Maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV) – Particularités du post-partum

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Gynéco-obstétriqueVasculaire
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 33


Dernières mises à jour
Juillet 2019 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNGOF 4e édition 2018 – item 30 (référentiel de gynécologie – Lien l’édition 2015)
1B : CNGOF 4e édition 2018 – item 33 (référentiel de gynécologie – Lien vers l’édition 2015)

Note : seules les particularités du post-partum sont détaillées dans cette fiche. Pour les généralités, voir la fiche MTEV – FdR et prévention.

 

Le risque de thrombose veineuse superficielle (TVS), profonde (TVP), et de thrombose veineuse pelvienne (complication d’une endométrite ++) est majoré dans les 8 semaines post-partum 1B.

> Evaluation du risque thrombo-embolique et mesures préventives 1A

Risque Critère CAT
Faible 0 à 2 de ces FdR
– Age > 35 ans, obésité, varices, HTA
– Obst : césarienne, multiparité > 4, pré-éclampsie, alitement strict, hémorragie du post-partum…
– Maladie thrombogène (sd néphrotique, MICI en poussée, infection systémique…)
Bas de contention
Modéré ATCD de MTEV avec facteur déclenchant hors thrombophilie
Thrombophilie connue sans ATCD de MTEV
Césarienne en urgence / césarienne + chirurgie pelvienne majeure
≥ 3 des FdR du risque faible
HBPM préventif 6-8 semaines
Elevé ATCD de MTEV sans FdR retrouvé ou survenu lors d’une grossesse antérieure ou d’un traitement oestrogénique
ATCD de MTEV par thrombophilie
HBPM préventif 6-8 semaines + bas de contention
Majeur ATCD de MTEV multiples
Thrombophilie traitée au long cours par anticoagulants
AVK ≥ 3 mois + bas de contention

> PEC d’une MTEV du post-partum constituée 1B

TVP : confirmation échographique, puis HBPM et relai précoce par AVK (warfarine et acénocoumarol compatibles allaitement) pour au moins 3 mois

TV pelvienne : confirmation TDM/IRM, ATB large spectre + héparinothérapie efficace > 7j, relai AVK selon la localisation et l’extension du thrombus

Thrombophlébite cérébrale : sinus longitudinal supérieur ++, anticoagulation et PEC de l’oedème cérébral (mannitol, corticothérapie)

Surveillance et complications des abords veineux

!  Fiche non-relue par un tiers !

Santé PubliqueVasculaireInfectieux
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 4 et 227

Dernières mises à jour
Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNER 6e édition 2018 – Surveillance et complications des abords veineux (référentiel des enseignants de réanimation)
1B : ECN Pilly 2018 – item 4 (référentiel des enseignants d’infectiologie)


1) Généralité 1A

Abord veineux périphérique : voie veineuse périphérique (VVP)

Abord veineux central
– Cathéter (KT) veineux central (CVC) : cave sup (jugulaire interne, sous-clavier), cave inférieur (fémoral)
– Chambres implantables
– PICC-line (KT central posé par voie périphérique)

2 CVC particuliers
– KT de dialyse
– KT de Swan-Ganz pour le monitorage hémodynamique

2) Règles générales d’hygiène 1A

  • Complications des CVP

Blessure vasculaire : hématome au point de ponction, fréquent et bénin

Perfusion extra-veineuse : immédiate ou retardée, œdème ± nécrose cutanée selon le produit injecté. Retrait immédiat !

Thrombophlébites : signes inflammatoires locaux. Retrait immédiat !

Bactériémie (cf. infra) : signes inflammatoires locaux + signes généraux. Retrait immédiat + hémoc !

  • Complications des CVC

> Mécaniques (1-2%) : sous-clavier et jugulaire > fémoral

Le contrôle échographique est recommandé à chaque fois que possible, il divise par 5-10 le risque de complications mécaniques pour les 3 sites d’insertions.

Arythmie cardiaque : ESA si guide en contact avec l’oreillette droite. Retrait de qq cm.

Pneumothorax (3 % des sous-clavier et jugulaire). Rx de contrôle systématique !

Blessure vasculaire : hématome au point de ponction, hémothorax. Compression immédiate si hématome ou ponction artérielle (impossible en sous-clavier!)

Echec, malposition : sous-clavier et fémoral > jugulaire

Embolie gazeuse : risque d’AVC. Décubitus strict voire position de Trendelenburg lors de l’insertion, l’ablation ou les manipulations de CVC !

> Thrombotiques (2-22%) : fémoral > jugulaire > sous-clavier

> Infectieuses : fémoral > jugulaire > sous-clavier

  • Complications des PICC-line

Complications mécaniques : risque minime, et potentiellement prévenu par échoguidage

Complications infectieuses : risque = CVC

Thrombose et obstruction : risque > CVC

  • Infection liée au cathéter 1B

Facteurs de risque
– Liés à l’hôte : âge extrême, immunodépression, infection à distance, lésions cutanées
– Liés à l’environnement : non-respect des mesures d’hygiène, manipulation des lignes de perfusion
– Liés au cathéter : durée de maintien, mauvaises conditions de pose, voies multiples, site fémoral > jugulaire > subclavier

Diagnostic

Infection de KT
– Culture du KT (+) et régression totale ou partielle des signes infectieux dans les 48h suivant l’ablation de KT
– Ou présence de pus au niveau de l’émergence ou d’une tunnellite

Bactériémie / fongémie liée au KT : hémocultures périphériques (+) et ≥ 1 critère parmi…
– Avant retrait du KT : 1 hémoculture prélevée sur le KT (+) au même agent infectieux, avec délai de positivation plus court de ≥ 2h par rapport à l’hémoculture périphérique
– Après retrait du KT : culture du KT (+) au même agent infectieux que l’hémoculture périphérique

3) Surveillance et prévention

> CVP 1B
– Limiter les indications, pansement occlusif
– Asepsie lors de la pose, changer dès que possible un KT posé en situation d’urgence
– Ablation ou changement toutes les 72h max (96h 1A)

> CVC

Mesures préventives 1B
– Limiter les indications, retrait dès que possible, pansement occlusif transparent stérile + totalité des tubulures changés toutes les 72h
– Asepsie chirurgicale lors de la pose et la réfection, opérateur expérimenté
– Protocole écrit de pose, d’entretien, de diagnostic d’infection

Bilan 1A
– Bilan d’hémostase systématique : CI absolue à la pose d’un CVC sous-clavier si TP < 50 %, plaquettes < 50 G/L ou INR > 1,5
– Radio thoracique systématique après la pose d’un CVC cave supérieur (recherche de complication mécanique)
– Echo recommandée lors de la pose quel que soit le site d’insertion, doppler veineux si suspicion de thrombose (oedème, érythème), monitorage approprié

Anti-thrombotique

Remarque sur les items de pharmaco
MedG n’a pas pour vocation de se substituer à une consultation du Vidal. Cependant, pour permettre aux étudiants consultant ce site d’avoir accès aux informations nécessaires à la préparation de l’ECN, les PRINCIPAUX effets indésirables, contre-indications et posologies sont référencés dans cette fiche.


ThérapeutiqueVascuCardioHémato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 326


Dernières mises à jour
Mai 2019 : mise à jour des sources, groupement d’informations. Ajout des données de gestion péri-opératoire des AAP, nombreux ajouts / modifs concernant les AOD (Vincent)
Juillet 2018 : ajout de la reco HAS 2018 (Thomas)
Juin 2017 : relecture avec les derniers référentiels, mise à jour sur la forme sans référençage (Vincent)
– 16 aout 2013
: ajout de la recommandation de l’HAS sur les nouveaux anticoagulants (Thomas)
– Juillet 2013 : modification légère de la partie TAC (Thomas)
– Février 2013 : création de la fiche (Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFC 2e édition 2015 (référentiel de cardiologie)
1B : SFH 2e édition 2015 (référentiel d’hématologie, indisponible en ligne – lien vers l’édition 2010)
1C : CNPM-APNET 2e édition 2016 (référentiel de thérapeutique – indisponible en ligne)
2 : Pertinence des soins en cardiologie (HAS, avril 2018)
3 : Gestion des agents antiplaquettaires pour une procédure invasive programmée. (Recommandations formalisées d’experts, SFAR 2018)
4 : FA non-valvulaire : quelle place pour les anticoagulants oraux ? (fiche BUM HAS 2013 MàJ 05/2018)
5 : Traitement par AVK : nouvelles informations (Lettre aux professionnels de santé ANSM, 2018)

Sommaire
1) Anti-aggrégants plaquettaire
A ) Principales caractéristiques
B ) Gestion péri-opératoire des AAP
2) Anti-coagulant
A ) Principales caractéristiques
B ) Gestion au long cours des anticoagulants
3) Thrombolytique


On distingue 3 classes, agissant chacune sur 1 temps de la coagulation (cf physiologie de la coagulation) :
– anti-agrégant plaquettaire : hémostase primaire
– anti-coagulant : coagulation
– thrombolytique : thrombolyse

1) Anti-aggrégant plaquettaire (AAP) 0

A ) Principales caractéristiques

Aspirine Anti-récepteur ADP Anti-GP2B3A
Molécules Aspirine Prasugrel
Ticagrelor
Clopidogrel
Abciximab
Eptifibatide
Tirofiban
Mécanisme Inhibition synthèse TxA2
Durée d’action 7j
Inhibition fixation ADP sur récepteur P2Y12
Durée d’action 7j
Inhibition directe du récepteur
Indications Prévention secondaire des maladies CV
SCA, embolie
Post-stent (jusqu’à 1 an)
AOMI, SCA *
Coro à haut risque thrombotique dans le SCA
CI (principales) Allergie
UGD évolutif
Thrombophilie
Syndrome viral de l’enfant
Grossesse (T3)
Allergie
Hémorragie évolutive
Insuffisance hépatique sévère
Allaitement
Idem thrombolyse
Effets indésirables (principaux) Allergie
Trouble digestif / gastro-toxique
Syndrome hémorragique
Syndrome de Reye
Allergie
Trouble digestif
Syndrome hémorragique
Céphalée, vertige
Thrombopénie
Allergie

Hémorragie
Posologie Curatif = 300 mg IVD
Préventif = 75-150 mg PO
Prasugrel : DC 60mg puis 10mg/j
Ticagrelor : DC 180mg puis 90 mg x2/j
Clopidogrel : DC 300-600 mg puis 75 mg
Bilan / surveillance Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase, bilan rénal Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase

* Note : utilisation des anti-récepteurs de l’ADP dans le SCA
– Le prasugrel et le ticagrelor sont à privilégier au clopidogrel en post-revascularisation, hors CI 1A
– Le prasugrel n’est plus indiqué en pré-vascularisation dans le SCA ST- 2

B ) Gestion péri-opératoire des AAP 3

La CAT dépend d’une part du risque hémorragique (selon la procédure – souvent défini de manière pragmatique selon la possibilité ou non de réaliser la procédure sous antiagrégants) et d’autre part du risque thrombotique du patient (selon l’indication et le type d’antiagrégant).

  • Classifification du risque hémorragique

Risque hémorragique majeur : pas d’AAP
– Certains actes d’urologie
– La plupart des neurochirurgies intracrâniennes
– Délabrement important ou grandes dissections
– Certains actes de chirurgie hépatique ou thoracique

Risque hémorragique intermédiaire : Aspirine seule
– majorité des procédures invasives, incluant le pontage aorto-coronarien et les anesthésies locorégionales

Cas particulier des anesthésies locorégionales (ALR)
– ALR rachidienne / périnerveuse : préférer si possible la rachianesthésie en ponction unique à la péridurale
– Le recours au KT péridural / périnerveux expose à une gestion complexe des AAP, il ne doit pas compromettre leur reprise postopératoire

Risque hémorragique faible : réalisables sous bithérapie antiplaquettaire
– Chirurgie de la cataracte
– Certains actes de chirurgie buccodentaire (soins conservateurs, détartrage, avulsions dentaires simples)
– Certains actes d’urologie (urétrocystoscopie)
– Certains actes d’endoscopie digestive (CPRE sans sphinctérotomie, polypectomie colique < 1cm), d’endoscopie bronchique
– Certains actes de chirurgie vasculaire
– Chirurgie cutanée 1C

  • CAT
Risque hémorragique faible Risque hémorragique intermédiaire Risque hémorragique élevé
Aspirine en prévention primaire Arrêt ou poursuite Arrêt Arrêt
Aspirine en prévention secondaire Poursuite Poursuite Arrêt
Clopidogrel en prévention secondaire Poursuite Substitution par aspirine Arrêt
Bithérapie pour stent * Poursuite bithérapie Poursuite aspirine seule Arrêt des 2 AAP

* En cas de stent à haut risque thrombotique, on doit différer la procédure si possible. Critères :
– Stent < 1 mois
– Stent < 6 mois avec FdR thrombotique :
.ATCD de thrombose de stent sous bithérapie AAP
.Maladie coronaire diffuse, en particulier chez le diabétique
.Insuffisance rénale chronique stade ≥ 3 (DFG < 60 mL/min)
.Traitement d’une occlusion coronaire chronique
.Stenting de la dernière artère coronaire perméable
.Au moins 3 stents implantés ou 3 lésions traitées
.Bifurcation avec 2 stents implantés
.Longueur de stent totale > 60 mm
– IdM < 6 mois

Quand interrompre et reprendre le traitement ?
– La dernière prise de l’aspirine a lieu à J-3 du geste invasif, J-5 pour le clopidogrel et le ticagrelor, et J-7 pour le prasugrel (+ 2j si neurochirurgie intracrânienne)
– La reprise du (ou des 2) AAP a lieu au plus vite en post-opératoire, en fonction du risque hémorragique, dans les 24-72h pour les anti-P2Y12.

2) Anti-coagulant 0

A ) Principales caractéristiques

Les différentes classes sont représentées par les héparines (non-fractionnées = HNF, de bas poids moléculaire = HBPM), les anti-vitamine K (AVK) et les anticoagulants oraux directs (AOD).

HNF HBPM
Molécules Héparinate Enoxaparine
Tinzaparine
Mécanisme Inhibition AT3 (action directe) anti-IIa et Xa
Inhibition AT3 (action directe) anti-Xa ++
Indications MTEV
FA
Embolie (origine cardio)
Idem HNF (1ère intention)
MTEV (préventif, 1ère intention pour le ttt curatif initial d’une MTEV secondaire à un cancer)
CI (principales) Allergie / ATCD de TIAH
Hémorragie récente
Thrombophilie
Idem HNF
IRen sévère (DFG < 30)
Effets indésirables (principaux) TIAH / allergie
Hémorragie
Ostéoporose
Hypoaldostéronisme
Cytolyse hépatique
Idem HNF
Posologie
Prév. = SC, 150 UI/kg/j (en 2-3 fois)
Cur. = IVSE, bolus 50UI/kg puis 20UI/kg/h
Prév. = SC, 4000UI/j
Cur. = SC, 100UI/kg x 2/j
Bilan : surveillance
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique / rénal
Surv. = TCA/6h jusqu’à cible puis 1/j (si curatif) ; NFS 2x/semaine pdt 21j puis 1x/s et surv. rénale (si préventif)
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique / rénal
Surv. = antiXa à H4 (si curatif) ; NFS 2x/semaine pdt 21j puis 1x/s et surv. rénale (si préventif)
AVK AOD
Molécules Coumadiniques : acenocoumarol et Warfarine
Fluindione
Anti-Xa : apixaban, rivaroxaban, edoxaban
Anti-IIa : dabigatran
Mécanisme Inhibition synthèse des facteurs II – VII – IX – X (action retardée) Inhibition directe du facteur II ou X
Indications FA valvulaire ou non
MTEV (préventif, curatif sf EP avec choc ou ttt initial d’une MTEV secondaire à un cancer)
Idem AVK (1ère intention) sauf FA valvulaire (CI)
CI (principales) TC / AVC hém. récent
HTA sévère
UGD évolutif
Grossesse (tous les termes, sf cas particulier) 4, 5 – allaitement (sf Warfarine)
IHép / IRén sévère
Compréhension insuffisante
IRen sévère (DFG < 15 ou < 30 pour le dabigatran)
Prothèse valvulaire mécanique
FA avec sténose mitrale modérée à sévère
IHC sévère
Grossesse, allaitement
Effets indésirables (principaux) Hémorragie ++
Encéphalopathie
Trouble dig / cutané
Tératogène
Hémorragie
Insuffisance rénale
Métabolisé par le PgP (tous) / le CYP 3A4 (anti-Xa) – risque d’interactions
Posologie
1ère dose = 1cp/j (3/4 si vieux, IRen, Ihep) . Puis modification par 1/4 de comprimé tout les 2-3jours MTEV curatif > FA > MTEV préventif
– Dabigatran 110-150 mg x2/j
– Rivaroxaban 10-15 mg x2/j
– Apixaban 15-20 mg/j
Bilan : surveillance
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique /rénal, bilan pré-transfu
Surv. = INR/2-3j jusqu’à cible puis INR 1x/sem jusqu’à stabilisation puis 1x/mois et à chaque modification
Pré-thér. = NFS, fonction rénale (Cockroft), bilan hépatique
Surv. = NFS, fonction rénale (Cockroft) tous les 3-12 mois selon le terrain

B ) Gestion au long cours de anticoagulants

  • Mise en place d’un traitement anti-coagulant (TAC)

Anticoagulant initial : HBPM vs HNF
– Généralement HBMP (moins de TIAH) sauf en cas d’insuffisance rénale stade ≥ 4
– Dans le cadre d’une EP avec choc, le traitement curatif repose sur l’administration d’une héparine après thrombolyse
– Dans le cadre de la MTEV secondaire à un cancer, les HBPM sont recommandées en 1ère intention durant les 3-6 premiers mois
– L’initiation du traitement par héparine est indispensable pour les AVK (délai d’efficacité de 5-8 jours), mais les AOD peuvent être utilisés d’emblée.

Anticoagulant au long cours : AVK vs AOD
– La fluindione est désormais CI en initiation de traitement anticoagulant en raison d’effets indésirables immuno-allergiques 4, 5.
– Demi-vie : plus courte pour les AOD (de 6h pour le dabigatran à 15h pour l’apixaban) que les AVK, augmentée chez insuffisants rénaux.
– Surveillance : les AVK nécessitent une surveillance régulière de l’INR, pas de surveillance biologique de l’efficacité des AOD
– Antidote : cf. hémorragie par surdosage du TAC (vitamine K ± PPSB si AVK, idarucizumab si dabigatran, FEIBA si autre AOD) MG

Note : la comparaison AVK-AOD en terme de bénéfice / risque permet actuellement de recommander les AOD en 1ère intention dans les situations suivantes (efficacité similaire, moindre risque hémorragique) :
– FA non-valvulaire (CI si prothèse valvulaire mécanique / rétrécissement mitral)
– Traitement des MTEV : préventif, et curatif à l’exception des formes graves (EP avec choc) et du traitement initial d’une thrombose liée à un cancer (HBPM)

Relais entre anticoagulants
– Héparine => antico au long cours : introduction dès J1, arrêt de l’héparine dès 2 INR cible successifs pour les AVK (min 5j)
– AOD => AVK : poursuivre les AOD jusqu’à atteindre l’IRN cible si passage aux AVK 4
– AVK => AOD : début des AOD selon l’INR (seuil < 2 pour le dabigatran et l’apixaban, < 3 pour le rivaroxaban et < 2,5 pour l’edoxaban) 4

NB 4 : « Il n’y a aucun argument pour remplacer un traitement par AVK efficace et bien toléré par un AOD et inversement. »

  • Surveillance et complications

INR cible (AVK) et durée du TAC selon la situation

Pathologie Contexte INR cible Durée
MTEV cause transitoire 2,5 3 mois
MTEV cause idiopathique 2,5 6 mois
MTEV récidive 2,5 à vie
FA (toutes) 2,5 1 mois
FA CHADS-VASc élevé 2,5 à vie
Prothèse valv. bioprothèse 2,5 3 mois
Prothèse valv. mécanique 2,5-4,5
(selon cardio)
à vie

Education sous AVK. Les principaux messages sont :
– 1cp/j à heure fixe, importance de l’observance
– Connaître les urgences et la conduite à tenir
– Contrôle mensuel à noter dans le carnet
– Carte de traitement par AVK à avoir sur soi
– Pas d’auto-médication !! CI au sport dangereux et aux injections intra-musculaire
– Contraception chez les femmes en âge de procréer

Complications
Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH)
Hémorragie par surdosage du TAC

  • Gestion péri-opératoire des anticoagulants 1C

L’arrêt des anticoagulants se discute selon la chirurgie et le risque thrombotique.

Les gestes invasifs à risque hémorragique faible (= chirurgie mineure, ≈ situations à risque hémorragique faible des anti-agrégants 0) sont possibles sous AVK avec INR entre 2 et 3, en l’absence de trouble associé de l’hémostase.

Les gestes à risque hémorragique élevé (= chirurgie majeure 0) nécessitent un arrêt des AVK avec INR < 1,5. On distingue alors les situations à risque thrombo-embolique faible (FA sans ATCD embolique, maladie thrombo-embolique à risque modéré) gérées sans substitution par héparine, et les situations à risque thrombo-embolique élevé (valve mécanique, FA avec ATCD embolique, maladie thrombo-embolique à haut risque) qui imposent un relai héparinique.

La gestion des AOD est calquée sur celle des AVK. Il est toutefois recommandé de les arrêter 24h avant un geste à faible risque hémorragique (où on n’arrête pas les AVK).

Chirurgie Risque
embolique
CAT
Mineure J-1 : contrôle INR
Majeure Faible J-5 : arrêt AVK sans relai
J1/J2 : reprise AVK
Elevé J-5 : arrêt AVK (dernière prise)
J-3 (soir) : héparine dose curative
J-1 : hospitalisation, HBPM jusqu’au matin (ou HNF jusqu’au soir) ; ± 5mg vit K si INR > 1,5 0
H+6 : reprise de l’héparinothérapie, préventive ou curative selon le risque hémorragique

3) Thrombolytique 0

Thrombolytique
Molécules (principales) Alteplase
Ténectéplase
Mécanisme Lyse du thombus fibrino-plaquettaire
Indications SCA ST+ avec délai de PEC en salle de coro > 2h OU délai de PEC en salle de coro > 1h30 et IdM étendu avec début des douleurs < 2h
AVC ischémique < 4h30
EP avec choc cardiogénique
CI (principales) ATCD hémorragie cérébro-méningée
AVC isch < 6 mois
TC ou hémorragie dig. < 1 mois
Chirg/trauma majeur < 3 semaine
Trouble de la coagulation
Malformation vasculaire cérébrale
Effets indésirables (principaux) Allergie
Hémorragie +++
Posologie (pour l’altéplase) Bolus 15 mg IVD puis 90 mg/2h en IVL
Bilan / surveillance Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase, groupage, bilan rénal et hépatique

Note : voir aussi Fibrinolyse dans le SCA pour plus de détails dans ce cadre étiologique.

Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)

Médecine interneVascu
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Mars 2019 : ajout des données du PNDS HAS, modifications partie diagnostic et bilan (Vincent)
Juin. 2018 : création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Orphanet, dernière actualisation Juin 2018)
3 : Maladie de Rendu-Osler (PNDS HAS, 2018)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi


1) Généralité 2

Déf : La Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) encore appelée Maladie de Rendu-Osler-Weber est une maladie génétique autosomique dominante, correspondant à une dérégulation de l’angiogenèse conduisant à des dilatations artério-veineuses : les télangiectasies cutanéomuqueuses hémorragiques et les shunts viscéraux.

Physiopathologie :
– Mutation d’un des deux gènes ACVRL et ENG, impliqués dans la voie de signalisation du transforming growth factor (TGF)-bêta (> 90% 3). L’homéostasie angiogénique vasculaire des vaisseaux capillaires est perturbée, entraînant une néo-vascularisation excessive.
– Dans quelques rares cas (< 4% 3), le gène SMAD4 est muté et entraîne dans ce cas une THH associée à une polypose juvénile.

Epidémiologie : La prévalence varie entre 1/5 000 à 1/8 000.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Critères de Curaçao :
– Epistaxis chroniques et anémiantes
– Télangiectasies cutanéomuqueuses
– ATCD familial au 1er degré
– MAV viscérale
Test génétique

A ) Clinique 3

  • Anamnèse 

– Antécédents familiaux
– Apparition dès l’enfance 2 / âge et gravité très variable au sein d’une même famille 3

  • Examen physique 3

Le diagnostic repose sur les critères de Curaçao, basé sur 4 critères
– Epistaxis spontanées récidivantes
– Télangiectasies cutanéomuqueuses (lèvres, langue, doigts, nez ++)
– Caractère héréditaire des signes (≥ 1 apparenté au 1er degré atteint)
– Existence de MAV viscérale

Le diagnostic clinique est
– Certain en présence d’au moins 3 critères
– Suspecté ou possible en présence de 2 critères
– Peu probable si 1 seul critère est présent

B ) Paraclinique 3

Test génétique : objective la mutation d’un gène. Le dépistage peut être proposé, après discussion et information des parents, chez un enfant asymptomatique après l’âge de 5 ans.

Le dépistage des enfants à risque sur sang de cordon n’est pas systématique (intérêt non-démontré) : il permet de proposer une IRM cérébrale et médullaire précoce entre 1 et 6 mois.

C ) Diagnostic différentiel 2

Syndrome CREST
Hypertension pulmonaire artérielle
– Télangiectasies héréditaires bénignes.

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

En général, espérance de vie normale, en dehors de complications viscérales graves.
Quelques cas de mortalité pendant la grossesse ont été rapportés chez des patientes non dépistées pour les fistules artério-veineuses pulmonaires

B) Complications

La complication la plus fréquente est l’anémie par carence martiale (par perte sanguine due aux épistaxis). Les Malformations Artério-Veineuses (MAV) viscérales peuvent rester asymptomatique ou entrainer des complications.

Complications des MAV pulmonaires :
– abcès cérébraux
– accidents ischémiques transitoires
– hypoxie chronique
– rupture hémorragique

Complications des MAV du système nerveux central :
– signes de compression lente
– hémorragies intra-parenchymateuse

Complications des MAV hépatiques : 
– hyper débit cardiaque
– hypertension portale
– hypertension pulmonaire
– angiocholite pseudo obstructive

Complications des MAV digestives : hémorragies digestives (aggravent l’anémie chronique)

Pathologies associées aux formes avec mutation SMAD4 3 : polypose juvénile et/ou prédisposition aux cancers digestifs

4) PEC

A ) Bilan 3

BILAN DE GRAVITE
Bilan initial chez l’enfant
– Dépistage MAV pulmonaires : écho cardiaque de contraste, TDM thoracique sans injection en présence d’anomalie à l’écho de contraste, renouveler tous les 5 ans sinon
– Dépistage MAV cérébro-spinales : une IRM cérébrale et spinale peut être proposée (sans preuve) aux parents des enfants chez qui le diagnostic de maladie de Rendu-Osler est cliniquement certain et/ou qui sont porteurs de la mutation génétique (sans AG donc soit avant 6 mois, soit après 6 ans)
– Dépistage MAV hépatiques et digestives non-systématique (sur point d’appel)
– Dépistage des polypes et cancers digestifs si mutation SMAD4 : endoscopie digestive tous les 2 ans à partir de 15 ans
Bilan initial chez l’adulte
– Dépistage d’une carence martiale : NFS, ferritinémie
– Groupage sanguin facteur rhésus 0
– Dépistage des MAV pulmonaires :
idem enfant. Si grossesse et suspicion de MAV pulmonaire avec mise en jeu du pronostic maternel ou foetal : TDM ‘low-dose’.
– Dépistage des MAV hépatiques * : transaminases, PAL, γGT, écho-doppler hépatique 1ère intention avec mesure du diamètre des vaisseaux ± TDM, IRM.
– Dépistage des MAV cérébro-spinales : IRM spinale avant toute grossesse (ne pas répéter si négatif), pas de dépistage systématique dans les autres cas (IRM, angio-TDM)
– Dépistage des MAV digestives non-systématique : coloscopie + gastroscopie ± vidéocapsule si point d’appel. Si mutation SMAD4 : poursuite des endoscopies tous les 2 ans.

* Notes concernant les MAV hépatiques :
– L’échographie est à répéter tous les 3-5 ans en l’absence d’anomalie, tous les 3 en en cas d’anomalie asymptomatique, tous les ans avec échographie cardiaque si anomalie écho avec signes cliniques
– La biopsie hépatique est CI en cas d’atteinte hépatique liée à la maladie de Rendu-Osler, sauf cas particulier après avis d’expert.

B ) Traitement 2

Note : de nombreux détails supplémentaires sont développés dans la RBP 3.

  • Traitement symptomatique – Mesures générales

– PEC de l’anémie
– Prévention et PEC des épistaxis (dont humidification nasale pluriquotidienne 3)
– ATBprophylaxie si soins dentaires ou chirurgie 3
– CI à la plongée sous-marine avec bouteille 3

  • Traitement des MAV

– Occlusion par radiologie interventionnelle (si possible) 2. Les MAV pulmonaires découvertes pendant la grossesse peuvent être vaso-occluses pendant la grossesse par des équipes expérimentées en cas de retentissement vital maternel et/ou foetal 3.
– Transplantation hépatique selon le cas
–  Médicaments antiangiogéniques (Thalidomide, anticorps anti-VEGF) en cours d’étude.

C ) Suivi 0

– Dépistage précoce des complications des MAV
– Surveillance de la tolérance de l’anémie chronique et de son évolution
– Suivi annuel en centre de référence ou dans un des centres de compétence 3

Maladie de Takayasu

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Médecine interneRhumato Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source COFER, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : COFER 6e édition 2018 – item 191 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1B : SNFMI-CEMI 1ère édition 2015 – item 191 (référentiel de médecine interne – indisponible en ligne)
1C : CoPath 2013 – item 191 (référentiel d’anatomie pathologique)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné.

Epidémiologie
– Rare, incidence = 2-3 / million / an
– Plus fréquent chez le jeune (20-35 ans), la femme (sex-ratio > 2) d’origine asiatique
– Le phénotype serait moins sévère chez les caucasiens (début plus tardif) et les hommes (plus d’atteinte de l’aorte descendante et abdominale)

Etiologie : inconnue, 2 hypothèses principales
– Cause infectieuse (association fréquente avec la tuberculose)
– Cause immunologique (association à d’autres MAI : Crohn ou rectocolite dans 6% des cas)0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle, souffle sub-clavier TEP-scan ++
Angio-TDM ou angio-IRM

A ) Clinique

  • Phase pré-occlusive : quelques semaines ou mois

Signes généraux : fièvre et AEG
Signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrite
Signes dermatologiques : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum
Autres 1B : uvéite antérieure, carotidodynie

  • Phase occlusive

Troncs aortique et supra-aortique (syndrome de l’arc) : coarctation, anévrisme, souffle sus-claviculaire, amaurose, scotome, cécité, claudication des membres sup, asymétrie tensionnelle (> 10 mmHg de différence entre les 2 bras), abolition de pouls, phénomène de Raynaud 1B

Artères viscérales : HTA rénovasculaire +++, diarrhée, douleur abdo

Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire par dilatation de l’anneau

Artères pulmonaires : toux, hémoptysie, HTP

B ) Paraclinique

Imagerie +++ : TEP-scan (excellents résultats si disponible), angio-TDM ou écho-doppler artérielle, à la recherche de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes (l’association sténoses-anévrismes est très évocatrice)

Syndrome inflammatoire biologique souvent modéré

± Biopsie artérielle 1C : de moins en moins nécessaire au diagnostic

Résultats
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, atteinte moindre de l’intima
– Fibrose cicatricielle de la partie externe des vaisseaux
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, cellules géantes
– Fragmentation de la média

C) Diagnostic différentiel

Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose

Pathologies inflammatoires : Behçet, Horton, lupus, vascularite de la PR, syndrome IgG4

Autres : athérosclérose, dysplasie fibromusculaire, cancer, maladie d’Erdheim-Chester

3) Evolution 1A

Evolution chronique, la guérison définitive nécessite plusieurs années 1B. La survie globale est de 90% à 10 ans et la surmortalité de 3% dans les études récentes 1A.

La grossesse nécessite une attention particulière car il existe des complications supplémentaires (prématurité, HTA gravidique, mort foetale, complications liées au traitement) 1A.

4) PEC 1A

  • Traitement médicamenteux

Corticothérapie
– Dose d’attaque : 1 mg/kg / jour
– Décroissance initiée à 2-4 semaines : en fonction de l’évolution clinique, de manière à obtenir une durée de traitement totale de 1-2 ans.

± Immunosuppresseurs dans les formes rebelles ou récidivantes
– Méthotrexate 20-25 mg / semaine
– Autres : azathioprine, mycophénolate mofétil, plus rarement cyclophosphamide

± Biothérapies dans les formes graves (anti-TNF ou anti-récepteur de l’IL6)

  • Traitements chirurgicaux et radiologie interventionnelle

Pontage artériel, désobstruction ou pose de prothèses vasculaires
30% de resténose à long terme

Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

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Médecine interne – VasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 – item 191 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire caractérisé par des douleurs des ceintures (épaules et hanches = atteinte rhizomélique) bilatérales et symétriques, d’horaire inflammatoire.

Il existe une relation étroite entre la PPR et l’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) qu’elle accompagne dans 50% des cas, mais la nature de cette association reste incomprise.

Epidémiologie : sujet > 50 ans 1A, la PPR est 3 à 10x plus fréquente que l’artérite à cellules géantes (prévalence d’environ 6/1000) 1B.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Myalgies et arthralgies symétriques des ceintures, d’horaire inflammatoire
± signes écho, TEP

A ) Clinique

Douleurs des ceintures d’horaires inflammatoire (raideur matinale), avec muscles sensibles, contracturés, parfois amyotrophiques. L’atteinte est bilatérale et symétrique.

La force musculaire reste normale habituellement (difficile à évaluer). Il n’y a pas d’arthrite selon les immunologues 1A, ou rarement des arthralgies, arthrites et ténosynovites périphériques 1B.

B ) Paraclinique

Biologie : syndrome inflammatoire modéré, pas d’auto-anticorps

Imagerie
– Radio standard normales (pas de destruction articulaire 1B)
– Echo des épaules et hanches : ± bursite sous-acromiale, synovite glénohumérale et coxofémorale
– ± TEP-scan si doute diagnostique 1B : fixations bilatérales importantes des ceintures scapulaire et pelvienne, bursite interépineuse rachidienne (écocateur mais pas pathognomonique!)

Note 1B : le diagnostic positif implique d’éliminer les principaux différentiels. Le bilan comporte de manière systématique :
– Biologie : NFS, CRP, iono avec calcémie, bilan rénal avec BU, bilan hépatique, Ac anti-CCP ± FR
– Imagerie : Rx pulmonaire, des épaules (F + rotations interne et externe), bassin de F

C ) Diagnostic différentiel 1B

Autres rhumatismes inflammatoires chroniques
Rhumatismes microcristallins +++ : CCA, rhumatisme apatitique (ponction articulaire)
PR du sujet âgé (érosion radio, bio spécifique)
– Polyarthrite oedémateuse (= RS3PE)
Spondyloarthrite du sujet âgé (exceptionnel)

Autres pathologies inflammatoires avec signes d’accompagnement
– Affections musculaires inflammatoires : polymyosite (CPK élevées)
– Connectivites : lupus, Gougerot-Sjögren
– Cancer : cancers solides, lymphome
– Infections profonde (abcès, ostéite)

Autres pathologies sans syndrome inflammatoire
– Pathologies mécaniques : atteintes bilat de la coiffe des rotateurs, arthrose, tendinopathie
– Traitements : statine, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (anti-CTLA4, anti-PD1)
– Autres : Parkinson, dysthyroïdie, ostéomalacie

3) Evolution 1A

Réponse “spectaculaire” à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Recherche d’une artérite à cellules géantes associée : céphalées, diplopie (prédictifs d’une biopsie positive ++), claudication de mâchoire, anomalie de l’artère temporale

B ) Traitement

Corticothérapie faible dose (15 mg/j ou 0,2 mg/kg/j 1B) puis décroissance lente sur plusieurs mois

PEC d’une artérite à cellules géantes associée

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton)

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Médecine interneVascu Rhumato Ophtalmo
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour des sources Assim et COFER, séparation de la PPR dans une fiche distincte et modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie. Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 – item 191 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
1C : CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Complication
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : l’artérite à cellules géantes = maladie de Horton, est une vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses grosses branches et la carotide externe.

La pseudo-polyarthrite rhizomélique est traitée dans une fiche distincte. Il existe une relation étroite entre ces 2 pathologies, mais la nature de cette association reste incomprise.

Physiopathologie : des segments d’artère comportent des infiltrats de macrophages et cellules multinucléées associées à des lymphocytes T CD4, entrainant un processus ischémique.

Epidémiologie : incidence plus forte chez le sujet âgé ++ (de l’ordre de 1-25 cas pour 100.000 personnes de plus de 50 ans), en Europe du Nord, chez la femme (sex-ratio = 3,7) et le fumeur.

2) Diagnostic 1A

Clinique / Paraclinique
Critères de l’ACR (1990)

La biopsie peut être négative, mais on retiendra le diagnostic en cas de clinique compatible et de bonne réponse au traitement !

A ) Clinique

> Anamnèse : les signes peuvent apparaître brutalement ou sur plusieurs semaines, avec des signes généraux d’inflammation : fièvre, AEG, myalgies, malaises…

> Signes fonctionnels

Tête et face – troubles sensoriels
– Céphalées temporales ou occipitales récentes, sensibles au contact
– Claudication intermittente de la mâchoire et de la langue
– Hypersensibilité localisée ou généralisée du cuir chevelu (signe de l’oreiller / du peigne)
– Troubles visuels transitoires ou intermittents (diplopie, flou visuel) puis cécité, d’abord monoculaire

± Signes rhumato
– Signes de PPR (pseudo-polyarthrite Rhizomélique) : associés dans 50% (15% 1B) des cas
– Synovite des genoux ou d’autres articulations

> Signes physiques : les principales artères touchées sont les branches de la carotide externe

Ophtalmo (50%) : perte d’acuité ou d’une partie du champ visuel. La perte de vision est présente 3 jours avant les signes d’infarctus au FO !

Fosse temporale ++ : diminution du pouls voire cordon artériel induré

Carotide (rare) : sensibilité à la palpation

B ) Paraclinique

Biopsie d’artère temporale 1C : prélèvement d’un segment > 20mm jusqu’à 15 jours après le début du traitement

Résultats : sensibilité de 70-90%, opérateur dépendant ++.
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, segmentaire et focale
– Dissociation de la limitante élastique interne
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, macrophages, ± cellules géantes, PNN et plasmocytes
– Epaississement de l’intima

Signes d’appel biologiques
– Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS très sensible mais peu spécifique, CRP et autres protéines de l’inflammation élevées
– Cholestase anictérique (20%)

± Echo-doppler de l’artère temporale (œdème pariétal, signe du halo). Devant un tableau clinique compatible, un signe du halo bilatéral a une spécificité de 100% pour l’artérite à cellules géantes (preuve sans histo) 1B.

C ) Diagnostic différentiel

Ils sont nombreux car les signes d’artérite à cellules géantes sont peu spécifiques : éliminer les étiologies fréquentes des céphalées, des fièvres prolongées, d’amaurose transitoire, rhumatismes inflammatoires…

Ils comportent aussi d’autres vascularites systémiques pouvant toucher l’artère temporale :
– Vascularites associées aux ANCA
PAN
– Vascularites de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus, du VIH
– Maladie de Takayasu

D ) Synthèse : critères de l’ACR (1990)

Il ne s’agit pas de critères diagnostiques mais plutôt de critères de classification pour les études cliniques : association de…
– Age > 50 ans
– Céphalées localisées récentes
– Sensibilité à la palpation / diminution du pouls temporal
– VS ≥ 50 mm la première heure
– Biopsie de l’artère temporale montrant une vascularite avec infiltrat mononucléé ou inflammation granulomateuse avec cellules géantes multinucléées

Au total, le diagnostic repose sur un faisceaux d’arguments cliniques et biologiques ; l’histologie est un élément clé mais non-indispensable au diagnostic.

3) Evolution 1B

A) Complications

Atteintes ophtalmologiques 1A : de la plus fréquente à la plus rare
– NOIA = neuropathie optique ischémique antérieure
– OACR = occlusion de l’artère centrale de la rétine
– NOIP = neuropathie optique ischémique postérieure (idem NORB = névrite optique rétrobulbaire mais mécanisme vasculaire)

Atteintes vasculaires systémiques
– Forme cardio-aortique : anévrisme ou dissection, SCA, acrocyanose
– Atteinte des artères pulmonaires avec infiltrats bronchopulmonaires
AOMI
– Atteinte rénale ou digestive (infarctus, HTA réno-vasculaire)

Complications neurologiques
– Centrales : AVC et AIT, désorientation temporospatiale, troubles de l’humeur
– Périphériques : mononeuropathie multiple, atteinte des nerfs oculomoteurs (diplopie)

B) Pronostic

L’évolution est favorable en 12-24 mois dans la grande majorité des cas. Sous traitement, le pronostic est bon malgré un risque de cécité totale (1-2%) et les risques liés à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic évoqué, l’examen comporte un examen vasculaire complet et la recherche des signes inflammatoires locaux, ainsi qu’un examen ophtalmologique.

Examen ophtalmologique : acuité et champs visuel, FO, examen à la lampe à fente

Quand le diagnostic d’artérite à cellules géantes est retenu, on réalise un angio-scanner ou angio-IRM de l’aorte (ou TEP-scan) pour éliminer la présence d’une aortite (paroi > 2 mm). Ces examens d’imagerie tendent à se substituer à la biopsie pour le diagnostic positif.

B ) Traitement

Dose d’attaque (formes simples) : Prednisone 0.5-0.7 mg/kg par jour (Horton)

Dose d’attaque (complications ophtalmo) : Prednisone 1 mg/kg, ± méthylprednisone en bolus IV, jusqu’à 15 mg/kg par jour 3 jours

En cas de cécité monoculaire, le traitement ne permet pas la récupération de l’oeil touché mais prévient la bilatéralisation de la cécité.

Décroissance initiée à 3-4 semaines : règle des -10% tous les 10 jours par exemple. La durée moyenne de traitement des de 12 à 18 mois, avec suivi régulier clinique et de la VS ou CRP.

Notes 
– En cas de corticodépendance ou de rechute (évaluée sur le syndrome inflammatoire), un immunosuppresseur peut être utilisé à visée d’épargne cortisonique (methotrexate ou anti-IL6R, plus rarement azathioprine ou cyclophosphamide)
– Les anti-TNFα n’ont pas prouvé leur efficacité dans cette pathologie

  • Anti-agrégant plaquettaire

Aspirine 100 mg/j ou HBPM à dose efficace si complication ophtalmo, pendant 2-4 semaines (recommandation d’experts)

Polyangéite microscopique

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Médecine interne – VasculaireRhumato Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189

Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : ajout partie 3 (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
1B
: CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)
: The Five-Factor Score Revisited: Assessment of Prognoses of Systemic Necrotizing Vasculitides [Etude pronostique dans une cohorte française, 2011]

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : vascularite nécrosante des artères de petit calibre, s’apparentant fortement à la périartérite noueuse.

Seules les particularités clinico-biologiques propres à la polyangéite microscopique seront développées ici, se référer à la fiche « PAN » pour le reste du tableau clinique.

2) Diagnostic 1B

Clinique Paraclinique
Glomérulonéphrite pANCA anti-MPO
PBR, ponction musculaire

A ) Clinique

Atteinte rénale au premier plan (80%) : glomérulonéphrite rapidement progressive, hématurie
Atteinte pulmonaire possible : hémorragie alvéolaire, toux, hémoptysie

B ) Paraclinique

Anticorps pANCA anti-myélopéroxydase (70%)
PBR : glomérulonéphrite extracapillaire
Ponction musculaire : vascularite nécrosante

3) PEC

A ) Bilan 2

Bilan de gravité : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point. Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.

Score FFS dans la PAN :
– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Age > 65 ans

B ) Traitement 1A

Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide ou rituximab, rituximab actuellement préféré pour l’entretien)

Périartérite noueuse (PAN)

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Médecine interne – VasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
: The Five-Factor Score Revisited: Assessment of Prognoses of Systemic Necrotizing Vasculitides [Etude pronostique dans une cohorte française, 2011]

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1

Déf : vascularite nécrosante des artères de moyen calibre, provoquée le plus souvent par la réponse immunitaire aux antigènes de l’hépatite B, HBs ou HBc.

Epidémiologie : prévalence de l’ordre de 1 / 100.000 personnes, pic d’incidence entre 40 et 60 ans.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Myalgies et arthralgies épargnant les ceintures, atteintes diverses selon le territoire artériel concerné, pas d’atteinte pulmonaire ! Biopsie musculaire ++, angiographie

A ) Clinique

Anamnèse : exposition à HBV, fièvre et AEG. Polymorphe ++

Examen physique : pas d’atteinte pulmonaire dans la PAN

Vasculaire : acrosyndrome touchant tous les doigts, HTA

Musculaire (50%) : myalgies intenses, myosites

Rhumatologique : mono- ou poly-arthrite non-érosive touchant les coudes, poignets, genoux et chevilles.

Neurologique :
– Multinévrite distale : douleurs et paresthésies sur un territoire tronculaire, épargnant la sensibilité profonde ± amyotrophie, œdème
– Nodules dysoriques rétiniens

Ophtalmologique : uvéite antérieure (iridocyclite)

Dermatologique (25%) :
– Purpura vasculaire infiltré : évoluant en lésion bulleuse puis nécrotique
– Urticaire fixe, peu ou pas prurigineux
– Nodules de topographie diffuse, disparaissant rapidement
– Livedo racemosa ou reticularis

Urologique (rare) : sténoses urétérales, orchite

Cardiaque : péri-, myo- ou endocardite

B ) Paraclinique

Il n’existe pas d’examen permettant un diagnostic formel de PAN.

EMG : tracé d’atteinte axonale, guide le lieu de prélèvement de la biopsie musculaire

Biopsie (neuro-)musculaire
– Atrophie neurogène
– Nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux de moyen calibre
– Réaction inflammatoire périvasculaire avec granulome ± fibrose cicatricielle

Angiographie : à la recherche d’anévrismes artériels, en particulier digestifs et rénaux (CI à la PBR), de lésions d’infarctus, d’anévrismes artérioveineux.

Biologie
– Syndrome inflammatoire biologique, ± hyperéosinophilie
– Infection VHB (10-40%) : antigène HBs persistant ; sérologie VHC (5-15% positive)
– ± Complexes immuns circulants et un abaissement du CH50

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Evolution par poussées avec régression lente lors du traitement et des rééducations, jusqu’à guérison complète avec ou sans séquelles.

En présence d’antigène HBs, l’absence de séroconversion après guérison de la PAN est associée à une évolution en cirrhose dans 30% des cas.

B) Complications

Digestives : douleurs abdo, perforation et/ou hémorragies touchant surtout le grêle
Dermatologiques : thromboses artérielles, ulcérations / gangrène
Rénales : néphropathies vasculaires (insuffisance rénale aiguë, HTA maligne)
Neurologiques : épilepsie, déficit neurologique central localisé
Ophtalmologique : décollement de rétine bilatéral

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité 2 : le score FFS (pour Five Factor) est validé dans la PAN, et les vascularites à ANCA. Chaque item vaut 1 point. Cependant, l’atteinte ORL n’a démontré son rôle favorable sur le pronostic que dans les maladies de Wegener et de Churg-Strauss, il n’y a donc que 4 facteurs à considérer dans la PAN et la polyangéite microscopique.

Score FFS dans la PAN :
– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide, puis entretien par azathioprine ou méthotrexate)

Si infection VHB (Ag HBs+) : échanges plasmatiques + traitement antiviral

Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite

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Médecine interne – VasculairePneumo ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2010)
1B : CoPath 2013 (référentiel d’anatomie pathologique)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Complication
– B) Pronostic
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : ex-maladie de Churg et Strauss, c’est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extra-vasculaires.

Epidémiologie : adulte 30-50 ans 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Asthme cortico-dépendant, sinusite non-destructrice Hyperéosinophilie
Radio pulm, pANCA anti-MPO

A ) Clinique

Anamnèse : terrain allergique, atteinte pulmonaire à type d’asthme (constante) avec AEG et fièvre, précédant de 2-3 ans la vascularite

Examen physique
– Mono- ou polynévrite périphérique (75%)
– ORL ++ (70%) : sinusite non-destructrice, rhinite allergique, polypose nasale

Les autres atteintes d’organes (cutanées, neurologiques, digestives, cardiaque, articulaires et musculaires) sont comparables à celles de la PAN (cf. fiche spécifique).

B ) Paraclinique

Syndrome inflammatoire biologique, hyperéosinophilie

Radio pulm : infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues

Anticorps pANCA anti-MPO (40%, 100% si atteinte rénale)

PBR : Glomérulonéphrite extra-capillaire 1B

3) Evolution 1A

A) Complications

Anosmie et surdité de transmission liées à la sinusite
Insuffisance cardiaque, fibrose endomyocardique, troubles du rythme
Hémorragie intra-alvéolaire

B) Pronostic

Sévère en cas d’atteinte cardiaque avec risque de mort subite, ou d’atteinte pulmonaire grave (asthme grave ou hémorragie alvéolaire aiguë pouvant mener à une détresse respiratoire)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Selon le score FFS : le traitement dure au moins 18-24 mois
– FFS = 0 : cortisone 1 mg/kg/j
– FFS ≥ 1 : méthylcortisone en bolus + immunosuppresseur (induction par cyclophosphamide, puis entretien par azathioprine ou méthotrexate)