Cyphose

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OrthopédiePédiatrieRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 44

Dernières mises à jour
Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: CNPU 7e édition 2017 – Dépistages chez l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne – lien vers l’édition 2014)

1) Généralités 1

Déf : la cyphose est une déformation du rachis dans le plan sagittal. Il s’agit le plus souvent d’une exagération de la cyphose thoracique physiologique, mais une diminution voire une inversion de la lordose cervicale ou lombaire peuvent aussi s’observer.

Etiologies
– Dystrophie rachidienne de croissance (maladie de Scheuermann) = 1ère cause de cyphose de l’adolescent
– Malformation congénitale
– Maladie osseuse constitutionnelle

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Déformation ± douleurs rachidiennes Radio de profil

A ) Clinique

Signe fonctionnel : ± douleurs rachidiennes se déclarant à l’adolescence (le plus souvent au sommet de la déformation)

Signe physique : déformation caractéristique (hyperconvexité thoracique 0 ± hyperlordose compensatrice des étages cervicaux et lombaires)

B ) Paraclinique

Radio rachidienne de profil : mesure des courbures rachidiennes ± signes d’étiologie (plateaux vertébraux irréguliers ayant perdu leur parallélisme dans la maladie de Scheuermann)

 

3) Evolution 1

Préjudice esthétique essentiellement
Douleurs rachidiennes à l’adolescence et à l’âge adulte

4) PEC 1

?

Apophysite

RhumatologiePédiatrieOrthopédie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 52


Dernières mises à jour
– Juillet 2019 : Création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : COFER 6e édition 2018 – item 52 (Référentiel des enseignants de Rhumatologie, édition 2015 disponible en ligne) 
: Apophysites – Revue de la littérature et nouvelles directions (Dr Matthieu Sailly, Année 2014) 

1) Généralités 2

Déf : L’apophysite peut être définie comme étant une souffrance au niveau de l’apophyse. 

Physiopathologie : Les lésions de l’apophyse peuvent être macro-traumatiques ou micro-traumatiques. Les lésions macro-traumatiques entraînent une avulsion du noyau d’ossification et sont souvent la conséquence d’une contraction musculaire violente. La force de traction du tendon excédant la résistance du tissu cartilagineux, un arrachement se produit. Il subsiste des doutes concernant la physiopathologie (lésions micro-traumatiques ++).  Les théories incriminent : les forces de traction sur une insertion immature (fragmentation, fracture voire nécrose du noyau d’ossification), les compressions locales, un phénomène inflammatoire local.

Rappel anatomique : L’apophyse représente la proéminence osseuse au site d’insertion du tendon. La maturation de l’apophyse suit de façon classique trois (03) stades de développement :
– stade cartilagineux :  le tendon s’insère sur une zone de cartilage de croissance. 
– stade d’ossification enchondrale : développement progressif d’ilots osseux au sein du précédent cartilage de croissance
– stade d’ossification complète : maturation de l’apophyse.
Chaque apophyse atteint la maturation à des périodes différentes selon les sites anatomiques. Des différences interindividuelles existent en fonction du sexe, des contraintes mécaniques appliquées et de la maturation osseuse générale de l’athlète.

Epidémiologie 1 :  Elle est fréquente chez l’adolescent sportif (apophysite tibiale antérieure ou maladie d’Osgood-Schlatter +++) 

 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Douleur localisée ± œdème local et chaleur Radiographie ++ 
Echographie et IRM

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain et Facteur de risque :
– Mode de début le plus souvent insidieux et parfois subaigu suite à un traumatisme.
– Spécialisation sportive précoce d’un jeune athlète 

Signes fonctionnels : Douleur d’horaire mécanique au site d’insertion tendineuse 1

  • Examen physique

Signes cliniques
– ± Œdème localisé et augmentation de la chaleur locale
– La palpation de l’apophyse et la contraction musculaire contrariée réveillent la douleur 1
> Diverses localisations de l’apophysite :
 – Acromion (14 à 17 ans) ;
 – Crête iliaque (15 à 18 ans) ;
 – Petit trochanter (10 à 14 ans) ;
 – Tubérosité ischiatique (14 à 19 ans) ;
 – Epine iliaque antéro-inférieure (12 à 14 ans) ;
 – Symphyse pubienne (16 à 21 ans) ;
 – Tubérosité tibiale (11 à 15 ans) ;
 – Tubérosité post calcanéum (7 à 12 ans) ;
 – Base du 5è métatarsien (8 à 13 ans) ;
 – Pointe patella (9 à 14 ans) ;
 – Epicondyle médial (13 à 17 ans).

B ) Paraclinique 1

Radiographie : signes d’apophysite (fragmentation et densification irrégulière du noyau d’ossification)

Radiographie + IRM + Echographie : signes d’apophysite  + signes inflammatoires locaux sur les tissus mous (tendon, bourse) 2.

C ) Diagnostic différentiel 0

Les autres causes de boiterie chez l’enfant.

 

3) Evolution 2

– Les douleurs peuvent devenir chroniques après maturation complète (7 à 12% des cas).
– Il existe un risque majoré de développement des tendinopathies d’insertion à l’âge adulte : pointe de la patella, apophyse pubienne et tubérosité tibiale ++
– Le risque serait dû à une non-union du noyau d’ossification qui entraîne un défect osseux intra-tendineux

 

4) PEC

A ) Traitement 1

Repos sportif + physiothérapie antalgique ++

 

B ) Prévention 2

Education de l’athlète et de son entourage (parents, entraîneurs etc) sur les spécificités des athlètes immatures et les challenges qui en découlent.

Scoliose

OrthopédiePédiatrieRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 44


Dernières mises à jour
Juillet 2019 : relecture, modifications mineures (Vincent)
– Juin 2019 : Création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
: CFCOT 1ère édition 2017 – item 44 (Référentiel des enseignants d’Orthopédie-Traumatologie ) 
2  : Scoliose structurale évolutive (dont l’angle est égal ou supérieur à 25°) jusqu’à maturation rachidienne, Guide – affection de longue durée (HAS, actualisation février 2008)

1) Généralités 1

Déf 2 : La scoliose est une déformation du rachis dans les trois plans de l’espace (frontal, sagittal et horizontal), non réductible.

Epidémiologie
– La scoliose idiopathique indolore est la plus fréquente (80% des cas)
– Elle concerne la fille dans 80% des cas.
– La lordoscoliose est observée dans la grande majorité des cas, la cyphoscoliose étant exceptionnelle. 

Etiologies
– Idiopathique +++
– Scoliose malformative dite congénitale
– Scoliose neuromusculaire 
– Scoliose dystrophique de la neurofibromatose ou de la maladie de Marfan
– Scoliose tumorale (ostéome ostéoïde) 0

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Gibbosité +++ Radiographie du rachis entier de dos et de profil 

A ) Clinique

La déformation est visible dans le plan frontal. La confirmation de la scoliose repose sur la mise en évidence de la gibbosité (expression clinique d’une rotation des vertèbres autour de leur axe vertical).

> Technique pour mettre en évidence la gibbosité  
– S’asseoir devant l’enfant placé debout de face ou de dos.
– Vérifier le bon équilibre du bassin (épines iliaques antéro-supérieures de face ou fossettes iliaques de dos)
– S’assurer de l’équilibrer des épaules en demandant à l’enfant de joindre les mains.
– L’enfant se penche en avant, mains jointes pour toucher ses pieds.
– Le regard tangentiel permet de voir un relief costal qui correspond à la gibbosité.

B ) Paraclinique

Radiographie du rachis en entier (de dos et de profil en position debout) : Permet de calculer l’angle de Cobb (déterminé par les 2 lignes parallèles aux plateaux vertébraux les plus inclinés par rapport à l’horizontale). Le cliché de profil met en évidence les courbures sagittales.

± Scanner du rachis 

C ) Diagnostic différentiel

Attitude scoliotique : bassin équilibré (compensation d’une éventuelle inégalité de
longueur des membres inférieurs), pas de rotation vertébrale, disparition de la déviation sur un cliché en décubitus.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

La scoliose évolue en s’aggravant et surtout plus lorsque que la croissance staturale est rapide (période pubertaire +++). Une scoliose d’amplitude élevée (> 30°) peut entraîner des complications à l’âge adulte.

B) Complications

– Douleurs précoces
– Retentissement esthétiques 2
– Troubles respiratoires (diminution de la capacité vitale et du VEMS) 
– Troubles psychologiques (liés à la difficulté à tolérer l’aspect dysmorphique)

4) PEC 2

A ) Bilan initial 

BILAN INITIAL EN CAS DE SCOLIOSE

Anamnèse
– ATCD médicaux ou chirurgicaux personnels ; ATCD
familiaux de scoliose
– Symptômes présents et passés, traitements éventuels et leur influence (des douleurs intenses font penser à une cause non idiopathique)
– Activité sportive
– Date des premières règles (chez la fille)

Signes cliniques
– Poids, taille en position debout et assise (taille du tronc) ; recherche sur un bassin équilibré d’une asymétrie des plis de la taille ou de la ligne des épaules (mesure des gibbosités), d’une translation du tronc, aspect de profil (cyphose, lordose)
– Recherche des caractères sexuels secondaires ; A
nalyse des courbes de croissance dont la taille assise permettent d’évaluer son stade de maturation rachidienne
– Présence d’anomalies cutanées ou de la ligne médiane, de signes neurologiques, de dysmorphies, d’hyperlaxité (scoliose non idiopathique)

Imagerie
– Radiographies du rachis en totalité (de la base du crâne au bassin complet inclus) de dos 2  et de profil en position debout (après compensation d’une éventuelle inégalité de longueur des membres  inférieurs) permettant de préciser siège(s) et sens de(s) courbure(s), son importance par le calcul de l’angle de Cobb, la rotation vertébrale, les mesures de l’équilibre sagittal et le degré de maturité osseuse (stade de Risser) ; 

– Autres radiographies pour détermination de l’âge osseux
– ± Scanner, IRM et Scintigraphie osseuse

Autres :  ± Explorations fonctionnelles respiratoires et neurologiques (en fonction des données recueillies) 

 

B ) Traitement

  • Moyens généraux 

Education du patient et de son entourage : initiée dès le début de la prise en charge et renforcée à chaque consultation.

Modification du mode de vie : lutte contre l’excès de poids ou la dénutrition ; prévention de l’ostéoporose ; ± régime adapté au corset ; favoriser la pratique d’activités physiques ou sportives.

  • Moyens thérapeutiques

Traitement orthopédique (corset ou plâtre)
– L’objectif chez l’enfant est d’amener la scoliose en fin de croissance à une angulation qui ne sera pas supérieure à l’angulation initiale.
– Il est indiqué pour les scolioses d’au moins 20° dont l’évolutivité est documentée ou les scolioses de plus de 30° sans preuve évolutive (seul temps thérapeutique de ces dernières)
– Les indications sont modulées en fonction de la topographie de la scoliose, de l’importance de son angulation, de son caractère réductible, de l’âge et du stade de
maturation osseuse.

Traitement chirurgical 
– L’objectif est de réduire et de fixer la déformation dans les trois plans de l’espace.
– Le traitement chirurgical est réservé pour les cas d’échecs du traitement orthopédique, de scolioses qui poursuivent leur évolution, ou de scolioses d’angulation sévère chez le petit enfant ;
– Les indications sont posées au cas par cas, en fonction de l’histoire de chaque scoliose, et les techniques opératoires déterminées en fonction des localisations, mais aussi de l’expérience des équipes chirurgicale.

Kinésithérapie 
– Elle est prescrite en association avec le traitement orthopédique ou le traitement chirurgical.
– Le but est d’entretenir les amplitudes articulaires vertébrales et costo-vertébrales, de renforcer les muscles érecteurs du rachis, d’entretenir la fonction respiratoire et de travailler la statique vertébrale. 

C) Suivi

  • Objectifs

Apprécier l’évolution et réévaluer périodiquement le projet thérapeutique et ses objectifs
Surveiller l’efficacité, la tolérance et l’observance d’un éventuel traitement
Poursuivre l’éducation thérapeutique du patient et/ou de sa famille
Limiter l’irradiation délivrée par les examens radiographiques

  • Rythme des consultations 

En période de croissance : tous les 6 mois pour adapter la stratégie thérapeutique. En cas de fort risque évolutif, ce délai peut être raccourci à 4 mois.

À l’âge adulte : tous les 5 ans, après un accouchement et plus fréquemment en cas d’aggravation anatomique ou fonctionnelle. 

SUIVI EN CAS DE SCOLIOSE
Clinique
– Recherche de symptômes douloureux, d’une gène fonctionnelle, date des premières règles
– Taille du patient debout et taille du tronc
– Examen du tronc : mesure et évolutivité de la gibbosité
– Surveillance du stade de maturation sexuelle
– Examen neurologique musculaire et articulaire
– Ajustement et tolérance de l’éventuelle orthèse (évaluation cutanée, digestive, neurologique et psychologique)
Imagerie
– En période de croissance : radiographies du rachis debout de face en totalité (de la base du crâne au bassin complet inclus) tous les 6 mois
– En fin de maturation un bilan radiologique face et profil de référence pour la surveillance ultérieure
– Autres examens en cas d’apparition de nouveaux symptômes

N.B : La prescription et la réalisation des examens d’imagerie doivent être envisagées selon les principes de justification et d’optimisation des doses délivrées. 

D) Prévention 1

Elle est secondaire. Il s’agit d’un dépistage précoce en vue d’une instauration au plus tôt du traitement dans le but de stabiliser la courbure et de conduire l’adolescent à la maturité pubertaire avec une déformation rachidienne de la plus faible amplitude possible.

Pathologie rachidienne dorsale mécanique

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Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 92


Dernières mises à jour
Février 2019 : mise à jour de la source COFER, modification de la définition + titre (dorsalgie “mécanique” et plus “non-spécifique”, réorganisation des étiologies, disparition d’autres informations – mise à jour de la source MPR, modifications mineures (Vincent)
Mars 2018 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – item 92 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : COFEMER 6e édition 2018 – items 92 (référentiel de MPR – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : la pathologie rachidienne dorsale mécanique regroupe les pathologies dégénératives du rachis thoracique et des articulations costo-vertébrales.

Epidémiologie 0 : la dorsalgie fonctionnelle est fréquemment observée chez la femme jeune, en particulier avec activités professionnelles contraignantes (secrétaires, couturières, coiffeuses…). Elle représente 5 à 10 % des consultations en rhumatologie.

Etiologies : les étiologies mécaniques sont rarement symptomatiques !
– Scoliose
– Maladie de Scheuermann (épiphysite de croissance des plateaux vertébraux ± compliquée tardivement d’une cyphose sénile de Schmorl par arthrose antérieure)
– Hernie discale (rare à cet étage)
– Arthrose costo-vertébrale ou des zygapophyses
– Dérangement intervertébral mineur (DIM) 1B
– Cervicalgie projetée 1B
– Dorsalgie fonctionnelle (diagnostic d’élimination)

Notes 0 :
– Le terme de dorsalgies « communes » n’est pas utilisé contrairement aux cervicalgies et lombalgies, probablement pour souligner la plus grande fréquence des causes symptomatiques et notamment viscérales à cet étage.
– Le DIM est un concept issu de la médecine ostéopathique qui expliquerait la plupart des rachialgies, symptomatiques ou non. Il correspond à une dysfonction mécanique et réflexe, généralement réversible, sans traduction radiologique (ex : syndrome de la charnière thoraco-lombaire, insertion du muscle splénius). Il n’est mentionné que par les MPR dans la section dorsalgies, mais recouvre un pan de pathologie rachidienne bien plus large.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Douleurs en regard du rachis thoracique Radio systématique

A ) Clinique 0

Les dorsalgies fonctionnelles sont des douleurs mécaniques sans signe neurologique (pas d’irradiation en hémi-ceinture, pas de syndrome pyramidal sous-lésionnel)

L’examen recherche en particulier un trouble de la statique (cyphoscoliose, dystrophie de croissance, troubles musculaires) qui peut être responsable de dorsalgies s’il existe des lésions dégénératives en regard, souvent dans la concavité des courbures.

Dans tous les cas, l’examen clinique vérifie l’absence de « Drapeaux rouges », signes d’appel des dorsalgies secondaires (cf. Diagnostics différentiels) 1A
– Début insidieux, évolution lentement progressive, rythme inflammatoire, caractère rebelle aux traitements symptomatiques, localisations multiples ou atypiques
– Contexte infectieux, inflammatoire, néoplasique (fièvre, ADP, AEG…)
– Immunosuppression, corticothérapie, toxicomanie

B ) Paraclinique 1A

Radiographies du rachis thoracique systématiques : normales ou trouble statique avec lésions dégénératives

C ) Diagnostic différentiel 1A

Dorsalgies symptomatiques rachidiennes
– Spondylodiscite infectieuse ou à germes banals
Spondyloarthrite
– Fracture ostéoporotique, maladie de Paget
Tumeur : intrarachidienne (neurinome, épendymome, méningiome…), maligne (métastase, myélome), bénigne (ostéoblastome, angiome vertébral, ostéome ostéoïde…)
– Hernie discale dorsale (exceptionnel)

Dorsalgies symptomatiques viscérales
– Cardiovasculaire : angor, SCA, péricardite, AAA ou dissection aortique
– Pulmonaire : cancer bronchique, pleurésie, tumeur médiastinale
– Digestive : UGD, affection hépatobiliaire, pancréatite ou gastrite, cancer (estomac, œsophage, pancréas)

3) Evolution 0

L’évolution des dorsalgies bénignes est souvent longue et rebelle au traitement, mais spontanément résolutive.

4) PEC 1A

A ) Bilan

En raison de la fréquence des causes symptomatiques dans les dorsalgies, il systématiquement faut réaliser un bilan étiologique minimum

Bilan étiologique devant une dorsalgie
Bilan de 1ère intention
– Radiographies du rachis thoracique F+P systématiques
– Biologie : VS, NFS, CRP, EPP au moindre doute
Autres selon l’orientation
– Scintigraphie, TDM, IRM
– Endoscopie gastrique, explorations cardio-vasculaires…

B ) Traitement

Dorsalgie fonctionnelle
– Antalgiques lors des poussées douloureuses
– Rééducation et renforcement musculaire, correction posturale
– PEC psychologique

Déplacement intervertébral mineur 0
– Techniques d’auto-étirement +++
– Manipulation vertébrale

Pathologie rachidienne cervicale « commune »

! Fiche non relue par un tiers !

RhumatoNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 92


Dernières mises à jour
Février 2019 : mise à jour de la source COFER : ajout des “drapeaux”, disparition de l’insuffisance vertébro-basilaire, autres modifs mineures / mise à jour de la source COFEMER, modifications mineures (Vincent)
Mars 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – items 92 et 93 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : CEN 4e édition 2016 – item 93 (référentiel de neurologie)
1C : COFEMER 6e édition 2018 – item 92 (référentiel de MPR – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : la pathologie rachidienne cervicale “commune” regroupe les pathologies dégénératives du rachis cervical.

Selon leur évolution, on décrit des cervicalgies 1C
– Aiguës : < 6 semaines
– Subaiguës : 6 semaines à 3 mois
– Chroniques : > 3 mois

Epidémiologie : 2/3 de la population est concerné ≥ 1 fois dans sa vie par les cervicalgies. 1C

La cervicoarthrose anatomique (radiologique) est très fréquente (> 50 % des sujets de plus de 40 ans). Seulement la moitié d’entre elles sont symptomatiques (!) 1A

Etiologies
– Cervicarthrose +++, nodule disco-ostéophytique dans les NCB communes
– Hernie discale (« fragment discal » du sujet jeune 1A, ou secondaire à l’arthrose 1B)
– Troubles fonctionnels musculo-ligamentaires

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Syndrome cervical, NCB, myélopathie cervico-arthrosique, insuffisance vertébro-basilaire Rx cervicale de face, profil, 3/4 gauche et droit (sauf cervicalgie comme aiguë typique)

Les signes décrits dans les parties A et B correspondent aux “Drapeaux verts”, en faveur d’une origine mécanique. Les cervicalgies secondaires, d’origine non-dégénérative,

A ) Clinique

4 tableaux cliniques sont observables dans la pathologie rachidienne cervicale.
La cervicarthrose peut se révéler par ces 4 tableaux, les hernies sont plus souvent responsables de NCB (et les troubles fonctionnels sont plutôt une cause de syndrome cervical 0).

Dans tous les cas, l’examen clinique vérifie l’absence de “Drapeaux rouges”, signes d’appel des cervicalgies secondaires (cf. Diagnostics différentiels)
– Début insidieux, évolution lentement progressive, rythme inflammatoire, caractère rebelle aux traitements symptomatiques, localisations multiples ou atypiques
– Contexte infectieux, inflammatoire, néoplasique (fièvre, ADP, AEG…)
– Immunosuppression, corticothérapie, toxicomanie

  • Syndrome cervical

Signes fonctionnels

Syndrome cervical aigu : douleurs et raideur cervicales survenant brutalement, volontiers le matin au réveil (torticolis)

Syndrome cervical chronique ++
– Douleurs mécaniques (mais recrudescence nocturne possible) de la nuque
– Evoluant par poussées (parfois sur un fond douloureux permanent)
– ± Irradiant à l’occiput, l’épaule ou la région inter-scapulo-vertébrale.

Les cervicalgies peuvent être exacerbées par les mouvements du rachis, les efforts de toux, parfois le décubitus. 1B

Examen clinique
– Points douloureux à la palpation / mise en rotation de la colonne vertébrale
– Contracture (plus marquée en aigu), ± attitude antalgique en délordose et/ou flexion latérale et rotation
– Limitation modérée des amplitudes cervicales ou craquements à la mobilisation
– Examen neurologique normal

  • Névralgies cervicobrachiales (NCB) = radiculalgie

Le syndrome cervical s’associe à des signes neurologiques permettant d’identifier la / les racines atteintes : radiculalgie, déficit moteur (habituellement modéré) et ROT diminués ou abolis. Un syndrome cellulo-téno-myalgique (recherché au pincé-roulé) peut s’associer sur le trajet radiculaire.

  • Myélopathie cervico-arthrosique = compression médullaire

Atteinte pyramidale avec spasticité, troubles sensitifs et sphinctériens prédominants, signe de Lhermitte 1B

  • Insuffisance vertébro-basilaire 0 = compression de l’artère vertébrale

Dans l’insuffisance vertébro-basilaire, la cervicarthrose n’est souvent qu’un facteur surajouté à d’autres lésions (athéromateuses ++), exceptionnellement la cause unique.

Forme aiguë neurologique : accidents transitoires (syndrome vestibulaire, accidents moteurs transitoires type drop attacks, hémianopsie…) ou durables (syndromes du tronc cérébral).

Forme chronique symptomatique : signes fonctionnels riches, d’intensité modérée mais chroniques (céphalées, sensations vertigineuses, acouphènes, troubles visuels) en contraste avec un examen physique pauvre.
Les troubles persistent quelques mois ou années, mais peuvent disparaître spontanément. L’existence de cette forme est remise en cause.

B ) Paraclinique

Radio cervicale
– Normale ; ou discarthrose, uncarthrose, arthrose apophysaire postérieure (prédominant au rachis cervical moyen ou bas 0)
– Il faut garder en tête la prévalence importante de l’arthrose cervicale asymptomatique avant d’imputer une cervicalgie à l’arthrose.

Indications à la radiographie cervicale
– Douleurs cervicales chroniques (ne pas répéter en l’absence de drapeau rouge)
– Présence de drapeau(x) rouge(s), aggravation de la douleur

Suspicion d’insuffisance vertébro-basilaire 0 : doppler avec manœuvres positionnelles et angio-IRM

L’ENMG 1B, lorsqu’il est réalisé, montre lors des atteintes radiculaires
– Une atteinte neurogène avec possible réduction de l’amplitude motrice
– Et une normalité du potentiel d’action sensitif

C ) Diagnostics différentiels

Cervicalgies symptomatiques
Tumorale : métastases, localisation myélomateuse, tumeur intrarachidienne ou de la fosse postérieure
– Infectieuse : spondylodiscite
– Inflammatoire . spondyloarthrite, polyarthrite rhumatoïde, chondrocalcinose
– Post-traumatique: fractures (notamment charnière occipitale : fracture occulte de l’apophyse odontoïde) et luxations
– Douleurs projetées d’origine ORL ou cervicale antérieure

NCB symptomatiques
Tumorale : maligne (métastase, myélome), ou bénigne (neurinome, ostéome ostéïde, kyste anévrismal)
– Infectieuse : spondylodiscite, méningoradiculite (herpès, zona, Lyme)
Syndrome de Pancoast-Tobias : NCB C8 rebelle, syndrome de Claude-Bernard-Horner, envahissement de l’apex pulmonaire
– Neurologique : syringomyélie, neurinome
– Syndrome de Parsonage-Turner : trajet C5, pas d’élément rachidien, névrite virale

Pathologies mécaniques pouvant mimer un trajet radiculaire
– Pathologie de la coiffe des rotateurs (C5)
– Epicondalgie ou syndrome du canal carpien (C6)
– Syndrome de la traversée thoracobrachiale = défilé des scalènes : douleurs ou paresthésies mal systématisées

3) Evolution 1A

Les cervicalgies communes ont une évolution favorable comparée aux cervicalgies secondaires, souvent à type d’accès aigus itératifs, et parfois d’évolution chronique.

La plupart des NCB communes évoluent favorablement en 4 à 6 semaines. 1B

Le risque de passage à la chronicité est majoré en présence de “Drapeaux jaunes” (contexte bio-psycho-social) ou de “Drapeaux noirs” (facteurs professionnels).

Drapeaux jaunes : dépression, anxiété, peur de la douleur et du trauma, catastrophisme, fausses croyances et informations, recherche de bénéfices secondaires, conflit professionnel ou familial…

Drapeaux noirs : insatisfaction au travail, conflits et litiges avec une assurance la Sécurité sociale, un expert, excès de sollicitude, conditions de travail difficiles sans opportunité de changement, type d’activité professionnelle…

4) PEC 1A

A ) Bilan

Devant un syndrome cervical aigu isolé (pas de doute avec un différentiel), le diagnostic de cervicalgie commune peut être retenu sans bilan (radiographies optionnelles).

En dehors de cette situation, il faut réaliser un bilan étiologique minimum

Bilan étiologique devant une cervicalgie ou une NCB
Radiographies cervicales
– 4 clichés systématiques (sauf cervicalgie aiguë) : face, profil, 3/4 gauche et droit
– ± cliché de C1-C2 de face si douleurs cervicales hautes

– ± clichés dynamiques en flexion-extension (si ATCD traumatique, ou à 8-10j post-trauma) : analyse le degré d’instabilité de la colonne cervicale, recherche de fracture de l’apophyse odontoïde

En cas de doute ou de discordance clinico-radiologique, on complétera le bilan à la recherche de pathologie cervicale symptomatique
– Biologie: VS, CRP, NFS, EPP…
– Imagerie : IRM si suspicion de cervicalgie ou NCB symptomatique (TDM 2e intention)

Bilan pré-opératoire d’une NCB commune résistante : TDM injecté (visualise le foramen, sa réduction par des ostéophytes ou une hernie)

B ) Traitement

Cervicalgies communes aiguës
– Antalgiques et AINS, repos
– Sédation : agents physiques (thermothérapie) et massages
– Les agents décontracturant ne sont pas validés

Cervicalgies communes chroniques
– Antalgiques (palier 1 ou 2), AINS lors des poussées, repos relatif ± psychotropes en présence de drapeaux noirs
– Rééducation proprioceptive, renforcements des muscles paravertébraux
– Correction d’une éventuelle posture non ergonomique, adaptation posturale
– Crénothérapie souvent bénéfique en traitement d’appoint 0

NCB communes
– Antalgiques (palier 1 ou 2) et AINS ± décontracturant qq jours, repos
– Parfois corticothérapie générale (prednisone 0,5 mg/kg/j pendant 3-7 jours)
– Kiné (peut être utile d’emblée) ± tractions axiales prudentes
– Traitement chirurgical (si échec du traitement médical, déficit moteur important) : amélioration dans 70-90% des cas (résection des ostéophytes par voie transdiscale, ± arthrodèse intersomatique 0)

Notes 1C
– L’immobilisation prolongée par collier cervical est source de raideur, de douleur et limitation d’amplitude dans les cervicalgies communes. Sa prescription doit être limitée à 2-3j dans les formes très douloureuses.
– Toute manipulation vertébrale cervicale doit être effectuée après les radio cervicales par un médecin qui en a l’expérience

Myélopathie cervico-arthrosique 1B : une récupération peut être espérée en cas d’intervention chirurgicale précoce

Insuffisance vertébro-basilaire : traitement chirurgical indiqué ssi la cervicarthrose est la seule cause (exceptionnel)


Syndrome douloureux régional complexe (SDRC)

! Fiche non-relue par un tiers !

Rhumato ImmunoHandicap
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 195


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour des sources Assim et COFER, modifications mineures (Vincent)
– Juillet 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – item 195 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 – item 195 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1C : CERF 2014 – item 195 (référentiel d’imagerie médicale)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC


1) Généralité 1A

Déf : on distingue le syndrome douloureux régional complexe SDRC type I (ex-algodystrophie) du type II (ex-causalgie).

Physiopathologie : les SDRC partagent une composante commune constituée par l’entretien de la douleur par le système nerveux autonome

Type I : dysfonctionnement du système nerveux central et autonome entraînant un dérèglement vasomoteur et une intégration anormale de la douleur, ± implication de neuropeptides dans les phénomènes douloureux

Type II : trouble vasculonerveux survenant après une lésion nerveuse bien identifiée intéressant un nerf périphérique, une de ses branches ou un tronc.

Epidémiologie (type I)
– Incidence estimée à 5-25 cas / 100.000 hab / an 1B
– Prédominance féminine, rarement chez l’enfant
– Terrain anxio-dépressif fréquent 1A (“ne peut pas être considéré comme un facteur déclenchant en soi mais plus souvent la conséquence du retentissement psychologique”, pas de personnalité typique prédisposante 1B)

Etiologies du SDRC I

> Causes traumatiques : pas de corrélation entre l’intensité du trauma et la survenue du SDRC, il peut exister un délai de quelques jours / semaines
– Fracture, entorse, luxation, trauma
– Immobilisation plâtrée et/ou rééducation trop intensive

> Causes non-traumatiques
– médicamenteuses : barbituriques, isoniazide, antiprotéases
– ostéoarticulaires : rhumatismes inflammatoires
– cancérologiques : tumeurs cérébrales, pleuropulmonaires ou mammaires
– neurologiques : AVC, sclérose en plaques
– locorégionales : péricardite, pleurésie, infarctus du myocarde, panaris, zona ; thrombose veineuse profonde 1B
– endocrines : diabète, dysthyroïdie
– obstétricales : SDRC I de la hanche au cours de la grossesse

> SDRC type I essentiel (pas de facteur déclenchant identifié)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Phases cliniques ± anamnèse
Absence de différentiels !
Radio 1ère intention
± scinti osseuse (ou IRM pour la hanche)

A ) Clinique

Schématiquement
– Le SDRC type I est responsable d’une hyperalgie et allodynie touchant une ou plusieurs articulations, d’un enraidissement progressif et de troubles vasomoteurs
– Le SDRC type II provoque des troubles de la sensibilité dans le territoire nerveux lésé
– La suite de cette section ne concerne que le SDRC de type I

  • Phases cliniques

> Phase chaude : quelques semaines à 6 mois

Tableau « d’arthrite sans arthrite » avec retentissement fonctionnel majeur
– Apyrexie, pas de signes généraux
– Articulations superficielles : peau luisante, chaude, oedème et sudation
– Articulations profondes (épaules, hanches) : douleur d’allure mixte ou inflammatoire

> Phase froide : 12-24 mois, possible d’emblée, ± alternance phases chaude-froide

Troubles trophiques : peau froide, lisse, dépilée, atrophique, acrocyanose
± Rétraction capsulo-ligamentaire

  • Formes particulières

SDRC type I de hanche
– Hanche douloureuse à radio normale, y penser chez une femme enceinte
– IRM +++, scinti osseuse

Capsulite rétractile : forme limitée à la capsule articulaire
– Pas de signes inflammatoires locaux
– Douleur mécanique, limitation active et passive des amplitudes articulaires
– Echographie, IRM : signes indirects de rétraction capsulaire
– ± Arthrographie, TDM : limitation du volume articulaire

Syndrome épaule-main : secondaire à une pathologie thoracique, un trauma ou une prise médicamenteuse

  • Critères diagnostiques

Des critères diagnostiques ont été proposés, ils comprennent 4 critères dont 2 sont obligatoires (2 et 4) :
1) ± Evènement nociceptif initiateur (>50%) ou cause d’immobilisation
2) Douleur continue, allodynie ou hyperalgie
3) ± Oedème, altération de la vascularisation cutanée ou anomalie sudomotrice dans la zone douloureuse
4) « Diagnostic éliminé par l’existence d’autre états qui pourraient rendre compte autrement du niveau de douleur et d’impotence »

B ) Paraclinique

Bio : syndrome inflammatoire possible en phase chaude (modéré)

Radio : déminéralisation régionale hétérogène et mouchetée, avec respect de l’interligne articulaire, touchant généralement les 2 versants de l’articulation, ± tuméfaction des parties molles en phase chaude

Scintigraphie osseuse : anomalies parfois plus précoces qu’en radio
– Hyperfixation locorégionale non spécifique, aux temps précoce (vasculaire), intermédiaire (tissulaire) et tardif (osseux)
– Parfois absente, voire hypofixation chez l’enfant

IRM : anomalies précoces ++, mais peut être normale
– Oedème régional ostéomédullaire des 2 versants de l’articulation (hyposignal T1, hypersignal T2-STIR)
– Hanche : seule l’épiphyse de la tête fémorale est touchée (!!)
– ± épanchement articulaire réactionnel

C ) Diagnostic différentiel 1B

Différentiels du SDRC I de la hanche (distinction à l’IRM)
– Ostéonécrose aseptique au stade précoce (idem SDRC puis liseré périphérique en hypoT2 1C)
– Fracture trabéculaire (“fissure osseuse” sous-chondrale ou épiphysaire)

3) Evolution 1A

SDRC I : évolution spontanément favorable dans 90% des cas, mais parfois prolongée jusqu’à 2 ans. Les 10 % restants voient lentement s’installer des séquelles trophiques, et une rétraction articulaire.

4) PEC 1A

Note : aucun traitement n’a d’AMM pour cette indication 1B, pas de bilan systématique identifié 0

Traitement étiologique si possible

Traitement symptomatique
– Repos en phase chaude, pas d’immobilisation stricte
– Rééducation +++ : progressive et indolore, lutte contre l’enraidissement
– Antalgiques de classe I à III
– Traitement des douleurs neuropathiques : antiépileptiques, antidépresseurs tricycliques
– Autres outils thérapeutiques : infiltration cortisonée en cas d’épanchement, β-bloquants, biphosphonates, autres techniques d’antalgie (blocs régionaux anesthésiques 1A, agents physiques, neurostimulation 1B…)

En cas de capsulite rétractile, on peut réaliser une capsulodistension avec kinésithérapie au décours

Goutte

Rhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 194


Dernières mises à jour
Novembre 2018 : mise à jour des sources COFER et Assim, modifications mineures (Vincent)
– Janvier 2018 : relecture, mise à jour et complément d’informations (prise en charge thérapeutique) d’après les dernières recommandations de la société européenne de rhumatologie EULAR (Emilie)
– Juillet 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – item 194 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : Assim 2015 – item 194 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, item non-traité dans la précédente édition)
2 : Crystal arthropathies, Thomas Bardin, Franco Schiavon, Leonardo Punzi  (EULAR on-line course on RheumaticDiseases ;  2017)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : la goutte est un rhumatisme microcristallin lié aux dépôts de cristaux d’urate de sodium (UMS)

Epidémiologie : rhumatisme inflammatoire le plus fréquent, prévalence de 0,9% en France.

Physiopathologie : l’acide urique cristallise à une concentration de 420 µmol/L (70 mg/L) dans le sang à 37°, et dès 360 µmol/L (60 mg/L) à 35°, température des extrémités.

Les cristaux d’UMS peuvent se former dans les urines (lithiase urique, surtout si pHu acide) ou dans les tissus, le dépôt qui peut être intra- ou extra-articulaire est alors nommé [un tophus / des tophi] 1A. Les cristaux sont responsables de la crise par la voie de l’inflammasome, liée aux récepteurs IL-1β et aux récepteurs NLR 1B.

L’hyperuricémie est une cause nécessaire mais pas suffisante pour développer une maladie goutteuse (selon sa durée et son intensité). L’acide urique est issu du métabolisme des purines, son augmentation peut être liée à 2 mécanismes non-exclusifs : défaut d’élimination rénale surtout, et excès de production.

Défaut d’excrétion d’acide urique Excès de production d’acide urique
Insuffisance rénale chronique
Médicaments : thiazidiques, furosémide, acide étacrinique, acétazolamide
Aliments riches en purines : bière même sans alcool, anchois, gibier… 0
Autres aliments favorisant l’hyperuricémie : riches en fructose (sodas), alcool, régime hyperprotidique
Médicaments : ciclosporine, tacrolimus, aspirine, certaines chimios, éthambutol…

NB : « Tout individu avec une uricémie > 60 mg/L est à risque de goutte » mais « seuls 10 % des sujets hyperuricémiques développent une goutte, ce qui justifie de ne pas traiter une hyperuricémie asymptomatique »

Etiologies

Primitive +++ (absence de cause retrouvée)

Secondaire
– A un déficit d’excrétion (IRC, causes médicamenteuses)
– A une hémopathie chronique (polyglobulie, leucémies chroniques)
– A un déficit enzymatique (<1%)
Ex du déficit en hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase : forme partielle = goutte sévère et précoce ; forme complète = sd de Lesch-Nyhan avec encéphalopathie associée

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Terrain : homme mûr avec FdR CV
Accès inflammatoires de la 1e MTP, tophi, lithiase rénale
Ponction articulaire, radio ± écho
Hyperuricémie (non systématique)
Sd inflammatoire pendant l’accès goutteux

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain, FdR
– Hyperuricémie : cf. physiopathologie partie 1
– Sujet âgé, sexe masculin, ménopause
– Autres éléments du syndrome métabolique (obésité, HTA, diabète, dyslipidémie)
– ATCD personnels (accès antérieurs) et familiaux de goutte

Signes fonctionnels
– Douleur articulaire de début brutal ± facteur déclenchant : trauma, post-op, IdM, infection à distance, prise alimentaire (cf. physiopathologie) ; introduction de diurétiques 0, inobservance/arrêt d’un traitement hypouricémiant +++ 0
– Restauration ad integrum en quelques jours / semaines
– La réponse rapide à la colchicine est un bon argument en faveur de la goutte

  • Examen physique

Recherche de tophi
– Péri-articulaires : tendons (d’Achille ++), bourses (olécrane), inter-phalangiennes distales
– Extra-articulaires : os, cartilages (pavillon de l’oreille), sous-cutané (pulpe des doigts chez les sujets sous diurétiques)

Formes cliniques

Accès goutteux = crises aiguës de quelques jours avec articulations normales entre les crises
– Mono ou plus rarement polyarthrite, fortement inflammatoire avec fièvre
– Débute habituellement au membre inf (MTP de l’hallux +++, cheville puis genou)
– Atteinte des membres supérieurs après plusieurs années
– Atteintes rhizomélique (hanches, épaules) et rachidienne exceptionnelles

Arthropathies chroniques : atteinte mécanique liée aux tophi intra-articulaires et osseux dans les gouttes non-traitées évoluées

Manifestations rénales : (voir aussi Lithiases urinaires)
– Colique néphrétique aiguë
– Néphropathie uratique (rare, formes sévères) évoluant vers une IRC aggravée par les AINS

B ) Paraclinique

Les clés du diagnostic sont l’analyse du liquide synovial, et l’imagerie.
En pratique cependant, le diagnostic est souvent clinique et aucun examen n’est systématique 0

> Biologie

Liquide synovial
– Liquide inflammatoire (> 2000 cellules/mm3 à prédominance de PNN) et stérile
– Mise en évidence des cristaux d’UMS +++ : aiguilles à extrémités effilées, à forte biréfringence en lumière polarisée

Sang
– Uricémie fréquemment > 60 mg/L lors d’un accès goutteux mais peut être normale
– Syndrome inflammatoire biologique (élévation de la VS et CRP, hyperleuco) à la phase aiguë

> Imagerie

Articulaire
– Radio (très tardif) : géodes ou encoches épiphysaires avec conservation prolongée de l’interligne, ostéophytose marginale (aspect « en hallebarde » 0)
– Echo : aspect en « double-contour » du cartilage articulaire, détection de tophi non-visibles à l’examen clinique ou à la radio

Rénale : lithiase radio-transparente 1A, vue à l’échographie ou au TDM 0

C ) Diagnostic différentiel

Autres rhumatismes microcristallins
Arthrite septique sur os natif ou sur prothèse
PR si atteinte polyarticulaire (respect des IPD 0)

3) Evolution 1A

Les patients goutteux sont à considérer à haut risque cardio-vasculaire, surtout s’il existe des FdR associés et en particulier un syndrome métabolique (fréquent). Le suivi et le traitement de la maladie athéromateuse est indispensable.

La goutte est désormais reconnue comme un FdR CV à part entière ! 2

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique  (le plus souvent négatif) et pré-thérapeutique : NFS, plaquettes, créatininémie

Uricémie : lors de la crise et à répéter à J15 pour estimer l’uricémie « basale »

B ) Traitement

  • Traitement de la crise de goutte

Mesures générales
– Mise au repos (orthèse), glaçage
– Ponction évacuatrice à visée antalgique, surtout si épanchement important (genou)

Traitements médicamenteux à débuter précocement ++ (sinon moindre efficacité)
– Colchicine +++ (voir ci-dessous)
– AINS : en association à de petites doses de colchicine, ou seuls notamment si CI ; durée 1-2 semaines
– Inhibiteurs de l’IL-1β 1B : anakinra, canakinumab  (utilisés hors AMM, prescription initiale hospitalière, nécessite d’éliminer toute infection sous-jacente avant initiation 2)
– Corticoïdes en injection intra-articulaire 2 en association à la colchicine ou aux AINS per os (NE PAS les prescrire PO sauf cas particulier après avis spécialisé 1A – Risque important de rebond après traitement 0)

Colchicine : modalités de prescription et effets indésirables
Posologie J1 : 1 mg puis 0,5 mg une heure après, ne pas dépasser 3 mg (2mg chez le sujet âgé / l’insuffisant rénal)
J2 : 1 mg/j ou 0,5 mg x3/j
Dose d’entretien : 0,5 à 1 mg/j
Dose impérativement réduite si insuffisance rénale
Effets indésirables Diarrhée +++ (signe de surdosage en colchicine : dans ce cas baisser la posologie et/ou fractionner la dose journalière 0)
Cytopénies
Signes cutanés, musculaires
Précautions d’usage (interactions) Association macrolide ou pristinamycine formellement CI ! 1A
Emploi déconseillé avec macrolide, pristinamycine, cicloscopine, diltiazem, kétoconazole 1B
Utilisation prudente avec AVK et statines 1A, 1B
  • Traitement de fond de la goutte

> Education thérapeutique +++ : goutte = maladie chronique avec problème d’observance ++
– Le patient doit connaitre les signes précoces de crise et au cas par cas savoir débuter un traitement de crise (prescrit en si besoin si le patient est compliant)
– Le patient doit connaitre son uricémie cible
– Si traitement hypouricémiant : nécessité d’un traitement à vie, à ne pas arrêter en cas de crise 0

> RHD : toujours indiquées en cas d’hyperuricémie
– Eviter bière, alcool, aliments riches en fructose, viande, produits de la mer
– Favoriser la consommation de lait écrémé (effet uricosurique)
– Traiter les FdR associés (surcharge pondérale)

> Traitement hypouricémiant 2

Indications : pas de consensus concernant le nombre de crises « nécessaires » avant initiation du traitement hypouricémiant mais :
– Indiqué dans tous les cas si goutte récidivante ou compliquée (complications rénales, arthropathie chronique, tophus)
– A envisager dès la première crise car moins de dépôts d’UMS formés donc dissolution des cristaux plus rapide que si goutte évoluée (notamment si sujet jeune < 40 ans, uricémie > 80 ml/L ou comorbidités 1B). Selon les nouvelles recommandations internationales : “tout sujet goutteux doit être traité dès la première crise” 1A.

Modalités
– A instaurer après résolution de la crise de goutte.
– Prescription au long cours (= à vie !), Ne pas arrêter l’hypouricémiant en cas de crise de goutte ! 0
– Associé à un traitement préventif des crises (colchicine ou AINS) les 3-6 premiers mois et jusqu’à disparition des tophi s’il y en a.

Surveillance 1B : Doser l’uricémie 2 à 4 semaines après instauration du traitement ou après changement de posologie pour atteindre une uricémie cible < 60 mg/L (voire < 50 mg/L si goutte sévère)

Classes médicamenteuses 1A

Inhibiteurs de la xanthine oxydase Uricosuriques (ATU)
Allopurinol Fébuxostat (non-purinique) Probénécide et benzbromarone
Poso : 100 mg/j puis augmentation par palliers de 50-100 mg jusqu’à 300 mg/j max ; à adapter à la fonction rénale
Bonne tolérance mais réactions allergiques potentiellement graves (DRESS dans les 3 premiers mois, lié au HLA-B*5801, typage HLA recommandé chez les patients d’origine chinoise/coréene 2, sd de Lyell 1B)
CI avec azathioprine ou mercaptopurine, vidarabine, chlorpropramide
Poso : 80 mg/j à augmenter progressivement jusqu’à 120 mg/j au bout de 4 semaines si besoin ; pas d’adaptation tant que DFG > 30 mL/min
Non-recommandé en cas de cardiopathie ischémique / IC congestive
A préférer si insuffisance rénale légère à modérée ou si cible d’uricémie non atteinte sous allopurinol à forte dose 2
CI avec azathioprine ou mercaptopurine
Indication : échec ou intolérance des inhibiteurs de la XO (Avis spécialisé!)
Risque lithiasique : vérifier que l’uricurie est < 600 mg/24h

Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 192


Dernières mises à jour
Novembre 2018 : mise à jour des sources COFER et Assim, ajout de facteurs pronostiques et autres modifications mineures (Vincent)
Juillet 2018 : relecture et correction de la fiche (Emilie)
Juillet 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – item 192 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : Assim 2e édition 2018 – item 192 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1C : CERF 2014 – item 192 (référentiel d’imagerie médicale)
2 : Polyarthrite rhumatoïde évolutive grave (Guide ALD de la HAS, 2015)
3 : EULAR online course on rheumatic disease (pathogenesis and clinical aspects of rheumatoid arthritis), 2016 (non accessible gratuitement)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle / pronostic
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi


1) Généralités 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent, d’étiologie multifactorielle.

Physiopathologie : Causes multifactorielles (génétique, environnement, agents infectieux…). Afflux de cellules immunes dans la synoviale (macrophages, lymphocytes d’orientation Th17…) sécrétant des cytokines pro-inflammatoires (IL1, IL6, TNFα) et évolution vers l’inflammation chronique (cf. physiologie de la réaction inflammatoire) 3.

Des modifications vasculaires sont liées aux lésions articulaires, les cytokines pro-inflammatoires favorisant une angiogenèse locale, l’hyperplasie de la synoviale = pannus, et la sécrétion d’enzymes destructrices pour le cartilage et l’os.

Le facteur rhumatoïde (FR), immunoglobuline de type M le plus souvent, intervient dans la vascularite de la PR lorsqu’il est complexé à sa cible IgG.

Epidémiologie
– Prévalence = 0.3-0.8% de la population adulte
– Age moyen de début : 50 ans
– Prédominance féminine ++ s’atténuant avec l’âge

Facteurs de risque identifiés
– Génétiques : certains allèles HLA-DRB1, ATCD familiaux de PR
– Tabac
– Infections en particulier dentaires (peuvent induire la production d’Ac anti-CCP) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Polyarthrite bilatérale et symétrique
touchant préférentiellement les petites articulations
Ac anti-CCP ++
Lésions radiologiques
Sd inflammatoire biologique

A ) Clinique

  • Anamnèse

Polyarthrite “nue” : arthralgies évoluant par poussées
– D’horaire inflammatoire
– Avec raideur matinale > 30 min et réveils nocturnes
– Aux MCP, IPP (épargnant les IPD) et MTP, genoux, épaules, chevilles, hanches (plutôt petites articulations 0)
– Devenant fixes, bilatérales et symétriques

Polyarthrite aiguë fébrile (10-15%) : fièvre > 38.5° et AEG

Autres (plus rares)
– Arthrite des ceintures (= atteinte rhizomélique)
– Monoarthrite du poignet ou du genou
– Forme palindromique : rhumatisme intermittent avec poussées mono-articulaires très inflammatoires, résolutives en 24-48h sans séquelle
– Forme arthralgique : sans gonflement articulaire évident, peut évoluer en véritable PR

  • Clinique

> Rhumatologique

Lésion élémentaire initiale = synovite inflammatoire responsable des différentes manifestations
– Mains : sqeeze test +, ténosynovite des extenseurs
– Coudes : flessum
– Epaules : bursite sous-acromiale, synovite scapulo-humérale
– Genoux : épanchement articulaire avec choc rotulien ± kyste poplité
– Pieds : squeeze test +

Les formes évoluées se caractérisent pas des déformations et attitudes vicieuses ; toutes les articulations peuvent être touchées à l’exception du rachis dorsal et de articulations sacro-iliaques.

Zone / articulation
Particularités sémiologiques (PR évoluée)
Mains Déviation cubitale en coup de vent des MCP
Doigt en maillet = flexion réductible IPD (rupture extenseur)
Doigt en col de cygne = hyperext IPP + flexion IPD
Doigt en boutonnière = hyperflexion IPP + ext IPD
Pouce en Z = flexion MCP + extension IP
Poignets Luxation de la styloïde cubitale (« touche de piano »)
Arthrite radio-carpienne / carpite (destruction os du carpe, aggravation du coup de vent)
Pieds (90%) Erosion précoce de la 5e MTP 1B
Avant-pied triangulaire dans le plan horizontal (hallux valgus + coup de vent fibulaire + quintus varus), rond dans le plan vertical (luxation dorsale des MTP, hyperext. 1ère phalange et flexion IPP = orteils en griffe)
Coudes (40%) Attitude vicieuse en flessum
Rachis Erosion charnière cervico-occipitale jusqu’à impression basilaire

> Dermatologique

ADP (20-30%) : superficielles, mobiles, habituellement de petite taille

Nodules rhumatoïdes (10-20%, surtout formes séropositives)
– Fermes, mobiles et indolores
– Siégeant aux crêtes cubitales, tendons extenseurs des doigts, tendon d’Achille, coudes ± localisations viscérales (poumon, cordes vocales, valves cardiaques…)

Nodulite rhumatoïde : nodules aux mains + grosses géodes intra-épiphysaires des mains/pieds, parfois observée sous MTX

B ) Paraclinique

> Auto-anticorps

Anticorps anti-CCP : diagnostic précoce ++
– Sensibilité initiale : 70 %
– Spécificité > 95% : rhumatisme psoriasique, Gougerot-Sjögren, LES, sclérodermie systémique, tuberculose

Facteur rhumatoïde (= anticorps anti-IgG)
– Sensible à 60-80% pour la PR, de mauvais pronostic si apparition précoce
– Spécifique à 65-85% : Gougerot-Sjogren primaire, LES, sclérodermie systémique, cryoglobulinémie mixte, endocardite infectieuse, sarcoïdose, sujet âgé…

Anticorps anti-nucléaires (anti-SSA, parfois SSB) : sensible à 15-30% à faible titre

> Imagerie

Radio : signes élementaires
– Erosions des zones de réflexion synoviale
– Pincement articulaire (destruction cartilagineuse)

Echographie
– Synovites avec signal doppler + (hyperhémie synoviale)
– Ténosynovites
– Epanchement intra-articulaire
– Erosions débutantes (plus sensible et plus précoce que la radiographie)

± IRM si disponible, forte suspicion de PR et radio/echo non-contributives 1C
– Epanchement intra-articulaire : hypoT1, hyperT2
– Synovite : épaississement, hypoT1 avec prise de contraste, hyperT2

> Autres
– Syndrome inflammatoire biologique : 90% à la phase débutante
– Prélèvement de liquide synovial : liquide inflammatoire riche en PNN (> 2000 éléments/mm3 0)
– Histologie du nodule rhumatoïde : nécrose fibrinoïde centrale, entourée d’histiocytes et d’une couronne lymphoplasmocytaire

C ) Diagnostic différentiel

Polyarthrite infectieuse : virales, bactérienne en cas d’immunodépression, endocardite, maladie de Lyme, maladie de Whipple

Polyarthrite microcristalline, spondyloarthrite

Autres : LES (arthralgies migratrices chez la femme jeune ++, Ac anti-nucléaires), rhumatisme psoriasique (spondyloarthrite) 1A , Gougerot-Sjogren primaire (arthralgies migratrices, pas d’érosion articulaire ni anti-CCP) 1B

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle / pronostic

Il existe des formes pauci symptomatiques avec évolution rapidement favorable comme des formes sévères d’emblée. Evolution par poussées entrecoupées d’accalmies ou de rémission. Les érosions radiologiques peuvent être présentes au diagnostic ou apparaitre rapidement (6-12 mois d’évolution), elles évoluent rapidement les 3 premières années (surtout si la PR est mal contrôlée) et suivent une progression linéaire par la suite.

Facteurs de mauvais pronostic d’évolution de la PR :
– Maladie active : DAS > 3,2 de façon persistante
– Syndrome inflammatoire élevé (CRP ++)
– Présence de FR et/ou d’anticorps anti-CCP
– Erosions radiologiques précoces
– Handicap fonctionnel (HAQ ≥ 0,5)
– Début polyarticulaire d’emblée 1B, manifestations extra-articulaires ou systémiques 1A
– Comorbidités cardiovasculaire, tumorales ou infectieuses
– Epitope partagé HLA-DR1/4 1B
– Mauvaise réponse au 1er traitement de fond 1B
– Tabagisme actif 0

Pendant la grossesse, l’activité inflammatoire de la PR s’améliore souvent (60%), et reprend après l’accouchement 1B.

B) Complications

Les complications les plus fréquentes sont d’ordre infectieuses (souvent en lien avec les traitements) et cardiovasculaires  (cf PEC des FdR CV).

> Complications ostéo-articulaires : déformations articulaires avec handicap fonctionnel
– Pieds : hyperkératose, durillons, fistule
– Ruptures tendineuses (mains++)
– Carpite fusionnante
– Destruction cartilagineuse : gonarthrose ….
– Ostéoporose (si PR inflammatoire au long cours ou corticothérapie au long cours)

> Complications cardiovasculaires
Athérosclérose accélérée, infarctus, AVC
– Signes de vascularite (1%) : purpura vasculaire, nécroses des doigts / orteils, ulcères profonds, neuropathie périphérique…
– Endo-, myo- et péricardite

> Complications hémato- / immunologiques
– Syndrome de Felty : splénomégalie + neutropénie dans les formes évoluées ± ulcères cutanés, hyperpigmentation, épisclérite, anémie, ANN positifs
– Leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) : lymphocytose inconstante faite d’un seul clone (T > NK), neutropénie, thrombopénie et/ou anémie, splénomégalie
– Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire = sd sec (20-25%) : xérophtalmie, xérostomie
Amylose AA (protéinurie puis sd néphrotique)

> Autres
– Neuro : atteinte C1-C2 jusqu’à impression basilaire, pronostic fonctionnel engagé!
– Pneumo : PAC, bronchectasies ++, pleurésie, pneumopathie interstitielle diffuse (dont sd de Caplan-Molinet : association PR + silicose)
– Ophtalmo : sclérite et épisclérite (1-5%), risque de scléromalacie perforante
– Associations PR-oncologie : lymphome non-Hodgkinien, cancer du col utérin et CBP plus fréquents, CCR, cancer du sein et de l’ovaire moins fréquents qu’en population générale

4) PEC 1A

A ) Bilan

Même devant une forme typique de PR, il est indispensable de réaliser un bilan

Bilan INITIAL devant une (suspicion de) PR
Bio 
– NFS, CRP, VS
– Bilan hépatique : ASAT, ALAT, PAL et GGT
– BU, créatininémie
– Pré-thérapeutique si méthotrexate : sérologies VIH, VHB ,VHC 0
Imagerie : aura valeur de référence dans le suivi, + intérêt diagnostique et pronostique
– Rx mains et poignets de face et ¾  (bilat)
– Rx pieds ¾ et face (bilat)
– Rx thorax F+P
± autres articulations touchées cliniquement
Prélèvement articulaire : ponction de liquide articulaire avec analyse cytobactériologique

B ) Traitement

  • Mesures générales et préventives : information et éducation+++

ALD 100%
Mise à jour des vaccins usuels (et antipneumoccoccique/grippe recommandés ++ si mise sous anti-TNF, à discuter si mise sous methotrexate)
Sevrage tabac, aide psychosociale si besoin
Favoriser l’activité dès l’amélioration des douleurs

  • Traitement symptomatique

On le prescrit en cas de poussée inflammatoire

> Repos en cas de poussée inflammatoire

> Antalgiques niveau 1 (AINS, paracétamol) ± niveau 2 (codéine, tramadol). Utilisation de morphiniques exceptionnelle

> Corticothérapie souvent débutée à dose moyenne au moment du diagnostic si forme inflammatoire (10-15 mg/j cortancyl) avec décroissance progressive et sevrage en 3-6 mois si possible (dose de 5mg/j acceptable au long cours sinon)

> Traitements locaux : infiltrations de corticoïdes voire radio-isotopes pour réduire le pannus

± orthèses posturales à porter la nuit pour limiter la déformation articulaire, physiothérapie (glaçage), rééducation à adapter selon l’évolution

± traitement chirurgical en cas d’échec du traitement général et local (synovectomie, arthroplastie ou arthrodèse)

  • Traitement de fond : à débuter d’emblée et le plus tôt possible (concept de treat to target) 3

> Traitement médicamenteux : méthotrexate (MTX) et biothérapies
Il permet de réduire la fréquence, durée et intensité des symptômes, voire permet une rémission, et doit être prolongé tant qu’il est efficace et bien toléré. Le choix du traitement relève de l’avis du rhumatologue. L’efficacité du traitement de fond est retardée (environ 6 semaines pour le méthotrexate)

Note 1B : le taux de rémission atteint 50% si le ttt de fond est débuté dans les 3 premiers mois de la maladie, et chute à 10% après 6 mois

MTX 1ère intention (10-20 mg / semaine, PO ou SC). /!\ Tératogène donc information et contraception efficace chez la femme en age de procréer.

Léflunomide ou sulfasalazine : si contre-indication au méthotrexate

Anti-TNFα : en 2nde intention pour les PR sévères / réfractaires / de mauvais pronostic (initiation hospitalière)

Autres (rituximab, abatacept, anti-JAK en 3e ligne…)

C ) Suivi

Consultation rhumatologue tous les 3 mois initialement puis tous les 6-12 mois selon l’évolution. Le suivi est à la fois clinique et biologique (surveillance de la tolérance et l’efficacité des traitements), et le bilan radiographique est à répéter tous les 6 mois à 2 ans selon le niveau de contrôle de la PR.

Différents scores d’évolutivité existent, en France on utilise principalement le Disease Activity Score DAS28 (calculateur, en français), reposant sur le décompte du nombre d’articulations douloureuses, gonflées, le niveau de douleur, la durée de raideur matinale, et la mesure de la VS et/ou CRP.

On parle de PR en rémission pour un score < 2,6, de PR en faible niveau d’activité pour un score de ≤ 3,2, de PR modérément actives pour un score ≤ 5,1 et de PR très actives au-delà.

Rhumatismes microcristallins : tableau récapitulatif

! Fiche non-relue par un tiers !

Rhumato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 194

Les caractéristiques des 3 principaux rhumatismes microcristallins sont développées dans des fiches spécifiques. Le tableau ci-dessous est un récapitulatif résumant les principaux éléments communs et distinctifs dans ces pathologies.

ETIO GOUTTE CCA HYDROXYAPATITE
Microcristal Urate de sodium : allongés, pointus, fortement biréfringents
Pyrophosphate de calcium : courts, parallélépipédiques, faiblement biréfringents
Phosphates de calcium : petits, coloration au rouge alizarine
Eléments communs Début brutal, résolution spontanée avec restitution ad integrum, facteurs déclenchants (trauma, post-op, IdM, infection, mdct), sd inflammatoire
PONCTION : liquide inflammatoire à PNN, microcristaux
RADIO : dépôts
Terrain Homme mûr pléthorique
Hyperuricémie (insuff rénale, hémopathie chronique)
Sujet âgé
Hémochromatose, hyperparathyroïdie primaire
Femme jeune
Atteinte préférentielle MTP hallux / pied
Lithiase rénale
Tophus
Genou, poignet
Atteinte rachidienne et hémarthrose possibles
Tendinite calcifiante coiffe épaule
Traitement Repos, ponction évacuatrice, glaçage, colchicine (goutte) et/ou AINS (CCA)
± ttt hypo-uricémiant ssi goutte récidivante / compliquée / 1er épisode avec terrain particulier
Repos, glaçage, AINS ± cortico courte durée

Spondylarthrite inflammatoire

! Fiche non-relue par un tiers !

Rhumato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 193

Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour des sources COFER et Assim, modifications mineures (Vincent)
– Juillet 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 (référentiel de rhumatologie)
1B : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, item non-traité dans l’édition 2010)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse : critères diagnostiques
3) Evolution
– A) Pronostic
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan et suivi
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : Les spondyloarthrites (SpA) sont un groupe de rhumatismes inflammatoires chroniques ayant en commun des manifestations cliniques (inflammation des enthèses = insertions des ligaments et tendons) et un terrain génétique favorisant (HLA B27).

Physiopathologie : le rôle du HLA B27 est mal connu, mais sa relation avec les SpA est incontestable (risque relatif > 200) 1A, aboutissant à une réaction inflammatoire impliquant notamment des lymphocytes d’orientation Th17 1B.

La prévalence globale de cet allèle est de 6-8 % dans la population caucasienne, quasi-nulle chez le sujet noir. Elle est augmentée en cas de SpA (SA 90% > arthrite réactionnelle > rhumatisme psoriasique ou associé aux MICI 50-70%).

! Seulement 3% des sujets B27+ développeront une SpA !

Epidémiologie : prévalence globale 0,35 %, révélation avant 40 ans en général, prédominance masculine (sex-ratio 1,5H / 1F)

  • Terminologie de Claudepierre et al. (2012)

C’est une description clinico-radiologique, à laquelle on peut ajouter les manifestations extra-articulaires pour décrire au mieux le tableau d’une SpA.

SpA axiale
– radiographique (= avec sacro-ilite = spondylarthrite ankylosante SA)
– non-radiographique

SpA périphérique articulaire : érosives ou non

SpA périphérique enthésitique

  • Classification nosologique

Cette classification s’apparente plus à une approche « étiologique » des SpA, mais certaines de ces entités sont mal connues / définies, ou se recoupent entre elles. 0

Spondylarthrite Ankylosante = SA : SpA axiale radiographique
– Forme la plus typique et la plus sévère, diagnostiquée avec les critères de New-York modifiés
– SpA axiale radiologique ± atteinte rhumatismale périphérique (50%), uvéite (10-30%)
– Evolution : sur 10-20 ans par poussées-rémissions, ankylose rachidienne par ossification des enthèses

Rhumatisme psoriasique : cause fréquente de SpA périphérique
– 3 atteintes fréquentes dans le rhumatisme psoriasique, qui sont également des zones bastion (résiduelles après la poussée) : scalp, ongles, et psoriasis inversé (plis)
– Pustulose palmo-plantaire : évoquer un SAPHO (synovite, acné, pustulose palmo-plantaire, hyperostose, ostéite)
– Un psoriasis précède en moyenne de 10 ans le rhumatisme psoriasique, mais peut être absent ou concomitant (rechercher un psoriasis dans la famille dans ce cas!)

Arthrites réactionnelles
– Arthrite aseptique, ± conjonctivite, urétrite / cervicite, dans les suites d’une infection génitale ou digestive
– Sd de Fiessinger-Leroy-Reiter = forme complète, triade urétrite-conjonctivite-arthrite
– Evolution chronique (10-20%), évolution en SA possible

Note : les germes fréquemment en cause dans l’urétrite ou la diarrhée sont Chlamydia, Shigella, Yersinia, Salmonella et Campylobacter

MICI : maladie de Crohn et rectocolite hémorragique RCH
– Arthrites périph., sacro-ilite radiologique (10-20%) voire forme axiale remplissant les critères de SA (5%)
– Association maladie de Verneuil ! (hydradénite suppurée)
– Evolution périph en parallèle de la MICI, évolution axiale « pour son propre compte »

SpA indifférenciées : critères d’Amor / ESSG / ASAS
– Enthésite périphérique (95%)
– Evolution : habituellement bénigne, forme différenciée possible

2) Diagnostic 1A

Clinique / Paraclinique
SA : critères de New-York modifiés
Autres SpA : critères d’Amor / de l’ESSG / de l’ASAS

A ) Clinique

4 grands syndromes se combinent de façon variable (enthésopathie axiale et périphérique, sd articulaire et extra-articulaire).

La dactylite est un symptôme particulier à rechercher systématiquement :
– Orteil ou doigt tuméfié, « en saucisse »
– Associant le plus souvent enthésopathie distale + ténosynovite + arthrite
– Causes : rhumatisme psoriasique ++, autres SpA

  • Enthésopathie axiale = sd pelvirachidien

Traduit l’inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques

Dorsolombalgies évoluant depuis ≥ 3 mois
– Horaire inflammatoire : dérouillage matinal > 30 min, aggravées par le repos, cédant à l’activité physique
– Siège : débute à la charnière thoraco-lombaire, extension descendante puis ascendante
– Raideur axiale (indice de Schöber, inflexion latérale), jusqu’à ankylose rachidienne (disparition de la lordose lombaire)

Pyalgies = fessalgies = sciatalgie tronquée
– Unilatérale, bilatérale ou à bascule
– Déclenchée par les manœuvres de cisaillement sacro-iliaque
– PAS DE SIGNE NEURO

  • Enthésopathie périphérique

Atteinte de toutes les enthèses possible, mais prédomine aux membres inférieurs
– Talalgie +++ : typiquement bilatérale ou à bascule chez le sujet jeune, horaire inflammatoire, enthésites rotuliennes
– Atteinte de la paroi thoracique antérieure

  • Sd articulaire périphérique

Oligoarthrite des membres inférieurs (genou > cheville)
Coxite fréquente et dangereuse
Atteinte des IPD (rhumatisme psoriasique)

  • Sd extra-articulaire

Uvéite aiguë antérieure (= irido-cyclite, 20%)
– Uni ou bilatérale, ou à bascule
– Non-granulomateuse la plupart du temps
– ± uvéite postérieure associée (rare)

MICI : signes de RCH et Crohn

Psoriasis

Atteintes cardiaques : troubles du rythme / de la conduction (lors des poussées), valvulopathies (long terme)

B ) Paraclinique

  • Imagerie

> Radiographie +++

Stades radiologiques de l’enthésopathie

Stade 0 : pas d’anomalie radiologique
Stade I : érosion / irrégularité de cortex en regard de l’enthèse
Stade II: érosion avec ébauche d’apposition périostée
Stade III : enthésophyte = ossification cicatricielle le long de l’enthèse

Aspect à la charnière thoraco-lombaire :
– Stade I : érosion de l’angle antérieur de la vertèbres
– Stade II : syndesmophytes ascendants ou descendants
– Stade III : ossification du ligament inter-vertébral jusqu’à un aspect en rail de chemin de fer (« colonne bambou »)

> IRM : souvent signes plus précoces (hypoT1, hypersignal STIR 1B)
> Echo-doppler des enthèses périphériques
> Scinti osseuse au 99mTc : très sensible pour les enthésopathies, peu spécifique

  • Biologie

Sd inflammatoire biologique modéré (élévation VS ou CRP dans 60% des SpA non-traitées)

± Recherche HLA B27, d’intérêt discuté pour les cas douteux
– Inutile dans une SA certaine (critères de New-York)
– Ne peut pas éliminer le diagnostic, ni le confirmer avec certitude

C ) Synthèse : critères diagnostiques

Les critères de New-York modifiés permettent le diagnostic de SA :
– Sacro-ilite bilatérale grade ≥ 2* ou unilatérale grade ≥ 3*
– ET au moins 1 critère clinique (lombalgie inflammatoire avec raideur depuis ≥ 3 mois / limitation d’amplitude frontale + sagittale du rachis lombaire / limitation d’ampliation thoracique)

*On distingue 5 stades radiologiques à la sacro-ilite 1B : normal (0), douteux (1), érosion (2) puis érosion avec sclérose (3), et ankylose (4)

Autres scores : de sensibilité et spécificité voisines pour le diagnostic de SpA

Score Diagnostic positif Se Sp
Critères d’Amor score > 6 85 % 90 %
Critères de l’ESSG 1 critère majeur + 1 critère mineur 87 % 87 %
Critères ASAS Ssi rachialgie depuis > 3 mois avant 45 ans :
– Sacro-ilite à l’imagerie et ≥ 1 signe de SpA*
– HLA B27 et ≥ 2 autres signes de SpA*
82 % 84 %

*Signes de SpA à prendre en compte pour l’ASAS :
– Arthrite
– Enthésite
– Uvéite
– Dactylite
– Psoriasis
– Maladie de Crohn / RCH
– Bonne réponse aux AINS
– ATCD familial de spondyloarthrite
– HLA-B27
– CRP augmentée

3) Evolution 1A

A) Pronostic

Les principaux facteurs de mauvais pronostic sont la coxite, le début précoce (< 16 ans), la dactylite, la présence au diagnostic de syndesmophytes, la résistance aux AINS, le tabagisme actif…

B) Complications

Complications fonctionnelles (ankylose) : insuffisance respiratoire restrictive, handicap

Complications propres
Amylose AA potentiellement fatale
– Dysplasie bulleuse des apex, fibrose pulmonaire
– Atteinte cardiaque : insuffisance aortique, troubles de conduction
– Atteinte osseuse : risque fracturaire, en particulier les formes cervicales évoluées
– Dilatation du cul-de-sac dural : responsable de troubles sensitivo-moteurs des membres inférieurs et de troubles génito-sphinctériens

Complications des traitements (fertilité +++)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Le bilan est à réaliser systématiquement une première fois pour réaliser le diagnostic (complété dans les cas douteux par une IRM du rachis et une recherche HLA B27), les éléments de suivi sont les mêmes.

Bilan Itération
Clinique : EVA, nombre de réveils nocturnes, examen complet
– scores BASDAI et ASDAS et  (indice d’activité de la maladie)
score BASFI (autoquestionnaire d’évaluation du pronostic fctl)
 

Tous les 3-6 mois selon l’évolutivité
Formes évoluées

Biologique : VS et/ou CRP Selon évolutivité
Radiologique : F= face P = profil
– rachis cervical : F bouche ouverte + P en flexion et extension
– rachis thoracique et lombaire F+P
– bassin F
– ± autre articulation touchée cliniquement
Tous les 2-3 ans dans les formes évolutives
± Recherche de complications : EFR, ECG Si signe d’appel clinique

B ) Traitement

  • Mesures générales et traitement symptomatique

Education du patient, associations, ALD 100 %
Sevrage tabagique +++
Kiné, réhabilitation

AINS (libération prolongée) : efficace sur > 70% des SpA débutantes
En cas d’échec (1-2 semaines d’inefficacité), essayer un autre AINS. Le diclofenac au long cours n’est pas indiqué (sur-risque cardiovasculaire).

± Autres antalgiques, myorelaxants

± traitements locaux : infiltrations cortico, synoviorthèse, physiothérapie, ergothérapie, appareillages

  • Traitement de fond

A envisager chez les patients ne répondant peu / pas aux AINS et aux mesures locales. Seuls la sulfasalazine et les anti-TNF ont été évalués dans la SpA.

Traitements conventionnels (aucun n’a démontré son efficacité pour les SpA axiales 1B)
– Sulfasalazine : arthrites périphériques
– Méthotrexate : arthrites périphériques, en particulier rhumatisme psoriasique
– Léflunomide : rhumatisme périphérique psoriasique

Biothérapies : anti-TNF-α (indications avec AMM)
– Etanercept : rhumatisme psoriasique, SA et SpA axiale non-radiographique
– Infliximab : SA, rhumatisme psoriasique 1A, maladie de Crohn 0
– Adalimumab, certolizumab, golimumab

Note : les anti-TNF-α sont indiqués ssi échec d’au moins 2 AINS sur 2 mois, et avec des critères supplémentaires selon les 3 types de SpA de la terminologie de Claudepierre (cf. COFER pour les critères complets).

Autres biothérapies
– Aprémilast (inhibiteur de la PDE4) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique
– Sécikinumab (anti-IL17) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique et la SA
– Ustékinumab (anti-IL23/12) : en 2e intention dans le rhumatisme psoriasique, pas d’effet sur les signes axiaux

  • Chirurgie

Indications par geste
– Remplacement prothétique : coxite en particulier
– Libération articulaire : articulation temporo-mandibulaire ankylosée
– Ostéotomie rachidienne : cyphose dorsale majeure (perte du regard horizontal, tbl de déglutition)
– Dérivation du LCS : dilatation du cul-de-sac dural symptomatique