Catégorie : Hématologie

  • Physiologie de la coagulation

      Déf 1 : Il existe un processus permettant de garder le sang à l’état fluide dans les vaisseaux.L’hémostase permet d’arrêter les hémorragies et d’éviter les thromboses.Elle se décompose en 3 étapes :- Hémostase primaire- Coagulation- Fibrinolyse 1) Hémostase primaire 1  Physiologie Acteurs- cellules : plaquettes, cellules endothéliales- protéines plasmatiques : Facteur Willebrand (vWF) et le fibrinogène […]

  • Thrombocytémie essentielle

      1) Généralité 1 Déf : la thrombocytémie essentielle (TE), aussi appelée thrombocytémie primitive, est un syndrome myéloprolifératif (SMP) prédominant sur la lignée mégacaryocytaire (thrombocytose = hyperplaquettose au 1er plan). C’est le moins grave des syndromes myeloprolifératifs.  Physiopathologie : la protéine JAK2 est impliquée dans la signalisation du récepteur de la thrombopoïétine et de l’EPO, la même […]

  • Syndrome myélodysplasique

    1) Généralité 1 Déf : les SMD sont des hémopathies liées à une atteinte clonale et acquise de la cellule souche hématopoïétique (CSH) médullaire, comportant des anomalies cytogénétiques et génétiques (gènes de régulation de l’épigénétique et de l’épissage) entraînant une apoptose et donc à une ou plusieurs cytopénies par « avortement médullaire ». Ces anomalies sont à la […]

  • Lymphome systémique

    1) Généralité 1A Déf : les proliférations lymphomateuses recouvrent l’ensemble de la pathologie tumorale développée aux dépens des cellules du tissu lymphoïde ganglionnaire, mais aussi parfois extra-ganglionnaire. On distingue les lymphomes Hodgkiniens (LH – anciennement maladie de Hodgkin, avec cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg), des lymphomes non-Hodgkiniens (LNH). Epidémio (données Fr)- LNH : incidence = […]

  • Leucémie myéloïde chronique

    1) Généralité 1 Déf : la LMC est un syndrome myéloprolifératif (SMP) caractérisé par l’existence constante dans les cellules souches hématopoïétoiques (CSH) d’une translocation t(9;22) et/ou son équivalent moléculaire, le gène de fusion BCR-ABL. Elle est liée à une atteinte préférentielle de la lignée granuleuse neutrophile, aboutissant à une hyperlymphocytose à polynucléaires neutrophiles avec myelemie. Epidémio :- […]

  • Leucémie lymphoïde chronique

    1) Généralité 1A Déf : la LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’une infiltration médullaire, sanguine et parfois ganglionnaire par des lymphocytes de petite taille à chromatine mûre et dense, de phénotype B. C’est une maladie chronique incurable, de progression généralement lente. 2 cadres particuliers : Lymphocytose B monoclonale (MBL) : clone caractéristique de LLC mais […]

  • Leucémie aiguë

    1) Généralité 1A Déf : « les leucémies aiguës (LA) sont un ensemble d’hémopathies malignes caractérisées par l’expansion clonale dans la moelle osseuse de précurseurs des cellules sanguines bloquées à un stade précoce de leur différenciation : les blastes » Epidémio- Affection rare en France (4500 cas en 2018)- LA myéloïde (LAM) : fréquence augmente avec l’âge (médiane de survenue […]

  • Hémophilie

      1) Généralités 1 Déf : Trouble de la coagulation aboutissant à un risque hémorragique par déficit en un facteur de la coagulation. Etiologies Déficit congénital : absence de synthèse d’un facteur. Maladie congénitale récessive liée au sexe (30% de novo). Ne touche quasiment que les hommes. 2 types :- Hémophilie A = déficit en facteur VIII- Hémophilie B […]

  • Drépanocytose

    1) Généralité 2 Déf : Maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine. Physiopathologie : Il existe différents types d’hémoglobine (Hb).- Hb A : normale.- Hb A2 : représente entre 1,5% et 3,1% de l’hémoglobine totale d’un adulte normal0 mais augmente en cas de drépanocytose. – Hb F : fœtale, disparaît normalement avant l’âge […]

  • Anémie mégaloblastique

    1) Généralités 1 Déf 0 : anémie macrocytaire avec présence de mégaloblaste au myélogramme, secondaire à une carence en vitamine B12 et/ou folate. Physiopath : la vitamine B12 et l’acide folique sont indispensable à la synthèse de la thymidine, nécessaire à la synthèse de l’ADN. Son absence entraîne une perturbation de tous les organes à […]