Syndrome douloureux régional complexe (SDRC)

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Rhumato ImmunoHandicap
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Item ECNi 195


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1) Généralité 1A

Déf : on distingue le syndrome douloureux régional complexe SDRC type I (ex-algodystrophie) du type II (ex-causalgie).

Physiopathologie : les SDRC partagent une composante commune constituée par l’entretien de la douleur par le système nerveux autonome

Type I : dysfonctionnement du système nerveux central et autonome entraînant un dérèglement vasomoteur et une intégration anormale de la douleur, ± implication de neuropeptides dans les phénomènes douloureux

Type II : trouble vasculonerveux survenant après une lésion nerveuse bien identifiée intéressant un nerf périphérique, une de ses branches ou un tronc.

Epidémiologie (type I)
– Incidence estimée à 5-25 cas / 100.000 hab / an 1B
– Prédominance féminine, rarement chez l’enfant
– Terrain anxio-dépressif fréquent 1A (« ne peut pas être considéré comme un facteur déclenchant en soi mais plus souvent la conséquence du retentissement psychologique », pas de personnalité typique prédisposante 1B)

Etiologies du SDRC I

> Causes traumatiques : pas de corrélation entre l’intensité du trauma et la survenue du SDRC, il peut exister un délai de quelques jours / semaines
– Fracture, entorse, luxation, trauma
– Immobilisation plâtrée et/ou rééducation trop intensive

> Causes non-traumatiques
– médicamenteuses : barbituriques, isoniazide, antiprotéases
– ostéoarticulaires : rhumatismes inflammatoires
– cancérologiques : tumeurs cérébrales, pleuropulmonaires ou mammaires
– neurologiques : AVC, sclérose en plaques
– locorégionales : péricardite, pleurésie, infarctus du myocarde, panaris, zona ; thrombose veineuse profonde 1B
– endocrines : diabète, dysthyroïdie
– obstétricales : SDRC I de la hanche au cours de la grossesse

> SDRC type I essentiel (pas de facteur déclenchant identifié)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Phases cliniques ± anamnèse
Absence de différentiels !
Radio 1ère intention
± scinti osseuse (ou IRM pour la hanche)

A ) Clinique

Schématiquement
– Le SDRC type I est responsable d’une hyperalgie et allodynie touchant une ou plusieurs articulations, d’un enraidissement progressif et de troubles vasomoteurs
– Le SDRC type II provoque des troubles de la sensibilité dans le territoire nerveux lésé
– La suite de cette section ne concerne que le SDRC de type I

  • Phases cliniques

> Phase chaude : quelques semaines à 6 mois

Tableau « d’arthrite sans arthrite » avec retentissement fonctionnel majeur
– Apyrexie, pas de signes généraux
– Articulations superficielles : peau luisante, chaude, oedème et sudation
– Articulations profondes (épaules, hanches) : douleur d’allure mixte ou inflammatoire

> Phase froide : 12-24 mois, possible d’emblée, ± alternance phases chaude-froide

Troubles trophiques : peau froide, lisse, dépilée, atrophique, acrocyanose
± Rétraction capsulo-ligamentaire

  • Formes particulières

SDRC type I de hanche
– Hanche douloureuse à radio normale, y penser chez une femme enceinte
– IRM +++, scinti osseuse

Capsulite rétractile : forme limitée à la capsule articulaire
– Pas de signes inflammatoires locaux
– Douleur mécanique, limitation active et passive des amplitudes articulaires
– Echographie, IRM : signes indirects de rétraction capsulaire
– ± Arthrographie, TDM : limitation du volume articulaire

Syndrome épaule-main : secondaire à une pathologie thoracique, un trauma ou une prise médicamenteuse

  • Critères diagnostiques

Des critères diagnostiques ont été proposés, ils comprennent 4 critères dont 2 sont obligatoires (2 et 4) :
1) ± Evènement nociceptif initiateur (>50%) ou cause d’immobilisation
2) Douleur continue, allodynie ou hyperalgie
3) ± Oedème, altération de la vascularisation cutanée ou anomalie sudomotrice dans la zone douloureuse
4) « Diagnostic éliminé par l’existence d’autre états qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et d’impotence »

B ) Paraclinique

Bio : syndrome inflammatoire possible en phase chaude (modéré)

Radio : déminéralisation régionale hétérogène et mouchetée, avec respect de l’interligne articulaire, touchant généralement les 2 versants de l’articulation, ± tuméfaction des parties molles en phase chaude

Scintigraphie osseuse : anomalies parfois plus précoces qu’en radio
– Hyperfixation locorégionale non spécifique, aux temps précoce (vasculaire), intermédiaire (tissulaire) et tardif (osseux)
– Parfois absente, voire hypofixation chez l’enfant

IRM : anomalies précoces ++, mais peut être normale
– Oedème régional ostéomédullaire des 2 versants de l’articulation (hyposignal T1, hypersignal T2-STIR)
– Hanche : seule l’épiphyse de la tête fémorale est touchée (!!)
– ± épanchement articulaire réactionnel

C ) Diagnostic différentiel 1B

Différentiels du SDRC I de la hanche (distinction à l’IRM)
– Ostéonécrose aseptique au stade précoce (idem SDRC puis liseré périphérique en hypoT2 1C)
– Fracture trabéculaire (« fissure osseuse » sous-chondrale ou épiphysaire)

3) Evolution 1A

SDRC I : évolution spontanément favorable dans 90% des cas, mais parfois prolongée jusqu’à 2 ans. Les 10 % restants voient lentement s’installer des séquelles trophiques, et une rétraction articulaire.

4) PEC 1A

Note : aucun traitement n’a d’AMM pour cette indication 1B, pas de bilan systématique identifié 0

Traitement étiologique si possible

Traitement symptomatique
– Repos en phase chaude, pas d’immobilisation stricte
– Rééducation +++ : progressive et indolore, lutte contre l’enraidissement
– Antalgiques de classe I à III
– Traitement des douleurs neuropathiques : antiépileptiques, antidépresseurs tricycliques
– Autres outils thérapeutiques : infiltration cortisonée en cas d’épanchement, β-bloquants, biphosphonates, autres techniques d’antalgie (blocs régionaux anesthésiques 1A, agents physiques, neurostimulation 1B…)

En cas de capsulite rétractile, on peut réaliser une capsulodistension avec kinésithérapie au décours

Goutte

Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 194


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1) Généralité 1A

Déf : la goutte est un rhumatisme microcristallin lié aux dépôts de cristaux d’urate de sodium (UMS)

Epidémiologie : rhumatisme inflammatoire le plus fréquent, prévalence de 0,9% en France.

Physiopathologie : l’acide urique cristallise à une concentration de 420 µmol/L (70 mg/L) dans le sang à 37°, et dès 360 µmol/L (60 mg/L) à 35°, température des extrémités.

Les cristaux d’UMS peuvent se former dans les urines (lithiase urique, surtout si pHu acide) ou dans les tissus, le dépôt qui peut être intra- ou extra-articulaire est alors nommé [un tophus / des tophi] 1A. Les cristaux sont responsables de la crise par la voie de l’inflammasome, liée aux récepteurs IL-1β et aux récepteurs NLR 1B.

L’hyperuricémie est une cause nécessaire mais pas suffisante pour développer une maladie goutteuse (selon sa durée et son intensité). L’acide urique est issu du métabolisme des purines, son augmentation peut être liée à 2 mécanismes non-exclusifs : défaut d’élimination rénale surtout, et excès de production.

Défaut d’excrétion d’acide urique Excès de production d’acide urique
Insuffisance rénale chronique
Médicaments : thiazidiques, furosémide, acide étacrinique, acétazolamide
Aliments riches en purines : bière même sans alcool, anchois, gibier… 0
Autres aliments favorisant l’hyperuricémie : riches en fructose (sodas), alcool, régime hyperprotidique
Médicaments : ciclosporine, tacrolimus, aspirine, certaines chimios, éthambutol…

NB : « Tout individu avec une uricémie > 60 mg/L est à risque de goutte » mais « seuls 10 % des sujets hyperuricémiques développent une goutte, ce qui justifie de ne pas traiter une hyperuricémie asymptomatique »

Etiologies

Primitive +++ (absence de cause retrouvée)

Secondaire
– A un déficit d’excrétion (IRC, causes médicamenteuses)
– A une hémopathie chronique (polyglobulie, leucémies chroniques)
– A un déficit enzymatique (<1%)
Ex du déficit en hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase : forme partielle = goutte sévère et précoce ; forme complète = sd de Lesch-Nyhan avec encéphalopathie associée

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : homme mûr avec FdR CV
Accès inflammatoires de la 1e MTP, tophi, lithiase rénale
Ponction articulaire, radio ± écho
Hyperuricémie (non systématique)
Sd inflammatoire pendant l’accès goutteux

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain, FdR
– Hyperuricémie : cf. physiopathologie partie 1
– Sujet âgé, sexe masculin, ménopause
– Autres éléments du syndrome métabolique (obésité, HTA, diabète, dyslipidémie)
– ATCD personnels (accès antérieurs) et familiaux de goutte

Signes fonctionnels
– Douleur articulaire de début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection à distance, prise alimentaire (cf. physiopathologie) ; introduction de diurétiques 0, inobservance/arrêt d’un traitement hypouricémiant +++ 0
– Restauration ad integrum en quelques jours / semaines
– La réponse rapide à la colchicine est un bon argument en faveur de la goutte

  • Examen physique

Recherche de tophi
– Péri-articulaires : tendons (d’Achille ++), bourses (olécrane), inter-phalangiennes distales
– Extra-articulaires : os, cartilages (pavillon de l’oreille), sous-cutané (pulpe des doigts chez les sujets sous diurétiques)

Formes cliniques

Accès goutteux = crises aiguës de quelques jours avec articulations normales entre les crises
– Mono ou plus rarement polyarthrite, fortement inflammatoire avec fièvre
– Débute habituellement au membre inf (MTP de l’hallux +++, cheville puis genou)
– Atteinte des membres supérieurs après plusieurs années
– Atteintes rhizomélique (hanches, épaules) et rachidienne exceptionnelles

Arthropathies chroniques : atteinte mécanique liée aux tophi intra-articulaires et osseux dans les gouttes non-traitées évoluées

Manifestations rénales : (voir aussi Lithiases urinaires)
– Colique néphrétique aiguë
– Néphropathie uratique (rare, formes sévères) évoluant vers une IRC aggravée par les AINS

B ) Paraclinique

Les clés du diagnostic sont l’analyse du liquide synovial, et l’imagerie.
En pratique cependant, le diagnostic est souvent clinique et aucun examen n’est systématique 0

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Mise en évidence des cristaux d’UMS +++ : aiguilles à extrémités effilées, à forte biréfringence en lumière polarisée

Sang
– Uricémie fréquemment > 60 mg/L lors d’un accès goutteux mais peut être normale
– Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Imagerie

Articulaire
– Radio (très tardif) : géodes ou encoches épiphysaires avec conservation prolongée de l’interligne, ostéophytose marginale (aspect « en hallebarde » 0)
– Echo : aspect en « double-contour » du cartilage articulaire, détection de tophi non-visibles à l’examen clinique ou à la radio

Rénale : lithiase radio-transparente 1A, vue à l’échographie ou au TDM 0

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
Arthrite septique sur os natif ou sur prothèse
PR si atteinte polyarticulaire (respect des IPD 0)

3) Evolution 1A

Les patients goutteux sont à considérer à haut risque cardio-vasculaire, surtout s’il existe des FdR associés et en particulier un syndrome métabolique (fréquent). Le suivi et le traitement de la maladie athéromateuse est indispensable.

La goutte est désormais reconnue comme un FdR CV à part entière ! 2

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique  (le plus souvent négatif) et pré-thérapeutique : NFS, plaquettes, créatininémie

Uricémie : lors de la crise et à répéter à J15 pour estimer l’uricémie « basale »

B ) Traitement

  • Traitement de la crise de goutte

Mesures générales
– Mise au repos (orthèse), glaçage
– Ponction évacuatrice à visée antalgique, surtout si épanchement important (genou)

Traitements médicamenteux à débuter précocement ++ (sinon moindre efficacité)
– Colchicine +++ (voir ci-dessous)
– AINS : en association à de petites doses de colchicine, ou seuls notamment si CI ; durée 1-2 semaines
– Inhibiteurs de l’IL-1β 1B : anakinra, canakinumab  (utilisés hors AMM, prescription initiale hospitalière, nécessite d’éliminer toute infection sous-jacente avant initiation 2)
– Corticoïdes en injection intra-articulaire 2 en association à la colchicine ou aux AINS per os (NE PAS les prescrire PO sauf cas particulier après avis spécialisé 1A – Risque important de rebond après traitement 0)

Colchicine : modalités de prescription et effets indésirables
Posologie J1 : 1 mg puis 0,5 mg une heure après, ne pas dépasser 3 mg (2mg chez le sujet âgé / l’insuffisant rénal)
J2 : 1 mg/j ou 0,5 mg x3/j
Dose d’entretien : 0,5 à 1 mg/j
Dose impérativement réduite si insuffisance rénale
Effets indésirables Diarrhée +++ (signe de surdosage en colchicine : dans ce cas baisser la posologie et/ou fractionner la dose journalière 0)
Cytopénies
Signes cutanés, musculaires
Précautions d’usage (interactions) Association macrolide ou pristinamycine formellement CI ! 1A
Emploi déconseillé avec macrolide, pristinamycine, cicloscopine, diltiazem, kétoconazole 1B
Utilisation prudente avec AVK et statines 1A, 1B
  • Traitement de fond de la goutte

> Education thérapeutique +++ : goutte = maladie chronique avec problème d’observance ++
– Le patient doit connaitre les signes précoces de crise et au cas par cas savoir débuter un traitement de crise (prescrit en si besoin si le patient est compliant)
– Le patient doit connaitre son uricémie cible
– Si traitement hypouricémiant : nécessité d’un traitement à vie, à ne pas arrêter en cas de crise 0

> RHD : toujours indiquées en cas d’hyperuricémie
– Eviter bière, alcool, aliments riches en fructose, viande, produits de la mer
– Favoriser la consommation de lait écrémé (effet uricosurique)
– Traiter les FdR associés (surcharge pondérale)

> Traitement hypouricémiant 2

Indications : pas de consensus concernant le nombre de crises « nécessaires » avant initiation du traitement hypouricémiant mais :
– Indiqué dans tous les cas si goutte récidivante ou compliquée (complications rénales, arthropathie chronique, tophus)
– A envisager dès la première crise car moins de dépôts d’UMS formés donc dissolution des cristaux plus rapide que si goutte évoluée (notamment si sujet jeune < 40 ans, uricémie > 80 ml/L ou comorbidités 1B). Selon les nouvelles recommandations internationales : « tout sujet goutteux doit être traité dès la première crise » 1A.

Modalités
– A instaurer après résolution de la crise de goutte.
– Prescription au long cours (= à vie !), Ne pas arrêter l’hypouricémiant en cas de crise de goutte ! 0
– Associé à un traitement préventif des crises (colchicine ou AINS) les 3-6 premiers mois et jusqu’à disparition des tophi s’il y en a.

Surveillance 1B : Doser l’uricémie 2 à 4 semaines après instauration du traitement ou après changement de posologie pour atteindre une uricémie cible < 60 mg/L (voire < 50 mg/L si goutte sévère)

Classes médicamenteuses 1A

Inhibiteurs de la xanthine oxydase Uricosuriques (ATU)
Allopurinol Fébuxostat (non-purinique) Probénécide et benzbromarone
Poso : 100 mg/j puis augmentation par palliers de 50-100 mg jusqu’à 300 mg/j max ; à adapter à la fonction rénale
Bonne tolérance mais réactions allergiques potentiellement graves (DRESS dans les 3 premiers mois, lié au HLA-B*5801, typage HLA recommandé chez les patients d’origine chinoise/coréene 2, sd de Lyell 1B)
CI avec azathioprine ou mercaptopurine, vidarabine, chlorpropramide
Poso : 80 mg/j à augmenter progressivement jusqu’à 120 mg/j au bout de 4 semaines si besoin ; pas d’adaptation tant que DFG > 30 mL/min
Non-recommandé en cas de cardiopathie ischémique / IC congestive
A préférer si insuffisance rénale légère à modérée ou si cible d’uricémie non atteinte sous allopurinol à forte dose 2
CI avec azathioprine ou mercaptopurine
Indication : échec ou intolérance des inhibiteurs de la XO (Avis spécialisé!)
Risque lithiasique : vérifier que l’uricurie est < 600 mg/24h

Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 192


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1) Généralités 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent, d’étiologie multifactorielle.

Physiopathologie : Causes multifactorielles (génétique, environnement, agents infectieux…). Afflux de cellules immunes dans la synoviale (macrophages, lymphocytes d’orientation Th17…) sécrétant des cytokines pro-inflammatoires (IL1, IL6, TNFα) et évolution vers l’inflammation chronique (cf. physiologie de la réaction inflammatoire) 3.

Des modifications vasculaires sont liées aux lésions articulaires, les cytokines pro-inflammatoires favorisant une angiogenèse locale, l’hyperplasie de la synoviale = pannus, et la sécrétion d’enzymes destructrices pour le cartilage et l’os.

Le facteur rhumatoïde (FR), immunoglobuline de type M le plus souvent, intervient dans la vascularite de la PR lorsqu’il est complexé à sa cible IgG.

Epidémiologie
– Prévalence = 0.3-0.8% de la population adulte
– Age moyen de début : 50 ans
– Prédominance féminine ++ s’atténuant avec l’âge

Facteurs de risque identifiés
– Génétiques : certains allèles HLA-DRB1, ATCD familiaux de PR
– Tabac
– Infections en particulier dentaires (peuvent induire la production d’Ac anti-CCP) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Polyarthrite bilatérale et symétrique
touchant préférentiellement les petites articulations
Ac anti-CCP ++
Lésions radiologiques
Sd inflammatoire biologique

A ) Clinique

  • Anamnèse

Polyarthrite « nue » : arthralgies évoluant par poussées
– D’horaire inflammatoire
– Avec raideur matinale > 30 min et réveils nocturnes
– Aux MCP, IPP (épargnant les IPD) et MTP, genoux, épaules, chevilles, hanches (plutôt petites articulations 0)
– Devenant fixes, bilatérales et symétriques

Polyarthrite aiguë fébrile (10-15%) : fièvre > 38.5° et AEG

Autres (plus rares)
– Arthrite des ceintures (= atteinte rhizomélique)
– Monoarthrite du poignet ou du genou
– Forme palindromique : rhumatisme intermittent avec poussées mono-articulaires très inflammatoires, résolutives en 24-48h sans séquelle
– Forme arthralgique : sans gonflement articulaire évident, peut évoluer en véritable PR

  • Clinique

> Rhumatologique

Lésion élémentaire initiale = synovite inflammatoire responsable des différentes manifestations
– Mains : sqeeze test +, ténosynovite des extenseurs
– Coudes : flessum
– Epaules : bursite sous-acromiale, synovite scapulo-humérale
– Genoux : épanchement articulaire avec choc rotulien ± kyste poplité
– Pieds : squeeze test +

Les formes évoluées se caractérisent pas des déformations et attitudes vicieuses ; toutes les articulations peuvent être touchées à l’exception du rachis dorsal et de articulations sacro-iliaques.

Zone / articulation
Particularités sémiologiques (PR évoluée)
Mains Déviation cubitale en coup de vent des MCP
Doigt en maillet = flexion réductible IPD (rupture extenseur)
Doigt en col de cygne = hyperext IPP + flexion IPD
Doigt en boutonnière = hyperflexion IPP + ext IPD
Pouce en Z = flexion MCP + extension IP
Poignets Luxation de la styloïde cubitale (« touche de piano »)
Arthrite radio-carpienne / carpite (destruction os du carpe, aggravation du coup de vent)
Pieds (90%) Erosion précoce de la 5e MTP 1B
Avant-pied triangulaire dans le plan horizontal (hallux valgus + coup de vent fibulaire + quintus varus), rond dans le plan vertical (luxation dorsale des MTP, hyperext. 1ère phalange et flexion IPP = orteils en griffe)
Coudes (40%) Attitude vicieuse en flessum
Rachis Erosion charnière cervico-occipitale jusqu’à impression basilaire

> Dermatologique

ADP (20-30%) : superficielles, mobiles, habituellement de petite taille

Nodules rhumatoïdes (10-20%, surtout formes séropositives)
– Fermes, mobiles et indolores
– Siégeant aux crêtes cubitales, tendons extenseurs des doigts, tendon d’Achille, coudes ± localisations viscérales (poumon, cordes vocales, valves cardiaques…)

Nodulite rhumatoïde : nodules aux mains + grosses géodes intra-épiphysaires des mains/pieds, parfois observée sous MTX

B ) Paraclinique

> Auto-anticorps

Anticorps anti-CCP : diagnostic précoce ++
– Sensibilité initiale : 70 %
– Spécificité > 95% : rhumatisme psoriasique, Gougerot-Sjögren, LES, sclérodermie systémique, tuberculose

Facteur rhumatoïde (= anticorps anti-IgG)
– Sensible à 60-80% pour la PR, de mauvais pronostic si apparition précoce
– Spécifique à 65-85% : Gougerot-Sjogren primaire, LES, sclérodermie systémique, cryoglobulinémie mixte, endocardite infectieuse, sarcoïdose, sujet âgé…

Anticorps anti-nucléaires (anti-SSA, parfois SSB) : sensible à 15-30% à faible titre

> Imagerie

Radio : signes élementaires
– Erosions des zones de réflexion synoviale
– Pincement articulaire (destruction cartilagineuse)

Echographie
– Synovites avec signal doppler + (hyperhémie synoviale)
– Ténosynovites
– Epanchement intra-articulaire
– Erosions débutantes (plus sensible et plus précoce que la radiographie)

± IRM si disponible, forte suspicion de PR et radio/echo non-contributives 1C
– Epanchement intra-articulaire : hypoT1, hyperT2
– Synovite : épaississement, hypoT1 avec prise de contraste, hyperT2

> Autres
– Syndrome inflammatoire biologique : 90% à la phase débutante
– Prélèvement de liquide synovial : liquide inflammatoire riche en PNN (> 2000 éléments/mm3 0)
– Histologie du nodule rhumatoïde : nécrose fibrinoïde centrale, entourée d’histiocytes et d’une couronne lymphoplasmocytaire

C ) Diagnostic différentiel

Polyarthrite infectieuse : virales, bactérienne en cas d’immunodépression, endocardite, maladie de Lyme, maladie de Whipple

Polyarthrite microcristalline, spondyloarthrite

Autres : LES (arthralgies migratrices chez la femme jeune ++, Ac anti-nucléaires), rhumatisme psoriasique (spondyloarthrite) 1A , Gougerot-Sjogren primaire (arthralgies migratrices, pas d’érosion articulaire ni anti-CCP) 1B

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle / pronostic

Il existe des formes pauci symptomatiques avec évolution rapidement favorable comme des formes sévères d’emblée. Evolution par poussées entrecoupées d’accalmies ou de rémission. Les érosions radiologiques peuvent être présentes au diagnostic ou apparaitre rapidement (6-12 mois d’évolution), elles évoluent rapidement les 3 premières années (surtout si la PR est mal contrôlée) et suivent une progression linéaire par la suite.

Facteurs de mauvais pronostic d’évolution de la PR :
– Maladie active : DAS > 3,2 de façon persistante
– Syndrome inflammatoire élevé (CRP ++)
– Présence de FR et/ou d’anticorps anti-CCP
– Erosions radiologiques précoces
– Handicap fonctionnel (HAQ ≥ 0,5)
– Début polyarticulaire d’emblée 1B, manifestations extra-articulaires ou systémiques 1A
– Comorbidités cardiovasculaire, tumorales ou infectieuses
– Epitope partagé HLA-DR1/4 1B
– Mauvaise réponse au 1er traitement de fond 1B
– Tabagisme actif 0

Pendant la grossesse, l’activité inflammatoire de la PR s’améliore souvent (60%), et reprend après l’accouchement 1B.

B) Complications

Les complications les plus fréquentes sont d’ordre infectieuses (souvent en lien avec les traitements) et cardiovasculaires  (cf PEC des FdR CV).

> Complications ostéo-articulaires : déformations articulaires avec handicap fonctionnel
– Pieds : hyperkératose, durillons, fistule
– Ruptures tendineuses (mains++)
– Carpite fusionnante
– Destruction cartilagineuse : gonarthrose ….
– Ostéoporose (si PR inflammatoire au long cours ou corticothérapie au long cours)

> Complications cardiovasculaires
Athérosclérose accélérée, infarctus, AVC
– Signes de vascularite (1%) : purpura vasculaire, nécroses des doigts / orteils, ulcères profonds, neuropathie périphérique…
– Endo-, myo- et péricardite

> Complications hémato- / immunologiques
– Syndrome de Felty : splénomégalie + neutropénie dans les formes évoluées ± ulcères cutanés, hyperpigmentation, épisclérite, anémie, ANN positifs
– Leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) : lymphocytose inconstante faite d’un seul clone (T > NK), neutropénie, thrombopénie et/ou anémie, splénomégalie
– Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire = sd sec (20-25%) : xérophtalmie, xérostomie
Amylose AA (protéinurie puis sd néphrotique)

> Autres
– Neuro : atteinte C1-C2 jusqu’à impression basilaire, pronostic fonctionnel engagé!
– Pneumo : PAC, bronchectasies ++, pleurésie, pneumopathie interstitielle diffuse (dont sd de Caplan-Molinet : association PR + silicose)
– Ophtalmo : sclérite et épisclérite (1-5%), risque de scléromalacie perforante
– Associations PR-oncologie : lymphome non-Hodgkinien, cancer du col utérin et CBP plus fréquents, CCR, cancer du sein et de l’ovaire moins fréquents qu’en population générale

4) PEC 1A

A ) Bilan

Même devant une forme typique de PR, il est indispensable de réaliser un bilan

Bilan INITIAL devant une (suspicion de) PR
Bio 
– NFS, CRP, VS
– Bilan hépatique : ASAT, ALAT, PAL et GGT
– BU, créatininémie
– Pré-thérapeutique si méthotrexate : sérologies VIH, VHB ,VHC 0
Imagerie : aura valeur de référence dans le suivi, + intérêt diagnostique et pronostique
– Rx mains et poignets de face et ¾  (bilat)
– Rx pieds ¾ et face (bilat)
– Rx thorax F+P
± autres articulations touchées cliniquement
Prélèvement articulaire : ponction de liquide articulaire avec analyse cytobactériologique

B ) Traitement

  • Mesures générales et préventives : information et éducation+++

ALD 100%
Mise à jour des vaccins usuels (et antipneumoccoccique/grippe recommandés ++ si mise sous anti-TNF, à discuter si mise sous methotrexate)
Sevrage tabac, aide psychosociale si besoin
Favoriser l’activité dès l’amélioration des douleurs

  • Traitement symptomatique

On le prescrit en cas de poussée inflammatoire

> Repos en cas de poussée inflammatoire

> Antalgiques niveau 1 (AINS, paracétamol) ± niveau 2 (codéine, tramadol). Utilisation de morphiniques exceptionnelle

> Corticothérapie souvent débutée à dose moyenne au moment du diagnostic si forme inflammatoire (10-15 mg/j cortancyl) avec décroissance progressive et sevrage en 3-6 mois si possible (dose de 5mg/j acceptable au long cours sinon)

> Traitements locaux : infiltrations de corticoïdes voire radio-isotopes pour réduire le pannus

± orthèses posturales à porter la nuit pour limiter la déformation articulaire, physiothérapie (glaçage), rééducation à adapter selon l’évolution

± traitement chirurgical en cas d’échec du traitement général et local (synovectomie, arthroplastie ou arthrodèse)

  • Traitement de fond : à débuter d’emblée et le plus tôt possible (concept de treat to target) 3

> Traitement médicamenteux : méthotrexate (MTX) et biothérapies
Il permet de réduire la fréquence, durée et intensité des symptômes, voire permet une rémission, et doit être prolongé tant qu’il est efficace et bien toléré. Le choix du traitement relève de l’avis du rhumatologue. L’efficacité du traitement de fond est retardée (environ 6 semaines pour le méthotrexate)

Note 1B : le taux de rémission atteint 50% si le ttt de fond est débuté dans les 3 premiers mois de la maladie, et chute à 10% après 6 mois

MTX 1ère intention (10-20 mg / semaine, PO ou SC). /!\ Tératogène donc information et contraception efficace chez la femme en age de procréer.

Léflunomide ou sulfasalazine : si contre-indication au méthotrexate

Anti-TNFα : en 2nde intention pour les PR sévères / réfractaires / de mauvais pronostic (initiation hospitalière)

Autres (rituximab, abatacept, anti-JAK en 3e ligne…)

C ) Suivi

Consultation rhumatologue tous les 3 mois initialement puis tous les 6-12 mois selon l’évolution. Le suivi est à la fois clinique et biologique (surveillance de la tolérance et l’efficacité des traitements), et le bilan radiographique est à répéter tous les 6 mois à 2 ans selon le niveau de contrôle de la PR.

Différents scores d’évolutivité existent, en France on utilise principalement le Disease Activity Score DAS28 (calculateur, en français), reposant sur le décompte du nombre d’articulations douloureuses, gonflées, le niveau de douleur, la durée de raideur matinale, et la mesure de la VS et/ou CRP.

On parle de PR en rémission pour un score < 2,6, de PR en faible niveau d’activité pour un score de ≤ 3,2, de PR modérément actives pour un score ≤ 5,1 et de PR très actives au-delà.

Rhumatismes microcristallins : tableau récapitulatif

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Rhumato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 194

Les caractéristiques des 3 principaux rhumatismes microcristallins sont développées dans des fiches spécifiques. Le tableau ci-dessous est un récapitulatif résumant les principaux éléments communs et distinctifs dans ces pathologies.

ETIO GOUTTE CCA HYDROXYAPATITE
Microcristal Urate de sodium : allongés, pointus, fortement biréfringents
Pyrophosphate de calcium : courts, parallélépipédiques, faiblement biréfringents
Phosphates de calcium : petits, coloration au rouge alizarine
Eléments communs Début brutal, résolution spontanée avec restitution ad integrum, facteurs déclenchants (trauma, post-op, IdM, infection, mdct), sd inflammatoire
PONCTION : liquide inflammatoire à PNN, microcristaux
RADIO : dépôts
Terrain Homme mûr pléthorique
Hyperuricémie (insuff rénale, hémopathie chronique)
Sujet âgé
Hémochromatose, hyperparathyroïdie primaire
Femme jeune
Atteinte préférentielle MTP hallux / pied
Lithiase rénale
Tophus
Genou, poignet
Atteinte rachidienne et hémarthrose possibles
Tendinite calcifiante coiffe épaule
Traitement Repos, ponction évacuatrice, glaçage, colchicine (goutte) et/ou AINS (CCA)
± ttt hypo-uricémiant ssi goutte récidivante / compliquée / 1er épisode avec terrain particulier
Repos, glaçage, AINS ± cortico courte durée

Spondylarthrite inflammatoire

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Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 193

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1) Généralité 1A

Déf : Les spondyloarthrites (SpA) sont un groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques ayant en commun des manifestations cliniques (inflammation des enthèses = insertions des ligaments et tendons) et un terrain génétique favorisant (HLA B27).

Physiopathologie : le rôle du HLA B27 est mal connu, mais sa relation avec les SpA est incontestable (risque relatif > 200) 1A, aboutissant à une réaction inflammatoire impliquant notamment des lymphocytes d’orientation Th17 1B.

La prévalence globale de cet allèle est de 6-8 % dans la population caucasienne, quasi-nulle chez le sujet noir. Elle est augmentée en cas de SpA (SA 90% > arthrite réactionnelle > rhumatisme psoriasique ou associé aux MICI 50-70%).

! Seulement 3% des sujets B27+ développeront une SpA !

Epidémiologie : prévalence globale 0,35 %, révélation avant 40 ans en général, prédominance masculine (sex-ratio 1,5H / 1F)

  • Terminologie de Claudepierre et al. (2012)

C’est une description clinico-radiologique, à laquelle on peut ajouter les manifestations extra-articulaires pour décrire au mieux le tableau d’une SpA.

SpA axiale
– radiographique (= avec sacro-ilite = spondylarthrite ankylosante SA)
– non-radiographique

SpA périphérique articulaire : érosives ou non

SpA périphérique enthésitique

  • Classification nosologique

Cette classification s’apparente plus à une approche « étiologique » des SpA, mais certaines de ces entités sont mal connues / définies, ou se recoupent entre elles. 0

Spondylarthrite Ankylosante = SA : SpA axiale radiographique
– Forme la plus typique et la plus sévère, diagnostiquée avec les critères de New-York modifiés
– SpA axiale radiologique ± atteinte rhumatismale périphérique (50%), uvéite (10-30%)
– Evolution : sur 10-20 ans par poussées-rémissions, ankylose rachidienne par ossification des enthèses

Rhumatisme psoriasique : cause fréquente de SpA périphérique
– 3 atteintes fréquentes dans le rhumatisme psoriasique, qui sont également des zones bastion (résiduelles après la poussée) : scalp, ongles, et psoriasis inversé (plis)
– Pustulose palmo-plantaire : évoquer un SAPHO (synovite, acné, pustulose palmo-plantaire, hyperostose, ostéite)
– Un psoriasis précède en moyenne de 10 ans le rhumatisme psoriasique, mais peut être absent ou concomitant (rechercher un psoriasis dans la famille dans ce cas!)

Arthrites réactionnelles
– Arthrite aseptique, ± conjonctivite, urétrite / cervicite, dans les suites d’une infection génitale ou digestive
– Sd de Fiessinger-Leroy-Reiter = forme complète, triade urétrite-conjonctivite-arthrite
– Evolution chronique (10-20%), évolution en SA possible

Note : les germes fréquemment en cause dans l’urétrite ou la diarrhée sont Chlamydia, Shigella, Yersinia, Salmonella et Campylobacter

MICI : maladie de Crohn et rectocolite hémorragique RCH
– Arthrites périph., sacro-ilite radiologique (10-20%) voire forme axiale remplissant les critères de SA (5%)
– Association maladie de Verneuil ! (hydradénite suppurée)
– Evolution périph en parallèle de la MICI, évolution axiale « pour son propre compte »

SpA indifférenciées : critères d’Amor / ESSG / ASAS
– Enthésite périphérique (95%)
– Evolution : habituellement bénigne, forme différenciée possible

2) Diagnostic 1A

Clinique / Paraclinique
SA : critères de New-York modifiés
Autres SpA : critères d’Amor / de l’ESSG / de l’ASAS

A ) Clinique

4 grands syndromes se combinent de façon variable (enthésopathie axiale et périphérique, sd articulaire et extra-articulaire).

La dactylite est un symptôme particulier à rechercher systématiquement :
– Orteil ou doigt tuméfié, « en saucisse »
– Associant le plus souvent enthésopathie distale + ténosynovite + arthrite
– Causes : rhumatisme psoriasique ++, autres SpA

  • Enthésopathie axiale = sd pelvirachidien

Traduit l’inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques

Dorsolombalgies évoluant depuis ≥ 3 mois
– Horaire inflammatoire : dérouillage matinal > 30 min, aggravées par le repos, cédant à l’activité physique
– Siège : débute à la charnière thoraco-lombaire, extension descendante puis ascendante
– Raideur axiale (indice de Schöber, inflexion latérale), jusqu’à ankylose rachidienne (disparition de la lordose lombaire)

Pyalgies = fessalgies = sciatalgie tronquée
– Unilatérale, bilatérale ou à bascule
– Déclenchée par les manœuvres de cisaillement sacro-iliaque
– PAS DE SIGNE NEURO

  • Enthésopathie périphérique

Atteinte de toutes les enthèses possible, mais prédomine aux membres inférieurs
– Talalgie +++ : typiquement bilatérale ou à bascule chez le sujet jeune, horaire inflammatoire, enthésites rotuliennes
– Atteinte de la paroi thoracique antérieure

  • Sd articulaire périphérique

Oligoarthrite des membres inférieurs (genou > cheville)
Coxite fréquente et dangereuse
Atteinte des IPD (rhumatisme psoriasique)

  • Sd extra-articulaire

Uvéite aiguë antérieure (= irido-cyclite, 20%)
– Uni ou bilatérale, ou à bascule
– Non-granulomateuse la plupart du temps
– ± uvéite postérieure associée (rare)

MICI : signes de RCH et Crohn

Psoriasis

Atteintes cardiaques : troubles du rythme / de la conduction (lors des poussées), valvulopathies (long terme)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

> Radiographie +++

Stades radiologiques de l’enthésopathie

Stade 0 : pas d’anomalie radiologique
Stade I : érosion / irrégularité de cortex en regard de l’enthèse
Stade II: érosion avec ébauche d’apposition périostée
Stade III : enthésophyte = ossification cicatricielle le long de l’enthèse

Aspect à la charnière thoraco-lombaire :
– Stade I : érosion de l’angle antérieur de la vertèbres
– Stade II : syndesmophytes ascendants ou descendants
– Stade III : ossification du ligament inter-vertébral jusqu’à un aspect en rail de chemin de fer (« colonne bambou »)

> IRM : souvent signes plus précoces (hypoT1, hypersignal STIR 1B)
> Echo-doppler des enthèses périphériques
> Scinti osseuse au 99mTc : très sensible pour les enthésopathies, peu spécifique

  • Biologie

Sd inflammatoire biologique modéré (élévation VS ou CRP dans 60% des SpA non-traitées)

± Recherche HLA B27, d’intérêt discuté pour les cas douteux
– Inutile dans une SA certaine (critères de New-York)
– Ne peut pas éliminer le diagnostic, ni le confirmer avec certitude

C ) Synthèse : critères diagnostiques

Les critères de New-York modifiés permettent le diagnostic de SA :
– Sacro-ilite bilatérale grade ≥ 2* ou unilatérale grade ≥ 3*
– ET au moins 1 critère clinique (lombalgie inflammatoire avec raideur depuis ≥ 3 mois / limitation d’amplitude frontale + sagittale du rachis lombaire / limitation d’ampliation thoracique)

*On distingue 5 stades radiologiques à la sacro-ilite 1B : normal (0), douteux (1), érosion (2) puis érosion avec sclérose (3), et ankylose (4)

Autres scores : de sensibilité et spécificité voisines pour le diagnostic de SpA

Score Diagnostic positif Se Sp
Critères d’Amor score > 6 85 % 90 %
Critères de l’ESSG 1 critère majeur + 1 critère mineur 87 % 87 %
Critères ASAS Ssi rachialgie depuis > 3 mois avant 45 ans :
– Sacro-ilite à l’imagerie et ≥ 1 signe de SpA*
– HLA B27 et ≥ 2 autres signes de SpA*
82 % 84 %

*Signes de SpA à prendre en compte pour l’ASAS :
– Arthrite
– Enthésite
– Uvéite
– Dactylite
– Psoriasis
– Maladie de Crohn / RCH
– Bonne réponse aux AINS
– ATCD familial de spondyloarthrite
– HLA-B27
– CRP augmentée

3) Evolution 1A

A) Pronostic

Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont la coxite, le début précoce (< 16 ans), la dactylite, la présence au diagnostic de syndesmophytes, la résistance aux AINS, le tabagisme actif…

B) Complications

Complications fonctionnelles (ankylose) : insuffisance respiratoire restrictive, handicap

Complications propres
Amylose AA potentiellement fatale
– Dysplasie bulleuse des apex, fibrose pulmonaire
– Atteinte cardiaque : insuffisance aortique, troubles de conduction
– Atteinte osseuse : risque fracturaire, en particulier les formes cervicales évoluées
– Dilatation du cul-de-sac dural : responsable de troubles sensitivo-moteurs des membres inférieurs et de troubles génito-sphinctériens

Complications des traitements (fertilité +++)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Le bilan est à réaliser systématiquement une première fois pour réaliser le diagnostic (complété dans les cas douteux par une IRM du rachis et une recherche HLA B27), les éléments de suivi sont les mêmes.

Bilan Itération
Clinique : EVA, nombre de réveils nocturnes, examen complet
– scores BASDAI et ASDAS et  (indice d’activité de la maladie)
score BASFI (autoquestionnaire d’évaluation du pronostic fctl)
 

Tous les 3-6 mois selon l’évolutivité
Formes évoluées

Biologique : VS et/ou CRP Selon évolutivité
Radiologique : F= face P = profil
– rachis cervical : F bouche ouverte + P en flexion et extension
– rachis thoracique et lombaire F+P
– bassin F
– ± autre articulation touchée cliniquement
Tous les 2-3 ans dans les formes évolutives
± Recherche de complications : EFR, ECG Si signe d’appel clinique

B ) Traitement

  • Mesures générales et traitement symptomatique

Education du patient, associations, ALD 100 %
Sevrage tabagique +++
Kiné, réhabilitation

AINS (libération prolongée) : efficace sur > 70% des SpA débutantes
En cas d’échec (1-2 semaines d’inefficacité), essayer un autre AINS. Le diclofenac au long cours n’est pas indiqué (sur-risque cardiovasculaire).

± Autres antalgiques, myorelaxants

± traitements locaux : infiltrations cortico, synoviorthèse, physiothérapie, ergothérapie, appareillages

  • Traitement de fond

A envisager chez les patients ne répondant peu / pas aux AINS et aux mesures locales. Seuls la sulfasalazine et les anti-TNF ont été évalués dans la SpA.

Traitements conventionnels (aucun n’a démontré son efficacité pour les SpA axiales 1B)
– Sulfasalazine : arthrites périphériques
– Méthotrexate : arthrites périphériques, en particulier rhumatisme psoriasique
– Léflunomide : rhumatisme périphérique psoriasique

Biothérapies : anti-TNF-α (indications avec AMM)
– Etanercept : rhumatisme psoriasique, SA et SpA axiale non-radiographique
– Infliximab : SA, rhumatisme psoriasique 1A, maladie de Crohn 0
– Adalimumab, certolizumab, golimumab

Note : les anti-TNF-α sont indiqués ssi échec d’au moins 2 AINS sur 2 mois, et avec des critères supplémentaires selon les 3 types de SpA de la terminologie de Claudepierre (cf. COFER pour les critères complets).

Autres biothérapies
– Aprémilast (inhibiteur de la PDE4) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique
– Sécikinumab (anti-IL17) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique et la SA
– Ustékinumab (anti-IL23/12) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique, pas d’effet sur les signes axiaux

  • Chirurgie

Indications par geste
– Remplacement prothétique : coxite en particulier
– Libération articulaire : articulation temporo-mandibulaire ankylosée
– Ostéotomie rachidienne : cyphose dorsale majeure (perte du regard horizontal, tbl de déglutition)
– Dérivation du LCS : dilatation du cul-de-sac dural symptomatique

Rhumatisme apatitique

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Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 194


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1) Généralité 1

Déf : rhumatisme microcristallin lié au dépôt de cristaux d’apatite (ou autres phosphates de calcium)

Epidémiologie : le terrain typique du rhumatisme apatitique est la femme jeune

Physiopathologie : les cristaux d’apatite se déposent en péri-articulaire : tendons, tissus sous-cutanés, bourses séreuses.

Les inflammations aiguës observées dans cette pathologie sont liées à une tentative spontanée de résorption aiguë, avec possible migration du cristal dans la bourse au contact du tendon ou en intra-osseux.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Tendinite calcifiante du supra-épineux Radio

A ) Clinique

Anamnèse :
– Terrain : femme jeune
– Début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection
– Crises volontiers récidivantes

Formes cliniques

Asymptomatique (découverte radiographique)

Inflammation aiguë (tendinite calcifiante)
– Douleurs avec réveils nocturnes pouvant toucher n’importe quelle articulation
– Surtout l’épaule (tendon du supra-épineux ++, position des traumatisés du membre supérieur) et la hanche
– Calcifications tendineuses multiples possibles

Inflammation chronique

Arthrite aiguë (exceptionnel)

B ) Paraclinique

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Les cristaux d’apatite sont trop petits pour être vus en microscopie optique, mais la coloration au rouge alizarine peut les mettre en évidence

Sang : Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Radio articulaire : calcifications caractéristiques
– Opacité calcique dans le tendon supra-épineux / la bourse sous-acromiodeltoïdienne (plus floconneuse que dans la CCA 0)
– Peut être normale tardivement si la crise a permis la résorption des cristaux
– Erosion articulaire de voisinage (exceptionnel)

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
Arthrite septique aiguë sur os natif ou prothèse

3) PEC 1

A) Bilan

Si la radio de l’articulation douloureuse n’est pas contributive, il faut réaliser des radios bilatérales des épaules et des hanches à la recherche d’autres calcifications.

B ) Traitement

Mesures générales : Mise au repos, glaçage

Traitements médicamenteux
– AINS 1ère intention, durée 1 à 2 semaines
– Corticothérapie orale courte (3-5j)

Injections cortisoniques locales : efficaces mais à éviter en cas de crise hyperalgique aiguë (possible majoration des douleurs)

Autres options thérapeutiques
– Ablation de calcification par ponction-aspiration radioguidée ou sous arthroscopie : indiquée dans les calcifications chroniques du supra-épineux sans rupture de coiffe, résistant au ttt habituel
– Lithotritie (fragmentation par ondes de choc) possible dans certaines indications

Chondrocalcinose articulaire (CCA)

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Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 194


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1) Généralité 1

Déf : la chondrocalcinose articulaire (CCA), parfois appelée pseudo-goutte, est un rhumatisme microcristallin lié aux dépôts de pyrophosphate de calcium (PPC)

Epidémiologie : la prévalence augmente avec l’âge, elle atteint 10-15 % chez les 65-75 ans et dépasse 30 % après 75 ans. Il existe un prédominance féminine qui s’atténue avec l’âge.

Physiopathologie : les cristaux de PPC se déposent en intra-articulaire, principalement au niveau du cartilage hyalin et du fibrocartilage.

Etiologies

Primitive +++ (absence de cause retrouvée)

Secondaire
– A une hémochromatose héréditaire (mutation HFE ++, atteinte spécifique 2e et 3e MCP)
– A une hyperparathyroïdie primitive
– Autres causes rares : hypomagnésémie (sd de Gitelman / Bartter, grêle court 1B), alcaptonurie (ochronose), maladie de Wilson, hypophosphatasie alcaline

Note : des formes familiales, diffuses et sévères, sont à évoquer en cas de CCA avant 50 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Arthrite du genou / du poignet ± hémarthrose Ponction articulaire, radio ± écho
Sd inflammatoire pendant la phase aiguë

A ) Clinique

Anamnèse
– Terrain : sujet âgé
– Début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection
– Restauration ad integrum en quelques jours / semaines

Formes cliniques

Asymptomatique +++ (découverte radiographique)

Arthrite aiguë
– Typiquement mono- ou oligo-arthrite du genou ou du poignet, volontiers récidivante
– Fortement inflammatoire avec fièvre
– ± hémarthrose

Monoarthopathie chronique (fréquent) : à l’origine d’une arthrose secondaire
– Hanche, genoux
– Et articulations peu concernées par l’arthrose primitive : poignet, MCP, cheville, épaule

Polyarthrite subaiguë / chronique (rare) : atteinte additive et successive de diverses articulations, aboutissant au maximum à un tableau bilatéral et symétrique

Arthropathies destructrices : destruction de l’os sous-chondral
– Souvent atteinte multiple chez la femme âgée
– Potentiellement rapide, notamment hanche et épaule (épaule de Milwaukee)

Atteintes rachidiennes :
– Calcifications discales à l’origine d’accès aigus
– Discopathie destructrice
– Arthrite inter-apophysaire aiguë

B ) Paraclinique

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Mise en évidence des cristaux de PPC +++ : parallélépipèdes faiblements biréfringents en lumière polarisée

Sang : Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Radio articulaire 0 : calcifications caractéristiques
– Opacités linéaires restant à distance et parallèles à la limite de l’os sous-chondral
– Genoux (Se = 90%) : opacités triangulaires à base tournée vers l’extérieur dessinant les ménisques
– Poignets : ligament triangulaire du carpe ++
– Symphyse pubienne : calcification linéaire verticale

Note : l’atteinte des 2e et 3e MCP dans les CCA secondaires à une hémochromatose est spécifique ! Elle donne un aspect de pincement articulaire avec microgéodes et ostéophytose « en hameçon ».

> Echographie
– Cartilages articulaires : fine bande hyperéchogène
– Fibrocartilages : points scintillants
– Ménisques : calcifications hyperéchogènes

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
PR dans les formes chroniques évoluées
Atteinte rachidienne : rachialgie infectieuse ou tumorale

3) PEC 1

A ) Bilan

Bilan étiologique :
– Ferritine, CST
– PTH, calcémie, phosphatémie

B ) Traitement

Mesures générales
– Mise au repos (orthèse), glaçage
– Ponction évacuatrice à visée antalgique, surtout si épanchement important (genou)

Traitements médicamenteux
– AINS 1ère intention, durée 1 à 2 semaines
– Colchicine d’efficacité moindre (ne devrait pas être utilisée dans cette indication)

Notes concernant les glucocorticoïdes :
– NE PAS les prescrire PO sauf cas particulier après avis spécialisé
– Injection cortisonique intra-articulaire très efficace, ssi absence d’infection

Maladie de Takayasu

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Médecine interneRhumato Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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1) Généralité 1A

Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné.

Epidémiologie
– Rare, incidence = 2-3 / million / an
– Plus fréquent chez le jeune (20-35 ans), la femme (sex-ratio > 2) d’origine asiatique
– Le phénotype serait moins sévère chez les caucasiens (début plus tardif) et les hommes (plus d’atteinte de l’aorte descendante et abdominale)

Etiologie : inconnue, 2 hypothèses principales
– Cause infectieuse (association fréquente avec la tuberculose)
– Cause immunologique (association à d’autres MAI : Crohn ou rectocolite dans 6% des cas)0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle, souffle sub-clavier TEP-scan ++
Angio-TDM ou angio-IRM

A ) Clinique

  • Phase pré-occlusive : quelques semaines ou mois

Signes généraux : fièvre et AEG
Signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrite
Signes dermatologiques : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum
Autres 1B : uvéite antérieure, carotidodynie

  • Phase occlusive

Troncs aortique et supra-aortique (syndrome de l’arc) : coarctation, anévrisme, souffle sus-claviculaire, amaurose, scotome, cécité, claudication des membres sup, asymétrie tensionnelle (> 10 mmHg de différence entre les 2 bras), abolition de pouls, phénomène de Raynaud 1B

Artères viscérales : HTA rénovasculaire +++, diarrhée, douleur abdo

Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire par dilatation de l’anneau

Artères pulmonaires : toux, hémoptysie, HTP

B ) Paraclinique

Imagerie +++ : TEP-scan (excellents résultats si disponible), angio-TDM ou écho-doppler artérielle, à la recherche de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes (l’association sténoses-anévrismes est très évocatrice)

Syndrome inflammatoire biologique souvent modéré

± Biopsie artérielle 1C : de moins en moins nécessaire au diagnostic

Résultats
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, atteinte moindre de l’intima
– Fibrose cicatricielle de la partie externe des vaisseaux
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, cellules géantes
– Fragmentation de la média

C) Diagnostic différentiel

Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose

Pathologies inflammatoires : Behçet, Horton, lupus, vascularite de la PR, syndrome IgG4

Autres : athérosclérose, dysplasie fibromusculaire, cancer, maladie d’Erdheim-Chester

3) Evolution 1A

Evolution chronique, la guérison définitive nécessite plusieurs années 1B. La survie globale est de 90% à 10 ans et la surmortalité de 3% dans les études récentes 1A.

La grossesse nécessite une attention particulière car il existe des complications supplémentaires (prématurité, HTA gravidique, mort foetale, complications liées au traitement) 1A.

4) PEC 1A

  • Traitement médicamenteux

Corticothérapie
– Dose d’attaque : 1 mg/kg / jour
– Décroissance initiée à 2-4 semaines : en fonction de l’évolution clinique, de manière à obtenir une durée de traitement totale de 1-2 ans.

± Immunosuppresseurs dans les formes rebelles ou récidivantes
– Méthotrexate 20-25 mg / semaine
– Autres : azathioprine, mycophénolate mofétil, plus rarement cyclophosphamide

± Biothérapies dans les formes graves (anti-TNF ou anti-récepteur de l’IL6)

  • Traitements chirurgicaux et radiologie interventionnelle

Pontage artériel, désobstruction ou pose de prothèses vasculaires
30% de resténose à long terme

Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

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Médecine interne – VasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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1) Généralité 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire caractérisé par des douleurs des ceintures (épaules et hanches = atteinte rhizomélique) bilatérales et symétriques, d’horaire inflammatoire.

Il existe une relation étroite entre la PPR et l’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) qu’elle accompagne dans 50% des cas, mais la nature de cette association reste incomprise.

Epidémiologie : sujet > 50 ans 1A, la PPR est 3 à 10x plus fréquente que l’artérite à cellules géantes (prévalence d’environ 6/1000) 1B.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Myalgies et arthralgies symétriques des ceintures, d’horaire inflammatoire
± signes écho, TEP

A ) Clinique

Douleurs des ceintures d’horaires inflammatoire (raideur matinale), avec muscles sensibles, contracturés, parfois amyotrophiques. L’atteinte est bilatérale et symétrique.

La force musculaire reste normale habituellement (difficile à évaluer). Il n’y a pas d’arthrite selon les immunologues 1A, ou rarement des arthralgies, arthrites et ténosynovites périphériques 1B.

B ) Paraclinique

Biologie : syndrome inflammatoire modéré, pas d’auto-anticorps

Imagerie
– Radio standard normales (pas de destruction articulaire 1B)
– Echo des épaules et hanches : ± bursite sous-acromiale, synovite glénohumérale et coxofémorale
– ± TEP-scan si doute diagnostique 1B : fixations bilatérales importantes des ceintures scapulaire et pelvienne, bursite interépineuse rachidienne (écocateur mais pas pathognomonique!)

Note 1B : le diagnostic positif implique d’éliminer les principaux différentiels. Le bilan comporte de manière systématique :
– Biologie : NFS, CRP, iono avec calcémie, bilan rénal avec BU, bilan hépatique, Ac anti-CCP ± FR
– Imagerie : Rx pulmonaire, des épaules (F + rotations interne et externe), bassin de F

C ) Diagnostic différentiel 1B

Autres rhumatismes inflammatoires chroniques
Rhumatismes microcristallins +++ : CCA, rhumatisme apatitique (ponction articulaire)
PR du sujet âgé (érosion radio, bio spécifique)
– Polyarthrite oedémateuse (= RS3PE)
Spondyloarthrite du sujet âgé (exceptionnel)

Autres pathologies inflammatoires avec signes d’accompagnement
– Affections musculaires inflammatoires : polymyosite (CPK élevées)
– Connectivites : lupus, Gougerot-Sjögren
– Cancer : cancers solides, lymphome
– Infections profonde (abcès, ostéite)

Autres pathologies sans syndrome inflammatoire
– Pathologies mécaniques : atteintes bilat de la coiffe des rotateurs, arthrose, tendinopathie
– Traitements : statine, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (anti-CTLA4, anti-PD1)
– Autres : Parkinson, dysthyroïdie, ostéomalacie

3) Evolution 1A

Réponse « spectaculaire » à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Recherche d’une artérite à cellules géantes associée : céphalées, diplopie (prédictifs d’une biopsie positive ++), claudication de mâchoire, anomalie de l’artère temporale

B ) Traitement

Corticothérapie faible dose (15 mg/j ou 0,2 mg/kg/j 1B) puis décroissance lente sur plusieurs mois

PEC d’une artérite à cellules géantes associée

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)

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Médecine interneVascu Rhumato Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


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Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’artérite à cellules géantes = maladie de Horton, est une vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses grosses branches et la carotide externe.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique est traitée dans une fiche distincte. Il existe une relation étroite entre ces 2 pathologies, mais la nature de cette association reste incomprise.

Physiopathologie : des segments d’artère comportent des infiltrats de macrophages et cellules multinucléées associées à des lymphocytes T CD4, entrainant un processus ischémique.

Epidémiologie : incidence plus forte chez le sujet âgé ++ (de l’ordre de 1-25 cas pour 100.000 personnes de plus de 50 ans), en Europe du Nord, chez la femme (sex-ratio = 3,7) et le fumeur.

2) Diagnostic 1A

Clinique / Paraclinique
Critères de l’ACR (1990)

La biopsie peut être négative, mais on retiendra le diagnostic en cas de clinique compatible et de bonne réponse au traitement !

A ) Clinique

> Anamnèse : les signes peuvent apparaître brutalement ou sur plusieurs semaines, avec des signes généraux d’inflammation : fièvre, AEG, myalgies, malaises…

> Signes fonctionnels

Tête et face – troubles sensoriels
– Céphalées temporales ou occipitales récentes, sensibles au contact
– Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue
– Hypersensibilité localisée ou généralisée du cuir chevelu (signe de l’oreiller / du peigne)
– Troubles visuels transitoires ou intermittents (diplopie, flou visuel) puis cécité, d’abord monoculaire

± Signes rhumato
– Signes de PPR (pseudo-polyarthrite Rhizomélique) : associés dans 50% (15% 1B) des cas
– Synovite des genoux ou d’autres articulations

> Signes physiques : les principales artères touchées sont les branches de la carotide externe

Ophtalmo (50%) : perte d’acuité ou d’une partie du champ visuel. La perte de vision est présente 3 jours avant les signes d’infarctus au FO !

Fosse temporale ++ : diminution du pouls voire cordon artériel induré

Carotide (rare) : sensibilité à la palpation

B ) Paraclinique

Biopsie d’artère temporale 1C : prélèvement d’un segment > 20mm jusqu’à 15 jours après le début du traitement

Résultats : sensibilité de 70-90%, opérateur dépendant ++.
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, segmentaire et focale
– Dissociation de la limitante élastique interne
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, macrophages, ± cellules géantes, PNN et plasmocytes
– Epaississement de l’intima

Signes d’appel biologiques
– Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS très sensible mais peu spécifique, CRP et autres protéines de l’inflammation élevées
– Cholestase anictérique (20%)

± Echo-doppler de l’artère temporale (œdème pariétal, signe du halo). Devant un tableau clinique compatible, un signe du halo bilatéral a une spécificité de 100% pour l’artérite à cellules géantes (preuve sans histo) 1B.

C ) Diagnostic différentiel

Ils sont nombreux car les signes d’artérite à cellules géantes sont peu spécifiques : éliminer les étiologies fréquentes des céphalées, des fièvres prolongées, d’amaurose transitoire, rhumatismes inflammatoires…

Ils comportent aussi d’autres vascularites systémiques pouvant toucher l’artère temporale :
– Vascularites associées aux ANCA
PAN
– Vascularites de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus, du VIH
– Maladie de Takayasu

D ) Synthèse : critères de l’ACR (1990)

Il ne s’agit pas de critères diagnostiques mais plutôt de critères de classification pour les études cliniques : association de…
– Age > 50 ans
– Céphalées localisées récentes
– Sensibilité à la palpation / diminution du pouls temporal
– VS ≥ 50 mm la première heure
– Biopsie de l’artère temporale montrant une vascularite avec infiltrat mononucléé ou inflammation granulomateuse avec cellules géantes multinucléées

Au total, le diagnostic repose sur un faisceaux d’arguments cliniques et biologiques ; l’histologie est un élément clé mais non-indispensable au diagnostic.

3) Evolution 1B

A) Complications

Atteintes ophtalmologiques 1A : de la plus fréquente à la plus rare
– NOIA = neuropathie optique ischémique antérieure
– OACR = occlusion de l’artère centrale de la rétine
– NOIP = neuropathie optique ischémique postérieure (idem NORB = névrite optique rétrobulbaire mais mécanisme vasculaire)

Atteintes vasculaires systémiques
– Forme cardio-aortique : anévrisme ou dissection, SCA, acrocyanose
– Atteinte des artères pulmonaires avec infiltrats bronchopulmonaires
AOMI
– Atteinte rénale ou digestive (infarctus, HTA réno-vasculaire)

Complications neurologiques
– Centrales : AVC et AIT, désorientation temporospatiale, troubles de l’humeur
– Périphériques : mononeuropathie multiple, atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie)

B) Pronostic

L’évolution est favorable en 12-24 mois dans la grande majorité des cas. Sous traitement, le pronostic est bon malgré un risque de cécité totale (1-2%) et les risques liés à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic évoqué, l’examen comporte un examen vasculaire complet et la recherche des signes inflammatoires locaux, ainsi qu’un examen ophtalmologique.

Examen ophtalmologique : acuité et champs visuel, FO, examen à la lampe à fente

Quand le diagnostic d’artérite à cellules géantes est retenu, on réalise un angio-scanner ou angio-IRM de l’aorte (ou TEP-scan) pour éliminer la présence d’une aortite (paroi > 2 mm). Ces examens d’imagerie tendent à se substituer à la biopsie pour le diagnostic positif.

B ) Traitement

Dose d’attaque (formes simples) : Prednisone 0.5-0.7 mg/kg par jour (Horton)

Dose d’attaque (complications ophtalmo) : Prednisone 1 mg/kg, ± méthylprednisone en bolus IV, jusqu’à 15 mg/kg par jour 3 jours

En cas de cécité monoculaire, le traitement ne permet pas la récupération de l’oeil touché mais prévient la bilatéralisation de la cécité.

Décroissance initiée à 3-4 semaines : règle des -10% tous les 10 jours par exemple. La durée moyenne de traitement des de 12 à 18 mois, avec suivi régulier clinique et de la VS ou CRP.

Notes 
– En cas de corticodépendance ou de rechute (évaluée sur le syndrome inflammatoire), un immunosuppresseur peut être utilisé à visée d’épargne cortisonique (methotrexate ou anti-IL6R, plus rarement azathioprine ou cyclophosphamide)
– Les anti-TNFα n’ont pas prouvé leur efficacité dans cette pathologie

  • Anti-agrégant plaquettaire

Aspirine 100 mg/j ou HBPM à dose efficace si complication ophtalmo, pendant 2-4 semaines (recommandation d’experts)