Hyperkaliémie

Méd. InterneNéphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item 265-266


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec les référentiels des enseignants de néphrologie CUEN 8e édition 2018 et de réanimation CEMIR 6e édition 2018 – mise à jour du traitement en cas d’hyperkaliémie modérée ; autres petites modifications (Beriel)
Novembre 2016 : relecture avec la 7e édition du CUEN – modifications mineures (Vincent)
– Décembre 2015 : relecture avec la 5e édition du CUEN (Vincent)
– 11 aout 2013 : harmonisation de la fiche avec le nouvelle mise à jour du référentiel des enseignants de Néphrologie (Thomas)
– Février 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CUEN 8e édition 2018 – item 265 (référentiel des enseignants de Néphrologie, dernière version)
1B : CEMIR 6e édition 2018 – item 265 (référentiel des enseignants de Réanimation  dernière version)

Urgences
Etiologiques Cliniques
Hyperkaliémie sévère Voir signes de gravité

>


Déf : Kaliémie > 5 mmol/L

1) Etiologies 1A

On peut classer les causes selon la cause physiologique 

  • Surcharge exogène 

Souvent associée à d’autres causes. Kaliurèse élevée

Etio Clinique Paraclinique
Apport iatrogène interrogatoire
Alimentation (jamais seul) interrogatoire
  • Transfert vers le compartiment extra-cellulaire excessif

Kaliurèse élevée

Etio Clinique Paraclinique
Acidose métabolique et respiratoire 1B
  pH < 7,38
Carence en insuline 0 céto-acidose du diabétique glycémie
Syndrome de lyse (selon cause sous-jacente) acidose métabolique
± IRen aigüe
Toxique* interrogatoire
Exercice musculaire intense interrogatoire
Hyperosmolarité
  calcul de l’osmolarité
Hypothermie 1B
Température

* Les principaux toxiques responsables d’un transfert de potassium sont :
– β-bloquant non sélectif (effet limité)
– intoxication digitalique
– agoniste α-adrénergique
– succinylcholine, monohydrochloride d’arginine
– intoxication au fluorure et cyanure

  • Défaut d’élimination rénale

Kaliurèse très faible

Etio Clinique Paraclinique
IRén aigüe   créatininémie élevée
IRén chronique stade sévère DFG < 30 mL/min
Hypoaldostéronisme (selon cause) acidose métabolique hyperchlorémique
Diurétique épargneur de K+ interrogatoire
  • Fausses hyperkaliémies

Il existe 3 cas de fausses hyperkaliémies
– garrot serré trop longtemps (hémolyse)
– centrifugation tardive du tube
– hyperleucocytose majeure (>100 G/L) ou thrombocytémie majeure (> 1 000 G/L)

2) Orientation diagnostique 

Remarques : Signes clinico-bio d’hyperkaliémie 1A
Clinique
– trouble cardiaque
– atteinte neuro-musculaire (paresthésie des extrémités et péribuccale 1B ; faiblesse musculaire voire paralysie flasque débutant aux membres inférieurs et pouvant évoluer de façon ascendante vers les muscles cervicaux et les muscles sévères si forme sévère)
– nausée/vomissement, iléus réflexe 0

ECG => ralentissement ++
– onde T ample et pointue, symétrique
– extinction sinusale (Bloc sino-auriculaire et atrioventriculaire)
– élargissement du complexe QRS
– bradycardie à QRS large précédant l’asystolie
– tachycardie / fibrillation ventriculaire jusqu’à arrêt cardiaque (si ischémie myocardique ; hypocalcémie sévère ; hypothermie ; acidose sévère ; intoxication aux digitaliques ou stimulation vagale importante)

A) Clinique 1A

> Eliminer une fausse hyperkaliémie en cas de doute
> Evaluation des apports potassiques et des prises médicamenteuses
> Autres signes selon étiologie

Remarque : la première cause d’hyperkaliémie est liée à la prise d’IEC/ARAII chez un patient ayant une hypovolémie (cf insuffisance rénale aiguë fonctionnelle)

B) Paraclinique 0

Bilan paraclinique selon suspicion ++

> Bilan initial en l’absence d’orientation 

Bilan étio devant une dyskaliémie
– iono sanguin et urinaire
– gaz du sang
– bilan rénal

C) Synthèse 0

219.9 Hyperkaliémie

3) PEC symptomatique 1

Rechercher des signes de gravité (risque cardiaque)

Signes de gravité d’une hyperkaliémie 0
– Kaliémie > 7 mmol/L 1A
– cause aiguë / évolution rapide
– cardiopathie sous-jacente
– hypotension artérielle 1A
– symptômes cardiaque
– anomalie ECG (troubles de conduction +++)

> Limiter le risque cardiaque : gluconate de Ca2+ 10% ssi signes de gravité (CI si digitalique)

> Transfert du K+ en intra-cellulaire
– Insuline
– Agent α-adrénergique (CI relative chez les sujets coronariens)
– Alcalinisation par bicarbonate de Na+ IV (CI si hyperhydratation extra-cellulaire)

> Elimination de la surcharge de K+
– Supprimer les causes supplémentaires d’hyperkaliémie (changement d’un traitement diurétique, limiter les apports externes…)
– Résine échangeuse d’ions (Kayexalate)
– Diurétique de l’anse
– Hémodialyse

=> CAT en pratique

Si hyperkaliémie sévère  
– Gluconate de Ca2+ 10 mL en courte infusion (2-3 min) ± nouvelle injection à 5min
– G10% + 10-15 UI d’insuline IV
– ± Salbutamol en nébulisation
– En cas d’acidose métabolique associée : bicarbonate de Na+ (50mmol d’HCO3), en différé par rapport à l’injection de sel de Calcium !
– En cas d’œdème du poumon : furosémide à forte dose
– Dans les situations très sévères et/ou avec oligo-anurie : dialyse

Si hyperkaliémie modérée (Kaliémie entre 6 – 7 mmol/L ; absence de retentissement sur la conduction cardiaque)
– Apport de G10% + insuline en IV (10 – 15 UI)
– ± Salbutamol en nébulisation
– diminution des apports potassiques
– résine échangeuse d’ion
– eau de Vichy 0 ou 2-4g de sel de bicarbonate si métabolique modérée

Cas particuliers
– dans l’intoxication par digitalique : antidote en urgence (anticorps spécifique)
– dans l’hypoaldostéronisme par insuffisance surrénalienne : 9α-fluorohydrocortisone

Hypokaliémie

Méd. InterneNéphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item 265-266


Dernières mises à jour
– Mai 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants de Néphrologie CUEN 8e édition 2018 ;  pas de modifications importantes (Beriel)
Novembre 2018 : relecture avec l’édition 2018 du réf de réanimation, modifications mineures (passage du seuil de gravité de 2,5 à 3 mmol/L comme dans le réf de néphrologie) (Vincent)
– Novembre 2016 : relecture avec la 7e édition du CUEN – modifications mineures (Vincent)
– Décembre 2015 : relecture et ajout de la source CNER (Vincent)
– 24 aout 2013 : harmonisation de la fiche avec le nouvelle mise à jour du référentiel des enseignants de Néphrologie (Thomas)
– Février 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CUEN 8e édition 2018 – item 265 (référentiel des enseignants de néphrologie, dernière version)
1B : CEMIR 6e édition 2018 – item 265 (référentiel des enseignants de réanimation, dernière version)

!! URGENCES !!

Clinico / bio
Atteinte cardiaque
FdR d’atteinte cardiaque

Déf : Kaliémie < 3,5 mmol/L

1) Etiologies 1A

On peut classer les causes selon la cause physiologique 

  • Carence d’apport

Souvent associée à d’autres causes. Kaliurèse basse.

Etio Clinique Paraclinique
Anorexie mentale prolongée maigreur extrême
TCA
Régime sélectif, nutrition parentérale interrogatoire
  • Transfert vers le compartiment intra-cellulaire excessif
Etio Clinique Paraclinique
Alcalose (respiratoire / métabolique)
pH > 7,42
Insulinothérapie traitement d’une hyperglycémie majeure
Phéochromocytome (crise aiguë) Triade de Ménard dosage hormonaux + imagerie
Stimulation β-adrénergique (stress aigu, pathologie organique) (selon contexte : SCA, TC, délirium tremens…) (selon contexte)
Forte stimulation de l’hématopoïese* (selon cause) (selon cause)
Paralysie périodique familiale Transmission auto. dominante
Paralysie paroxystique des MI et du tronc
EMG ± recherche mutation 0

* Les principales causes de stimulations forte de l’érythropoïèse sont :
– traitement par acide folique / vitamine B12 / facteur de croissance
– anémie mégaloblastique
leucémie aiguë

  • Excès de pertes

Causes de loin les plus fréquentes. Souvent séparable selon la clinique et le ionogramme urinaire (Kaliurie et Chlorurie)

Etio Clnique Paraclinique
Perte digestive (diarrhée) Interrogatoire ionoU = hypoK+
Hyperaldostéronisme avec hypervolémie HTA ++ ionoU = hyperK+
bio = bilan hormonal
Acidose rénale tubulaire Type 1 et 2 Hypo- / Normotension artérielle ionoU = hyperK+
Bio = acidose métabolique avec TAp
normal et hyperCl-
Vomissement / aspiration Hypo- / Normotension artérielle
Interrogatoire
ionoU = hyperK+, hypoCl-
Bio = alcalose métabolique
Néphropathie interstitielle chronique déshydratation extra-cellulaire ionoU = hyperK+, hyperCl-
IRen chr avec leucocyturie
Autres néphropathies tubulaires (Bartter, Gitelman, toxique, hypoMg) ATCD familiaux ou toxique ionoU = hyperK+, hyperCl-
  • Fausses hypokaliémies

Il existe 2 cas de fausses hypokaliémies
– centrifugation tardive du tube
– hyperleucocytose majeure (> 100 G/L)

2) Orientation diagnostique

Remarque : le diagnostic est souvent posé devant un iono systématique. Il existe cependant des signes clinico-bio d’hypokaliémie

Signes clinico-bio d’hypokaliémie 1A
Clinique
– trouble cardiaque
– atteinte neuro-musculaire ( myalgie, crampes, faiblesse musculaire jusqu’à paralysie débutant aux membres inférieurs, rabdomyolyse)
– constipation / ileus paralytique
– diabète insipide néphrogénique

ECG => Hyperexcitabilité ++
– Dépression du segment ST (de V1 à V3 et en DII)
– aplatissement/inversion de l’onde T
– augmentation de l’amplitude de l’onde U (V1-V2), onde U pathologique (V3, DII)
– allongement du QT
– tachycardie / torsade de pointe / fibrillation ventriculaire jusqu’à arrêt cardiaque

Bio
alcalose métabolique
néphropathie interstitielle chronique (à long terme) 

A) Clinique 1A

En dehors des signes spé à une étiologie, le principal critère d’orientation est la présence ou non d’une HTA

B) Paraclinique 0

Dans la majorité des cas, aucun bilan paraclinique n’est nécessaire. 

> Bilan initial en l’absence d’orientation

Bilan étio devant une dyskaliémie
– iono sanguin et urinaire
– gaz du sang
– bilan rénal

C) Synthèse 

219.8 Hypokaliémie

3) PEC symptomatique 1A

Rechercher des signes de gravité (risque cardiaque) 

Signes de gravité d’une hypokaliémie
– Kaliémie < 3 mmol/L
– cause aiguë / évolution rapide 0
– cardiopathie sous-jacente (essentiellement l’hypertrophie ventriculaire gauche)
– traitement digitalique ou antiarythmique en cours
– hypercalcémie ou hypomagnésémie associée
– anomalie ECG
– trouble cardiaque

 > Limiter le risque cardiaque 0 : arrêt d’un traitement digitalique si [K+] < 3mmol/L

> Compenser le déficit en K+
– supprimer les causes supplémentaires d’hypokaliémie (traitement diurétique, carence Mg2+…) 0
– chlorure de potassium IV (dans NaCl 0,9% ou G5% 1B)
– chlorure de potassium PO (diffu-K)
– aliments riches en K+ (fruits, légumes, chocolat, viande)

=> CAT en pratique

Si signe de gravité
– KCl IV, max 4 g/L 1B  et 1,5 g/h1A (ou 1 g/h1B) pour atteindre une kaliémie > 3 mmol/L
– Injection de sulfate de magnésium si torsades de pointes en prévention de la récidive de troubles du rythme ; injection d’isoprénaline si bradycardie associée1B
– Surveillance répétée de la kaliémie, du rythme cardiaque et de la veine perfusée (veinotoxicité)
– Eviter perfusion de solutés glucosés surtout à la phase initiale (risque de majoration de l’hypokaliémie) et ne pas dépasser 1,5 g/ heure de débit de perfusion !!!

Si absence de signe de gravité
– alimentation riche
– KCl PO

Physiologie hydro-électrolytique

Méd. Interne – Néphro
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Items ECNi 265-266


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants de néphrologie CUEN 8è édition 2018 – Pas de modifications importantes (Beriel)
Février 2013 : Création de la Fiche (Thomas
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: CUEN 8è édition 2018 – items 265 ; 266 (Référentiel des enseignants de néphrologie, dernière version)

A) Hydratation et Natrémie 1

La Natrémie normale est située entre 135 et 145 mmol/L 0

  • Compartiment de l’organisme

On distingue 3 compartiments ou secteurs d’hydratation :
– intra-cellulaire (70%)
– interstitiel (25%)
– plasmatique (5%)
Les secteurs interstitiel et plasmatique sont regroupés dans le compartiment extra-cellulaire

L’eau se répartit dans ces 3 secteurs selon
– l’osmolalité entre les secteurs intra-cellulaire et extra-cellulaire
– la pression oncotique et hydrostatique entre les secteurs plasmatique et interstitiels

L’osmolalité est identique entre les secteurs. Son taux normal dépend des ions utilisés pour la calculer.
Osm = 2[Na+] + [glucose] = 285 mOsm / Kg d’eau
Osm = 2[Na+] + [K+] + [glucose] = 294 mOsm / Kg d’eau 0
Elle dépend ainsi essentiellement de la concentration en Na+. Or les ions Na+ ne traversent pas la membrane cellulaire. L’équilibre d’osmolalité entre les secteurs intra-cellulaire et interstitiel se fait donc par un mouvement d’eau.

L’osmolalité peut également être directement mesurée. Une différence entre l’osmolalité calculée et mesurée (trou osmotique plasmatique) indique la présence d’une autre substance osmotiquement active (mannitol, éthylène glycol, etc.)

A Retenir et comprendre +++
=> Une modification du pool d’ion Na+ entraine une modification de la quantité d’eau dans le secteur extra-cellulaire. Il est mesurable par la clinique (rétention hydro-sodée, déshydratation)

=> Une modification du taux de Na+ par rapport à la quantité d’eau entraine une modification  de la quantité d’eau dans le secteur intra-cellulaire. Il est mesurable par la natrémie (la natrémie ne renseigne pas sur l’état d’hydratation extra-cellulaire !).

  • Variation de l’hydratation

Entrée = alimentation, boisson, perfusion, oxydation intracellulaire
Sortie = rein, tube digestif, peau/poumon

Acteurs de l’hydration
– eau, régulée par la soif et le rein
– Na+, régulé par l’alimentation, le rein et l’oreillette droite 0
– SRAA, régulé par la volémie au niveau rénal 0
– ADH, régulée par les variations de l’osmolalité plasmatique (1%) et la volémie plasmatique (10-15%)

– L’augmentation de l’aldostérone entraine une rétention d’eau et de sel (sans modification de l’osmolalité) 0
– L’augmentation de l’ADH entraine une rétention d’eau uniquement (diminuant l’osmolalité)

B) Kaliémie 1

La Kaliémie normale est située entre 3,5 et 5 mmol/L (4 et 5 mmol/L en cas d’HTA)

La kaliémie mesurée dépend de 2 facteurs :
– la quantité total de potassium dans l’organisme (selon les entrées et sorties)
– le taux de potassium sanguin mesurable (extra-cellulaire, selon les mouvements internes)

  • Entrées – sorties

Entrées  : alimentation et administration intraveineuse. Les aliments riches sont :
– chocolat 0
– fruits secs, banane, jus de fruits… 0

Sorties 
– rénales (90% 0), régulé par l’aldostérone (une augmentation d’aldostérone diminue la kaliémie)
– fécales (10% 0), non modifiable

  • Mouvement interne 0
Entraine hypokaliémie Entraine hyperkaliémie
Insuline Glucagon
Stimulation β-adrénergique Blocage β-adrénergique
Alcalose Acidose

Note : les acidoses respiratoires et les acidoses métaboliques “organiques” (acido-cétose, acidose lactique…) n’induisent que peu d’hyperkaliémie (respectivement par effet β-adrénergique de l’hypercapnie et diffusion libre intra-cellulaire des anions organiques)

C) Calcémie 0

La calcémie totale est normalement située entre 2,2 et 2,6 mmol/L
La calcémie ionisée est normalement située entre 1,15 et 1,35 mmol/L

Une partie du calcium total est lié aux protéines sanguines (albumine +++), le reste correspondant à la forme active, le calcium ionisé. Chaque part correspond généralement à environ 50% du calcium total.

La mesure de la calcémie s’effectue de différentes manières : généralement la calcémie totale (à corriger par le taux d’albumine) suffit, on peut également mesurer directement la calcémie ionisée grâce à une électrode spécifique.

[CaCorrigée (mmol/L)] = [Ca (mmol/L)] + 0.025 ( 40 – [Albumine (g/L)] ) 1

  • Variations de la fraction active (Ca ionisé)
Baisse de la fraction ionisée Augmentation de la fraction ionisée
Alcalose Acidose
Hyperprotidémie (augm. Ca total) Hypoprotidémie
Hyperphosphorémie / augm. sulfates Hypophosphorémie / dim. sulfates

Dialyse

Néphro
Fiche réalisée sans plan prédéfini


Dernières mises à jour
Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants CUEN 8è édition 2018 – Pas de modifications importantes (Beriel)
juin 2017 : MaJ sur la forme (Vincent)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 8e édition 2018 (référentiel de néphrologie)
: [pas de RCP / CC]


1) Généralités 1

Déf : technique de filtration du sang, permettant :
– le contrôle des volumes liquidiens de l’organisme
– l’élimination des molécules toxiques (urée, créatinine…)
– l’équilibre hydro-électrolytique.

Types :
– hémodialyse : circuit extra-corporelle
– dialyse péritonéale : utilisation de la paroi abdominale comme filtre

Indications 0 :
> en cas d’IRén chronique
– DFG < 10 ml/min/1,73m2 chez le diabétique
– DFG < 5 ml/min/1,73m2 chez le non-diabétique

> en cas de pathologie aigüe (souvent associée à une IRén. aigüe)
– Hyperkaliémie menaçante non contrôlée
– OAP menaçante
Acidose métabolique sévère à trou anionique élevée
Acidose métabolique sévère à trou anionique normal et CI d’alcalinisation (à cause d’une surcharge hydrosodée)
– Persistance d’une insuffisance rénale avec urémie > 30 mmol/L

2) Caractéristiques 1

A ) Générales

Hémodialyse Dialyse péritonéale
Epidémio 90% des patients 10% des patients
Coût +++ +
Efficacité +++ +
Effets secondaires +++
Durée d’utilisation jusqu’à 20 ans quelques années

B) Réalisation pratique

Hémodialyse Dialyse péritonéale
Voie d’abord abord vasculaire (souvent fistule artério-veineuse*) cathéter de dialyse abdominale (installation chirg)
Rythme 3 fois par semaine (4-6h) drainage manuel en journée (3 à 5 échanges par jour) ou automatisé la nuit

* doit être réalisée plusieurs mois en avance !

C) Règles diététiques (patient chronique)

Les patients dialysés sont soumis à des règles diététiques :
– restriction hydrique (500mL + diurèse résiduelle)
– régime hyposodé
– régime hyperprotéique 1,2 g/kg/j
– apport calorique 30-35 kcal/kg/j
N.B : En cas de dialyse péritonéale la restriction hydrique est moins sévère que pour l’hémodialyse.

Infections des voies urinaires : tableau récapitulatif

Sources : Pilly 2018 (réf. d’infectiologie), CUEN 2016 (réf. de néphrologie), CNPU 2017 (réf. de pédiatrie – lien vers l’édition 2014), Recommandations pour la prise en charge des infections urinaires communautaires de l’adulte (Recommandations Médecine et Maladies Infectieuses, Caron et al., 2018)

Situation Bilan Traitement
IU simple non-à risque BU
Hémoc si : sonde urinaire, doute dg
Bladder / echo si suspicion RAU
Proba
1. Fosfomycine (dose unique)
2. Pivmécinillam 5j
IU avec FdR de complication (hors grossesse / sexe masculin) BU + ECBU Différé si possible, durées idem IU simple (amox > pivmécinillam > nitrofurantoïne)
Proba :
1. Nitrofurantoïne
2. Fosfomycine
PNA non-grave (hors grossesse) BU + ECBU

Echo ssi hyperalgique / grossesse

« Simple » : proba puis adapté
1. FQ ou C3G 7j
2. Aztréonam ou aminosides 14j
FdR : idem 10-14j, privilégier C3G
PNA grave (hors grossesse) BU + ECBU + Hémoc
UroTDM systématique, écho 2nde intention (sf lithiase)
Proba puis adapté 10-14j
1. C3G + amikacine 1-3j
2. Aztréonam + amikacine 1-3j
IU masculine BU + ECBU
Hémoc si fièvre
Echo si : douleur lombaire, RAU, ATCD de lithiase, sepsis
Différé si possible
« Simple » : différé, FQ ou cotrimoxazole 14j (21j pour les autres mol. si uropathie / immunodépression)
FdR : idem PNA à risque
Gravité : idem PNA grave
IU gravidiques BU de dépistage ou ECBU direct si haut risque : uropathie, ATCD de cystite récidivante, diabète

Echo systématique si PNA

Hémoc si doute dg ou PNA grave

Colonisation : différé 7j
1. Amox
2. Pivmécinillam
3. Fosfomycine (dose unique)
4. Triméthoprime

Cystite : proba puis adapté (amox > fosfo / pivmécinillam > tmp), 7j
1. Fosfomycine
2. Pivmécinillam
3. Nitrofurantoïne
PNA non-grave : proba puis adapté (amox > augmentin > céfixime), 10-14j
1. C3G
2. Aztréonam ou FQ
PNA grave : idem hors grossesse
IU chez l’enfant Avant 1 mois : ECBU direct
Avant 3 mois : hémoc et écho systématiques
IU simple : cotrimoxazole, C3G ou augmentin PO
PNA : idem inj (+ aminoside si forme grave), ou nouveaux schémas = céfixime PO ou aminoside monothérapie
Ciprofloxacine CI avant la fin de croissance !
Cystite récidivante Idem cystite non-récidivante, éviter nitrofurantoïne répétée
± auto-médication, ATBprophylaxie (si ≥ 1 épisode / mois malgré prévention)
FdR d’EBLSE Proba : pipéracilline-tazo (hors choc septique), carbapénème
Adapté : FQ, cotrimoxazole > augmentin > céfoxitine / pipéra-tazo / témocilline

Pyélonéphrite aiguë (PNA) hors-grossesse

! Fiche non-relue  par un tiers !

InfectieuxNéphrologiePédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 157


Dernières mises à jour
Mars 2019 : ajout de la recommandation 2018, modifications mineures (Vincent)
Fév. 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Pilly 2018 – item 157 (référentiel d’infectiologie)
1B : CUEN 7e édition 2016 – item 157 (référentiel de néphrologie)
1C : CNPU 7e édition 2017 – item 157 (référentiel de pédiatrie non-disponible dans sa dernière version – lien vers la précédente édition)
2 : Recommandations pour la prise en charge des infections urinaires communautaires de l’adulte (Recommandations Médecine et Maladies Infectieuses, Caron et al., 2018)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi

1) Généralité 1A

Déf : inflammation transitoire du rein et de sa voie excrétrice d’origine infectieuse

Note : les PNA gravidiques sont traitées dans une fiche distincte. Un tableau récapitulatif de PEC est disponible à cette adresse.

Classification : on parle de PNA simple, à risque de complication ou de PNA grave selon les critères décrits partie clinique

Physiopathologie / épidémiologie : lié le plus souvent à un reflux vésico-urétéral (RVU) d’urine déjà contaminée (IU ascendante), le RVU pouvant être primitif (malformatif : nourrisson, prédominance masculine) ou fonctionnel (souvent RVU intermittent de grade faible dans ce cas). 1C

Très rarement (< 3%), la contamination est hématogène 1B

Etiologie 1C : essentiellement bactérienne, il existe cependant de très rares causes fongiques (chez le nourrisson)

2) Diagnostic 1A

Clinique biologique
Lombalgie fébrile BU + ECBU

A ) Clinique

> Classification : FdR de complication et signes de gravité

Classification Chez l’adulte En pédiatrie 1C
PNA à risque de complication Toute uropathie
Immunodépression profonde
IRC sévère
Sujet âgé > 75 ans ou > 65 ans avec ≥ 3 critères de Fried
Immunodépression
Age < 3 mois
Lithiase
PNA grave Sepsis / choc septique
Indication de drainage hors sondage simple
Sepsis
Déshydratation
AEG

> Anamnèse : signes de cystite ou d’IU masculine, précédant de quelques jours la PNA (50% 0)

> Examen physique

Fièvre (souvent >38,5°), frissons

Douleur abdominale et/ou lombaire
– Unilatérale souvent
– Irradiant vers les OGE
– Spontanée ou provoquée par la palpation/percussion de la fosse lombaire
– Parfois empâtement de la fosse lombaire

Signes digestifs
– Nausées/vomissements
– Diarrhée
– Météorisme abdominal

B ) Paraclinique

BU + ECBU

± en cas de doute diagnostique
– Hémocultures : à la recherche de bactériémie à entérobactérie
– CRP : pour distinguer une cystite d’une PNA
– NFS, urée, créatinine

C ) Diagnostic différentiel 1B

! Une IU décapitée par ATBthérapie ne montrera qu’une leucocyturie isolée !

Autres causes de leucocyturie sans bactériurie
– Tuberculose uro-génitale / bactéries intracellulaires (chlamydia, mycoplasmes)
– Urétrite / Vaginite
– Néphropathies interstitielles chroniques
– Cystites non-infectieuses (tumeur, lithiase, médicament, Rxthérapie)
– Néovessie iléale ou colique
– IU sur sonde vésicale
– Sujet âgé (incontinent ++) 1A
– Maladies inflammatoires : Kawasaki 1C

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Risque de complication ou de rechute sans traitement
Favorable en 48-72h sous traitement adapté

B) Complications

> Complications aiguës

Abcès rénal ou péri-rénal : TDM indispensable, drainage + prolongation du traitement ATB

PNA emphysémateuse 1B : présence de gaz dans le rein au TDM (infections à anaérobies chez l’immunodéprimé ou le diabétique…), le pronostic rénal est engagé. Drainage + prolongation du traitement ATB

Sepsis / choc septique (notamment chez le sujet âgé / immunodéprimé)

> Complications chroniques

Pyélonéphrite chronique (néphrite interstitielle) : inflammation subaiguë, fibrose (cicatrices parenchymateuses) et insuffisance rénale

PNA xanthogranulomateuse 1B : inflammation subaiguë souvent liée à une obstruction. ECBU stérile dans la moitié des cas, diagnostic histologique !

4) PEC 1A

A ) Bilan

Recherche des critères d’hospitalisation
– PNA grave
– PNA hyperalgique
– Décompensation de comorbidité
– Doute diagnostique
– Difficultés de traitement par voie orale, d’observance, précarité

Bilan en urgence (diagnostic et de gravité)

Bilan devant une PNA
Biologie
– BU + ECBU
– CRP, urée, créatinine en cas de PNA non-simple
– Hémocultures en cas de PNA grave ou enfant < 3 mois 1C
– NFS en cas de PNA grave
Imagerie
– Uroscanner en cas de PNA non-simple ou d’évolution défavorable à 72h
– Echo rénale en cas de PNA hyperalgique, ou de CI à l’uroscanner dans les autres cas

Notes 1C :
– Chez l’enfant, l’échographie des voies urinaires est d’indication fréquente (dépistage malformations, à compléter poar une cystographie), et la ponction lombaire a de larges indications avant 3 mois (sepsis et méningite fréquemment associée).
– On peut retenir 4 grandes indications à la consultation en néphrologie ou urologie pédiatrique : mictions très nombreuses avec fuites, mauvais jet urinaire, IU récidivante, anomalie échographique

B ) Traitement

  • Mesures générales

Mesures préventives (cf. fiche IU)
Traitement symptomatique : antalgiques, antiémétiques
PEC des complications : drainage d’un RAU / d’une hydronéphrose, d’un abcès rénal

  • Antibiothérapie

> Chez l’adulte

Probabiliste puis adaptée à l’ATBgramme dès que possible (par ordre de préférence : Amox, augmentin, fluoroquinolones, céfixime, cotrimoxazole)

PNA SIMPLE PNA A RISQUE DE COMPLICATION PNA grave
Modalités : probabiliste puis adapté dans tous les cas
7 jours si FQ ou B-lactamine parentérale
10-14 jours sinon
10-14j
ATBthérapie double 10-14j avec amikacine systématique (dose unique quotidienne, 1-3 jours)
1ère intention Fluoroquinolone PO (cipro ou lévofloxacine 2) ou
C3G IV (à privilégier si hospitalisation)
Idem PNA simple C3G IV
Si FdR d’EBLSE* 2 : pipéracilline-tazobactam (hors choc septique), carbapénème à défaut
2nde intention Aztréonam ou aminosides (amikacine, gentamicine ou tobramycine) Idem PNA simple Aztréonam

* FdR de PNA grave à EBLSE (E. Coli producteur de β-lactamase à spectre étendu)
– {Sepsis ou indication de drainage} + {colonisation ou IU à EBLSE dans les 6 mois}
– OU Choc septique + 1 parmi
.ATCD de colonisation ou IU à EBLSE dans les 6 mois
.ATCD de traitement par pénicilline + inhibiteur / C2G / C3G / FQ dans les 6 mois
.ATCD d’hospitalisation dans les 3 mois
.Voyage récent en zone d’endémie EBLSE
.Vie en établissement

Choix de l’ATB adapté en cas d’infection à EBLSE : par ordre de préférence 2
– FQ (cipro- ou lévofloxacine), cotrimoxazole
– Augmentin
– Céfoxitine ou pipéracilline-tazobactam ou témocilline
– Aminoside (amikacine, genta, tobramycine), carbapénème (imi- ou méropénème, ertapénème en relais)

> PNA à bacille gram – chez l’enfant de > 1 mois 1C

Durée totale : 10-14 jours

Probabiliste (PNA simple)
– Ceftriaxone IV ou IM (50mg/kg en 1 fois /j – rester sous 1g/j 0)
– Cefotaxime IV, (100mg/kg en 3-4 fois /j – rester sous 4g/j 0)
– Nouveaux schémas possibles : céfixime PO d’emblée après 3 mois, aminoside en monothérapie

Probabiliste (PNA à risque ou grave) : idem + aminoside (gentamicine) IV ou IM, 5mg/kg en 1 fois par jour

Adaptée en relais, par ordre de préférence
– Cotrixomazole PO (sulfaméthoxazole 30 mg/kg + triméthoprime 6 mg/kg par jour 0)
– Céfixime PO (8 mg/kg en 2 fois par jour 0), après 3 mois

Note : pas de consensus sur l’ATBprophylaxie, elle est le plus souvent réalisée par cotrimoxazole dans le cadre d’un RVU de haut grade malformatif.

C ) Suivi

Réévaluation clinique à J3 et adaptation du traitement à l’ATBgramme
Si persistance de la fièvre à 72h de traitement, ECBU + uroscanner (échographie 2nde intention)

Colonisation, infection urinaire (IU) et pyélonéphrite aiguë (PNA) gravidiques

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InfectieuxUrologieNéphrologieGynécologie
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Items ECNi 27 et 157


Dernières mises à jour
Mars 2019 : ajout de la recommandation 2018, modifications mineures (Vincent)
Fév. 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Pilly 2018 – item 157 (référentiel d’infectiologie)
1B : CUEN 7e édition 2016 – item 157 (référentiel de néphrologie)
2 : Recommandations pour la prise en charge des infections urinaires communautaires de l’adulte (Recommandations Médecine et Maladies Infectieuses, Caron et al., 2018)

Note : les généralités concernant les IU et les PNA non-gravidiques sont respectivement développées dans les fiches dédiées. Un tableau récapitulatif de PEC est disponible à cette adresse.

1) Colonisation et infection urinaire (IU) gravidiques 1A

Définitions 1B
– Colonisation : leucocyturie > 10⁴ / mL, bactériurie > 10⁵ UFC / mL sur 2 prélèvements urinaires à 1-2 semaines d’intervalle
– Infection urinaire (cystite) : inflammation symptomatique de la muqueuse urétrale / vésicale

Physiopathologie/épidémiologie 1B
L’incidence de la colonisation urinaire atteint 5% au cours de la grossesse, celle de la cystite dans 1 % des grossesses.

Lors de la grossesse, des facteurs favorisant l’IU apparaissent : les modifications physico-chimiques de l’urine, l’augmentation de la progestérone à l’effet myorelaxant sur le sphincter et la compression vésicale par l’utérus.

Certaines femmes sont à haut risque d’IU gravidique
– Uropathie fonctionnelle ou organique
– ATCD de cystite récidivante
– Diabète

Diagnostic : BU de dépistage mensuelle à partir du 4ème mois. Pour les femmes à haut risque d’IU, il est recommandé de faire directement un ECBU dès la première consultation de grossesse puis mensuellement.

Note : si streptocoque groupe B (agalactiae) à l’ECBU, c’est une colonisation vaginale nécessitant une prophylaxie per-partum

ATBthérapie : 7 jours dans tous les cas

Colonisation Cystite en probabiliste Cystite, adapté
ATBthérapie Différée, 7 jours (sauf fosfomycine dose unique) Probabiliste puis relai, durée totale 7 jours (sauf fosfomycine dose unique)
1ère intention Amoxicilline Fosfomycine-trométamol Amoxicilline
2nde intention Pivmécillinam Pivmécillinam Fosfomycine-trométamol ou pivmécillinam
3ème intention Fosfomycine-trométamol Nitrofurantoïne Triméthoprime (éviter au T1)
4ème intention et + Triméthoprime 2
Nitrofurantoïne

Cotrimoxazole
Augmentin
Céfixime
Céfixime ou ciprofloxacine Nitrofurantoïne
Cotrimoxazole
Augmentin
Céfixime ou ciprofloxacine

Suivi : une colonisation urinaire non traitée persistera toute la grossesse, et évoluera souvent (20-40%) en PNA. Toute colonisation ou IU gravidique impose donc :
– Un contrôle ECBU 8-10 jours après la fin de l’ATBthérapie
– Une surveillance ECBU mensuelle jusqu’à la fin de la grossesse

2) Pyélonéphrite aiguë (PNA) gravidique 1A

Note : la PNA gravidique est plus souvent droite que gauche (compression urétérale droite par l’utérus) !

Hospitalisation sauf si tous les critères de traitement ambulatoire sont réunis :
– Aucun autre facteur de risque
– Bonne tolérance clinique, forme non-hyperalgique
– Absence de vomissements
– Examen obstétrical normal

Bilan en cas d’hospitalisation
– NFS, créatininémie, CRP
– Echographie des voies urinaires
– Avis obstétrical en urgence
– Hémocultures si doute diagnostic ou signe de gravité

ATBthérapie : priviléger la ciprofloxacine parmi les FQ et l’imipénème parmi les carbapénèmes

> PNA non-grave : 10-14j au total

Traitement initial probabiliste
– 1ère intention : C3G IV (céfotaxime ou ceftriaxone)
– 2ème intention : Aztréonam ou FQ

Traitement adapté par ordre de préférence
– Amoxicilline
– Augmentin
– Céfixime
– Ciprofloxacine (en l’absence d’alternative)
– Cotrimoxazole (éviter au T1)

> PNA grave : cf. PNA grave hors grossesses (C3G + aminoside ou carbapénème + aminoside si FdR d’EBLSE)

Suivi : idem colonisation / IU. Risque de prématurité 1B 

Amylose AL

! Fiche non-relue par un tiers !

Médecine interneImmuno Néphro
Fiche réalisée selon un plan MGS modifié
Item ECNi 217


Dernières mises à jour
Nov. 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
Juil. 2017: création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 217 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1B : SNFMI-CEMI 2015 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)
1C : CUEN 7e édition 2016 – Myélome et amylose AL (référentiel de néphrologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Formes cliniques
– B) Démarche diagnostique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf 0 : agrégation de chaînes légères d’Ig sous formes de dépôts amyloïdes dans les tissus

Epidémio : incidence = 500 / an en France, âge moyen de découverte = 65 ans avec légère prédominance masculine

Etio : causes de lymphoprolifération B
– MGUS le plus souvent, n’évoluant habituellement pas en myélome
Myélome multiple avec atteinte rénale : 20 % d’amylose AL associée 1C
– Waldenström, lymphome non-hodgkinien B (surtout IgM dans ce cas) 1C

Physiopath : la pathologie semble surtout liée à la capacité amyloïdogène de la chaîne légère d’Ig en cause. L’expression du gène VLλ6 est constamment associée à une amylose, d’autres associations notables sont connues (atteinte rénale pour un allèle de Vλ6, atteinte hépatique pour les chaînes κ…).

Les chaînes λ sont 2 à 4x plus fréquentes que les chaînes κ, à l’inverse des gammapathies sans amylose.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Formes généralisées : atteinte cardiaque, neuro. périphérique, rénale, hépatique…
Formes localisées : palpébrale, trachéo-bronchique, amylose vésicale
Histologie (indisp.) : colorations spécifiques (rouge congo) et identification de la protéine
Composant monoclonal dans le sang / les urines

A ) Formes cliniques

Note 1B : les seuls organes épargnés sont corps vitré et SNC (!)

  • Formes généralisées

> Atteinte cardiaque (50% des décès)

ECG
– Troubles du rythme et de conduction
– Microvoltage, ondes Q de pseudo-nécrose

ETT
– Coeur d’aspect brillant, granité
– Cardiomyopathie restrictive puis insuffisance cardiaque avec adiastolie
– Hypertrophie concentrique des parois et du septum inter-ventriculaire (évocateur ++)
– Réduction de la taille de la chambre VG 1B

IRM 1B : raccourcissement du T1 (séquestration de gadolinium dans les dépôts)

> Atteinte rénale 1C (70% des patients, atteinte glom. préférentielle)
– Protéinurie constituée essentiellement d’albumine, syndrome néphrotique
– Insuffisance rénale chronique (sans HTA, avec augmentation de la taille des reins)
– Pas d’hématurie (hématurie microscopique exceptionnelle 1A)

> Atteinte digestive 1B
– HMG (>30%), ± cholestase anictérique (élévation PAL > GGT)
– Macroglossie (15%) avec emprunte des dents ± gêne alimentaire et respiratoire (!)
– Entéropathie : 80 % des patients ont des dépôts, très peu deviennent symptomatiques (troubles moteurs digestifs plus souvent liés à la neuropathie, malabsorption, perforation, hémorragie 1B, sd occlusif 1A)

> Neuropathie périphérique (20%)

Clinique
– Polyneuropathie sensorielle douloureuse de topo. ascendante, puis déficit moteur
– Neuropathie autonome : hypoTA orthostatique, anhydrose, dysfonctionnement vésical, impuissance, troubles digestifs

EMG 1B : neuropathie axonale pure, diagnostic d’un canal carpien

> Atteinte cutanée
– Purpura, ecchymoses typiquement péri-oculaires (signe de l’endoscopiste 1B)
– Papules, nodules et plaques aux membres supérieurs et au tronc
– Formes bulleuses rares

> Atteinte articulaire et tendineuse
– Polyarthropathie bilatérale et symétrique des poignets, doigts, épaules et genoux
– Sd du canal carpien
– Déformations digitales, épaules pseudo-athlétiques (déformation en épaulettes)

> Hyposplénisme : SMG avec corps de Jolly circulants 1B, thrombocytose 0

> Syndrome hémorragique par déficit en facteur X (parfois IX) et fibrinolyse accrue

> Autres 0 : atteinte pulmonaire (PID 0), nodulaire ou interstitielle fréquente mais rarement symptomatique ; infiltration de la muqueuse buccale, atteinte des glandes thyroïdienne, surrénalienne…

  • Formes localisées

Paupières +++
Forme trachéo-bronchique
Amylose vésicale

B ) Démarche diagnostique 1B

Comme pour toute amylose, le diagnostic passe par 2 grandes étapes, réalisées sur des biopsies de sous-muqueuse rectale, de graisse sous-cutanée, de glandes salivaires accessoires ou d’organe symptomatique :
1) Affirmer l’amylose : colorations standard et rouge congo
2) Identifier la nature AL de l’amylose : immunohistochimie (Ac anti- κ et λ), spectrométrie (en développement)

Note 1A : la biopsie médullaire a une sensibilité de 50% dans l’amylose AL. Certains auteurs considèrent l’association ponction de graisse sous-cutanée / biopsie médullaire comme la référence diagnostique.

Dans le cadre des amyloses AL, une 3ème étape est indispensable, et consiste à identifier une gammapathie monoclonale (pic monoclonal systématique) dans le sang ou les urines

Biologie sanguine
– EPP de dépistage
– Techniques immuno-chimiques : typage des chaînes (ex : IgG κ / IgM λ)
– Dosage sérique des chaînes légères libres d’Ig (diagnostic et suivi des AL)

Biologie urinaire : protéinurie de Bence-Jones (Se 70% 1A)
Note : la protéinurie de BJ peut être positive isolément, c’est typiquement le cas dans le myélome multiple à chaînes légères : absence de pic monoclonal à l’EPP et hypogamma profonde

C ) Diagnostic différentiel 1B

Les différentiels peuvent être très nombreux selon les organes atteints.

Dans le cadre de dépôts tissulaires amyloïdes, le principal différentiel est l’amylose AA, suspectée sur les données clinique et recherchée de manière similaire à l’identification d’une amylose AL (voir fiche Amylose : généralités).

Si ces recherches sont négatives, on envisagera une amylose ATTR (génétique ou forme cardiaque sénile à TTR normale).

3) Evolution 1A

L’atteinte cardiaque est déterminante pour le pronostic, en particulier un épaississement du septum inverventriculaire (sévère si > 15mm).
Il existe une bonne corrélation avec le NT-proBNP 1B : une réduction -30 % ou une valeur < 300 ng/L sont les témoins d’une bonne réponse au traitement

Médianes de survie 0
– < 6 mois en cas d’atteinte cardiaque (en l’absence de traitement)
– 15 mois chez les patients non-répondeurs au traitement (+++)
– > 5 ans chez les patients répondeurs

Notes 1C
– Les formes localisées n’évoluent qu’exceptionnellement en amylose généralisée, et sont de bon pronostic.
– Il existe de rares formes avec ictère cholestatique, de pronostic très sévère

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic d’amylose AL confirmé, l’objectif est de déterminer au mieux son extension et son étiologie.

Bilan étiologique devant une amylose AL 1C
En cas de prolifération plasmocytaire
– Myélogramme pour recherche de plasmocytes dysmorphiques ou en excès
– Radiographies osseuses (squelette axial)
En cas de prolifération lymphomateuse
– Biopsie ganglionnaire / BOM

Le dosage régulier des chaînes légères d’Ig par néphélométrie est indispensable pour mesurer l’efficacité du traitement !

B ) Traitement

  • Mesures communes aux amyloses

Elimination des dépôts
Traitement étiologique et des complications

  • Mesures spécifiques (hors programme)

Melphalan + dexaméthasone 1ère intention
La dexaméthasone augmenterait la probabilité et l’accélération de la réponse immunochimique (mais possible biais de sélection).

Bortezomib : associé en l’absence d’efficacité après 1-3 cures, ou d’emblée dans les formes graves (cardiaque)

Autres
– Traitements du myélome (anti-CD38 en particulier)
– Traitements du Waldenström (bendamustine + rituximab) si l’Ig monoclonale est de type M

Polyangéite microscopique

! Fiche non-relue par un tiers !

Médecine interne – VasculaireRhumato Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189

Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : ajout partie 3 (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
1B
: CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)
: The Five-Factor Score Revisited: Assessment of Prognoses of Systemic Necrotizing Vasculitides [Etude pronostique dans une cohorte française, 2011]
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : vascularite nécrosante des artères de petit calibre, s’apparentant fortement à la périartérite noueuse.

Seules les particularités clinico-biologiques propres à la polyangéite microscopique seront développées ici, se référer à la fiche « PAN » pour le reste du tableau clinique.

2) Diagnostic 1B

Clinique Paraclinique
Glomérulonéphrite pANCA anti-MPO
PBR, ponction musculaire

A ) Clinique

Atteinte rénale au premier plan (80%) : glomérulonéphrite rapidement progressive, hématurie
Atteinte pulmonaire possible : hémorragie alvéolaire, toux, hémoptysie

B ) Paraclinique

Anticorps pANCA anti-myélopéroxydase (70%)
PBR : glomérulonéphrite extracapillaire
Ponction musculaire : vascularite nécrosante

3) PEC

A ) Bilan 2

Bilan de gravité : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point. Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.

Score FFS dans la PAN :
– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Age > 65 ans

B ) Traitement 1A

Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide ou rituximab, rituximab actuellement préféré pour l’entretien)

Syndrome néphrotique (OD)

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256


Dernières mises à jour
octobre 2018 : ajout des données du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Protéinurie et syndrome néphrotique (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : [pas de CC/RCP]
Sommaire
1) Etiologie
– Protéinurie transitoire
– Protéinurie permanente
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
(aucune)

Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 200 ng/mmol de créatinine chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.

1) Etiologie 1

  • Primitive

Classée selon l’histologie. Diagnostic d’exclusion après enquête étio négative (sauf SN idiopathique pur de l’enfant)

Etiologie Clinique Paraclinique
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant (1-10ans) SN pur, brutal
Réponse aux corticoïdes 1B : disparition en 1 mois
complément sérique normal
(pas de PBR)
Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte SN pur / impur PBR = LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur PBR = GEM
Ac anti-PLA2-R
GNMP idiopathique SN impur PBR = GNMP
  • Secondaire

Très nombreuses !
diabète ++
amylose AL ou AA
lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme, GNA post strepto-pneumococcique)
– médicaments  (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…

Remarque : on peut les classer selon leur expression histologique les plus courantes 0

Histologie Etiologies
HSF VIH
Reflux vesico-urétéral
Mutation prot. du podocyte (néphrine, podocyne)
LGM Paludisme
Hodgkin

AINS
Lupus
GEM Cancer solide
AINS-pénicillamine
Lupus
VHB, VHC, syphilis (rare)
GNMP VHB, VHC, VIH, palu
LLC
Lupus
Variable Diabète
Myélome
Amylose

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

En dehors des signes étio, les éléments important (guidant l’indication de la PBR) sont :
– l’age
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique
– une pathologie héréditaire connue
– la suspicion de diabète ou d’amylose
– la présence de signes extra-rénaux

B) Paraclinique 1

  • PBR

Indispensable sauf

Chez l’enfant : si toutes les caractéristique sont réunies, le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique est retenu
– age 1-10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence de signe extra-rénaux
– complément sérique normal

Chez l’adulte : si une des étiologies suivantes est suspectée, le diagnostic peut être réalisé sans PBR
– diabète (avec rétinopathie au fond d’oeil)
– amylose (confirmé par une biopsie des glandes salivaires)
– médicament clairement incriminé
– pathologie familiale connue sans traitement possible

  • Autres

voir fiche OD Néphopathie glomérulaire

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques “syndrome – histologie – étio”