Néphropathie diabétique

!! FICHE NON RELUE !!

Endocrino
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 245


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1) Généralite 1a

Déf 0 : la néphropathie diabétique est une atteinte rénale secondaire au diabète sucré.

Physiopath : l’hyperglycémie entraîne une vasodilatation rénale, augmentant le débit de filtration glomérulaire. Cette hyperfiltration entraîne une hypertension intraglomérulaire, qui associée aux propriétés inflammatoires des protéines glyquées entraîne des modifications morphologiques rénales.

2) Diagnostic 1a

Clinique Paraclinique
Diabète, HTA et rétinopathie Microalbuminurie / albuminurie

A ) Clinique

Anamnèse : asymptomatique. Dans les ATCD, on retrouve
– diabète de type 1 > 5ans ou diabète de type 2
– HTA
– Rétinopathie diabétique (syst. dans le diabète de type 1, inconstante dans le diabète de type 2)
+/- Macroangiopathie

Clinique : aucun signe

BU :
– protéinurie (stade évolué)
– absence d’hématurie

B ) Paraclinique

Microalbuminurie :  taux d’albumine compris entre 30-300mg/24h. Il est estimé par le rapport albumine/créatine dans un échantillon d’urine du matin (>30mg/g).

Biopsie rénale : rare, devant des signes atypiques avec doute sur une néphropathie diabétique isolée (diabète de type 1 < 5ans, absence de rétinopathie, hématurie, signes extra-rénaux non liés au diabète…). retrouve une expansion mésangiale diffuse.

Indication au dépistage de la néphropathie diabétique

Recherche de microalbuminurie

Diabétique type 1 1a
– A partir de la 5e année post-diagnostic
– Suivi : annuel

Diabétique de type 2 2
– Lors du diagnostic
– Suivi : annuel

3) Evolution 1a

A) Histoire naturelle

Stades évolutifs pour le diabète de type 1
– Diagnostic : hypertrophie et hyperfonction rénale
– 2-5 ans : silencieux
– 5-10 ans : néphropathie débutante avec microalbuminurie et pression artérielle normale ou haute
– 10-20ans : néphropathie avérée avec protéinurie (syst.) voir syndrome néphrotique (10% des cas) et HTA (75% des cas)
– après 20ans : insuffisance rénale terminale

Stades évolutifs pour le diabète de type 2 : les étapes sont identiques au type 1, mais le diagnostic de diabète est souvent posé à un stade avancé et les lésions sont associées à une néphropathie vasculaire (néphropathie mixte)

Le pronostic est bon lors du stade de néphropathie débutante sans insuffisance rénale (arrêt de la progression). En cas de protéinurie, la progression est inéluctable.

B) Complications

Les principales complications sont en lien avec
– L’insuffisance rénale chronique terminale (surtout diabète type 1)
– Les pathologies cardio-vasculaires (surtout diabète type 2)

4) PEC

A ) Bilan 1a

  • Bilan des complications

Recherche sténose de l’artère rénale
– chez le diabétique de type 2 en cas d’HTA résistante
– si dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA2

  • Suivi au long cours

Vérifier à 6 mois l’efficacité du traitement (albuminurie) 1b

B ) Traitement 1a

Equilibre glycémique et tensionnel +++

PEC de l’insuffisance rénale chronique : La présence d’une microalbuminurie témoigne d’une maladie rénale chronique, au min. stade 1. Un traitement néphroprotecteur par IEC doit donc être initié. Les particularités du traitement chez le diabétique sont :
– obj. TA < 130/85
– Traitement par dialyse à partir de 15ml/min/1,73m3 (plus précocement que dans la population non diabétique)
– Greffe rein + pancréas en cas de diab. de type 1 possible

PEC et prévention des maladies cardiovasculaires
PEC des FdR CV, dont arrêt du tabac ++
– statine et ASS quasi systématique

Amylose AL

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interneImmuno Néphro
Fiche réalisée selon un plan MGS modifié
Item ECNi 217


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1) Généralité 1A

Déf 0 : agrégation de chaînes légères d’Ig sous formes de dépôts amyloïdes dans les tissus

Epidémio : incidence = 500 / an en France, âge moyen de découverte = 60 ans avec légère prédominance masculine

Etio : causes de lymphoprolifération B
– MGUS le plus souvent, n’évoluant habituellement pas en myélome
– Myélome avec atteinte rénale : 20 % d’amylose AL associée 1C
– Waldenström, lymphome non-hodgkinien B (surtout IgM dans ce cas) 1C

Physiopath : la pathologie semble surtout liée à la capacité amyloïdogène de la chaîne légère d’Ig en cause. L’expression du gène VLλ6 est constamment associée à une amylose, d’autres associations notables sont connues (atteinte rénale pour un allèle de Vλ6, atteinte hépatique pour les chaînes κ…)

Les chaînes λ sont 2 à 4x plus fréquentes que les chaînes κ, à l’inverse des gammapathies sans amylose.

2) Diagnostic 1A

 

Clinique Paraclinique
Formes généralisées : atteinte cardiaque, neuro. périphérique, rénale, hépatique…
Formes localisées : palpébrale, trachéo-bronchique, tumeurs amyloïdes vertébrales
Histologie (indisp.) : colorations spécifiques (rouge congo) et identification de la protéine
Composant monoclonal dans le sang / les urines

A ) Formes cliniques

Note 1B : les seuls organes épargnés sont corps vitré et SNC (!)

FORMES GENERALISEES

> Atteinte cardiaque (50% des décès)
Clinique
– Cardiomyopathie restrictive puis insuffisance cardiaque avec adiastolie
– Troubles du rythme et de conduction
– ECG : microvoltage, ondes Q de pseudo-nécrose

Paraclinique
ETT :
– Coeur d’aspect brillant, granité
– Hypertrophie concentrique des parois et du septum inter-ventriculaire (évocateur ++)
– Réduction de la taille de la chambre VG 1B

IRM 1B : raccourcissement du T1 (séquestration de gadolinium dans les dépôts)

> Atteinte rénale 1C (70% des patients, atteinte glom. préférentielle) :
– Protéinurie constituée essentiellement d’albumine, syndrome néphrotique
– Insuffisance rénale chronique (sans HTA, avec augmentation de la taille des reins)
– Pas d’hématurie 1C (hématurie microscopique exceptionnelle 1A)

> Atteinte digestive 1B :
– HMG (>30%), ± cholestase anictérique (élévation PAL > GGT)
– Macroglossie (15%) avec emprunte des dents ± gêne alimentaire et respiratoire (!)
Entéropathie : 80 % des patients ont des dépôts, très peu deviennent symptomatiques (troubles moteurs digestifs plus souvent liés à la neuropathie, malabsorption, perforation, hémorragie 1B, sd occlusif 1A)

> Neuropathie périphérique (20%)
Clinique
– Polyneuropathie sensorielle douloureuse de topo. ascendante, puis déficit moteur
– Neuropathie autonome : hypoTA orthostatique, anhydrose, dysfonctionnement vésical, impuissance, troubles digestifs

Paraclinique
EMG 1B : neuropathie axonale pure, diagnostic d’un canal carpien

> Atteinte cutanée
– Purpura, ecchymoses typiquement péri-oculaires (signe de l’endoscopiste 1B)
– Papules, nodules et plaques aux membres supérieurs et au tronc
– Formes bulleuses rares

> Atteinte articulaire et tendineuse
– Polyarthropathie bilatérale et symétrique des poignets, doigts, épaules et genoux
– Sd du canal carpien
– Déformations digitales, épaules pseudo-athlétiques (déformation en épaulettes)

> Autres atteintes :
– Hyposplénisme, SMG avec corps de Jolly circulants 1B
Syndrome hémorragique par déficit en facteur X (parfois IX) et fibrinolyse accrue

FORMES LOCALISEES : paupières +++, forme trachéo-bronchique, tumeurs amyloïdes vertébrales

B ) Démarche diagnostique 1B

Comme pour toute amylose, le diagnostic passe par 2 grandes étapes, réalisées sur des biopsies de sous-muqueuse rectale, de graisse sous-cutanée, de glandes salivaires accessoires ou d’organe symptomatique :
1) Affirmer l’amylose : colorations standard et rouge congo
2) Identifier la nature AL de l’amylose : immunohistochimie (Ac anti- κ et λ), spectrométrie (en développement)

Dans le cadre des amyloses AL, une 3ème étape est indispensable, et consiste à identifier une gammapathie monoclonale (pic monoclonal systématique) dans le sang ou les urines
Sanguine :
– EPP de dépistage
– Techniques immuno-chimiques : typage des chaînes (ex : IgG κ / IgM λ)
– Dosage sérique des chaînes légères libres d’Ig (diagnostic et suivi des AL)

Urinaire : protéinurie de Bence-Jones (Se 70% 1A)
Note : la protéinurie de BJ peut être positive isolément, c’est typiquement le cas dans le myélome multiple à chaînes légères : absence de pic monoclonal à l’EPP et hypogamma profonde

C ) Diagnostic différentiel 1B

Les différentiels peuvent être très nombreux selon les organes atteints.

Dans le cadre de dépôts tissulaires amyloïdes, le principal différentiel est l’amylose AA, suspectée sur les données clinique et recherchée de manière similaire à l’identification d’une amylose AL (voir fiche Amylose : généralités).

Si ces recherches sont négatives, on envisagera une amylose ATTR (génétique ou forme cardiaque sénile à TTR normale).

3) Evolution 1A

L’atteinte cardiaque est déterminante pour le pronostic, en particulier un épaississement du septum inverventriculaire (sévère si > 15mm).
Il existe une bonne corrélation avec le NT-proBNP 1B : une réduction -30 % ou une valeur < 300 ng/L sont les témoins d’une bonne réponse au traitement

Médianes de survie :
– < 6 mois en cas d’atteinte cardiaque (en l’absence de traitement)
– 15 mois chez les patients non-répondeurs au traitement (+++)
– > 5 ans chez les patients répondeurs

Notes 1C :
– Les formes localisées n’évoluent qu’exceptionnellement en amylose généralisée, et sont de bon pronostic.
– Il existe de rares formes avec ictère cholestatique, de pronostic très sévère

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic d’amylose AL confirmé, l’objectif est de déterminer au mieux son extension et son étiologie.

Bilan étiologique devant une amylose AL 1C
En cas de prolifération plasmocytaire
– Myélogramme pour recherche de plasmocytes dysmorphiques ou en excès
– Radiographies osseuses (squelette axial)
En cas de prolifération lymphomateuse
– Biopsie ganglionnaire / BOM

Le dosage régulier des chaînes légères d’Ig par néphélométrie est indispensable pour mesurer l’efficacité du traitement !

B ) Traitement

  • Mesures communes aux amyloses

Elimination des dépôts
Traitement étiologique et des complications

  • Mesures spécifiques (hors programme)

Melphalan + prednisone 1ère intention
Taux de réponse : 25-30% de diminution du composant monoclonal, 20 % concernant l’atteinte viscérale. L’amélioration clinique n’apparaît pas avant 6 mois.

VAD (vincristine, adriamycine et dexaméthasone) : cardio- et neurotoxique mais réponse immunochimique rapide

Chimiothérapie et autogreffe de CSH : semble efficace sur les formes non-graves mais possible biais de sélection…

Bortezomib 1C : d’emblée dans les formes graves

Hématurie

!! FICHE NON RELUE !!

Uro Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 257


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!! URGENCES !!

Urgences étio / clinique
Tumeurs vésicales, GNRP

Déf : présence de > 10 hématies/mm3 d’urine à l’ECBU.

1) Etiologie 1

On distingue les causes urologiques (de l’urètre prostatique au fond des calices) des causes rénales (parenchymateuses).

  • Causes urologiques
Etio Clinique Paraclinique
IU Brûlures mictionnelles, pollakiurie ECBU
Prostatite aigüe Fièvre, dysurie, dl pelviennes, troubles de l’éjaculation ECBU, examen direct sur liquide prostatique
Tumeur (vésicale ou rénale, cancer prostatique) (selon type) Echo, autres
Lithiase Colique néphrétique ASP, écho
Polykystose ATCD fam., HTA, gros rein Echo
Nécrose papillaire (selon étio) (selon étio)
Tuberculose rénale Cystite, dl lombaire UIV, scanner
Bilhaziose urinaire Voyage ++, svt hématurie terminale à la phase d’état Examen parasito des urines
Autres (exercice physique important, trauma, ttt antico)
  • Causes parenchymateuses
Etio Clinique Paraclinique
Toute cause de néphropathie glomérulaire* SNA et HMR ++
GNRP
PBR
Néphrite interstitielle aiguë (rare) Interrogatoire

*Principales étiologies glomérulaires des hématuries :
Néphropathie à IgA ++
GNA post-infectieuse
– GNMP
– Glomérulonéphrite extra-capillaire
– Syndrome d’Alport

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

> Anamnèse : ATCD personnels et familiaux d’affection/chirurgie urologique ou rénale

> Examen clinique complet avec prise de PA et touchers pelviens

> Caractéristiques cliniques des hématuries

Clinique Urologique Parenchymateuse
Terrain Age >50 ans, tabagisme (tumeur vésicale), origine Africaine (bilharziose), toxique Jeune (Berger), foyer infectieux récent (GNA)
Caillots +
Douleur lombaire Unilatérale Absente
Fièvre +
Hématurie Initiale (cervico-prostatique), terminale (vésicale) ou totale Totale

B) Paraclinique

> BU : dépistage

> ECBU +++ : c’est l’outil du diagnostic positif d’hématurie. En plus du comptage cellulaire, il permet :
– La recherche de cellules anormales : cylindre hématiques spécifiques d’une origine glomérulaire, hématies déformées orientant vers une origine glomérulaire
– L’élimination d’une fausse hématurie (Hburie, porphyrie, métronidazole, rifampicine, betteraves…)

> Bilan étiologique
Une fois le diagnostic d’hématurie confirmé, un bilan étiologique est réalisé : il fournit surtout des arguments pour une origine parenchymateuse. S’il est négatif (hématurie microscopique isolée, cas le plus fréquent) ou en cas d’hématurie macroscopique avec signes d’appel urologiques, plusieurs examens sont disponibles au choix pour l’exploration urologique.

Bilan de 1ère intention devant une hématurie
Bio : ProtU des 24h (à distance de l’épisode d’hématurie macro), créatininémie
Imagerie : Echo rénale et vésicale
Enquête étiologique urologique
Imagerie : Urographie IV, Cystoscopie, scanner des voies urinaires

Si les investigations urologiques sont négatives en l’absence stricte d’autres signes qu’une hématurie microscopique, la surveillance annuelle (clinique, ECBU, protU et DFG) suffit.

La PBR n’est pas systématique, on la réalise ssi
– Suspicion de GNRP (altération récente du DFG)
– Suspicion de néphropathie à IgA
– Modification du bilan urinaire ou sanguin lors du suivi annuel d’une hématurie microscopique isolée

C) Synthèse 0

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Purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT)

NéphroHémato – Méd. Interne
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 260


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1) Généralités 1

Déf : Le purpura thrombotique et thrombocytopénique (PTT) est un type de microangiopathie thrombotique (MAT) avec occlusion des lumières artérielles par des thrombi fibrineux, dans lequel l’atteinte est multiviscérale.

Etiologies : on distingue
– le PTT acquis lié à des auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 (4 cas / million hab. / an)
– le PTT héréditaire (autosomique récessif, beaucoup plus rare) chez l’enfant et le nouveau-né, ou révélé par une grossesse
– les causes communes de MAT

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Atteinte multiviscérale Activité sérique ADAMTS13 diminuée

A ) Clinique

L’atteinte peut être cérébrale, rénale, cardiaque, digestive et surrénalienne.

B) Paraclinique

Anémie hémolytique et thrombopénie (diagnostic de la MAT)

3) Evolution 1

Dans les formes auto-immunes, le taux d’anticorps anti-ADAMTS13 est corrélé au pronostic et au taux de récidive, il fera l’objet d’une surveillance régulière.

On parle de ré-évolutivité en cas de réapparition de signes cliniques / biologiques < 30 jours, et de rechute après 30 jours.

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
Bilan hépatique
Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
Sérologie VIH
hCG chez la femme en âge de procréer
Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !)

Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers le diagnostic de PTT. Cependant, les explorations suivantes, à visée étiologique, ne doivent pas retarder le traitement en phase aigüe, les délais de résultats étant trop long pour ce contexte d’urgence.

Exploration d’ADAMTS13 au cours du PTT
Activité sérique : au diagnostic de MAT, une diminution orientera vers un PTT
Recherche d’anticorps anti-ADAMTS13 (IgG / inhibiteur circulant) : si activité < 10%
Exploration génétique : si absence d’Ac décelable + persistance d’une activité basse après rémission

B ) Traitement

Hospitalisation en USI tant que les plaquettes sont < 50 G/L

  • A la phase phase aigüe

Echanges plasmatiques quotidiens +++
Modalités :
– Décroissance progressive du rythme des plasmathérapies sur plusieurs semaines
– Produits : plasma viro-atténué par détergent / autres à l’essai

Objectifs :
– Plaquettes > 150 G/L
– Réticulocytes et LDH en décroissance

Traitements immunologiques
Indications : PTT réfractaire (échec plasmathérapie à J5), ré-évolutivité précoce (< 30 jours après rémission)

Modalités : rituximab, cyclophosphamide, échanges plasmatiques intensifs, Ig polyvalentes…

Autres traitements
Supplémentation en folates, transfusion de CGR si besoin
± corticoïdes, antiagrégants plaquettaires, vincristine (pas de preuve)
CI aux transfusions de culots plaquettaires !! (risque de multiplication des thrombi)

  • En cas de rechute

Rituximab : prévient les rechutes à court et moyen terme
Splénectomie : a montré son efficacité en cas d’échec du rituximab
Immunosuppresseurs : cyclosporine, azathioprine…

Polyangéite microscopique

!! FICHE NON RELUE !!

Médecine interne – VasculaireRhumato Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189

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1) Généralité 1

Déf : vascularite nécrosante des artères de petit calibre, s’apparentant fortement à la périartérite noueuse.

Seules les particularités clinico-biologiques propres à la polyangéite microscopique seront développées ici, se référer à la fiche « PAN » pour le reste du tableau clinique et le traitement.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Glomérulonéphrite pANCA anti-MPO
PBR, ponction musculaire

A ) Clinique

Atteinte rénale au premier plan (80%) : glomérulonéphrite rapidement progressive, hématurie
Atteinte pulmonaire possible : hémorragie alvéolaire, toux, hémoptysie

B ) Paraclinique

Anticorps pANCA anti-myélopéroxydase (70%)
PBR : glomérulonéphrite extracapillaire
Ponction musculaire : vascularite nécrosante

Lithiase urinaire

!! FICHE NON RELUE !!


NéphrologieUrologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 262


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1) Généralité 1

Déf : cristallisation d’une ou plusieurs substances dans le rein ou les voies urinaires.

Physiopathologie: Quand des composés organiques ou minéraux dépassent une concentration seuil, ils précipitent sous forme de cristaux (Oxalate/phosphate de calcium, acide urique…). Ces cristaux s’agrègent par un phénomène « boule de neige » et deviennent des calculs.

La concentration seuil dépend de chaque composé et d’autres paramètres (citrate et Mg sont inhibiteurs de cristallisation).

Epidémio :
– 5% des femmes et 10% des hommes
– Incidence = 100 000/an en France
– 5-10% de formes sévères avec multiples récidives

Etiologies (cf. fiche OD) 0 :   les causes sont très nombreuses, diverses, influent inégalement sur la probabilité de lithiase et sont rarement uniques chez un patient lithiasique. On préfèrera la notion « d’étiopathogénie » qui évite la distinction étiologie / FdR.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Colique néphrétique, hématurie ASP, écho rénale +/- TDM

A ) Clinique

  • Anamnèse : cf. fiche OD

Ancienneté et fréquence des épisodes (maladie lithiasique active si >2/an), ATCD familiaux de calculs (40% des cas).

  • Clinique

Colique néphrétique : traduit une distension aiguë des cavités rénales en amont du calcul
– Douleur unilatérale à prédominance lombaire
– Très intense, paroxystique
– Irradiation région inguinale

Hématurie : macro ou microscopique

Signes vésicaux et digestifs parfois associés (pollakiurie, vomissements, sd occlusif)

B ) Paraclinique 1b

> ASP : calcul radio-opaque sur le trajet urinaire

Note : les lithiases uriques et médicamenteuses sont radio-transparentes et se repèrent à l’échographie ou au TDM. Une petite lithiase opaque (<5mm) n’est pas toujours vue à l’ASP

> Echographie des reins et voies urinaires

– Signe direct : calcul hyperéchogène avec cône d’ombre postérieur
– Signe indirect : dilatation des cavités pyélocalicielles (DPC)
– Topographie et mesure du/des calcul(s), aspect des reins

> +/- TDM rénale : sensibilité supérieure à l’échographie (uretère lombaire surtout). Indiqué en cas de formes graves ou de doute diagnostique

– Idem signes échographiques + mesure de la densité du calcul
– Infiltration de la graisse péri-rénale/urétérale
– Rim sign = épaissisement de la paroi urétérale en regard du calcul

> +/- Uroscanner : clichés sans injection puis avec produit de contraste, analyse des voies urinaires au temps tardif = excrétoire. Indiqué en cas de doûte sur une obstruction ou avant un geste urologique invasif.

– Retard d’excrétion
– Signes précédents

C ) Diagnostic différentiel 1, 1b

Ils sont nombreux, la douleur étant le principal symptôme :

CNA non-lithiasiques :
. Sd de jonction pyélo-urétérale (TDM : DPC avec uretère fin, scinti rénale, test au furosémide)
. Infarctus rénal (cortex corticis au TDM)
. Nécrose papillaire

Affections génitales : torsion de kyste ovarien, GEU

Affections digestives : diverticulite, nécrose ischémique du caecum, appendicite, colique biliaire, ulcère gastrique…

Autres : fissuration d’anévrysme de l’aorte, pneumonie…

3) Evolution 1b

A) Histoire naturelle

Expulsion spontanée du calcul dans 80% des cas (90% à 4mm, quasi-impossible pour un calcul > 8mm). Les formes récidivantes sont nombreuses, > 50% à 5 ans.

Une obstruction complète peut entrainer une atrophie rénale en 2-3 mois, ou secondairement pour une obstruction incomplète chronique, jusqu’à insuffisance rénale chronique.

B) Complications

IRA de mécanisme obstructif ou fonctionnelle en cas de sepsis, IRC par atrophie rénale

Complications infectieuses : cystites ou PNA récidivantes, jusqu’au choc septique en aigu

Rupture de fornix : stade final de l’hyperpression, la douleur cède brutalement

4) PEC 1, 1b

A ) Bilan

! Urgence !

Les formes compliquées présentant un des signes de gravité suivants nécessitent un avis urologique urgent pour discuter d’une levée d’obstacle :

Critère Indication avis urologique urgent
Clinique Anurie (lithiase bilatérale ou sur rein unique 1 / IRA fonctionnelle septique 1b)
Fièvre / signe infectieux à la BU
Etat de choc
Forme hyperalgique (résistante aux morphiniques)
Contexte Grossesse
Insuffisance/transplantation rénale
Morphologique Calcul >6mm de diamètre
Calculs multiples ou bilatéraux
Empierrement des voies excrétrices

Le bilan en urgence devant une colique néphrétique doit donc comprendre :
BU
Créatininémie, hCG chez la femme en âge de procréer
ASP + écho +/- TDM

Examens supplémentaires en cas de colique néphrétique compliquée :

Situation Bilan
Dans tous les cas TDM abdo-pelvien
Fièvre / BU positive ECBU, hémocultures
Anurie / insuffisance rénale Kaliémie, ECG

B ) Traitement

  • FORMES SIMPLES: traitement en ambulatoire

Antalgie (! Urgent, dès la suspicion clinique !)

> AINS 1ère intention : Kétoprofène 3x100mg/j IVL ou Diclofenac 75mg/j IM (max 2j)
CI en cas de grossesse T3

> Morphiniques 2nde intention : Chlorhydrate de morphine 0.1mg/kg/4h par titration IV (1/2 dose si insuffisance rénale ou sujet âgé), en association ou si CI aux AINS

+/- Antispasmodiques

Note : pas de cure de diurèse en période douloureuse !!

Traitement préventif

> Apports hydriques

Dans tous les cas : maintenir une diurèse >2L /j (hors de la phase aiguë)

> Selon le mécanisme en cause

– Hypercalciurie idiopathique : régime normosalé, normoprotidique et normocalcique +/- diurétiques thiazidiques
– Lithiase urique : alcalinisation du pHu > 6 (eau de Vichy), réduction des apports (charcuterie, abats) +/- allopurinol
– Lithiase infectieuse : démarrer ATB après l’ablation complète du calcul
– Lithiase cystinique : en milieu spécialisé (diurèse abondante, objectifs pHu > 7,5 et cystinurie < 250 mg/l)

  • FORMES COMPLIQUEES: hospitalisation

Mesures générales

Pose d’une VVP, rééquilibration hydroélectrolytique.

Drainage des urines : avec prélèvement bactério dans tous les cas

> Sonde urétérale interne (sonde JJ) ou externe

> Néphrostomie per-cutanée en cas d’échec du drainage par voie naturelle. Pose possible uniquement sur des cavités dilatées !

Traitement de la lithiase

Technique Indications 1ère intention Complications
Lithotritie extracorporelle (LEC)
Destruction du calcul in situ par ondes de choc grâce à un repérage radio/échographique. Les fragments sont ensuite évacués par voie naturelle.
Lithiases rénales < 2 cm (sauf calice inférieur)
Lithiases urétérales hautes
Migration de fragments résiduels
Hématurie
IU
Néphrolithotomie percutanée (NLPC)
Fragmentation et extraction du calcul par voie endoscopique, après ponction et dilatation du trajet
Calculs rénaux > 2cm / coralliformes / complexes Hémorragies (hématurie, hém. péri-rénal)
IU
Lésions d’autres viscères
Urétéroscopie (URS)
Fragmentation et extraction par voie naturelle
Echec ou CI à la LEC
Lithiases urétérales pelviennes
Perforation urétérale
Caillotage urétéral
Hématurie
IU
Chirurgie ouverte 
Néphrotomie, pyélotomie, voire néphrectomie
Calculs coralliformes très ramifiés, malformations… Hémorragies
Risque thrombo-embolique
IU, sténose urétérale
Fragmentation à la pince pendant une cystoscopie / chirurgie conventionnelle Lithiases vésicales  

Notes concernant la LEC :
– Il existe des contre-indications : grossesse, obstacle en aval du calcul, IU ou trouble de la coagulation non-traité, anévrisme aortique ou de l’artère rénale

– La LEC nécessite un bilan : ECBU qq jours avant + ASP la veille

– En cas d’échec ou d’impossibilité de la LEC (calculs urétéraux lombaires et iliaques) on peut pratiquer un flush (remontée) du calcul jusqu’au rein et poser une sonde JJ et/ou combiner différentes techniques (NLPC + LEC, URS + LEC…)

C ) Suivi

> Dans les premières semaines : Vérifier l’expulsion du calcul
Recueil de la lithiase : tamisage des urines au filtre à café en vue d’une analyse, la disparition de la douleur n’étant pas un critère suffisant.

Echo et/ou scanner rénal : recherche du calcul et évaluation du retentissement rénal si pas de calcul retrouvé à 4-6 semaines

> A distance (>1mois) : enquête étiologique (cf. fiche OD), puis suivi régulier au moins annuel avec bilan urinaire

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Lithiase urinaire (OD)

!! FICHE NON RELUE !!


NéphrologieUrologie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 262


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Déf : cristallisation d’une ou plusieurs substances dans le rein ou les voies urinaires

La recherche étiologique est à effectuer à distance de l’épisode aigü, 1 mois après une colique néphrétique aigüe.

1) Etiologie 1b

Note 0 : Les causes sont très nombreuses, diverses, influent inégalement sur la probabilité de lithiase et sont rarement uniques chez un patient lithiasique. On préfèrera la notion « d’étiopathogénie » qui évite la distinction étiologie / FdR.

  • Lithiases héréditaires : à rechercher devant des lithiases récidivantes / familiales
Etiologie Transmission Calcul
Lithiases cystiniques +++ Autosomique récessif Cystine
Hyperoxalurie primaire Autosomique récessif Whewellite
Acidose tubulaire héréditaire Autosomique récessif ou dominant Phospho-calcique
Lithiase urique primaire (avec autres anomalies purines) 0 Autosomique récessif ou X-dominant dans le Lesch-Nyhan Acide urique
Hypercalciurie familiale 0 Autosomique dominant Oxalate/phosphate de calcium
  • Lithiases radio-opaques

Les causes sont nombreuses, mais le principal facteur de risque de lithiase calcique reste une diurèse faible (concentration des urines par manque d’apports ou pertes extra-rénales)

Etiologie Clinique Paraclinique Calculs
Toute cause d’hypercalcémie Hypercalciurie
+/- hypercalcémie
Oxalo-calciques Phospho-calciques
Hyperoxalurie* Oxalurie > 0.5 mmol/j Oxalo-calciques
Germe uréasique (proteus, pseudomonas, providencia, klebsiella) IU à répétition / PNA pH >6.5 sur urines matinales
ECBU : leucocyturie, bactériurie à GU
Phospho-ammoniaco-magnésiennes
Ectasies tubulaires pré-calicielles = maladie de Ricci et Cacchi (Favorise hypercalciurie et hyperoxalurie) Nombreux petits calculs à la jonction cortico-médullaire Oxalo-calciques
Autres malformations ** Imagerie  
Acidose tubulaire distale acquise (Sjogren ++) (Favorise hypocitraturie et hypercalciurie) pH urinaire > 5.5 Oxalo-calciques

* Les causes d’hyperoxalurie sont :
– Hyperoxalurie primaire (génétique) : >1 mmol/j
– Hyperoxalurie entérique (Crohn, résection iléale étendue…) : >1 mmol/j
– Alimentaire (épinards, rhubarbe, chocolat) : modérée 0.5-1 mmol/j
– ATB actif sur oxalobacter formigenes (mucoviscidose) : modérée
– Hyperoxalurie idiopathique : modérée

** Les malformations sont fréquentes, elles seraient présentes chez 10% de l’ensemble des patients lithiasiques
– Rein en fer à cheval : 0.25% de la population, sex-ratio masculin 2/1
– Diverticule caliciel
– Méga-uretère primitif
– Reflux vésico-urétéral…

  • Lithiases radio-transparentes
Etiologie Clinique Paraclinique
Médicament (sulfadiazine, indinavir) Interrogatoire
Lithiase urique secondaire (sd myélo/lympho-prolifératif, perte de bases digestive) +/- Diarrhée chronique
+/- Iléostomie
Rechercher sd métabolique !!
pH<5.5 sur urines matinales

2) Orientation diagnostique 1

A) Clinique

Les données à recueillir dans le bilan de maladie lithiasique sont :

– Age de 1ère manifestation, chronologie des épisodes et de leur traitement
– ATCD perso. et familiaux de lithiase, goutte, obésité, diabète, HTA, IRC
– Affections urinaires : infections, malformations connues, chirurgies…
– Iléostomie (hyperuricurie)
– Iléopathie, chirurgie digestive réductrice (hyperoxalurie)
– Enquête alimentaire : eau, Ca2+, oxalate, sel, protéines, sucres d’absorption rapide

B) Paraclinique

> Le 1er élément d’orientation est radiologique, le couple ASP-échographie réalisé à la phase aigüe permettant de distinguer les calculs radio-opaques des radio-transparents

> Biologie : un premier bilan pour toutes les lithiases, auquel s’ajoute un second dans des conditions particulières

Bilan de 1ère intention devant toute lithiase
Sang : Créatinine, bicarbonates, phosphore, Ca, glycémie, uricémie
Urines des 24h : diurèse, créatinine, Ca, Na, urée, urates
Urines du lever : BU, pH, densité +/- cristallurie
Bilan de 2nde intention devant une lithiase calcique récidivante / bilatérale ou multiple / avec comorbidité 1
Sang : PTH, vitamine D
Urines des 24h : oxalate, citrate
Urines du lever : cristallurie par spectrophotométrie infra-rouge

> Analyse du calcul par strectrophotométrie infrarouge : morphologie et composition, le cristal majoritaire informe sur le mécanisme

Composition majoritaire du calcul Densité (hounsfield) Radio-opacité Mécanisme lithogène principal
Oxalate de calcium monohydraté (Whewellite) (50%) 1200-1700 OUI Hyperoxalurie
Oxalate de calcium dihydraté (Wheddellite) (25%) 1000-1500 OUI Hypercalciurie
Phosphate de calcium (15%) 1500-2000 OUI pHu alcalin (> 6,5)
Acide urique (6%) 350-650 NON pHu acide (< 5,5)
Syndrome métabolique !
Phospho-ammoniacomagnésien (2%) 500-1000 +/- Infection à germe uréasique
Cystine (1%) 650-850 +/- Cystinurie
Médicament (1%) NON Précipitation d’un médicament

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Métabolisme phospho-calcique

Méd. Interne – Néphro Endocrinologie
Item ECNi 265-266

A) Fonctions du calcium et du phosphore

  • Calcium

Répartition :

Stock osseux (1100g soit 99%) : sous forme de cristaux d’hydroxyapatite, seule une petite partie est mobilisable par les hormones (PTH et 1,25-OH-vitamine D)

Calcium intracellulaire (10g)

Calcium sanguin : ionisé = libre (50%), lié à l’albumine (40%) ou complexé aux anions (10%)

La mesure de la calcémie pose des problèmes spécifiques traités dans la fiche Physiologie hydro-électrolytique

Fonctions : le calcium joue souvent un rôle de second messager

– Signalisation et métabolisme cellulaire : sécrétion hormonale, contraction musculaire notamment cardiaque
– Transmission de l’influx nerveux : effet antidépresseur, facilite l’effet cholinergique (mémoire et apprentissage)
– Coagulation
– Minéralisation de l’os

  • Phosphore

Dans l’organisme il est présent sous forme de phosphate PO43-, c’est de cette molécule qu’on parle ici.

Répartition :

Stock osseux dans les cristaux d’hydroxyapatite (90%)
Phosphates intracellulaires (9%)
Phosphates sanguins (1%)

Fonctions :

– Signalisation et métabolisme cellulaire : lié aux nucléotides (ATP…), ou aux protéines (la phosphorylation est l’une des principales modifications post-traductionnelles)
– Equilibre acido-basique
– Minéralisation de l’os

B) Régulation

Elles portent avant tout sur le maintien de la calcémie dans les valeurs normales. La phosphorémie est essentiellement dépendante des apports alimentaires.

PTH parathormone : hypercalcémiante, hypophosphorémiante

Origine : synthèse par les cellules parathyroïdiennes

Régulation : Inhibition par le Ca et le Mg ionisés, et la vitamine D active

Note : le magnésium joue des rôles en apparence contradictoires sur la calcémie. Normalement, il se lie à au récepteur calcique avec une affinité bien plus faible mais les mêmes effets que le Ca2+, une hypomagnésémie entraine donc une hypercalcémie (levée d’inhibition de la PTH). Mais une hypoMg2+ chronique induit paradoxalement une hypocalcémie PTH-dépendante ; cela s’explique à l’échelle cellulaire par interférence sur le système de sécrétion des granules de PTH.

Effets

  • Os : ostéolyse, libération de Ca et de PO4
  • Rein : excrétion proximale de PO4 et la réabsorption distale de Ca + synthèse de vitamine D active par augmentation de la production rénale de 1-alpha-hydroxylase

1,25OH-vitamineD : hypercalcémiante, hyperphosphorémiante

Origine : apports alimentaires, ou synthèse de vitD3 à partir de dérivés du cholestérol sous l’effet des UV-B sur la peau puis ajout de groupements OH dans le foie puis dans le rein dans tous les cas

Régulation : stimulation par la PTH, inhibition par le Ca

Effets

  • Intestin : absorption intestinale de calcium, magnésium, phosphates et autres minéraux
  • Os : ostéolyse, libération de Ca et de PO4
  • Rein : réabsorption de Ca et de PO4

Calcitonine : son effet hypocalcémiant chez l’homme est anecdotique, l’enjeu pour l’organisme étant plutôt de conserver un pool de calcium

C) Apports alimentaires

Calcium : produits laitiers, lentilles, épinards, fruits secs… Les besoins en calcium varient selon de nombreux paramètres, l’apport recommandé est généralement > 800 mg/jour.

Vitamine D : vitD2 = ergocalciferol d’origine végétale et surtout vitD3 = cholécalciférol d’origine animale, en tête l’huile de foie de morue, les poissons… L’apport recommandé est de 5 µg (200 UI) / jour

Phosphore : les bonnes sources de protéines fournissent également du phosphore en quantité (graines de tournesol / de courge, poissons, viandes…). L’apport recommandé chez l’adulte est de 700 mg / j.

Insuffisance rénale aiguë (IRA) – Généralités

NéphroUrgences
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 343


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1) Généralités 1

Déf : Baisse brutale et importante de la filtration glomérulaire, se traduisant par une augmentation de la créatininémie.

> Si la créatinine plasmatique antérieure était inférieure à 221 µmol/L : Augmentation d’au moins 44,2 µmol/L (5 mg/L)
> Si la créatinine plasmatique antérieure était supérieur à 221 µmol/L : Augmentation d’au moins 20%

  • Etiologies

On peut les séparer selon le type physiopathologique :
– causes pré-rénales ou fonctionnelles (70%) : diminution de la pression de perfusion rénale.
– causes post-rénales ou obstructives (15%)  : obstacle à l’écoulement des urines bilatéral ou sur rein unique.
– causes rénales ou organique (parenchymateuse) (15%) : lésion anatomique des reins.

2) Diagnostic 1

Paraclinique
augmentation rapide de la créatininémie

A ) Clinique

Cause obstructive : signes urologique.
Autres causes : souvent asymptomatique

Anurie possible

B) Paraclinique

Créatininémie : augmentation selon les critères de la définition, en quelques jours / semaine. Les formules d’estimation du débit de filtration glomérulaire ne sont pas valide !

+/- Echo / NFS / Calcémie pour différentier une insuffisance rénale aigüe et chronique (cf fiche « élévation de la créatininémie » ).

3) Evolution 1  

L’insuffisance rénale aigüe est une urgence ! Mortalité d’environ 10%.

  • Complications

Valables pour toutes les insuffisance rénales aigües mais principalement présentes dans les causes organiques (car mauvaise récupération).

Complications métaboliques : 
acidose métabolique
hyperkaliémie
– hypervolémie / OAP
– dénutrition

Autres :
– infection nosocomiale
– hémorragie digestive
– complication cardiovasculaire (thrombose, infarctus du myocarde, AVC)
– toxicité médicamenteuse (surdosage)

  • Sévérités – Pronostic

Peut s’évaluer selon la classification KDIGO (Kidney Disease / Improving Global Outcome)

Stade IRA Créatininémie Diurèse (en mL/kg/h)
1 + 26 µmol/L en 48h ou
+ 50% en 7 jours
< 0,5 pendant 6-12h
2 Créat x2 < 0,5 pendant ≥ 12h
3 Créat x3 ou
> 354µmol/L en l’absence de valeur antérieure ou nécessité de dialyse
< 0,3 pendant ≥ 24h ou
anurie ≥ 12h

4) PEC 1  

(Propre à chaque groupe étiologique – cf fiche correspondante)

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Diurétique

Remarque sur les items de pharmaco
MedG n’a pas pour vocation de se substituer à une consultation du Vidal. Cependant, pour permettre aux étudiants consultant ce site d’avoir accès aux informations nécessaires à la préparation de l’ECN, les PRINCIPAUX effets indésirables, contre-indications et posologies sont référencés dans cette fiche.


ThérapeutiqueNéphroCardio
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Items ECNi 264 et 326


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  • 3 Principales classes de diurétique
Diurétique de l’anse Diurétique thiazidique Anti-aldostérone
Molécules Furosémide
Bumétanide
Hydrochlorothiazide
Indapamide
Spironolactone
Eplérénone
Mécanisme FeNa+ 25%
Elimine K, Cl, Ca, Mg. Action brève et rapide. Résistance possible
FeNa+ 10%
Elimine K, Cl Récupère Ca
FeNa+ 3%
Récupère K
Indications . ICard
. IRén Chronique stade 4-5 (seul utilisé!)
. Hyperaldo. secondaire
. Hypercalcémie majeure
. ICard + oedèmes réfract. (association)
. HTA sans IRén
. Lithiase calcique, hypercalciurie
. ICard évoluée
. Hyperaldo. primaires
. Hyperaldo. secondaire + oedème réfract.
. Hypokaliémie sous diurétique (association)
CI
(principales)
. Déshydratation extra-cellulaire
. Encéphalopathie hépatique
. Grossesse ± allaitement
. Hypersensibilité aux sulfamides
. Obstruction voies urinaires
Idem diur. de l’anse
+ IRen chr
. Déshydratation extra-cellulaire
. IRen chr sévère / aigüe
. Hyperkaliémie
. BAV grave
. Grossesse / allaitement
Effets indésirables (principaux) . HypoK, hypoMg
. Hyperuricémie
. Alcalose métabolique

. Interaction médicamenteuse
Idem diur. de l’anse
. HypoNa
. Nombreuses interaction médicamenteuse (sulfamide !)
. HyperK
. Acidose métabolique

. Gynécomastie, troubles du cycle
Bilan / surveillance K / Na / fonction rénale (début du traitement surtout) K / Na / fonction rénale (début du traitement surtout) K / fonction hépatique et rénale
  • Autre classes

Amiloride : en complément aux anti-aldostérone

Inhibiteur de l’anhydrase (acétazolamide) : utilisé dans le glaucome, et l’alcalose métabolique de reventilation. Effet diurétique faible

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