Syndrome d’intoxication aigüe à une substance psychoactive (OD)

Fiche en cours de création

Psy – Urgences
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 74, ECNi 75, ECNi 76


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

!! URGENCES !!

Urgence
Signes d’overdose avec trouble de la conscience

Déf 0 : Ensemble de signes traduisant une exposition aigüe à une substance psychoactive (alcool, drogue, médicaments psychoactif)

1) Etiologie 1

Etio Clinique Paraclinique
Alcool Signes neuropsy : effet deshinhibiteur / euphorisant et effet dépresseur
Signes physiques :
– haleine oenolique, syndrome cérébelleux
– coma avec mydriase aréflective
Alcoolémie élevée
Alcootest positif
Opiacés Signes neuropsy : 3 phases = flash, somnolence, anxiété
Signes physiques :
– coma stuporeux hypotonique
– myosis serré
– dépression respi, trouble cardio, trouble dig.
– prurit
Sang < 24 heures
Salive < 12 heures
Urines: 1-2 jours
Amphétamines Signes neuropsy : effet euphorisant et stimulant
Signes physiques  : syndrome sérotoninergique
– HTA, hyperthermie, tachycardie
– agitation, confusion
– mydriase et RPM conservé
Sang : 2-4 jours
Urines : 2-4 jours
Cannabis Troubles neuropsychiques Test sanguin, urinaire et salivaire
Cocaïne Symptomatologie maniaque suivie de
Dysrégulation hédonique ()
Test sanguin et urinaire
Cathinones Symptomatologie maniaque Test sanguin, urinaire  ou salivaire
GHB/GHL Symptomatologie maniaque
Pas de signes de <descente> 
Test sanguin et urinaire
Kétamine Troubles neurovégétatifs et neuropsy Test sanguin, urinaire ou salivaire
Substances hallucinogènes Troubles neurovégétatifs et neuropsy Test sanguin et urinaire
Médicaments psychotropes Troubles neurovégétatifs et neuropsy Test sanguins et urinaires

2) Orientation diagnostique 

A) Clinique MG

 

Etiologie Signes neuropsy (recherchés) Signes physiques / « overdose »
Alcool – Effet desinhibiteur / euphorisant
– Effet dépresseur
– haleine oenolique
– syndrome cérébelleux
– coma avec mydriase aréactive
Opiacés 3 phases :
– Sensation de bien être immédiat

– Anxiété
– Troubles cognitifs
– Hypothermie
– Dépression respiratoire
– Troubles cardiaques et digestifs
– Coma hypotone avec myosis serré
Amphétamines
Effets euphorisant et stimulant Syndrome sérotoninergique :
– Hypertension artérielle, hyperthermie, tachycardie
– Agitation, confusion, crise épileptique
– Coma avec mydriase et RPM conservés
Etiologies Signes neuropsy Signes physiques / « overdose »
Amphétamines Effets euphorisant et stimulant du système neuropsy – Hypertension artérielle, hyperthermie
– Crise épileptique, Coma avec RPM conservés
– 
Cannabis – Euphorie, sédation, bien-être
– Trouble du jugement, retrait social
– Anxiété, idées «parano»
– Hallucinations
– Troubles de l’équilibre et de la coordination motrice
– Troubles de la mémoire à court terme et de l’attention
– Tachycardie
– Sécheresse des muqueuses
– Hyperhémie conjonctivale
– Augmentation de l’appétit
Cocaïne – Symptomatologie maniaque ( Euphorie, sensation de bien-être, insomnie, Hypervigilance, Augmentation excitation sexuelle, idées de grandeur, désinhibition) suivie d’une phase de descente
– irritabilité, anxiété, perte de l’estime de soi (descente)
   – Asthénie (descente)
Cathinones Empathie, amélioration performances sexuelles  –  – 
GHB/GHL – Euphorie, désinhibition, appétit sexuel, troubles du cours de la pensée – hyperthermie, bradypnée, apnée  Vertiges, asthénie
Kétamines – Dépersonnalisation, déréalisation, «K hole» : trous noirs  avec troubles du comportement, hallucinations et cauchemars
– Attaque de panique
– Dépression respiratoire modérée et transitoire
– Coma
– 
Substances hallucinogènes Hallucinations, agitation Hyperthermie, tachycardie, HTA,  Tachypnée Nystagmus
Médicaments psychotropes Troubles de la vigilance Coma avec dépression respiratoire – 

B) Paraclinique 2

Drogue Substances recherchées Milieu de détection (seuil)* Durée de positivité
Amphétamines (dont méthamphétamine et ecstasy) d-amphétamine d-méthamphétamine Sang
Urines (1000 ng/ml)
2-4 jours
2-4 jours
Cannabis delta-9-THC (THC) 11-carboxy-THC (THC-COOH) Sang

 

 

 

Urines

 

Salive

THC : 2 à 8 heures usage intensif et quotidien : jusqu’à 1 mois après l’arrêt de la consommation THC-COOH : jusqu’à 72h

usage occasionnel : 3 à 5 jours usage régulier : 30 à 70 jours

usage occasionnel : 6 à 8 heures
usage intensif et quotidien : jusqu’à 24h, voire jusqu’à 8 jours

Cocaïne benzoylecgonine Sang

 

 

 

Urines (300 ng/ml)

quelques heures (< à 24 heures)

 

usage occasionnel : 2 à 4 jours usage intensif et quotidien pendant plusieurs mois : 10 à 14 jours

Opiacés Morphine Sang

 

Salive


Urines (300 ng/ml)

quelques heures (< à 24 heures)

quelques heures (< à 12 heures)

1-2 jours

GHB et GBL GHB Sang

 

Urines

Quelques heures

Quelques heures (< à 12 heures)

LSD n-desméthyl-LSD Sang

 

Urines

Quelques heures

 

1-2 jours

Médicaments psychotropes Benzodiazépines Urines

Sang

1-5 semaines

6-48 heures

C) Synthèse 0

Arbre diagnostique « fait-maison » (d’où la référence 0 ), réalisé à partir des données précédentes.

Certaines couleurs dans l’arbre ont une signification particulière :
bleu : examen clinique
orange : examen complémentaire
violet : étiologie
marron : traitement
autres : sans signification

Delirium tremens

Psy – Urgences
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 74


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1

Déf : « Etat de confusion agitée et délirante qui signe un syndrome de sevrage [alcoolique] majeur et en constitue une complication très sévère avec risque vital engagé » 1

2) Diagnostic 1

Clinique PARACLINIQUE
Syndrome de sevrage alcoolique
Syndrome confusionnel / délirant
 +/- marqueurs de consommation d’alcool

A ) Clinique

Signes du syndrome de sevrage alcoolique

Signes neuropsychiatriques :
– Syndrome confusionnel, propos incohérents, agitation
– Délire onirique avec vécu délirant intense
– Inversion du rythme nycthéméral
– Hallucinations multiples, surtout visuelles avec zoopsies, scènes d’agression

 Signes physiques :
– Fièvre, sueurs profuses, déshydratation
– Modification de la tension artérielle, tachycardie, troubles du rythme
– ± crises d’épilepsie jusqu’à état de mal épileptique (gravité!)

B ) Paraclinique 0

+/- marqueurs de consommation d’alcool

3) Evolution 1

Risque élevé de décès !

4) PEC 1

Modalités
– Hospitalisation en soins intensifs ou continus
– Chambre éclairée, calme, passage régulier des soignants
– Surveillance des constantes, hydratation, ionogramme, créatininémie, phosphorémie

Traitement
– Vitamine B1 forte dose IV avant toute perfusion de glucose ou de polyvitamines
– Réhydratation IV et correction des troubles hydro-électrolytiques
– BZD de demi-vie longue (diazépam) à forte dose IV jusqu’à sédation

Syndrome malin des neuroleptiques

Psy


source  : CNUP 2e édition 2016 (référentiel de psychiatrie)


Déf 0  : Syndrome clinique rare mais grave secondaire à la prise d’antipsychotique (=neuroleptique)

  • Clinique

On retrouve classiquement, sous une forme rapidement progressive :
– hyperthermie (40-41°) ou une hypothermie (< 36°)
– rigidité extrapyramidale (« plastique »)
– signes végétatifs : sueurs profuses, tachycardie, hypotension artérielle
– troubles de la vigilance, parfois convulsions
– troubles cardiorespiratoires

« Chez un patient sous antipsychotique, toute fièvre avec syndrome confusionnel doit faire évoquer […] une forme fruste de syndrome malin des neuroleptiques »

  • Paraclinique

Signes bio non spécifiques :
– Hyperleucocytose à PNN
– HyperNa, hyperK
– Augm. des CPK, ALAT/ASAT, LDH

  • PEC

! Urgence !

Mesures générales
– Transfert en réanimation
– Arrêt du médicament incriminé
– Traitement symptomatique : ré-équilibration électrolytique, lutte contre l’hyperthermie

Traitement spécifique 
– Bromocriptine
– Amantadine
– Dantrolène

Hypertension intracrânienne (HTIC)

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’hypertension intra-crânienne (HTIC) est défini par une augmentation de la pression intracrânienne (PIC) > 15 mmHg chez l’adulte.

Physiopathologie

La boîte crânienne constitue un volume fermé inextensible (après la fermeture des fontanelles vers 3 ans) où règne une pression physiologique de l’ordre de 10 mmHg. L’enceinte ostéodurale contient 3 secteurs d’un volume total d’environ 1400 mL chez l’adulte : Parenchyme cérébral (88%), Liquide cérébro-spinal LCS (9%) et Vaisseaux (3%).

Une augmentation de volume d’un ou plusieurs secteurs est à l’origine d’une augmentation de la PIC après une phase de compensation variable selon l’individu (courbe pression-volume dite de Langfitt dont le seuil de compensation est plus élevé en cas d’atrophie cérébrale 0 ou de sutures crâniennes ouvertes).

Le débit sanguin cérébral (DSC) est maintenu jusqu’à une pression de perfusion cérébrale (PPC = PAM – PIC) de 40 mmHg grâce à des phénomènes d’autorégulation (vasodilatation par réflexe de Cushing). Au delà de cette limite, le réflexe devient délétère, une ischémie cérébrale s’installe.

Etiologies : selon les 3 secteurs décrits plus hauts

Compartiment liquidien = hydrocéphalies : classées selon leur topographie (uni- à quadriventriculaire), leur régime de pression (normale ou non) et la perméabilité des voies d’écoulement ventriculaire (communicante ou non)

Compartiment parenchymateux : oedème vasogénique corticosensible (accumulation extracellulaire des abcès et processus tumoraux) oedème cytotoxique non-corticosensible (origine intracellulaire, mécanisme traumatique ou ischémique), oedème d’origine métabolique (hyponatrémie).

Compartiment vasculaire : thrombose, thrombophlébite, hémorragie cérébrale (spontanée, sur malformation, sur tumeur…)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalées matinales ou en 2e partie de nuit, majorée si Valsava ± vomissements en jet, troubles visuels et cognitifs Imagerie cérébrale (TDM / IRM injecté)
FO

A ) Clinique

  • Anamnèse

Présentation chronique ou subaiguë (tableau d’HTIC)
Présentation aiguë : signes d’engagement (cf. complications)

  • Examen physique

Céphalées : tous types possible, mais souvent avec les caractéristiques suivantes
– Récente, inhabituelle et durable, ou aggravation en tâche d’huile
– Survenue au réveil ou 2e moitié de nuit
– Siège : diffus ou localisé, souvent étau bitemporal, ou fronto-sous-occipital aggravé par les mouvements de tête
– Majoration à la manœuvre de Valsava (effort à glotte fermée, toux, défécation)
– Résistante aux antalgiques habituels

Vomissements en jets à l’acmé des céphalées, parfois isolés ou substitués par des nausées, malaises digestifs

Troubles visuels tardifs
– Atteinte du VI : diplopie horizontale sans valeur localisatrice
– Atteinte du II : gêne visuelle, brouillard et éclipses visuels furtifs
– Atteinte supra-nucléaire : syndrome de Parinaud (paralysie de l’élévation du regard « yeux en coucher de soleil » notamment chez l’enfant)

Troubles cognitifs
– Ralentissement, somnolence, sensation de tête lourde et vide
– Diminution de l’attention, de la mémoire et de l’efficacité intellectuelle globale

Autres manifestations
– Sensations vertigineuse avec démarche ébrieuse, bourdonnements d’oreille
– Bradycardie, PA instable, troubles du rythme et de la fréquence respiratoire
– Hyperthermie
– Crises convulsives et signes neurologiques focaux au stade de complication

  • Formes cliniques

Hydrocéphalie chronique de l’adulte (« hydrocéphalie à pression normale »)
– Appellation ‘à pression normale’ trompeuse : PIC augmentée de base ou en enregistrement dynamique, lié à un trouble de résorption du LCS
– FdR : ATCD de méningite, d’hémorragie méningée, de traumatisme crânien
– Cliniquement : pas de céphalées, mais triade de Hakim = troubles de la mémoire antérograde + marche à petits pas + impériosités / pollakiurie

HTIC bénigne
– FdR : obésité, thrombophlébite cérébrale, tbl endocriniens (insuffisance surrénalienne, hypoparathyroïdie), tbl métaboliques (déficit en vitamines A et B, en galactokinase), iatrogénie (progestatifs de synthèse)
– Cliniquement : céphalées + troubles visuels

HTIC de l’enfant
– Macrocrânie du nourrisson (PC > 2 DS)
– Tension de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures, réseau veineux du scalp trop visible
– Parfois présentation pseudo-digestive avec amaigrissement et arrêt du développement psychomoteur

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (TDM voire IRM injecté)
– Hydrocéphalie chronique de l’adulte : dilatation des ventricules latéraux ± hypodensité autour des cornes ventriculaires signant une résorption trans-épendymaire
– HTIC « bénigne » : ventricules de taille normale, dilatation des gaines du nerf optique sur les coupes IRM

Fond d’oeil (FO) : oedème papillaire +++, mais un fond d’oeil normal n’exclut pas le diagnostic
– Flou des bords de la papille, dilatation veineuse
– Puis saillie de la papille avec coudure des vaisseaux
– Hémorragies en flammèche et exsudats dans les formes sévères

C ) Diagnostic différentiel

Syndrome méningé (mais TDM cérébral en urgence dans tous les cas)

Autres selon les signes prédominants : sinusite, arthrose, crise de foie…

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Le risque de décompensation est imprévisible en début de PEC, mais le pronostic vital peut très rapidement être mis en jeu par le biais d’un engagement cérébral notamment sur des causes aiguës d’HTIC.

L’HTIC dite bénigne est moins grave, le pronostic est essentiellement visuel.

B) Complications

> Atrophie optique et cécité en cas d’oedème papillaire (association atrophie optique + oedème papillaire controlatéral = syndrome de Foster-Kennedy)

> Engagements cérébraux : présentation des HTIC accompagnant une lésion intracrânienne aiguë = urgence extrême.

L’engagement est défini par le déplacement d’une structure cérébrale en dehors des compartiments anatomiques imposés par la disposition des limites dure-mériennes. Ces déplacements peuvent conduire à des lésions irréversibles des axes vasculaires, des nerfs crâniens ou des structures adjacentes, et aller jusqu’au décès.

Engagement Signes cliniques et/ou d’imagerie
Temporal : passage trans-tentoriel de la partie interne du lobe temporal Lésion partie antérieure du lobe temporal
Compression latérale du TC : atteinte du III (anisocorie ± réactive homolat), du pédoncule cérébral (déficit moteur controlat), puis coma (déformation du TC) ± ischémie dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure
Amygdalien (= cérébelleux 0) : hernie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital Lésion de la fosse postérieure (tumeurs de l’enfant ++)
Compression de la jonction bulbo-cervicale (torticolis, port de tête guindée), puis atteinte posturales (de la simple modification à l’opisthotonos = crises motrices postérieures), atteinte respiratoire (rythme et fréquence)
Sous-falciforme (= sous-falcoriel 0) : glissement d’un hémisphère sous la faux Déficit moteur controlatéral et troubles psychiques
Compression du foramen interventriculaire et du 3e ventricule, risque d’AVC ischémique dans le territoire de la cérébrale antérieure 0
Imagerie: déplacement de la ligne médiane
Central (= diencéphalique) : pression bilatérale de haut en bas des structures thalamiques Hoquet, troubles de la vigilance et de la conscience rapides
Du culmen cérébelleux : hypertension aiguë de la fosse cérébrale postérieure, pression du bas vers le haut Troubles de la conscience d’installation rapide

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : recherche de troubles sévères de la vigilance, des signes d’engagement

Bilan étiologique
– TDM ± IRM (injection selon les résultats des séquences non-injectées) en extrême urgence (signes d’engagement), urgence (signes d’HTIC lente) ou en semi-urgence (doute diagnostique : présentation pseudo-digestive…)
– Autres (EEG, angiographie…) selon le contexte

B ) Traitement

Traitement étiologique +++

Mesures générales
– Position demi-assise, tête droite, liberté des voies aériennes
– Traitement symptomatique : antalgiques, anti-émétiques
– Lutte contre les agressions cérébrales secondaires : hypercapnie, maintien de la pression artérielle, paramètres biologiques (natrémie)…

Traitement de l’HTIC aiguë (urgence !)
– Transfert en unité de neuroréanimation
– Corticoïdes 1-3 mg/kg/j efficace sur l’oedème vasogénique (abcès, tumeur)
– Mannitol 20 % IV en continu, en attendant le traitement étiologique
– Dérivation du LCS : externe (provisoire en urgence si hydrocéphalie aiguë ou pour monitorer la PIC), interne (ventriculo-péritonéale ou cardiaque : traitement définitif) ou ventriculocisternostomie (si hydrocéphalie obstructive)
– Crâniectomie de décompression : large volet osseux à conserver ± ouverture durale (certains cas d’AVC ischémique et de trauma crânien)
– Neuro-réanimation : optimisation de la protection cérébrale par sédation, intubation et ventilation

Traitement de l’HTIC chronique : glycérol PO (forme orale du mannitol), ou diurétique limitant la sécrétion de LCS (acétazolamide)

PEC selon l’étiologie / la forme clinique
– Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence
– Hydrocéphalie chronique de l’adulte : dérivation ventriculo-péritonéale ou ventriculo-cardiaque, parfois ventriculosternostomie (nouvelle voie de circulation entre le 3e ventricule et les citernes de la base)
– HTIC bénigne : traitement des FdR ++, diurétiques initialement ± dérivation interne du LCS

C ) Prévention

L’acétazolamide est utilisé en prévention du mal des montagnes : il limite l’HTIC chez les patients exposés à une hypoxie et une hypercapnie en altitude.

Anévrisme intracrânien

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 336


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : dilatation localisée d’une artère intracrânienne, le plus souvent sacciforme, rarement fusiforme

Physiopathologie : anomalie pariétale avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne, et perte de parallélisme des parois artérielles

Epidémio
– Prévalence estimée à 2-5 % en population générale 1B
– 90 % ont une taille < 10 mm
– 20 % des patients avec 1 anévrisme rompu ont ≥ 1 autre anévrisme intracrânien non-rompu.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asymptomatique Angio-TDM

A ) Clinique

Anamnèse : découverte au décours d’une complication, ou de manière fortuite sur une imagerie cérébrale. Différents FdR ont été identifiés dans le cadre des HSA anévrismales.
FdR congénitaux
– ATCD familiaux d’HSA anévrismale chez ≥ 2 apparentés au 1er degré (mutations dans le gène de la NO synthase ++ 1C)
– Maladies du tissu conjonctif : PKR ++, NFM type I, Marfan, Ehler-Danlos
– Facteurs propres à l’anévrisme : taille > 6-10 mm (mais la rupture peut survenir pour de plus petits diamètres), localisation sur le polygone de Willis et/ou en circulation postérieure

FdR acquis : HTA ++, tabagisme, cocaïne 1B, intoxication alcoolique à un moindre degré 1A

Autres causes rares 1B: anévrismes disséquants spontanés, anévrismes mycotiques, traumatiques, inflammatoires, tumoraux…

Examen physique 0 : les anévrismes non-compliqués sont totalement asymptomatiques.

B ) Paraclinique

TDM
– Angio-TDM +++ 1ère intention : Se et Sp proches de 100 % pour les anévrismes ≥ 2 mm
– Le scanner non-injecté peut parfois montrer directement un anévrisme aux parois calcifiées
– Localisation : circulation antérieure 90% (communicante antérieure = ACA 40%, carotide interne 30%, cérébrale moyenne 20%), circulation vertébrobasilaire 10%

Angiographie : examen de référence, mais il n’est plus réalisé si le scanner a identifié l’anévrisme (image d’addition opacifiée aux temps artériels précoces)

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes d’hémorragie sous-arachnoïdienne

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Les FdR de progression de l’anévrisme correspondent aux FdR acquis (HTA, tabac, facteurs hémodynamiques). Celui-ci augmente de taille progressivement 1A, avec une fragilisation de la paroi artérielle en parallèle, augmentant à son tour la vitesse de croissance anévrismale, jusqu’au point de rupture où surviennent les complications 0.

Les FdR de rupture d’anévrisme sont mal connus
– Taille > 10mm, rare pour un anévrisme < 6mm (mais pas impossible)
– Localisation à la circulation postérieure, au polygone de Willis

B) Complications

> Rupture d’anévrisme

Hémorragie sous-arachnoïdienne +++ et ses complications (HTIC, hydrocéphalie, vasospasme…)

Autres (exceptionnel)
– Hémorragie intra-ventriculaire isolée
Hématome intraparenchymateux isolé
– Hématome sous-dural aigu isolé

> Complications hors rupture (pour des anévrismes de grande taille) 1B
– Anévrisme de l’ACA comprimant le II (amputation du champ visuel)
– Compression du III (diplopie avec ptosis)
– Syndrome caverneux (atteinte du III, IV, V1, V2 et VI)
Compression du tronc cérébral (communicante postérieure)
– Anévrisme emboligène à l’origine d’un AVC ischémique

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan d’extension : angio-TDM ± angiographie, exploration des vaisseaux intra-crâniens à la recherche de localisation multiple (cf. diagnostic paraclinique)

Bilan étiologique 1B
– Recherche des FdR à l’interrogatoire et l’examen clinique
– Enquête familiale ssi ≥ 2 parents directs ont présenté une HSA par rupture d’anévrisme intracrânien

B ) Traitement

> Méthodes

Embolisation 1ère intention
– Un microcathéter positionné dans l’anévrisme permet de délivrer des spires de platines = coils, à mémoire de forme et à libération contrôlée 1A
– Délai de 24-48h 1A ou 72h 1C

Traitement chirurgical
– Clippage d’anévrisme ± évacuation d’hématome associé, PEC d’une hydrocéphalie 1A
– Pour les gros anévrismes, avant le 6-8e jour 1C
– Indication multidisciplinaire, suivi en réanimation neurochir avec contrôle artériel de la PA et prévention initiale de la MTEV par compression pneumatique 1C

> Indications

Anévrisme rompu : PEC précoce de l’anévrisme (24-48h) par embolisation ++ ou chirurgie, indispensable pour prévenir une récidive du saignement (voir fiche HSA).

Ce traitement peut être retardé au-delà de la 2e semaine s’il existe
– Des troubles de la conscience
– Des troubles neurovégétatifs sévères
– Un spasme artériel

Anévrisme non-rompu 1B
– Patient asymptomatique : pas de PEC si < 5 mm, discuter le traitement si > 7 mm chez un sujet jeune
– Patient symptomatique et/ou anévrisme de grande taille : traitement indiqué
– 2e localisation non-rompue découverte dans le bilan d’une rupture d’anévrisme : traitement indiqué à 6-12 mois

Hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 336


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) non-traumatique ou hémorragie méningée, est définie par l’extravasation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens survenant en l’absence de traumatisme crânien. C’est l’une des formes possibles de l’AVC (5% d’entre eux).

Note : l’hémorragie méningée est très fréquemment d’origine traumatique (complication aiguë d’un traumatisme crânien), cette situation est exclue de cette fiche.

Epidémiologie
– Incidence : 7-9 / 100.000 habitants
– Age médian de survenue = 55 ans ; sex-ratio féminin de 1,6

Etiologies
Anévrisme rompu (85%, parmi lesquels 20 % sont porteurs d’anévrismes multiples)
– Idiopathique (10%), dont l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique
– Autres causes rares * (5%)

* Les causes rares regroupent

Groupement Etiologies
Lésion non-inflammatoire des artères cérébrales Malformation artérioveineuse
Fistule durale
Cavernome
Thrombophlébite cérébrale
Angiopathie amyloïde
Syndrome de vasoconstriction réversible (SVCR)
Dissection artérielle
Maladie de Moya-Moya
Lésion inflammatoire des artères cérébrales Vascularites cérébrales (infectieuses ou non)
Anévrisme mycotique (dans le cadre d’une endocardite)
Lésions médullaires Malformation artérioveineuse ou cavernome ou autre tumeur médullaire
Tumeurs Apoplexie pituitaire
Myxome cardiaque
Neurinome, méningiome, hémangioblastome,
gliome, mélanome
Autres Coagulopathie acquise ou constitutionnelle
Causes toxiques

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée brutale, explosive, avec nausées / vomissements et phono-photophobie
Syndrome méningé, troubles de la vigilance ± signes extra-neurologiques
TDM non-injecté +++ : hyperdensité spontanée des citernes de la base + sillons de convexité
IRM T2/FLAIR : meilleure sensibilité que le TDM dans les jours qui suivent l’HSA
Fond d’oeil ± PL

A ) Clinique

  • Anamnèse

> Facteurs de risque

FdR congénitaux
– ATCD familiaux d’HSA anévrismale chez ≥ 2 apparentés au 1er degré (mutations dans le gène de la NO synthase ++ 1C)
– Maladies du tissu conjonctif : PKR ++, NFM type I, Marfan, Ehler-Danlos
– Facteurs propres à l’anévrisme : taille > 6-10 mm (mais la rupture peut survenir pour de plus petits diamètres), localisation sur le polygone de Willis et/ou en circulation postérieure

FdR acquis : HTA ++, tabagisme, cocaïne 1B, intoxication alcoolique à un moindre degré 1A

Note 0 : ces FdR ne semblent concerner que les anévrismes intracrâniens

> Signes fonctionnels

Céphalée brutale, « explosive », d’emblée maximale.

Variantes de même valeur diagnostique
– Céphalée modérée
– Céphalée inhabituelle du migraineux
– Perte de connaissance avec récupération rapide (ou non = coma)
– Syndrome confusionnel aigu
– Crise épileptique généralisée, état de mal

Signes d’accompagnement
– Nausées, vomissements en jets
– Phono- / photophobie

  • Examen physique

Signes neurologiques
– Syndrome méningé
– Troubles de la vigilance, de l’obnubilation au coma (à coter selon le Glasgow)
– Signes sans valeur localisatrice : signes pyramidaux, paralysie du VI
– Déficits neurologiques focaux
.Paralysie du III intrinsèque + extrinsèque si anévrisme de la carotide interne supraclinoïdienne (communicante postérieure 1B)
.Cécité monoculaire par atteinte du II (anévrisme carotidien), compression du TC (anévrisme du tronc basilaire) 1B
.Autres (hémiparésie, aphasie…) en cas de diffusion intraparenchymateuse de l’hématome

Signes extraneurologiques = signes végétatifs systémiques, précoces (< 24h)
– Brady- ou tachycardie
– Instabilité tensionnelle (HTA sévère à la phase aiguë)
– Choc cardiogénique (orage catécholaminergique)
– Hyperthermie retardée (38 – 38,5°)

B ) Paraclinique

  • TDM sans injection en urgence +++

Résultats (sensibilité = 95 % le premier jour, diminue ensuite, mais un scanner normal n’élimine pas le diagnostic d’HSA) : hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens 1A, signe de la faux du cerveau « trop bien visible » dans les HSA de faible abondance 1C

Topographie
– Citernes de la base, vallées sylviennes, scissure interhémisphérique
– Cortex dans les causes non-anévrismales, région péri-mésencéphalique ± base des vallées sylviennes dans l’HSA non-anévrismale péri-mésencéphalique

  • Autres

> IRM séquences FLAIR et T2* : indiquée surtout si le TDM est normal, notamment en cas de suspicion de diagnostic différentiel ou d’hémorragie vue tardivement. Sensibilité comparable au scanner initialement, et meilleure dans les jours qui suivent.

> Ponction lombaire (PL)

Indications : jamais d’emblée, à envisager devant un scanner négatif (grade 1 Fisher, cf. partie 3)

Résultats
– Pression du LCS élevée, liquide uniformément rouge ou rosé dans les 3 tubes
– Cytologie : rapport érythrocytes / leucocytes > 1000. La leucocytose a initialement la même répartition que dans le sang, puis devient à prédominance lymphocytaire
– Examen du surnageant après centrifugation (Se = 35 %, Sp = 98 %) : teinte rose-jaunâtre liée à la présence de pigments sanguins à partir de H12 (bilirubine et oxyhémoglobine)
– Spectrophotométrie du surnageant après centrifugation (Se = 92 %, Sp = 85 %) : recherche d’oxyhémoglobine, de méthémoglobine, de ferritine

Valeur diagnostique : selon le temps passé depuis le début de la céphalée
– Une PL normale à 6H du début ne permet pas d’éliminer une HSA
– Une PL normale à 12H du début (notamment avec absence de xanthochromie) permet d’éliminer une HSA

> Fond d’oeil
– Hémorragies rétiniennes, hémorragies vitréennes (syndrome de Terson)
– Oedème papillaire par augmentation brutale de pression intra-crânienne

C ) Diagnostic différentiel

Ponction lombaire traumatique : les résultats s’opposent point par point à ceux de l’HSA.

LCS dans l’HSA LCS dans la PL traumatique
Liquide uniformément rouge, incoagulable Liquide coagulable, de moins en moins sanglant à mesure du recueil
Surnageant xanthochromique après centrifugation Surnageant clair après centrifugation, absence de pigments sanguins
Rapport érythrocytes / leucocytes > sang (x1000) Rapport érythrocytes / leucocytes superposable à celui du sang
Pression du LCS élevée Pression d’ouverture normale

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

Mortalité en cas de rupture d’anévrisme

La mortalité globale atteint 50 %, surtout dans la semaine qui suit l’HSA, 10 à 20 % avant même d’arriver à l’hôpital. Parmi les patients vivants, 1/3 seront dépendants, et 1/3 reprendront une vie normale.

Facteurs pronostiques en cas de rupture d’anévrisme
– Age > 70 ans
– Consommation alcoolique importante
– Volume de l’hémorragie
– HTIC / trouble de conscience initiaux, déficit neurologique
– Resaignement précoce (avant exclusion de l’anévrisme), vasospasme
– Liés à l’anévrisme : taille, localisation non-chirurgicale…

Les HSA sans cause retrouvée (idiopathiques) sont de meilleur pronostic. L’HSA non-anévrismale périmésencéphalique en particulier, se complique très rarement.

Scores pronostiques

L’échelle WFNS (World Federation of the Neurosurgical Societies) de l’HSA, déterminée par les données cliniques initiales (score de Glasgow = GCS et déficit moteur), est directement reliée à l’impact pronostic.

Echelle WFNS GCS Déficit moteur Mortalité associée 1B
Grade I 15 non 3 %
Grade II 14 – 13 non 7 %
Grade III 14 – 13 oui 17 %
Grade IV 12 – 7 ± 27 %
Grade V 6-3 ±  35 %

L’échelle scanographique de Fisher, quant à elle, est corrélée à la survenue d’un vasospasme artériel, facteur pronostique majeur de l’HSA.

Echelle de Fisher Aspect TDM
Grade I Absence de sang
Grade II Dépôts de < 1 mm d’épaisseur
Grade III Dépôts de > 1 mm d’épaisseur
Grade IV Hématome intra-parenchymateux (HIP) ou hémorragie intraventriculaire (HIV)

B) Complications

HTIC : peut être la conséquence d’une extension intra-parenchymateuse et/ou intraventriculaire de l’hémorragie, ou de lésions ischémiques, et être majorée par une hydrocéphalie. Le risque est une hypoperfusion à l’origine de nouvelles lésions ischémiques.

Hydrocéphalie aiguë (20%) : précoce (3-72h) ou retardée (3e jour – 3e semaine), symptomatique ou non. Traitement (dérivation ventriculaire) avant tout geste d’embolisation si possible.

Récidive hémorragique
– Risque de survenue de 40 % dans les 24h en l’absence de traitement, diminution progressive jusqu’à 3 % à 1 mois. Mortalité = 40 %. 1A
– Risque croissant de J1 (5%) à 6 mois (50%). Mortalité = 50 %. 1B

Vasospasme cérébral (50 % des ruptures d’anévrisme) : vasoconstriction prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle. Le vasospasme survient entre J4 et J10 et dure 2 à 3 semaines, il peut être symptomatique (ischémie) ou non.

Autres complications précoces
– Hyponatrémie par SIADH (précurseur d’un vasospasme ! 1C)
– Hyperthermie, complications réa (pneumopathie, ulcère…)
– Convulsions
– Troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque (orage catécholaminergique) : insuffisance cardiaque transitoire, oedème pulmonaire aigu « neurogénique » 0

Complications à distance
– Hydrocéphalie chronique 1B : quelques semaines à mois après l’HSA, confusion et triade de Hakim (marche à petits pas + impériosité, pollakiurie + trouble de la mémoire antérograde)
– Anosmie et troubles cognitifs pour les anévrismes de l’ACA
Epilepsie (FdR : HSA abondante, HIP ou ischémie associée)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan des complications
– TDM ++ ; doppler transcrânien à la recherche d’un vasospasme (accélération du flux 1B)
– Surveillance : pouls, PA et conscience / h, température / 8h, examen neuro. pluriquotidien

Bilan étiologique
– TDM : prédominance de l’HSA (topo), peut parfois montrer directement un anévrisme aux parois calcifiées
– Angio-TDM : 1ère intention, Se et Sp proches de 100 % pour les anévrismes ≥ 2 mm
– Angiographie : anévrismes rompus ou non, SVCR, autres malformations
– IRM : tumeur, thrombose veineuse cérébrale, SVCR
– Autres au cas par cas : hémocultures (anévrisme mycotique), écho rénale (PKR), biopsie de peau (affections du tissu conjonctif)…

En cas d’angiographie normale devant une HSA vraie, l’examen doit être répété à 8 jours, il peut permettre de visualiser un anévrisme initialement thrombosé ou non-opacifié à cause d’un vasospasme.

Bilan pré-thérapeutique
– NFS plaquettes, groupage-Rhésus, TP, TCA, iono, urée, créatinine, glycémie
– ECG, radiographie de thorax

B ) Traitement

> Mesures générales
– PEC des urgences vitales (coma, choc, détresse respiratoire)
– Transfert immédiat en milieu neurochirurgical
– Repos strict au lis avec isolement sensoriel, mise en place d’une voie veineuse
– Pose d’une SNG : discutée en cas de troubles de la vigilance, CI en cas d’HTIC
– Remplissage vasculaire : macromolécules 500cc puis 4 g/L de NaCl et 2 g/L de KCl dans 1,5L de G5 % 1B
– Contrôle de la PA 1C : maintien d’une PAS entre 160 et 180 mmHg en cas de troubles de la conscience, contrôle strict de l’HTA (< 140/90 0) en l’absence de troubles de la conscience

> PEC de la douleur : antalgiques de classe I ne perturbant pas les fonctions plaquettaires (aspirine et AINS contre-indiqués!)

> PEC des complications 1B
– Hydrocéphalie aiguë : dérivation ventriculaire externe en urgence (maintien PIC < 20 mmHg 1C)
– Hydrocéphalie chronique : dérivation ventriculo-péritonéale ou -cardiaque

> Mesures préventives
– Prévention du spasme artériel (systématique si HSA abondante) : nimodipine PO ou IV, avec surveillance rapprochée de la PA
– Prévention de l’ulcère de stress, anti-émétiques
– Prévention de la MTEV 1C : compression pneumatique initialement, puis médicamenteuse une fois l’anévrisme sécurisé (aspirine si coiling, héparine à dose préventive si chirurgie)
– Pas de prévention systématique du risque épileptique !

Si l’étiologie est un anévrisme, sa PEC précoce (24-48h) par embolisation ++ ou chirurgie est indispensable pour prévenir une récidive du saignement (voir fiche Anévrisme intra-crânien). Ce traitement peut être retardé au-delà de la 2e semaine s’il existe :
– Des troubles de la conscience
– Des troubles neurovégétatifs sévères
– Un spasme artériel

CADASIL

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 335


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 2

Déf : « l’acronyme CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) désigne l’une des rares causes identifiées de maladie héréditaire des petites artères cérébrales. »

Epidémiologie
– Révélation classiquement entre 20 et 40 ans (cf. histoire naturelle), exceptionnellement avant 20 ans
– Pas de données d’incidence ou de prévalence, au moins quelques centaines de cas en France

Physiopathologie : la mutation du gène Notch3, localisé sur le bras court du K19, induit une accumulation anormale de la protéine transmembranaire pour laquelle le gène code, au niveau des cellules musculaires lisses de la paroi des vaisseaux cérébraux et extra-cérébraux de petit calibre

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
Transmission autosomique dominante, expression individuelle très variable
Migraine avec aura débutant entre 20 et 40 ans (souvent aura atypique), infarctus cérébraux vers 50 ans évoluant vers une démence
Imagerie : leuco-encéphalopathie (pôle antérieur des lobes temporaux ++) ± infarctus sous-corticaux et microsaignements
Confirmation génétique : mutation Notch 3

A ) Clinique

  • Terrain, transmission

Transmission autosomique dominante, cas sporadiques non-rares.

Expression clinique très variable d’un individu à l’autre, y compris au sein d’une même famille.

  • Signes cliniques

Crises de migraine avec aura (20-40%)
– Age moyen d’apparition à 30 ans, généralement le 1er symptôme
– Aura visuelle > sensitive > aphasique > motrice
– Aura atypique (> 50%) : migraine basilaire ou hémiplégique
– Parfois aura sévère avec confusion, troubles de la vigilance, hyperthermie, déficit visuel ou moteur

AVC ischémiques transitoires ou constitués (60-85 % ont ≥ 1 épisode)
– Souvent en l’absence de FdR vasculaires
– Syndromes lacunaires ++ : déficit sensitif ou moteur pur, hémiparésie, ataxie

Troubles cognitifs et démence (démence chez 1/3 des patients symptomatiques)
– Altération des fonctions exécutives, troubles de l’attention ++
– Apathie parfois marquée
– Aggravation progressive ou par à-coups, évolution vers des déficits instrumentaux (aphasie, apraxie) ou une agnosie

Troubles de l’humeur (20%)
– Symptômes dépressifs sévères, mélancolie
– ± Alternant avec des épisodes maniaques, évoquant un tbl bipolaire

Manifestations extra-neurologiques exceptionnelles.

B ) Paraclinique

IRM : séquences T1, T2/FLAIR, T2*
– Hypersignaux de la substance blanche (leuco-encéphalopathie) : l’atteinte du pôle antérieur des lobes temporaux est très évocatrice
– ± Infarctus de type lacunaire (2/3) et micro-saignements (1/3)

Note : ces anomalies peuvent être détectées dès la phase pré-symptomatique, et notamment à partir de 20 ans. Après 35 ans, tous les porteurs du gène muté présentent des anomalies de la SB.

Confirmation génétique (si arguments cliniques et radiologique)
– Recherche de mutations du gène Notch3
– Sur un nombre limité d’exons dans un 1er temps (sensibilité = 98%)
– Extension aux derniers exons du gène (ou séquençage complet 0) si la première recherche est négative et que persistent des arguments forts pour le CADASIL (sensibilité proche de 100%)

Note : la biopsie cutanée a été supplantée par l’analyse génétique de Notch3. Elle reste indiquée dans les très rares cas où persiste un doûte malgré le séquençage des 23 exons de Notch3, ou en cas d’identification d’un variant de signification inconnue et n’impliquant pas un résidu cystéine.

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de céphalées, de déficit neurologique récent

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

L’histoire naturelle classique commence par des crises de migraine avec aura entre 20 et 40 ans ; suivies par un ou plusieurs épisodes d’ischémie cérébrale 10 ans plus tard.

Les premiers symptômes de troubles cognitifs surviennent généralement après 50-60 ans, ils sont initialement d’allure sous-corticale (par opposition aux troubles d’allure corticale d’une maladie d’Alzheimer), et peuvent évoluer en démence.

Cette chronologie n’est pas toujours respectée (expression individuelle variable), et certains patients ne présentent que peu de symptômes, espacés dans le temps ou à début tardif.

B) Complications

Syndrome démentiel, perte d’autonomie

4) PEC 2

A ) Bilan

  • Bilan initial

Examen clinique neuro-psychiatrique complet, multidisciplinaire

Bilan des comorbidités chez les patients symptomatiques ou non
– Bilan des FdR cardiovasculaires (rarement retrouvés) : glycémie à jeûn, EAL, doppler ou angio-TDM ou angio-IRM des troncs supra-aortiques (recherche de de plaque d’athérome)
– Recherche d’un sd inflammatoire biologique : NFS, CRP
– ± Explorations fonctionnelles en cas de troubles génito-urinaire

L’examen n’est artères rétiniennes n’est pas recommandé de manière systématique.

  • Bilan de suivi

Evaluation clinique identique à l’évaluation initiale

Une imagerie cérébrale (TDM ou IRM) est justifiée à chaque fois qu’un déficit neurologique d’allure centrale survient brutalement, pour écarter une hémorragie cérébrale, et éventuellement confirmer l’origine ischémique du déficit. Les données ne permettent pas de fixer la fréquence de réalisation d’une IRM chez les patients CADASIL.

  • Conseil génétique

Chez les apparentés asymptomatiques, il faut accompagner la demande diagnostique et réaliser éventuellement un test génétique (consultation spécialisée pluridisciplinaire), après une évaluation neurologique, psychologique et génétique.

Aucun test génétique n’est actuellement réalisé chez les sujets mineurs asymptomatiques.

B ) Traitement

Aucun traitement spécifique n’est connu à ce jour.

> Mesures générales : les objectifs de traitement rejoignent ceux des démences
– Aides médico-sociales, ALD 100 %
– PEC symptomatique, rééducation, réadaptation, PEC psychologique
– Maintenir l’autonomie, compenser les incapacités

> Traitements médicamenteux

Anti-agrégation plaquettaire : non-recommandée en l’absence d’infarctus cérébral

Traitements antimigraineux : si le ttt de fond est nécessaire, les β-bloquants peuvent être utilisés. Le ttt de crise comprend antalgiques + AINS, mais pas de triptans ou autres vasoconstricteurs !

Traitements des troubles de l’humeur (sans particularité)

Autres médicaments utiles
– La paroxétine pourrait améliorer le syndrome pseudo-bulbaire
– La scopolamine (hors AMM) peut améliorer l’hypersalivation de stase
– Les antispastiques (dantrolène, baclofène) sont efficaces sur l’hypertonie pyramidale
– Antalgiques, anti-épileptiques, anti-infectieux, laxatifs… selon les symptômes

Médicaments à éviter ou à utiliser avec prudence (CADASIL symptomatique ou non)
– Traitements hypotenseurs (neuroleptiques…)
– Vasoconstricteurs (triptans, ergot de seigle…)
– Anticoagulants hors indication spécifique
– Thrombolyse IV lors d’un AVC ischémique en l’absence d’occlusion identifiée d’une artère de moyen ou gros calibre (sur-risque hémorragique)

Note : le Donépézil (anticholinesthérasique) n’a pas fait ses preuves dans les troubles cognitifs du CADASIL. Son utilisation n’est pas recommandée.

> Traitements non-médicamenteux

Kinésithérapie débutée dès l’apparition des troubles moteurs, kiné respiratoire si infections respiratoires récidivantes ou alitement prolongé

Orthophonie, rééducation cognitive dès l’apparition d’une dysarthrie, de troubles de la déglutition ou de troubles cognitifs

Ergothérapie : si gêne fonctionnelle retentissant sur l’autonomie, ou pour les aides techniques ponctuelles

Psychomotricité : si troubles cognitifs évolués, action sur la coordination des gestes, les troubles de la communication ou du comportement

PEC diététique et nutritionnelle : adaptations de texture, SNG si troubles de la déglutition sévères, régumes hyperprotidiques et hypercalotiques chez le patient alité

Psychothérapie, PEC médico-sociale (handicap, conséquences professionnelles…)

Score NIHSS

Le score NIHSS (NIH Stroke Scale) permet le suivi évolutif d’un AVC ischémique ou hémorragique. Il est côté de 0 à 42 points (calculateur).

NB : un score NIHSS > 25 est une contre-indication à la thrombolyse IV dans les infarctus cérébraux. Les infarctus « mineurs » avec NIHSS < 5 sont souvent traités par bi-antiagrégation (comme pour les AIT).

Item Intitulé Cotation
1a Vigilance 0 : vigilance normale, réactions vives
1 : Tbl léger de la vigilance : obnubilation, éveil ± adapté aux stimulations nociceptives
2 : Coma, réponse adaptée aux stimulations nociceptives
3 : Coma grave, réponse stéréotypée ou aucune réponse motrice
1b Orientation (mois, âge) 0 : 2 réponses exactes
1 : 1 réponse exacte
2 : 0 réponse exacte
1c Commandes (ouverture des yeux, du poing) 0 : 2 ordres effectués
1 : 1 ordre effectué
2 : 0 ordre effectué
2 Oculomotricité 0 : Normale
1 : Ophtalmoplégie partielle ou déviation réductible du regard
2 : Ophtalmoplégie horizontale complète ou déviation forcée du regard
3 Champ visuel 0 : Normal
1 : Quadranopsie latérale homonyme ou hémianopsie incomplète ou négligence visuelle unilatérale
2 : HLH franche
3 : Cécité bilatérale ou coma (1a = 3)
4 Paralysie faciale 0 : Motricité faciale normale
1 : Asymétrie faciale modérée (PF unilatérale incomplète)
2 : PF unilatérale centrale franche
3 : PF périphérique ou diplégie faciale
5 Motricité mb supérieur 0 : Pas de déficit proximal
1 : Affaissement dans les 10s sans atteinte le plan du lit
2 : Effort contre pesanteur, mais chute du mb dans les 10s sur le plan du lit
3 : Pas d’effort contre la pesanteur
4 : Absence de mouvement
X : Cotation impossible (amputation, arthrodèse)
6 Motricité du mb inférieur Idem mb sup, sauf cotation 1 et 2 chute dans les 5 secondes
7 Ataxie 0 : Absence
1 : 1 membre
2 : ≥ 2 membres
8 Sensibilité 0 : Normale
1 : Hypoesthésie minime à modérée
2 : Hypoesthésie sévère ou anesthésie
9 Langage 0 : Pas d’aphasie
1 : Aphasie discrète à modérée
2 : Aphasie sévère
3 : Mutisme, aphasie totale
10 Dysarthrie 0 : Normal
1 : Dysarthrie discrète à modérée
2 : Dysarthrie sévère
X : Cotation impossible
11 Extinction, négligence 0 : Absence
1 : Extinction dans 1 seule modalité (visuelle ou sensitive) ou héminégligence partielle (auditive, spatiale ou personnelle)
2 : Négligence sévère ou anosognosie ou extinction portant sur > 1 modalité sensorielle

 

Thrombose veineuse cérébrale

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 335


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : atteinte d’un ou plusieurs sinus veineux (longitudinal 60 %, latéraux 40 % 1C), exceptionnellement une veine corticale, pouvant provoquer ou non un infarctus cérébral (non-systématisé à 1 territoire artériel), souvent avec composante hémorragique. La thrombose veineuse cérébrale est une cause rare d’AVC.

Etiologies, FdR : causes nombreuses et souvent associées (idiopathique : 10-20 % 1C)

Causes / facteurs généraux Causes / facteurs locaux infectieux Causes / facteurs locaux non-infectieux
Post-opératoire
Grossesse surtout post-partum
Contraception orale
Affections hématologiques
Tbl de l’hémostase congénitaux ou acquis
Infections (sepsis, endocardite)
Cancers et chimiothérapies
Maladies inflammatoires (Behçet ++)
Autres : déshydratation sévère, cirrhose, sd néphrotique
Infection de voisinage : otite, mastoïdite, sinusite, infection bucco-dentaire…

Infection intracrânienne : abcès, empyème sous-dural, méningite
TC (ouvert ou fermé, avec ou sans fracture)

Intervention neurochirurgicale

Malformation vasculaire (fistule dure-mérienne)

Hypotension intracrânienne

Cathétérisme jugulaire

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Triade céphalées – crise d’épilepsie – déficit neurologique focal, signes « à bascule » Angio-IRM, angio-TDM à défaut
± PL, D-dimères

A ) Clinique

Triade céphalées – crise d’épilepsie – déficit neurologique focal très évocatrice !

Céphalées (par HTIC, isolées dans 25 % des TVC) : intenses ou modérées, permanentes ou intermittentes, diffuses ou focales, avec oedème papillaire et parfois troubles de la conscience

Crise épileptique : partielle ou généralisée, classiquement hémi-corporelle à bascule

Déficits neurologiques focaux (inconstants et variables selon la localisation) : classiquement à bascule en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur, ophtalmoplégie en cas de thrombose des sinus caverneux.

B ) Paraclinique

IRM avec angio-IRM = référence : le sinus thrombosé est en hypersignal T1, hypoT2* à la phase d’état, absence de flux dans le sinus occlus en ARM veineuse, « signe du delta » avec injection = prise de contraste de la paroi sinusienne

TDM avec angio-TDM : moins sensible, peut montrer un infarctus hémorragique, une hydrocéphalie, une hyperdensité spontanée du sinus ou un signe du delta

PL (en l’absence de lésion intracrânienne focale) : hyperpression d’ouverture, hyperprotéinorachie, pléiocytose de formule variable et quelques hématies

D-dimères augmentés dans les formes aiguës et subaiguës 1C

C ) Diagnostic différentiel

Cf OD devant un déficit neurologique récent (transitoire)
– Aura migraineuse (chronologie!)
– Crise épileptique partielle ou déficit post-critique
– Hypoglycémie
– VPPB ou maladie de Ménière, glaucome, lipothymie…

3) Evolution 1A

Le pronostic est le plus souvent favorable le traitement est démarré à temps. Le pronostic est plus sévère pour des thromboses veineuses profondes 1A, 1C et les lésions de la fosse postérieure 1C.

4) PEC 1A

A ) Bilan

L’imagerie met en évidence des signes de gravité et oriente sur l’étiologie
– Retentissement sur le parenchyme : oedème vasogénique, infarctus veineux, remaniement hémorragique
– Retentissement ventriculaire : hydrocéphalie
– Orientation étiologique : tumeur (méningiome), méningite chronique, pathologie locale…

Sur le plan étiologique, la PL est l’examen clé pour identifier une méningite.

B ) Traitement

Traitement curatif
– Héparinothérapie à dose curative en urgence, même en cas d’infarctus hémorragique (!), relayée par AVK pour au moins 6 mois 1A, 1C
– Rarement, un traitement fibrinolytique, une désobstruction mécanique voire une chirurgie de décompression peut être indiquée 1C

Traitement étiologique (éradication d’un foyer infectieux, arrêt définitif de la contraception orale…) et des complications (anti-épileptique en cas de crise, mannitol 1A ou acétazolamide 1C en cas de signes d’HTIC)

Accident ischémique transitoire (AIT)

! Fiche non relue par un tiers !

UrgencesNeuroVasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 335


Dernières mises à jour
Sources
Sommaire

1) Généralité 1A

Déf : l’AIT est un épisode bref (souvent < 1h) de déficit neurologique par ischémie focale cérébrale ou rétinienne, sans lésion cérébrale identifiable en imagerie.

Epidémio : les AIT précèdent 30 % des infarctus cérébraux, 10 % des victimes d’AIT présenteront un infarctus constitué dans le mois qui suit (risque maximal les 1ers jours). 80 % des AVC sont d’origine ischémique (infarctus cérébral constitué ou AIT).

Etiologies : cf infarctus cérébral.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Installation rapide de signes neuro déficitaires correspondant à un territoire vasculaire durant généralement < 1h
Association de signes moins spécifiques (perte d’équilibre, diplopie…)
Imagerie cérébrale normale

A ) Clinique

Le diagnostic repose sur l’interrogatoire +++, signes aussi variés que dans les infarctus

AIT probable : installation rapide (< 2mn) de ≥ 1 des symptômes suivants
– AIT carotidien : cécité monoculaire, aphasie, tbl sensitifs ou moteurs unilatéraux
– AIT vertébrobasilaire : tbl sensitifs ou moteurs bilatéraux / à bascule d’un épisode à l’autre, HLH, cécité corticale

AIT possible (évoqué si association) : vertige, perte d’équilibre, diplopie, dysarthrie, tbl de déglutition, signes sensitifs isolés ne touchant qu’une partie d’un membre ou d’une hémiface, dérobement des jambes sans perte de conscience

Signes non-évocateurs d’AIT : perte de connaissance, confusion, amnésie aiguë, faiblesse généralisée transitoire

B ) Paraclinique

L’imagerie cérébrale (IRM / TDM) est normale dans les AIT.

C ) Diagnostic différentiel

Cf OD devant un déficit neurologique récent (transitoire)
– Aura migraineuse (chronologie!)
– Crise épileptique partielle ou déficit post-critique
– Hypoglycémie
– VPPB ou maladie de Ménière, glaucome, lipothymie…

3) Evolution 1A

Risque de récidive : score ABCD2 (AIT = sd de menace cérébrale)

Paramètre Critère Points
Age ≥ 60 ans 1
Blood pressure (PA) PAS > 140 ou PAD > 90 1
Clinique Déficit moteur unilatéral
Tbl du langage isolé
Autre
2
1
0
Durée > 60 min
10 – 60 min
< 10 min
2
1
0
Diabète Présence d’un diabète 1

Interprétation 1C
– 0-3 points : risque faible (1 % d’AVC ischémique constitué à 48h)
– 4-5 points : risque modéré (4,1 % d’AVC ischémique constitué à 48h)
– 6-7 points : risque élevé (8,1 % d’AVC ischémique constitué à 48h)

Ce score est coté sur 7 points, et peut s’enrichir d’autres critères (anomalie en diffusion, sténose artérielle intra- ou extracrânienne, notion d’AIT récent).

4) PEC 1A

Prévention de récidive précoce en cas d’AIT avec score ABCD2 > 4 par aspirine + clopidogrel.