Troubles de l’hémostase et de la coagulation

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(mais vous pouvez le faire et nous le dire !)

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD


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!! URGENCES !!

EtioClinique
CIVDsignes de gravité

Déf : Anomalie d’une étape de l’hémostase entrainant des anomalies biologiques +/- des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).

Rappel des étapes de l’hémostase et leurs examens complémentaires

1) Etiologie 1 

On peut les séparer selon la clinique

A) Pathologie hémorragique 

Présence d’hémorragie répétée, grave ou pour un choc minime.

  • Anomalie de l’hémostase primaire

Pour tous, le temps d’occlusion est allongé

EtiologieCliniqueParaclinique
Thrombopénie (selon cause)TO allongé
Plaquette < 150 000/mm3
Thombopathie *(selon cause)TO allongé
(Plaquette normale)
Maladie de Von WillebrandATCD familiauxTO allongé
dosage du vWF
* Causes de thrombopathie :
– congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, …)
– médicament (aspirine, AINS, beta-bloquant) jusqu’à 4 jours
– pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aigüe, gammapathie monoclonal)
– hémopathie (myelodysplasie, leucémie aigüe, maladie de Waldenström)

  • Anomalie de la coagulation

Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)

EtiologieCliniqueParaclinique
hypovitaminose K *(selon cause)TP diminué +/- TCA allongé
Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S
Insuffisance hépatocellulairesigne d'HTP et d'IHCTP diminué +/- TCA allongé
Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S
Déficit du facteur V +/- fibrinogène
Hémophiliecontexte (congénital ou acquis)TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d'ACC
Anti-thrombinePrésence d'héparine (médicament ou tube)TP diminué, TCA allongé
TT augmenté
Maladie de WillebrandATCD perso/familiauxTP normal, TCA allongé
Déficit du facteur VIII avec allongement du TO
*Cause d’hypovitaminose K :
– défaut d’apport = maladie du grêle (maladie coeliaque, MICI), dénutrition
– défaut d’utilisation = ictère cholestatique, immaturité hépatique (nouveau né)
– Antivitamine K ++

Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique

B) Pathologie thrombotique 

Présence de thromboses répétées ou dans des territoires inhabituels

EtiologieCliniqueParaclinique
Thombophilie congénitale *ATCD perso / familiauxanomalie du bilan de thrombophilie
SAPLGrossesse pathologiqueAnticorps anti-phospholipide
anticoagulant circulant lupique
PolyglobulieErythrose et signes d'hyperviscuositéHb > 17g/dL (>16 chez femme)
(pas de trouble du bilan de coagulation)
* Les principales thombophilies congénitales sont :
– Facteur V Leiden
– déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
– mutation de la prothrombine

C) Pathologie mixte

Phénomène de coagulation disséminé entrainant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

EtioCliniqueParaclinique
CIVDcontexte particuliertrouble majeur du bilan de coagulation
Fibrinolyse primitive (rare) contexte particulierfibrinogène effondré
MATcontexte particulierinsuffisance rénal aigüe, anémie hémolytique

 2) Orientation diagnostique 

Des connaissances de physiologie de l’hémostase et des différents examens complémentaires est nécessaire. Rappel.

A) Clinique 1

Caractéristique du symptôme 
– hémorragique
– thrombotique
– mixte

Critères de « thrombose veineuse insolite »

B) Paraclinique 1

>Examen du bilan de coagulation

Bilan de coagulation
Examen systématique
TP, TCA, Plaquette
Autres examens (selon orientation initiale)
TO, TCA avec adjonction d'un plasma témoin
dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimère, dosage du vWF
(le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandé 2)
Remarque : dosage des facteurs selon le TP
– si diminué : dosage facteur II, V, VII
– si normal : dosage facteur VIII, IX

>Bilan de thrombophilie  (ssi thrombose insolite)

Bilan de thrombophilie
Dosage de l'AT3, des protéine C et S activées
Recherche
-mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine)
-anticorps anti-lupique et anti-phospholipide
Remarque : condition particulière de dosage
– arrêt des AVK pour les protéines C et S
– arrêt de l’héparine pour l’AT3

>Autres examens : selon suspicion étio

C) Arbre décisionnel 0

 339 Trouble de la coagulation

3) PEC 1

  • Bilan de gravité
Signe de gravité cliniques
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
* Les localisations graves sont 3 :
– intra-cranienne, intra-oculaire
– hémothorax, hémopéricarde
– hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aigüe
– hémarthrose, hématome du psoas

Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie

  • Traitement

Etiologique ++

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4 réflexions au sujet de « Troubles de l’hémostase et de la coagulation »

  1. Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.

  2. La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
    – Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
    – La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
    – Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)

  3. j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
    je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
    d’ une baisse du TP

    • Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie « classique » n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
      Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.

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