-
Artérite à cellules géantes
1) Généralité 1A Déf : l’artérite à cellules géantes = maladie de Horton, est une vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses grosses branches et la carotide externe. La pseudo-polyarthrite rhizomélique est traitée dans une fiche distincte. Il existe une relation étroite entre ces 2 pathologies, mais la nature de cette association reste […]
-
Purpura thrombopénique immunologique (PTI)
1) Généralités 1 Déf : Thrombopénie isolée (taux de plaquette < 100 G/L) due à la présence d’auto-anticorps anti-plaquette, sans cause sous-jacente. Physiopathologie : inconnue Epidémiologie – 3,3/105 (adulte) et 5-10/105 – Tout âge- Prédominance féminine (adultes jeunes ++, pas après 60 ans) Etiologie – PTI primaire (cause inconnue)- PTI secondaire à une cause sous-jacente 2) […]
-
Syndrome de Sneddon
1) Généralités 1 Déf : le syndrome de Sneddon correspond à l’association d’un livedo et d’accidents ischémiques cérébraux. Epidémiologie : affection rare (fréquence inconnue) 2) Diagnostic 1 Clinique Paraclinique LivedoAccidents ischémiques cérébraux IRM cérébrale (AIC) A ) Clinique – Livedo ramifié, non infiltré, localisé au niveau des membres, du tronc, des fesses et parfois au niveau du visage- […]
-
Maladie de Gaucher
1) Généralités 2 Déf : la maladie de Gaucher (MG) est une maladie de surcharge lysosomale à transmission autosomique récessive. Pathogénie – Due à un déficit en glucocérébrosidase (ou glucosylcéramidase ou glucosidase acide) ou exceptionnellement en son activateur, la saposine C ;- La glucocérébrosidase permet d’hydrolyser le glucosylcéramide issu de la dégradation des membranes cellulaires des éléments […]
-
Hyperhydratation intra-cellulaire
1) Généralités 1 Déf : L’hyperhydratation intra-cellulaire (HIC) est une augmentation du volume intra-cellulaire secondaire à une hypoosmolalité plasmatique (toujours par hyponatrémie). Il est soit isolé, soit secondaire à une déshydratation extra-cellulaire ou une hyperhydratation extra-cellulaire. Physiologie (voir physiologie normale)Selon l’origine- Isolé = excès d’eau sans modification du sodium, par capacité d’élimination rénale dépassé, excès d’ADH ou […]
-
Déshydratation intra-cellulaire
1) Généralités 1 Déf : La déshydratation intra-cellulaire (DIC) est une diminution du volume intra-cellulaire secondaire à une hyperosmolalité plasmatique (très souvent par hypernatrémie). Elle peut être soit isolée, soit secondaire à une déshydratation extra-cellulaire ou une hyperhydratation extra-cellulaire. Physiologie (voir physiologie normale)Selon l’origine- Isolé = déficit d’eau sans modification du sodium, par défaut d’apport, perte d’eau rénale ou […]
-
Déshydratation extra-cellulaire
1) Généralités 1 Déf : La déshydratation extra-cellulaire (DEC) est une diminution du volume dans le territoire extra- cellulaire. Physiologie (voir la physiologie normale) Perte nette de sodium accompagné d’une perte d’eau de manière équivalente, aboutissant à une DEC isolée. La natrémie est donc normale au début (pas de modification de l’osmolalité donc pas de modification du secteur […]
-
Sclérodermie
1) Généralités Déf : la sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée du tissus conjonctif, des artérioles, et des micro-vaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose et d’oblitération vasculaire. Physiopathologie : la physiopathologie est complexe et encore mal comprise.Association d’un – Dysfonctionnement des cellules endothéliales : production en excès de l’endothéline 1, vasoconstricteur puissant – Dysfonctionnement des […]
-
Erythème noueux
1) Généralités 2 Déf : hypodermite septale avec atteinte des septums inter/lobulaires sans vascularite Épidémiologie 3 – affection plus rare chez l’enfant que chez l’adulte – plus fréquente des panniculites chez l’enfant- chez l’adulte : atteinte féminine +++- chez l’enfant : sex-ratio = 1 Etiologies Aucune étiologie n’est retrouvée dans 50% des cas 3 Causes infectieuses bactériennes – Streptococcie ++++- Brucellose – Campylobactériose – […]
-
Hyperhydratation extra-cellulaire
1) Généralités 1B Déf : l’œdème généralisé désigne la manifestation clinique d’une rétention hydrosodée dans le tissu interstitiel. On parle d’anasarque en cas d’œdèmes généralisés avec épanchements des cavités séreuses pleurales et péritonéales (ascite) Urgences 0 : Etiologique clinique Décompensation d’une cirrhose ou d’une insuffisance cardiaque insuffisance rénale sévère Anasarque Diagnostic positif : clinique paraclinique rétention hydrosodée > 3% […]