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Pyoderma gangrenosum
1) Généralités 2 Déf : Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose ulcérative chronique. Physiopathologie : la physiopathologie est mal connue actuellement. Épidémiologie – Maladie rare (2 cas/an/million d’habitants) – Prédominance féminine (76% des cas) Etiologies – Association à une maladie sous-jacente dans 50-70% des cas . Polyarthrite . Entérocolopathie inflammatoire (forme classique et forme pustuleuse) . Gammapathie monoclonale (forme ulcérative) . Syndromes myéloprolifératifs […]
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Dermatose acantholytique transitoire
1) Généralités 2 Déf : dermatose acquise non auto-immune, acantholytique, touchant essentiellement les adultes. Etiopathogénie Mécanismes mal connus : – acantholyse pouvant être liée soit à une anomalie structurelle primaire des desmosomes, soit secondaire à une rétention sudorale aggravée par la chaleur – affection décrite au cours de l’évolution de tumeurs viscérales ou d’hémopathie (ne pas assimiler à un […]
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Albinisme
1) Généralités 2 Déf : affection génétique caractérisée par une hypopigmentation de la peau et des phanères. Etiopathogénie – Mutations dans plus de 19 gènes affectant la production de mélanine dans la peau, les cheveux et les yeux. – Hypoplasie de la fovéa- ± anomalies hémato-immunologiques, pulmonaires, digestives et neurologiques Note : L’albinisme peut être de forme isolé (de type […]
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Pemphigoïde gravidique
1) Généralités 3 Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune touchant les femmes enceintes, primipares ou multipares. Etiopathogénie – Caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre l’antigène de la pemphigoïde bulleuse 180 (BP180, BPAG2, collagène type XVII) appartenant de façon prédominante aux sous-classes IgG1 et IgG3 – L’antigène BP180 s’exprime au niveau de la membrane dermo-épidermique, dans le placenta et au […]
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Pemphigoïde cicatricielle
1) Généralités 2 Déf : la pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique. Immunopathologie – Hétérogénéité immunopathologique +++ ⇒ polymorphisme clinique – Différents autoanticorps circulants peuvent cibler un même autoantigène chez un même patient – Pourtant, pour un phénotype clinique commun à plusieurs patients, différentes cibles antigéniques ont été identifiées- Dépôts d’IgG, d’IgA et/ou de C3 sur […]
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Pemphigus
1) Généralités 1 Déf 2 : maladie bulleuse auto-immune intra-épidermique et/ou intra-épithéliale Physiopathologie 2 – Autoanticorps dirigés contre la desmogléine 1 (Dsg1, pemphigus superficiel) et/ou desmogléine 3 (Dsg 3, pemphigus vulgaire), protéines transmembranaires constitutives des desmosomes – Ces anticorps sont responsables de l’acantholyse et du clivage intra-épidermique 1 Épidémiologie 3 : affection rare : 1-2 cas / million d’habitants / an en […]
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Dermatite herpétiforme
1) Généralités Déf 2 : dermatose bulleuse auto-immune caractérisée par une entéropathie au gluten (EG) quasi-constante Pathogénie 1 : hypersensibilité à la gliadine contenue dans le gluten comme dans la maladie cœliaque Épidémiologie 3- Pathologie rare en France – Prédominance masculine ++ (deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes) 2) Diagnostic 2 Clinique Paraclinique Vésicules ou […]
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Dermatoses à IgA linéaire
1) Généralités 2 Déf : la dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une dermatose auto-immune de la jonction dermo-épidermique caractérisée par des dépôts linéaires d’auto-anticorps IgA isolés ou prédominants à la jonction dermo-épidermique. Pathogénie : les IgA sont dirigés contre un fragment protéolytique de la BP180 (fragment 97 ou 120 kD et/ou d’autres constituants de la membrane […]
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Erythème polymorphe bulleux
1) Généralités 2 Déf : l’érythème polymorphe bulleux (EPB) est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques. Pathogénie – Le mécanisme en cause est inconnu , – L’EBP est considéré comme une réaction cellulaire à des antigènes viraux présents dans l’épiderme . expression de molécules d’adhésion par les kératinocytes . infiltration de l’épiderme par des lymphomes activés […]
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Epidermolyse bulleuse héréditaire
1) Généralités 2 Déf : les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe de maladies génétiques caractérisées par la formation récurrente de bulles due à une fragilité épidermique et tissulaire structurelles. Pathogénie – Chaque sous-type provient de mutations sur les gènes codant pour différentes protéines – Chacune de ces protéines est intimement impliquée dans le maintien de la […]