Troubles de l’hémostase et de la coagulation

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Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 212


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Sommaire

!! URGENCES !!

Etio Clinique
CIVD signes de gravité

Déf : Anomalie d’une étape de l’hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).

Rappel des étapes de l’hémostase et leurs examens complémentaires

1) Etiologie 1 

On peut les séparer selon la clinique

A) Pathologie hémorragique 

Présence d’hémorragie répétée, grave ou pour un choc minime.

  • Anomalie de l’hémostase primaire

Pour tous, le temps d’occlusion est allongé

Etiologie Clinique Paraclinique
Thrombopénie (selon cause) TO allongé
Plaquette < 150 000/mm3
Thombopathie * (selon cause) TO allongé
(Num. plaquette normale)
Maladie de Von Willebrand ATCD familiaux TO allongé
dosage du vWF

* Causes de thrombopathie :
– congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, …)
– médicament (aspirine, AINS, β-bloquant) jusqu’à 4 jours
– pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
– hémopathie (myélodysplasie, leucémie aiguë, maladie de Waldenström)

  • Anomalie de la coagulation

Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)

Etiologie Clinique Paraclinique
Hypovitaminose K * (selon cause) TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S
Insuffisance hépatocellulaire signe d’HTP et d’IHC TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S
Déficit du facteur V ± fibrinogène
Hémophilie contexte (congénital ou acquis) TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d’ACC
Anti-thrombine Présence d’héparine (médicament ou tube) TP diminué, TCA allongé
TT augmenté
Maladie de Willebrand ATCD perso/familiaux TP normal, TCA allongé
Déficit du facteur VIII avec allongement du TO

*Cause d’hypovitaminose K :
– défaut d’apport = maladie du grêle (maladie coeliaque, MICI), dénutrition
– défaut d’utilisation = ictère cholestatique, immaturité hépatique (nouveau né)
– Antivitamine K ++

Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique

B) Pathologie thrombotique 

Présence de thromboses répétées ou dans des territoires inhabituels

Etiologie Clinique Paraclinique
Thombophilie congénitale * ATCD perso / familiaux anomalie du bilan de thrombophilie
SAPL Grossesse pathologique Anticorps anti-phospholipide
anticoagulant circulant lupique
Polyglobulie Erythrose et signes d’hyperviscosité Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme)
(pas de trouble du bilan de coagulation)

* Les principales thombophilies congénitales sont :
– Facteur V Leiden
– déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
– mutation de la prothrombine

C) Pathologie mixte

Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

Etio Clinique Paraclinique
CIVD contexte particulier trouble majeur du bilan de coagulation
Fibrinolyse primitive (rare) contexte particulier fibrinogène effondré
MAT contexte particulier insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique

 2) Orientation diagnostique 

Des connaissances de physiologie de l’hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.

A) Clinique 1

Caractéristique du symptôme 
– hémorragique
– thrombotique
– mixte

Recherche des FdR de MTEV

B) Paraclinique 1

> Examen du bilan de coagulation

Bilan de coagulation
Systématique : TP, TCA, Plaquette
Autres examens (selon orientation initiale)
TO, TCA avec adjonction d’un plasma témoin
dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF
(le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2)

Remarque : dosage des facteurs selon le TP
– si diminué : dosage facteur II, V, VII
– si normal : dosage facteur VIII, IX

> Bilan de thrombophilie  (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)

Bilan de thrombophilie
Dosage de l’AT3, des protéine C et S activées
Recherche
-mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine)
-anticorps anti-lupique et anti-phospholipide

Remarque : conditions particulières de dosage
– arrêt des AVK pour les protéines C et S
– arrêt de l’héparine pour l’AT3

> Autres examens : selon suspicion étio

C) Arbre décisionnel 0

 339 Trouble de la coagulation

3) PEC 1

  • Bilan de gravité
Signes de gravité cliniques
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
* Les localisations graves sont 3 :
– intra-crânienne, intra-oculaire
– hémothorax, hémopéricarde
– hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
– hémarthrose, hématome du psoas

Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie

  • Traitement

Etiologique ++

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4 réflexions au sujet de « Troubles de l’hémostase et de la coagulation »

  1. Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.

  2. La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
    – Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
    – La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
    – Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)

  3. j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
    je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
    d’ une baisse du TP

    • Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie « classique » n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
      Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.

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