG : « s’il agit d’une aménorrhée primaire, il ne sera demandé que si des éléments de l’examen clinique font penser à un tel diagnostic » 1A

Bilan realisable en premiere intention
devant UNE amenorrhee primaire 
Courbe ménothermique
Dosage de FSH, LH (+/- prolactine, oestradiol et testostérone)
Rx Main
Echographie pelvienne

C) Synthèse 0

 

 

3) Traitement symptomatique 1B

Le traitement est avant tout étiologique, ou est constitué à défaut par une substitution hormonale oestroprogestative.

Un traitement oestro-progestatif sans exploration préalable est toujours illégitime !

Psychostimulants

Psy – Thérapeutique
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 72


Dernières mises à jour
Sources

 

A ) Généralités 1

Définition : Les psychostimulants sont des molécules qui stimulent la vigilance. Ils sont prescrits pour améliorer l’attention et réduire la somnolence diurne excessive.
Deux molécules psychostimulantes sont disponibles en France :
– le méthylphénidate
– le modafinil.

Mécanisme d’action : Le méthylphénidate est un inhibiteur de la recapture de la dopamine et dans une moindre mesure la noradrénaline. Le modafinil à un mécanisme d’action qui n’est pas connu avec certitude, mais il augmente la transmission dopaminergique.
Les psychostimulants possèdent à des degrés divers les propriétés suivantes :
– stimulation de l’attention
– amélioration de la vigilance/difficultés d’endormissement
– effet anorexigène
– stimulation du système cardiovasculaire.

Principales molécules : Le méthylphénidate existe sous deux formes
– une forme à libération immédiate (Ritaline®) d’une durée d’action d’environ 3 h
– des formes à libération prolongée (Ritaline LP®, Quasym LP®, Concerta LP®, Medikinet LP®), d’une durée d’action comprise entre 6 et 10 heures
Le modafinil est commercialisé sous le nom Modiodal®

B ) Modalités de prescription 1

  • Indications

Méthylphénidate
– traitement du trouble déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité chez l’enfant de plus de 6 ans (prescription possible chez l’adulte hors AMM)
– traitement de deuxième ligne de la somnolence dans la narcolepsie et l’hypersomnie idiopathique en cas d’échec du modafinil

Modafinil : traitement de première intention de la somnolence dans la narcolepsie et l’hypersomnie idiopathique.

  • Contre-indications

Idem pour les deux molécules :
– grossesse et de l’allaitement
– valvulopathies
– insuffisance cardiaque
– troubles du rythme cardiaque non contrôlés
– hypertension artérielle modérée à sévère non contrôlée
– hypersensibilité

  • Bilan pré-thérapeutique

Dépistage d’une pathologie cardiovasculaire = ECG, Echographie cardiaque

  • Règles de prescription

Méthylphénidate
– Toutes les prescriptions (prescription initiale hospitalière et les prescriptions de renouvellement) sont réalisées sur des ordonnances sécurisées
– La posologie et la durée doivent être inscrites en toutes lettres
– Les coordonnées de la pharmacie doivent être inscrites sur l’ordonnance
– La durée maximale de chaque ordonnance est de 28 jours
– Une ordonnance par un médecin exerçant en milieu hospitalier doit être réalisée : lors de la première prescription ; à chaque modification de doses ; au moins une fois par an.

Modafinil
– Toutes les prescriptions (prescriptions hospitalières et les prescriptions de renouvellement) sont réalisées sur des ordonnances de médicament d’exception
– La durée maximale de chaque ordonnance est de 6 mois
– Une ordonnance par un médecin exerçant en services spécialisés en neurologie ou en centres du sommeil doit être réalisée : lors de la première prescription, à chaque modification de doses, au moins une fois par an.
– La délivrance du traitement par la pharmacie d’officine est pour une durée de 1 mois

  • Durée du traitement

– Le traitement par méthylphénidate peut être poursuivi tant que le retentissement du TDAH le justifie
– Chez l’enfant, le méthylphénidate peut être arrêté durant les vacances scolaires et les week-ends
– La narcolepsie et l’hypersomnie idiopathique étant des maladies chroniques, le modafinil est en général prescrit au long cours

C ) Modalités de surveillance 1

Surveillance de l’efficacité et de la tolérance

  • Effets indésirables

Méthylphénidate
– diminution de l’appétit
– difficultés d’endormissement ;
– douleurs abdominales, nausées ou céphalées ;
– augmentation modérée de la fréquence cardiaque et de la tension artérielle; palpitations (rarement).

Modafinil
– Généralement bien toléré
– Effets indésirables proches du méthylphénidate
– Réactions cutanées rares mais graves (syndrome de Stevens-Johnson, nécrolyse épidermique toxique, éruption médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémique : syndrome DRESS)