Occlusion de branche de l’artère centrale de la rétine

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 221


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– Octobre 2019 : création de la fiche (Beriel)

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MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
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1  : COUF 4e édition 2017 – chapitre 16 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : cette fiche traite des occlusions de branche de l’artère centrale de la rétine.

Physiopathologie : idem OACR

Etiologies : idem OACR (sauf maladie de Horton)

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Amputation brutale du champ visuel à limite horizontale 

Angiographie à la fluorescéine

A ) Clinique

  • Anamnèse

Signes fonctionnels (apparition brutale)
– amputation du champ visuel à limite horizontale ;
– BAV si atteinte de la macula (moins importante que dans l’OACR)

  • Examen physique

Signes cliniques 
Fond d’œil :
– œdème rétinien ischémique localisé au territoire de la branche occluse
– présence d’un embole au niveau du site d’obstruction (bifurcation artérielle le plus souvent)

B ) Paraclinique

Angiographie à la fluorescéine : non indispensable au diagnostic positif. Permet de mieux préciser le degré et l’étendue de l’occlusion. On observe un retard de perfusion ou une absence complète de perfusion dans la branche occluse.

 

3) Evolution 1

Le pronostic visuel est bon (surtout en absence d’atteinte de la macula), AV > 5/10 (plus de 80% des cas). L’évolution se fait le plus souvent vers :
– une reperméabilisation de la branche occluse en quelques jours ;
– résorption de l’œdème rétinien et remontée de l’acuité visuelle en quelques semaines ;
– persistance de l’amputation du champ visuel (séquelle).

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

Bilan étiologique : idem OACR (pas de recherche de maladie de Horton)

B ) Traitement

Idem OACR.

Le traitement maximum n’est envisagé que chez un patient en bonne santé, incluant une atteinte maculaire et vu suffisamment tôt !

 

Occlusion de branche veineuse rétinienne

Ophtalmologie   
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 221


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– Octobre 2019 : création de la fiche (Beriel)

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: COUF 4e édition 22017 – chapitre 17 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : cette fiche traite des occlusions de branche veineuses rétiniennes. 
On distingue comme pour les OVCR une forme ischémique et une forme non-ischémique.

Physiopathologie : l’artère et la veine partagent une gaine adventicielle commune à l’endroit du croisement artério-veineux. Les OBVR sont liées à un signe du croisement et sont une complication de l’artériosclérose. Elles constituent le stade III par compression de la veine rétinienne par la paroi épaissie de l’artère artérioscléreuse. 
Le retentissement visuel de l’OBVR dépend plus de sa topographie que de son étendue. 

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
± BAV variable  Angiographie à la fluorescéine

A ) Clinique

  • Anamnèse

Terrain : 
– sujets âgés de plus de 60 ans ;
– facteurs de risque d’artériosclérose : HTA +++, diabète, tabagisme

Signes fonctionnels : ± BAV variable (selon importance et type d’atteinte maculaire)

  • Examen physique

Signes cliniques 
– Fond d’œil (lésions localisées au territoire rétinien normalement drainé par la veine occluse)
 . hémorragies rétiniennes ;
 . nodules cotonneux ;
 . dilatation veineuse ;
 . œdème rétinien .

B ) Paraclinique

Angiographie à la fluorescéine : précise la forme d’OBVR (ischémique ou non-ischémique)

 

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

L’évolution est spontanément favorable (la plupart du temps) par reperméabilisation de la veine rétinienne ou par développement d’une circulation de suppléance.

B) Complications

– Maculopathie ischémique (au cours d’une forme ischémique) ;
– œdème maculaire persistant (limité au territoire maculaire intéressé) ;
– néovaisseaux pré-rétiniens (suite à une forme ischémique suffisamment étendue) ⇒ hémorragie vitréenne.
L’ischémie n’est pas assez étendue pour entraîner un glaucome néovasculaire. 

 

4) PEC 1

  • PEC médical et des FdR

idem OVCR

  • PEC de l’œdème persistant 

– 1ere intention : injections intravitréennes ;
– photocoagulation maculaire en grille (OBVR depuis ≥ 3 mois, AV ≤ 5/10)

  • PEC en cas d’ischémie rétinienne 

Photocoagulation sectorielle des zones d’ischémie rétinienne dans le territoire d’occlusion (prévention d’une hémorragie vitréenne)

Occlusion de la veine centrale de la rétine

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 221


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 – Octobre 2019 : relecture, publication (Beriel)
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1) Généralités 1

Déf : occlusion de la veine centrale de la rétine. 
On distingue 2 formes cliniques : une forme ischémiques (25%) de mauvais pronostic visuel et une forme bien perfusée (ou non-ischémique, 75%) de meilleur pronostic.

Physiopathologie : pas complètement élucidée, elle impliquerait un épaississement athéromateux de la paroi de l’artère centrale de la rétine à l’origine d’une compression puis occlusion de la veine centrale de la rétine, et/ou une augmentation des résistances en arrière de la lame ciblée.

Epidémiologie : 2e pathologie vasculaire rétinienne (après la rétinopathie diabétique)

Etiologies : bien identifiée en cas de thrombophilie (déficit en protéine C ou S, SAPL, hyperhomocystéinémie, hyperviscosité … ).

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
BAV brutale ± diminution du RPM direct (forme ischémique) Angiographie : ischémie ± étendue

A ) Clinique

  • Anamnèse

– Terrain : sujet > 50 ans, FdR CV, hypertonie oculaire avec ou sans glaucome
– BAV d’apparition brutale avec œil blanc, indolore

  • Examen physique

Signes cliniques 
– Selon la sévérité et la forme clinique : AV > 2/10 (non-ischémique) ou < 1/10 (ischémique sévère) ;
– diminution du RPM direct, réflexe consensuel préservé (à l’éclairage de l’œil sain)
FO : signes cardinaux
 . œdème papillaire ;
 .  veines rétiniennes tortueuses et dilatées ; 
 . hémorragies disséminées sur toute la surface rétiniennes, en flammèches (superficielles) ou en tâches (profondes, plutôt formes ischémiques) ;
 . nodules cotonneux (forme ischémique surtout).

B ) Paraclinique

Angiographie à la fluorescéine 
– Forme non-ischémique : dilatation veineuse importante, dilatation capillaire, territoires d’ischémie rétinienne peu étendus ;
– forme ischémique : vastes territoires d’ischémie rétinienne.

C ) Diagnostic différentiel

Occlusion de branche veineuse rétinienne (OBVR) 
– BAV : dépend plus de la topographie occlusive (maculaire) que de son étendue ;
– FO : idem OVCR mais limité à un territoire triangulaire en amont d’un croisement artério-veineux (signe du croisement) ;
– angiographie : formes ischémiques et non-ischémiques (idem OVCR)
– les complications et le traitement sont superposables à ceux de l’OVCR (mais photo-coagulation maculaire en grille = sectorielle si OBVR > 3 mois et AV ≤ 5/10)

Autres causes de BAV brutale

3) Evolution 1

 

Formes non-ischémiques 
– normalisation de l’AV et du FO en 3-6 mois +++ ;
– conversion en forme ischémique (25%) ;
– BAV permanente par persistance d’un œdème maculaire cystoïde (OMC) = diffusion à partir du lit maculaire périfovéolaire malgré la régression de la dilatation veineuse, pronostic fonctionnel médiocre.

Formes ischémiques 
– BAV permanente par ischémie maculaire ;
– néovascularisation irienne = rubéose irienne survenant en quelques jours / semaines, risque de glaucome néovasculaire après 3 mois («glaucome du 100e jour») et d’hyphéma ;
– néovascularisation pré-rétinienne et/ou pré-papillaire (25%) avec risque d’hémorragie intra-vitréenne.

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

Bilan étiologique 
– Systématique : recherche des FdR CV, tonométrie ;
– bilan de thrombophilie si sujet < 50 ans, absence de FdR CV même après 50 ans, ou en cas d’OVCR bilatérale. 

OCT : suivi de l’œdème maculaire

B ) Traitement

> Méthodes 

Traitement médicamenteux 
– anti-VEGF ou triamcinolone en injection intra-vitréenne (±itérative) si œdème maculaire ;
– anticoagulants ssi anomalie de la coagulation (rare) ;
– fibrinolytiques par voie générale ou injection dans l’artère ophtalmique : efficacité difficile à prouver, pas en pratique courante ;
– hémodilution isovolémique : abaissement de l’hématocrite entre 30 et 35%, efficacité discutée ;
– antiagrégants plaquettaires : pas de preuve de l’efficacité.

Photocoagulation panrétinienne : dès le diagnostic d’une forme ischémique d’OVCR : destruction des territoires ischémiques, prévention des néovascularisations. 

> Indications 

OVCR non-ischémique 
– injections intra-vitréennes d’anti-VEGF ou de triamcinolone 1ere intention ;
– surveillance clinique et angiographie mensuelle ;

OVCR ischémique : Photocoagulation panrétinienne systématique 

Glaucome néovasculaire
– hypotonisant local et acétazolamide PO ou IV puis Photocoagulation panrétinienne en urgence ;
– chirurgie à visée hypotonisante dans les formes graves ; 
– injections intravitréennes d’anti-VEGF : permettent parfois une régression partielle de la rubéose.

 

Occlusion de l’artère centrale de la rétine

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


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 – Octobre 2019 : relecture, publication (Beriel)
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1) Généralités 1

Physiopathologie : les couches internes de la rétine (cellules bipolaires, cellules ganglionnaires, fibres optiques) sont vascularisées par l’artère centrale de la rétine. La vascularisation rétinienne est de type terminal (aucun anastomose possible avec une circulation de voisinage). Une occlusion de l’artère centrale de la rétine est une urgence (lésions ischémiques définitives en 90 minutes).

Epidémiologie pathologie rare, 1 consultation ophtalmo/10000

Etiologies : On distingue trois (03) grands types étiologiques. Il s’agit des embolies, des thromboses et des troubles de la coagulation.

Embolies :
– athérome carotidien (souvent par manœuvre /chirurgie cervicale) +++ ;
– cardiopathies emboligènes ; 
– dissection carotidienne (sujet jeune, trauma)
– embolie graisseuse (fracture os long)
– embolie tumorale (myxome de l’oreillette).

Thromboses :
– maladie de Horton 
– maladies du système : LES, maladie de Wegener, maladie de Takayashu, maladie de Kawasaki, syndrome de Churg-Strauss … 

Les troubles de la coagulation :
– anomalie primitive de la coagulation (résistance à la protéine C activée, déficit en protéine C, protéine S ou en antithrombine) ;
– syndrome des anti phospholipides ;
– hyperhomocystéinémie ;
– toute causes de thrombophilie 0

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
BAV brutale sur œil blanc indolore ;
± notion d’épisode (s) d’amaurose transitoire
Angiographie à la fluorescéine 

A ) Clinique

Atteinte unilatéral le plus souvent (98% à 99% des cas) 

  • Anamnèse

Terrain : patient âgé d’environ 60 ans.

Signes fonctionnels : BAV brutale ± précédée d’épisode (s) d’amaurose transitoire.

  • Examen physique

Signes cliniques 
– œil blanc et indolore ;
– BAV le plus souvent effondrée (perception lumineuse) ;
– mydriase aréactive dès les premières minutes, abolition du RPM direct, préservation du RPM consensuel (à l’éclairement de l’œil sain). 
– FO : 
 . Initialement : aspect normal, ou rétrécissement diffus du calibre artériel ± courant granuleux ;
 . puis œdème rétinien blanchâtre diffus d’origine ischémique dans les heures qui suivent ;
 . «tâche rouge-cerise» de la macula (contraste de la macula qui garde une couleur normale : vascularisation choroïdienne) ;
 . si l’origine est embolique, l’embole n’est pas toujours visible (bifurcations ++) ;
 . une embolie graisseuse se traduira par des nodules cotonneux.

B ) Paraclinique

Angiographie à la fluorescéine (pas indispensable au diagnostic, ne doit pas retarder le traitement !)
– retard extrême à la perfusion des branches de l’ACR ;
– allongement du temps de remplissage artério-veineux rétinien.

 

3) Evolution 1

L’évolution spontanée est presque toujours défavorable en l’absence de reperméabilisation. Les lésions rétiniennes définitives apparaissent après 90 minutes d’ischémie.
L’œdème rétinien régresse en 4-6 semaines :
– la papille devient pâle, atrophique ;
– les artères rétiniennes deviennent grêles, filiformes ;
– les couches internes de la rétine s’atrophient.

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

Bilan étiologique : d’autant plus exhaustif que le sujet est jeune (ETO notamment à la recherche d’anomalies emboligènes)

B ) Traitement

Il s’agit d’une urgence !!!

> Traitement disponible 

Objectif : obtenir une reperméabilisation artérielle la plus précoce possible avant l’apparition de lésions rétiniennes définitives : les résultats sont généralement décevants.

Traitement hypotonisant ( diminution de résistance au flux sanguin)
– acétazolamide (Diamox ®) IV ou PO ;
– ponction de l’humeur aqueuse.

Traitement vasodilatateur : en IV

Traitement antithrombotiques
– fibrinolyse IV ou IA par cathétérisme de l’artère ophtalmique : seul traitement susceptible d’être réellement efficace si instauration très précoce ;
– anticoagulation par héparine : pas efficace sur l’OACR, mais doit être mise en route pendant la réalisation du bilan tant qu’une affection emboligène n’a pas été éliminée ;
– anti-agrégation par aspirine 160 à 325 mg, PO ou IV.

> Indications/stratégie thérapeutique 

– Une anti-agrégation par aspirine est toujours indiquée (au long cours ? 0). Le traitement étiologique, si la cause persiste, est primordial ;
– un traitement maximal (Diamox + vasodilatateur + fibrinolyse) n’est envisagé que devant un OACR < 6h chez un sujet jeune en bon état général.

Neuropathie optique ischémique antérieure

Ophtalmologie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 221


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1  : COUF 4e édition 2017 – chapitre 20 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : ischémie aiguë de la tête du nerf optique par occlusion des artères ciliaires postérieures issues de l’artère ophtalmique.

Etiologies :
– artériosclérose (neuropathie optique non-artéritique) +++
– maladie de Horton (neuropathie optique artéritique)

 

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
BAV brutale, unilatérale, indolore (matin au réveil) Champ visuel ; angiographie fluorescéneique du FO 

A ) Clinique

  • Anamnèse

BAV unilatérale, brutale, indolore, souvent découverte le matin au réveil, ± précédée d’épisodes d’amaurose fugace.

  • Examen physique

Signes cliniques 
– acuité visuelle variable : 0 à 10/10 (l’absence de BAV n’exclut pas le diagnostic) ;
– diminution du RPM direct, conservation du RPM consensuel.
– FO :
 . œdème papillaire précoce, sectoriel ou total, avec papille pâle ;
 . hémorragies en flammèche sur le bord papillaire fréquemment associées.

B ) Paraclinique

Le diagnostic de NOIA est avant tout clinique.

Champ visuel (CV) +++ : déficit toujours fasciculaire (= relié à la tâche aveugle), un déficit altitudinal (limite horizontale) est très en faveur d’une atteinte vasculaire de la tête du nerf optique.

Angiographie à la fluorescéine : 
– confirme la présence de l’œdème papillaire ;
– ± signes d’ischémie choroïdienne associée, très en faveur d’une NOIA artéritique.

C ) Diagnostic différentiel

HTIC (devant l’œdème papillaire)
– œdème papillaire bilatéral avec papille bien colorée, sans hémorragie
– simple élargissement des tâches aveugles au CV. 

 

3) Evolution 1

L’œdème papillaire se résorbe habituellement de façon spontanée et complète en 6-8 semaines, laissant place à une atrophie optique en secteur ou totale, selon l’étendue de l’ischémie à la phase aiguë. Il ne faut pas espérer de récupération visuelle au décours d’une NOIA. 

Les NOIA artéritiques sont une urgence thérapeutique en raison du risque de bilatéralisation et de cécité définitive. La récidive est plus fréquente sur l’œil controlatéral.

 

4) PEC 1

A ) Bilan initial

Bilan étiologique 
– recherche des FdR CV ;
– clinique, VS/CRP, biopsie temporale pour toute suspicion de maladie de Horton

B ) Traitement

– NOIA artéritique (prouvée ou suspectée) : corticothérapie systémique en urgence, bolus puis relais PO 1mg/kg/j, décroissante rapide le 1er mois, puis lente.

– NOIA non-artéritique : aucun traitement efficace. PEC des FdR CV (souvent aspirine au long cours).

 

HTA et artériosclérose en ophtalmologie

Ophtalmologie 
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 221


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 – Octobre 2019 : relecture, publication (Beriel)
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)

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: COUF 4e édition 2017 – item 221 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie)

1) Généralités 1

Déf : cette fiche regroupe trois (03) entités ayant en commun l’hypertension artérielle (HTA) comme cause directe ou comme facteur de risque. 
Il s’agit des rétinopathies et choroïdopathies hypertensives, et de l’artériosclérose des artères rétiniennes. 

Physiopathologie : les vaisseaux rétiniens maintiennent un débit vasculaire stable malgré les changements de PA grâce à une aptitude d‘autorégulation (vasoconstriction artérielle active en présence d’une augmentation de la PA), l’occlusion artériolaire survient quand ce mécanisme est dépassé.
Les vaisseaux choroïdiens sont dépourvus d’autorégulation, mais subissent une vasoconstriction d’origine sympathique en présence d’une HTA, à l’origine de l’occlusion choriocapillaire ( responsable d’une ischémie + nécrose de l’épithélium pigmentaire)

Les vaisseaux rétiniens disposent d’une barrière hémato-rétinien (BHR) qui peut se rompre en cas d’HTA sévère.

Epidémiologie : les rétinopathies hypertensives , liées à l’élévation importante des chiffres tensionnels (HTA sévères non traitées) sont devenues rares. En revanche, les lésions d’artériosclérose rétinienne, par modification chronique et irréversible, augmentent avec l’âge de la population. 

 

2) Description 1

A ) Rétinopathie hypertensive

La grande majorité des HTA modérées ou bénignes est indemne de manifestation ophtalmoscopique.

Diminution de calibre artériel = 1er signe
– Réversible avec le traitement de l’HTA
– Difficile à apprécier si diffuse, plus apparente si vasoconstriction focale, le fond d’œil est plus sensible que l’ophtalmoscopie.

Rupture de la BHR (HTA sévère ou d’installation rapide)
– Hémorragies rétiniennes en flammèche (superficielles), péripépillaires ;
– œdème maculaire et exsudats secs : apparition plus tardive, disposition stellaire («étoile maculaire») en région périfovéolaire ;
– œdème papillaire : papille hyperhémiée et signes précédents + agrandissement de la tâche aveugle puis atrophie papillaire avec BAV

Occlusion des artérioles pré-capillaires (HTA sévère ou d’installation rapide)
– Nodules cotonneux : petites lésions blanches, d’aspect duveteux, à contours doux, régressant en 3-4 semaines avec le traitement de l’HTA (accumulation de matériel axoplasmique)
– Hémorragies rétiniennes en tâches (profondes), sur toute la rétine

 

B ) Choroïdopathie hypertensive

A la phase aiguë : lésions blanchâtres profondes au FO, cicatrisant en laissant de petites tâches pigmentées profondes (tâches d’Elschnig) 

Formes sévères avec ischémie choroïdienne étendue : décollement de rétine exsudatif au pôle postérieur avec BAV (régressif avec le traitement de l’HTA)

 

C ) Artériosclérose des artères rétiniennes

Accentuation du reflet artériolaire au FO : aspect argenté ou cuivré engainements artériels.

Signe du croisement : la veine rétiniennes apparaît écrasée au niveau du croisement artério-veineux et dilatée en amont (compression par une gaine adventicielle commune), puis hémorragies rétiniennes en regard du signe du croisement = «pré-thrombose».

Occlusion de branche veineuse de la rétine (OBVR) par occlusion veineuse au niveau du croisement.

 

3) Classification de la rétinopathie hypertensive et de l’artériosclérose 1

  • Classification de Kirkendall
Stade Rétinopathie hypertensive artériosclérose
I Rétrécissement artériel sévère et disséminé Signe du croisement 
II Stade I + :
– hémorragies rétiniennes
– exsudats secs
– nodules cotonneux
Stade I marqué + rétrécissement artériel en regard
III Stade II + œdème papillaire Stade II + :
– engainements vasculaires
– OBVR

Maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV) – Particularités du post-partum

Gynéco-obstétriqueVasculaire
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 33


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1A : CNGOF 4e édition 2018 – item 30 (référentiel de gynécologie – Lien l’édition 2015)
1B : CNGOF 4e édition 2018 – item 33 (référentiel de gynécologie – Lien vers l’édition 2015)

Note : seules les particularités du post-partum sont détaillées dans cette fiche. Pour les généralités, voir la fiche MTEV – FdR et prévention.

 

Le risque de thrombose veineuse superficielle (TVS), profonde (TVP), et de thrombose veineuse pelvienne (complication d’une endométrite ++) est majoré dans les 8 semaines post-partum 1B.

> Evaluation du risque thrombo-embolique et mesures préventives 1A

Risque Critère CAT
Faible 0 à 2 de ces FdR
– Age > 35 ans, obésité, varices, HTA
– Obst : césarienne, multiparité > 4, pré-éclampsie, alitement strict, hémorragie du post-partum…
– Maladie thrombogène (sd néphrotique, MICI en poussée, infection systémique…)
Bas de contention
Modéré ATCD de MTEV avec facteur déclenchant hors thrombophilie
Thrombophilie connue sans ATCD de MTEV
Césarienne en urgence / césarienne + chirurgie pelvienne majeure
≥ 3 des FdR du risque faible
HBPM préventif 6-8 semaines
Elevé ATCD de MTEV sans FdR retrouvé ou survenu lors d’une grossesse antérieure ou d’un traitement oestrogénique
ATCD de MTEV par thrombophilie
HBPM préventif 6-8 semaines + bas de contention
Majeur ATCD de MTEV multiples
Thrombophilie traitée au long cours par anticoagulants
AVK ≥ 3 mois + bas de contention

> PEC d’une MTEV du post-partum constituée 1B

TVP : confirmation échographique, puis HBPM et relai précoce par AVK (warfarine et acénocoumarol compatibles allaitement) pour au moins 3 mois

TV pelvienne : confirmation TDM/IRM, ATB large spectre + héparinothérapie efficace > 7j, relai AVK selon la localisation et l’extension du thrombus

Thrombophlébite cérébrale : sinus longitudinal supérieur ++, anticoagulation et PEC de l’oedème cérébral (mannitol, corticothérapie)

Surveillance et complications des abords veineux

Santé PubliqueVasculaireInfectieux
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 4 et 227

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Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNER 6e édition 2018 – Surveillance et complications des abords veineux (référentiel des enseignants de réanimation)
1B : ECN Pilly 2018 – item 4 (référentiel des enseignants d’infectiologie)


1) Généralité 1A

Abord veineux périphérique : voie veineuse périphérique (VVP)

Abord veineux central
– Cathéter (KT) veineux central (CVC) : cave sup (jugulaire interne, sous-clavier), cave inférieur (fémoral)
– Chambres implantables
– PICC-line (KT central posé par voie périphérique)

2 CVC particuliers
– KT de dialyse
– KT de Swan-Ganz pour le monitorage hémodynamique

2) Règles générales d’hygiène 1A

  • Complications des CVP

Blessure vasculaire : hématome au point de ponction, fréquent et bénin

Perfusion extra-veineuse : immédiate ou retardée, œdème ± nécrose cutanée selon le produit injecté. Retrait immédiat !

Thrombophlébites : signes inflammatoires locaux. Retrait immédiat !

Bactériémie (cf. infra) : signes inflammatoires locaux + signes généraux. Retrait immédiat + hémoc !

  • Complications des CVC

> Mécaniques (1-2%) : sous-clavier et jugulaire > fémoral

Le contrôle échographique est recommandé à chaque fois que possible, il divise par 5-10 le risque de complications mécaniques pour les 3 sites d’insertions.

Arythmie cardiaque : ESA si guide en contact avec l’oreillette droite. Retrait de qq cm.

Pneumothorax (3 % des sous-clavier et jugulaire). Rx de contrôle systématique !

Blessure vasculaire : hématome au point de ponction, hémothorax. Compression immédiate si hématome ou ponction artérielle (impossible en sous-clavier!)

Echec, malposition : sous-clavier et fémoral > jugulaire

Embolie gazeuse : risque d’AVC. Décubitus strict voire position de Trendelenburg lors de l’insertion, l’ablation ou les manipulations de CVC !

> Thrombotiques (2-22%) : fémoral > jugulaire > sous-clavier

> Infectieuses : fémoral > jugulaire > sous-clavier

  • Complications des PICC-line

Complications mécaniques : risque minime, et potentiellement prévenu par échoguidage

Complications infectieuses : risque = CVC

Thrombose et obstruction : risque > CVC

  • Infection liée au cathéter 1B

Facteurs de risque
– Liés à l’hôte : âge extrême, immunodépression, infection à distance, lésions cutanées
– Liés à l’environnement : non-respect des mesures d’hygiène, manipulation des lignes de perfusion
– Liés au cathéter : durée de maintien, mauvaises conditions de pose, voies multiples, site fémoral > jugulaire > subclavier

Diagnostic

Infection de KT
– Culture du KT (+) et régression totale ou partielle des signes infectieux dans les 48h suivant l’ablation de KT
– Ou présence de pus au niveau de l’émergence ou d’une tunnellite

Bactériémie / fongémie liée au KT : hémocultures périphériques (+) et ≥ 1 critère parmi…
– Avant retrait du KT : 1 hémoculture prélevée sur le KT (+) au même agent infectieux, avec délai de positivation plus court de ≥ 2h par rapport à l’hémoculture périphérique
– Après retrait du KT : culture du KT (+) au même agent infectieux que l’hémoculture périphérique

3) Surveillance et prévention

> CVP 1B
– Limiter les indications, pansement occlusif
– Asepsie lors de la pose, changer dès que possible un KT posé en situation d’urgence
– Ablation ou changement toutes les 72h max (96h 1A)

> CVC

Mesures préventives 1B
– Limiter les indications, retrait dès que possible, pansement occlusif transparent stérile + totalité des tubulures changés toutes les 72h
– Asepsie chirurgicale lors de la pose et la réfection, opérateur expérimenté
– Protocole écrit de pose, d’entretien, de diagnostic d’infection

Bilan 1A
– Bilan d’hémostase systématique : CI absolue à la pose d’un CVC sous-clavier si TP < 50 %, plaquettes < 50 G/L ou INR > 1,5
– Radio thoracique systématique après la pose d’un CVC cave supérieur (recherche de complication mécanique)
– Echo recommandée lors de la pose quel que soit le site d’insertion, doppler veineux si suspicion de thrombose (oedème, érythème), monitorage approprié

Anti-thrombotique

Remarque sur les items de pharmaco
MedG n’a pas pour vocation de se substituer à une consultation du Vidal. Cependant, pour permettre aux étudiants consultant ce site d’avoir accès aux informations nécessaires à la préparation de l’ECN, les PRINCIPAUX effets indésirables, contre-indications et posologies sont référencés dans cette fiche.


ThérapeutiqueVascuCardioHémato
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 326


Dernières mises à jour
Mai 2019 : mise à jour des sources, groupement d’informations. Ajout des données de gestion péri-opératoire des AAP, nombreux ajouts / modifs concernant les AOD (Vincent)
Juillet 2018 : ajout de la reco HAS 2018 (Thomas)
Juin 2017 : relecture avec les derniers référentiels, mise à jour sur la forme sans référençage (Vincent)
– 16 aout 2013
: ajout de la recommandation de l’HAS sur les nouveaux anticoagulants (Thomas)
– Juillet 2013 : modification légère de la partie TAC (Thomas)
– Février 2013 : création de la fiche (Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : SFC 2e édition 2015 (référentiel de cardiologie)
1B : SFH 2e édition 2015 (référentiel d’hématologie, indisponible en ligne – lien vers l’édition 2010)
1C : CNPM-APNET 2e édition 2016 (référentiel de thérapeutique – indisponible en ligne)
2 : Pertinence des soins en cardiologie (HAS, avril 2018)
3 : Gestion des agents antiplaquettaires pour une procédure invasive programmée. (Recommandations formalisées d’experts, SFAR 2018)
4 : FA non-valvulaire : quelle place pour les anticoagulants oraux ? (fiche BUM HAS 2013 MàJ 05/2018)
5 : Traitement par AVK : nouvelles informations (Lettre aux professionnels de santé ANSM, 2018)

Sommaire
1) Anti-aggrégants plaquettaire
A ) Principales caractéristiques
B ) Gestion péri-opératoire des AAP
2) Anti-coagulant
A ) Principales caractéristiques
B ) Gestion au long cours des anticoagulants
3) Thrombolytique


On distingue 3 classes, agissant chacune sur 1 temps de la coagulation (cf physiologie de la coagulation) :
– anti-agrégant plaquettaire : hémostase primaire
– anti-coagulant : coagulation
– thrombolytique : thrombolyse

1) Anti-aggrégant plaquettaire (AAP) 0

A ) Principales caractéristiques

Aspirine Anti-récepteur ADP Anti-GP2B3A
Molécules Aspirine Prasugrel
Ticagrelor
Clopidogrel
Abciximab
Eptifibatide
Tirofiban
Mécanisme Inhibition synthèse TxA2
Durée d’action 7j
Inhibition fixation ADP sur récepteur P2Y12
Durée d’action 7j
Inhibition directe du récepteur
Indications Prévention secondaire des maladies CV
SCA, embolie
Post-stent (jusqu’à 1 an)
AOMI, SCA *
Coro à haut risque thrombotique dans le SCA
CI (principales) Allergie
UGD évolutif
Thrombophilie
Syndrome viral de l’enfant
Grossesse (T3)
Allergie
Hémorragie évolutive
Insuffisance hépatique sévère
Allaitement
Idem thrombolyse
Effets indésirables (principaux) Allergie
Trouble digestif / gastro-toxique
Syndrome hémorragique
Syndrome de Reye
Allergie
Trouble digestif
Syndrome hémorragique
Céphalée, vertige
Thrombopénie
Allergie

Hémorragie
Posologie Curatif = 300 mg IVD
Préventif = 75-150 mg PO
Prasugrel : DC 60mg puis 10mg/j
Ticagrelor : DC 180mg puis 90 mg x2/j
Clopidogrel : DC 300-600 mg puis 75 mg
Bilan / surveillance Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase, bilan rénal Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase

* Note : utilisation des anti-récepteurs de l’ADP dans le SCA
– Le prasugrel et le ticagrelor sont à privilégier au clopidogrel en post-revascularisation, hors CI 1A
– Le prasugrel n’est plus indiqué en pré-vascularisation dans le SCA ST- 2

B ) Gestion péri-opératoire des AAP 3

La CAT dépend d’une part du risque hémorragique (selon la procédure – souvent défini de manière pragmatique selon la possibilité ou non de réaliser la procédure sous antiagrégants) et d’autre part du risque thrombotique du patient (selon l’indication et le type d’antiagrégant).

  • Classifification du risque hémorragique

Risque hémorragique majeur : pas d’AAP
– Certains actes d’urologie
– La plupart des neurochirurgies intracrâniennes
– Délabrement important ou grandes dissections
– Certains actes de chirurgie hépatique ou thoracique

Risque hémorragique intermédiaire : Aspirine seule
– majorité des procédures invasives, incluant le pontage aorto-coronarien et les anesthésies locorégionales

Cas particulier des anesthésies locorégionales (ALR)
– ALR rachidienne / périnerveuse : préférer si possible la rachianesthésie en ponction unique à la péridurale
– Le recours au KT péridural / périnerveux expose à une gestion complexe des AAP, il ne doit pas compromettre leur reprise postopératoire

Risque hémorragique faible : réalisables sous bithérapie antiplaquettaire
– Chirurgie de la cataracte
– Certains actes de chirurgie buccodentaire (soins conservateurs, détartrage, avulsions dentaires simples)
– Certains actes d’urologie (urétrocystoscopie)
– Certains actes d’endoscopie digestive (CPRE sans sphinctérotomie, polypectomie colique < 1cm), d’endoscopie bronchique
– Certains actes de chirurgie vasculaire
– Chirurgie cutanée 1C

  • CAT
Risque hémorragique faible Risque hémorragique intermédiaire Risque hémorragique élevé
Aspirine en prévention primaire Arrêt ou poursuite Arrêt Arrêt
Aspirine en prévention secondaire Poursuite Poursuite Arrêt
Clopidogrel en prévention secondaire Poursuite Substitution par aspirine Arrêt
Bithérapie pour stent * Poursuite bithérapie Poursuite aspirine seule Arrêt des 2 AAP

* En cas de stent à haut risque thrombotique, on doit différer la procédure si possible. Critères :
– Stent < 1 mois
– Stent < 6 mois avec FdR thrombotique :
.ATCD de thrombose de stent sous bithérapie AAP
.Maladie coronaire diffuse, en particulier chez le diabétique
.Insuffisance rénale chronique stade ≥ 3 (DFG < 60 mL/min)
.Traitement d’une occlusion coronaire chronique
.Stenting de la dernière artère coronaire perméable
.Au moins 3 stents implantés ou 3 lésions traitées
.Bifurcation avec 2 stents implantés
.Longueur de stent totale > 60 mm
– IdM < 6 mois

Quand interrompre et reprendre le traitement ?
– La dernière prise de l’aspirine a lieu à J-3 du geste invasif, J-5 pour le clopidogrel et le ticagrelor, et J-7 pour le prasugrel (+ 2j si neurochirurgie intracrânienne)
– La reprise du (ou des 2) AAP a lieu au plus vite en post-opératoire, en fonction du risque hémorragique, dans les 24-72h pour les anti-P2Y12.

2) Anti-coagulant 0

A ) Principales caractéristiques

Les différentes classes sont représentées par les héparines (non-fractionnées = HNF, de bas poids moléculaire = HBPM), les anti-vitamine K (AVK) et les anticoagulants oraux directs (AOD).

HNF HBPM
Molécules Héparinate Enoxaparine
Tinzaparine
Mécanisme Inhibition AT3 (action directe) anti-IIa et Xa
Inhibition AT3 (action directe) anti-Xa ++
Indications MTEV
FA
Embolie (origine cardio)
Idem HNF (1ère intention)
MTEV (préventif, 1ère intention pour le ttt curatif initial d’une MTEV secondaire à un cancer)
CI (principales) Allergie / ATCD de TIAH
Hémorragie récente
Thrombophilie
Idem HNF
IRen sévère (DFG < 30)
Effets indésirables (principaux) TIAH / allergie
Hémorragie
Ostéoporose
Hypoaldostéronisme
Cytolyse hépatique
Idem HNF
Posologie
Prév. = SC, 150 UI/kg/j (en 2-3 fois)
Cur. = IVSE, bolus 50UI/kg puis 20UI/kg/h
Prév. = SC, 4000UI/j
Cur. = SC, 100UI/kg x 2/j
Bilan : surveillance
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique / rénal
Surv. = TCA/6h jusqu’à cible puis 1/j (si curatif) ; NFS 2x/semaine pdt 21j puis 1x/s et surv. rénale (si préventif)
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique / rénal
Surv. = antiXa à H4 (si curatif) ; NFS 2x/semaine pdt 21j puis 1x/s et surv. rénale (si préventif)
AVK AOD
Molécules Coumadiniques : acenocoumarol et Warfarine
Fluindione
Anti-Xa : apixaban, rivaroxaban, edoxaban
Anti-IIa : dabigatran
Mécanisme Inhibition synthèse des facteurs II – VII – IX – X (action retardée) Inhibition directe du facteur II ou X
Indications FA valvulaire ou non
MTEV (préventif, curatif sf EP avec choc ou ttt initial d’une MTEV secondaire à un cancer)
Idem AVK (1ère intention) sauf FA valvulaire (CI)
CI (principales) TC / AVC hém. récent
HTA sévère
UGD évolutif
Grossesse (tous les termes, sf cas particulier) 4, 5 – allaitement (sf Warfarine)
IHép / IRén sévère
Compréhension insuffisante
IRen sévère (DFG < 15 ou < 30 pour le dabigatran)
Prothèse valvulaire mécanique
FA avec sténose mitrale modérée à sévère
IHC sévère
Grossesse, allaitement
Effets indésirables (principaux) Hémorragie ++
Encéphalopathie
Trouble dig / cutané
Tératogène
Hémorragie
Insuffisance rénale
Métabolisé par le PgP (tous) / le CYP 3A4 (anti-Xa) – risque d’interactions
Posologie
1ère dose = 1cp/j (3/4 si vieux, IRen, Ihep) . Puis modification par 1/4 de comprimé tout les 2-3jours MTEV curatif > FA > MTEV préventif
– Dabigatran 110-150 mg x2/j
– Rivaroxaban 10-15 mg x2/j
– Apixaban 15-20 mg/j
Bilan : surveillance
Pré-thér. = NFS, bilan hémostase, bilan hépatique /rénal, bilan pré-transfu
Surv. = INR/2-3j jusqu’à cible puis INR 1x/sem jusqu’à stabilisation puis 1x/mois et à chaque modification
Pré-thér. = NFS, fonction rénale (Cockroft), bilan hépatique
Surv. = NFS, fonction rénale (Cockroft) tous les 3-12 mois selon le terrain

B ) Gestion au long cours de anticoagulants

  • Mise en place d’un traitement anti-coagulant (TAC)

Anticoagulant initial : HBPM vs HNF
– Généralement HBMP (moins de TIAH) sauf en cas d’insuffisance rénale stade ≥ 4
– Dans le cadre d’une EP avec choc, le traitement curatif repose sur l’administration d’une héparine après thrombolyse
– Dans le cadre de la MTEV secondaire à un cancer, les HBPM sont recommandées en 1ère intention durant les 3-6 premiers mois
– L’initiation du traitement par héparine est indispensable pour les AVK (délai d’efficacité de 5-8 jours), mais les AOD peuvent être utilisés d’emblée.

Anticoagulant au long cours : AVK vs AOD
– La fluindione est désormais CI en initiation de traitement anticoagulant en raison d’effets indésirables immuno-allergiques 4, 5.
– Demi-vie : plus courte pour les AOD (de 6h pour le dabigatran à 15h pour l’apixaban) que les AVK, augmentée chez insuffisants rénaux.
– Surveillance : les AVK nécessitent une surveillance régulière de l’INR, pas de surveillance biologique de l’efficacité des AOD
– Antidote : cf. hémorragie par surdosage du TAC (vitamine K ± PPSB si AVK, idarucizumab si dabigatran, FEIBA si autre AOD) MG

Note : la comparaison AVK-AOD en terme de bénéfice / risque permet actuellement de recommander les AOD en 1ère intention dans les situations suivantes (efficacité similaire, moindre risque hémorragique) :
– FA non-valvulaire (CI si prothèse valvulaire mécanique / rétrécissement mitral)
– Traitement des MTEV : préventif, et curatif à l’exception des formes graves (EP avec choc) et du traitement initial d’une thrombose liée à un cancer (HBPM)

Relais entre anticoagulants
– Héparine => antico au long cours : introduction dès J1, arrêt de l’héparine dès 2 INR cible successifs pour les AVK (min 5j)
– AOD => AVK : poursuivre les AOD jusqu’à atteindre l’IRN cible si passage aux AVK 4
– AVK => AOD : début des AOD selon l’INR (seuil < 2 pour le dabigatran et l’apixaban, < 3 pour le rivaroxaban et < 2,5 pour l’edoxaban) 4

NB 4 : « Il n’y a aucun argument pour remplacer un traitement par AVK efficace et bien toléré par un AOD et inversement. »

  • Surveillance et complications

INR cible (AVK) et durée du TAC selon la situation

Pathologie Contexte INR cible Durée
MTEV cause transitoire 2,5 3 mois
MTEV cause idiopathique 2,5 6 mois
MTEV récidive 2,5 à vie
FA (toutes) 2,5 1 mois
FA CHADS-VASc élevé 2,5 à vie
Prothèse valv. bioprothèse 2,5 3 mois
Prothèse valv. mécanique 2,5-4,5
(selon cardio)
à vie

Education sous AVK. Les principaux messages sont :
– 1cp/j à heure fixe, importance de l’observance
– Connaître les urgences et la conduite à tenir
– Contrôle mensuel à noter dans le carnet
– Carte de traitement par AVK à avoir sur soi
– Pas d’auto-médication !! CI au sport dangereux et aux injections intra-musculaire
– Contraception chez les femmes en âge de procréer

Complications
Thrombopénie immuno-allergique à l’héparine (TIAH)
Hémorragie par surdosage du TAC

  • Gestion péri-opératoire des anticoagulants 1C

L’arrêt des anticoagulants se discute selon la chirurgie et le risque thrombotique.

Les gestes invasifs à risque hémorragique faible (= chirurgie mineure, ≈ situations à risque hémorragique faible des anti-agrégants 0) sont possibles sous AVK avec INR entre 2 et 3, en l’absence de trouble associé de l’hémostase.

Les gestes à risque hémorragique élevé (= chirurgie majeure 0) nécessitent un arrêt des AVK avec INR < 1,5. On distingue alors les situations à risque thrombo-embolique faible (FA sans ATCD embolique, maladie thrombo-embolique à risque modéré) gérées sans substitution par héparine, et les situations à risque thrombo-embolique élevé (valve mécanique, FA avec ATCD embolique, maladie thrombo-embolique à haut risque) qui imposent un relai héparinique.

La gestion des AOD est calquée sur celle des AVK. Il est toutefois recommandé de les arrêter 24h avant un geste à faible risque hémorragique (où on n’arrête pas les AVK).

Chirurgie Risque
embolique
CAT
Mineure J-1 : contrôle INR
Majeure Faible J-5 : arrêt AVK sans relai
J1/J2 : reprise AVK
Elevé J-5 : arrêt AVK (dernière prise)
J-3 (soir) : héparine dose curative
J-1 : hospitalisation, HBPM jusqu’au matin (ou HNF jusqu’au soir) ; ± 5mg vit K si INR > 1,5 0
H+6 : reprise de l’héparinothérapie, préventive ou curative selon le risque hémorragique

3) Thrombolytique 0

Thrombolytique
Molécules (principales) Alteplase
Ténectéplase
Mécanisme Lyse du thombus fibrino-plaquettaire
Indications SCA ST+ avec délai de PEC en salle de coro > 2h OU délai de PEC en salle de coro > 1h30 et IdM étendu avec début des douleurs < 2h
AVC ischémique < 4h30
EP avec choc cardiogénique
CI (principales) ATCD hémorragie cérébro-méningée
AVC isch < 6 mois
TC ou hémorragie dig. < 1 mois
Chirg/trauma majeur < 3 semaine
Trouble de la coagulation
Malformation vasculaire cérébrale
Effets indésirables (principaux) Allergie
Hémorragie +++
Posologie (pour l’altéplase) Bolus 15 mg IVD puis 90 mg/2h en IVL
Bilan / surveillance Pré-thér. = NFS, bilan d’hémostase, groupage, bilan rénal et hépatique

Note : voir aussi Fibrinolyse dans le SCA pour plus de détails dans ce cadre étiologique.

Télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)

Médecine interneVascu
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
Mars 2019 : ajout des données du PNDS HAS, modifications partie diagnostic et bilan (Vincent)
Juin. 2018 : création de la fiche (Beriel + Thomas)

Sources

0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : Télangiectasie hémorragique héréditaire (Orphanet, dernière actualisation Juin 2018)
3 : Maladie de Rendu-Osler (PNDS HAS, 2018)

Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi


1) Généralité 2

Déf : La Télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) encore appelée Maladie de Rendu-Osler-Weber est une maladie génétique autosomique dominante, correspondant à une dérégulation de l’angiogenèse conduisant à des dilatations artério-veineuses : les télangiectasies cutanéomuqueuses hémorragiques et les shunts viscéraux.

Physiopathologie :
– Mutation d’un des deux gènes ACVRL et ENG, impliqués dans la voie de signalisation du transforming growth factor (TGF)-bêta (> 90% 3). L’homéostasie angiogénique vasculaire des vaisseaux capillaires est perturbée, entraînant une néo-vascularisation excessive.
– Dans quelques rares cas (< 4% 3), le gène SMAD4 est muté et entraîne dans ce cas une THH associée à une polypose juvénile.

Epidémiologie : La prévalence varie entre 1/5 000 à 1/8 000.

2) Diagnostic

Clinique Paraclinique
Critères de Curaçao :
– Epistaxis chroniques et anémiantes
– Télangiectasies cutanéomuqueuses
– ATCD familial au 1er degré
– MAV viscérale
Test génétique

A ) Clinique 3

  • Anamnèse 

– Antécédents familiaux
– Apparition dès l’enfance 2 / âge et gravité très variable au sein d’une même famille 3

  • Examen physique 3

Le diagnostic repose sur les critères de Curaçao, basé sur 4 critères
– Epistaxis spontanées récidivantes
– Télangiectasies cutanéomuqueuses (lèvres, langue, doigts, nez ++)
– Caractère héréditaire des signes (≥ 1 apparenté au 1er degré atteint)
– Existence de MAV viscérale

Le diagnostic clinique est
– Certain en présence d’au moins 3 critères
– Suspecté ou possible en présence de 2 critères
– Peu probable si 1 seul critère est présent

B ) Paraclinique 3

Test génétique : objective la mutation d’un gène. Le dépistage peut être proposé, après discussion et information des parents, chez un enfant asymptomatique après l’âge de 5 ans.

Le dépistage des enfants à risque sur sang de cordon n’est pas systématique (intérêt non-démontré) : il permet de proposer une IRM cérébrale et médullaire précoce entre 1 et 6 mois.

C ) Diagnostic différentiel 2

Syndrome CREST
Hypertension pulmonaire artérielle
– Télangiectasies héréditaires bénignes.

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

En général, espérance de vie normale, en dehors de complications viscérales graves.
Quelques cas de mortalité pendant la grossesse ont été rapportés chez des patientes non dépistées pour les fistules artério-veineuses pulmonaires

B) Complications

La complication la plus fréquente est l’anémie par carence martiale (par perte sanguine due aux épistaxis). Les Malformations Artério-Veineuses (MAV) viscérales peuvent rester asymptomatique ou entrainer des complications.

Complications des MAV pulmonaires :
– abcès cérébraux
– accidents ischémiques transitoires
– hypoxie chronique
– rupture hémorragique

Complications des MAV du système nerveux central :
– signes de compression lente
– hémorragies intra-parenchymateuse

Complications des MAV hépatiques : 
– hyper débit cardiaque
– hypertension portale
– hypertension pulmonaire
– angiocholite pseudo obstructive

Complications des MAV digestives : hémorragies digestives (aggravent l’anémie chronique)

Pathologies associées aux formes avec mutation SMAD4 3 : polypose juvénile et/ou prédisposition aux cancers digestifs

4) PEC

A ) Bilan 3

BILAN DE GRAVITE
Bilan initial chez l’enfant
– Dépistage MAV pulmonaires : écho cardiaque de contraste, TDM thoracique sans injection en présence d’anomalie à l’écho de contraste, renouveler tous les 5 ans sinon
– Dépistage MAV cérébro-spinales : une IRM cérébrale et spinale peut être proposée (sans preuve) aux parents des enfants chez qui le diagnostic de maladie de Rendu-Osler est cliniquement certain et/ou qui sont porteurs de la mutation génétique (sans AG donc soit avant 6 mois, soit après 6 ans)
– Dépistage MAV hépatiques et digestives non-systématique (sur point d’appel)
– Dépistage des polypes et cancers digestifs si mutation SMAD4 : endoscopie digestive tous les 2 ans à partir de 15 ans
Bilan initial chez l’adulte
– Dépistage d’une carence martiale : NFS, ferritinémie
– Groupage sanguin facteur rhésus 0
– Dépistage des MAV pulmonaires :
idem enfant. Si grossesse et suspicion de MAV pulmonaire avec mise en jeu du pronostic maternel ou foetal : TDM ‘low-dose’.
– Dépistage des MAV hépatiques * : transaminases, PAL, γGT, écho-doppler hépatique 1ère intention avec mesure du diamètre des vaisseaux ± TDM, IRM.
– Dépistage des MAV cérébro-spinales : IRM spinale avant toute grossesse (ne pas répéter si négatif), pas de dépistage systématique dans les autres cas (IRM, angio-TDM)
– Dépistage des MAV digestives non-systématique : coloscopie + gastroscopie ± vidéocapsule si point d’appel. Si mutation SMAD4 : poursuite des endoscopies tous les 2 ans.

* Notes concernant les MAV hépatiques :
– L’échographie est à répéter tous les 3-5 ans en l’absence d’anomalie, tous les 3 en en cas d’anomalie asymptomatique, tous les ans avec échographie cardiaque si anomalie écho avec signes cliniques
– La biopsie hépatique est CI en cas d’atteinte hépatique liée à la maladie de Rendu-Osler, sauf cas particulier après avis d’expert.

B ) Traitement 2

Note : de nombreux détails supplémentaires sont développés dans la RBP 3.

  • Traitement symptomatique – Mesures générales

– PEC de l’anémie
– Prévention et PEC des épistaxis (dont humidification nasale pluriquotidienne 3)
– ATBprophylaxie si soins dentaires ou chirurgie 3
– CI à la plongée sous-marine avec bouteille 3

  • Traitement des MAV

– Occlusion par radiologie interventionnelle (si possible) 2. Les MAV pulmonaires découvertes pendant la grossesse peuvent être vaso-occluses pendant la grossesse par des équipes expérimentées en cas de retentissement vital maternel et/ou foetal 3.
– Transplantation hépatique selon le cas
–  Médicaments antiangiogéniques (Thalidomide, anticorps anti-VEGF) en cours d’étude.

C ) Suivi 0

– Dépistage précoce des complications des MAV
– Surveillance de la tolérance de l’anémie chronique et de son évolution
– Suivi annuel en centre de référence ou dans un des centres de compétence 3